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Resumen
Obje i os: La lin angiec asia in es inal p ima ia es un
as o no del sis ema lin á ico, en el que debido a obs uc-
ción del d enaje lin á ico se p oduce malabso ción, en e-
opa ía pie de-p o eínas e hipogammaglobulinemia, y
consecuen emen e una malnu ición en di e so g ado. Su
a amien o es complejo e incluye medidas die é icas y
a macológicas.
Ma e ial y mé odo: En es e a ículo se expone el caso de
una muje de 35 años con asci is quilosa de epe ición,
p ecisando a ios ing esos hospi ala ios y pa acen esis
e acuado as. T as se diagnos icada de lin angiec asia
in es inal p ima ia, la ins au ación de die o e apia sus i-
uyendo las g asas alimen a ias po acei e MCT, ha pe -
mi ido una e olución a o able an o desde el pun o de
is a clínico como analí ico y an opomé ico.
Conclusiones: El empleo de una die a especí ica y el uso
de iglicé idos de cadena media en la lin angiec asia
in es inal son el pila p incipal del a amien o en es e
caso, mejo ando su sin oma ología y es ado nu icional.
P ecisa de al o ni el de adhe encia y colabo ación po
pa e del pacien e, siendo necesa io el con ol médico
pe iódico de po ida, dado que la e olución a la go plazo
no es bien conocida.
(Nu Hosp. 2007;22:723-25)
Palab as cla e: Lin angiec asia. Die o e apia. MCT. Asci is
quilosa.
Caso clínico
Die o e apia en pacien e con lin angiec asia in es inal p ima ia y asci is
quilosa de epe ición
C. Campos Ma ín, A. Fe nández-A güelles Ga cía, J. M. Raba Res epo y A. Sendón Pé ez
Unidad de Nu ición Clínica y Die é ica. Se icio de Endoc inología y Nu ición. Hospi al Uni e si a io Vi gen Maca ena.
Se illa. España.
Nu Hosp. 2007;22(6):723-25
ISSN 0212-1611 • CODEN NUHOEQ
S.V.R. 318
SUCESSFUL DIETETIC-THERAPY IN PRIMARY
INTESTINAL LYMPHANGIECTASIA AND
RECURRENT CHYLOSA ASCITES:
A CASE REPORT
Abs ac
Objec i es: P ima y in es inal lymphangiec asia is a
lympha ic sys em’s diso de , whe e lympha ic d ainage
is blockaged. Clinically i p oduces malabso p ion, p o-
ein-losing en e opa hy, hypogammaglobulin in blood,
and se e al deg ees o malnu i ion. I s ea men is no
easy and includes die e ic- he apy and d ugs.
Ma e ial and me hod: A 35-yea -old-woman case
epo is exposed. She has ecu en chylosa asci es,
equi ing se e al admissions and e acua o y pa acen e-
sis. A e ood- a was eplaced by medium-chain iacyl-
glice ol-en iched die , a clinical, analy ical and an h opo-
me ic imp o emen was demons a ed.
Conclussions: The majo way o ea men in in es inal
lymphangiec asia in his case is he employemen o speci-
ic-die and adap aded-basic- ood. I ’s di icul and high
collabo a ion o he pa ien is equi ed, being necessa y
medical e isions du ing he whole li e, due o he no well
known e olu ion o his long-s anding disease.
(Nu Hosp. 2007;22:723-25)
Key wo ds: Lymphangiec asia. Die - he apy. MCT. Chylo-
sa asci es.
In oducción
La lin angiec asia in es inal es un as o no del sis e-
ma lin á ico, donde exis e di icul ad al lujo de lin a y
se p oduce p og esi amen e una dila ación de los asos
en mucosa in es inal, submucosa, se osa y mesen e io.
De e iología desconocida, la lin angiec asia in es inal
p ima ia, desc i a po Waldmann en 1961, pa ece se
una anomalía congéni a1. Se ha p esen ado asociado a
lin edema pe i é ico, pulmona , o ácico, o geni al1,2,
den o del con ex o de a os sínd omes congéni os de
lin angiec asia-lin edema3; aún en es os casos la sin o-
ma ología in es inal es p edominan e. Exis en así mismo
o as o mas de lin angiec asia, secunda ias a p ocesos
in lama o ios o neoplásicos, como lin omas, a amien-
os adio e ápicos o pe ica di is cons ic i a4, 5.
La clínica po an o iene ocasionada po obs uc-
ción del d enaje lin á ico del in es ino delgado y el
aumen o de la p esión en los asos lin á icos4. Se p o-
duce malabso ción y en e opa ía pie de-p o eínas en
Co espondencia: C is ina Campos Ma ín.
C/ Fed a, 3, 3º B.
41009 Se illa.
E-mail: [email p o ec ed]
Recibido: 20-V-2007.
Acep ado: 4-VI-2007.
g ado a iable6-8, y lin openia7, 9 e hipogammaglobuli-
nemia debidas a la pé dida de lin a, que no pa ece con-
diciona una mayo suscep ibilidad al desa ollo de
in ecciones1.
