scieee Science in your language
[en] (orig)

A Rare Clinical Case of a Patient with Splenic and Hepatic Sarcoidosis

Author: Velikov, Vladislav; Bozhkov, Vasil
Publisher: Zenodo
DOI: 10.5281/zenodo.17668397
Source: https://zenodo.org/records/17668397/files/surgery-v89i4-3.pdf
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 1
РЯДЪК КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ НА ПАЦИЕНТКА СЪС
САРКОИДОЗА НА СЛЕЗКA И ЧЕРЕН ДРОБ
Владислав Великов, Васил Божков
Втора клиника по хирургия УМБАЛ „Св. Марина“ - Варна;
Медицински университет „проф. д-р Параскев Стоянов” - Варна
A RARE CLINICAL CASE OF A PATIENT WITH SPLENIC AND
HEPATIC SARCOIDOSIS
Vladisla Veliko , Vasil Bozhko
Second Depa men o Su ge y, Uni e si y Hospi al S . Ma ina” - Va na;
Medical Uni e si y o Va na “P o . D . Pa aske S oyano ”
Vladisla Veliko , (h ps://o cid.o g/0009-0000-5817-0238)
Vasil Bozhko , (h ps://o cid.o g/0000-0001-9887-7991)
ADDRESS FOR CORRESPONDENCE:
Vladisla Veliko
Second Depa men o Su ge y, Uni e si y Hospi al S . Ma ina” - Va na
100, Tsa Os obodi el Bl d.
9000, Va na, Bulga ia
Email: ladisla . el[email p o ec ed]
DOI: 10.5281/zenodo.17668397
Recei ed: 04 Sep 2025; Accep ed: 24 Sep 2025; Published: 21 No 2025
Copy igh : © 2025 by he au ho s.
Published by Bulga ian Su gical Socie y, So ia, Bulga ia. h ps://bgss.bg
This a icle is an open access a icle dis ibu ed unde he e ms and condi ions
o he C ea i e Commons A ibu ion (CC BY 4.0) license.
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 2
РЯДЪК КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ НА ПАЦИЕНТКА СЪС САРКОИДОЗА НА СЛЕЗКA И ЧЕРЕН
ДРОБ [BULGARIAN]
РЕЗЮМЕ
Саркоидозата, позната още като болестта или синдрома на Besnie -Boeck-Shaumann,
представлява грануломатозно възпалително заболяване с неизвестен произход,
което обикновено засяга млади хора. Най- често се засягат: бял дроб, кожа и очи.
Локализацията на саркоидозата в слезката е изключително рядка, а описанията в
научната литература са единични случаи. Представяме клиничен случай на 48 годишна
жена оперирана във Втора Клиника по Хирургия УМБАЛ „Св. Марина“ – гр. Варна, с
ангажиране на слезката и черен дроб от саркоидоза.
КЛЮЧОВИ ДУМИ
саркоидоза, саркоидоза на слезката
ВЪВЕДЕНИЕ
Саркоидозата, позната още като болестта или синдрома на Besnie -Boeck-Shaumann,
представлява грануломатозно възпалително заболяване с неизвестен произход,
което обикновено засяга млади хора. Най-честите прояви на заболяването включват
симетрично увеличение на лимфните възли в хилуса на белите дробове, инфилтрация
на белодробната тъкан, както и увреждания на очите и кожата. Въпреки, че най-често
се засягат белите дробове, болестта може да обхване всеки орган или система.
Диагнозата се поставя единствено чрез хистопатологично изследване, което
разкрива наличието на добре оформени eпителоидни грануломи или некротизиращи
грануломи. Саркоидозата може да се прояви като ограничено или мултисистемно
заболяване, с хронично или периодично протичане и с редуващи се епизоди на
обостряне и ремисия. Локализацията на саркоидозата в слезката е изключително
рядка, а описанията в научната литература са единични случаи. /1/
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Представяме клиничен случай на 48 годишна пациентка, постъпила във Втора Клиника
по Хирургия УМБАЛ „ Св. Марина“. Поводът за постъпване в болницата са оплаквания
от обща отпадналост, редукция на тегло, безапетитие, обриви и сърбеж, палпиращи
се ингвинални и аксиларни лимфни възли двустранно. От параклиниката не се
установяват съществени отклонения от референтните стойности. Извършената
компютърна томография (КТ) на гръден кош и корем с контраст установява аксиларна,
перихилерна, ретроперитонеална, парааортална, малкотазова и ингвинална
лимфаденопатия; двустранни промени в белодробния паренхим като при възпалително
заболяване, като не може да се изключи и неопластично такова; вторично ангажиране
на слезка и черен дроб с множество микронодуларни хиподенсни лезии; спленомегалия.
