scieee AI-readable full text Open interactive document viewer

Estudio prospectivo de morbimortalidad en pacientes en hemodiálisis crónica: papel de la dimetilarginina asimétrica (ADMA)

Oliva Dámaso, Elena

Abstract

Programa de doctorado: Avances en Medicina Interna, Bienio 2008/10. La fecha de publicación es la fecha de lectura

Full text

Estudio prospectivo de morbimortalidad en pacientes en hemodiálisis crónica. Papel de la dimetilarginina asimétrica (ADMA). DEPARTAMENTO DE CIENCIAS MÉDICAS Y QUIRÚRGICAS FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD. ULPGC Tesis Doctoral Las Palmas de Gran Canaria. 2015 Elena Oliva Dámaso            A mis niños, Rubén y Elena.     AGRADECIMIENTOS  Sonmuchaslaspersonasalasquelestengoqueagradecersuayudayapoyopara llevaracaboestetrabajo,quedealgunamanerahancolaboradoymehandadoánimos parapoderseguiradelante.Probablementesemeolvidenombraramuchasdeellas,así quedeantemano,expresoaquímiagradecimientoatodosaquellosqueenalgún momentomehandadosuapoyoosimplementeunapalabradeánimo,porqueaunque nolocrean,mehaservidoparacontinuar. Perosihayalguienaquiendedicoestetrabajoyagradezcoinfinitamentesu existenciaysupresenciaenmividaesamishijos,RubényElena.Porquetodocuanto hagoenlavidalohagoporyparaustedes.Porque,desdeelinstanteenquelesviyles toquéporprimeravez,lasprioridadesenmividasereordenaron,comosilehubieran dadoaalgúnbotónde“reset”enmimente.Elinmensocariñoquemedanencada momentoeselmotordemivida,quemehaceseguircreciendoyprogresando. ARubén,porquedesdeelprimermomentocreyóenmí.Porsermiapoyoentodo momentoyporquerermesiemprecomosoy,paseloquepase. Amispadres,CarmenyAgustín,porqueenestemomentodemivida,meveo reflejadaymereconozcoenellos.Lesagradezcomuchascosas,perosobretodo,el ejemploquemehandadoenlavida,deamorydesuperacióndelasadversidades.La únicaformaenquepuedoagradecerlestodoslosdesvelosquetuvieronsiemprepor nosotros,ytodoslossacrificiosquehicieron,ahoraentiendo,quesólopuedeserdeuna manera,yeshaciendolomismopormishijos.Porquecreofirmemente,queloshijosno aprendenloquelesdecimos,sinoloquenosvenhacer.Poreso,eltiempoquenoleshe podidodedicarporestarhaciendoestatesis,enelfondo,estiempodedicadoavuestra educación. GraciasNéstor,hermano,porhabersidoungrancompañerodejuegos,yahora defatigas.Graciasporestarsiempreahíparaecharmeunamano. Tengoqueagradecertambiénamissuegrossugenerosidadyayuda,porquesin ellos,nohubierapodidohacerjamáseste“trabajoimposible”. AJoséCarlos,porquedesdequecomencéatrabajarenelHospital,siempreconfió enmíyenmisposibilidades,muchasvecesmásinclusoqueyomisma.Porserungran jefe,porsaberencontrarlascualidadesdecadapersona,obviandomuchasveceslos defectos,yotrasayudandoacorregirlos.Porsabercrearunambientedetrabajoy respetoconsupropioejemplo.Porsugranvalíacomoprofesionalycomopersona. AFran,porserungrandirectordetesisyungranamigo.Porsuinfinitapacienciay saberestar.Esunasuertecontarconunapersonatanválidaytanvaliosa,porsuactitudy aptitud. AMiguel,porelesfuerzorealizadoyporserungrancompañero,aJuanporsu genialidadyporsabercaptarlasideasqueleplanteaba“alvuelo”,aRamón,porsu presencia,aRaquel,porsaber“estresarme”enelmomentoadecuado,aYanet,porser comoes,aCristinayHerminia,porentendermi“ausencia”,yatodosmiscompañeros, porquesiempremedabanalgunapalabradeánimocuandomeveíanporlastardesenel Hospital,ysiempremehanechadounamano.             Índice de contenidos Abreviaturas 9 ABREVIATURAS  ∙O2 – :Aniónsuperóxido. ∙OH:Radicalhidroxilo. 1,25(OH)2D3:1,25dihidroxivitaminaD. 5‐HT:5‐hidroxitriptamina. 25(OH)D3:25hidroxivitaminaD. A/CR:Índicealbúmina/creatinina. ACE2:Enzimaconvertidoradeangiotensina2. ACTN4:Alpha‐actinina‐4. ACV:Accidentecerebrovascular. ADMA:Dimetilargininaasimétrica. ADP:Adenosíndifosfato. AGEs:Productosdeglicosilaciónavanzada. AGXT2:Alanineglyoxylateaminotransferase. ALEs:Productosdelipooxidaciónavanzada. Ang‐1‐7:Angiotensina1‐7. ApoA1:ApoproteínaA1. ApoB:ApoproteínaB. ARAII:AntagonistadelosreceptoresdeangiotensinaII. ARN:Ácidoribonucleico. ARNm:Ácidoribonucleicomensajero. ATII:AngiotensinaII. ATP:Adenosíntrifosfato. BH4:Tetrahidrobiopterina. BK:Bradicinina. CML:Célulamuscularlisa. CD2AP:ProteínaasociadaaCD2. cGMP:Guanosínmonofosfatocíclico. CKD:ChronicKidneyDisease. CV:Cardiovascular. CVC:Catétervenosocentral. DDAH:Dimetilargininadimetilaminahidrolasa. DM:DiabetesMellitus. DP:Diálisisperitoneal. DPA:Diálisisperitonealautomatizada. DPCA:Diálisisperitonealcontinuaambulatoria. ECV:Eventocardiovascular. Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 10 EDHF:Factorhiperpolarizantedependientedeendotelio. EDRF:Factorrelajantederivadodelendotelio. EDTA:Ácidoetildiaminotetraacético. ELAM‐1:Endothelia l ‐leukocyteadhesionmolecule1. eNOS:Óxidonítricosintasaendotelial. EPC:Endothelialprogenitorcells. EPIRCE:EpidemiologíadelaInsuficienciaRenalCrónicaenEspaña. EPO:Eritropoyetina. ERC:Enfermedadrenalcrónica. ERCA:Enfermedadrenalcrónicaavanzada. ET‐1:Endotelina‐1. ETA:EndotelinaA. Cbfa‐1:Core‐bindingfactoralpha(1). FAD:Flavínadeníndinucleótido. FAV:Fístulaarterio‐venosa. FG:Filtradoglomerular. FGF:Fibroblastgrowthfactor. FGFR‐1:FGFreceptortype‐1. FGF‐β:Fibroblastgrowthfactor‐β. FMN:Flavínmononucleótido. FVIIa:FactorVIIa. GBM:Membranabasalglomerular. GPx:Glutationperoxidasa. H+:Hidrogeniones. HD:Hemodiálisis. HDF:Hemodiafiltración. HF:Hemofiltración. HMG‐CoA:HidroximetilglutarilcoenzimaA. HPLC:CromatografíaLíquidadeAltaResolución. HPS:Hepatopulmonarysyndrome. HTA:Hipertensiónarterial. HUGCDN:HospitalUniversitariodeGranCanariaDoctorNegrín. HVI:Hipertrofiadelventrículoizquierdo. IAM:Infartoagudodemiocardio. IBP:Inhibidordelabombadeprotones. ICAM‐1:Moléculadeadhesiónintracelular‐1. ICC:Insuficienciacardíacacrónica. IECA:Inhibidordelaenzimaconvertidoradeangiotensina. IGF:Insulinlikegrowthfactor. IGF‐1:Insulinl i kegrowthfactor‐1. Abreviaturas 11 ILK:Kinasaligadaaintegrina. IMC:ÍndicedeMasaCorporal. iNOS:Óxidonítricosintasainducible. JAF:Filamentosdeactinaasociadosalaunión. K/DOQI:KidneyDiseaseOutcomeQualityInitiative. KDIGO:KidneyDiseaseImprov i ngGlobalOutcomes. KoA:Coeficientedetransferenciademasas. KOH:Hidróxidopotásico. Kt/V:Índicedecalidaddediálisis(Keselaclaramientodeureadeldializador,t esladuracióndelasesiónyVelvolumendedistribucióndelaureaenel paciente). LDL:Lipoproteínadebajadensidad. L‐NMMA:L‐NG‐monomethylArginina. LP(a):Lipoproteína(a). MCP‐1:Monocytechemotacticprotein‐1. MDRD:ModificationofDietinRenalDisease. MIA:Malnutrition‐Inflammation‐Atherosclerosis. MICS:Malnutrition‐Inflammation‐ComplexSyndrome. MIF:Migrationinhibitoryfactor. MMPs:Matrixmetalloproteinases. TIMPs:Tissueinhibitorsofmetalloproteinases. Mφ:Macrófagos. NADH:Nicotinamidaadeninadinucleótidodehidrógeno. NADPH:Nicotinamidaadeninadinucleótidofosfatodehidrógeno. NF‐κB:Factornuclearpotenciadordelascadenasligeraskappadelascélulas Bactivadas. NKF:NationalKidneyFounda t ion. nNOS:Óxidonítricosintasaneuronal. NOS:Óxidonítricosintasa. NPC:NuclearPoreComplex. O2:Oxígeno. OPA:Ophtaldehído. p22phox:Humanneutrophilcytochromeblightchain(CYBA). PA:Presiónarterial. PAF:Factoractivanteplaquetario. PAI‐1:Inhibidordelactivadordelplasminógenotipo1. PCR:ProteínaCreactiva. PDGF:Factorderivadodeplaquetas. PDTC:Pyrrolidinedithiocarbamate. PECAM:Plateletendothelialcelladhesionmolecule. Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 12 PGI2:ProstaciclinaI2. PGH2:ProstaciclinaH2. Pit‐1:Pituitaryspecifictranscriptionfactor. PM:Pesomolecular. PQRAD:Poliquistosisrenalautosómicadominante. PRMT:Proteinargininametiltransferasa. PRU:Porcentajedereduccióndelaurea. PTFE:Politetrafluoretileno. PTH:Hormonaparatiroidea. RAGE:ReceptordeAGEs(Productosdeglicosilaciónavanzada). RANTES:RegulatedonActivationNormalTExpressedandSecreted(CCL5). ROS:Radicaleslibresderivadosdeloxígeno. RP:Fasereversa. RP‐HPLC:ReversePhaseHighPerformanceLiquidChromatography. SDMA:Dimetilargininasimétrica. SEN:SociedadEspañoladeNefrología. SMC:Célulamuscularlisa. SOD:Superóxidodismutasa. TCA:Tricloroacético. TFG:Tasadefiltraciónglomerular. TFPI:Factorinhibidordelavíadel factortisular. TGF‐β:Factortransformadordelcrecimiento‐β. Th‐1:Thelper THF:Tetrahidrofuran. TIMP:Inhibidorestisularesdemetaloproteinasas. TNFα:Tumournecrosisfactor‐α. ILs:Interleukinas. t‐PA:Factoractivadordelplasminógeno. TRPC6:Transientreceptorpotentialcationchannel6. TXA2:TromboxanoA2. UV:Ultravioleta. VCAM‐1:Moléculasdeadhesiónvascular. VDR:ReceptordelavitaminaD. VEGF:Vascularendothelialgrowthfactor. Índice de tablas Índicedetablas 15 ÍNDICEDETABLAS  Tabla1.ClasificaciónpronósticadelaERCdelaKDIGO2012basadaenestadios deFGyalbuminuria………………………………………………………………………………………………34 Tabla2.ManifestacionesclínicasybioquímicasenlaERC…………………………………….43 Tabla3.Principalestoxinasurémicasclasificadassegúnsupesomolecular………….44 Tabla4.Factoresderiesgotradicionalesynotradicionalespresentesen enfermosurémicos……………………………………………………………………………………………….50 Tabla5.Alteracionescardiovasculares enlaenfermedadrenalcrónica………………..52 Tabla6.TrastornoscardiovascularesenpacientesconERCysusconsecuencias clínicas…………………………………………………………………………………………………………………..52 Tabla7.Consecuenciasdeladesnutrición…………………………………………………………….56 Tabla8.Variablesdemográficas,clínicasyanalíticasanalizadas……………………………120 Tabla9.Variablesdecalidaddediálisis,medicación,datosecocardiográficosy evolucióna18y36meses……………………………………………………………………………………..121 Tabla10.Característicasdemográficasyclínicasbasalesdelamuestra………………..132 Tabla11.Datosanalíticosdelamuestra……………………………………………………………….133 Tabla12.Datosdeadecuacióndediálisis………………………………………………………………134 Tabla13.Datosdemedicaciónquetomabanlospacientesenelmomentodel estudio………………………………………………………………………………………………………………….134 Tabla14.Datosecocardiográficos……………………………………………………………………….. 135 Tabla15.Evolucióna18meses:eventoscardiovasculares……………………………………135 Tabla16.Evolucióna36meses:mortalidadglobalycausadelamisma………………136 Tabla17.EstadísticosdelavariableADMAcategórica………………………………………….138 Tabla18.RiesgodemortalidadporADMAcomovariablecontinuaajustadopor edadcomovariabledependientedetiempo.Análisisderegresióndelosriesgos proporcionalesdeCoxmultivariado………………………………………………………………………139 Tabla19.RiesgodemortalidadporADMAcomovariablecontinuaajustadopor edadcomovariabledependientedetiempo,sexovarón,PAelevadayDM. AnálisisderegresióndelosriesgosproporcionalesdeCoxmultivariado……………….140 Tabla20.AsociaciónentreADMA(variablecategórica)muyelevadoyexitusde causacardiovascular…………………………………………………………………………………………….. 