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ORIGINAL
In oducción
La en e medad de Hun ing on (EH) es un as o no
neu odegene a i o he edi a io ca ac e izado po
mo imien os co ei o mes, p oblemas psiquiá icos
y demencia [1]. Se o igina po una expansión e-
pe ida del inucleó ido ci osina-adenina-guanina
(CAG) en el gen hun ing ina (HTT) del c omosoma
4 con un pa ón au osómico dominan e [1]. La p e-
alencia se ha es imado en e 10,6 y 13,7/100.000
en poblaciones occiden ales [2], con apa ición en la
mediana edad en p omedio.
La EH es compleja, con amplio impac o en la
ida de pacien es, amilias y cuidado es. Su manejo
debe ealiza se median e un en oque mul idiscipli-
na , incluyendo in e enciones a macológicas y no
a macológicas. A medida que p og esa, o os sín-
omas, como pé dida de peso, a o ia musculoes-
quelé ica y caquexia, adquie en ele ancia, dismi-
nuyendo la calidad de ida, inc emen ando la co-
mo bilidad y el iesgo de mo alidad [1]. Po o o
lado, man ene el peso pa ece bene icioso pa a a-
len iza la p og esión de la EH [3].
La causa de la pé dida de peso se desconoce en
la EH, pe o en e los ac o es con ibuyen es es á la
hipe ac i idad simpá ica y la señalización p opo -
cionada po la insulina, la co ea, la disminución de
la inges a de alimen os debido a la dis agia y el hi-
pe me abolismo [4]. No obs an e, el peso o el índi-
ce de masa co po al no e lejan las con ibuciones
de di e en es ejidos en la pé dida de peso en la EH.
En es e sen ido, la composición co po al, de inida
como po cen aje de músculo, g asa y hueso, se con-
side a la medida an opomé ica más iable [5]. En
Cómo es ima la composición co po al en la en e medad
de Hun ing on. Es udio ans e sal y obse acional
con bioimpedancia de múl iples ecuencias
Jéssica Ri adeney a-Posadas, Lucía Simón-Vicen e, Daniel Cas illo-Al i a, Ja ie Raya-González,
Ma ía So o-Celix, Alejand o Rod íguez-Fe nández, Ál a o Ga cía-Bus illo, Mi iam Saiz-Rod íguez,
Fe nando Vázquez-Sánchez, Lau a Aguado-Ga cía, Gonzalo Gámez Ley a-He nández, Es he Cubo,
en ep esen ación del conso cio Domino-HD
In oducción. La en e medad de Hun ing on (EH) es un as o no a o neu odegene a i o. La in o mación iable del es a-
do nu icional, especialmen e de la composición co po al, es c í ica en clínica y en in es igación. La acilidad de aplicación
y po abilidad del análisis de la bioimpedancia de múl iples ecuencias (m BIA) la con ie en en una he amien a a ac i-
a pa a medi la, pe o se desconoce su p ecisión en la EH.
Obje i o. E alua la p ecisión del m BIA en e a la abso ciome ía dual de ayos X (DEXA) en la EH.
Pacien es y mé odos. Es udio ans e sal, obse acional y unicén ico. La EH se midió con la subescala mo o a de la escala
uni icada de alo ación de la EH y con la capacidad uncional o al. La composición co po al se alo ó según la masa lib e
de g asa (MLG), la masa g asa (MG), el índice de masa lib e de g asa (IMLG) y el índice de masa g asa (IMG). Se u ilizó el
coe icien e de co elación in aclase con in e alos de con ianza al 95% y es imaciones de sesgo median e g á icos de
Bland-Al man.
Resul ados. Se incluyó a 16 pacien es, sie e homb es y nue e muje es, con edad media de 58,5 (32-68) años, capacidad
uncional o al de 10 (3-13) y escala uni icada de alo ación de la EH de 31 (7-85). La iabilidad e a al a en e el m BIA y la
DEXA pa a el IMLG en homb es, 0,88 (in e alo de con ianza al 95%: 0,17-0,98), y muje es, 0,9 (in e alo de con ianza al
95%: 0,61-0,98); y pa a el IMG en homb es, 0,97 (in e alo de con ianza al 95%: 0,83-0,99), y muje es, 0,91 (in e alo
de con ianza al 95%: 0,68-0,98). El m BIA sob ees imó lige amen e la MLG, la MG, el IMG y el IMLG en los homb es, pe o
subes imó el IMLG en las muje es.
Conclusiones. El m BIA es un mé odo ácil de usa , segu o, no in asi o y p eciso pa a medi la composición co po al y el
es ado nu icional en pacien es con EH le e-mode ada.
Palab as cla e. Abso ciome ía dual de ayos X. Bioimpedancia. Capacidad uncional o al. Composición co po al. En e -
medad de Hun ing on. Masa lib e de g asa.
