Gert Pietsch
Dr. med.
Der Proximale Fokale Femurdefekt - Behandlung und Ergebnisse über drei Jahrzehnte
Geboren am 27.08.1955 in Neuenkirchen (Oldb)
Reifeprüfung am 13.05.1974 in Oldenburg
Studiengang der Fachrichtung Medizin vom SS 1976 bis WS 1983
Physikum am 22.03.1978 an der Universität Göttingen
Klinisches Studium in Göttingen
Praktisches Jahr in Bremen
Staatsexamen am 18.04.1983 an der Universität Göttingen
Promotionsfach: Orthopädie
Doktorvater: Prof. Dr. med. Claus Carstens
Für den mit einer Inzidenz von etwa 1 : 52000 sehr seltenen sporadischen proximalen fokalen
Femurdefekt konnte anhand der in der Dysmelieabteilung der Orthopädischen
Universitätsklinik Heidelberg zwischen 1963 und 1993 durchgeführten Behandlungen ein
außergewöhnlich großes Untersuchungskollektiv von 85 Patienten mit 105 PFFD erschlossen
werden.
Die vergleichende Untersuchung bezüglich des Verteilungsverhaltens der einzelnen PFFD und
auch der Begleitdefekte zeigte keine grundsätzliche Abweichung gegenüber den
entsprechenden Literaturangaben, allerdings sind die höheren Defektgrade etwas stärker
repräsentiert.
Dieses ist mit der historischen Entwicklung und dem internationalen Ruf der
Dysmelieabteilung zu erklären.
Die beiden international anerkannten Klassifikationsmodelle von Aitken (1969) und Pappas
(1983) werden werden bezüglich ihrer Validität anhand der erfaßten Fälle untersucht.
Es ergibt sich eine bessere Erfassung des Gesamtspektrums in der Pappas-Klassifikation, da
diese auch die leichten PFFD erfaßt und gegen die Coxa vara congenita sicher abgrenzt.
Die Differenzierung innerhalb des Gesamtspektrums ist in beiden Klassifikationen in etwa
30% der Fälle nicht sicher möglich.
Beide Klassifikationen sind gleichermaßen nicht zur Erstellung eines frühen
Behandlungsplanes geeignet.
Anhand der Krankenakten und der Röntgendokumentation wird das Behandlungskonzept der
Heidelberger Dysmelieabteilung zusammenfassend dargestellt.
Es zeigt sich, daß Eingriffe am Defekt selbst nur in ca 20% der PFFD erforderlich waren,
wobei nur für den Defekttyp Papas IV eine generelle Operationsindikation zu erkennen ist.
Die Durchführung der verschiedenen Operationsprinzipien Korrekturosteotomie,
Resektionsaufrichtungs-Osteotomie und palliative Defektresektion entspricht den
Empfehlungen in der internationalen Literatur.
Eingriffe im Sinne der Konversionschirurgie werden nur in Ausnahmefällen durchgeführt,
insbesondere konnte auf Fußamputationen weitgehend verzichtet werden.
Der Erhalt und die Verbesserung von vorhandener Restfunktion der PFFD-Gliedmaße hat
Priorität.
Mit dem Rotationsverfahren nach Borggreve konnten in 10 Fällen, darunter bei zwei Patienten
mit bilateralem PFFD, befriedigende bis gute funktionelle Ergebnisse erzielt werden.
Gegen Ende des Erfassungszeitraumes wurde bei leichten Defekttypen (Pappas VII) ein
Verlängerungsverfahren durchgeführt. Die ersten Ergebnisse erscheinen ermutigend, wobei
einzelne Verläufe nicht unkompliziert waren. Für eine bewertende Beurteilung des Verfahrens
sind Fallzahl und Beobachtungszeitraum in dieser Untersuchung nicht ausreichend.
Für die orthopädietechnische Versorgung der PFFD-Patienten hat sich die Heidelberger
Orthoprothese bewährt, 73 % der Patienten konnten - unter Einbeziehung von Sonderbauarten
- damit erfolgreich versorgt werden.
Hauptmerkmal dieses Versorgungsprinzips ist die Einstellung des erhaltenen Fußes in den
Orthesenschaft, was funktionell gegenüber der in der Literatur bevorzugten
Amputationsvariante vorteilhaft erscheint und kosmetisch fast ausnahmslos akzeptiert wird.
Für PFFD-Patienten mit Gliedmaßendefekten auch an den oberen Extremitäten
(Dysmeliesyndrome) müssen Sonderversorgungsformen gefunden werden.
Ein Teil dieser Patientengruppe bevorzugt auf Dauer den Rollstuhl.
Durch eine ergänzende Fragebogenaktion wurden aktuelle Angaben von 47 Patienten
bezüglich ihrer funktionellen Fähigkeiten, des Hilfsmitteleinsatzes und der subjektiven
Bewertung der durchgeführten Behandlung erfaßt.
Bei einer durchschittlichen Verlaufsdauer von elf Jahren und acht Monaten bestätigten die
Ergebnisse dieser Befragung auch langfristig das Heidelberger Behandlungkonzept, sowohl
bezüglich der durchgeführten operativen und orthopädietechnischen Maßnahmen als auch der
erreichten sozialen Integration der Patienten.
