Dietoterapia en paciente con linfangiectasia intestinal primaria y ascitis quilosa de repetición

723 Resumen Obje i os: La lin angiec asia in es inal p ima ia es un as o no del sis ema lin á ico, en el que debido a obs uc- ción del d enaje lin á ico se p oduce malabso ción, en e- opa ía pie de-p o eínas e hipogammaglobulinemia, y consecuen emen e una malnu ición en di e so g ado. Su a amien o es complejo e incluye medidas die é icas y a macológicas. Ma e ial y mé odo: En es e a ículo se expone el caso de una muje de 35 años con asci is quilosa de epe ición, p ecisando a ios ing esos hospi ala ios y pa acen esis e acuado as. T as se diagnos icada de lin angiec asia in es inal p ima ia, la ins au ación de die o e apia sus i- uyendo las g asas alimen a ias po acei e MCT, ha pe - mi ido una e olución a o able an o desde el pun o de is a clínico como analí ico y an opomé ico. Conclusiones: El empleo de una die a especí ica y el uso de iglicé idos de cadena media en la lin angiec asia in es inal son el pila p incipal del a amien o en es e caso, mejo ando su sin oma ología y es ado nu icional. P ecisa de al o ni el de adhe encia y colabo ación po pa e del pacien e, siendo necesa io el con ol médico pe iódico de po ida, dado que la e olución a la go plazo no es bien conocida. (Nu Hosp. 2007;22:723-25) Palab as cla e: Lin angiec asia. Die o e apia. MCT. Asci is quilosa. Caso clínico Die o e apia en pacien e con lin angiec asia in es inal p ima ia y asci is quilosa de epe ición C. Campos Ma ín, A. Fe nández-A güelles Ga cía, J. M. Raba Res epo y A. Sendón Pé ez Unidad de Nu ición Clínica y Die é ica. Se icio de Endoc inología y Nu ición. Hospi al Uni e si a io Vi gen Maca ena. Se illa. España. Nu Hosp. 2007;22(6):723-25 ISSN 0212-1611 • CODEN NUHOEQ S.V.R. 318 SUCESSFUL DIETETIC-THERAPY IN PRIMARY INTESTINAL LYMPHANGIECTASIA AND RECURRENT CHYLOSA ASCITES: A CASE REPORT Abs ac Objec i es: P ima y in es inal lymphangiec asia is a lympha ic sys em’s diso de , whe e lympha ic d ainage is blockaged. Clinically i p oduces malabso p ion, p o- ein-losing en e opa hy, hypogammaglobulin in blood, and se e al deg ees o malnu i ion. I s ea men is no easy and includes die e ic- he apy and d ugs. Ma e ial and me hod: A 35-yea -old-woman case epo is exposed. She has ecu en chylosa asci es, equi ing se e al admissions and e acua o y pa acen e- sis. A e ood- a was eplaced by medium-chain iacyl- glice ol-en iched die , a clinical, analy ical and an h opo- me ic imp o emen was demons a ed. Conclussions: The majo way o ea men in in es inal lymphangiec asia in his case is he employemen o speci- ic-die and adap aded-basic- ood. I ’s di icul and high collabo a ion o he pa ien is equi ed, being necessa y medical e isions du ing he whole li e, due o he no well known e olu ion o his long-s anding disease. (Nu Hosp. 2007;22:723-25) Key wo ds: Lymphangiec asia. Die - he apy. MCT. Chylo- sa asci es. In oducción La lin angiec asia in es inal es un as o no del sis e- ma lin á ico, donde exis e di icul ad al lujo de lin a y se p oduce p og esi amen e una dila ación de los asos en mucosa in es inal, submucosa, se osa y mesen e io. De e iología desconocida, la lin angiec asia in es inal p ima ia, desc i a po Waldmann en 1961, pa ece se una anomalía