T abajo de Fin de
G ado
Re isión na a i a a ce ca del diagnós ico
de p ecisión y a amien o de la Sa coidosis
Ca díaca a p opósi o de una se ie de casos.
Re isión na a i a sob e o diagnós ico de
p ecisión e a amen o da Sa coidose Ca -
díaca en elación a unha se ie de casos.
Na a i e e iew on he accu acy diagnosis
and ea men o Ca diac Sa coidosis
ega ding a se ies o cases.
Au o : Ma ín Ga cía Bece a
Tu o : Be na do Sopeña Pé ez-A güelles
Co u o a: Ma ía del Ca men F ei e Dapena.
Depa amen o: En e medades Au oinmunes y Sis émicas.
Se icio de Medicina In e na (CHUS).
Junio 2023
T aballo de Fin de G ao p e-
sen ado na Facul ade de Medi-
cina e Odon oloxía da Uni e -
sidade de San iago de Com-
pos ela pa a a ob ención do
G ao en Medicina
T abajo de Fin de G ado p esen ado en la Facul ad de Medicina y Odon ología de la Uni e sidad
de San iago de Compos ela pa a la ob ención del G ado en Medicina
RESUMEN
INTRODUCCIÓN
La sa coidosis es una en e medad g anuloma osa de causa desconocida que puede a ec a
cualquie ó gano del cue po. La SC es una mani es ación excepcional pe o g a e, ya que
puede causa mue e súbi a. El diagnós ico y a amien o de es a en e medad plan ean
múl iples in e ogan es en la p ác ica clínica dia ia, haciendo de ella en un e o médico.
OBJETIVOS
Analiza las di icul ades en cuan o al diagnós ico y a amien o en una se ie de
pacien es con sospecha de SC es udiados p ospec i amen e.
PACIENTES Y MÉTODOS
Todos los pacien es con sospecha de SC in e consul ados desde el Se icio de
Ca diología del Complejo Hospi ala io Uni e si a io de San iago a una unidad especí ica
del Se icio de Medicina In e na desde sep iemb e de 2014 a ma zo de 2023. Los pacien-
es se es udia on de acue do con un p o ocolo que incluyó da os clínicos, analí icos y
adiológicos.
RESULTADOS
En el pe íodo de es udio se diagnos ica on 126 casos de sa coidosis de inidas. En
ese iempo se es udia on 6 pacien es con sospecha de SC (3 muje es y 3 a ones). La edad
media ue de 64,5 años. La causa que mo i ó la sospecha ue el BAV en 4 casos, TV con
MCPD en 1 y pe ica di is con MCPD en o o. Se comen an las p uebas ealizadas y el
a amien o pau ado en cada caso. T as el p o ocolo de es udio se concluyó que sólo 2
pacien es (33,33%) cumplían c i e ios de SC p obable, si bien, la o ma aislada de a ec-
ación ca díaca no pudo exclui se comple amen e en los o os 4 pacien es. En 4 de los 6
pacien es se implan ó un DAI, a 1, un ma capasos y al pacien e con pe ica di is, a a-
mien o sin omá ico.
CONCLUSIONES
La SC es muy poco p e alen e. La mayo ía de los casos en los que se sospechó se encon-
ó un dignós ico al e na i o. Todos los pacien es ecibie on a amien o sin omá ico ade-
cuado. En ningún caso se pau a on inmunosup eso es, ampoco en los pacien es que se
demos ó SC.
RESUMO
INTRODUCIÓN
A sa coidose é unha en e midade g anuloma osa de causa descoñecida que pode a ec a
calque a ó gano do co po. A SC é unha mani es ación excepcional pe o g a e, xa que
pode causa mo e súbi a. O diagnós ico e a amen o des a en e midade p esen an
múl iples in e ogan es na p ác ica clínica dia ia, con e éndoa nun e o médico.
OBXECTIVOS
Analiza as di icul ades no diagnós ico e a amen o nunha se ie de pacien es con
sospei a de SC es udados p ospec i amen e.
PACIENTES E MÉTODOS
Todos os pacien es con sospei a de SC in e consul ados desde o Se izo de
Ca dioloxía do Complexo Hospi ala io Uni e si a io de San iago a unha unidade
especí ica do Se izo de Medicina In e na desde se emb o de 2014 a ma zo de 2023. Os
pacien es o on es udados de aco do cun p o ocolo que incluíu da os clínicos, analí icos
e adiolóxicos.
RESULTADOS
No pe íodo de es udo diagnos icá onse 126 casos de sa coidose de inidas. Nese empo
es udá onse 6 pacien es con sospei a de SC (3 mulle es e 3 homes). A idade media oi de
64,5 anos. A causa que mo i ou a sospei a oi o BAV en 4 casos, TV con MCPD nun e
pe ica di e con MCPD nou o. Comén anse as p obas ealizadas e o a amen o pau ado
en cada caso. T as o p o ocolo de es udo concluíuse que só 2 pacien es (33,33%)
cump ían c i e ios de SC p obable, aínda que a o ma illada de a ec ación ca díaca non
se puido excluí comple amen e nos ou os 4 pacien es. En 4 dos 6 pacien es implan ouse
un DAI, nun deles un ma capasos e no pacien e con pe ica di e, a amen o sin omá ico.
CONCLUSIÓNS
A SC é moi pouco p e alen e. A maio ía dos casos nos que se sospei ou a opouse un
diagnós ico al e na i o. Todos os pacien es ecibi on a amen o sin omá ico adecuado.
En ningún caso se p esc ibi on inmunosup eso es, ampouco nos que se demos ou SC.
ABSTRACT
INTRODUCTION
Sa coidosis is a g anuloma ous disease o unknown cause ha can a ec any o -
gan in he body. Ca diac in ol emen is an excep ional bu se ious mani es a ion, as i
can cause sudden dea h. The diagnosis and ea men o his disease p esen mul iple
challenges in daily clinical p ac ice, making i a medical challenge.
OBJECTIVES
To analyze he di icul ies in diagnosis and ea men in a se ies o pa ien s wi h
suspec ed ca diac sa coidosis s udied p ospec i ely.
PATIENTS AND METHODS
All pa ien s wi h suspec ed ca diac sa coidosis e e ed om he Ca diology De-
pa men o he Uni e si y Hospi al Complex o San iago o a speci ic uni o he In e -
nal Medicine Depa men om Sep embe 2014 o Ma ch 2023. The pa ien s we e e al-
ua ed acco ding o a p o ocol ha included clinical, labo a o y, and adiological da a.
RESULTS
Du ing he s udy pe iod, 126 cases o con i med sa coidosis we e diagnosed.
Du ing ha ime, 6 pa ien s wi h suspec ed ca diac sa coidosis (3 emales and 3 males)
we e s udied. The mean age was 64.5 yea s. The suspec ed causes we e comple e a io-
en icula block (AVB) in 4 cases, en icula achyca dia (VT) wi h dila ed ca diomy-
opa hy (DMCP) in 1 case, and pe ica di is wi h MCPD in ano he case. The es s pe -
o med and he ea men adminis e ed in each case a e discussed. Following he s udy
p o ocol, i was concluded ha only 2 pa ien s (33.33%) me he c i e ia o p obable
ca diac sa coidosis, al hough isola ed ca diac in ol emen could no be comple ely
uled ou in he o he 4 pa ien s. Fou ou o he 6 pa ien s ecei ed an implan able ca -
dio e e -de ib illa o (ICD), one pa ien ecei ed a pacemake , and he pa ien wi h
pe ica di is ecei ed symp oma ic ea men .
CONCLUSIONS
Ca diac sa coidosis is e y a e. Mos o he suspec ed cases had an al e na i e diagno-
sis. All pa ien s ecei ed app op ia e symp oma ic ea men . In no case we e immuno-
supp essan s p esc ibed, e en in pa ien s wi h con i med ca diac sa coidosis.
ABREVIATURAS:
• BA: Biopsia con Aguja G uesa.
• BAV: Bloqueo au ículo- en icula .
• BEMC: Biopsia endomiocá dica.
• BNP: Pép ido Na iu é ico ipo B.
• BRI: Bloqueo de Rama Izquie da.
