I PREMIO AVEPA DE ARTÍCULOS CIENTÍFICOS (AÑo 1994).
GRAN PREMIO AL ARTÍCULO:
APLASIA-HIPOPLASIA DE IRIS CON CARÁCTER
HEREDITARIO EN EL GOS D'ATURA.
M. Villag asa Hija . Cen o de O almología Ve e ina ia.
C/Goya 106
28009 Mad id
RESUMEN
Se desc ibe el pa ón clínico de aplasia-hipoplasia de
i is, obse ado en 16 pe os de aza Gas d'a u a,
como en e medad de p obable o igen he edi a io, no
desc i o con an e io idad en la especie canina.
Palab as cla e:
Aplasia-hipoplasia de i is; He encia.
Pe o.
INTRODUCCIÓN.
La ANIRIDIA es la ausencia absolu a de i is. Su
obse ación es ex emadamen e a aü.
10, 12, 13, 14).
La HIPOPLASIA del IRIS (HI), de ine un
incomple o desa ollo del i is, pe o és e, es á p e-
sen e en mayo o meno g ado(l).
El é mino ANIRIDIA es a menudo empleado
pa a de ini si uaciones de HI ma cadas, aunque
es os de ejido, es én his ológicamen e p esen-
es(l,
12).
La ANIRIDIA se p esen a de o ma espon ánea
en di e en es especies animales y en el homb e
(1,4,6,14),
mien as que de o ma he edi a ia sola-
men e ha sido desc i a en el caballo como au o-
sómica domman e u y au osómica ecesi a en e -
ne os de aza Je sey(l1). En el homb e, exis en
di e en es modos de he edabilidadü-
5, 9).
La ANIRIDIA-HI es un de ec o del desa ollo
emb iona io, debido a un incomple o cie e de la
cúpula óp ica, delan e de la esícula emb iona ia.
El o igen del i is es independien e de la única as-
cula del c is alino, que da á luga , en caso de no
eg esa , a la pe sis encia de memb ana pupila
(PMP)(2,6).
ABSTRACT
The clynical s anda d o aplasia-hipoplasia o i is is
desc ibed on 16 Gos d'a u a dogs. This illness has
no
been desc ibed p e iously on dogs, as an
inhe a ed cha ac e .
Key wo ds:
Aplasia-hipoplasia o i is; Inhe i ance;
Dog.
MATERIAL Y MÉTODOS.
El p esen e abajo se basa en la desc ipción de
las anomalías ocula es obse adas de o ma bila-
e al en
16
pe os de aza Gas d'A u a, du an e
los úl imos cinco años (Tabla
1).
Tabla
I.
Nº de pe os Nº de ojos
obse ados
Adul os
11
22
Cacho os
510
Machos
11
22
Hemb as
5
10
Capa cla a
13 26
Capa oscu a
36
Ani idia c1inica
36
Hipoplasia
13 26
Pmp
16 32
Glaucoma
-
1
Ca a a a + edema
-
1
Es udio his ológico
23
DESCRIPCIÓN CLÍNICA.
La p esen ación en consul a, en la mayo pa e
de los casos adul os, ue mo i ada po un supues-
201
Aplasia-hipoplasia de i is con ca ác e he edi a io en el gas d'a u a. M. ViIlag asa Hija . Clínica Ve e ina ia de Pequeños Animales (A epa) Vol. 16, n' 4, 1996
Fig.
1.
El e lejo ape al del ondo ocula es muy
ma cado en los pe os a ec ados.
E.R.G
i'/ "------
00
BLEU OOG
ij
34OG
../------
.......
~~
......
..,..-
--- ~
Tmax= 25Bms
1
1 l1S-12
u
142 ~ ~
_~55u:;V
3 11 ",5 -12 UV
•
Fig. 2. Glaucoma congéni o con 55 mm de Hg, bu -
álmico y g a e edema co neal.
~
.l..;~
Tmax= 2SBmS
1
I I"JS 4
u
12 49
S
27.5
u
i
B
olS
5.5
u
14 33
ees
8
u
Fig. 4. Elec o e inog ama esco ópico (es imula- Fig. 5. Elec o e inog ama con es imulación oja.
ción azul).
o dé ici isual y/o b illa de ojos (Fig. 1).
El p o ocolo de examen ue el habi ual, aunque
sólo ha emos e e encia a la onome ía, biomi-
c oscopía, gonioscopía y elec o e inog a ía.
La p esión in aocula se alo ó con el onóme-
o de Schio z y Tonopen, ob eniéndose en odos
los casos; excep o en el nº 12, alo es den o del
ango de la no malidad. En el caso ci ado se ob u-
o un alo de 22 mm/Hg en el OO. y 48 mm/Hg
en elOI. a los 25 días de edad; la hipe ensión del
OO. ue emi iendo p og esi amen e has a no -
maliza se a los 35 días de edad, mien as que en el
OI. la educción ue insigni ican e, con 45 mm/Hg
(Fig. 2). A los 45 días de edad se p ac icó una elec-
o e inog a ía, comp obándose la ausencia o al
de espues a del OI., en condiciones o ópicas y
esco ópicas (Figs. 3, 4 y 5) po lo que se p ac icó
la exan e ación y su es udio his ológico.