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 3
Фиг. 1 Компютърна томография на корем – артериална фаза. Със стрелка са показани увеличени периспленични
лимфни възли, слезка (с увеличени размери 152/57/200мм.) и черен дроб (неувеличен), които са с нехомогенна
плътност и с множество хиподенсни микронодуларни зони.
В клиника по хематология е извършена трепанобиопсия, като не се установява
инфилтрация от неходжкинов лимфом. Представена е на общоболнична хематологична
комисия, за извършване на диагностична спленектомия. Три седмици преди
операцията, пациентката е ваксинирана против S. Pneumoniae, N. meningi ides и H.
in luenzae. Извършена е конвенционална спленектомия, като е взета биопсия от
черния дроб за установяване на ангажирането му от процеса. Заключението от
хистологичното изследване на спесимена е грануломатозен възпалителен процес в
слезка и черен дроб с морфология на саркоидоза.
Фиг.2 Гранулом при саркоидоза
без наличие на некроза,
съставен от епителоидни
клетки и лимофицити сред
които се открива гигантска
клетка тип Лангханс с
наличие на астероидно телце
(стрелка). Оцв. ХЕ х20
ОБСЪЖДАНЕ
Саркоидозата е имуномедиирано, мултисистемно грануломатозно заболяване с неясна
етиология и много различни клинични прояви. Отличителна хистологична
характеристика е наличието на неказеифициращи епителоидноклетъчни грануломи
във всички засегнати органи. / 2/
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 4
Участват клетки от фенотипа Th1, отделящи цитокини като интерферон-гама,
интерлевкини (IL-2, IL-12) и тумор некротизиращ фактор алфа (TNF-α). Тези вещества
стимулират формирането на грануломи като локален отговор към действието на
имунен агресор. CD-4 лимфоцитите, заедно с други имунно активни клетки (като
макрофаги, мастоцити, Т клетки-убийци), поддържат възпалителната реакция чрез
освобождаване на цитокини, хемотаксичен фактор за моноцитите, фактор за
инхибиране на макрофагите, инхибиторни фактори за левкоцитите, адхезионни
молекули (CD 49, CD 54, CD 102) и растежни фактори. Тези взаимодействия водят до
остър или по-често хроничен възпалителен процес.
Характеризира с промени в пропускливостта на тъканите, клетъчна инфилтрация и
локална клетъчна пролиферация, които генерират грануломи. Смята се, че
персистиращият антигенен стимул поддържа заболяването. Макар белите дробове
да са най-често засегнати, заболяването може да се появи във всяка част на тялото:
лимфни възли, очи, кожа, черен дроб, слезка, бъбреци, кости, нервна система, сърце,
стави. Грануломите водят до компресия на тъканите, привличат възпалителни
клетки и могат да причинят локални увреждания и симптоми, като в тежки случаи
провокират фиброза. /1,3/
Честотата на засягане на слезката при саркоидоза варира от 10% до 50%, в
зависимост от метода на откриване: физикален преглед (5% до 14%), радиологично
изследване (33% до 53%) или тъканна биопсия (24% до 59%) /5/. Изолираното засягане
на слезката при саркоидоза е изключително рядко явление, като в медицинската
литература са документирани само ограничен брой случаи. Обикновено ангажирането
на слезката от саркоидоза е безсимптомно, но понякога може да се прояви с болка в
горен ляв квадрант на корема. Могат да се наблюдават общи симптоми като нощно
изпотяване, фебрилитет и отпадналост. Масивна спленомегалия се среща при около
3% от пациентите със засягане на слезката. Саркоидозата може да доведе до
хиперспленизъм, който да причини анемия, левкопения, тромбоцитопения или
комбинация от тези състояния, включително панцитопения. Радиологично
саркоидозата се проявява като множество възловидни лезии, разпръснати в
паренхима на слезката. /6/
При повечето пациенти със саркоидоза на слезката не се налага оперативно лечение.
/4/ В представения от нас случай обаче извършихме спленектомия поради силно
подозрение за лимфом. Основните показания за извършване на спленектомия в такива
ситуации включват: симптоматична коремна болка, причинена от увеличена слезка
(спленомегалия), хиперспленизъм, функционална аспления, руптура на слезката или
необходимост от изключване или потвърждаване на алтернативна диагноза, като
например лимфом. /1/ Това подчертава значението на внимателната диференциална
диагноза и индивидуалния подход към лечението, съобразен с клиничната картина на
пациента.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Ангажирането на слезката от саркоидоза може да доведе най-често до спленемогалия,
хиперспленизъм, болка в ляв коремен квадрант, гадене и повръщане. Познаването на
клиничната характеристика на заболяването в комбинация с образната диагностика
и съвременни методи за хистологична верификация като тънкоиглена аспирационна
биопсия могат да предотвратят ненужна спленектомия.