• BX: Biopsia • CX: Clínica.
• cTnI: F acción I de la T oponina Ca díaca.
• DAI: Des ib ilado Au omá ico Implan able.
• DX: Diagnós ico
• ECA: Enzima con e ido a de Angio ensina.
• ECG: Elec oca diog ama.
• E al.: y o os.
• FEVI: F acción de Eyección del Ven ículo Izquie do.
• HCQ: Hid oxiclo oquina.
• HR: Haza d Ra io.
• IC: In e alo de Con ianza.
• IGRA: Ensayo de Libe ación de In e e ón Gamma.
• Lpm: La idos po minu o.
• MAP: Médico de A ención P ima ia.
• MCPD: Mioca diopa ía dila ada.
• NT-p oBNP: F agmen o N e minal del pép ido na iu é ico ce eb al.
• PD: P ednisona.
• PET: Tomog a ía po Emisión de Posi ones.
• RMC: Resonancia Magné ica Ca díaca
• SCA: Sa coidosis Ca díaca Aislada
• SC: Sa coidosis Ca díaca
• sIL-2R: Recep o soluble de la In e leucina 2.
• TC: Tomog a ía Compu e izada.
• TTO: T a amien o.
• TV: Taquica dia Ven icula
• TVNS: Taquica dia Ven icula No Sos enida.
METODOLOGÍA DE LA REVISIÓN
Pa a ealiza la búsqueda bibliog á ica de la e isión p opues a se empleó el po al Pub-
Med con echa 12/09/2022. En la selección de a ículos se u ilizó una combinación de
é minos MeSH con los ope ado es booleano AND y OR: “ca diac sa coidosis” AND
“diagnosis” OR “ ea men ” OR “p ognosis”. Además, se aplica on los siguien es il os:
- Disponibilidad: ex o comple o g a ui o.
- Tipo de a iculo: e isión, e isión sis emá ica, me aanálisis y ensayos clínicos.
- Fecha de publicación: úl imos 10 años (desde 2012 inclusi e).
1
De en e los esul ados ob enidos se p ocedió a escoge los a ículos conside ados po el
edac o que pe mi ían ilus a y ahonda en los obje i os del abajo apoyando de igual
mane a el es udio de casos ealizado.
1
Exis en e e encias empleadas con echa de publicación an e io que se incluye on po su ca ác e ilus a-
i o en el con ex o de lo explicado en de e minadas pa es de la e isión.
ÍNDICE
I. INTRODUCCIÓN 8
1 EPIDEMIOLOGÍA DE LA SARCOIDOSIS 9
2 CLÍNICA 10
3 DIAGNÓSTICO (CRITERIOS ACTUALES) 15
4 TRATAMIENTO (LÍNEAS GENERALES) 16
II. DIAGNÓSTICO 19
1 HALLAZGOS CLÍNICOS 19
2 TÉCNICAS DE IMAGEN 20
3 OTRAS TÉCNICAS 25
III. TRATAMIENTO 27
1 CORTICOTERAPIA 27
2 INMUNOSUPRESORES 31
3 TERAPIA BIOLÓGICA 33
IV. CASOS CLÍNICOS 34
1 OBJETIVOS 34
2 PACIENTES Y MÉTODOS 34
3 RESULTADOS 37
V. DISCUSIÓN Y RECOMENDACIONES. 44
VI. LIMITACIONES DEL ESTUDIO 46
VII. CONCLUSIONES 47
VIII. AGRADECIMIENTOS 47
BIBLIOGRAFÍA 48
I. In oducción
La sa coidosis es una en e medad sis émica de e iología no iliada ca ac e izada po
la p esencia de g anulomas no casei ican es en los di e en es ó ganos a ec ados.
La hipó esis e iopa ogénica más acep ada es la in e acción en e gené ica, mecanismos
inmuni a ios y ca ac e ís icas ambien ales que lle a ían a una ac i ación inmuni a ia de
p edominio de lin oci os CD4+ y mac ó agos. Ambas células se án las esponsables de
la o mación g anuloma osa ca ac e ís ica.
La sa coidosis ca díaca (“SC” de aquí en adelan e) es una de las múl iples o mas
de p esen ación de es a en e medad. Se mani ies a como una ca diomiopa ía in il a i a
que gene a in lamación ocal y ib osis pos e io , lo cual in e ie e con el sis ema de con-
ducción y con ac ibilidad ca díaca.
Figu a 1. Imagen mic oscópica de biopsia endomiocá dica que mues a un g anuloma
no casei ican e en ejido ca díaco [3]
La a ec ación ca díaca es un paso más allá en la mo bimo alidad de la sa coidosis,
ensomb ece eno memen e el p onós ico y debe ene se en cuen a po se una po encial
causa de mue e súbi a en es os pacien es, an o en ases iniciales como a días.
1 Epidemiología de la sa coidosis
La p e alencia de sa coidosis en el mundo es muy a iable (Figu a 2) [1]. Se han
hecho múl iples es udios de p e alencia e incidencia que han llegado incluso a o mula
hipó esis bien conocidas sob e la asociación de es a pa ología con di e sas e nias como
la escandina a o la a oame icana.
Figu a 2. Dis ibución mundial de la sa coidosis [1]
Un ejemplo de es e g adien e de p e alencias son los abajos publicados po A kema
e al. en Suecia en 2016, que es imó una p e alencia de en e 152-215/100000 habi an es
(a endiendo a di e sas me odologías diagnós icas) e incidencias de 11,5/100000 po año
[2]; en compa ación con los es udios publicados po Mañá e al. du an e inales del siglo
pasado [4], que es imaba p e alencias de en e 1,2-2,3/100000 en di e en es ciudades es-
pañolas.
En lo e e en e a la SC la p e alencia se ha es imado en un 5% de los pacien es con
a ec ación pulmona o sis émica [4].
Figu a 6. C i e ios diagnós icos de SC publicados po la HRS en 2014 [7]
En es os c i e ios el diagnós ico de ini i o se es ablece únicamen e a a és de la
BEMC con iden i icación median e ana omía pa ológica de los g anulomas no casei ican-
es ípicos en el ejido miocá dico. Es o plan ea una p oblemá ica que se desa olla á pos-
e io men e debido a la baja sensibilidad de es a écnica y las di icul ades me odológicas
que plan ea la ealización de una p ueba de al a mo bilidad como es a.
En el caso del diagnós ico p obable (es ablecido como >50% de p obabilidad de
SC) se es ablece la combinación de un c i e io his ológico obliga o io a cualquie ni el
co po al de sa coidosis, sumado a hallazgos de imagen o clínicos compa ibles habiendo
desca ado p e iamen e o as causas compa ibles con la si uación del pacien e. Ac ual-
men e, el diagnós ico p obable se conside a su icien e pa a con i ma el diagnós ico.
En odo es e con ex o ganan g an impo ancia las écnicas de imagen, que son la
al e na i a ac ual más iable a la biopsia, pe o aún no se ha conseguido ex ae oda la
po encia diagnós ica necesa ia de ellas, po lo que ha án al a más es udios u o as ías
de diagnós ico pa a ilia con mayo acilidad a es os pacien es de mane a e icaz y p ecoz.
4 T a amien o (líneas gene ales)
Ac ualmen e, el a amien o de la sa coidosis depende de la ase e olu i a en la que
se encuen e la en e medad y la o ma de p esen ación de la misma. Como ya se ha men-
cionado, ap oximadamen e el 50% de los pacien es emi en de mane a espon ánea, po lo
que la mayo pa e del en oque e apéu ico se cen a sob e aquellos casos que c oni ican
y que se mues an sin omá icos.
Clásicamen e, el manejo e apéu ico se iene ealizando con co icoides, pe o desde
hace años se han ido in oduciendo inmunosup eso es ales como el me o exa o, la aza-
iop ina o el mico enola o. Es os á macos cuyo uso se ha ex endido como adyu an es a
los co icoides pa a descende su dosis (buscando la educción en la asa de e ec os se-
cunda ios a la co ico e apia c ónica) y pa a po encia su e ec o e apéu ico o man pa e
ac ualmen e de las segundas líneas de a amien o.