Los hallazgos analí icos comp enden: hipop o eine-
mia10 e hipoalbuminemia, hipocalcemia7, ni eles de
inmunoglobulinas sé icas disminuidos, incluso has a la
mi ad de los alo es no males, α-1 an i ipsina ecal
ele ada1. P uebas de imagen, como ecog a ía abdomi-
nal11, y ideocápsula endoscópica12 son ú iles pa a lle-
ga al diagnós ico, esencialmen e his ológico4, 11. La
biopsia in es inal mues a las ellosidades in es inales
eng osadas y la dila ación de los asos lin á icos en
ausencia de espues a in lama o ia13, 14.
Los sín omas gas oin es inales suelen se le es6.
Puede apa ece es ea o ea le e o mode ada15. La hipop o-
einemia es causa de edemas pe i é icos y simé icos15.
Ra amen e, se ha p esen ado sang ado diges i o ecu en-
e de baja cuan ía16,17. La ex a asación de la lin a p o oca
la acumulación de líquido ico en quilomic ones en la
ca idad pe i oneal14. Como consecuencia de la malabso -
ción, apa ece malnu ición y pé dida de peso.
Exposición del caso
P esen amos el caso de una pacien e de 35 años.
Acude emi ida a nues a Unidad as su e ce ing eso
hospi ala io en los 18 meses p e ios po asci is quilosa
de epe ición. Sin an eceden es de in e és, ing esa po
p ime a ez con cuad o de asci is y edemas le es en
miemb os in e io es de un mes y medio de e olución,
p ac icándosele lapa o omía explo ado a an e la sospe-
cha de neoplasia de o a io. Se e acua on 12 li os de
líquido ascí ico de ca ac e ís icas quilosas, sin ap ecia -
se anomalías en o a ios ni ca cinoma osis pe i oneal.
Dada de al a con a amien o diu é ico con espi ono-
lac ona 100 mg y p ednisona 40 mg en pau a descen-
den e, a los 5 meses eing esa, ex ayéndose 9 li os de
líquido quiloso median e pa acen esis e acuado a. En
un nue o ing eso, 6 meses después, du an e los cuales
la sin oma ología había ido eapa eciendo p og esi a-
men e, se e acuan 14 li os más de líquido pe i oneal.
A lo la go de su es ancia en hospi alización, se le eali-
zan las siguien es p uebas complemen a ias: hemog a-
ma, con disc e a leucoci osis y ó mula no mal, es udio
del hie o sin al e aciones; pe il bioquímico, con hipo-
p o einemia e hipoalbuminemia, hipocalcemia. Las
de e minaciones de pe il celíaco, AgHBs, AcVHC, ma -
cado es umo ales, y Man oux, ue on nega i as. Ni eles
de ASLO, p o eína C eac i a y α-1 an i ipsina sé ica,
no males. Es udio de unción i oidea den o de la no -
malidad. El p o einog ama en sue o mos ó alo es des-
cendidos de albúmina y gammaglobulinas.
El líquido ascí ico ex aído p esen aba ca ac e ís icas
de exudado y aspec o quiloso. Su cul i o ue nega i o.
El TAC o acoabdominal puso de mani ies o ó ax
no mal, asci is en odos los compa imen os pe i onea-
les, edemas en asas de in es ino delgado. En la ecog a ía
abdominal se obse ó abundan e líquido ascí ico pe i o-
neal, con hígado, po a, g andes asos, esícula y bazo
no males. La ib oen e oscopia, alcanzando ciego,
mues a desde bulbo has a los amos de yeyuno explo-
ados, i egula idad en el pa ón ellosi a io, edema de
pliegues y nume osas lin angiec asias pun i o mes. Se
ealiza ileoscopia, p esen ando el íleon e minal una
mucosa ex emadamen e i egula , con placas blanque-
cinas y iables a la oma de biopsias. La capsuloendos-
copia e idencia a ec ación di usa de in es ino delgado,
con o maciones pun i o mes “en g ano de mijo” y plie-
gues edema osos y conges i os. La biopsia de mucosa
in es inal ue in o mada como hipe plasia olicula lin-
oide, lin angiec asia ocal; y la de mucosa gás ica, duo-
denal y yeyunal no e idenció al e aciones signi ica i as.
Se inicia a amien o con diu é icos y albúmina
in a enosa, p esen ando un e olución clínica a o a-
ble, siendo dada de al a con el diagnós ico de lin an-
giec asia in es inal p ima ia, pau ándose a amien o
domicilia io con Fu osemida 40 mg, Espi onolac ona
100 mg y P ednisona 30 mg, siendo de i ada a la Uni-
dad de Nu ición Clínica y Die é ica pa a su alo ación
y seguimien o.