congéni a1. Se ha p esen ado asociado a lin edema pe i é ico, pulmona , o ácico, o geni al1,2, den o del con ex o de a os sínd omes congéni os de lin angiec asia-lin edema3; aún en es os casos la sin o- ma ología in es inal es p edominan e. Exis en así mismo o as o mas de lin angiec asia, secunda ias a p ocesos in lama o ios o neoplásicos, como lin omas, a amien- os adio e ápicos o pe ica di is cons ic i a4, 5. La clínica po an o iene ocasionada po obs uc- ción del d enaje lin á ico del in es ino delgado y el aumen o de la p esión en los asos lin á icos4. Se p o- duce malabso ción y en e opa ía pie de-p o eínas en Co espondencia: C is ina Campos Ma ín. C/ Fed a, 3, 3º B. 41009 Se illa. E-mail: [email p o ec ed] Recibido: 20-V-2007. Acep ado: 4-VI-2007. g ado a iable6-8, y lin openia7, 9 e hipogammaglobuli- nemia debidas a la pé dida de lin a, que no pa ece con- diciona una mayo suscep ibilidad al desa ollo de in ecciones1. Los hallazgos analí icos comp enden: hipop o eine- mia10 e hipoalbuminemia, hipocalcemia7, ni eles de inmunoglobulinas sé icas disminuidos, incluso has a la mi ad de los alo es no males, α-1 an i ipsina ecal ele ada1. P uebas de imagen, como ecog a ía abdomi- nal11, y ideocápsula endoscópica12 son ú iles pa a lle- ga al diagnós ico, esencialmen e his ológico4, 11. La biopsia in es inal mues a las ellosidades in es inales eng osadas y la dila ación de los asos lin á icos en ausencia de espues a in lama o ia13, 14. Los sín omas gas oin es inales suelen se le es6. Puede apa ece es ea o ea le e o mode ada15. La hipop o- einemia es causa de edemas pe i é icos y simé icos15. Ra amen e, se ha p esen ado sang ado diges i o ecu en- e de baja cuan ía16,17. La ex a asación de la lin a p o oca la acumulación de líquido ico en quilomic ones en la ca idad pe i oneal14. Como consecuencia de la malabso - ción, apa ece malnu ición y pé dida de peso. Exposición del caso P esen amos el caso de una pacien e de 35 años. Acude emi ida a nues a Unidad as su e ce ing eso hospi ala io en los 18 meses p e ios po asci is quilosa de epe ición. Sin an eceden es de in e és, ing esa po p ime a ez con cuad o de asci is y edemas le es en miemb os in e io es de un mes y medio de e olución, p ac icándosele lapa o omía explo ado a an e la sospe- cha de neoplasia de o a io. Se e acua on 12 li os de líquido ascí ico de ca ac e ís icas quilosas, sin ap ecia - se anomalías en o a ios ni ca cinoma osis pe i oneal. Dada de al a con a amien o diu é ico con espi ono- lac ona 100 mg y p ednisona 40 mg en pau a descen- den e, a los 5 meses eing esa, ex ayéndose 9 li os de líquido quiloso median e pa acen esis e acuado a. En un nue o ing eso, 6 meses después, du an e los cuales la sin oma ología había ido eapa eciendo p og esi a- men e, se e acuan 14 li os más de líquido pe i oneal. A lo la go de su es ancia en hospi alización, se le eali- zan las siguien es p uebas complemen a ias: hemog a- ma, con disc e a leucoci osis y ó mula no mal, es udio del hie o sin al e aciones; pe il bioquímico, con hipo- p o einemia e hipoalbuminemia, hipocalcemia. Las de e minaciones de pe il celíaco, AgHBs, AcVHC, ma - cado es umo ales, y Man oux, ue on nega i as. Ni eles de ASLO, p o eína C eac i a y α-1 an i ipsina sé ica, no males. Es udio de