Po úl imo, ecien emen e se han ido inco po ando los á macos biológicos di igidos
a la diana TNF ( ac o de nec osis umo al). Tan o In liximab como Adalimumab, em-
pleados de mane a in a enosa y subcu ánea espec i amen e, han abie o un nue o en e
en el manejo de la sa coidosis ac uando sob e la cascada de ci oquinas que se p oduce
as la ac i ación del lin oci o Th1. El TNF es una ci oquina que se ele a de mane a cons-
an e en la sa coidosis y que es imula la o mación del g anuloma, po lo que se conside a
una diana e apéu ica conside ada de g an u ilidad.
Figu a 7. T a amien os ac uales p opues os pa a la sa coidosis, ajus ados po la pa ogénesis
de las dianas e apéu icas [19]
A los an icue pos monoclonales di igidos en e al TNF, acompañan o os á macos
di igidos con obje i os como las in e leucinas IL-12, IL-23, el in e e ón gamma o la
madu ación de los lin oci os B (Ri uximab). Es os á macos, con un uso menos ex endido,
p opo cionan una al e na i a en de e minadas si uaciones como e ce as y cua as líneas
de a amien o, a pesa de que su es udio en es a en idad no se ha p o undizado an o.
En lo e e en e a la SC, el a amien o ac ualmen e se basa en el c i e io de ac i idad
de la en e medad. A g andes asgos se dis ingue un a amien o basado en e apia an i-
in lama o ia y un a amien o o ien ado a abo da la clínica de i ada del sis ema de con-
ducción. Ambas ías de abo daje se combina án según las ca ac e ís icas clínicas del pa-
cien e.
La e apia an iin lama o ia ac ual se basa en una p ime a línea basada en glucoco -
icoides po ía o al. A es o, se le suma án en una segunda y e ce a línea, me o exa e y
o os inmunosup eso es como aza iop ina, mico enola o o incluso, á macos biológicos
como los inhibido es del TNF espec i amen e en casos seleccionados.
La e idencia ac ual en la combinación de á macos, dosis e incluso, indicación no ha
sido cla amen e es ablecida po lo que uno de los c i e ios más empleados en la escalada
o desescalada de la en e medad es la si uación clínica del pacien e y la ac i idad de la
en e medad medida a a és de escalas clínicas y de écnicas de imagen como la cap ación
en imagen nuclea del PET.
Po o a pa e, el manejo de las ano malidades en el sis ema de conducción es
abo dado desde el pun o de is a del in e encionismo. La implan ación p ecoz de des i-
b ilado es o ma capasos ha esul ado ú il en p e ención de e en os a ales ca díacos en
los pacien es con sa coidosis y las indicaciones al espec o son cla as y iables, ya que se
abo dan desde un pun o de is a elec o isiológico y ca diológico.
La implan ación de des ib ilado es y ma capasos en es os pacien es en c ucial pa a
su p onós ico. No obs an e, su es udio no o ma á pa e del abo daje p incipal de es e
abajo.
II. Diagnós ico
1 Hallazgos clínicos
La sa coidosis ca díaca puede mani es a se de múl iples mane as en el en e mo.
Como ya se ha comen ado en la in oducción, la o ma más ecuen e de debu es con
al e aciones del i mo e insu iciencia ca díacos. No obs an e, es os hallazgos se dan de
mane a asin omá ica pa a el en e mo has a en un 25-70% de los casos.
La imagen in e io (Figu a 3) e idencia lo comen ado an e io men e. En el es udio
publicado po Bi nie e al. [7] se ecogen las p incipales ano malidades elec oca diog á-
icas ecogidas en pacien es diagnos icados de SC po RMN. De es os pacien es con sa -
coidosis pulmona o sis émica, has a un 8,6% llega on a desa olla ano malidades ela-
cionadas con el sis ema de conducción. Es e po cen aje de pacien es, clínicamen e asin-
omá icos e idencia la p og esión silen e de la en e medad pudiendo gene a episodios
de debu a ales as una amplia p og esión p e ia.
Figu a 4. Ano malidades en el ECG de los pacien es con clínica silen e de SC [7]
Debe ene se en cuen a, además, que en es e abajo no se e alúan los de ec os en
la con ac ilidad ca díaca u o as ano malidades po a ec ación miocá dica menos e-
cuen es.
El hecho de que el p oceso de la en e medad sea mayo i a iamen e silen e debe se
omado en cuen a ya que, la mue e súbi a cons i uye la o ma de debu de la en e medad
en ap oximadamen e el 14% los casos, po lo que la de ección p ecoz de la SC nos pe -
mi i ía abo da un a amien o p e en i o de e en os po encialmen e a ales.
Exis e, además, la posibilidad de que la SC debu e sin a ec ación sis émica o pulmo-
na de la en e medad, lo cual, empeo a ía la sensibilidad de los hallazgos clínicos en el
p oceso diagnós ico ya que la mayo ía de los en e mos sin omá icos con sa coidosis de-
bu an con sín omas elacionados con la a ec ación sis émica (sínd ome gene al), pulmo-
na (disnea) o cu ánea de la misma.
El hecho de que la SC debu e de mane a independien e se ha denominado en cie as
publicaciones como sa coidosis ca díaca aislada (“SCA” de aquí en adelan e) y puede
llega a ocu i has a en un 25%, de los casos de SC. En algunas e e encias bibliog á icas,
incluso es e hecho se ha asociado con un mayo de e io o de la unción sis ólica del en-
ículo izquie do en compa ación con aquellos casos con a ec ación ca díaca secunda ia
al p oceso sis émico como comen a en su e isión Okada e al. [6].
La exis encia de es e 25% de casos es uno de los pun os de discusión del abajo, ya
que, según el consenso de c i e ios diagnós icos ac uales pa a SC publicado po la Hea
Rhy hm Socie y [6], la conside ación de “diagnós ico p obable” sólo se con empla con el
apoyo diagnós ico p e io de sa coidosis ex aca díaca. Es o lle a a que un cua o de los
pacien es con SC se queda ía al ma gen de es a de inición y no pod ían se diagnos icados
de mane a de ini i a con o me a los c i e ios ac uales sin la ealización p e ia de una
BEMC.
Al igual que en o as pa ologías sis émicas, en la sa coidosis, la a ec ación ca díaca
ensomb ece el p onós ico i al del pacien e po su g an capacidad pa a p oduci mani es-
aciones que aba can desde a i mias en icula es a bloqueos au iculo- en icula es com-
ple os que pueden se a ales.
2 Técnicas de imagen
2.1 Elec oca diog a ía
G an pa e de la li e a u a coincide en que el diagnós ico
de SC debe se econside ado cuando el ECG no mues a
cambios signi ica i os. En el es udio publicado po Da -
ling on e al. [12] se analiza on de mane a e ospec i a
1017 pacien es de aza caucásica en los que se encon ó
un ECG pa ológico en 166 de ellos. De es os, 22 pacien es
(13,2%) ue on diagnos icados de SC en compa ación
con sólo el 0,01% de los 851 pacien es es an es con una
p< 0,0001 (es adís icamen e signi ica i o) [12].
A aíz de es udios como los ci ados se conside a ac ual-
men e que la e aluación inicial de odo pacien e con sa -
coidosis debe ía inclui una e aluación del i mo ca díaco
po ECG ya que es un es sencillo y con al a sensibilidad
pa a la de ección de SC, lo cual le con ie e un al mismo
iempo, eniendo en cuen a las p e alencias o ecidas po
la li e a u a, un al o alo p edic i o nega i o.
A pesa de a a se de una p ueba que mues a
hallazgos po lo gene al, de baja especi icidad, debemos
ene en cuen a que, según los c i e ios diagnós icos ac uales, las ano malidades elec o-
ca diog á icas o man pa e del apoyo al diagnós ico de p obabilidad de SC. Su alo
p edic i o posi i o se e o za á an e pacien es con c i e ios epidemiológicos cong uen es
como la edad y la p ocedencia é nica apoyando al diagnós ico, pese a que, en g an pa e
de los casos se ealiza án o as p uebas de mayo especi icidad pa a aumen a la iabilidad
del diagnós ico, como po ejemplo, la esonancia.
Figu a 6. F ecuencia de SC según al e-
aciones clínicas y elec oca diog á i-
cas [12].