Unidad de In es igación.
Fundación Bu gos po la
In es igación de la Salud (J.
Ri adeney a-Posadas, L.
Simón-Vicen e, A. Ga cía-Bus illo,
M. Sainz-Rod íguez). Se icio de
Neu o isiología Clínica (F.
Vázquez-Sánchez). Depa amen o
de Neu ología. Hospi al
Uni e si a io de Bu gos (L.
Aguado-Ga cía, G. Gámez
Ley a-He nández, E. Cubo).
Depa amen o de Ciencias de
la Salud (L. Simón-Vicen e, A.
Ga cía-Bus illo, M. Sainz-
Rod íguez, E. Cubo).
Depa amen o de Educación.
Uni e sidad de Bu gos (A.
Ga cía-Bus illo). Facul ad de
Ciencias de la Salud. Uni e sidad
Isabel I. Bu gos (M. So o-Celix).
Valo ación del endimien o
depo i o, ac i idad ísica y salud
y lesiones depo i as. Uni e sidad
de Valladolid. So ia (D.
Cas illo-Al i a). Facul ad de
Ciencias del Depo e. Uni e sidad
de Ex emadu a. Cáce es (J.
Raya-González). Se icio de
Medicina In e na. Hospi al Reina
So ia. Tudela (M. So o-Celix).
G upo de in es igación VALFIS.
Ins i u o de Biomedicina. Facul ad
de Ciencias de la ac i idad ísica y
el depo e. Uni e sidad de León.
León, España (A. Rod íguez-
Fe nández).
Co espondencia:
D a. Jéssica Ri adeney a-Posadas.
Unidad de In es igación. Hospi al
Uni e si a io de Bu gos, A enida
Islas Balea es, 3. E-09006,
Bu gos.
E-mail:
[email p o ec ed]
ORCID:
o cid.o g/ 0000-0002-1725-5304
(J.R.P)

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J. Ri adeney a-Posadas, e al
la EH, la composición co po al se ca ac e iza po
una educción de la densidad mine al ósea, masa
g asa y masa del ejido mag o [6].
Se han desa ollado di e en es mé odos pa a de-
e mina la composición co po al, incluyendo o-
mog a ía compu a izada, esonancia magné ica e
imágenes espec oscópicas, clásicamen e conside-
adas como los mé odos de e e encia [7]. Sin em-
ba go, pueden se ca os, equie en pe sonal al a-
men e cuali icado y no siemp e es án disponibles
en la u ina clínica. La abso ciome ía dual de ayos
X (DEXA) es un mé odo al e na i o iable pa a me-
di la composición co po al [8]. La DEXA es un
modelo de es compa imen os, que incluye medi-
ción de la masa g asa (MG), masa de ejido mag o y
con enido mine al óseo, median e la ansmisión
de ayos X de al a y baja ene gía a a és del cue po
[5]. En gene al, es e equipo u iliza ene gía de los
haces de ayos X que se a enúan du an e su paso
po los ejidos. Es a a enuación es á in luenciada
po la in ensidad de la ene gía, la densidad y el g o-
so de los ejidos. Los ma e iales de baja densidad
(po ejemplo, los ejidos blandos) dejan pasa más
o ones, po lo que a enúan menos el haz de ayos
X que los ma e iales de al a densidad, como los
huesos [9]. Sin emba go, aunque la DEXA es un
mé odo que puede u iliza se en in es igación, p o-
po ciona es imaciones p ecisas con un umb al de
e o ela i amen e bajo del 2-6% y una baja exposi-
ción a la adiación, equie e compe encias écnicas
y disponibilidad en en o nos sani a ios.
Un mé odo al e na i o es la bioimpedancia, que
mide las p opiedades eléc icas del ejido co po al
y u iliza un modelo bicompa imen al que di ide el
cue po en MG y masa lib e de g asa (MLG) [10]. La
bioimpedancia se basa en la esis encia causada po
el agua co po al o al al paso de una pequeña co-
ien e al e na [11]. La MG se conside a un no con-
duc o de la co ien e eléc ica y ep esen a la di e-
encia en e el peso y la MLG. La MLG se conside a
como el conduc o que ayuda a pasa la co ien e
eléc ica po la conduc i idad de los elec óli os di-
suel os en el agua co po al. La bioimpedancia u ili-
za es mé odos: única ecuencia, múl iples e-
cuencias (m BIA) y espec oscopia de bioimpedan-
cia ( éase el Anexo pa a ob ene más in o mación).
En gene al, el m BIA es más accesible pa a medi la
composición co po al en in es igación y en la p ác-
ica clínica dia ia; es ácil de usa , segu o, no in asi-
o, ela i amen e ba a o y po á il [12].