141 Tabla21.Riesgodepresentaruneventocardiovascularalos18mesessegún nivelesdeADMAcomovariablecontinuaajustadoporedadcomovariable dependientedetiempo.Análisisderegresióndelosriesgosproporcionalesde Coxmultivariado……………………………………………………………………………………………………141 Tabla22.AsociaciónentrenivelesdeADMAymedicación……………………………………144 Tabla23.Diferenciasentregruposconysinparicalcitol……………………………………….145 Tabla24.AnovaanalizandoADMAcomovariabledependienteyparicalcitol comovariableindependiente.InteracciónconlaDM……………………………………………146 Tabla25.AnovaanalizandoADMAcomovariabledependienteyparicalcitol comovariableindependiente.InteracciónconlavitaminaD………………………………… 146 Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 16 Tabla26.AnovaanalizandoADMAcomovariabledependienteyparicalcitol comovariableindependiente.InteracciónconlaDMylavitaminaD……………………146 Tabla27.AnovaanalizandoADMAcomovariabledependienteyparicalcitol comovariableindependiente,enpacientesconDM……………………………………………..147 Tabla28.AnovaanalizandoADMAcomovariabledependienteyparicalcitol comovariableindependiente,enpacientessinDM………………………………………………147 Tabla29.AnovaanalizandoADMAcomovariabledependienteyparicalcitol comovariableindependiente,einteracciónconDMyvitaminaD………………………..147 Tabla30.ProbabilidaddeestarenelgrupoADMAp>75segúnelhechoderecibir medicaciónantihipertensivaono………………………………………………………………………….148 Tabla31.Probabilidaddeestarenelgrupo ADMAp>75segúnnivelesdePA……….149 Tabla32.ProbabilidaddeestarenelgrupoADMAp>75segúnpresenciaonode DM………………………………………………………………………………………………………………………..149 Tabla33.AsociaciónentrenivelesdeADMAyetiologíadelaERC…………………………150 Tabla34.ProbabilidaddeestarenelgrupoADMAp>75segúnelhechodeser portadordeuncatétervenosocentral…………………………………………………………………………151 Tabla35.AnálisisestadísticodelarelacióndeADMA(comovariablecontinua) conotrasvariablescontinuasanalizadas……………………………………………………………….152 Tabla36.AnálisisestadísticodelarelacióndeADMA(comovariablecontinua) conotrasvariablescategóricasanalizadas…………………………………………………………….153 Tabla37.AnálisisestadísticodelarelacióndeADMA(comovariablecategórica) conotrasvariablescontinuasanalizadas……………………………………………………………….154 Tabla38.AnálisisestadísticodelarelacióndeADMA(comovariablecategórica) conotrasvariablescategóricasanalizadas…………………………………………………………….155         Índice de figuras Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 24  Abstract Abstract 27 ABSTRACT  ChronicKidneyDisease(CKD)isamajorpublichealthproblem.Inthelastdecade, ithasbeenshownthattheearlystagesofCKDareassociatedwithaninflammatory conditioninvolvinganincreasedriskofcardiovascularmorbidityandlong‐termmortality. InpatientswithCKDandmorespecificallythoseonhemodialysis,cardiovascularevents arethemostcommoncauseofdeath.Asymmetricdimethylarginine(ADMA)isan endogenousinhibitorofnitricoxidesynthaseandmaybeanindependentriskfactorfor endothelialdysfunctionandcardiovasculardisease.Furthermore,ithasbeenfoundthat ADMAisanendogenouscompoundwithspecificinhibitoryeffectonnitricoxide synthesis,andissignificantlyincreasedinpatientswithadvancedCKD.Indialysispatients, ADMAcouldbeapredictorofcardiovasculareventsandmortality. Bearinginmindtheaboveconsiderations,weconductedaprospectivestudyof morbidityandmortalityinpatientsonchronichemodialysistoevaluatetheroleofADMA inpredictingoverallmortalityandcardiovascularevents.Wealsocarriedouta transversalanalysistoassesstheassociationofADMAwithvariousdrugsandclinicaland laboratoryvariables.WeobservedthatpatientswithhigherADMAlevelsshoweda statisticallysignificantincreaseinmortalityandatendencytohavemorecardiovascular events.WeobservedaswellasignificantassociationbetweenADMAlevelsand treatmentwithparicalcitol,sopatientstreatedwithparicalcitolpresentedsignificantly decreasedADMAlevelscomparedtothosewhodidnotreceivethistreatment.Itis possiblethatthebeneficialeffectsintermsofcardiovascularmorbidityandmortality demonstratedbyparicalcitol,mayberelatedtothisassociation.Themechanismwe suggestinvolvesreducingADMAwithanimprovedendothelialresponse.However,more studiestoconfirmthiseffectanddeterminetheunderlyingpathophysiological mechanismsarenecessary.   Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 28  Introducción Introducción 31 CAPÍTULOI.INTRODUCCIÓN  1. ENFERMEDADRENALCRÓNICA  Laenfermedadrenalcrónica(ERC)representaactualmenteunimportante problemadesaludpública.Enlosúltimosañoshemosasistidoaunprogresivo incrementodesuincidenciayprevalencia,aumentadotambiénelnúmerodepacientes quealcanzansuestadiomásavanzado,requiriendodepuraciónextrarrenal.Todoestoha supuestoquelaERCseconsiderehoyendíacomounaverdaderaepidemia(Alcazaryde Francisco,2006). Enlaúltimadécada,sehademostradoquelasprimerasetapasdelaERCse asocianconunestadoinflamatorio(Stenvinkeletal.,2002)queimplicaunaumentodel riesgodemorbilidadymortalidadcardiovascularalargoplazo(Ruggenentietal.,2001; Sarnaketal.,2003),mayorinclusoqueelriesgodeprogresiónaenfermedadrenal terminal(Mannetal.,2001;Sarnaketal.,2003),siendoloseventoscardiovascularesla causamáscomúndemuerteenestospacientes(Muntneretal.,2002).Porestarazón,la microalbuminuriaylareduccióndelatasadefiltraciónglomerular(TFG)(<60ml/min)se hanañadidoalalistadefactoresderiesgocardiovascularnotradicionales(Chobanianet al.,2003).Enmuchospacientes,laconcurrenciadeestosmarcadoresconfactores clásicoscomoladiabetesmellitus(DM),lahipertensión(HTA)olaobesidad,prediceel dañovascularaceleradoymultiplicaelriesgoasociado(Ruggenentietal.,2001;Sarnaket al.,2003).  1.1.DEFINICIÓN  LaERCesuntérminogenéricoquedefineunconjuntodeenfermedades heterogéneasqueafectanalaestructurayalafunciónrenal.Lavariabilidaddesu expresiónclínicaesdebida,almenosenparte,asuetiopatogenia,laestructuradelriñón afectada(glomérulo,vasos,túbulosointersticiorenal),sugravedadyelgradode progresión. Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 32 Enelaño2002,sepublicanlasguíasK/DOQI(KidneyDiseaseOutcomeQuality Initiative)(2002)porpartedelaNationalKidneyFoundation(NKF)sobredefinición, evaluaciónyclasificacióndelaERCyseproponeunaclasificaciónindependientedela edad,basadaenestadiosdeseveridad,definidosporelfiltradoglomerular(FG)además deldiagnósticoclínico.LasguíasposterioresincluyendolasguíasKDIGO2012(Kidney DiseaseImprovingGlobalOutcomes)(2012b;LeveyyCoresh,2012)hanratificadola definicióndeERC,independientementedeldiagnósticoclínico.Porlotanto,actualmente sedefinelaERCcomounadisminucióndelafunciónrenal,expresadaporunFGestimado inferiora60ml/min/1,73m2ocomolapresenciadedañorenal(alteraciónhistológica, presenciademarcadoresurinarioscomoalbuminuriaoproteinuriaelevadas,alteraciones enelsedimentourinariooenlaspruebasdeimagen)durantealmenos3meses(K/DOQI, 2002).  1.2.EPIDEMIOLOGÍA  LaERCesunproblemaemergenteanivelmundial.Segúnlosresultadosdel estudioEPIRCE(EpidemiologíadelaInsuficienciaRenalCrónicaenEspaña)(Oteroetal., 2010)realizadoparaconocerlaprevalenciadelaERCenEspañaypromovidoporla SociedadEspañoladeNefrología(SEN)conelapoyodelMinisteriodeSanidady Consumo,seestimóqueaproximadamenteel10%delapoblaciónadultasufríadealgún gradodeERC.El6,83%delospacientesconERCseencontrabanenlosestadios3‐5, aunqueexistíandiferenciasimportantesconlaedad(3,33%entre40‐64añosy21,42% paramayoresde64años).Laprevalenciaporestadiosfuedel0,99%paraelestadio1, 1,3%paraelestadio2,5,4%paraelestadio3a,1,1%paraelestadio3b,0,27%parael estadio4yfinalmente,0,03%paraelestadio5.Encuantoalospacientesquereciben tratamientosustitutivorenal,actualmenteexistenunos20000pacientesendiálisis (estadio5D)enEspaña,conunaprevalenciaglobalde1122,3pormillóndepoblación (2014). LaimportanciadeldiagnósticodelaERCradicaenquesuponeunimportante problemadeSaludPública,debidoalanecesidaddeuntratamientosustitutivocon importantescosteseconómicosenlafaseterminaldelaenfermedadyalgranaumento Introducción 33 delriesgodeeventoscardiovasculares(infartoagudodemiocardio(IAM),insuficiencia cardiacacrónica(ICC),accidentecerebrovascular(ACV),arteriopatíaperiférica,etc.)con losconsiguientescosteseconómicos,derivadosdeingresoshospitalarioscomplejos,una mortalidadprematuraydisminucióndelacalidaddevida.Seestimaqueel40%dela poblaciónconenfermedadrenaloculta,aúnnodiagnosticada,fallecerá fundamentalmentedeproblemascardiovascularesantesdeentrarenunprogramade diálisis.Estospacientestienenportanto,másprobabilidadesdemorirporuna complicaciónsecundariaalaERCquedeentrarenunprogramadediálisis(Keithetal., 2004). Porotrolado,lasupervivenciaglobalevaluadaparalospacientesendiálisisesde un12,9%alosdiezaños,apesardelosimportantesavancestécnicosrealizados.Esto probablementesedebaalhechodequeel50%tieneunamediadetresfactoresde riesgocardiovascularyunaimportantecomorbilidadasociada.Hoyendíaseaceptaque laERCconstituyeunadelasprincipalescausasdemuerteenelmundooccidental,ysu prevalenciaaumentaporelenvejecimientodelapoblación,elincrementodela prevalenciadesusfactoresderiesgocomolaenfermedadcardiovascular,laDM,laHTA olaobesidady,poreldiagnósticoprecozdelamisma(2012a).  1.3.CLASIFICACIÓN  ExisteunacuerdogeneralenquelaclasificacióndelaERCsebaseenlaestimación delFG,comoparámetrodemedicióndelafunciónrenal,especialmenteenrangosconFG inferioresa60ml/min.Lafórmulamásrecomendadaactualmenteparalaestimacióndel FGeslaecuaciónabreviadadelestudioMDRD(ModificationofDietinRenalDisease) (Leveyetal.,2006),comohanmanifestadolamayoríadelassociedadesnefrológicas internacionales,entrelasqueseencuentralaespañola(Graciaetal.,2006). ClásicamentesehabíautilizadounaclasificacióndelaERCenestadios,basadaen elvalordelFGcalculadooestimadoconlasdiversasfórmulas.Sinembargo,enel2012se establecióenlasguíasKDIGOunanuevaclasificaciónpronósticadelaERCbasadaen estadiosdeFGyalbuminuria(LeveyyCoresh,2012).(Tabla1)  Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 40 Figura3.Esquemadelateoríadelahiperfiltraciónglomerular.AdaptadodePragaetal.(2009a).     1.4.4. Compuestosvasoactivos,factoresdecrecimientoycitocinas  Existenunaseriedecompuestosvasoactivoscomolaendotelina,angiotensinaII, tromboxanoA2ylasprostaglandinas,queejercen,ademásdesusefectosvasculares,una profundainfluenciasobrelasvíasdehipertrofiaehiperplasiacelulares,asícomola aparicióndefibrosis.Deestos,elqueparecetenermásimportanciaenlasenfermedades renaleseslaangiotensinaII(Figura4).Todosloselementosdelejerenina‐angiotensina‐ aldosteronaestánpresentesenelriñón,ysuconcentraciónintrarrenalaumentaenlos trastornosrenalescrónicos.LaATIIestimulalasíntesisdevariosfactoresdecrecimiento, comoelfactortransformadordelcrecimiento(TGF‐β),elderivadodeplaquetas(PDGF),el “insulinlikegrowthfactor”(IGF)yelbásicodelosfibroblastos(βFGF).Elmásrelevanteen lapatologíarenalpareceserelTGF‐β,perotodostienenlacapacidaddeestimularel crecimientocelularylafibrosisglomerulareintersticialatravésdeunincrementoenla síntesisdeproteínasdematrizextracelular(colágeno,fibronectina,laminina, osteopontina).TGF‐β,tieneademáslacapacidaddeinhibirladegradacióndeestamatriz, aumentadolaactividaddelosinhibidorestisularesdemetaloproteinasas(TIMP)e inhibiendoestasúltimas,llevandoaunafibrosisprogresivaenelintersticiorenalcon Disminucióndelnúmerodenefronasfuncionantes Vasodilataciónpreglomerular ‐Hipertrofiaglomerular ‐↑Síntesisdefactoresdecrecimiento,factores fibrogénicosyproinflamatorios ‐↑Flujoplasmácopornefrona ‐↑Presióncapilarglomerular ‐Proteinuria ‐Glomeruloesclerosis ‐Insuficienciarenalprogresiva Introducción 41 glomeruloesclerosis(Candidoetal.,2005;Praga,2009a;Ruiz‐Ortegaetal.,1994;Taaly Luyckx,2005). LaATIIaumentatambiénelestrésoxidativoylasíntesisdediversascitocinas proinflamatorias(TNF,RANTES,MCP‐1)ydiversasmoléculasdeadhesión(ICAM‐1, VCAM‐1yELAM‐1),quecontribuyendemaneradecisivaalainfiltraciónintersticialde macrófagosyotrascélulas.NF‐κBesactivadodirectamenteporlaATIIyregulalasíntesis demuchasdeestascitocinas.Porotroladoaumentalaaldosterona,lacualseha involucradotambiénenlafibrosisrenalycardiaca(Candidoetal.,2005;Praga,2009a; Ruiz‐Ortegaetal.,1994;TaalyLuyckx,2005).(Figura4)  Figura4.InfluenciadelaangiotensinaIIenlosprocesosdeesclerosisrenal.AdaptadodePragaet al.(2009a).     