2.2 Ecoca diog ama po as eo de ma cas (Speckle T acking Echo-
ca diog aphy)
La ecoca diog a ía po as eo de ma cas o Speckle T acking Echoca diog aphy
es un mé odo diagnós ico ecien emen e inco po ado a la clínica que consis e en la ob-
ención de una imagen bidimensional del co azón a a és de ul asonidos (ecog a ía) en
la cual se pe mi e es ablece un sis ema de coo denadas po pun os en el ejido miocá dico
isualizado. Siendo una p ueba dinámica, la mo ilidad de es os pun os du an e el ciclo
ca díaco es ablece una se ie de ec o es de mo imien o sob e el ejido, que pe mi e la
e aluación de la de o midad del mioca dio du an e el la ido y, po an o, su con ac ibili-
dad en las zonas isualizadas.
La de o midad del ejido en es a p ueba se denomina “s ain” y los pa áme os de
medición se aplican al en ículo izquie do de longi udinalmen e (LVGLS) y de o ma
global ci cun e encial a odo el mioca dio (GCS).
La sensibilidad de la ecoca diog a ía con encional oscila en e el 27% en pacien-
es asin omá icos y el 75% en pacien es sin omá icos o con ano malidades elec oca dio-
g á icas, pe o es a nue a écnica apo a una mayo obje i idad en los esul ados isuali-
zados, po lo que, en el año 2020, Ba ssoum e al. [20] ealiza on un me análisis al es-
pec o. En él se p e endía e alua la u ilidad de es a p ueba pa a iden i ica pacien es con
sa coidosis asin omá icos que pudiesen ene una a ec ación ca díaca silen e.
En es e me análisis se incluye on 9 es udios analí icos compa a i os con un o al
de 967 pacien es analizados (589 en el g upo de casos y 378 en el g upo con ol).
En es os es udios se compa aban las LVGLS y GCS de los pacien es con sa coi-
dosis sis émica sin a ec ación ca díaca con los mismos pa áme os en un g upos con ol
de pacien es sanos p e ia exclusión del g upo de casos, de aquellos pacien es que cum-
pliesen c i e ios de p obable o de ini i a SC. En algunos es udios ambién se ecopila on
casos de sa coidosis sin a ec ación ca díaca jun o con su LVGLS y su p og esión hacia
E en os Ca díacos Mayo es (MCEs), de inidos como aquellos sucesos que pudie an in-
cu i en la mue e del pacien e como a i mias a ales o allos ca díacos agudos g a es.
Los esul ados del es udio e ela on que la media del LVGCS e a es adís ica y
signi ica i amen e meno en el g upo de sa coidosis no ca díaca s el g upo con ol (IC
95%: -5,32, -2,64) (p < 0,01).
Además, en aquellos es udios en los que se in en ó elaciona la educción del
LVGCS con la apa ición de MCEs (4 es udios con un o al de 335 pacien es), 58 pacien es
su ie on alguno de e en o ca díaco po encialmen e a al. En la co elación se halló que
es os pacien es enían un LVGCS signi ica i amen e meno (IC 95%: -6,14 – 1,64) (p <
0,01) en compa ación con el g upo que no su ió MCEs.
Es os hallazgos ponen en con ex o que la educción en la mo ilidad miocá dica es
un pa áme o que puede se ú il pa a p edeci la a ec ación ca díaca en la sa coidosis y
los po enciales e en os a ales de i adas de la misma. Asimismo, ab e una en ana de
opo unidad en el diagnós ico p ecoz y pone en el pun o de is a los alo es de LVGCS
como un posible ma cado de sc eening p e io al de e io o de la acción de eyección.
2.3 Técnicas de imagen
A
Gammag a ía con Galio-67
El Galio-67 es un isó opo emiso gamma que se emplea en las gammag a ías. Su
uso se ha is o ú il g acias a la concen ación que eje ce el mismo sob e los ejidos in la-
ma o ios y neoplásicos e lejando la ac i idad mac o ágica. En el caso de la sa coidosis,
la cap ación nos o ien a sob e la ac i idad en un oco g anuloma oso, po lo que nos ha-
bla á de ac i idad en sí misma de la en e medad.
En el es udio publicado po Fu amasu e al. [21] se es udió la elación que exis ía
en e la cap ación po pa e de una gammag a ía con es e isó opo como p edic o de a-
quica dias en icula es, como modelo de a i mia po encialmen e desencadenada po
es a en idad.
Pa a ello se es udia on 25 pacien es diagnos icados de SC. De es os 25 pacien es,
21 se encon aban en co ico e apia. Es os 21 pacien es se di idie on en dos g upos a su
ez según p esen asen aquica dia en icula (TV, 14 pacien es) o no (nTV, 7 pacien es).
En cuan o a los esul ados, en el g upo nTV sólo un pacien e p esen ó cap ación
de galio-67 en la gammag a ía. En el g upo con TV, de los 14 pacien es, 10 p esen a on
cap ación. Es os esul ados a ojan un aumen o en la cap ación del isó opo en aquellos
pacien es con a i mia ca díaca, que esul ó se signi ica i amen e es adís ico (p < 0,05).
De es e pequeño abajo pod ía ex ae se que la cap ación in lama o ia, medida
con gammag a ía, del mioca dio es uno de los ac o es a ene en cuen a pa a el desa ollo
de a i mias en el pacien e con SC. Además, dado que las a i mias ca díacas son la base
de los p ocesos de mue e súbi a asociados a es a en idad, la gammag a ía con galio-67
pod ía se una ía de p edicción pa a la mo alidad a co o-medio plazo del pacien e, a
pesa de que se equie en es udios con coho es mayo es y seguimien os a la go plazo.
Es as conclusiones son espaldadas, además de po el a ículo ci ado, po o os
como el publicado po Tawa aha a e al. [22], en el que se mos aba es a écnica como un
medido del índice de ac i idad en el seguimien o de pacien es con SC.
B
Resonancia Magné ica Ca díaca (RMC)
La esonancia magné ica ha sido desc i a como un mé odo ú il y e ec i o en el
diagnós ico de la SC. La u ilidad de es a écnica adica en la in il ación g anuloma osa y
el edema consecuen e que se gene a en la ase aguda, así como la ib osis esidual p odu-
cida as el p oceso de cica ización subsiguien e.
El edema y en eng osamien o del mioca dio, así como las al e aciones dinámicas
del mioca dio pueden se isualizadas median e la po enciación en T2 de la RM, así como
median e el ealce p ecoz con con as es como el gadolinio. A es e espec o, se han pu-
blicado a ículos que plan ean que el ealce en T2 del mioca dio puede indica un p oceso
agudo po encialmen e e e sible con a amien o o de mane a espon ánea [24].
En cuan o a la ase c ónica de la en e medad, el pa ón que p ima es el ealce
a dío de gadolinio. Es a cap ación ep esen a eminen emen e la nec osis y cica ización
de i ada de la in lamación c ónica, así como el adelgazamien o del mioca dio de i ado
de la pé dida de masa muscula a es e ni el. Po odo ello, la RMC ambién se e ige como
un e aluado p onós ico de p og esión, e e sibilidad o i e e sibilidad en el p oceso no-
sológico de la SC.
La RMC ambién es ablece un alo p onós ico en cuan o a elación ana omía-
clínica. El abique in e en icula es la localización más ecuen emen e a ec a po la SC
(seguido po la pa ed in e io del en ículo izquie do) y es en es e con ex o en el que
apa ecen con mayo ecuencia las a i mias de i adas de la in e acción con el sis ema
His – Pu kinje [25]. Po an o, la localización de las lesiones ubicadas po es a écnica
pod ían se un elemen o p edic o de a i mias (y consecuen emen e, de g a edad) a ene
en cuen a en el manejo del pacien e.
En los úl imos años se han publicado múl iples es udios a alando la u ilidad de
la RMC en el p oceso diagnós ico de la SC, siendo una de las publicaciones de mayo
impac o el me análisis publicado en 2018 po Zhang e al. [23].