Dada la impo ancia de alo a el es ado nu i-
cional, especialmen e la composición co po al, es e
es udio pilo o explo a o io iene como obje i o e a-
lua la exac i ud del m BIA de ocho elec odos en-
e a la DEXA como mé odo de e e encia en la me-
dición de la composición co po al en pacien es sin-
omá icos con EH.
Pacien es y mé odos
Diseño
Es un diseño ans e sal, obse acional y unicén i-
co. Incluimos a pacien es del ENROLL, es udio de
egis o p ospec i o, mul icén ico y obse acional
de una coho e global de EH [13] (Fig. 1). El es udio
se ealizó en el Hospi al Uni e si a io de Bu gos y
en la Uni e sidad Isabel I (ClinicalT ials.go Iden i-
ie NCT05250323).
Pa icipan es
Se incluyó a pacien es sin omá icos, ambula o ios,
con mu ación gené ica con i mada pa a EH ≥ 36
epe iciones CAG en el gen HTT, capaces de cami-
na con apoyo mínimo y con una pun uación o al
en la subescala mo o a de la escala uni icada de a-
lo ación de la EH ≥ 4. Todos i ma on el consen i-
mien o in o mado. Se excluyó a los pacien es con
diabe es melli us en a amien o a macológico, en-
e medad i oidea, o as en e medades neu odege-
ne a i as, ca diopa ías, en e medades pulmona es
o musculoesquelé icas, cánce ac i o, muje es em-
ba azadas lac an es, con medicación que a ec e al
me abolismo/ unción endoc ina, con ma capasos,
con implan es eléc icos, con implan es me álicos
(excep o den ales), con p ó esis ac i as o con dis-
posi i os médicos po á iles.
Conside aciones é icas
Es e es udio se ealizó siguiendo no mas de Good
Clinical P ac ice, p incipios é icos undamen ales
de la Decla ación de Helsinki, Con enio de O iedo
y equisi os es ablecidos en la legislación española
Figu a 1. Diag ama de lujo del mues eo.
Ag adecimien os:
Ag adecemos a los pacien es,
cuidado es y amilias que
o ma on pa e del g upo del
Es udio ‘Mul i-Domain li es yle
a ge s o Imp o ing P ognosis in
Hun ing on’s Disease
(DOMINO-HD)’, al es udio ENROLL
po p opo ciona la pla a o ma
cien í ica y a odo el equipo
sani a io del Hospi al
Uni e si a io de Bu gos.
Acep ado as e isión ex e na:
24.11.23.
Con lic o de in e eses:
Los au o es decla an no p esen a
con lic os de in e eses.
Cómo ci a es e a ículo:
Ri adeney a-Posadas J,
Simón-Vicen e L, Cas illo-Al i a D,
Raya-González J, So o-Celix M,
Rod íguez-Fe nández A, e al.
Cómo es ima la composición
co po al en la en e medad de
Hun ing on. Es udio ans e sal y
obse acional con bioimpedancia
de múl iples ecuencias. Re
Neu ol 2024; 78: 17-25. doi:
10.33588/ n.7801.2023224.
English e sion a ailable
a www.neu ologia.com
© 2024 Re is a de Neu ología
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Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia
en in es igación. Fue ap obado po el comi é é ico
del Complejo Uni e si a io de Bu gos y So ia (ce -
i icado núme o: CEIM-2429, 26 de ene o de 2021).
E aluaciones clínicas y die é icas
Recogimos in o mación sociodemog á ica (sexo y
edad) y g a edad de la en e medad median e he a-
mien as es anda izadas de EH: escala uni icada de
alo ación de la EH, en la que una baja pun uación
deno a mejo endimien o; y con la capacidad un-
cional o al [14]. La capacidad uncional o al ecogi-
da de pacien es y de la in o mación de acompañan-
es cuan i ica la capacidad pa a ealiza ac i idades
básicas e ins umen ales (ocupación, inanzas, a eas
domés icas, ac i idades de la ida dia ia y ni el de
cuidados) en un ango de 0 a 13, en la que pun ua-
ciones al as indican mejo es ado uncional [14]. La
g a edad de los sín omas psiquiá icos se e aluó
median e la e aluación de p oblemas de conduc a,
en la que pun uaciones al as indican mayo g a e-
dad [15]. Y pa a la calidad de ida usamos la encues-
a de salud de o ma co a (SF-12), en la que pun-
uaciones al as indican mayo calidad de ida [16].
La inges a die é ica, incluidos los complemen os
nu icionales o ales o i aminas y mine ales, ue e-
cogida po una nu icionis a en enada u ilizando
el cues iona io alimen a io español alidado del es-
udio Seguimien o Uni e sidad de Na a a [17,18].
