Cómo estimar la composición corporal en la enfermedad de Huntington. Estudio transversal y observacional con bioimpedancia de múltiples frecuencias

17www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 ORIGINAL In oducción La en e medad de Hun ing on (EH) es un as o no neu odegene a i o he edi a io ca ac e izado po mo imien os co ei o mes, p oblemas psiquiá icos y demencia [1]. Se o igina po una expansión e- pe ida del inucleó ido ci osina-adenina-guanina (CAG) en el gen hun ing ina (HTT) del c omosoma 4 con un pa ón au osómico dominan e [1]. La p e- alencia se ha es imado en e 10,6 y 13,7/100.000 en poblaciones occiden ales [2], con apa ición en la mediana edad en p omedio. La EH es compleja, con amplio impac o en la ida de pacien es, amilias y cuidado es. Su manejo debe ealiza se median e un en oque mul idiscipli- na , incluyendo in e enciones a macológicas y no a macológicas. A medida que p og esa, o os sín- omas, como pé dida de peso, a o ia musculoes- quelé ica y caquexia, adquie en ele ancia, dismi- nuyendo la calidad de ida, inc emen ando la co- mo bilidad y el iesgo de mo alidad [1]. Po o o lado, man ene el peso pa ece bene icioso pa a a- len iza la p og esión de la EH [3]. La causa de la pé dida de peso se desconoce en la EH, pe o en e los ac o es con ibuyen es es á la hipe ac i idad simpá ica y la señalización p opo - cionada po la insulina, la co ea, la disminución de la inges a de alimen os debido a la dis agia y el hi- pe me abolismo [4]. No obs an e, el peso o el índi- ce de masa co po al no e lejan las con ibuciones de di e en es ejidos en la pé dida de peso en la EH. En es e sen ido, la composición co po al, de inida como po cen aje de músculo, g asa y hueso, se con- side a la medida an opomé ica más iable [5]. En Cómo es ima la composición co po al en la en e medad de Hun ing on. Es udio ans e sal y obse acional con bioimpedancia de múl iples ecuencias Jéssica Ri adeney a-Posadas, Lucía Simón-Vicen e, Daniel Cas illo-Al i a, Ja ie Raya-González, Ma ía So o-Celix, Alejand o Rod íguez-Fe nández, Ál a o Ga cía-Bus illo, Mi iam Saiz-Rod íguez, Fe nando Vázquez-Sánchez, Lau a Aguado-Ga cía, Gonzalo Gámez Ley a-He nández, Es he Cubo, en ep esen ación del conso cio Domino-HD In oducción. La en e medad de Hun ing on (EH) es un as o no a o neu odegene a i o. La in o mación iable del es a- do nu icional, especialmen e de la composición co po al, es c í ica en clínica y en in es igación. La acilidad de aplicación y po abilidad del análisis de la bioimpedancia de múl iples ecuencias (m BIA) la con ie en en una he amien a a ac i- a pa a medi la, pe o se desconoce su p ecisión en la EH. Obje i o. E alua la p ecisión del m BIA en e a la abso ciome ía dual de ayos X (DEXA) en la EH. Pacien es y mé odos. Es udio ans e sal, obse acional y unicén ico. La EH se midió con la subescala mo o a de la escala uni icada de alo ación de la EH y con la capacidad uncional o al. La composición co po al se alo ó según la masa lib e de g asa (MLG), la masa g asa (MG), el índice de masa lib e de g asa (IMLG) y el índice de masa g asa (IMG). Se u ilizó el coe icien e de co elación in aclase con in e alos de con ianza al 95% y es imaciones de sesgo median e g á icos de Bland-Al man. Resul ados. Se incluyó a 16 pacien es, sie e homb es y nue e muje es, con edad media de 58,5 (32-68) años, capacidad uncional o al de 10 (3-13) y escala uni icada de alo ación de la EH de 31 (7-85). La iabilidad e a al a en e el m BIA y la DEXA pa a el IMLG en homb es, 0,88 (in e alo de con ianza al 95%: 0,17-0,98), y muje es, 0,9 (in e alo de con ianza al 95%: 0,61-0,98); y pa a el IMG en homb es, 0,97 (in e alo de con ianza al 95%: 0,83-0,99), y muje es, 0,91 (in e alo de con ianza al 95%: 0,68-0,98). El m BIA sob ees imó lige amen e la MLG, la MG, el IMG y el IMLG en los homb es, pe o subes imó el IMLG en las muje