1.4.5. Isquemiarenalyalteracionesdelóxidonítrico  Lahipoxiaesunimportantereguladordelosgenesresponsablesdediversos factoresdecrecimiento(TGF‐β,PDGFyVEGF),asícomodeactivacióndelsistemarenina‐ angiotensina.Eldescensoenlatensióndeoxígenotisularinhibeladegradacióndelas ANGIOTENSINAII ↑NF‐κB↑TGF‐β ↑TNF, ↑MCP‐1 ↑RANTES ↑Moléculas deadhesión ↑Inhibidoresde metaloproteasas ↓Metaloproteasas ↑βFGF,PDGF,HGF,IGF Infiltracióncelularen gloméruloseintersticio ↓Degradaciónde matrizextracelular ↑Acúmulo de proteínasdematriz celular ESCLEROSISGLOMERULAREINTERSTICIAL Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 42 proteínasdematrizextracelularatravésdeunadisminuciónenlaactividaddelas metaloproteinasas.Porello,secreequelaisquemiarenalcolaboraenlageneracióndela esclerosisy/ofibrosiscaracterísticadelaERCprogresiva.Teniendoencuentaquela circulaciónrenalpostglomerularsevecomprometidaenlamayoríadelasenfermedades renales,lahipoxiapuededesempeñarunpapelimportanteenlaslesiones tubulointersticialesinespecíficascrónicasdecualquiernefropatía(Praga,2009a;Taaly Luyckx,2005). Asimismo,enlaERCseacumulaninhibidoresendógenosdelóxidonítrico,comola dimetilargininaasimétrica(ADMA),existiendounarelaciónclaraentreestasustanciayla mortalidadcardiovascularyprogresiónaERCavanzada(vermásadelante).  1.5.CLÍNICA  LaERCenunprincipiodamuypocasintomatología,apareciendoéstaamedida queseproduceundeterioroprogresivodelafunciónrenal.Lossignosysíntomasque másfrecuentementeaparecenenlaERCavanzada(ERCA)incluyenlasobrecargade volumen,lahiperpotasemia,laacidosismetabólica,lahipertensión,laanemiaylos trastornosdelmetabolismoóseo.Todaestaconstelacióndesignosysíntomasse conocencomo“uremia”,ysusmanifestacionesincluyenanorexia,náuseas,vómitos, pericarditis,neuropatíaperiférica,yalteracionesdelsistemanerviosocentralquepueden irdesdeunafaltadeconcentraciónyletargiahastaconvulsiones,comaymuerte.Sin embargo,noexisteunacorrelacióndirectaentrelosnivelesdeureaocreatininaen sangreyeldesarrollodeestossíntomas.Mientrasalgunospacientesconnivelesde productosnitrogenadosensangrebajospresentanunasintomatologíaflorida,otroscon nivelesdeureaensangreelevados,puedenpermaneceroligosintomáticos(2015; Andersonetal.,2005).(Tabla2)  Introducción 43 Tabla2.ManifestacionesclínicasybioquímicasenlaERC.AdaptadodeRibes(2004).   SistemanerviosoEncefalopatíaurémica Polineuropatíaperiférica Disfuncióndelsistemanerviosoautónomo Depresiónyalteracionespsicológicas  Sistemahematológico  Anemia Disfunciónplaquetar Hipercoagulabilidad Inmunodeficienciahumoralycelular(infeccionesyneoplasias)  Sistemacardiovascular  Hipertensiónarterial Miocardiopatía Cardiopatíaisquémica Pericarditis Vasculopatíaperiférica Accidentescerebrovasculares  Sistemarespiratorio  Derramepleural Edemapulmonar Calcificacionespulmonares  Sistemadigestivo  Anorexia Náuseasyvómitos Ascitis Ulcusgastroduodenal Angiodisplasiadecolon Diverticulitis  Sistemaendocrinoy metabolismo  Hiperinsulinemia Resistenciaperiféricaalainsulina Alteraciónenglucagón,TSH,T3,T4,cortisol,LJ,FSH,prolactina,GHyleptina. Disfuncióneréctil Amenorrea Desnutrición  Sistemaosteoarticular  Enfermedadóseaderemodeladoalto Enfermedadóseaderemodeladobajo Amiloidosispordepósitosdeβ‐2‐microglobulina Artritisgotosa Pseudogotacálcica  Piel  Prurito Hiperpigmentación Xerosis Pseudoporfiria Foliculitisperforante Calcifilaxis  Alteraciones Bioquímicas  Retenciónnitrogenada(aumentodeureaycreatinina) Hiperuricemia Hiponatremia Hipernatremia Hiperpotasemia Acidosismetabólica Alcalosismetabólica Hipocalcemia Hiperfosfatemia Alteracióndeenzimascardiacas,hepáticas,pancreáticasymarcadorestumorales. Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 44 1.6.COMPLICACIONES  1.6.1.Toxicidadurémica  Lastoxinasurémicassonmotivodeestudiodesdehaceaños.EnlaERCseelevan unaseriedesustanciasenelorganismo,quenonecesariamenteimplicaqueseantóxicas, yportanto,esprecisodemostrarqueladeteccióndenivelesanormalmenteelevadosse relacionacondisfunciónurémica.Enlaactualidad,sereconocen90sustanciascomo toxinasurémicas(Tabla3).Seclasificanenmoléculaspequeñashidrosolubles(<500d), moléculasmedias(>500d)ymoléculaspequeñasunidasaproteínas(<500d)(Anderson etal.,2005;Ribes,2004).  Tabla3.Principalestoxinasurémicasclasificadassegúnsupesomolecular.AdaptadodeRibes (2004).  Moléculaspequeñas(<500δ)Moléculaspequeñasligadasa proteínas(<500δ) Moléculasmedias(>500 δ ) Dimetilargininaasimétrica (ADMA) A.ß‐guanidinpropiónico Creatinina Guanidina A.guanidinoacético A.guanidinosuccínico Hipoxantina Malonildialdehído Metilguanidina Mioinositol A.erótico Orotidina Oxalato Urea A.úrico Xantina Á. carboximetilpropilfuranpropiónico Fuctoselisina Glioxal A.hipúrico Homocisteína Hidroquinona A.indoxil‐3‐acético Indoxilsulfato Metilglioxal Carboximetil‐lisina P‐cresol Pentosidina Fenol A.Hidroxihipúrico A.quinolínico Espermidina Espermina Adrenomedulina Péptidonatriuréticoatrial ß2microglobulina ß‐endorfina FactorDcomplemento CistatinaC Endotelina A.hialurónico Interleukina1‐ß Interleukina6 Inmunoglobulinascadenasligeras (IgLCs)k,l Leptina NeuropéptidoY Parathormona(PTH) Proteínaligadaalretinol TNFα   1.6.2.Alteracioneshidroelectrolíticasydelequilibrioácido‐base  Lacapacidaddelriñónparaeliminaraguayelectrolitossemantienehastafases avanzadasdelaERC.Alexistirunmenornúmerodenefronasfuncionantes,existeuna Introducción 45 adaptaciónparapermitirlaeliminacióndesolutos,atravésdelosmecanismos previamentecomentados(seccióndepatogenia).Portanto,lostrastornos hidroelectrolíticosodelequilibrioácido‐basenoaparecenhastafasesavanzadasdela ERC,cuandoelfiltradoglomerularestáseveramentereducido.Enestasfases(estadios4y 5delaERC),cuandoseproduceunasobrecargahidrosalinaexistetendenciaala hipervolemiaehipertensión.Porotraparte,enunasituaciónopuestadedeshidratación elriñónesincapazdereabsorbersodioymantenerunavolemiaadecuada(Abassietal., 2005;BerlyVerbalis,2005). LadisminuciónseveradelFGtambiéncomportaunapérdidadelaadaptaciónala sobrecargadepotasio.Aunquelosnivelesséricosdepotasiosuelenaumentar,nosuelen observarsehiperpotasemiasgraveshastafasesmuyavanzadasdeinsuficienciarenal,con FGinferiora15ml/min.Noobstante,debenconsiderarseotrosfactoresquepueden inducirhiperpotasemia,aúnconFGnotanreducido,comoelhipoaldosteronismo hiporreninémicoasociadoanefropatíadiabéticaonefropatíasintersticiales,oel tratamientoconfármacoscomoIECA,ARAIIydiuréticosahorradoresdepotasio(Mount yZandi‐Nejad,2005). LaERCestambiéncausadeacidosismetabólica,peroelbalanceácido‐base normalsemantienemientraselFGnoesinferiora25ml/min.Esdebida fundamentalmentealadisminucióndelaamoniogénesistubularyalaretencióndeH+, dandolugaraunaacidosishiperclorémicaconhiatoanióniconormal.Porotraparte, cuandolainsuficienciarenalprogresaseproduceunaretencióndeanionesfosfato, sulfatoyácidosorgánicos,locualconllevaunaumentodelhiatoaniónico.EnlaERC terminal(estadio5)laacidosisespredominantementemixta(DuBose,2005).  1.6.3.Laanemia.Papelcomofactorderiesgocardiovascularemergente.  LaanemiaenlaERCsedebefundamentalmentealdéficitdesecreciónde eritropoyetina(EPO)porpartedelriñón.LaEPOesunaglicoproteínasintetizadaporlas célulasintersticialesperitubularesrenaleseneladulto.Lahipoxiaestimulasusecreción, conelfindeconservarlamasadehematíesparasatisfacerlademandatisulardeoxígeno (Cases,2009;Remuzzietal.,2005). Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 46 Secaracterizaporsernormocíticaynormocrómica,ypuededetectarseconFG inferiora60ml/min,haciéndosemásseveraamedidaqueempeoralafunciónrenal.No obstante,existenotrosfactoresquecontribuyenaldesarrollodelaanemiacomoel acortamientodelavidamediadelhematíe,ylapresenciadedeterminadastoxinas urémicasqueactúaninhibiendolaeritropoyesis(esperminayespermidina).Porotra parte,tambiénesfrecuenteeldéficitdehierroyvitaminas,pérdidashemáticasyfibrosis delamédulaóseasecundariaahiperparatiroidismo(Cases,2009;Remuzzietal.,2005). Ademásdelasintomatologíapropiadecualquieranemiacrónica,enlaERCtiene repercusiónsobrelasfuncionescognitivas,elsistemacardiovascular,latrombopatía urémica,lanutrición,lainmunidadyladisfunciónsexual,asícomoenlamiocardiopatía urémicayeneldesarrollodelahipertrofiaventricularizquierda(HVI)(Cases,2009; Remuzzietal.,2005). LaEPOesademásunimportantereguladordelaproliferaciónydiferenciaciónde lascélulasprogenitorasendoteliales(EPCs)(Remuzzietal.,2005).Lascélulasmadre CD34+delamédulaóseapuedendiferenciarseendosvías,lahematopoyéticaytambién laendotelial.LaEPO,ademásdeestimularlaproduccióndehematíes,tienelafunciónde movilizarlacirculacióndeEPCsyactuarsobrelasEPCsmadurasqueexpresanreceptores deEPO(Remuzzietal.,2005).Estascélulastienenunaparticularrelevanciaenlos fenómenosreparadoresdeneoangiogénesis(Cases,2009;Remuzzietal.,2005). Laanemiaesunfactorcondicionantedehipertrofiaventricularizquierda(HVI),lo queimplicaunelevadoriesgodeenfermedadcoronariaymuertecardiaca.Laprevalencia delaHVIaumentaprogresivamenteconeldeclinardelafunciónrenal,demaneraque aproximadamenteel70%delospacientesqueiniciandiálisispresentanestadolencia (Foleyetal.,1995;Levinetal.,1999).Asimismo,sehademostradounarelacióninversa entrelosnivelesdehematocritoylamorbimortalidadcardiovascularenpacientesen prediálisisyendiálisis(Kovesdyetal.,2006).Ademásdiversosestudioshandemostrado quelacorreccióndelaanemialimitalaprogresióndelaenfermedadrenaly,enparte, regresalaHVI(Chenetal.,2008),porloqueesobligadotratarlaanemiacuandose presenta.(Figura5)UnproblemarelevanteloconstituyelaresistenciaalaEPO,que afectaaproximadamenteaun30%delospacientesconERC(Cases,2009).Lascausasde resistenciaalaEPOsondiversas,teniendounpapelpreponderanteelestrésoxidativoyla Introducción 47 inflamación,asícomolahepcidina,queesunpéptidode25aminoácidosproducidoa nivelhepáticoyquepareceserunauténticopuentedeuniónentreinflamaciónyanemia, actuandosobrelaferroprotina,untransportadorcelulardelhierro(KwackyBalakrishnan, 2006;Malyszkoetal.,2005).  Figura5.Enfermedadcardiovascularyanemia.AdaptadodeCases(2009).     1.6.4.Alteracionesdelmetabolismomineralyóseo.Papelcomofactorderiesgo cardiovascularemergente.  LaslesionesóseasqueaparecenenlaERCseclasificanen(Figura6): - Enfermedadóseaderemodeladoalto(osteítisfibrosa)ohiperparatiroidismo secundario:predominalaactividaddeosteoblastosyosteoclastosconaumento delareabsorciónyunaanómalaestructuracióndelamatrizosteoide. - Enfermedadóseaderemodeladobajo(osteomalacia):existeunadisminuciónde lacelularidadyunadisminuciónenlaproduccióndeosteoide. - Otras:formasmixtasyamiloidosisporß2microglobulina.  ANEMIA Hipoxiatisular Vasodilataciónperiférica ↓Presiónarterial ↑Acvidadsimpáca ↓Flujosanguíneorenal Retencióndelíquidos ↑Volumenplasmáco ICC HVIyeventualapoptosis ↑Diámetroventricular ↑SRAAyADH Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 48 Figura6.Clasificacióndelaosteodistrofiarenal.AdaptadodeCannataAndíayRodríguezPortillo (2009).     LaretencióndefosfatoenlaERCconduceaunadisminucióndelcalcio,elcualasu vezestimulalasíntesisdePTH.Porotraparte,lahiperfosforemiaestimulatambiénla síntesisdePTHylaproliferacióndecélulasparatiroideas(CannataAndíayRodríguez Portillo,2009;Martinetal.,2005).Tantolahipocalcemiacomolahiperfosforemia aumentanARNmpostranscripcionaldePTH.Asimismo,lapérdidademasarenal funcionanteconduceaunamenoractividadde1α‐hidroxilasa,necesariaparalasíntesisa niveldeltúbuloproximalde1,25(OH)2D3apartirdel25(OH)D3.Eldéficitdecalcitrioltiene comoconsecuencialadisminucióndelaabsorciónintestinaldecalcioque,comoseha comentadopreviamente,estimulalaproduccióndePTH.PorotroladoenlaERCexiste tambiénunaresistenciaesqueléticaalaPTH,yelexcesodeéstaestimulalaresorción ósea.Aniveldelasglándulasparatiroideaseldéficitdecalcitriolimpideactuarsobresu receptorVDRquedisminuyelatranscripcióndelARNmdePTHylaproliferacióncelular (CannataAndíayRodríguezPortillo,2009;Martinetal.,2005;Ribes,2004).