Los g upos de alimen os, mac o- y mic onu ien es
y adhesión a la die a medi e ánea [19] se gene a-
on po cada pa icipan e y los p ocesó el equipo
Seguimien o Uni e sidad de Na a a [20]. La adhe-
sión a la die a medi e ánea se ob u o sumando
pun uaciones po ca ego ías de alimen os ( ango:
0-9) [19]; alo es de 0-3 se conside a on baja adhe-
sión, y alo es de 4-9, mode ada/al a [21,22].
Composición co po al y medidas an opomé icas
Pa a la DEXA se u ilizó el equipo Luna P odigy
P imo (Gene al Elec ic Medical Sys ems Ul a-
sound & P ima y Ca e Diagnos ics, LLC, Madison,
WI, USA). Y, pa a el m BIA, se usó Seca mBCA 525
(Hambu go, Alemania) de ocho elec odos. La im-
pedancia se midió con co ien e de 100 μA con e-
cuencias de 1, 2, 5, 10, 20, 50, 100, 200 y 500 kHz,
ango de 10-1.000 Ω. Se ob u ie on da os de MG;
índice de MG (IMG), de inido como MG/ alla2 (kg/
m2); MLG, de inida como masa mag a más con e-
nido mine al óseo [23]; e índice de MLG (IMLG),
de inido como MLG/ alla2 (kg/m2).
Se ecogie on da os an opomé icos, como peso
y alla, u ilizando una báscula elec ónica con allí-
me o, p ecisión de 0,01 kg y 0,1, cm espec i a-
men e (SECA, modelo 220, Hambu go, Alemania);
y el pe íme o de cin u a u ilizando cin a mé ica,
p ecisión de 1 mm (SECA, modelo 201, Hambu go,
Alemania). La ue za de aga e se alo ó con dina-
móme o de mano, p ecisión de 0,1 kg (JAMAR
PLUS+, WI, EE. UU.), y el pliegue cu áneo subesca-
pula con un calipe , p ecisión de 0,2 mm (HOLTAIN,
C ymych, Reino Unido). Pa a el índice de masa co -
po al se emplea on las ecomendaciones de la O -
ganización Mundial de la Salud: < 18,5 kg/m2, bajo
peso; 18,5-24,9 kg/m2, no mal; 25-29,9 kg/m2, p e-
obesidad; 30-34,9 kg/m2, obesidad de clase I; y 35-
39,9 kg/m2, obesidad de clase II [24].
P ocedimien o
Se indicó a los pa icipan es que no hicie an eje ci-
cio in enso ni bebie an alcohol du an e 12 y 24 ho-
as, espec i amen e, an e io es a la isi a de es u-
dio, que es u ie an en ayuno de 6-8 ho as, con la
ejiga acía y que no lle a an ado nos me álicos.
An es de la alo ación eposa on du an e al menos
10 minu os en decúbi o supino. La DEXA y el m -
BIA se ealiza on el mismo día. La alo ación de la
DEXA se ealizó escaneando en posición decúbi o
supino en el cen o de la mesa de examen (camilla
del equipo), con los b azos y las pie nas a los lados
del cue po. La du ación ue de 10 minu os. Pa a el
m BIA, la posición ambién ue en decúbi o supino
en el cen o de la camilla, con los b azos sin oca el
cue po y las pie nas sepa adas. Los elec odos se
coloca on en las manos (en e la cabeza del cúbi o y
adio, y en medio de las a iculaciones del nudillo
del dedo co azón y el índice) y los pies (en e la ca-
beza de la ibia y el pe oné, y en medio de las a i-
culaciones del segundo y el e ce dedos). La du a-
ción ue de 30 segundos.
Análisis es adís ico
Se u ilizó Kolmogo o -Smi no pa a es ablece la
dis ibución no mal de las a iables. Se u iliza on
la media y la des iación es ánda o medianas y
angos in e cua ílicos pa a las a iables con inuas
basadas en la dis ibución no mal, mien as que
pa a las a iables cuali a i as se u iliza on po cen-
ajes. Todos los análisis desc ip i os se es a i ica-
on po sexo. La elación en e dos a iables cuan-
i a i as se e aluó usando la co elación de Spea -
man ( s), es ableciendo al as co elaciones ( s ≥
0,7), mode adas (0,4-0,69) y bajas (<0,4). Pa a a-
a los alo es pe didos adop amos sup esiones
po casos.
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J. Ri adeney a-Posadas, e al
Pa a de e mina la iabilidad en e la DEXA y el
m BIA usamos el coe icien e de co elación in a-
clase con in e alos de con ianza al 95% basados en
la conco dancia absolu a y el modelo de e ec os
alea o ios bidi eccional. Valo es de coe icien e de
co elación in aclase <0,5 indican iabilidad baja;
en e 0,5 y 0,75, iabilidad mode ada; en e 0,75 y
0,9, iabilidad buena; y >0,9, iabilidad excelen e
[25]. Se ealiza on g á icos de Bland-Al man pa a
alo a el sesgo de MLG, MG, IMLG e IMG.