En el ci ado a ículo se buscaba es ablece con cie a p ecisión la po encia diag-
nós ica de la RMC en pacien es con SC eniendo en cuen a la li e a u a publicada desde
1980 has a el año 2018. El p incipal c i e io de exclusión a la ho a de la selección de
a ículos ue el amaño mues al p opues o, po lo que no se incluye on aquellas publica-
ciones en las que no se ob u iese una mues a mayo a 20 pa icipan es.
T as la selección de la li e a u a se ob u ie on un o al de 8 a ículos que sumaban
una mues a o al de 649 suje os a es udio. Con es os da os, se es ima on una sensibilidad
ap oximada de 0,93 (IC 95%: 0,87 – 0,97) y una especi icidad de 0,85 (IC 95: 0,68 –
0,94). Pa a el cálculo de es os alo es se es imó una he e ogeneidad en e es udios no
es adís icamen e signi ica i a, po lo que los da os en e los di e sos es udios p esen aban
esul ados con poca dispa idad.
A pa i de es os da os, se es ableció una cu a ROC cuyo á ea bajo la cu a
(ABC) ue de 0,95 (IC 95%: 0,93-0,97). Los esul ados ob enidos en el es udio a i ica on
la u ilidad diagnós ica de es a écnica e incluso p opusie on la co ico e apia p ecoz como
medida e apéu ica de acue do con el c i e io de ac i idad de la en e medad basada la
cap ación p ecoz de gadolinio.
Figu a 7. Cu a SROC p opues a po Zhang e al. [23] con es imación de ABC de 0,95
C
Tomog a ía po Emisión de Posi ones (PET)
La omog a ía po emisión de posi ones es una écnica mode na de medicina nu-
clea . Consis e en la elabo ación de una imagen ob enida a pa i de la cap ación y u ili-
zación pe i é ica de di e sos análogos de moléculas con ac i idad biológica en di e en es
localizaciones del o ganismo. Una de es as moléculas es la 18F-Fluo odesoxiglucosa (18F-
FDG), un análogo sin é ico de la glucosa que aumen a su cap ación en á eas con ac i idad
me abólica ele ada, gene almen e, en el con ex o de en e medades in lama o ias o neo-
plásicas.
En el caso de la SC, la in il ación g anuloma osa mac o ágica es el sus en o de la
cap ación de 18F-FDG y po ello, se ha es ablecido como una p ueba ú il en el diagnós ico
de es a en idad.
En el año 2012 Yousse e al. [26] ealiza on una e isión sis emá ica acompañada
de un me análisis en la que se e alua on 7 es udios con un o al de 164 pacien es ya diag-
nos icados de sa coidosis sis émica, con diagnós ico de SC aco de a los c i e ios de las
guías publicadas po el MHLW o, con al o g ado de sospecha diagnós ica. Se es imó que,
en la población seleccionada, la p e alencia de SC e a del 50%.
A pa i de es a mues a y de acue do con los esul ados ob enidos en los di e en es
es udios se es ima on las asas de sensibilidad y especi icidad, ob eniéndose esul ados
del 85% (IC 95%: 79-96) y 78% (IC 95%: 68-86) espec i amen e. La he e ogenecidad
en e los esul ados de los di e sos es udios ue es adís icamen e signi ica i a sólo en
cuan o a la especi icidad es imada. A es os da os los complemen aba una azón de e o-
similud posi i a que alcanzó e 4,1 con signi icación es adís ica (IC 95%: 1,7-10).
Figu a 8. PET con 18F-FDG que mues a in ensa cap ación a ni el pulmona y de los ganglios
hilia es bila e ales (a iba izquie da). Cap ación mul i ocal ex ensa obse ada en eje co o y
e ical ca díaco compa ible con in il ación g anuloma osa po SC (abajo). Descenso de la
cap ación inicial a ni el miocá dico, pulmona e hilia as ins au ación de 2 meses de a a-
mien o con p ednisona 30 mg/día (a iba de echa) [26].
Todos es os da os ponen en e idencia al PET como una p ueba ú il pa a el diag-
nós ico de la SC y, de mane a más no o ia en el despis aje de la misma g acias los al os
índices de sensibilidad que o ece. A pesa de ello, el al o cos e de es a écnica sumado a
la necesidad de pe sonal en enado en su ealización hace que el uso del PET de mane a
u ina ia sea una cues ión compleja en el con ex o ac ual.
Las al as asas de sensibilidad además pod ían ab i una en ana a su uso ambién
como p edic o de espues a e apéu ica a la e apia es e oidea y biológica. En a ias pu-
blicaciones se ecomienda la ealización de es udios de cos e-e iciencia a es e espec o.
3 O as écnicas
A pesa de que los c i e ios clínicos y las écnicas de imagen copan ac ualmen e los
c i e ios diagnós ico de la SC, al igual que se es ableció la enzima con e so a de angio-
ensina (ECA) como un ma cado de sa coidosis pulmona en muchas publicaciones, se
ha in en ado es ablece o os ma cado es bioquímicos pa a apoyo diagnós ico en la SC.
Uno de los es udios más inno ado es a es e espec o ue publicado po Kiko e al.
[27] en 2018. En es e es udio se selecciona on 172 pacien es diagnos icados de sa coido-
sis y se e alua on las di e encias ob enidas de 4 bioma cado es en e dichos pacien es
di e enciando en e aquellos que enían a ec ación ca díaca (n = 49) y aquellos que no
(n = 123). Asimismo, den o del g upo de pacien es con SC se hizo una dis inción en e
aquellos que enían SCA (n = 19) y aquellos en los que la a ec ación ca díaca e a p ece-
dida de a ec ación sis émica (n = 30).
en el que compa a on las ecaídas en e un g upo con a amien o único con co icoides y
o o en asociación a á macos inmunosup eso es (siendo el más empleado el me o exa e)
en pacien es con SC sin omá ica ya desde el diagnós ico de la en e medad. En conjun o,
un 36,1% de los pacien es su ie on ecaídas, pe o es as ue on signi ica i amen e mayo-
es en el g upo a ado con una e apia combinada de co icoides e inmunosup eso es (p
= 0,048). De igual mane a, del o al de los pacien es que cu sa on ecaídas, la se e idad
de es as ue p edominan emen e mayo en el g upo que cu saba mono e apia con p edni-
sona.
Es e aumen o en la mo alidad iene asociado al emodelamien o en icula p o-
g esi o, que pa ece se de meno calib e en las e apias combinadas. La FEVI, los ma -
cado es de dis unción en icula (NT-p oBNP) o el cambio en el índice cá dio- o ácico
ambién han demos ado ene , con signi icación es adís ica, mejo es esul ados en aque-
llos pacien es en los que la e apia de man enimien o inco po a me o exa e [36]. En el
ci ado es udio se hace un seguimien o de las a iables mencionadas e idenciando que las
3 a iables comen adas mues an di e encias en e ambos g upos a a o del g upo a ado
con dosis de 5-15 mg/día de p ednisona y 6 mg/semana de me o exa e sin e ec os ad e -
sos de g a edad en elación con dicha dosis de inmunosup esión
4
.
En el caso de la FEVI es impo an e comen a que la mejo ía en el g upo de pacien-
es a ados con me o exa e se p odujo g adualmen e has a alcanza una signi icación
es adís ica compa ado con el g upo de la mono e apia a los 3 años desde el inicio del
a amien o. A pa i de dicho momen o, en el seguimien o se p odujo un descenso g a-
dual que puede es a en co elación con el allo i e e sible de la unción en icula . No
obs an e, las limi adas coho es de es udio hacen p obable que dichos da os no ep esen-
en la ealidad clínica con ehaciencia.
Figu a 13. Compa ación en las ci as de NT-p oBNP en el seguimien o a 1,3 y 5 años en e el
g upo a ado sólo con co icoides y aquellos a ados con co icoides + me o exa e [36].
4
En o as publicaciones se ha desc i o que con dosis mayo es pod ía llega a habe e ec os ad e sos po en-
cialmen e g a es has a en un 10% de los pacien es as más de 2 años de e apia.