es. Conclusiones. El m BIA es un mé odo ácil de usa , segu o, no in asi o y p eciso pa a medi la composición co po al y el es ado nu icional en pacien es con EH le e-mode ada. Palab as cla e. Abso ciome ía dual de ayos X. Bioimpedancia. Capacidad uncional o al. Composición co po al. En e - medad de Hun ing on. Masa lib e de g asa. Unidad de In es igación. Fundación Bu gos po la In es igación de la Salud (J. Ri adeney a-Posadas, L. Simón-Vicen e, A. Ga cía-Bus illo, M. Sainz-Rod íguez). Se icio de Neu o isiología Clínica (F. Vázquez-Sánchez). Depa amen o de Neu ología. Hospi al Uni e si a io de Bu gos (L. Aguado-Ga cía, G. Gámez Ley a-He nández, E. Cubo). Depa amen o de Ciencias de la Salud (L. Simón-Vicen e, A. Ga cía-Bus illo, M. Sainz- Rod íguez, E. Cubo). Depa amen o de Educación. Uni e sidad de Bu gos (A. Ga cía-Bus illo). Facul ad de Ciencias de la Salud. Uni e sidad Isabel I. Bu gos (M. So o-Celix). Valo ación del endimien o depo i o, ac i idad ísica y salud y lesiones depo i as. Uni e sidad de Valladolid. So ia (D. Cas illo-Al i a). Facul ad de Ciencias del Depo e. Uni e sidad de Ex emadu a. Cáce es (J. Raya-González). Se icio de Medicina In e na. Hospi al Reina So ia. Tudela (M. So o-Celix). G upo de in es igación VALFIS. Ins i u o de Biomedicina. Facul ad de Ciencias de la ac i idad ísica y el depo e. Uni e sidad de León. León, España (A. Rod íguez- Fe nández). Co espondencia: D a. Jéssica Ri adeney a-Posadas. Unidad de In es igación. Hospi al Uni e si a io de Bu gos, A enida Islas Balea es, 3. E-09006, Bu gos. E-mail: [email p o ec ed] ORCID: o cid.o g/ 0000-0002-1725-5304 (J.R.P)  18 www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 J. Ri adeney a-Posadas, e al la EH, la composición co po al se ca ac e iza po una educción de la densidad mine al ósea, masa g asa y masa del ejido mag o [6]. Se han desa ollado di e en es mé odos pa a de- e mina la composición co po al, incluyendo o- mog a ía compu a izada, esonancia magné ica e imágenes espec oscópicas, clásicamen e conside- adas como los mé odos de e e encia [7]. Sin em- ba go, pueden se ca os, equie en pe sonal al a- men e cuali icado y no siemp e es án disponibles en la u ina clínica. La abso ciome ía dual de ayos X (DEXA) es un mé odo al e na i o iable pa a me- di la composición co po al [8]. La DEXA es un modelo de es compa imen os, que incluye medi- ción de la masa g asa (MG), masa de ejido mag o y con enido mine al óseo, median e la ansmisión de ayos X de al a y baja ene gía a a és del cue po [5]. En gene al, es e equipo u iliza ene gía de los haces de ayos X que se a enúan du an e su paso po los ejidos. Es a a enuación es á in luenciada po la in ensidad de la ene gía, la densidad y el g o- so de los ejidos. Los ma e iales de baja densidad (po ejemplo, los ejidos blandos) dejan pasa más o ones, po lo que a enúan menos el haz de ayos X que los ma e iales de al a densidad, como los huesos [9]. Sin emba go, aunque la DEXA es un mé odo que puede u iliza se en in es igación, p o- po ciona es imaciones p ecisas con un umb al de e o ela i amen e bajo del 2-6% y una baja exposi- ción a la adiación, equie e compe encias écnicas y disponibilidad en en o nos sani a ios. Un mé odo al e na i o es la bioimpedancia, que mide las p opiedades eléc icas del ejido co po al y u iliza un modelo bicompa imen al que di ide el cue po en MG y masa lib e de g asa (MLG) [10]. La bioimpedancia se basa en la esis encia causada po el agua co po al o al al paso de una pequeña co- ien e al e na [11]. La MG se conside a un no con- duc o de la co ien e eléc ica y ep esen a la di e- encia en e el peso y la MLG. La MLG se conside a como el conduc o que ayuda a pasa la co ien e eléc ica po la conduc i idad de los elec óli os di- suel os en el agua co po al. La bioimpedancia u ili- za es mé odos: única ecuencia, múl iples e- cuencias (m BIA) y espec oscopia de