Todos los análisis es adís icos se ealiza on u ili-
zando IBM SPSS S a is ics pa a Windows, e sión
21.0, publicada en 2012 (A monk, NY: IBM Co p.),
y el so wa e es adís ico S a a e sión 15 (S a a-
Co p. 2017, College S a ion, TX: S a aCo p LLC.).
El alo de p < 0,05 (a ambos lados) se conside ó
es adís icamen e signi ica i o.
Resul ados
Ca ac e ís icas de la mues a
Se incluyó a 16 pacien es caucásicos, sie e homb es
(44%) y nue e muje es (56%), de edad media de
58,5 (32-68) años, capacidad uncional o al de 10
(3-13), escala uni icada de alo ación de la EH de
31 (7-85), SF-12 ísico de 50,21 (0-55,5) y SF-12
men al de 55,44 (23,49-65). El 56% de las muje es
enía un índice de masa co po al no mal y el 57%
de los homb es enía un índice de masa co po al
p eobesidad. Compa ados con los homb es, las
muje es ue on más jó enes y u ie on meno ad-
hesión a la die a medi e ánea (Tabla I), y, como se
espe aba, p esen a on meno pe íme o de cin u a,
a io cin u a-cade a, ue za de aga e e inges a
ene gé ica (Tabla I).
Pa áme os de composición co po al
La dis ibución de da os ue simila en e la DEXA
y el m BIA en peso, MLG, MG, IMLG e IMG en e
homb es y muje es (Fig. 2).
Po o o lado, encon amos ue es co elacio-
nes en e masa mag a (pie nas de echa e izquie da
y o so) y masa muscula esquelé ica en muje es y
homb es (DEXA en e a m BIA, espec i amen e);
y una conco dancia mode ada-excelen e en e el
m BIA y la DEXA en peso, MLG, MG, IMLG e
IMG en e homb es y muje es (Tabla II). Sin em-
ba go, el m BIA sob ees imó lige amen e la MLG,
la MG, el IMG y el IMLG en los homb es, pe o sub-
es imó el IMLG en las muje es compa ado con la
DEXA (Fig. 3).
Tabla I. Ca ac e ís icas basales de la población del es udio.
Mediana (RIC) o n (%)
Homb es (n = 7) Muje es (n = 9)
Edad (años) 63 (57-68) 55 (32-61)
G upos
de edades
(años)
29-40  3 (33%)
41-50  1 (11%)
51-60 2 (29%) 4 (45%)
61-70 5 (71%) 1 (11%)
IMC (kg/m2)a25,15 (20,83-27,95) 23,39 (17,8-38,85)
IMC (g upos):
Bajo peso (<18,5) – 1 (11%)
No mal (18,5-24,9) 3 (43%) 5 (56%)
P eobesidad (25-29,9) 4 (57%) 2 (22%)
Obesidad de clase II (35-39,9)  1 (11%)
Ci cun e encia de la pan o illa (cm)a32,40 (30,25-36,9) 33,90 (28,15-40,3)
Ci cun e encia de cin u a (cm) 93,10 (80,5-105,2) 73,63 (60,10-112,5)
Ra io cin u a-cade a 0,97 (0,9-1,1) 0,79 (0,7-0,9)
Fue za de aga e (kg) 21,53 (18,3-35,8) 12,7 (6,6-27)
Pliegue cu áneo del subescapula (mm)a13,22 (10,9-19,9) 14,07 (8,3-27,5)
Ene gía (kcal)c4240,5 (2261,1-4828,4) 3260,5 (2149,7-4241,6)
P o eína (g)a,c 168,1 (87,5-194,3) 128,91 (84,3-165,3)
Adhesión a la die a
medi e ánead
[19,21,22]:
Baja, n (%) 1 (14) 3 (34)
Mode ada-al a, n (%) 6 (86) 5 (56)
Fumado , sí (%) 1 (14) 2 (22)
Inges a de á macos hipolipemian es, sí (%) 5 (71) 3 (33)
T a amien o pa a hipe ensión a e ial, sí (%) 1 (14) 2 (22)
Diabe es melli us II, sí (%) 2 (29) 0
Como bilidada2 (0-7) 1 (0-4)
Inges a de á macos an ico eicos, sí (%)a1 (14) 0 (0)
Inges a de á macos ansiolí icos/an idep esi os, sí (%)a0 (0) 0 (0)
m-UHDRSa,b 39,5 (26-44) 23 (7-85)
Capacidad uncional o ala9,5 (6-13) 12 (3-13)
E aluación de p oblemas de conduc aa1,5 (0-22) 2 (0-44)
Encues a de Salud de Fo ma Co a subdominio ísicoa49,15 (41,88-53,83) 50,48 (0-55,47)
Encues a de Salud de Fo ma Co a subdominio men ala60,55 (46,57-63,19) 52,48 (23,5-65)
IMC: índice de masa co po al; m-UHDRS: escala uni icada de alo ación de la EH; RIC: ango in e cua ílico. a p >
0,05. P ueba de Mann-Whi ney: no exis en di e encias signi ica i as en la dis ibución de los da os; b Subescala
mo o a de la escala uni icada de alo ación de la en e medad de Hun ing on; c Según el cues iona io de inges a
de alimen os del es udio Seguimien o Uni e sidad de Na a a; d Muje es: n = 8.