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 5
A RARE CLINICAL CASE OF A PATIENT WITH SPLENIC AND HEPATIC SARCOIDOSIS
[ENGLISH]
SUMMARY
Sa coidosis, also known as Besnie -Boeck-Schaumann disease o synd ome, is a
g anuloma ous in lamma o y diso de o unknown o igin ha ypically a ec s young
indi iduals. The mos commonly a ec ed a e he lungs, skin, and eyes. Splenic in ol emen in
sa coidosis is ex emely a e, wi h epo s in he scien i ic li e a u e limi ed o isola ed cases.
We p esen a clinical case o a 48-yea -old woman, ope a ed in he Second Depa men o
Su ge y a Uni e si y Hospi al “S . Ma ina,” wi h in ol emen o he spleen and li e due o
sa coidosis.
KEYWORDS
Sa coidosis, Splenic Sa coidosis.
INTRODUCTION
Sa coidosis, also known as Besnie –Boeck–Schaumann disease o synd ome, is a
g anuloma ous in lamma o y condi ion o unknown o igin ha ypically a ec s young
indi iduals. The mos common mani es a ions include symme ical enla gemen o he hila
lymph nodes, pulmona y issue in il a ion, and ocula and skin in ol emen . Al hough he
lungs a e mos equen ly a ec ed, he disease may in ol e any o gan o sys em. The diagnosis
can be es ablished only h ough his opa hological examina ion, which e eals well- o med
epi helioid g anulomas o nec o izing g anulomas. Sa coidosis may p esen as a localized o
mul isys em disease, wi h ei he ch onic o episodic p og ession, cha ac e ized by al e na ing
pe iods o exace ba ion and emission. Splenic in ol emen in sa coidosis is exceedingly a e,
and he scien i ic li e a u e con ains only isola ed case epo s. (1)
CLINICAL CASE
We p esen he clinical case o a 48-yea -old emale pa ien admi ed o he Second Clinic o
Su ge y a Uni e si y Hospi al “S . Ma ina.” The eason o hospi aliza ion included complain s
o gene al a igue, weigh loss, loss o appe i e, skin ashes and i ching, as well as palpable
inguinal and axilla y lymph nodes bila e ally. Rou ine labo a o y es s showed no signi ican
de ia ions om e e ence alues. Con as -enhanced compu ed omog aphy (CT) o he ches
and abdomen e ealed axilla y, pe ihila , e ope i oneal, pa aao ic, pel ic, and inguinal
lymphadenopa hy; bila e al changes in he pulmona y pa enchyma sugges i e o an
in lamma o y disease, wi h a neoplas ic p ocess no excluded; seconda y in ol emen o he
spleen and li e wi h mul iple mic onodula hypodense lesions; and splenomegaly.

СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 6
Fig. 1. Abdominal compu ed omog aphy – a e ial phase.
The a ow indica es enla ged pe isplenic lymph nodes, he spleen (enla ged o 152/57/200 mm), and he li e (no enla ged),
bo h demons a ing he e ogeneous densi y wi h mul iple hypodense mic onodula a eas..
A bone ma ow biopsy pe o med in he Hema ology Clinic showed no e idence o in il a ion
by non-Hodgkin lymphoma. The case was e iewed by he hospi al’s hema ology boa d, which
ecommended a diagnos ic splenec omy. Th ee weeks be o e su ge y, he pa ien was
accina ed agains S. pneumoniae, N. meningi idis, and H. in luenzae. A con en ional
splenec omy was pe o med, and a li e biopsy was aken o assess hepa ic in ol emen .
His ological examina ion o he specimen e ealed g anuloma ous in lamma ion in he spleen
and li e , consis en wi h he mo phology o sa coidosis.
Fig. 2. G anuloma in sa coidosis
wi hou nec osis, composed o
epi helioid cells and
lymphocy es, among which a
Langhans- ype gian cell
con aining an as e oid body
(a ow) is obse ed.
H&E s ain, ×20.