bioimpedan- cia ( éase el Anexo pa a ob ene más in o mación). En gene al, el m BIA es más accesible pa a medi la composición co po al en in es igación y en la p ác- ica clínica dia ia; es ácil de usa , segu o, no in asi- o, ela i amen e ba a o y po á il [12]. Dada la impo ancia de alo a el es ado nu i- cional, especialmen e la composición co po al, es e es udio pilo o explo a o io iene como obje i o e a- lua la exac i ud del m BIA de ocho elec odos en- e a la DEXA como mé odo de e e encia en la me- dición de la composición co po al en pacien es sin- omá icos con EH. Pacien es y mé odos Diseño Es un diseño ans e sal, obse acional y unicén i- co. Incluimos a pacien es del ENROLL, es udio de egis o p ospec i o, mul icén ico y obse acional de una coho e global de EH [13] (Fig. 1). El es udio se ealizó en el Hospi al Uni e si a io de Bu gos y en la Uni e sidad Isabel I (ClinicalT ials.go Iden i- ie NCT05250323). Pa icipan es Se incluyó a pacien es sin omá icos, ambula o ios, con mu ación gené ica con i mada pa a EH ≥ 36 epe iciones CAG en el gen HTT, capaces de cami- na con apoyo mínimo y con una pun uación o al en la subescala mo o a de la escala uni icada de a- lo ación de la EH ≥ 4. Todos i ma on el consen i- mien o in o mado. Se excluyó a los pacien es con diabe es melli us en a amien o a macológico, en- e medad i oidea, o as en e medades neu odege- ne a i as, ca diopa ías, en e medades pulmona es o musculoesquelé icas, cánce ac i o, muje es em- ba azadas lac an es, con medicación que a ec e al me abolismo/ unción endoc ina, con ma capasos, con implan es eléc icos, con implan es me álicos (excep o den ales), con p ó esis ac i as o con dis- posi i os médicos po á iles. Conside aciones é icas Es e es udio se ealizó siguiendo no mas de Good Clinical P ac ice, p incipios é icos undamen ales de la Decla ación de Helsinki, Con enio de O iedo y equisi os es ablecidos en la legislación española Figu a 1. Diag ama de lujo del mues eo. Ag adecimien os: Ag adecemos a los pacien es, cuidado es y amilias que o ma on pa e del g upo del Es udio ‘Mul i-Domain li es yle a ge s o Imp o ing P ognosis in Hun ing on’s Disease (DOMINO-HD)’, al es udio ENROLL po p opo ciona la pla a o ma cien í ica y a odo el equipo sani a io del Hospi al Uni e si a io de Bu gos. Acep ado as e isión ex e na: 24.11.23. Con lic o de in e eses: Los au o es decla an no p esen a con lic os de in e eses. Cómo ci a es e a ículo: Ri adeney a-Posadas J, Simón-Vicen e L, Cas illo-Al i a D, Raya-González J, So o-Celix M, Rod íguez-Fe nández A, e al. Cómo es ima la composición co po al en la en e medad de Hun ing on. Es udio ans e sal y obse acional con bioimpedancia de múl iples ecuencias. Re Neu ol 2024; 78: 17-25. doi: 10.33588/ n.7801.2023224. English e sion a ailable a www.neu ologia.com © 2024 Re is a de Neu ología 19www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia en in es igación. Fue ap obado po el comi é é ico del Complejo Uni e si a io de Bu gos y So ia (ce - i icado núme o: CEIM-2429, 26 de ene o de 2021). E aluaciones clínicas y die é icas Recogimos in o mación sociodemog á ica (sexo y edad) y g a edad de la en e medad median e he a- mien as es anda izadas de EH: escala uni icada de alo ación de la EH, en la que una baja pun uación deno a mejo endimien o; y con la capacidad un- cional o al [14]. La capacidad uncional o al ecogi- da de pacien es y de la in o mación de acompañan- es cuan i ica la capacidad pa a ealiza ac i idades básicas e ins umen ales (ocupación, inanzas, a eas domés icas, ac i idades de la ida dia ia y ni el de cuidados) en un ango de 0 a 13, en la que pun ua- ciones al as indican mejo es ado uncional [14]. La g a edad de los sín omas psiquiá icos se e aluó median e la e aluación de p oblemas de conduc a, en la que pun uaciones al as indican mayo g a e- dad [15]. Y pa a la calidad de ida usamos la