(Figura7) ALTOREMODELADOÓSEO BAJOREMODELADOÓSEO OSTEOMALACIA ENFERMEDADÓSEA ADINÁMICA FORMASMIXTAS Mineralización normal Déficitde mineralización OSTEÍTISFIBROSA Introducción 49 Figura7.Alteracionesdelmetabolismomineralasociadasaldeterioroprogresivodelafunción renal.AdaptadodeCannataAndíayRodríguezPortillo(2009).     Unaspectodeespecialrelevanciaeslatendenciaqueexisteenlauremiaa desarrollarcalcificacionesextraóseas,envísceras,articulaciones,arteriasdediverso calibreeinclusoenválvulascardiacas.Enpresenciadehiperfosfatemia,el cotransportadorNPCfacilitalaentradadefosfatoenlacélulamuscularlisavascular.El factordetrascripciónCbfa‐1enpresenciadefactoreslocaleseinhibidoresde calcificaciónhaceposibleelcambiodefenotipodelacélulamuscularlisaaosteoblasto (Martinetal.,2005). Diversosestudiosepidemiológicosmuestranunnexodeuniónentreel metabolismomineralylamortalidadcardiovascularenpacientesconERC(Blocketal., 2004;Marcoetal.,2003).Elaumentoprogresivodelosnivelesdefósforoplasmáticoen pacientesconERCserelacionaconunaumentodelriesgodemortalidaddemaneraque porcadaaumentode1mg/dldefósforoaumentaun23%lamortalidad.Ladiferencia alcanzasignificaciónestadísticaapartirde3.5mg/dldefósforosérico independientementedelosfactoresderiesgocardiovascularclásicos(Kestenbaumetal., 2005).Nivelesdefósforoelevadostienenlacapacidaddeinducircambiosenlapared vascularporloqueinfluyedirectamenteenelriesgocardiovascular(Amannetal.,2003). Elhiperparatiroidismosecundarioestátambiénimplicadoenlamorbimortalidad cardiovascular.SehaobservadounarelacióndirectadelniveldePTHconelriesgo relativodemuertecardiovascular,siendoelriesgocasicuatrovecessuperiorsilosniveles PROGRESIÓN DEERC ↑PTH ↓CALCIO ↓Absorción intestinaldecalcio ↑ResistenciaóseaaPTH ↓CALCITRIOLRETENCIÓNDEFÓSFORO Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 56 1.6.6.Malnutrición  Ladesnutriciónhacereferencianosóloadeficienciasenlosmarcadores bioquímicosy/oantropométricosdelasreservasdenutrientes,odecomposición corporal,sinoque,además,englobacomplicacionesderivadasdeestasdeficiencias(Tabla 7).  Tabla7.Consecuenciasdeladesnutrición.AdaptadodeLorenzo(2009).   Directas ‐Malacuracióndelasheridas ‐Descensoderesistenciaaepisodiosintercurrentes ‐Retrasoenlarehabilitación ‐Susceptibilidadacontraerinfecciones ‐Aumentodelaintoleranciahemodinámicaaladiálisis ‐Depresión,astenia  Indirectas ‐Aumentodelamorbimortalidad ‐Incrementodelasestanciashospitalarias ‐Aumentodelcoste  Ladesnutricióncalórico‐proteicapuedeafectaramásdel50%delospacientesen diálisis,ysuriesgoaumentaamedidaqueaumentaelgradodeERC(Lorenzo,2009).La desnutriciónenlaERC,yenelpacienteendiálisisenconcreto,nosóloesatribuibleauna disminucióndelaporte,yaqueseconocendistintosmecanismosqueestimulanel catabolismoproteicoyconsumenlamasamuscular.Laacidosismetabólicaactivael sistemaproteolíticoubiquitínproteosomaydestruyedeformairreversiblelos aminoácidosesenciales,degradandolasproteínasmuscularesydisminuyendola albúminaensuero(Kalantar‐Zadehetal.,2003).Porotrolado,lainflamacióncrónica, estrechamenterelacionadaconlaaterosclerosisacelerada,seacompañadeunaumento decitokinascirculantesquetambiénestimulanlaproteolisisporlamismavía.Ciertas toxinasurémicas,podríantambién,poralgúnmecanismonoconocidoensutotalidad, produciranorexiaydesnutrición(Stenvinkeletal.,2002). Introducción 57 Existeunarelacióndirectaentrelainflamacióncrónicasilenteyladesnutrición. PorellorecientementesehadefinidoelsíndromeMICS(Malnutrition‐Inflammation‐ ComplexSyndrome)yelsíndromeMIA(Malnutrition‐Inflammation‐Atherosclerosis),los cualesinfluyendeformaimportanteenlaaceleracióndelprocesoarterioescleróticoyen lamorbimortalidadcardiovasculardelpacienteenprogramadediálisis(Kalantar‐Zadehet al.,2003).  1.6.7.Síndromecardiorrenal  En2008,Roncoetal.describieronlascincocategoríasclínicasdeunsíndrome extraordinariamentefrecuentequeacontececuandoelfalloagudoocrónicodelcorazón odelriñónpuedecausardisfuncióndelotroórgano.EneltipoIosíndromecardiorrenal agudo,unfalloagudodelafuncióncardiacadesencadenaunfracasorenalagudo.Enel tipoIIosíndromecardiorrenalcrónico,lainsuficienciacardiacacrónicadesencadenaráun falloprogresivoypotencialmentepermanentedelafunciónrenal.EneltipoIIIo síndromerenocardiacoagudo,unempeoramientoagudodelafunciónrenalcausaun fallocardiacoagudo.EltipoIVosíndromerenocardiacocrónicosedacuandola insuficienciarenalcrónicaeslacausadeladisfuncióncardiaca.PorúltimoeltipoVquese denominasíndromecardiorrenalsecundario,sedaríacuandounacircunstanciasistémica comoladiabetesounasepsiscausaríanambosfalloscardiacoyrenal(Roncoetal.,2008). Losmecanismosfisiopatológicosimplicadosencadaunadelascategorías previamentemencionadassondistintos.Analizaremosaquellosimplicadosenel síndromecardiorrenaltipoIIytipoIV,alserlosdemayorinterésparaelactualtrabajo. Ungastocardiacodisminuidodeformacrónica,puededesencadenarhipotensión ehipoperfusiónrenal.Estassituacionesestimulanunarespuestaneurohumoral compensatoriaqueincluyelaactivacióndelsistemarenina‐angiotensinaydelsistema nerviososimpático,asícomounaumentoenlaexpresióndemoléculascomola vasopresina,endotelinaypéptidonatriuréticoatrial(ReayDunlap,2008).Elaumentode laproducciónrenaldeangiotensinaIIyaldosteronapromoveránlaretencióndeaguay sodioycausaráenfermedadmacroymicrovascular(StruthersyMacDonald,2004).La angiotensinaIIestambiéncapazdeelevarlosnivelesrenalesdeendotelinaI,quees Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 58 capazasuvezdeactivarelfactordecrecimientoβyelNFκB,iniciandoyfavoreciendola progresióndeinflamaciónyfibrosisrenal(Onozatoetal.,2007).Juntoconlaangiotensina II,altosnivelesdealdosteronaestimularánlaproduccióndefibronectinaconduciendoa lafibrosisrenalylaglomeruloesclerosis.Lahipoxemiarenalaumentaráelestrés oxidativo,empeoraráelóxidonítricoylafunciónendotelialypromoveráunestado inflamatoriocrónico.Losniveleselevadosdefactordenecrosistumoral,interleukina1e interleukina6asociadosalainflamacióncrónicapuedencausardañotóxicodeforma progresivayapoptosisdelascélulasrenales,queconllevaráundañorenalpermanentey pérdidadelafunciónrenal(Bongartzetal.,2005).Estemecanismoinflamatoriopuede serlarutaprincipaldeldeteriorodelafunciónrenalenpacientesconinsuficiencia cardiacacrónicayfuncióndelventrículoizquierdoconservada(síndromecardiorrenal tipoII). Tantolaalbuminuriacomoladisminucióndelfiltradoglomerularsonfactoresde riesgoindependientesparaeventoscardiovasculares(Mannetal.,2001).Lostrastornos cardiovascularespresentesenlosenfermosrenalessonmúltiplesyamenudose presentanenelmismopaciente.Laaterosclerosisestápresentedemanerafrecuente, comoyasehacomentadopreviamente,enlospacientesconERCdebidoalaalta prevalenciadediabetes,dislipemiaehipertensión,apartedetodoslosfactoresderiesgo notradicionalesqueseasocianalosestadiosavanzadosdeinsuficienciarenalyquese desarrollanenlosdiferentesapartadosdeestaintroducción.Lahipertrofiaventricular concéntrica,debidoalapresenciadehipertensión,laarteriosclerosisyenocasionesla estenosisdelaválvulaaórtica,estambiénunfenómenofrecuentementeasociadoala ERC.Estoexplicaríaelmecanismofisiopatológicoimplicadoenelsíndromecardiorrenal tipoIV(Mannetal.,2001). Enconclusión,existeunacomplejarelaciónbidireccionalentreriñónycorazón cuyoobjetivoesmantenerlahomeostasisdelvolumensanguíneoydelapresiónarterial, ylainsuficienciadecualquieradeestosórganosserácapazdecausarelfallodelotro. Introducción 59 1.7.TRATAMIENTOSUSTITUTIVORENAL  LavaloracióndeunpacienteconERCcomocandidatoadiálisiscrónicaesun procesodelicadoquerequiereanalizarenprofundidadtodassuscaracterísticas.Enla mayoríadelospaísesdesarrolladosnoexisteunalimitacióneconómicaparalaentradaen diálisis,locual,unidoalincrementoprogresivodelaDM2ylanefroangioesclerosiscomo causasmásfrecuentesdeERC,explicanquelaedadmediadelospacientesqueinician programasdedepuraciónextrarrenalseacadaañomayor,conlasconsiguientes repercusionessocialesyeconómicasqueconlleva(Praga,2009b). LospacientesconERCprogresivadebenconocerconsuficienteantelaciónla futuranecesidaddediálisis,yestarfamiliarizadosconlosdistintostiposdedepuración extrarrenalqueexisten,paraqueellospuedanparticiparactivamenteenlaeleccióndela técnica.Noexistenpautasdeaplicacióngeneral,debiendoserindividualizadalaselección delatécnica(hemodiálisisodiálisisperitoneal)idóneaparacadapacienteenfunciónde lascaracterísticasmédicas,trabajoopreferenciasdelpaciente.Laposibilidaddeun trasplanterenaldedonantevivo,siemprequeexistalaposibilidaddeundonante adecuadoquereúnatodoslosrequisitosclínicosylegales,debedesersiempre considerada(SorianoCabrerayMartínMalo,2009).  1.7.1.Ladiálisis  Generalmenteseindicaladiálisiscrónicacuandocomienzanaaparecerlos primerossíntomasurémicos.Losmásfrecuentessondigestivos(náuseas,vómitos, pérdidadeapetito),neurológicos(apatía,faltadeconcentración,nerviosismo), calambres,prurito,síndromedepiernasinquietas,ysíntomasgenerales,comomalestar generalizado,fatigayasteniaprogresiva.Estasintomatologíasueleaparecercuandoel filtradoglomerularesinferiora10ml/min,peroexisteunagranvariabilidad interindividual,ypuedeaparecerconfiltradosmayores.Existencomplicacionesgraves queobligaríanacomenzarladiálisissindilación,comolapericarditis,lainsuficiencia cardiacaporsobrecargadevolumenquenorespondeadiuréticos,lahiperpotasemia gravequenorespondealtratamientomédicoolapolineuritisavanzada.Noobstante,se Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 60 debesiempreevitarllegaraestascomplicacionesprogramandoadecuadamenteelinicio deladiálisisencadapaciente.Lasguíaseuropeasdediálisis(Tattersalletal.,2007) recomiendaneliniciodeladiálisisconunaclaramientodecreatininamenorde10 ml/min,yentre10y15ml/minenpacientesdiabéticosyaquellosconotras enfermedadesquesebeneficiaríandeuncomienzomásprecozdeladiálisis. Elapoyopsicológicoenlafaseinicialdeladiálisisesotroaspectodefundamental importancia,asícomosuministraralpacienteyalafamilia,sobretodoenancianos,la ayudasocialnecesariaparaquesuperenlomejorposibleelcambiodevidaquesuponela diálisiscrónica(SorianoCabrerayMartínMalo,2009).Enestalínea,lainformación adecuadaalosfamiliaresyelapoyocontinuoporpartedeestosestrascendental.  1.7.1.1.Hemodiálisis  Enelaño1925serealizóelprimerintentodeeliminarlassustanciastóxicasdela sangrehumana,perohastalosañoscuarentanoseconsiguiólaprimeradiálisisrenal efectiva.Enladécadadelossesentanacióladiálisismoderna,demaneraqueenelaño 2005yaexistíanmásdeunmillóndepersonasenelmundo(22.000enEspaña)que recibíanperiódicamentetratamientoconhemodiálisis(SorianoCabrerayMartínMalo, 2009).Lahemodiálisiseslatécnicadepurativamásampliamenteutilizadaparael tratamientodelaERC.Losavancestecnológicosenlosúltimosaños,comomonitorescon controlvolumétrico,membranasdeelevadabiocompatibilidadypermeabilidad, bicarbonatocomobufferyeldesarrollodenuevastécnicascomolahemodiafiltración online,hanhechoqueseamejortoleradaporlospacientes.  