21www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25
Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia
Cuando los da os se dis ibuye on po g upos de
índice de masa co po al (Tabla III), el m BIA sob e-
es imó la MLG en homb es y muje es con una di e-
encia de 1,17 ± 1,12 kg (g upo no mal) y 0,72 ±
0,65 kg (g upo p eobesidad) en los homb es; y 0,47
± 0,78 kg (g upo no mal) y –2,89 ± 2,47 kg (g upo
p eobesidad) en las muje es. Del mismo modo, el
m BIA subes imó la MG con una di e encia de
–0,73 ± 1,53 kg (g upo no mal), sob ees imó la MG,
0,81 ± 1,26 kg (g upo p eobesidad) en los homb es,
y sob ees imó la MG, 0,32 ± 0,71 kg (g upo no mal)
y 8,09 ± 8,86 kg (g upo p eobesidad) en las muje es.
Discusión
Exis e una g an demanda de a ención mul idiscipli-
na pa a pacien es con EH, con un en oque cen ado
en el pacien e pa a op imiza el manejo y la calidad
de ida. La composición co po al es pa e de la alo-
ación nu icional y de la moni o ización en di e sas
en e medades y p ocesos isiológicos [8,26]. Nue os
conocimien os cien í icos y clínicos sub ayan la im-
po ancia de alo a la composición co po al como
p incipal indicado del es ado nu icional y de sa -
copenia pa a p e eni el de e io o del endimien o
ísico y la agilidad [27]. De acue do con la e isión
bibliog á ica, és e es el p ime es udio que compa a
dos mé odos usados comúnmen e en composición
co po al de DEXA y m BIA en pacien es con EH.
Nues os esul ados indican que el m BIA p o-
po ciona in o mación p ecisa compa ado con la
DEXA, con una iabilidad buena a excelen e. En
o os es udios, pa icipan es a ones u ie on más
MLG e IMLG que las muje es según el m BIA [28],
especialmen e en mayo es de edad. Po el con a-
io, en suje os sanos compa ados con la DEXA, la
edad y el sexo no pa ecen con ibui en la a iación
de la MLG ni en la masa de ejido mag o alo ado
según el m BIA [29]. Sin emba go, el m BIA sob e-
es imó la MLG, la MG y el IMG, pe o subes imó li-
ge amen e el IMLG compa ado con la DEXA, simi-
la a la espec oscopia de bioimpedancia en en e -
medades neu omuscula es [30].
En pacien es con en e medad enal c ónica no
some idos a diálisis, la espec oscopia de bioimpe-
dancia, compa ada con la DEXA, sob ees imó la
MLGm pe o subes imó la MG [31], al con a io de
lo ob enido en una coho e de pa icipan es caucá-
sicos de edad a anzada, donde el m BIA subes imó
la masa co po al mag a y sob ees imó la MG [32].
Pa a explica es os esul ados con adic o ios plan-
eamos dis in as hipó esis, incluyendo di e encias
en e los equipos de bioimpedancia (más u ilizada
Figu a 2. Dis ibución de da os de masa lib e de g asa (a), masa g asa (b), índice de masa lib e de g asa
(c) e índice de masa g asa (d) de homb es y muje es, en e DEXA y m BIA.
a
c
b
d
Tabla II. Pa áme os de composición co po al (mediana, RIC)a según la DEXA y la m BIA.