La explo ación en Consul as mues a una alla de
1,65 m, peso 53,5 kg, con IMC 19,3 kg/m2, as e acua-
ción de 14 L de líquido ascí ico du an e su ing eso;
subje i amen e se encuen a más delgada que an es del
inicio de la sin oma ología. P esen a palidez cu ánea,
dedos de las manos longilíneos, disc e os edemas
maleola es simé icos. El es o de la explo ación ísica
es no mal.
No e ie e sin oma ología gas oin es inal habi ual,
sal o 1-2 deposiciones al día con aspec o algo g aso.
Realiza una die a a iada, e i ando alimen os excesi-
amen e g asos desde siemp e, po in ole ancia. Niega
hábi os óxicos. Nuliges a.
Analí icamen e, p esen aba alo es sé icos de p o eí-
nas o ales 3,4 g/dL, albúmina 2,1 g/dL, calcio 7,3
mg/dL. El es o de bioquímica básica, lipidog ama, y
hemog ama ue on no males.
Decidimos ins au a a amien o die é ico. Se elabo-
a una die a pe sonalizada, de 2.200 kcal en 24 ho as y
la siguien e dis ibución de nu ien es: 52% hid a os de
ca bono, 30% lípidos, 18% p o eínas. El apo e de g a-
sas p oceden es de los alimen os se es inge, y se apo -
an los lípidos en o ma de acei e MCT, u ilizando la
can idad de 85 ml al día, in oducidos en la die a de
mane a p og esi a pa a e i a in ole ancias. Los apo -
es p o eicos de la die a se comple an con 400 ml de
ó mula hipe p o eica pa a nu ición en e al y 20 g de
módulo p o eico en pol o. Además se ag ega un com-
plemen o i amínico-mine al.
La pacien e es colabo ado a y p esen a un es ic o
cumplimien o de las pau as ecomendadas, con buena
adap ación y excelen e ole ancia.
T as 11 meses de seguimien o, ha log ado ganancia
ponde al, con un peso de 59,3 kg e IMC 21,4. Los pa á-
me os analí icos han expe imen ado una mejo a signi-
ica i a, siendo los alo es sé icos de p o eínas o ales
724 C. Campos Ma ín y cols.Nu Hosp. 2007;22(6):723-25
5,2 g/L, albúmina 3,7 g/L, calcio 8,5 mg/dL. No p e-
sen a sín omas gas oin es inales. El pe íme o de cin-
u a es de 78 cm, y en ecog a ía abdominal de con ol
no se obse a líquido lib e en abdomen. No ha p esen-
ado nue os episodios de asci is ni ha p ecisado ing e-
sos hospi ala ios du an e es e pe íodo.
Discusión
El a amien o die é ico de la lin angiec asia in es i-
nal con educción de ácidos g asos de cadena la ga p o-
ceden es de los alimen os y apo e de lípidos en o ma
de MCT es á bien documen ado1, 4, 7, 18. Los MCT den o
del p oceso de abso ción in es inal, no ienen que pasa
a los capila es lin á icos en o ma de quilomic ones,
sino que a a iesan la memb ana del e i oci o y se
libe an di ec amen e al o en e sanguíneo17, 19.
Es e a amien o pe mi e un con ol clínico de la sin o-
ma ología, aunque los alo es analí icos pueden pe sis i
al e ados1, 20. En algunos pacien es no espondedo es a
a amien o die o e ápico, se ha empleado oc eó ido21,
que ac úa educiendo el lujo del conduc o o ácico y el
lujo de lin a en los asos in es inales po dis in os meca-
nismos; hemos encon ado en nues a e isión 3 casos en
los cuales se ha empleado con buenos esul ados20-22.
También se ha u ilizado e apia con ácido anexámico,
en a ios casos, que inhibe la con e sión de plasminóge-
no a plasmina, undamen ada po un aumen o en la ac i-
idad ib inolí ica plasmá ica o isula en es os pacien es;
sin emba go se han documen ado igualmen e casos
donde no ha habido espues a, an o en pacien es en los
que se demos ó inc emen o de dicha ac i idad ib inolí-
ica como en o os que no lo p esen aban16.
Es deseable el man enimien o de po ida de las
modi icaciones die é icas, pudiendo eapa ece los sín-
omas con su abandono. De odos modos con cualquie
a amien o de los que han sido empleados, se han
obse ado en algunos casos exace baciones del cuad o,
con eapa ición de hipop o einemia y edemas16. Se ha
desc i o la apa ición a día de lin oma in es inal de
células B en algunos pocos casos23. Es necesa io con i-
nua con igilancia y e isiones pe iódicas de los
pacien es, ya que no se dispone de muchos da os sob e
la e olución a la go plazo1.
P e endemos mos a con es e caso, la u ilidad y
con eniencia del empleo de una die a especí ica que
supone una modi icación muy impo an e de los hábi-
os alimen a ios an e io es al a amien o de la pacien e
y p ecisa una buena colabo ación y un cumplimien o
con inuado, pe mi iéndole, de es e modo, un inc emen-
o en su calidad de ida al mejo a su sin oma ología y
su es ado nu icional.
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