El examen biomic oscópico con lámpa a de hen-
didu a SL-5 Topcon, mues a desde una ausencia
o al de i is en 3 casos, a una hipoplasia de mayo
o meno g ado, que pe mi e la isualización de los
p ocesos cilia es y el ecuado del c is alino, en los
13 casos es an es (Figs. 6 y 7). La
HI
pa cial, es
siemp e más ma cada en el cuad an e nasal (Figs.
8, 9 y 10). En odos los ojos es udiados se obse -
an b idas que c uzan de o ma a iable la cáma a
an e io (Fig. 11); es as b idas en los pe os jó e-
nes, ienen aspec o de ed sob e la ca a an e io del
c is alino (Fig. 12), modi icando su posición al om-
pe se con el desa ollo del globo ocula , pa a pasa
Fig. 3. Elec o e inog ama o ópico (es imula-
cíón
blanca). Abolición de espues a e inal del
OI., consecu i o al glaucoma. OO. espues a
no mal.
Fig. 6 Y 7. El examen con lámpa a de hendidu a,
pe mi e la isualización di ec a de los p ocesos cilia-
es y del ecuado del c is alino.
a ocupa posiciones más pe i é icas y angenciales
(Fig. 13). En 3 casos se obse ó pe sis encia de
memb ana pupila en g ado 3. En el OO. del caso
12 se obse ó ca a a a congéni a a ec ando al
núcleo e al y zona subecua o ial, que no ue p o-
g esi a du an e 8 meses de obse ación, y un
edema co neal de p og esión len a (Fig. 14).
El examen del ángulo i idoco neal con len e de
Ba ckan, e idenció displasia bila e al en 2 pe os,
siendo uno no mo enso y el o o po ado del
única glaucoma obse ada (Fig. 15).
El ondo ocula ue no mal en los ojos exami-
nados, así como la elec o e inog a ía p ac icada
en 5 a ec ados, sal o en elOI. del pe o con glau-
coma congéni o (Figs. 3,4 Y5).
ESTUDIO HISTOLÓGICO.
Se
p ocesa on 3 globos ocula es, pe enecien es a
2 pe os. Dos de ellosco esponden a un cacho o de
202
Aplasia-hipoplasia de i is con ca ác e he edi a io en el gas d'a u a, M. Villag asa Hija . Clinica Ve e ina ia de Pequeños Animales (A epa) Vol.
16,
n
2
4,
1996
Figs.8, 9 Y10.
Las
hípoplasía mode adas o le esson mejo obse adas en el cuad an e nasal, po el con a io el cuad an e empo al es
el
que p esen a mayo desa olloi idico.
Fig. 11. Las b idas de cáma a an e io econoci-
das como pe sis encias de memb ana pupila , se
encuen an p esen es en odos los ojos a ec ados.
Fig. 14. Edema co neal de len a p og esión.
Fig. 12. La pe sis encia de memb ana pupila en un
cacho o de un mes de edad, en o ma de ed delan-
e de la cápsula an e io del c is alino.
Fig. 15. Ángulo i idoco neal displásico, al e nando
con zonas de ausencia del ligamen o pec inada e i is.
Fig. 13. El ojo de la Fig. 12 a los 4 meses de edad,
las b idas de la pe sis encia de memb ana pupila ,
pasan a ocupa posiciones pe i é icas angenciales,
según se a desa ollando el ojo.
Fig. 16.100X. Hipoplasia de i is, p ocesos cilia es
bien o mados.
on iden i icados dos o ígenes di e en es. Doce
pe os se p esen a on de o ma aislada. En dos
ocasiones ue posible la obse ación de oda la
camada, así como la de sus p ogeni o es.
El caso de máxima a ec ación, pe enece a una
camada de 4 cacho os en la cual es el único
macho y an o sus he manas como sus pad es son
eno ípicamen e no males.
dos meses que mu ió de o ma na u al, el o o co es-
pondía al único glaucoma obse ado en nues a
se ie, y que ue exan e ado al mes y medio de edad,
al p esen a bu almia, con g an de e io o co neal.
En los dos p ime os se e idenció una hipopla-
sia mode ada de i is. El e ce o mues a un i is
hipoplásico, casi inexis en e (Figs. 16 y 17), con
los p ocesos cilia es bien o mados que e minan
c anealmen e, en un núcleo de células epi elioides
displásicas, que se con inúan con el endo elio co -
neal desp endido. Es a p oli e ación es á si uada
en el ángulo i idoco neal (Fig. 18).