1.7.1.1.1.Principiosfísicos  Lahemodiálisistienecomoobjetivodepurarlasangremedianteunsistema extracorpóreoporelcualseeliminanlassustanciastóxicasderivadasdelcatabolismo, restablecerelequilibrioácido‐baseycorregirlasalteracioneshidroelectrolíticas,asícomo eliminarelexcesodelíquidoqueseacumulaenelorganismo.Setratadeunatécnicade depuraciónextrarrenalqueconsisteenelintercambiodeaguaysolutosentredos Introducción 61 soluciones(lasangreyellíquidodediálisis)separadasporunamembranasemipermeable presenteeneldializador.Estamembranapermiteelpasodeaguaymoléculasde pequeñoymedianopesomolecular(hasta50.000Daltons),impidiendoelpasodesolutos demayortamañocomolasproteínasylascélulasqueformanpartedelasangre.Durante ladiálisis,lasangredelpacienteentraencontactoconlamembrana,cuyasuperficieestá impregnadadelíquidodediálisis.Lacomposicióndeestelíquidopermiteladepuración desustanciasacumuladasenlasangre,alavezqueaportaalpacienteotroselementos comoelcalcioyelbicarbonato,permitiendountransportebidireccional(RoncoyGhezzi, 2006).(Figura10)  Figura10.Hemodiálisis.Adaptadodebiology‐forums.com     ‐Eliminacióndefluidos:ultrafiltración  Laeliminacióndefluidosseconsigueatravésdelaultrafiltración,utilizandoel gradientedepresiónhidrostáticaentreambosladosdelamembranasemipermeable parahacerpasarfluidodelcompartimentosanguíneoaldializado.Influyenenlatasade ultrafiltraciónelgradientedepresióntransmembrana,lapermeabilidadhidráulicayla superficiedelamembrana(OjedaLópezyMartínMalo,2009).(Figura11)  ‐Eliminacióndesolutos:difusión,convecciónyadsorción. Lasangrearterialdel pacienteentraenel dializador.Eldializadorextraelos productosdedesecho delasangrepor filtración. Sangredelpaciente, enlalíneaarterial. Arteria Vena Dirección delasangre Fibrasdel dializador Lasangrepurificada sedevuelveala venadelpaciente Líquidodediálisis Bombade líquidode diálisis Direccióndel líquidodediálisis Dializador Líquidodediálisisquecontiene filtradodelplasma Entradadelíquidodediálisis Líquidodediálisisnuevo Drenajede fluído de diálisis Bombade sangre Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 62  Eltransportedeaguaysolutosatravésdelamembranasellevaacabopordos mecanismos:ladifusiónylaconvección.Ladifusióneselmovimientodelossolutosa travésdeunamembranasemipermeablesegúnungradientedeconcentración.La eficaciadependedelcoeficientedetransferenciademasas(KoA),propiodecada dializadorsegúnlapermeabilidadylasuperficiedesumembrana,asícomodelgradiente deconcentración.Laconveccióntienelugarcuandolossolutossonarrastradosjuntoal aguadurantelaultrafiltración.Eltransporteconvectivotienecomofuncióneliminarel excesodelíquidoacumuladoporelpacienteenelperíodointerdiálisis,asícomodepurar lossolutosqueacompañanaestelíquidoultrafiltrado,queendefinitivaesricoentoxinas urémicas.Lacapacidaddepurativadelaconveccióndependefundamentalmentedela cantidaddevolumeneliminado.Finalmente,laadsorciónesunmecanismofísicode menorrelevancia,queconsisteenlaunióndemoléculasalapropiamembranadel dializadorquecontribuyealaclaramientodemoléculasdetamañomedio(Roncoy Ghezzi,2006).(Figura11)  Figura11.Principiosfísicosdelahemodiálisis.Difusiónyconvección.AdaptadodeRoncoy Ghezzi(2006).    Introducción 63 1.7.1.1.2.Modalidadesdehemodiálisis  Existenvariasmodalidadesdehemodiálisis,dependiendodelmecanismoutilizado pararealizarelintercambiodeaguaydesolutos. a) Hemodiálisisconvencional.Sebasafundamentalmenteenladifusión,a lacualseleañadelaultrafiltraciónnecesariaparaeliminarla sobrecargahídrica.Noprecisalíquidodereposición. b) Hemofiltración(HF).Sebasaenlaconvecciónpura.Consisteenla extraccióndeunvolumendelíquidosuperiora20litrosporsesión,el cualesreemplazadoporunlíquidodereposición.Noseusalíquidode diálisis,porloquenoexisteelmecanismodeladifusión. c) Hemodiafiltración(HDF).Combinaladifusiónylaconvección,yseusa dializadoylíquidodereposición.Setiendeaconseguirelevados volúmenesdereposiciónmedianteelusodelpropiolíquidodediálisis comosolucióndereposición(HDF‐online)(OjedaLópezyMartínMalo, 2009).  1.7.1.1.3.Técnicadehemodiálisis  Parallevaracabounasesióndehemodiálisisseprecisaunaccesovascular,un monitor,undializador,laslíneasdelcircuitoextracorpóreoyellíquidodediálisis.(Figura 10) Losdializadorespuedenserdefibrascapilaresodeplacasparalelas.Losdefibra capilarsonlosmásutilizados,yestánformadosporunhazdemilesdefibrascapilares dentrodeuncilindro,demaneraquelasangrecirculaporelinteriordeloscapilaresyel líquidodediálisisporfuera.Lamembranadeldializadorpuedeserdecelulosa (regeneradaomodificada)odeorigensintético.Eltipoylasuperficiedemembrana determinanlaultrafiltración,elaclaramientodesolutosyelgradoderespuestabiológica delpaciente,esdecir,labiocompatibilidad.Lasmembranassintéticasdealta permeabilidadpresentanunmayortamañodelosporos,loqueaumentala permeabilidad,especialmenteamoléculasdemayortamaño(500a30.000Dalton).Estas Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 64 membranaspresentanbeneficiosalargoplazo,comounmayoraclaramientode β2microglobulina,unmejorperfillipídicoyunamayorbiocompatibilidadquelas membranasdecelulosa(OjedaLópezyMartínMalo,2009). Lasangredelpacienteseobtieneatravésdelaccesovascularaunflujo aproximadoentre300y500ml/min,ysehacecircularimpulsadaporunabomba rotatoriahaciaelcompartimentosanguíneodeldializadoratravésdelalíneaarterial.Por elotroladodelamembranadeldializadorcirculaellíquidodediálisis(obtenidoal mezclaraguadesionizadaultrapuraconelconcentradodesolutos,yconunacomposición finalsimilaraladelplasma)acontracorrienteaunflujoentre500y800ml/minparaasí lograrelmáximogradientedeconcentración.Enelcompartimentodellíquidodediálisis segeneraademásunapresiónhidrostáticanegativaparalograrlaultrafiltracióndeseada. Lasangre,traspasarporeldializador,esdevueltaalpacienteporlalíneavenosa(Ojeda LópezyMartínMalo,2009).(Figura10) Losmonitoresdediálisisdisponendeunaseriedesensores(depresión,aire, conductividad,ultrafiltración,sangre,etc.)quegarantizanentodomomentolaseguridad delproceso(OjedaLópezyMartínMalo,2009). Lassesionesdehemodiálisissesuelenhacerenrégimenambulatorio,enun centrodediálisisoenunhospital,aunqueconelentrenamientoadecuado,sepuede realizardemaneradomiciliaria.Suelenduraraproximadamente4horasporsesión,tres vecesporsemana,aunquesepuedeaumentarsuduracióny/ofrecuenciaparalograruna diálisismásfisiológica(OjedaLópezyMartínMalo,2009).  1.7.1.1.4.Accesovascular  Unodelosaspectosfundamentalesdelahemodiálisiscrónicaeslarealizaciónde unaccesovascularparaconseguirunflujosanguíneosuficienteparapoderllevaracabo ladiálisis.Elaccesovasculardeeleccióneslafístulaarterio‐venosaparaquelasvenas seanadecuadasparapoderserpuncionadas.Esconvenienterealizarlafístulacon antelaciónparaevitarlacolocacióndecatéteresvenososcentrales,dadoelriesgode infecciónylamenoreficaciadeladiálisisconestosúltimos.Seanastomosaunaarteria conunavenaconelfindedesarrollarunaredvenosaarterializada.Comoprimeraopción Introducción 65 serealizaenelantebrazo,entrelaarteriaradialylavenacefálica,aunquesinoesposible ofallaexistenotrasposibilidadesenextremidadessuperiores.Enausenciadevenas adecuadas,sepuedeutilizarunaprótesisvascular,normalmentedepolitetrafluoretileno (PTFE),queseimplantaanastomosandounextremoaunaarteriayelotroaunavenay sedejasubcutáneo.LasFAVylasprótesispresentancomocomplicacioneslastrombosis, infeccionesydesarrollodeaneurismas(SchulmanyHimmelfarb,2005). CuandonosedisponedeunaFAVoprótesis,seoptaporuncatétervenoso central(CVC)dedobleluz,hastaqueselogreunaccesovasculardefinitivo.Siestenoes posible(imposibilidadtécnica,alaesperademaduracióndeFAVoenpacientescon expectativadevidacorta),seprocuraráobtenerunCVCpermanente(preferiblementeen venayugularinternaderecha),contunelizaciónyfijaciónsubcutánea,yaquetienen menorriesgodeinfecciónquelostemporales(SorianoCabrerayMartínMalo,2009).  1.7.1.1.5.Diálisisadecuada  Seconsideradiálisisadecuadaaquellaqueseaeficazysuficiente,queconsigauna buenatolerancia,mejorelacalidaddevidadelpacienteyqueprolonguelasupervivencia. Paramonitorizarladosisdediálisisseempleaelmodelocinéticodelaurea,alserun métodosencillo,práctico,objetivoeincruento.ElíndiceKt/V(dondeKeselaclaramiento deureadeldializador,tesladuracióndelasesiónyVelvolumendedistribucióndela ureaenelpaciente)yelporcentajedereduccióndelaurea(PRU)sonlosparámetrosmás utilizadosparaevaluarsiladiálisisesadecuadaono.Lasrecomendacionesmínimas actualessonunKt/Vde1.3yunPRUdel70%.Además,unadosisdediálisisadecuadase harelacionadoconlamejoríadelaanemia,elestadonutricionalyconlasupervivencia delpaciente(MaduellCanalsyAriasGuillén,2009).  1.7.1.1.6.Complicaciones  Lascomplicacionesagudassonaquellasqueaparecendurantelasesiónde hemodiálisisoenlashorassiguientesalamisma,repercutiendonegativamenteenla eficaciaytoleranciaalamisma.Lacomplicaciónmásfrecuenteeslahipotensión, Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 72 cardiovascularesalarmante;sibienenedadesmuyavanzadas,entre85y95añossupone unriesgocincovecesmayorrespectoalapoblaciónsana,enelrangodeedadentre45a 54añosesde65vecesmás,yenelgrupode25a35añosllegaaserdehasta500veces mayor(Foleyetal.,1998b;ParfreyyHarnett,1994).Vistodeotromodo,elriesgode enfermedadcardiovascularenunenfermorenalconERCde30añosessimilaralriesgo calculadoparapoblaciónsinERCentre70y80años(Foleyetal.,1998b).Lospacientesen diálisistienenunatasademortalidadajustadaparalaedad3,5a4vecessuperioralade lapoblacióngeneral,siendolapatologíacardiovascularlaprincipalcausademuerte.La probabilidaddemorirdecomplicacionescardiovascularesenestospacientesesentre10 y20vecessuperioraladelapoblacióngeneraltrasajustarporlaedad,raza,sexoo presenciadediabetes,siendoalrededordel50%delasmuertesdebidasacomplicaciones cardiovasculares(Foleyetal.,1998b).Laprevalenciaaproximadadeenfermedad coronaria,hipertrofiaventricularizquierdaeinsuficienciacardiacaenpacientesendiálisis esdel40,75y40%comparadoconun5‐12,20y5%,respectivamente,enlapoblación general(Foleyetal.,1998b).Enunacohortedepacientesenhemodiálisislaincidenciade hospitalizaciónporcardiopatíaisquémica(infartooangina)fuedeun8%anual,mientras queenlospacientesendiálisisperitoneallaaparicióndeunacardiopatíaisquémicade novoeradeun8,8%elprimerañoyun15%alosdosaños(Lameire,2000).Elriesgode eventoscardiacos,talescomoelinfartodemiocardio,enpacientesentratamiento sustitutivorenales6,1a7,8vecessuperioralapoblacióngeneral,segúndatosdel registroamericano(Saranetal.,2015). LaERCseasociaconunamayorprevalenciadefactoresderiesgocardiovascular “clásicos”,comosonlaedad,historiafamiliardeenfermedadcardiovascular,HTA, diabetes,tabaquismo,hiperlipemia,hipertrofiaventricularizquierdaosedentarismo.Sin embargoestosfactoresnoexplicantotalmenteelextraordinarioaumentode morbimortalidadcardiovascularenlospacientesurémicos.Porello,sehapostuladoque factoresderiesgocardiovascularalternativosestaríanimplicadosenesteelevadoriesgo cardiovascular.Estospacientespresentanunaelevadaprevalenciadenuevosfactoresde riesgocardiovascular“emergentes”onotradicionales,comoson:niveleselevadosde lipoproteína(a)odehomocisteína,unaumentodefactorestrombogénicos,comoel fibrinógeno,unestrésoxidativoaumentado,unestadoinflamatoriocrónico,etc. Introducción 73 Asimismo,estospacientespresentansituacionespropiasdelainsuficienciarenalcrónica terminal:lahipervolemiaylaconsiguientehipertensión;laanemia,oelestado hiperdinámicoinducidoporelaccesovascularqueaumentanelgastocardiacoy favoreceneldesarrollodehipertrofiaventricularizquierda;lasalteracionesdel metabolismocalcio‐fósforoehiperparatiroidismo;laacumulacióndeproductos metabólicos,comolosAGEs,odeinhibidoresdelasíntesisdeóxidonítrico,comola dimetilargininaasimétrica(ADMA)osimétrica(SDMA),etc.