DISCUSSION
Sa coidosis is an immune-media ed, mul isys em g anuloma ous disease o unclea e iology
wi h highly a iable clinical mani es a ions. I s cha ac e is ic his ological ea u e is he
p esence o non-casea ing epi helioid cell g anulomas in all a ec ed o gans. (2)
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 7
Th1- ype cells pa icipa e in he p ocess by sec e ing cy okines such as in e e on gamma,
in e leukins (IL-2, IL-12), and umo nec osis ac o alpha (TNF-α). These subs ances s imula e
he o ma ion o g anulomas, a localized immune esponse o an immune igge . CD4+
lymphocy es, oge he wi h o he immunologically ac i e cells (such as mac ophages, mas
cells, cy o oxic T cells), sus ain he in lamma o y eac ion by eleasing cy okines, monocy e
chemo ac ic ac o , mac ophage mig a ion inhibi ion ac o , leukocy e inhibi o y ac o s,
adhesion molecules (CD49, CD54, CD102), and g ow h ac o s. These in e ac ions lead o an
acu e o , mo e commonly, ch onic in lamma o y p ocess.
This p ocess is cha ac e ized by al e ed issue pe meabili y, cellula in il a ion, and local
cellula p oli e a ion, leading o he o ma ion o g anulomas. Pe sis en an igenic s imula ion
is belie ed o sus ain he disease. Al hough he lungs a e mos equen ly a ec ed, sa coidosis
may occu in any pa o he body: lymph nodes, eyes, skin, li e , spleen, kidneys, bones,
ne ous sys em, hea , and join s. The g anulomas comp ess su ounding issues, a ac
in lamma o y cells, and may cause local damage and symp oms, po en ially leading o ib osis
in se e e cases. (1, 3)
The equency o splenic in ol emen in sa coidosis anges om 10% o 50%, depending on
he me hod o de ec ion: physical examina ion (5% o 14%), adiologic assessmen (33% o
53%), o issue biopsy (24% o 59%). (5) Isola ed splenic in ol emen in sa coidosis is
ex emely a e, wi h only a limi ed numbe o cases documen ed in he medical li e a u e.
Splenic sa coidosis is usually asymp oma ic, bu in some cases, i may p esen wi h le uppe
abdominal quad an pain. Gene al symp oms such as nigh swea s, e e , and a igue may also
occu . Massi e splenomegaly is obse ed in app oxima ely 3% o pa ien s wi h splenic
in ol emen . Sa coidosis may lead o hype splenism, esul ing in anemia, leukopenia,
h ombocy openia, o a combina ion o hese condi ions, including pancy openia.
Radiologically, sa coidosis appea s as mul iple nodula lesions sca e ed h oughou he
splenic pa enchyma. (6)
In mos pa ien s wi h splenic sa coidosis, su gical ea men is no equi ed. (4) In he case
p esen ed he e, howe e , splenec omy was pe o med due o a s ong suspicion o lymphoma.
The main indica ions o splenec omy in such si ua ions include symp oma ic abdominal pain
caused by splenomegaly, hype splenism, unc ional asplenia, splenic up u e, o he need o
exclude o con i m an al e na i e diagnosis, such as lymphoma. (1) This highligh s he
impo ance o ca e ul di e en ial diagnosis and an indi idualized ea men app oach ailo ed
o he pa ien ’s clinical p esen a ion.
CONCLUSION
Splenic in ol emen in sa coidosis mos commonly leads o splenomegaly, hype splenism, le
uppe quad an abdominal pain, nausea, and omi ing. Awa eness o he clinical cha ac e is ics
o he disease, combined wi h imaging diagnos ics and mode n his ological e i ica ion
me hods such as ine-needle aspi a ion biopsy, can help p e en unnecessa y splenec omy.
СП. ХИРУРГИЯ • J. SURGERY 4'2025
Vol.89 Issue4 Online ISSN: 3033-151X, P in ISSN: 0450-2167 h ps://bgss.eu/
DOI: 10.5281/zenodo.17668397 8
КНИГОПИС/REFERENCES
1. Palade R, Voiculescu D, Suliman E, Simion G. Splenic sa coidosis -- a case epo . Chi u gia (Bucu ). 2012 Sep-
Oc ;107(5):670-4. PMID: 23116845.
2. I ano a D, Bale B. Sa coidosis-Possible diagnosis o u e su p ise? 2014 Hea – Lung (Va na) p. 3–10.
3. She y A, Gedalia A. Sa coidosis, www.emedicine.medscape.com
4. Folz SJ, Johnson CD, Swensen SJ. Abdominal mani es a ions o sa coidosis in CT s udies. J Compu Assis
Tomog . 1995;19(4):573–579. doi: 10.1097/00004728-199507000-00013.
5. Judson, MA. Ex apulmona y sa coidosis. Semin Respi C i Ca e Med. 2007;28(1):83–101. doi: 10.1055/s-2007-
970335.
6. Wa shaue DM, Dumble on SA, Molina PL, Yankaskas BC, Pa ke LA, Woosley JT. Abdominal CT indings in
sa coidosis: adiologic and clinical co ela ion. Radiology. 1994;192(1):93–98. doi: 10.1148/ adiology.
192.1.8208972.