unción i oidea den o de la no - malidad. El p o einog ama en sue o mos ó alo es des- cendidos de albúmina y gammaglobulinas. El líquido ascí ico ex aído p esen aba ca ac e ís icas de exudado y aspec o quiloso. Su cul i o ue nega i o. El TAC o acoabdominal puso de mani ies o ó ax no mal, asci is en odos los compa imen os pe i onea- les, edemas en asas de in es ino delgado. En la ecog a ía abdominal se obse ó abundan e líquido ascí ico pe i o- neal, con hígado, po a, g andes asos, esícula y bazo no males. La ib oen e oscopia, alcanzando ciego, mues a desde bulbo has a los amos de yeyuno explo- ados, i egula idad en el pa ón ellosi a io, edema de pliegues y nume osas lin angiec asias pun i o mes. Se ealiza ileoscopia, p esen ando el íleon e minal una mucosa ex emadamen e i egula , con placas blanque- cinas y iables a la oma de biopsias. La capsuloendos- copia e idencia a ec ación di usa de in es ino delgado, con o maciones pun i o mes “en g ano de mijo” y plie- gues edema osos y conges i os. La biopsia de mucosa in es inal ue in o mada como hipe plasia olicula lin- oide, lin angiec asia ocal; y la de mucosa gás ica, duo- denal y yeyunal no e idenció al e aciones signi ica i as. Se inicia a amien o con diu é icos y albúmina in a enosa, p esen ando un e olución clínica a o a- ble, siendo dada de al a con el diagnós ico de lin an- giec asia in es inal p ima ia, pau ándose a amien o domicilia io con Fu osemida 40 mg, Espi onolac ona 100 mg y P ednisona 30 mg, siendo de i ada a la Uni- dad de Nu ición Clínica y Die é ica pa a su alo ación y seguimien o. La explo ación en Consul as mues a una alla de 1,65 m, peso 53,5 kg, con IMC 19,3 kg/m2, as e acua- ción de 14 L de líquido ascí ico du an e su ing eso; subje i amen e se encuen a más delgada que an es del inicio de la sin oma ología. P esen a palidez cu ánea, dedos de las manos longilíneos, disc e os edemas maleola es simé icos. El es o de la explo ación ísica es no mal. No e ie e sin oma ología gas oin es inal habi ual, sal o 1-2 deposiciones al día con aspec o algo g aso. Realiza una die a a iada, e i ando alimen os excesi- amen e g asos desde siemp e, po in ole ancia. Niega hábi os óxicos. Nuliges a. Analí icamen e, p esen aba alo es sé icos de p o eí- nas o ales 3,4 g/dL, albúmina 2,1 g/dL, calcio 7,3 mg/dL. El es o de bioquímica básica, lipidog ama, y hemog ama ue on no males. Decidimos ins au a a amien o die é ico. Se elabo- a una die a pe sonalizada, de 2.200 kcal en 24 ho as y la siguien e dis ibución de nu ien es: 52% hid a os de ca bono, 30% lípidos, 18% p o eínas. El apo e de g a- sas p oceden es de los alimen os se es inge, y se apo - an los lípidos en o ma de acei e MCT, u ilizando la can idad de 85 ml al día, in oducidos en la die a de mane a p og esi a pa a e i a in ole ancias. Los apo - es p o eicos de la die a se comple an con 400 ml de ó mula hipe p o eica pa a nu ición en e al y 20 g de módulo p o eico en pol o. Además se ag ega un com- plemen o i amínico-mine al. La pacien e es colabo ado a y p esen a un es ic o cumplimien o de las pau as ecomendadas, con buena adap ación y excelen e ole ancia. T as 11 meses de seguimien o, ha log ado ganancia ponde al, con un peso de 59,3 kg e IMC 21,4. Los pa á- me os analí icos han expe imen ado una mejo a