(Cases,2002)Lainteracción defactoresderiesgoclásicosyemergentespodríancontribuiralaelevadaprevalenciade morbimortalidadcardiovascularenestospacientes(Figura12).Sinembargo,yhastala fecha,lacontribuciónrelativadelamayoríadeestosfactoresderiesgoala morbimortalidadcardiovascularenpacientesendiálisisnoestátotalmenteesclarecida. (Figura13)  Figura12.Enfermedadvascularenlaenfermedadrenal.Factoresfisiopatológicosimplicadosen lascalcificacionescardiovascularesyaterosclerosis.AdaptadodeNolan(2005).    ATEROSCLEROSIS CALCIFICACIÓNCV VITAMINAD EXÓGENA CA/P ELEVADO HIPERFOSFATEMIA SOBRECARGA DECALCIO INFLAMACIÓN CRÓNICA DISFUNCIÓN ENDOTELIAL ESTRÉS OXIDATIVO DURACIÓNDE DIÁLISIS PTH ELEVADA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA TABAQUISMO HIPERHOMOCISTEINEMIA DIABETES HTA DISLIPEMIA EDAD Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 74 Figura13.FactoresderiesgoparaeldesarrollodeaterosclerosisenpacientesconERCavanzada. AdaptadodeVidt(2006).     2. DISFUNCIÓNENDOTELIAL  2.1.ELENDOTELIOVASCULAR  2.1.1.Fisiologíadelendoteliovascular  Elendotelionoestansólounabarreraanatómicainertequeprevienela extravasacióndelasangrecirculanteenlaparedvascular,sinoquesetratadeunórgano metabólicamenteactivocapazdemantenerlahomeostasisvascular.Debidoasu localizaciónenlaparedvascular,estacapamonocelulardecélulasplanasestáexpuesta CLÁSICOS ‐Edadavanzada ‐Sexomasculino ‐Hipertensión ‐Diabetesvsintolerancia ahidratosdecarbono ‐Dislipemias ‐Historiafamiliaroprevia cardiopatía ‐Tabaquismo ‐Sedentarismo ‐Hipertrofiadel ventrículoizquierdo FACTORESDERIESGOCARDIOVASCULAR EMERGENTES Hiperhomocisteinemia. ‐Elevacióndela Lipoproteína(a). ‐Hiperfibrinogenemia. ‐Aumentodeproductos finalesde glicosilación/lipooxidación avanzada(AGEs/ALEs). ‐Estrésoxidativo. ‐Inflamación. ‐Síndromedeapneadel sueño RELACIONADOSCONLAUREA ‐Sobrecargadevolumen:anemia, hipervolemia. ‐Alteracionesdelmetabolismo calcio‐fósforo (Hiperparatiroidismo, Hiperfosfatemia oproductocalcio‐ fósforoelevado). ‐Hiperhomocisteinemia ‐Inflamacióncrónica ‐Estrésoxidativo ‐Acumulacióndeinhibidores endógenosdelasíntesisdeóxido nítrico(ADMA,SDMA,L‐NMMA) ‐Menopausiaprecoz ‐Malnutrición ‐Alteracionesdelsueño RELACIONADOSCONLA HEMODIÁLISIS ‐Líquidodiálisis ‐Bioincompatibilidad ‐Diálisisinadecuada ‐Malatolerancia ‐Sobrecargavolumen ‐Fístulaarterio‐venosa RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA LIBERACIÓNDE CITOKINAS PROINFLAMATORIAS DISFUNCIÓN ENDOTELIAL ATEROSCLEROSISACELERADA ↑MORTALIDADCARDIOVASCULAR Introducción 75 permanentementeaestímulosmecánicoscomolafricciónejercidaporelflujosanguíneo ylapresiónarterial.Lascélulasendotelialesrecibenademásnumerososestímulos químicos,humoralesycelulares,respondiendoaellosmediantelaliberaciónde numerososfactoresvasoactivos(Figura14).Lascélulasendotelialesactúan,portanto, comounsistemareceptoryemisordeseñales,quejustificaporquéunahormonaola dinámicasanguíneapuedenmodificarlafunciónvascularsinteneraccesodirectoalos componentesdelapareddelvaso.Elendotelioesconsideradoactualmentecomoun auténtico«órgano»deregulaciónvascularconaccionesendocrina,paracrinayautocrina queestáimplicadoenprocesosvasoactivos,metabólicoseinmunes(Laheraetal.,2003). (Figura14)  Lasfuncionesejercidasporelendoteliosonmúltiples(Haller,1997;Jaffe,1985):  a)Funcióndebarreraselectivaentreloscompartimentosextraeintravascular,mediante lapermeabilidadselectivaaltamañoyalacargaeléctrica.  b)Regulacióndeltonovascularmediantelasaccionesdefactoresconstrictoresy relajantesdelascélulasmusculareslisas.  c)Regulacióndelaproliferaciónycrecimientodelascélulasdelaparedvascular, mediantelasaccionesdefactoresconactividadesestimuladoraseinhibidorasdel crecimiento.  d)Regulacióndelosprocesosdeagregaciónplaquetaria,coagulaciónyfibrinólisis.  e)Regulacióndelaadhesióndeleucocitosalascélulasendoteliales.   Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 76 Figura14.Endoteliovascular.Factoresderivados,funcioneseinteracciones.Adaptadode Laheraetal.(2003).     Estasfuncionesseejercenmediantelasaccionesejercidaspornumerososagentes sintetizadosyliberadosporelendoteliovascular(Haller,1997;Jaffe,1985)comoelóxido nítrico(NO),elfactorhiperpolarizante(EDHF),laprostaciclina,(PGI2)laendotelina‐1(ET‐ 1),eltromboxanoA2(TXA2),lasespeciesreactivasdeloxígenocomolosaniones superóxidoehidroxiloyelperóxidodehidrógeno,losfactoresestimuladoresdel crecimiento(PDGF,VEGF,TGF,etc.),moléculasdeadhesióndeleucocitos(ICAM‐1, VCAM‐1),factoresqueintervienenenlacoagulacióncomoelfactortisular,la tromboplastina,factoresreguladoresdelafibrinolisis(t‐PAyPAI‐1)yotros(Drexler, 1998).(Figura15) CÉLULAS ‐Leucocitos ‐Plaquetas FUERZASFÍSICAS ‐Fuerzasdecizallamiento ‐Presión SUSTANCIASVASOACTIVAS ‐MetabolitosAA ‐BK,5‐HT,ADP,trombina ‐ATP,ADP ‐NO,PAGI 2 ,EDHF,ET,TXA 2 ,O 2∙ , ∙ OH ‐PDGF,TGF‐β,VEGF,FGF ‐PECAM,ICAM‐I,VCAM‐I,E,P‐Selectinas ‐t‐PA,PAI‐1,HPS ENDOTELIO SANGRE Barreraselectiva Tonovascular Crecimiento CML Adhesiónde leucocitos Agregación plaquetaria Fibrinolisis Coagulación Introducción 77 Figura15.Sustanciasliberadasporelendotelio.AdaptadodeDrexler(1998).     2.1.1.1.Controldeltonovascular  Elendotelioregulaeltonovascularmediantelaliberacióndedistintosagentes vasoactivos.Elóxidonítrico(NO),sintetizadoaniveldelacélulaendotelial,constituye unodelosfactoresvasodilatadoresmásestudiadosenlosúltimosañosymás importantesenesteaspecto,porloquelededicaremosunapartadomásadelante(ver secciónóxidonítricoyfunciónendotelial). AdemásdelNO,lacélulaendotelialproduceotrosagentesvasodilatadores,tales comoelfactorhiperpolarizantedependientedeendotelio(EDHF),queabreloscanalesde K+(Cinesetal.,1998),elpéptidonatriuréticoatrialtipoC(ChenyBurnett,Jr.,1998),la adrenomedulina(CasesyMora‐Maciá,2001),olaprostaciclina(Cinesetal.,1998)(PGI2). Estaúltimaessintetizadaaniveldelacélulaendotelialapartirdelácidoaraquidónicoy tieneunpapelenlarelajacióndelascélulasmusculareslisaseinhibicióndelaagregación plaquetariaaumentandolaproduccióndeAMPcíclico(MoncadayVane,1978). VASODILATADORES NO,Braqiquinina, Prostaciclina,EDHF, Serontonina,histamina, sustanciaP. FACTORES TROMBOLÍTICOS t‐PA,PAI‐1, Trombomodulina PROMOTORESDE CRECIMIENTODELAS CÉLULASDELMÚSCULO LISO PDGF,FGFb,Endotelina,ATII MOLÉCULASDE ADHESIÓN Moléculadeadhesiónde leucocitosendotelial, moléculadeadhesión intercelular,moléculasde adhesióndecélulas vascular. INHIBIDORESDE CRECIMIENTODELASCÉLULAS DELMÚSCULOLISO NO,Braqiquinina,Prostaciclina, Heparán sulfato,TGF‐β VASOCONSTRICTORES ATII,Endotelina,TxA2, serotonina,ácido araquidónico,PGH2, trombina,nicotina. Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 78 Losmediadoresendotelialesqueparticipanenlavasoconstricciónson:la angiotensinaII,laendotelina,productosderivadosdelmetabolismodelácido araquidónico(tromboxanoA2oendoperóxidos),olosradicaleslibresdeoxígeno.La angiotensinaIIseproducelocalmentemediantelaparticipacióndelaenzima convertidoradelaangiotensinaIqueseencuentraexpresadaenlasuperficiedelas célulasendoteliales(AdamyRaij,2000).LaangiotensinaIIatravésdelaactivacióndelos receptoresAT1inducevasoconstricción,favorecelaproliferacióncelular,induce fenómenosdeinflamaciónyunestadoprotrombótico(AdamyRaij,2000).Porotrolado, laendotelinaeselvasoconstrictormáspotentesintetizadoporlacélulaendotelial,actúa induciendolavasoconstriccióndelafibramuscularlisavascularatravésdelreceptorETA (receptordelaendotelinaA)deformaautocrina/paracrina(Yanagisawaetal.,1988). Estudiosutilizandoantagonistasdeendotelinahandemostradoquelaproducciónbasal deendotelinacontribuyealtonovascularbasalenelhombre.Además,estepéptido favorecelaproliferacióndelafibramuscularlisavascular(Yanagisawaetal.,1988).Así pueselendoteliovascularregulaeltonovascularatravésdelaproduccióndesustancias vasodilatadorasyvasconstrictoras,delasquelasmásimportantessonelóxidonítrico,la angiotensinaIIylaendotelina.  2.1.1.2.Regulacióndelaproliferacióndelafibramuscularlisavascular  Enpresenciadeunendotelionormal,lafibramuscularlisavascularpermaneceen unestadoestable,perocuandodesapareceelendotelioexisteunaproliferacióndela fibramuscularlisavascularparaformarunaneoíntima.Lacélulaendotelialproduceuna seriedesustanciasqueinhibenlaproliferacióndelafibramuscularlisavascular,comola heparina,heparánsulfato,elNOoelTGFβ.Perotambiénpuedeproducirvariosfactores quefavorecensucrecimiento,comolaangiotensinaII,endotelinaofactordecrecimiento derivadodelasplaquetas(PDGF).Cuandoelendotelioseactivaserompeelbalancea favordelosfactoresquepromuevenladisfunciónendotelial(Cinesetal.,1998). Introducción 79 2.1.1.3.Regulacióndelahemostasia  Elendoteliovascularejercetambiénunpapelimportanteenlaregulacióndela hemostasia.Laintegridadtantofuncionalcomoestructuraldelendotelioesfundamental paraelmantenimientodelequilibrioentrelosmecanismosdecoagulaciónylosde fibrinólisis.Lascélulasendotelialesproporcionanunasuperficienotrombogénica,debido enpartealaexpresióndeglicosaminoglicanos,queinactivanelfactorXylatrombina.La trombomodulinaqueseligaalatrombina,laproduccióndelfactorinhibidordelavíadel factortisular(TFPI),odefactoractivadordelplasminógeno(t‐PA),queactivala fibrinólisis,participantambiénenestalabor.Sinembargo,endeterminadas circunstanciaselendoteliopuedefavorecerlatrombosismediantelaexpresióndefactor tisularqueaceleralaactivacióndefactorXdependientedeFVIIaolaproduccióndel inhibidordelactivadordelplasminógenotipo1(PAI‐1),queinhibelafibrinolisis.ElNOy prostaciclinainhibentambiénlaagregaciónplaquetaria.Porelcontrario,laangiotensina IIfavorecelatrombosisalaumentarlaliberacióndePAI‐1olaexpresióndefactortisular. EltromboxanoA2asuveztieneunefectoproagreganteplaquetario.Alteracionescomo lasqueocurrenenzonasdeinflamaciónoporunestrésdecizallamientoelevadorompen elequilibrioeinducenalascélulasendotelialesacrearunambienteprotrombóticoy antifibrinolítico(Cinesetal.,1998;Pearson,1993).  2.1.1.4.Controldelapermeabilidadylainflamación  Elendoteliovascularestambiénelresponsabledecontrolarelpasodeagua, solutos,lípidosycélulassanguíneasdelespaciovascularhacialostejidos.La permeabilidadselectivadelendotelioesreguladaporproteínasdelasuniones intercelulares,receptoresendocíticosyelglicocálizdelasuperficiecelular.Laregulación deltamañodelosporosintercelularesatravésdelsistemadefilamentosdeactina asociadosalaunión(JAF)pordiversosfactorespermiteelcontroldelpasodesdeel espaciovascular(Cinesetal.,1998).Enesteaspecto,lacélulaendotelialtieneunpapel importanteenlaregulacióndelosfenómenosinflamatorios.Cuandoexisteactivación endotelialseproduceunaumentodelaexpresióndeselectinas(E‐selectina),moléculas Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 80 deadhesiónintracelular(ICAM)ydemoléculasdeadhesiónvascular(VCAM).Estas moléculasactuaríancomopuntosdeanclajedelosleucocitosyplaquetasqueparticipan enlosprocesosinflamatorios,ypermitenelpasodemonocitoshaciaelespacio subendotelialqueformaránlascélulasespumosas,iniciandolaformacióndelaplacade ateroma.Además,elendotelioproducequimoquinas/activadores,comolaIL‐8,MCP‐1,o elfactoractivanteplaquetario(PAF),expresadoenlasuperficiedelacélulaendotelial, queseuneyactivalosreceptoresleucocitariosyactúaconlasselectinasparafavorecer laadhesiónleucocitaria(Cinesetal.,1998).ElNOtieneunefectoinhibidorsobrela expresióndemoléculasdeadhesióndeleucocitosalendotelio,inhibiendolaquimiotaxis delosmonocitoshaciaelespaciosubendotelial,lapermeabilidadmicrovascularola produccióndematrizsubendotelial.Porelcontrario,laangiotensinaIItieneefectos opuestosalNO(Cinesetal.,1998).  2.1.2.