encues- a de salud de o ma co a (SF-12), en la que pun- uaciones al as indican mayo calidad de ida [16]. La inges a die é ica, incluidos los complemen os nu icionales o ales o i aminas y mine ales, ue e- cogida po una nu icionis a en enada u ilizando el cues iona io alimen a io español alidado del es- udio Seguimien o Uni e sidad de Na a a [17,18]. Los g upos de alimen os, mac o- y mic onu ien es y adhesión a la die a medi e ánea [19] se gene a- on po cada pa icipan e y los p ocesó el equipo Seguimien o Uni e sidad de Na a a [20]. La adhe- sión a la die a medi e ánea se ob u o sumando pun uaciones po ca ego ías de alimen os ( ango: 0-9) [19]; alo es de 0-3 se conside a on baja adhe- sión, y alo es de 4-9, mode ada/al a [21,22]. Composición co po al y medidas an opomé icas Pa a la DEXA se u ilizó el equipo Luna P odigy P imo (Gene al Elec ic Medical Sys ems Ul a- sound & P ima y Ca e Diagnos ics, LLC, Madison, WI, USA). Y, pa a el m BIA, se usó Seca mBCA 525 (Hambu go, Alemania) de ocho elec odos. La im- pedancia se midió con co ien e de 100 μA con e- cuencias de 1, 2, 5, 10, 20, 50, 100, 200 y 500 kHz, ango de 10-1.000 Ω. Se ob u ie on da os de MG; índice de MG (IMG), de inido como MG/ alla2 (kg/ m2); MLG, de inida como masa mag a más con e- nido mine al óseo [23]; e índice de MLG (IMLG), de inido como MLG/ alla2 (kg/m2). Se ecogie on da os an opomé icos, como peso y alla, u ilizando una báscula elec ónica con allí- me o, p ecisión de 0,01 kg y 0,1, cm espec i a- men e (SECA, modelo 220, Hambu go, Alemania); y el pe íme o de cin u a u ilizando cin a mé ica, p ecisión de 1 mm (SECA, modelo 201, Hambu go, Alemania). La ue za de aga e se alo ó con dina- móme o de mano, p ecisión de 0,1 kg (JAMAR PLUS+, WI, EE. UU.), y el pliegue cu áneo subesca- pula con un calipe , p ecisión de 0,2 mm (HOLTAIN, C ymych, Reino Unido). Pa a el índice de masa co - po al se emplea on las ecomendaciones de la O - ganización Mundial de la Salud: < 18,5 kg/m2, bajo peso; 18,5-24,9 kg/m2, no mal; 25-29,9 kg/m2, p e- obesidad; 30-34,9 kg/m2, obesidad de clase I; y 35- 39,9 kg/m2, obesidad de clase II [24]. P ocedimien o Se indicó a los pa icipan es que no hicie an eje ci- cio in enso ni bebie an alcohol du an e 12 y 24 ho- as, espec i amen e, an e io es a la isi a de es u- dio, que es u ie an en ayuno de 6-8 ho as, con la ejiga acía y que no lle a an ado nos me álicos. An es de la alo ación eposa on du an e al menos 10 minu os en decúbi o supino. La DEXA y el m - BIA se ealiza on el mismo día. La alo ación de la DEXA se ealizó escaneando en posición decúbi o supino en el cen o de la mesa de examen (camilla del equipo), con los b azos y las pie nas a los lados del cue po. La du ación ue de 10 minu os. Pa a el m BIA, la posición ambién ue en decúbi o supino en el cen o de la camilla, con los b azos sin oca el cue po y las pie nas sepa adas. Los elec odos se coloca on en las manos (en e la cabeza del cúbi o y adio, y en medio de las a iculaciones del nudillo del dedo co azón y el índice) y los pies (en e la ca- beza de la ibia y el pe oné, y en medio de las a i- culaciones del segundo y el e ce dedos). La du a- ción ue de 30 segundos. Análisis es adís ico Se u ilizó Kolmogo o -Smi no pa a es ablece la dis ibución no mal de las a iables. Se u iliza on la media y la des iación es ánda o medianas y angos in e cua ílicos pa a las a iables con inuas basadas en la dis ibución no mal, mien as que pa a las a iables cuali a i as se u iliza on po cen- ajes. Todos los análisis desc ip i os se es a i ica- on po sexo. La elación en e dos a iables cuan- i a i as se e aluó usando la co elación de Spea - man ( s), es ableciendo al as co elaciones ( s ≥ 0,7), mode adas (0,4-0,69) y bajas (<0,4). Pa a a- a los alo es pe didos adop amos sup esiones po casos. 