Po an o, eniendo en cuen a la li e a u a ac ual, se ecomenda ía la adicción a la
e apia con p ednisona pequeñas dosis de me o exa e de mane a semanal como e apia
educ o a de co icoides y, además, con un p obable e ec o en la mo bimo alidad de la
en e medad a la go plazo. Es impo an e des aca que, en los es udios men ados, la e apia
con me o exa e se acompaña siemp e de suplemen ación con ácido ólico pa a e i a
e ec os indeseables, p incipalmen e de o igen hema ológico.
3 Te apia biológica
De igual mane a que en la sa coidosis sis émica, la e apia biológica se ha pos ulado
como la e ce a línea de a amien o en la sa coidosis ca díaca. La li e a u a al espec o
es, como es de espe a , mucho más limi ada p incipalmen e po el educido núme o de
casos que pueden llega a eque i es as líneas de a amien o, eniendo en cuen a las ci as
globales de es a en idad. Además, los casos que llegan a ene una la ga e olución de la
en e medad a pesa del a amien o p e io suelen llega a un pun o en el que la unción
ca díaca ha decaído g a emen e y, en es e pun o, cie os á macos de es e g upo pueden
gene a más des en ajas que una opo unidad e apéu ica. Es po odo es o que, a pesa
de su posible en aja en el ámbi o de las a i mias o del decalaje en la p esc ipción de
co icoides, la en aja en su uso no es á o almen e cla i icada.
A es e espec o Ha pe e al. [37] ealiza on uno de los pocos es udios publicados
en los úl imos años en los que analizaban la acción del in liximab ( á maco con acción
an i-TNF) en pacien es con SC a ados con dosis mode adas de co icoides y agen es
inmunosup eso es en los que seguía habiendo mani es aciones clínicas a í micas o ela-
cionadas con el allo ca díaco.
Los esul ados de es e es udio a oja on que el 66,66% de los pacien es mejo a on
en al menos una de las es ca ego ías que analizaba el es udio (a i mias, unción en i-
cula o descenso en las necesidades de co icoides) sin habe empeo ado las es an es. Las
ci as globales, en conjun o, mos a on un descenso signi ica i o en el uso de es e oides
(p < 0,01) y en las ex asís oles en icula es (p < 0,05). A mayo es, se ex ajo una cla a
endencia, aunque sin signi icación es adís ica (posiblemen e po las limi aciones de a-
maño del es udio), a la mejo ía de las aquica dias en icula es (p <0,07).
Todos es os da os apoya on du an e el es udio el uso de in liximab como un á -
maco a conside a en los pacien es con SC. No obs an e, a pesa de que, de mane a con-
jun a, no hubo empeo amien o global de la FEVI en es os pacien es, sí que hubo casos
aislados que, en conjun o con las eacciones ad e sas documen adas
5
(has a un 17%),
hacen que debamos ene p ecaución en el uso de es a e apia y ese a la, como se iene
haciendo pa a casos a anzados y si uaciones e apéu icamen e esis en es.
En la ac ualidad se es án ealizando es udios con o as moléculas como el Anakin a
(inhibido de IL-1) pa a islumb a su posible uso en la SC [38]. Sin emba go, como se
iene comen ando, el limi ado núme o de pacien es y la exis encia de líneas de a a-
mien o p e ias a es a, son elemen os limi an es en la publicación de es a li e a u a.
5
La mayo ía de es as eacciones ad e sas ue on in ecciones.
IV. Casos clínicos
1 Obje i os
• Ilus a la complejidad diagnós ica y e apéu ica que gene a la sospecha de sa -
coidosis ca díaca en un se icio de ca diología en la p ác ica clínica dia ia.
• P opone un co ec o uso y desc ibi las ince idumb es que apa ecen en cuan o al
uso de écnicas de imagen y su co elación clínica en el p oceso diagnós ico.
• Realiza una p opues a de di ec ices pa a el co ec o manejo e apéu ico de es os
pacien es.
2 Pacien es y mé odos
2.1 Pacien es
Se ha diseñado un es udio obse acional p ospec i o, en el que se han incluido con-
secu i amen e odos los pacien es en iados a la Consul a de En e medades Sis émicas e
Inmunopa ología del Se icio de Medicina In e na del Hospi al Clínico Uni e si a io de
San iago de Compos ela, con la sospecha clínica de sa coidosis ca diaca. El pe iodo de
es udio aba có desde el 31 de ene o de 2014 has a el 31 de ene o de 2023. En cada pa-
cien e se e aluó la p esencia o ausencia de sa coidosis sis émica y las p uebas de imagen
ca diaca con enien es, odo ello de acue do con el p o ocolo que más adelan e se de alla.
Consul a de En e medades Sis émicas e Inmunopa ología (ESIP):
Consul a especí ica del Se icio de Medicina In e na donde se eciben pacien es
de i ados de las á eas de hospi alización y consul as ex e nas del p opio Se icio, así
como de o os Se icios del Hospi al: De ma ología, Hema ología, Neu ología, Ca dio-
logía, Diges i o, Ci ugía Vascula , Neumología, Oncología, e c. P ác icamen e odos los
pacien es diagnos icados de Sa coidosis en es os se icios son emi idos a nues a con-
sul a pa a ealiza una alo ación de a ec ación sis émica. También se eciben in e con-
sul as de Se icios como Ca diología pa a un abo daje compa ido de pacien es comple-
jos en e los que igu an, desde las echas apun adas, odos aquellos en los que se plan eó
la posibilidad diagnós ica de Sa coidosis Ca diaca.
P o ocolo de es udio de la sospecha de Sa coidosis Ca diaca:
Siemp e que se pudo se ealizó una his o ia clínica de allada, con e isión minu-
ciosa de los an eceden es pe sonales y es udios adiológicos p e ios, así como una explo-
ación ísica minuciosa con especial a ención a la p esencia de lesiones cu áneas y ade-
nopa ías. A odos los pacien es se les solici ó un es udio analí ico comple o que incluyó
de e minación de la ECA sé ica y calciu ia en o ina de 24h. De mane a sis emá ica se
ealizó es de ube culina (PPD Man oux) y e isión o almológica buscando lesiones de
u eí is ac i a o pasada. En cuan o a las écnicas de imagen pa a sa coidosis sis émica se
solici ó TC de ó ax (habi ualmen e la adiog a ía de ó ax ya se había ealizado en u -
gencias). Cuando el esul ado de alguno de es os es udios mos ó da os suges i os se
p og amó la oma de mues as de ejido: gangliona po b oncoscopia, hepá ica, adeno-
pa ías pe i é icas po BAG o cu ánea.
En cuan o a los es udios ca diológicos especí icos pa a es ablece el diagnós ico de
SC se ealizó elec oca diog ama, ecoca diog ama ans o ácico, Ca dio-RM y PET-TC
que es á disponible pa a la p ác ica dia ia en nues o cen o.
En odos los en e mos incluidos en el es udio se ecogió el diagnós ico inal (SC
p obable, posible o no SC), los a amien os a macológicos empleados (especí icamen e
si se les adminis a on inmunosup eso es o no) y los a amien os ca diológicos ins u-
men ales especí icos.
En odos los casos se ealizó seguimien o clínico p olongado compa ido en la con-
sul a ESIP
6
y la de Ca diología.
2.2 De iniciones
• Sa coidosis sis émica: dado que ninguna p ueba pe mi e ealiza el diagnós ico
de ini i o de sa coidosis, conside amos que un pacien e enía sa coidosis cuando
se documen ó in lamación g anuloma osa no nec o izan e en una o más mues as
isula es jun o con sin oma ología compa ible y hallazgos adiológicos suges i os
de la en e medad. Además, en odos los casos es p eciso ealiza exclusión de
o as en e medades g anuloma osas que puedan explica los hallazgos menciona-
dos p e iamen e.
• Sa coidosis ca diaca (SC): a ec ación ca díaca obje i able median e la clínica,
el azado elec oca diog á ico o las p uebas de imagen de i ado del p oceso de
sa coidosis sis émica.
• Sa coidosis ca diaca aislada (SCA): a ección ca díaca his ológicamen e compa-
ible con p oceso g anuloma oso de o igen sa coidó ico que se exp esa sin coexis-
i con cualquie o a mani es ación sis émica de sa coidosis.