Óxidonítricoyfunciónendotelial  En1980,unfactorrelajantederivadodelendotelio(EDRF)erapropuestocomoel mediadorresponsabledelarelajacióndelmúsculolisovascularcausadaporacetilcolina, unprocesoquerequeríaunendoteliointacto(FurchgottyZawadzki,1980). PosteriormentesedemostróqueelEDRFerafarmacológicamenteidénticoalóxido nítrico(NO)yquesuacciónvasodilatadoraestabamediadaporelincrementodela concentracióndecGMP,yreducciónconsiguientedelcalciointracelular,trassu estimulaciónporlaguanilatociclasa(Moncadaetal.,1988a;Moncadaetal.,1988b). Elóxidonítricoesunradicallibre(.NO),underivadogaseosoeinestabledel nitrógenoconunnúmeroimpardeelectronesqueleconfiereunaextraordinaria reactividadquímica.Esuncompuestoextremadamentelábil,devidaefímera(2‐30 segundos)(Lowensteinetal.,1994)yconunaaltaafinidadporlahemoglobinaquelo inactivaeinhibesusefectos.Comoconsecuenciadesureacciónconoxígenoyaguase convierteennitratoynitrito,losproductosfinalesestablesdeexcrecióndelNOenel organismo(Anggard,1994).Essintetizado,dependiendodelasnecesidadesfisiológicas,a partirdeunodelosnitrógenosdelgrupoguanidinoterminaldelaL‐argininamediante unacomplejareacciónoxidativacatalizadaporunafamiliadeisoenzimasdenominadas Introducción 81 genéricamenteóxidonítricosintasas(NOS).Existenalmenostresisoformasdiferentesde NOS.Todasrequierenoxígenomolecular,NADPH,FAD,FMNytetrahidrobiopterina(BH4) comocofactores.LasNOSendotelial(eNOS)yneuronal(nNOS)sonconstitutivas, calcio/calmodulinadependientes,ygeneranpequeñascantidadesdeNOconfunciones fisiológicasdiversas.Unaterceraisoforma(iNOS)escalcio/calmodulinaindependientey estáimplicadaenlaproduccióndegrandescantidadesdeNOduranteperiodos prolongadossiendounmediadoresencialenladefensadelorganismo.Laactividaddelas iNOSesreguladaporcontroltranscripcionalactuandocomoseñalesinductorasciertas citoquinas(interferon‐γ,TNFα,IL‐1)osustanciasproinflamatoriasdeorigenbacteriano (LPS)(Moncadaetal.,1988a;Moncadaetal.,1988b). Lastresisoformashansidopurificadas,secuenciadas,clonadasyexpresadas,y todasellassoninhibidasporanálogoscompetitivosdelaL‐arginina(MoncadayHiggs, 1993;SinghyEvans,1997). Elóxidonítrico(NO),sintetizadoaniveldelacélulaendotelial,constituyeunode losfactoresvasodilatadoresmásestudiadosenlosúltimosaños.Esproducidoporla transformacióndelaL‐argininaaL‐citrulinamediantelaparticipacióndelaNOsintasa.La isoformaqueseencuentraaniveldelascélulasendotelialeseslatipoIII(eNOS),quese expresadeformaconstitutiva,yseactivaenrespuestaaestímulosmecánicos—fuerzade rozamiento—,atravésdereceptoresespecíficos(p.ej.:acetilcolina)otrasestimulación decanalesdecalcio.LaNOSprecisauncofactor,latetrahidrobiopterina(BH4),quees esencialparaconseguirunflujoadecuadodeelectronesparaoxidarlaL‐arginina,porlo quelaproducciónendotelialdeNOprecisadeconcentracionesadecuadasdeeste agente.Además,lascitoquinaspuedenestimularlaformainducibledelaNOsintasa (iNOS).Elóxidonítricoproducidoporlascélulasendotelialesalcanzalascélulas musculareslisasdelacapasubyacente,donde,atravésdelaactivacióndela guanilatociclasasolubleaumentalosnivelesdeGMPcíclicointracelulares,loqueconlleva unarelajacióndelascélulasmuscularesyvasodilatación.ElNOtambiéninhibela adhesión,activaciónysecreciónplaquetarias,laadhesióndeleucocitosalsubendotelioy laexpresióndemoléculasdeadhesión,asícomolamigraciónyproliferacióndelafibra muscularlisavascular,entreotrosefectos(Cinesetal.,1998). Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 88 plasmáticosdehomocisteínaenestospacientes,ellonoseasociaconunamejoradela disfunciónendotelial(Thambyrajahetal.,2000;Vanetal.,1998a;Vanetal.,1998b). (Figura19)  Figura19.Víasqueunenladesmetilacióndemetioninaparaformarhomocisteínayargininas metiladas.AdaptadodeBogerycols.(1996).   Lospacientesurémicospresentanconfrecuenciaunaresistenciaalainsulina (Hager,1989).Estudiosenlapoblacióngeneralindicanquelavasodilatacióndependiente deendoteliosecorrelacionaconlasensibilidadalamismaensujetosnormalesy pacientesdiabéticostipo2(Avogaroetal.,1997;Fossumetal.,1998).Ellosugierequela resistenciaalainsulinaylahiperinsulinemiafavorecenladisfunciónendotelial.Los mecanismosporloscualeslahiperinsulinemiaalteralafunciónendotelialson desconocidos,perosehademostradoquelainsulinaproduceendotelina1(Huetal., 1993)yqueesunfactorfacilitadordelaactivacióndelfactordetranscripciónNF‐κB (SchmidtyStern,2000).Además,enlahiperinsulinemiaexisteunaresistenciadel territoriovascularalaactivacióndelasíntesisdeNOodelaNa‐K‐ATPasa,probablemente secundarioalaactivacióndelaproteinkinasaC(KirpichnikovySowers,2001). Introducción 89 LasíntesisdeNOporlaNOsintasapuedeserinhibidadeformacompetitivapor análogosendógenosdelaL‐arginina,comoL‐NMMA,ADMA,SDMAuotrosmetabolitos queseacumulanenpresenciadeinsuficienciarenal(Flecketal.,2001;Sorrentinoetal., 1993;Vallanceetal.,1992a).Laacumulacióndelosmismosenlainsuficienciarenal podríapuesjugarunpapelenladisfunciónendotelialpresenteenlauremia.Eneste sentidolospacientesurémicosconaterosclerosispresentanunosnivelesdeADMA superioresalospacientessinaterosclerosis(Kielsteinetal.,2001),aunqueelpapel patogénicodeestosinhibidoresendógenosdelaNOsintasaenladisfunciónendotelialen lauremiaprecisaserconfirmado.Sinembargo,losestudiosinvitrosugierenquelos factorescirculantesnosonenteramenteresponsablesdeladisfunciónendotelialenla uremia(Morrisetal.,2001). Lospacientesurémicospresentanunestrésoxidativoaumentado.LaLDL‐oxidada alteralavasodilataciónendotelio‐dependienteenanimalesdeexperimentación,yaltera elmetabolismodeNOinhibiendosuformaciónysusacciones.Asimismoaumentala liberacióndeendotelinaydemoléculasdeadhesiónsolublesencélulasendotelialesen cultivo,favorecesuapoptosis,yfavoreceunestadoprotrombogénico.Además,laLDL‐ oxidadaysuderivadoperóxidolisofosfatidilcolinaestimulanlaproteinkinasaC,elturn‐ overdefosfoinositolesyelaumentodecalciointracelular(WanneryQuaschning,2001). LosradicaleslibresdeoxígenofavorecenlaformacióndeAGEs.Losradicaleslibres alteranlabiosíntesisdeBH4víadeplecióndeNADPH,inhibiendosurecicladoyatravés delaformacióndeperoxinitritofavoreciendosuoxidaciónadihidrobiopterina.Eldéficit deBH4inducedesacoplamientodelaNOS,loqueconduceaquelaNOSproduzca anionessuperóxidoenlugardeNO(Xiaetal.,1998).Algunosestudiosindicantambién queelaniónsuperóxidoinhibelaactividaddelaguanilatociclasasoluble,loqueexplicaría laresistenciavascularalaaccióndeNO(Mulschetal.,1997).Porotrolado,productos derivadosdelaoxidacióndeproteínasestaríanimplicadoseneldesarrollodefenómenos inflamatorios(Descamps‐LatschayWitko‐Sarsat,2001).Finalmentelageneraciónde radicaleslibresmedialaapoptosisdevariaslíneascelulares,entreellaslascélulas endoteliales. LosAGEsquelanelNOyaumentanlasusceptibilidaddelaLDLaseroxidada. Además,laactivacióndesureceptor(RAGE)activalageneraciónderadicaleslibresde Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 90 oxígeno,aumentalatraslocacióndelfactornuclearNF‐κB,aumentalaexpresióndegenes proinflamatorios,laexpresióndemoléculasdeadhesión,delapermeabilidadendotelialy delageneracióndefactortisular(Wautieretal.,2001). Elestadomicroinflamatoriocrónicopresenteenlospacientesurémicospodría contribuiraladisfunciónendotelial(Schomigetal.,2000).Ladisfunciónendotelialesun hallazgoconstanteensituacionesdeinflamación.Larespuestainflamatoriaestá orquestadaporcitoquinastalescomoIL‐1oTNF‐αqueinducenlaproducciónderadicales libresdeoxígenoencélulasendotelialesyestimulanelfactordetranscripciónNF‐κB aumentandolatranscripcióndemoléculasdeadhesióncomoVCAM‐1(Cinesetal.,1998). Existeunarelaciónentrevasodilataciónendotelio‐dependienteymarcadoresde inflamaciónenpacientesurémicos,sugiriendoelpapelpatogénicodelainflamaciónenla disfunciónendotelialasociadaalauremia(Boltonetal.,2001). Respectoalatécnicadetratamientosustitutivoparecequelahemodiálisiscon membranascelulósicasagravaladisfunciónendotelialdeformaaguda(Miyazakietal., 2000),efectoatribuidoalestrésoxidativogeneradodurantelatécnica(Descamps‐Latscha etal.,2001),aunqueporotrapartenoparecenexistirdiferenciasencuantoalafunción endotelialentrepacientesenhemodiálisisypacientesendiálisisperitoneal(Kennedyet al.,2001). Estudiosenanimalesdeexperimentaciónsugierenqueeltratamientocon eritropoyetinarecombinantealteralafunciónendotelial(Noguchietal.,2001).Mientras queestudiosinvitroindicanquelarhuEPOreducelaexpresióndeeNOSencélulas endoteliales(WangyVaziri,1999).Aunquenohayestudiosquedemuestranelefecto crónicodeltratamientoenpacientesurémicosexistendiscrepanciassobresiel tratamientoconrhuEPOaumentaonolosnivelesdediversosmarcadoresdedisfunción endotelialenestospacientes(Aguileraetal.,1999;Borawskietal.,2001a;Borawskietal., 2001b). Finalmente,existeunarelaciónentrevasodilataciónendotelio‐dependienteylos parámetrosderemodeladocardiovascularenpacientesurémicos,sugiriendoquela disfunciónendotelialestaríaimplicadaenelremodeladocardiovascular(arteriosclerosis, hipertrofiaventricularizquierda)urémico(Pannieretal.,2000).  Introducción 91 2.2.4.Disfunciónendotelial,estrésoxidativoehipertensiónarterial  Lahipertensiónseacompañadeunaumentodelestréshemodinámicoquepuede llegaraproducircambiosenlaestructurayenlafuncióndelendotelio(Mombouliy Vanhoutte,1999).Sehandescritodostiposdefuerzasfísicasqueactúansobrelascélulas endotelialesvascularesyqueaumentansumagnitudenlahipertensión(Davies,1995; Prewitt,1999):1)lafuerzacircunferencial,quedependedelapresióndelasangreenel interiordelvaso,delradiodeésteydelgrosordelapared,yproduceunadeformación porestiramientodelascélulasendoteliales,y2)lafuerzatangencial,quedependede factorescomolaviscosidaddelasangre,lavelocidaddeflujosanguíneoyelradiodel vaso,yproduceunadeformacióntangencialdelascélulasendoteliales.Amedidaquelas cifrasdepresiónarterialsonmáselevadas,lasmencionadasfuerzassonmayoresyla capacidadparadeformarelcitoesqueletodelascélulasendotelialesaumenta.Sin embargodichadeformaciónnosólotieneconsecuenciasestructurales,sinoquese traduceenalteracionesdelamaquinariagénicadelascélulas(TopperyGimbrone,Jr., 1999).Esdecir,lamodificacióndelascondicioneshemodinámicaspuedenllegara modificarlasíntesisyliberacióndenumerososfactoresproducidosporlascélulas endoteliales.Sehadescritoqueelaumentodelafuerzacircunferencialaumentala expresióndelosgenesdepre‐pro‐ET,NAD(P)Hoxidasa,xantinaoxidasa,moléculasde adhesióndemonocitoscomoICAM‐1,moléculasquimiotácticasdemonocitos(MCP‐1)y delinhibidordelactivadordelplasminógenotisular(PAI‐1).Elaumentodelafuerza tangencialproduceunaumentodelaexpresióndelaeNOS,delaciclooxigenasa2,de factoresdecrecimientocomoTGFbetayPDGF,degenesqueregulanelcrecimiento rápidocomoc‐fosyc‐jun,factoresdetranscripciónnuclearcomoNFκByAP‐1,asícomo ICAM‐1yMCP‐1(TopperyGimbrone,Jr.,1999). Ladisfunciónendotelialasociadaalahipertensiónnoeshomogéneaensus característicasysudistribución,sinoquevaríaenfuncióndelmecanismoresponsablede laelevacióndelosnivelesdepresiónarterial,asícomoconellechovascularquese considere.Asimismo,losmecanismosquesubyacenalasalteracionesdelafunción endotelialpuedensermúltipleseincluyencambiosenlasíntesis,liberación,difusióno Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 92 degradacióndelosdiversosfactoresderivadosdelendotelio(Laheraetal.,2003; Cachofeiroetal.,2004). EnlahipertensiónseproduceunaalteracióndeladisponibilidaddelNO,másque unareducciónenlarespuestadelascélulasdelmúsculolisoalNO,asícomounamenor vasoconstricciónproducidaporelinhibidordelaeNOS,L‐NMMA,quelossujetos