20 www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 J. Ri adeney a-Posadas, e al Pa a de e mina la iabilidad en e la DEXA y el m BIA usamos el coe icien e de co elación in a- clase con in e alos de con ianza al 95% basados en la conco dancia absolu a y el modelo de e ec os alea o ios bidi eccional. Valo es de coe icien e de co elación in aclase <0,5 indican iabilidad baja; en e 0,5 y 0,75, iabilidad mode ada; en e 0,75 y 0,9, iabilidad buena; y >0,9, iabilidad excelen e [25]. Se ealiza on g á icos de Bland-Al man pa a alo a el sesgo de MLG, MG, IMLG e IMG. Todos los análisis es adís icos se ealiza on u ili- zando IBM SPSS S a is ics pa a Windows, e sión 21.0, publicada en 2012 (A monk, NY: IBM Co p.), y el so wa e es adís ico S a a e sión 15 (S a a- Co p. 2017, College S a ion, TX: S a aCo p LLC.). El alo de p < 0,05 (a ambos lados) se conside ó es adís icamen e signi ica i o. Resul ados Ca ac e ís icas de la mues a Se incluyó a 16 pacien es caucásicos, sie e homb es (44%) y nue e muje es (56%), de edad media de 58,5 (32-68) años, capacidad uncional o al de 10 (3-13), escala uni icada de alo ación de la EH de 31 (7-85), SF-12 ísico de 50,21 (0-55,5) y SF-12 men al de 55,44 (23,49-65). El 56% de las muje es enía un índice de masa co po al no mal y el 57% de los homb es enía un índice de masa co po al p eobesidad. Compa ados con los homb es, las muje es ue on más jó enes y u ie on meno ad- hesión a la die a medi e ánea (Tabla I), y, como se espe aba, p esen a on meno pe íme o de cin u a, a io cin u a-cade a, ue za de aga e e inges a ene gé ica (Tabla I). Pa áme os de composición co po al La dis ibución de da os ue simila en e la DEXA y el m BIA en peso, MLG, MG, IMLG e IMG en e homb es y muje es (Fig. 2). Po o o lado, encon amos ue es co elacio- nes en e masa mag a (pie nas de echa e izquie da y o so) y masa muscula esquelé ica en muje es y homb es (DEXA en e a m BIA, espec i amen e); y una conco dancia mode ada-excelen e en e el m BIA y la DEXA en peso, MLG, MG, IMLG e IMG en e homb es y muje es (Tabla II). Sin em- ba go, el m BIA sob ees imó lige amen e la MLG, la MG, el IMG y el IMLG en los homb es, pe o sub- es imó el IMLG en las muje es compa ado con la DEXA (Fig. 3). Tabla I. Ca ac e ís icas basales de la población del es udio. Mediana (RIC) o n (%) Homb es (n = 7) Muje es (n = 9) Edad (años) 63 (57-68) 55 (32-61) G upos de edades (años) 29-40  3 (33%) 41-50  1 (11%) 51-60 2 (29%) 4 (45%) 61-70 5 (71%) 1 (11%) IMC (kg/m2)a25,15 (20,83-27,95) 23,39 (17,8-38,85) IMC (g upos): Bajo peso (<18,5) – 1 (11%) No mal (18,5-24,9) 3 (43%) 5 (56%) P eobesidad (25-29,9) 4 (57%) 2 (22%) Obesidad de clase II (35-39,9)  1 (11%) Ci cun e encia de la pan o illa (cm)a32,40 (30,25-36,9) 33,90 (28,15-40,3) Ci cun e encia de cin u a (cm) 93,10 (80,5-105,2) 73,63 (60,10-112,5) Ra io cin u a-cade a 0,97 (0,9-1,1) 0,79 (0,7-0,9) Fue za de aga e (kg) 21,53 (18,3-35,8) 12,7 (6,6-27) Pliegue cu áneo del subescapula (mm)a13,22 (10,9-19,9) 14,07 (8,3-27,5) Ene gía (kcal)c4240,5 (2261,1-4828,4) 3260,5 (2149,7-4241,6) P o eína (g)a,c 168,1 (87,5-194,3) 128,91 (84,3-165,3) Adhesión a la die a medi e ánead [19,21,22]: Baja, n (%) 1 (14) 3 (34) Mode ada-al a, n (%) 6 (86) 5 (56) Fumado , sí (%) 1 (14) 2 (22) Inges a de á macos hipolipemian es, sí (%) 5 (71) 3 (33) T a amien o pa a hipe ensión a e ial, sí (%) 1 (14) 2 (22) Diabe es melli us II, sí (%) 2 (29) 0 Como bilidada2 (0-7) 1 (0-4) Inges a de á macos an ico eicos, sí (%)a1 (14) 0 (0) Inges a de á macos ansiolí icos/an idep esi os, sí (%)a0 (0) 0 (0) m-UHDRSa,b 39,5 (26-44) 23 (7-85) Capacidad uncional o ala9,5 (6-13) 12 (3-13) E aluación de p oblemas de conduc aa1,5 (0-22) 2 (0-44) Encues a de Salud de Fo ma Co a subdominio ísicoa49,15 (41,88-53,83) 50,48 (0-55,47) Encues a de Salud de Fo ma Co a subdominio men ala60,55 (46,57-63,19) 52,48 (23,5-65) IMC: índice de masa co po al; m-UHDRS: escala uni icada de alo ación de la EH; RIC: ango in e cua ílico. a p > 0,05. P ueba de Mann-Whi ney: no exis en di e encias signi ica i as en la dis ibución de los da os; b Subescala mo o a de la escala uni icada de alo ación de la en e medad de Hun ing on; c Según el cues iona io de inges a de alimen os del es udio Seguimien o Uni e sidad de Na a a; d Muje es: n = 8. 