C i e ios diagnós icos [7]
• Diagnós ico de ini i o (100% de posibilidad diagnós ica): ob ención de e iden-
cia his ológica de g anulomas epi elioides no nec o izan es en una mues a de e-
jido miocá dico median e biopsia endomiocá dica.
• Diagnós ico p obable
7
(≥ 50% de posibilidad diagnós ica): debe inclui .
o E idencia his ológica de sa coidosis ex a ca díaca.
6
Son excepciones los casos clínicos 5 y 6. El caso 6 po conside a se no subsidia ia de pa ología que
equi iese seguimien o po pa e del Se icio de Medicina In e na y el 5 po éxi us.
7
El “diagnós ico p obable” se acep a en la ac ualidad como adecuado pa a es ablece el diagnós ico.
o Uno o más de los siguien es
§ Mioca diopa ía que esponda a co icoides +/- inmunosup eso es.
§ FEVI < 40% de causa desconocida.
§ Taquica dia en icula de causa desconocida.
§ BAV de g ado 2 Mobi z 2, o comple o de causa desconocida.
§ Cap ación pa cheada miocá dica en la imagen de PET compa ible.
§ Realce a dío de gadolinio en la imagen de RMN ca díaca.
§ Cap ación de gadolinio en la imagen de RMN ca díaca compa ible.
o O as causas de las ci adas mani es aciones ca díacas han sido excluidas.
• Diagnós ico posible: aquellos casos en los que el con ex o clínico, el azado elec-
oca diog á ico o las p uebas de imagen mues en ca ac e ís icas compa ibles o
suges i as de sa coidosis sin que haya podido obje i a se dicha en e medad de
mane a his ológica en alguna localización.
2.3 Re isión de los es udios de au opsias
Dado que la SC puede se causa de mue e súbi a en pacien es con o sin sa coidosis
conocida, con la inalidad de e alua la p e alencia de SC asin omá ica en pacien es con
sa coidosis, se e isa on odos los es udios de au opsia ealizados en nues o hospi al en
pacien es adul os desde el año 2000 has a el 31 de ene o de 2023.
2.4 Aspec os é icos
En con o midad con lo ecogido en la Decla ación de Helsinki sob e las in es iga-
ciones biomédicas en se es humanos y de con o midad con la ley de p o ección de da os
(10/2018), odos los pacien es die on su consen imien o pa a pa icipa en el es udio y
accedie on a que sus da os clínicos ue an incluidos, de o ma anonimizada, en la base de
da os.
2.5 Es udio es adís ico
Dado que se a a de un es udio obse acional las a iables cuan i a i as se han
ecogido como media a i mé ica y ango de alo es. Las a iables cuali a i as se indica-
án de mane a indi idualizada y especí ica de acue do con el caso clínico comen ado.
3 Resul ados
En 9 años se diagnos ica on en la consul a ESIP 126 sa coidosis sis émicas con biopsia
y/o clínica y adiología compa ibles.
En ese mismo pe iodo de iempo se es udia on en esa Consul a Especí ica de Me-
dicina In e na 6 pacien es (5%) emi idos desde Ca diología en los que exis ía al a sospe-
cha de sa coidosis ca diaca y se solici aba e aluación diagnós ica.
A con inuación, se desc iben los da os clínicos, analí icos, adiológicos y diagnós-
ico inal as aplica el p o ocolo de es udio. También se comen an los di e en es a a-
mien os aplicados a su en e medad de base y las ince idumb es diagnós icas y de a a-
mien o que susci ó cada uno de ellos
3.1 Caso clínico 1
Va ón de 82 años que acudió en sep iemb e de 2016 al Se icio de U gencias po
dolo o ácico que se modi icaba con los mo imien os o ácicos. El pacien e p esen aba
an eceden es pe sonales de insu iciencia ca díaca en el con ex o de una mioca diopa ía
dila ada no isquémica e insu iciencia enal c ónica. El ECG e idenció un bloqueo de ama
izquie da. En es e con ex o se ealizó el diagnós ico de pe ica di is aguda y se pau a me-
dicación an iin lama o ia.
T es días después acude nue amen e al Se icio de U gencias con pe sis encia de
la clínica desc i a an e io men e y una agudización de su insu iciencia enal. En es e caso,
el pacien e cu sa ing eso en Medicina In e na y debido a las ca ac e ís icas de e ac a ie-
dad de su pe ica di is, se p ocede al es udio de sa coidosis.
Se solici ó una analí ica con la ECA, un PET y una RMN. El PET se in o mó con
el esul ado de cap ación pe icá dica sin obje i a se a mayo es depósi os suges i os de
SC. Po su pa e, la RMN mos ó una imagen desc i a como SUGESTIVA de SC. Se
e idenció la p esencia de edema miocá dico, así como un ealce a dío subepicá dico la-
e al. A odo es o, acompañaba un de ame pe icá dico.
T as los p esen es esul ados y el al a, después de la es abilización clínica del pa-
cien e, se ci ó al pacien e un mes después en Consul a de Medicina In e na. El pacien e
se encon aba asin omá ico desde el pun o de is a ca díaco a pesa de desc ibi clínica
de claudicación en miemb os in e io es. Viendo la es abilidad clínica del pacien e, se
ealizó un seguimien o de es e an e la posibilidad de cambios clínicos eseñables. No
obs an e, as un seguimien o de 4 años se man u o una adecuada ole ancia clínica sin
ningún a amien o o ien ado a la SC.
Un año an es del al a se ealizó una RMN pa a alo a el es ado del miocá dico. El
in o me a i icó ocos de ib osis en el segmen o an e osep al basal e idenciables con
ealce a dío. Sin emba go, la dis ibución de es os ocos se desc ibió como NO SUGES-
TIVA de SC.
T as odo el p oceso diagnós ico, el caso, de acue do con los c i e ios ac uales sólo
puede se conside ado como caso posible o sospecha, pe o no p obable SC al ca ece de
diagnós ico his ológico en alguna localización. Desde el pun o de is a del se icio se
deses imó como caso de SC, conside ándose un caso de pe imioca di is idiopá ica. El
seguimien o del pacien e concluyó po pa e del Se icio de Medicina In e na en 2021,
es ando el pacien e asin omá ico a ni el ca díaco.
3.2 Caso clínico 2
Va ón de 62 años que acudió al Se icio de U gencias en eb e o de 2022 con
clínica de dolo cen o o ácico op esi o, disnea y ma eos ocasionales. En sus an eceden-
es pe sonales des acaba un sínd ome de Wol -Pa kinson-Whi e que se in e ino me-
dian e ablación po adio ecuencia 11 años an es.
Se ealizó un ECG que mos ó un BAV de 2º g ado Mobi z 2 de ipo 2:1. La
analí ica mos ó no malidad en las ci as de oponinas. Se p ocedió a la ealización de
un ecoca diog ama que e eló una lige a insu iciencia mi al que no condicionaba de e-
io o de la FEVI (56%). La adiog a ía de ó ax no mos aba al e aciones des acables.
En el con ex o del BAV desc i o, el pacien e cu só ing eso en la UCI pendien e
de la implan ación de un DAI. Du an e su es ancia en la UCI, se ealizó una RMN en
busca de al e aciones que condicionasen la clínica a í mica, e elando la misma un ealce
a dío in amiocá dico g ose o que a ec aba al 50% del g oso basal. El in o me lo ca ac-
e izó como un hallazgo inespecí ico que pod ía es a en el con ex o de SC, de una mio-
ca di is pasada u o as pa ologías de o igen amilia .
Debido a los hallazgos de la RMN se ealizó una in e consul a al Se icio de Me-
dicina In e na, desde el cual, se solici ó un PET que no mos ó indicios de pa ología g a-
nuloma osa ac i a ni a ni el miocá dico, ni a ni el hilio-medias ínica.
T as la implan ación del DAI, se ealizó seguimien o en la consul a de Medicina
In e na en la que, as ealización de di e sas se ologías con esul ado posi i o, se ealizó
la p ueba de Man oux que e idenció una indu ación cu ánea de 7 mm. Dichos hallazgos
an en con a del diagnós ico de sa coidosis debido a la ane gia cu ánea clásicamen e
desc i a en es a pa ología. A ni el de los c i e ios es ablecidos en el es udio se conside a
un caso posible, pe o desde el pun o de is a de la p axis clínica, la posi i idad del Man-
oux desca a azonablemen e el diagnós ico.