signi- ica i a, siendo los alo es sé icos de p o eínas o ales 724 C. Campos Ma ín y cols.Nu Hosp. 2007;22(6):723-25 5,2 g/L, albúmina 3,7 g/L, calcio 8,5 mg/dL. No p e- sen a sín omas gas oin es inales. El pe íme o de cin- u a es de 78 cm, y en ecog a ía abdominal de con ol no se obse a líquido lib e en abdomen. No ha p esen- ado nue os episodios de asci is ni ha p ecisado ing e- sos hospi ala ios du an e es e pe íodo. Discusión El a amien o die é ico de la lin angiec asia in es i- nal con educción de ácidos g asos de cadena la ga p o- ceden es de los alimen os y apo e de lípidos en o ma de MCT es á bien documen ado1, 4, 7, 18. Los MCT den o del p oceso de abso ción in es inal, no ienen que pasa a los capila es lin á icos en o ma de quilomic ones, sino que a a iesan la memb ana del e i oci o y se libe an di ec amen e al o en e sanguíneo17, 19. Es e a amien o pe mi e un con ol clínico de la sin o- ma ología, aunque los alo es analí icos pueden pe sis i al e ados1, 20. En algunos pacien es no espondedo es a a amien o die o e ápico, se ha empleado oc eó ido21, que ac úa educiendo el lujo del conduc o o ácico y el lujo de lin a en los asos in es inales po dis in os meca- nismos; hemos encon ado en nues a e isión 3 casos en los cuales se ha empleado con buenos esul ados20-22. También se ha u ilizado e apia con ácido anexámico, en a ios casos, que inhibe la con e sión de plasminóge- no a plasmina, undamen ada po un aumen o en la ac i- idad ib inolí ica plasmá ica o isula en es os pacien es; sin emba go se han documen ado igualmen e casos donde no ha habido espues a, an o en pacien es en los que se demos ó inc emen o de dicha ac i idad ib inolí- ica como en o os que no lo p esen aban16. Es deseable el man enimien o de po ida de las modi icaciones die é icas, pudiendo eapa ece los sín- omas con su abandono. De odos modos con cualquie a amien o de los que han sido empleados, se han obse ado en algunos casos exace baciones del cuad o, con eapa ición de hipop o einemia y edemas16. Se ha desc i o la apa ición a día de lin oma in es inal de células B en algunos pocos casos23. Es necesa io con i- nua con igilancia y e isiones pe iódicas de los pacien es, ya que no se dispone de muchos da os sob e la e olución a la go plazo1. P e endemos mos a con es e caso, la u ilidad y con eniencia del empleo de una die a especí ica que supone una modi icación muy impo an e de los hábi- os alimen a ios an e io es al a amien o de la pacien e y p ecisa una buena colabo ación y un cumplimien o con inuado, pe mi iéndole, de es e modo, un inc emen- o en su calidad de ida al mejo a su sin oma ología y su es ado nu icional. Re e encias 1. Molina M, Rome o A, An ón S, Sa ía J, P ie o G, Polanco I. Lin angiec asia in es inal p ima ia: e olución a la go plazo. An Esp Pedia 2001; 54(Supl. 3):33-35. 2. Bou sie V, Vignes S. Limb lymphedema as a i s mani es a- ion o p ima y in es inal lymphangiec asia (Waldmann’s dise- ase). J Mal Vasc 2004; 29(2):103-6. 3. He u h M, Mulle P, Liebsche L, Ku ze G, Rich e T. Exuda i- e en e opa hy in congeni al lymphedema-lymphangiec asia sínd ome. Klin Padia 2006; 218(1):27-30. 4. Sal ia G, Gascioli CF, Ciccima a F, Te in G, Cucchia a S. A case o p o ein-losing en e opa hy caused by in es inal lymp- hangiec asia in a p e e m in an . Pedia ics 2001; 107(2):416- 7. 