La e ina mues a ma cada-a o ia con disminu-
ción del núme o de células gangliona es y des-
p endimien os del epi elio pigmen ado como le-
siones secunda ias al glaucoma.
ESTUDIO FAMILIAR.
DO
•
El es udio del pedig ee, no ue posible al no
habe podido accede en la mayo ía de los casos
a la documen ación co espondien e, aunque ue-
Macho
y
hemb a con eno ipo
no mal
Esquema gené ico
1.
Macho a ec ado
203
Aplasia-h poplasia de i is con ca ác e he edi a io en el gas d'a u a. M. Villag asa Hija . Clínica Vele ina ia de Pequeños Animales (A epa) Vol. 16, n.? 4, 1996
La o a camada obse ada e a de 7 he manos
de los cuales 3 mu ie on al día siguien e del pa o,
no pudiendo es udia se; de los 4 he manos i os
2 machos y 2 hemb as, 1 macho y 1 hemb a
(Casos 14 y 15) es aban a ec ados al igual que el
pad e (Caso 2), mien as que la mad e e a eno í-
picamen e no mal.
DO
••
~
Macho yhemb a con eno ipo
no mal.
Macho yhemb a a ec ados.
No examinado.
Esquema gené ico 2.
DISCUSIÓN.
Los 32 ojos con hipoplasia u eal an e io ,
obse ados du an e es os úl imos años, en la aza
Gas d'a u a, eúnen una se ie de ca ac e ís icas
comunes.
La localización lesional queda ci cunsc i a al
i is, ya que sólo se obse ó la displasia de ángulo
en 4 ojos, de los que 3 ue on no mo ensos y uno
sólo ue po ado de glaucoma. Del mismo modo
se obse ó una ca a a a congéni a no e olu i a y
un edema co neal lige amen e p og esi o. Es o,
con as a con lo desc i o po Saunde s en 1951
en e ne os Je sey, donde la lesión se acompaña
de o as mal o maciones como ca a a as mic o a-
quia y ec opia len icula , Tampoco hemos encon-
ado ascula ización co neal, ni que a i is como
en los casos desc i os po Joyce en 1983, I by y
Agui e en 1985 en el caballo, ni Mackman en el
homb e en 1979.
En los 32 ojos se puso de mani ies o la exis-
encia de b idas u eales en cáma a an e io , a
semejanza de lo desc i o po I by y Agui e. C ee-
mos que se a a de PMP (in ecuen es en los Gas
d'a u a no males) y no de agmen os de i is, ya
que en los cacho os se puede obse a un en a-
mado ascula sob e la cápsula an e io del c is a-
lino, como co esponde con la única ascula
Rg. 17.125X. Hipopla-
sia de i is.
Rg. 18.25ÜX. La ca a
in e na de la có nea se
ecub e de una mem-
b ana ib o ascula , co-
mo lesión secunda ia
al glaucoma .
len icula , es e en amado a p og esi amen e de-
sapa eciendo po up u a de las b idas, du an e el
desa ollo del globo ocula , pe maneciendo en
es ado adul o, sólo, las más pe i é icas.
Es lógico pensa que la al a de g an pa e del
i is aya unido a una g an pe sis encia de mem-
b ana pupila , ya que iene un o igen di e en e y el
desa ollo del i is a unido, en el desa ollo emb io-
na io, a la desapa ición de la memb ana pupila ,
Aunque la ani idia ue diagnos icada clínica-
men e (con biomic oscopio) en 6 ojos, c eemos
que es más co ec o denomina a es a a ección
hipoplasia u eal, dado que és a es más ecuen e
que aquella y que no se ha podido demos a his-
ológicamen e la ausencia comple a de i is.
Llama la a ención que la HI sea más ma cada
en el can o nasal, en odos los casos de a ección
pa cial.
La unción isual de odos los a ec ados, ue
co ec a sal o en un caso, que al p esen a glau-
coma, p o ocó a o ia e iniana secunda ia a la
hipe ensión, La o o obia es debida a la al a de
egulación de la luz, lo que explica ía la di icul ad
isual aludida po los p opie a ios.
Dado el núme o de pe os de la misma aza,
diagnos icados de una a ección an ex emada-
men e a a, como la ANIRIDIA-HI, con un pa ón
clínico poco a iable, nos hace pensa que nos
encon amos an e una nue a a ección, de p oba-
ble o igen he edi a io, no desc i a has a aho a en
el pe o. Son necesa ios es udios gené icos en
p o undidad pa a acla a el ipo de he edabilidad
del p oceso y comba i la ex ensión de una nue a
a a.
204
Aplasia-hlpoplasia de i is con ca ác e he edi a io en el gas da u a. M. Villag asa Hija . Clínica Ve e ina ia de Pequeños Animales (A epa) Vol. 16,n
2
4, 1996
AGRADECIMIENTOS.
Ag adecemos al
D .
Luis Fe e , su colabo a-
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