21www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia Cuando los da os se dis ibuye on po g upos de índice de masa co po al (Tabla III), el m BIA sob e- es imó la MLG en homb es y muje es con una di e- encia de 1,17 ± 1,12 kg (g upo no mal) y 0,72 ± 0,65 kg (g upo p eobesidad) en los homb es; y 0,47 ± 0,78 kg (g upo no mal) y –2,89 ± 2,47 kg (g upo p eobesidad) en las muje es. Del mismo modo, el m BIA subes imó la MG con una di e encia de –0,73 ± 1,53 kg (g upo no mal), sob ees imó la MG, 0,81 ± 1,26 kg (g upo p eobesidad) en los homb es, y sob ees imó la MG, 0,32 ± 0,71 kg (g upo no mal) y 8,09 ± 8,86 kg (g upo p eobesidad) en las muje es. Discusión Exis e una g an demanda de a ención mul idiscipli- na pa a pacien es con EH, con un en oque cen ado en el pacien e pa a op imiza el manejo y la calidad de ida. La composición co po al es pa e de la alo- ación nu icional y de la moni o ización en di e sas en e medades y p ocesos isiológicos [8,26]. Nue os conocimien os cien í icos y clínicos sub ayan la im- po ancia de alo a la composición co po al como p incipal indicado del es ado nu icional y de sa - copenia pa a p e eni el de e io o del endimien o ísico y la agilidad [27]. De acue do con la e isión bibliog á ica, és e es el p ime es udio que compa a dos mé odos usados comúnmen e en composición co po al de DEXA y m BIA en pacien es con EH. Nues os esul ados indican que el m BIA p o- po ciona in o mación p ecisa compa ado con la DEXA, con una iabilidad buena a excelen e. En o os es udios, pa icipan es a ones u ie on más MLG e IMLG que las muje es según el m BIA [28], especialmen e en mayo es de edad. Po el con a- io, en suje os sanos compa ados con la DEXA, la edad y el sexo no pa ecen con ibui en la a iación de la MLG ni en la masa de ejido mag o alo ado según el m BIA [29]. Sin emba go, el m BIA sob e- es imó la MLG, la MG y el IMG, pe o subes imó li- ge amen e el IMLG compa ado con la DEXA, simi- la a la espec oscopia de bioimpedancia en en e - medades neu omuscula es [30]. En pacien es con en e medad enal c ónica no some idos a diálisis, la espec oscopia de bioimpe- dancia, compa ada con la DEXA, sob ees imó la MLGm pe o subes imó la MG [31], al con a io de lo ob enido en una coho e de pa icipan es caucá- sicos de edad a anzada, donde el m BIA subes imó la masa co po al mag a y sob ees imó la MG [32]. Pa a explica es os esul ados con adic o ios plan- eamos dis in as hipó esis, incluyendo di e encias en e los equipos de bioimpedancia (más u ilizada Figu a 2. Dis ibución de da os de masa lib e de g asa (a), masa g asa (b), índice de masa lib e de g asa (c) e índice de masa g asa (d) de homb es y muje es, en e DEXA y m BIA. a c b d Tabla II. Pa áme os de composición co po al (mediana, RIC)a según la DEXA y la m BIA. Homb es (n = 7) Muje es (n = 9) DEXA m BIA CCIb con IC al 95% DEXA m BIA CCIb con IC al 95% Peso (kg) 67,5 (57,6-75,5) 66,8 (56,7-76,1) 0,99 (0,95-0,99) 58,1 (45-91,2) 58,1 (44,7-91,9) 0,98 (0,91-0,99) Masa lib e de g asa (kg) 47,6 (43,9-50,9) 48,4 (45,3-52,2) 0,86 (0,14-0,97) 36,9 (31,4-44,2) 38,3 (31,9-43,9) 0,88 (0,55-0,97) Masa g asa (kg) 17,7 (12,1-26,2) 19,1 (9,9-27,6) 0,97 (0,83-0,99) 16,6 (10,3-46,2) 23,8 (9,6-47,9) 0,9 (0,65-0,98) Índice de masa lib e de g asa (kg/m2) 17,8 (16,1-18,9) 17,9 (16,6-19,4) 0,88 (0,17-0,98) 14,6 (12,9-18,7) 14,9 (12,9-18,7) 0,9 (0,61-0,98) Índice de masa g asa (kg/m2) 6,6 (4,4-9,6) 7,3 (3,6-10,2) 0,97 (0,83-0,99) 5,6 (4,4-19,5) 9,2 (3,4-20,3) 0,91 (0,68-0,98) CCI: coe icien e de co elación in aclase; DEXA: abso ciome ía dual de ayos X; IC; in e alo de con ianza; m BIA: análisis de la bioimpedancia de múl iples ecuencias; RIC: ango in e cua ílico. a p > 0,05 P ueba de Mann-Whi ney: no exis en di e encias signi ica i as en la dis ibución de los da os; b CCI basado en conco dancia absolu a y el modelo de e ec os alea o ios bidi eccional con IC al 95%. Todos los alo es de p ue on < 0,0001. 