En el seguimien o ac ual, el pacien e se encuen a asin omá ico sin habe omado
ningún a amien o co icoideo o inmunosup eso desde el inicio de la sospecha de SC.
3.3 Caso clínico 3
Muje de 48 años que acudió al Se icio de U gencias en el mes de eb e o de
2019 ela ando una his o ia de a ios episodios p esincopales y sincopales de ins au ación
p og esi a. Había sido diagnos icada p e iamen e de é igo posicional pa oxís ico be-
nigno y se encon aba a es udio y seguimien o pe iódico en los se icios de O o inola-
ingología y Neu ología. Además de lo desc i o, la pacien e enía una adiog a ía de ó ax
ealizada 2 años an es del episodio desc i o en la que se podían obse a adenopa ías hi-
lia es bila e ales.
A su llegada a u gencias se es ima una ecuencia ca díaca de 33 lpm, po lo que
se decide ealiza un ECG. El esul ado del mismo mos ó un BAV comple o a 33 la idos
po minu o con clínica p esincopal asociada. En es a si uación, se ealiza in e consul a e
ing eso al Se icio de Ca diología donde se es abiliza a la pacien e.
Du an e el ing eso, se solici a una RMN en busca de al e aciones que jus i icasen
el BAV, desc ibiéndose en la misma un “ ealce a dío miocá dico posiblemen e en ela-
ción a en e medad g anuloma osa”. En el in o me de la p ueba, se ecomendaba además
la ealización de una TC de ó ax y abdomen.
Figu a 14. RMN de la pacien e. Se obse a un oco lineal de ealce a dío en los segmen os
basal y medio de la ca a an e io
En la TC ealizada se desc ibie on incon ables nódulos hipodensos subcen imé i-
cos en hígado y más dudosos en bazo, plan eándose con es os hallazgos un diagnós ico
di e encial en e sa coidosis y ube culosis. Las adenopa ías hilia es isualizadas en años
p e ios habían desapa ecido en la TC del ing eso. A aíz de los hallazgos hepá icos se
decidió ealiza una biopsia de las lesiones a es e ni el. En es e momen o la GOT mos-
aba ci as no males y la GPT es aba lige amen e ele ada (38 U/l). La BAG es udiada en
el se icio de Ana omía Pa ológica mos ó una “hepa i is g anuloma osa no nec o izan e
con la apa ición de ocasionales cue pos as e oides en células gigan es mul inucleadas”,
compa ible con el diagnós ico de sa coidosis.
En es e con ex o se hace implan e de DAI y se ealiza una in e consul a al Se icio
de Medicina In e na, donde se es ablece el diagnós ico de P obable Sa coidosis Ca díaca.
El seguimien o lle ado a cabo as el al a mos ó una mejo ía del i mo ca díaco AV sin
a i mias asociadas y con una FEVI del 56%. Se ealizó un PET a inales del año 2019
que no mos ó hallazgos suges i os y dos espi ome ías que no mos a on al e aciones en
los pa ones espi a o ios.
Se conside a como un caso de SC p obable a ni el diagnós ico. Ac ualmen e, con-
inua a seguimien o po la unidad con buen con ol sin omá ico y no ha ecibido desde el
diagnós ico ningún a amien o co icoideo o inmunosup eso .
3.4 Caso clínico 4
Muje de 53 años que desde el año 1998 ha sido seguida po el Se icio de Medi-
cina In e na po múl iples an eceden es elacionados con la sa coidosis. Se diagnos icó
de es a en idad debido a hallazgos his opa ológicos y adiológicos a ni el hepá ico y pul-
mona espec i amen e. Desde el año 1998 se encuen a a a amien o con co ico e apia.
En el año 1999 se de ec an además al e aciones a ni el de la silla u ca de la pacien e que
no se habían isualizado en es udios p e ios, emi iéndose el diagnós ico de silla u ca
pa cialmen e acía (en p obable elación con neu osa coidosis). Asimismo, en el año
2001 se de ec a una lesión cu ánea a ni el del b azo que se biopsia y se pone en elación
con su p oceso de sa coidosis.
En el año 2022 es además diagnos icada de una obs ucción c ónica del conduc o
nasolac imal con dac iocis i is c ónica asociada a agudizaciones ecuen es, en p obable
con ex o de dac iocis i is sa coidó ica.
Acude al Se icio de U gencias en ab il de 2022 de i ada de su MAP po as enia
y a iga de mínimos es ue zos de inicio b usco. El ECG p ac icado en u gencias mos ó
un ECG compa ible con BAV de 2º g ado Mobi z 2 al e nan e en e 2:1 y 3:1 a 46 lpm.
Ing esa en la Unidad Co ona ia del Se icio de Ca diología donde se p ac ica un
ecoca diog ama que mues a una FEVI es imada del 70% y se p ocede con la implan a-
ción de un DAI. Du an e el ing eso se in en a ealiza una RM o un PET que no se puede
lle a inalmen e a cabo debido a la clínica claus o óbica que asocia la pacien e. Asi-
mismo, du an e la es ancia se ealiza in e consul a al Se icio de De ma ología po lesio-
nes cu áneas a ni el acial, b aquial y pec o al que se diagnos ican de lupus pe nio y se
hace in e consul a con el Se icio de Medicina In e na.
Vis a en las consul as de Medicina In e na a inales de mayo y se diagnos ica de
P obable Sa coidosis Ca díaca y se ealiza un ajus e del a amien o in oduciendo hid o-
xiclo oquina
8
jun o a la p ednisona (dosis de 7,5 g/día). En el mes de agos o se solici a
nue a in e consul a al Se icio de De ma ología que indica la p esencia de sa coidosis a
8
El uso de HCQ en es a pacien e buscaba sob e odo la ac uación sob e la clínica cu ánea.
ni el de la cica iz del DAI y en sep iemb e, el Se icio de Endoc inología in o ma de la
exis encia de una sup esión sup a enal en el con ex o de la oma c ónica de co icoides.
Ac ualmen e se encuen a a seguimien o po la ESIP, con la misma pau a de a-
amien o y buena ole ancia clínica. Como se iene ci ando, en es a pacien e no se eúnen
p uebas de imagen debido a su no ole ancia po clínica claus o óbica.
3.5 Caso clínico 5
Va ón de 75 años con an eceden es de MCPD no isquémica con FEVI dep imida
desde el año 2012. El pacien e u o a ias eagudizaciones en es e con ex o de insu icien-
cia ca díaca (2014, dos en 2019…) siendo po ado de un DAI-TRC ( esinc onizado ca -
díaco) as los es udios pe inen es en el año 2015. T a amien o op imizado desde el pun o
de is a de la insu iciencia ca díaca.
Acudió al Se icio de U gencias en el mes de ab il de 2023 con clínica de palpi-
aciones. El ECG mos ó achas de TV no sos enida, asociando ines abilidad hemodiná-
mica. T as la es abilización inicial, cu sa ing eso en el Se icio de Ca diología donde
su e ei e adas c isis a í micas que equie en de ablación de los ocos a i mogénicos
en icula es po pa e de la Unidad de Elec o isiología Ca díaca.
P e io al episodio ac ual, el pacien e había cu sado una RM y un PET a inales
del año 2022 en donde se in o maban en e o os hallazgos una FEVI es imada del 25%
y un ealce a dío gene alizado a ni el de ambos en ículos (“compa ible en e o os con
SC” según el in o me). El PET no mos ó hallazgos hipe me abólicos a ni el miocá dico,
pe o sí adenopa ías hipe me abólicas hiliomedias ínicas bila e ales y simé icas y, un in-
enso depósi o ocal hipe me abólico a ni el del sigma.
Figu as 15 y 16. RM (izquie da) y PET-TC (de echa) del pacien e. En la RM se e idencia
ealce a dío a ni el in amiocá dico, subepicá dico y ansmu al sab e odo a ni el sep al e
in e ola e al del en ículo izquie do. En el PET no se obse a cap ación de 18FDG a ni el
miocá dico. Se obse an de mane a más in ensa los cables del DAI del pacien e.
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