Homb es (n = 7) Muje es (n = 9)
DEXA m BIA CCIb con IC
al 95% DEXA m BIA CCIb con IC
al 95%
Peso (kg) 67,5
(57,6-75,5)
66,8
(56,7-76,1)
0,99
(0,95-0,99)
58,1
(45-91,2)
58,1
(44,7-91,9)
0,98
(0,91-0,99)
Masa lib e de g asa
(kg)
47,6
(43,9-50,9)
48,4
(45,3-52,2)
0,86
(0,14-0,97)
36,9
(31,4-44,2)
38,3
(31,9-43,9)
0,88
(0,55-0,97)
Masa g asa (kg) 17,7
(12,1-26,2)
19,1
(9,9-27,6)
0,97
(0,83-0,99)
16,6
(10,3-46,2)
23,8
(9,6-47,9)
0,9
(0,65-0,98)
Índice de masa lib e
de g asa (kg/m2)
17,8
(16,1-18,9)
17,9
(16,6-19,4)
0,88
(0,17-0,98)
14,6
(12,9-18,7)
14,9
(12,9-18,7)
0,9
(0,61-0,98)
Índice de masa
g asa (kg/m2)
6,6
(4,4-9,6)
7,3
(3,6-10,2)
0,97
(0,83-0,99)
5,6
(4,4-19,5)
9,2
(3,4-20,3)
0,91
(0,68-0,98)
CCI: coe icien e de co elación in aclase; DEXA: abso ciome ía dual de ayos X; IC; in e alo de con ianza;
m BIA: análisis de la bioimpedancia de múl iples ecuencias; RIC: ango in e cua ílico. a p > 0,05 P ueba de
Mann-Whi ney: no exis en di e encias signi ica i as en la dis ibución de los da os; b CCI basado en conco dancia
absolu a y el modelo de e ec os alea o ios bidi eccional con IC al 95%. Todos los alo es de p ue on < 0,0001.

22 www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25
J. Ri adeney a-Posadas, e al
Figu a 3. G á ico de Bland-Alman pa a masa lib e de g asa (a), masa g asa (b), índice de masa lib e de g asa (c) y índice de masa g asa (d) en e
homb es y muje es, según DEXA y m BIA.
a
b
c
d
23www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25
Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia
ue la de única ecuencia en e a la de múl iples
ecuencias), di e en es ecuaciones del ab ican e,
ubicación de elec odos [33], e nia, peso [34] y
o as, como la longi ud de las ex emidades, la
composición química de la sang e y la o ulación en
las muje es [5,35].
Es e es udio u ilizó la DEXA como mé odo al-
e na i o iable de uso común pa a medi la com-
posición co po al [8]. Respaldando el uso de la
DEXA como mé odo de e e encia, es udios p e-
ios han mos ado muy al a conco dancia de la MG
en e la DEXA y la omog a ía compu a izada [36],
un excelen e ango de epe ibilidad del 1-2% pa a la
MG y del 0,5-2% pa a la masa mag a [37]. Somos
conscien es de que nues os esul ados deben in-
e p e a se con p ecaución. Recogimos da os ans-
e sales e incluimos una pequeña mues a de pa-
cien es con EH con un amplio ango de índice de
masa co po al. Sin emba go, la o aleza de es e es-
udio es su exclusi idad y aplicación pa a la a en-
ción mul idisciplina en la EH. És e es el p ime es-
udio que es ablece la iabilidad del m BIA en la
EH, incluyendo da os de al a calidad ob enidos po
nu icionis as con g an expe iencia en EH y m BIA,
y po neu ólogos ce i icados en EH.
Fu u as di ecciones y conclusiones
Ob ene in o mación longi udinal iable del es ado
nu icional, especialmen e de la composición co -
po al en la EH, es undamen al pa a la a ención clí-
nica de al a calidad y la in es igación. Nues o es u-
dio mos ó esul ados p elimina es de buena-exce-
len e iabilidad en e la DEXA y el m BIA, lo que
sugie e que es os dos mé odos son in e cambiables
pa a medi la composición co po al en pacien es
con EH le e-mode ada. Debe ían conduci se es u-
dios de seguimien o pa a alo a con p ecisión la
composición co po al y la p og esión de la en e -
medad.
Con los esul ados p elimina es de es e es udio,
espe amos p opo ciona acionalidad pa a cuan i-
ica la composición co po al como bioma cado
de la p og esión de la en e medad con el pos e io
desa ollo de es a egias e in e enciones nu icio-
nales, pa a p e eni la discapacidad y las como bili-
dades en la EH. Con iamos en que los esul ados de
es e es udio acili en la gene ación de nue as hipó-
esis, aunque u u os es udios longi udinales con
g andes mues as son necesa ios pa a con i ma
es os hallazgos p elimina es.
Tabla III. Masa lib e de g asa y masa g asa del m BIA y la DEXA po sexo e IMC ( odos los alo es son media ± DE).