5. Asaku a H, Miu a S, Mo ishi a T, Aiso S, Tanaka T, Ki aho a T. Endoscopic and his opa hological s udy on p ima y and seconda y in es inal lymphangiec asia. Dig Dis Sci 1981; 26(4):312-20. 6. Robe s SH, Douglas AP. In es inal lymphangiec asia: he a iabili y o p esen a ion. A s udy o i e cases. Q J Med 1976; 45(177):39-48. 7. Blaschke-Zimme mann E, Lagens ein I, Winkle K. In es inal lymphangiec asia in exuda i e en e opa hy (au ho ’s ansl). Mona ssch Kinde heilkd 1978; 126(9):572-4. 8. Ligny G, Van Cau e J, Engelholm L, Wi e wulghe M. In es i- nal lymphangiec asia and p o ein-losing en e opa hy(au ho ’s ansl). Ac a Gas oen e ol Belg 1981; 44(11-12):469-82. 9. Bol on RP, Co e KL, Losowsky MS. Impai ed neu ophil unc ion in in es inal lymphangiec asia. J Clin Pa hol 1986; 39:876-880. 10. Molle A, Kalho H, Reu e T, F ied ichs N, Wagne N. Con- geni al in es inal lymphangiec asia: a a e di e en ial diagnosis in hypop o einemia in in an s. Klin Padia 2006; 218(4):224- 5. 11. Maconi G, Mol eni P, Manzionna G, Pa en e F, Bianchi Po o G. Ul asonog aphic ea u es o long-s anding p ima y in es i- nal lymphangiec asia. Eu J Ul asound 1998; 7(3):195-8. 12. Chamoua d P, Nehme-Schus e H, Simle JM, Finck G, Bau- mann R, Pasquali JL. Videocapsule endoscopy is use ul o he diagnosis o in es inal lymphangiec asia. Dig Li e Dis 2006; 38(9):699-703. 13. Biselli M, And eone P, G amenzi A y cols. Acqui ed in es inal lymphangiec asia succes ully ea ed wi h a low- a and medium-chain iacylglice ol-en iched die in a pa ien wi h li e ansplan a ion. Eu J Gas oen e ol Hepa ol 2006; 18(5):561-4. 14. Cá denas A, Chop a S. Chylous Asci es. Am J Gas oen e ol 2002; 97(8):1896-1900. 15. Rus C, P a schke E, Ha l W y cols. Fib o ic en apmen o he small bowel in congeni al in es inal lymphangiec asia. Am J Gas oen e ol 1998; 93(10):1980-3. 16. MacLean J, Cohen E, Weins ein M. P ima y in es inal and ho- acic lymphangiec asia: a esponse o an iplasmin he apy. Pedia ics 2002; 109:1177-1180. 17. Chen CP, Chao Y, Li CP y cols. Su gical esec ion o duodenal lymphangiec asia: a case epo . Wo ld J Gas oen e ol 2003; 9(12):2880-2882. 18. G eco F, Piccolo G, So ge A y cols. Ea ly-onse o p ima y in es inal lymphangiec asia. A case epo and die ea men . Mine a Pedia 2003; 55(6):615-9. 19. Ma ínez de Vic o ia E, Mañas M, Yago MD. Fisiología de la diges ión. T a ado de nu ición, ed. Acción Médica, Mad id 2005. 20. S ehl J, Schepke M, Wa delmann E, Caselmann WH, Saue - b uch T. Ch onic dia ea in a 43-yea -old pa ien . In e nis (Be l) 2003; 44(5):626-30. 21. Ku oiwa G, Takayama T, Sa o Y y cols. P ima y in es inal lymphangiec asia succes ully ea ed wi h oc eo ide. J Gas o- en e ol 2001; 36(2);129-32. 22. Lee HL, Han DS, Kim JB, Jeon YC, Sohn JH, Hahm JS. Suc- ces ul ea men o p o ein-losing en e opa hy induced by in es- inal lymphangiec asia in a li e ci osis pa ien wi h oc eo ide: a case epo . J Ko ean Med Sci 2004; 19(3):466-9. 23. Bouhnik Y, E ienney I, Neme h J, The eno T, La e gne-Slo e A, Ma uchansky C. Ve y la e onse small in es inal B cell lymp- homa associa ed wi h p ima y in es inal lymphangiec asia and di use cu aneous wa s. Gu 2000; 47:296-300. Lin angiec asia in es inal p ima ia 725Nu Hosp. 2007;22(6):723-25