Ursula Christiane Arhelger-Neef
Dr. med.
Fehlbildungsskoliosen aufgrund von Halbwirbeln oder Halbwirbeln mit einseitiger
Verblockung – Verlauf und Therapie
Geboren am 08.02.1964 in Karlsruhe
Reifeprüfung am 10.06.1983 in Karlsruhe
Studiengang der Fachrichtung Medizin vom WS 1983/84 bis SS 1990
Physikum am 27.08.1985 an der Universität Heidelberg
Klinisches Studium in Heidelberg
Praktisches Jahr in Karlsruhe und Langenthal ( CH )
Staatsexamen am 09.05.1990 an der Universität Freiburg
Promotionsfach: Orthopädie
Doktorvater: Prof.Dr.med.F.U.Niethard
In der vorliegenden Arbeit wurden 49 Patienten mit einer Fehlbildungsskoliose aufgrund von
Halbwirbeln oder Halbwirbeln mit einseitiger Verblockung über durchschnittlich 8.3 Jahre
beobachtet. Es wurden die Skoliosewinkel und wenn möglich auch die Rotation und
Lotabweichung im Verlauf bestimmt.
Die Patienten wurden gemäß der Klassifikation von NASCA et al. 1975 in 6 Typen bzw. 8
Untertypen eingeteilt: überzähliger Halbwirbel Typ 1, keilförmiger Halbwirbel Typ 2a oder
Keilwirbel Typ 2b, multiple Halbwirbel Typ 3, einseitige Verblockung mit überzähligen
Halbwirbeln Typ 4a oder einseitige Verblockung ohne zusätzliche Halbwirbel Typ 4b,
balancierte Halbwirbel Typ 5, posteriorer Halbwirbel Typ 6. Der Typ 5 wurde bei keinem
unserer Patienten diagnostiziert.
73% der Skoliosen verliefen progredient. Die durchschnittliche Progressionsrate aller
Skoliosen betrug 1.8 ° pro Jahr.
Die schwersten Verläufe der Skoliosewinkel wurden bei Patienten mit einseitiger Verblockung
mit oder ohne zusätzliche Halbwirbel ( Typ 4 ) und bei Patienten mit einzelnen keilförmigen
Halbwirbeln beobachtet ( Typ 2a ).
Als weitere Einflußfaktoren auf den Verlauf der Skoliosewinkel wurden das Geschlecht der
Patienten, die Lokalisation der Skoliose, die Kurvenform und das Alter der Patienten
untersucht. Als prognostisch ungünstig wurden bewertet:
- weibliches Geschlecht
- thorakolumbale oder besonders langstreckige Skoliosen
- Alter zwischen 0-5 Jahren oder präpubertärer Wachstumsschub.
Die Kurvenform allein sahen wir nicht als ausschlaggebenden Faktor an.
Die Skoliosewinkel und die Rotation zeigten zwar im Durchschnitt der ermittelten Werte eine
fast lineare Abhängigkeit zueinander. Diese ließ sich aber für den einzelnen Patienten nicht
nachvollziehen.
Auch für das Maß der Lotabweichung ließ sich keine klare Abhängigkeit zu den
Skoliosewinkeln oder der Rotation erkennen. Sie war aber abhängig von der Anzahl der an der
Skoliose beteiligten Wirbel.
Sowohl die Rotation als auch die Lotabweichung scheinen auch in Abhängigkeit vom
Fehlbildungstyp zu stehen.
Eine stärkere Rotationsneigung wurde bei den Skoliosen der Typen 2a, 3 und 4 beobachtet.
Die Lotabweichung war inbesondere beim Typ 4 und 6 ausgeprägt.
Sowohl die Klassifikation als auch die Verlaufsbeobachtungen der verschiedenen Meßgrößen
waren durch die übliche zweidimensionale Betrachtung mittels Röntgenbild eingeschränkt.
Die komplexen Zusammenhänge des dreidimensionalen Geschehens Fehlbildungsskoliose
werden wohl erst durch den Einsatz räumlicher bildgebender Verfahren besser verstehbar
werden.
Von den 49 Patienten gab es nur bei 5 Patienten Hinweise auf eine positive Familienanamnese,
davon waren 4 Patienten vom Typ 3, ein Patient vom Typ 4a. Bei zwei Patientinnen mit einem
Zwillingsgeschwister ( einmal eineiig, einmal zweieiig ) war der Zwilling jeweils gesund. Die
Ergebnisse decken sich mit den bisher in der Literatur beschrieben Fällen.
Auffällig war eine sehr hohe Rate begleitender Fehlbildungen. Nur 1 Patient hatte außer seiner
Wirbelfehlbildung keine weitere Fehlbildung. Bei 29 Patienten wurde die begleitende
Fehlbildung als schwer eingestuft. Patienten mit einer Fehlbildungsskoliose sollten deshalb
gezielt auf begleitende Fehlbildungen untersucht werden, insbesondere vor geplanten invasiven
Eingriffen.
Schwere begleitende Fehlbildungen, für die teilweise auch ein familiäres Vorkommen bekannt
ist, fielen vor allem bei den Patienten mit multiplen Wirbelfehlbildungen vom Typ 3 und 4 auf.
Auch diese Beobachtung war vereinzelt in der Literatur beschrieben worden.
Es ergaben sich damit Hinweise, daß für die Entstehung multipler Wirbelfehlbildungen
genetische Faktoren eine größere Rolle spielen als dies bei einzelnen Wirbelkörperdefekten der
Fall ist.
In unserem Patientenkollektiv, das sich auf einen Beobachtungszeitraum von über 30 Jahren
erstreckt, wurden die Patienten durchschnittlich zu lange konservativ therapiert.
Bei Fehlbildungsskoliosen über 50° nach COBB, die weiter progredient verlaufen, sollte eine
Operationsindikation gestellt werden. Bei Fehlbildungsskoliosen mit eindeutig schlechter
Prognose, wie z.B. bei einer einseitigen Verblockung, sollte eine Operation auch schon früher
erfolgen. Für Operationen im Alter unter 5 Jahren wurden in der Literatur gute Korrektur- und
Langzeitergebnisse berichtet.
Die bei unseren Patienten am häufigsten angewandten Operationsverfahren waren die RISSER-
und HARRINGTON-Spondylodese.
Mit der HARRINGTON-Spondylodese wurden teilweise bessere Korrekturergebnisse erzielt,
bei gleichzeitig aber höherer Komplikationsrate.