22 www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 J. Ri adeney a-Posadas, e al Figu a 3. G á ico de Bland-Alman pa a masa lib e de g asa (a), masa g asa (b), índice de masa lib e de g asa (c) y índice de masa g asa (d) en e homb es y muje es, según DEXA y m BIA. a b c d 23www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 Es imación de la composición co po al en la en e medad de Hun ing on y bioimpedancia ue la de única ecuencia en e a la de múl iples ecuencias), di e en es ecuaciones del ab ican e, ubicación de elec odos [33], e nia, peso [34] y o as, como la longi ud de las ex emidades, la composición química de la sang e y la o ulación en las muje es [5,35]. Es e es udio u ilizó la DEXA como mé odo al- e na i o iable de uso común pa a medi la com- posición co po al [8]. Respaldando el uso de la DEXA como mé odo de e e encia, es udios p e- ios han mos ado muy al a conco dancia de la MG en e la DEXA y la omog a ía compu a izada [36], un excelen e ango de epe ibilidad del 1-2% pa a la MG y del 0,5-2% pa a la masa mag a [37]. Somos conscien es de que nues os esul ados deben in- e p e a se con p ecaución. Recogimos da os ans- e sales e incluimos una pequeña mues a de pa- cien es con EH con un amplio ango de índice de masa co po al. Sin emba go, la o aleza de es e es- udio es su exclusi idad y aplicación pa a la a en- ción mul idisciplina en la EH. És e es el p ime es- udio que es ablece la iabilidad del m BIA en la EH, incluyendo da os de al a calidad ob enidos po nu icionis as con g an expe iencia en EH y m BIA, y po neu ólogos ce i icados en EH. Fu u as di ecciones y conclusiones Ob ene in o mación longi udinal iable del es ado nu icional, especialmen e de la composición co - po al en la EH, es undamen al pa a la a ención clí- nica de al a calidad y la in es igación. Nues o es u- dio mos ó esul ados p elimina es de buena-exce- len e iabilidad en e la DEXA y el m BIA, lo que sugie e que es os dos mé odos son in e cambiables pa a medi la composición co po al en pacien es con EH le e-mode ada. Debe ían conduci se es u- dios de seguimien o pa a alo a con p ecisión la composición co po al y la p og esión de la en e - medad. Con los esul ados p elimina es de es e es udio, espe amos p opo ciona acionalidad pa a cuan i- ica la composición co po al como bioma cado de la p og esión de la en e medad con el pos e io desa ollo de es a egias e in e enciones nu icio- nales, pa a p e eni la discapacidad y las como bili- dades en la EH. Con iamos en que los esul ados de es e es udio acili en la gene ación de nue as hipó- esis, aunque u u os es udios longi udinales con g andes mues as son necesa ios pa a con i ma es os hallazgos p elimina es. Tabla III. Masa lib e de g asa y masa g asa del m BIA y la DEXA po sexo e IMC ( odos los alo es son media ± DE). Masa lib e de g asa (kg) Masa g asa (kg) m BIA DEXA Di e enciaam BIA DEXA Di e enciaa Homb es (n = 7) 48,67 ± 2,25 47,75 ± 2,09 0,91 ± 0,83 18,27 ± 6,01 18,12 ± 5,09 1,15 ± 1,5 IMC no mal (n = 3) 48,09 ± 2,74 46,91 ± 2,66 1,17 ± 1,12 13,33 ± 4,62 14,06 ± 3,16 –0,73 ± 1,53 IMC p eobesidad (n = 4) 49,1 ± 2,14 48,38 ± 1,69 0,72 ± 0,65 21,97 ± 3,92 21,17 ± 4,05 0,81 ± 1,26 Muje es (n = 9) 37,88 ± 4,49 37,8 ± 4,74 0,07 ± 2,39 22,02 ± 11,34 20,18 ± 10,97 1,84 ± 4,93 Bajo peso (n = 1) 41,24 36,86 4,38 9,61 12,62 –3,01 IMC no mal (n = 5) 36,61 ± 4,73 36,15 ± 4,66 0,47 ± 0,78 18,39 ± 5,58 18,07 ± 5,15 0,32 ± 0,71 IMC p eobesidad (n = 2) 36,31 ± 3,3 39,2 ± 5,77 –2,89 ± 2,47 24,31 ± 0,56 16,22 ± 8,31 8,09 ± 8,86 IMC obesidad de clase II (n = 1) 43,94 44,22 –0,28 47,96 46,21 1,75 IMC < 18,5, bajo peso; 18,5-24,9, no mal; 25-29,9, p eobesidad; 30-34,9, obesidad de clase I; 35-39,9, obesidad de clase II. DE: des iación es ánda ; DEXA: abso ciome ía dual de ayos X; IC; in e alo de con ianza; m BIA: análisis de la bioimpedancia de múl iples ecuencias. a Di e encia = m BIA menos DEXA. 24 www.neu ologia.com Re Neu ol 2024; 78 (1): 17-25 J. Ri adeney a-Posadas, e al Bibliog a ía 1. Ghosh R, Tab izi SJ. Clinical ea u es o Hun ing on’s disease. Ad Exp Med Biol 2018; 1049: 1-28. 2. McColgan P, Tab izi SJ. Hun ing on’s disease: a clinical e iew. Eu J Neu ol 2018; 25: 24-34. 3. Mye s RH, Sax DS, Kiely DK, Mas omau o C, Cupples LA, Kiely DK, e al. Fac o s associa ed wi h slow p og ession in Hun ing on’s disease. A ch Neu ol 1991; 48: 800-4. 4. Cubo E, Ri adeney a J, Ma iscal N, Ma inez A, A mes o D, Cama a RJ. Fac o s associa ed wi h low body mass index in Hun ing on’s disease: a Spanish mul icen e s udy o he eu opean hun ing on’s disease egis y. Mo Diso d Clin P ac 2016; 3: 452-9. 5. Ku iyan R. Body composi ion echniques. Indian J Med Res 2018; 148: 648-58. 6. 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El m BIA se basa en el hallazgo de que el líquido ex acelula y el agua co po al o al se pueden e alua exponiéndolos a co ien es eléc icas de baja y al a ecuencia [5] en un ango en e 1 y 1.000 kHz, y iene una al a p e- cisión con la pos u a y al con ac o de los elec odos [4]. 3. Espec oscopia de bioimpedancia: u iliza una amplia banda de ecuen- cias y se basa en la de e minación de la esis encia a ecuencia ce o y la esis encia a ecuencia in ini a pa a p edeci el líquido ex acelula y el agua co po al o al, espec i amen e [2,6]. Bibliog a ía 1. Lukaski HC, Johnson PE, Bolonchuk WW, Lykken GI. Assessmen o a - ee mass using bioelec ical impedance measu emen s o he human body. Am J Clin Nu 1985; 41: 810-7. 2. Khalil SF, Mohk a MS, Ib ahim F. The heo y and undamen als o bioimpedance analysis in clinical s a us moni o ing and diagnosis o diseases. Senso s (Basel) 2014; 14: 10895-928. 3. O gan LW, B adham GB, Go e DT, Lozie SL. 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Reliable in o ma ion abou nu i ional s a us, especially body composi ion om indi iduals wi h HD is c i ical o clinical ca e and esea ch. The ease o applica ion and po abili y o mul iple equencies bioelec ical impedance analysis (m BIA) make i an a ac i e ool o measu ing body composi ion, bu i s accu acy in HD is unknown. Aim. To e alua e he accu acy o m BIA s. Dual X- ay abso p iome y (DEXA) in HD. Pa ien s and me hods. C oss-sec ional, obse a ional, and single-cen e s udy. HD se e i y was measu ed using mo o subscale o he uni ied Hun ing on´s disease a ing scale (m-UHDRS) and he o al unc ional capaci y (TFC). Body composi ion was measu ed in e ms o a - ee mass (FFM), a mass (FM), a - ee mass index (FFMI), and a mass index (FMI). Using Bland-Al man plo s, we analyzed eliabili y be ween DEXA and m BIA using he In aclass Co ela ion Coe icien wi h 95% con idence in e als (CI) and bias es ima es o all. Resul s. We included 16 pa ien s wi h HD, 7 men, and 9 women, median age o 58.5 (32;68) yea s, TFC: 10 (3;13), and m-UHDRS: 31 (7;85). The eliabili y be ween m BIA and DEXA we e high o FFMI in men: 0.88 (95% CI 0.17-0.98), and women: 0.90 (95% CI 0.61- 0.98); o FMI, men: 0.97 (95% CI 0.83-0.99), and women: 0.91 (95% CI 0.68-0.98). Compa ed o DEXA, m BIA sligh ly o e es ima ed FFM, FM, FMI and FFMI in men and unde es ima ed FFMI in women. Conclusions. m BIA is an easy- o-use, sa e, non-in asi e, accu a e me hod o measu ing body composi ion and nu i ional s a us in pa ien s wi h mild-mode a e HD. Key wo ds. Bioimpedance. Body composi ion. Dual X- ay abso p iome y. Fa ee mass. Hun ing on´s disease. To al unc ional capaci y.