Masa lib e de g asa (kg) Masa g asa (kg)
m BIA DEXA Di e enciaam BIA DEXA Di e enciaa
Homb es (n = 7) 48,67 ± 2,25 47,75 ± 2,09 0,91 ± 0,83 18,27 ± 6,01 18,12 ± 5,09 1,15 ± 1,5
IMC no mal (n = 3) 48,09 ± 2,74 46,91 ± 2,66 1,17 ± 1,12 13,33 ± 4,62 14,06 ± 3,16 –0,73 ± 1,53
IMC p eobesidad (n = 4) 49,1 ± 2,14 48,38 ± 1,69 0,72 ± 0,65 21,97 ± 3,92 21,17 ± 4,05 0,81 ± 1,26
Muje es (n = 9) 37,88 ± 4,49 37,8 ± 4,74 0,07 ± 2,39 22,02 ± 11,34 20,18 ± 10,97 1,84 ± 4,93
Bajo peso (n = 1) 41,24 36,86 4,38 9,61 12,62 –3,01
IMC no mal (n = 5) 36,61 ± 4,73 36,15 ± 4,66 0,47 ± 0,78 18,39 ± 5,58 18,07 ± 5,15 0,32 ± 0,71
IMC p eobesidad (n = 2) 36,31 ± 3,3 39,2 ± 5,77 –2,89 ± 2,47 24,31 ± 0,56 16,22 ± 8,31 8,09 ± 8,86
IMC obesidad de clase II
(n = 1) 43,94 44,22 –0,28 47,96 46,21 1,75
IMC < 18,5, bajo peso; 18,5-24,9, no mal; 25-29,9, p eobesidad; 30-34,9, obesidad de clase I; 35-39,9, obesidad de clase II. DE: des iación es ánda ; DEXA:
abso ciome ía dual de ayos X; IC; in e alo de con ianza; m BIA: análisis de la bioimpedancia de múl iples ecuencias. a Di e encia = m BIA menos DEXA.
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Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia
Los mé odos de bioimpedancia son es:
1. Única ecuencia: u iliza una ecuencia de co ien e eléc ica de 50 kHz,
como si el cue po humano ue a un simple cilind o con una esis encia
cons an e [1], y se basa en la p opo ción in e sa en e la impedancia e a-
luada y el agua co po al o al. Es ima el agua co po al o al, pe o mues-
a limi aciones en la e aluación del líquido in acelula [2].
2. Múl iples ecuencias (m BIA): u iliza más de dos ecuencias, econo-
ciendo que el cue po humano iene cinco cilind os he e ogéneos (dos
b azos, onco y dos pie nas) con di e en es esis encias [3,4]. El m BIA
se basa en el hallazgo de que el líquido ex acelula y el agua co po al
o al se pueden e alua exponiéndolos a co ien es eléc icas de baja y
al a ecuencia [5] en un ango en e 1 y 1.000 kHz, y iene una al a p e-
cisión con la pos u a y al con ac o de los elec odos [4].
3. Espec oscopia de bioimpedancia: u iliza una amplia banda de ecuen-
cias y se basa en la de e minación de la esis encia a ecuencia ce o y la
esis encia a ecuencia in ini a pa a p edeci el líquido ex acelula y el
agua co po al o al, espec i amen e [2,6].
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Anexo. Mé odos de bioimpedancia.
How o es ima e body composi ion in Hun ing on’s disease. A c oss-sec ional, obse a ional s udy using
mul iple equencies bioimpedance
In oduc ion. Hun ing on´s disease (HD) is a a e neu odegene a i e diso de . Reliable in o ma ion abou nu i ional
s a us, especially body composi ion om indi iduals wi h HD is c i ical o clinical ca e and esea ch. The ease o applica ion
and po abili y o mul iple equencies bioelec ical impedance analysis (m BIA) make i an a ac i e ool o measu ing
body composi ion, bu i s accu acy in HD is unknown.
Aim. To e alua e he accu acy o m BIA s. Dual X- ay abso p iome y (DEXA) in HD.
Pa ien s and me hods. C oss-sec ional, obse a ional, and single-cen e s udy. HD se e i y was measu ed using mo o
subscale o he uni ied Hun ing on´s disease a ing scale (m-UHDRS) and he o al unc ional capaci y (TFC). Body
composi ion was measu ed in e ms o a - ee mass (FFM), a mass (FM), a - ee mass index (FFMI), and a mass index
(FMI). Using Bland-Al man plo s, we analyzed eliabili y be ween DEXA and m BIA using he In aclass Co ela ion
Coe icien wi h 95% con idence in e als (CI) and bias es ima es o all.
Resul s. We included 16 pa ien s wi h HD, 7 men, and 9 women, median age o 58.5 (32;68) yea s, TFC: 10 (3;13), and
m-UHDRS: 31 (7;85). The eliabili y be ween m BIA and DEXA we e high o FFMI in men: 0.88 (95% CI 0.17-0.98), and
women: 0.90 (95% CI 0.61- 0.98); o FMI, men: 0.97 (95% CI 0.83-0.99), and women: 0.91 (95% CI 0.68-0.98).
Compa ed o DEXA, m BIA sligh ly o e es ima ed FFM, FM, FMI and FFMI in men and unde es ima ed FFMI in women.
Conclusions. m BIA is an easy- o-use, sa e, non-in asi e, accu a e me hod o measu ing body composi ion and nu i ional
s a us in pa ien s wi h mild-mode a e HD.
Key wo ds. Bioimpedance. Body composi ion. Dual X- ay abso p iome y. Fa ee mass. Hun ing on´s disease. To al
unc ional capaci y.