normotensos,indicandoqueenlahipertensiónexisteunaalteraciónenlaproducciónde NOtantobasalcomoestimulada(Calveretal.,1992). Cabepreguntarsesiladisfunciónendotelialescausaoconsecuenciadela hipertensión.Enlahipertensiónsecundariacomolaasociadaalhiperaldosteronismo primariooaunaestenosisdelaarteriarenal,laalteracióndelafunciónendotelialparece serconsecuenciadelaumentodelosnivelesdepresiónarterialyaquecuandosecorrige elproblemaqueoriginólahipertensióny,porlotanto,senormalizanlosnivelesde presiónarterial,serestauralavasodilatacióndependientedeendotelio(Taddeietal., 1993).Enelcasodelahipertensiónesenciallasituaciónnoestanclaracomoenla hipertensiónsecundaria.Losindividuosnormotensoshijosdepadreshipertensos, presentanunarespuestaalaacetilcolinaalteradainclusoenpresenciadeniveles normalesdepresiónarterial,indicandoquelaalteracióndelafunciónendotelialpodría serunfenómenoprevioaldesarrollodelahipertensión(Taddeietal.,1996).Enpacientes conhipertensiónesencial,lavasodilatacióninducidaporlaacetilcolinanomuestrauna correlaciónlinealconlosnivelesdepresiónarterial(PA),loquepodríasugerirqueno existeunarelacióndirectaentreambosparámetros.Además,lanormalizacióndelos nivelesdepresiónarterial,nosiempremejoralarespuestavasodilatadoradependiente deendotelioensujetosconhipertensiónesencialydependedeltipodefármacoutilizado parareducirlascifrasdePA(Lyonsetal.,1994;SchiffrinyDeng,1995;SchiffrinyDeng, 1996).Portanto,laopiniónactualmásgeneralizadaapoyaelconceptodequela disfunciónendotelialseproducecomoconsecuenciadelmantenimientodelascifrasde PAelevadas,yqueproduceundeterioroprogresivodelendotelio,queparticiparíaenel mantenimientoylascomplicacionesdelahipertensiónarterial. Unaumentodelestrésoxidativo,consecuenciadelaestimulacióndeenzimasque mediansuformaciónodelaactivacióndecélulasinflamatoriasenlaparedvascular,se haasociadoconlahipertensión.LaadministraciónintrabraquialdevitaminaC,queactúa Introducción 93 comoantioxidanteyportantoagenteinactivadordel∙O2–,mejoralarelajación dependientedeendotelioenpacienteshipertensosaunquenoensujetosnormotensos, sugiriendolaexistenciadeunexcesodeproduccióndesuperóxidoqueinactivaelNO (Taddeietal.,1998).Sehadetectadounamayorproducciónde∙O2–enratas espontáneamentehipertensasqueenanimalesnormotensos,locualsugiereunaposible relaciónentreunaumentodelestrésoxidativoylahipertensiónarterial(Nakazonoetal., 1991).Enestalínea,sehaobservadoquelaadministracióntantodesuperóxido dismutasacomodelaxantinaoxidasa,quereducenlosniveles∙O2–atravésdediferentes mecanismos,disminuyenlosnivelesdepresiónarterial.Unodelosposiblesmecanismos quesubyacenalincrementodelestrésoxidativoenlahipertensiónpodríaseruna activacióndelsistemarenina‐angiotensinayaquediferentestrabajoshanobservadoque laadministracióncrónicadeangiotensinaIIproduceunincrementoenlosnivelesde ARNmdelap22phoxunodeloscomponentesdelaenzimaNADH/NADPHoxidasa(Fukui etal.,1995;Rajagopalanetal.,1996).Esteincrementosepudoprevenirconel tratamientoconsuperóxidodismutasa(Zalbaetal.,2000).  2.2.5.Papeldeladimetilargininaasimétrica(ADMA)  Ladimetilargininaasimétrica(ADMA)eselinhibidorcompetitivoendógenomás potentedelaNOSqueseconoceenlaactualidad.Estárecibiendocrecienteinteréspor sucontribuciónaladisfunciónendotelial.ADMApareceserunpredictordemortalidad cardiovascularomortalidadporcualquiercausaenpacientesconinsuficienciarenal crónicayeventoscoronariosagudos.LaconcentraciónnormaldeADMAenplasmaesdel ordende1‐2μM,habiéndosedescritoelevacionesendistintaspatologíastalescomo hipertensión,hiperlipemia,hiperhomocisteinemia,enfermedadcoronaria,oclusión arterialperiférica,insuficienciacardiacacongestiva,accidentescerebrovasculares, hipertensiónpulmonar,enfermedadrenalavanzada,etc.(SydowyMunzel,2003). LaADMAysuestereoisómero,ladimetilargininasimétrica(SDMA)seaislaronpor primeravezenlaorinaen1970(KakimotoyAkazawa,1970).Larelevanciabiológicade ADMAcomoinhibidorendógenodelaóxidonítricosintasafuedescritaporprimeravez en1992,porVallanceetal.enLondres.PublicaronunartículoenLancet,queyaseha Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 94 convertidoenunclásico,dondedocumentabanquelospacientesconERCApresentaban nivelesmáselevadosdeADMAquelossujetossanos,ymostrabanqueADMAeracapaz deinhibirlaproduccióndeóxidonítricotantoinvivocomoinvitro.Enbaseaestas observaciones,Vallanceetal.postularonqueADMA,pordisminucióndelasíntesisde óxidonítrico,podíacontribuiralexcesodemortalidadymorbilidadcardiovascularen pacientesconERC(Vallanceetal.,1992b). ADMAesunamoléculaendógenaqueseencuentrademaneranaturalenel plasmayenlostejidoshumanos,yqueseexcretaenlaorina.Esuninhibidorendógeno delaóxidonítricosintasa(NOs),ypresentaunahomologíaestructuralconelaminoácido L‐arginina.Setratadeunaminoácido(PM202Daltons)relativamenteestable,que normalmenteessintetizadointracelularmenteyquepuededifundirfácilmenteentrelas células(VallanceyLeiper,2004).(Figura20)  Figura20.Fórmulasquímicasdelaarginina,deladimetilargininaasimétrica(ADMA)ydela dimetilargininasimétrica(SDMA),asícomodeL‐NMMAydeADMA,desusinhibidores competitivosendógenos.AdaptadodeVallanceyLeiper(2004).   Introducción 95 LaADMAprocededelahidrólisisdeproteínasnuclearespreviamentemetiladas, implicadasenelprocesamientoylatranscripcióndelARN.Laenzimaencargadadeestas metilacionessedenominaproteinargininametiltransferasa(PRMT).LaPRMTtipoIse ocupadelaformaciónderestosdeADMA,mientrasquelaPRMTtipoIIproduceuna metilaciónsimétricadelosrestosdeargininaqueluegooriginanunaSDMA(por metilaciónenrestosnitrogenadosdistintos,envezdeladimetilaciónenunsologrupo nitrogenadoquecaracterizalaADMA),quenointerfiereconlaNOS(SanMiguel‐ Hernándezetal.,2008;Schepersetal.,2014). UnavezhidrolizadaslasproteínasquecontienenlosrestosdeADMA,este metabolitopuedetenervariosdestinos(Figura21):a)excreciónrenal(20%);b)hidrólisis hastacitrulinaymetilaminas(catalizadaporlaenzimadimetilarginina dimetilaminohidrolasa,DDAH),c)transaminaciónporlaenzimaAGXT2(alanine glyoxylateaminotransferase2)quetransformaADMAenDMGV[α‐keto‐δ‐(N,N‐ dimethylguanidino)valericacid](Rodionovetal.,2010),yd)otrasvíasmetabólicas secundarias(reaccionesdeacetilaciónenelhígado)(Schepersetal.,2014).Loshumanos generamosaproximadamente300µmol(aproximadamente60mg)deADMAaldía (Achanetal.,2003).LaenzimaDDAH,alregularlosnivelesplasmáticosytisularesde ADMA,protegelaactividaddelaNOS.QuelaactividaddeDDAHcomoreguladordela NOSescrucial,quedódemostradoenlosestudiosconratonestransgénicosyknockout paraDDAH.LosanimalesDDAHtransgénicosmanifestabanunaactividadincrementada deDDAH,nivelesdeADMAplasmáticoreducidos,aumentoenplasmayenorinadeóxido nítrico,yunareducciónenlaresistenciavascular(Dayoubetal.,2003).Losratones knockoutparaDDAHnosobreviven,ylosheterocigotosmuestranunosnivelesdeADMA enplasmaelevados,disminucióndeNOensangreyorina,yunincrementoenlas resistenciasvasculares(Leiperetal.,2007). Lacausamejorestablecidadelaumentodelasconcentracionesplasmáticasde ADMAeslainsuficienciarenal,aunquetambiénpuedeaumentarporlainhibicióndelas enzimasquelacatabolizan.Diferentesestudioshandemostradoquelaactividaddelas enzimasinvolucradasenlasíntesisydegradacióndeADMA(PRMTyDDAH)esregulada porlascondicionesredox.Estainhibiciónlapuedenoriginarengenerallasespecies reactivasdeoxígenoy,especialmente,laslipoproteínasdebajadensidad(LDL)oxidadas Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 96 deformadosisdependiente(Cooke,2000).Tambiénsehaobservadoelefectoinhibidor delahomocisteína(Bogeretal.,2001),demaneraquelaincubacióndecélulas endotelialesconelevadasconcentracionesdemetioninauhomocisteína(precursoresde laS‐adenosilmetionina),aumentaconsiderablementelaconcentracióndeADMAenel sobrenadante(SydowyMunzel,2003).Esteefectoescomparablealobservadoen pacientesconhiperhomocisteinemia(Bogeretal.,2000a)yenanimalesde experimentaciónsometidosadietasconuncontenidoelevadodehomocisteínao colesterol(Bogeretal.,2000b),condicionesenlasquesehadescritounaelevación plasmáticadelosnivelesdeADMA.Además,laincubaciónconhomocisteínadisminuyela actividaddelaDDAH,cuyaconsecuenciasobrelaconcentracióndeADMAeslamisma,y serevierteaplicandoalcultivoelantioxidantePDTC(Pyrrolidinedithiocarbamate)que preservalaactividaddelaDDAHyreduceelacúmulodeADMA(Stuhlingeretal.,2001). (Figura21)  Introducción 97 Figura21.Síntesisydestinosdeladimetilargininaasimétrica(ADMA).Adaptadode Kielsteinetal.(2007).     ADMAprocededelametilacióndelosresiduosdeargininadelasproteínas.Lareacciónescatalizadapor PRMT(N‐metiltransferasas).LahidrólisisdelasproteínasmetiladasgeneraADMA,lacualinhibe competitivamenteNOS.Laexcreciónrenalrepresentaúnicamenteel20%delaeliminacióndeADMA.Lavía fundamentaldeeliminación(80%)eselmetabolismodeADMAatravésdelaenzimaDDAH.Laenzima DDAHhidrolizaADMAdandolugaraL‐citrulinaydimetilamina.Unatercerarutaparadisminuirlosniveles deADMAeslatransaminaciónporlaenzimaAGXT2aDMGV,unaaminotransferasamitocondrialexpresada primariamenteenelriñón.LageneracióndeADMAseveincrementadaporelestrésdecizallamiento,por lasLDLoxidadasyporlalisofosfatidilcolina,entreotros.Muchosfactoresderiesgocardiovascularcomola hipercolesterolemia(LDLoxidadas),lahomocisteína,lahiperglucemia,lainfecciónporCMV,eltabaquismo ylosinhibidoresdelabombadeprotonesdisminuyenlaactividaddeDDAHyportanto,incrementan ADMA.GW4064,IL‐1β,losestrógenosyPPARγincrementanlaactividaddeDDAH,disminuyendoADMA. DDAH:dimetilargininadimetilaminohidrolasa;PRMT:proteinargininametiltransferasa.  LasconcentracionesendotelialesdeNOnosereducensolamenteacausadela disminucióndesusíntesis.Comoocurreenelprocesoaterosclerótico,laproducción excesivadelradicalsuperóxidohacequeestamoléculareaccioneconelNO,disminuyasu concentraciónyseorigineunaespecieoxidativamuyreactivadenominadaperoxinitrito (StamleryHausladen,1998;SanMiguel‐Hernándezetal.,2008).(Figura22)  PROTEÍNAS PROTEÍNASCONRESIDUOSDEADMA ADMA D D A H Citrulina + Dimetilamina Excreción renal PRMT Hidrólisis NO +Citrulina L‐arginina NOS IBP Colesterol Homocisteína Hiperglucemia InfecciónCMV Tabaquismo EPO Estrésdecizallamiento Colesterol(LDLox) LPC GW4064 IL‐1β Estrógenos PPARγ Inhibición Inhibición Regulación alalza Regulación alalza 20% DGMV AGXT2 Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 104  LafunciónprincipaldeFGF‐23esmantenerlaconcentraciónnormaldefosfato séricomediantelareduccióndelareabsorciónrenaldefosfatoylareduccióndela absorcióndefosfatointestinalatravésdeladisminuciónenlaproduccióndecalcitriol.En lascélulastubularesproximalesrenales,FGF‐23seunealreceptordeFGF(FGFR)ysu correceptor,Klotho,provocandolainhibicióndelaexpresióndelcotransportadordeNa/ PiIIa(yposiblementetambiénelNa/PiIIctransportador)(Miyamotoetal.,2007).FGF‐ 23tambiéninhibelaexpresióndelaenzima1‐alfa‐hidroxilasa,queconduceala disminuciónenlasíntesisdecalcitriolporelriñón(Saitoetal.,2003),ysuprimela secrecióndePTHporlaglándulaparatiroidea(Ben‐Dovetal.,2007).Sinembargo,entre lospacientesconERC,lapresenciadealtasconcentracionesdePTH,apesardeFGF‐23 altasconcentraciones,sugierequelaparatiroidesesrelativamenteresistentealas elevadasconcentracionesdeFGF‐23enlauremia.Estopuedeestarrelacionadoconla expresiónmarcadamentedisminuidadeFGFR1ylaproteínaKlothoenlaglándula paratiroideahiperplásica(Canalejoetal.,2010;Komabaetal.,2010). LospacientesconERCpresentanconcentracionesséricasaumentadasdeFGF‐23 debidoalaretencióndefosfatoporladisminucióndelaclaramiento(Gutierrezetal., 2005;Imanishietal.,2004;Larssonetal.,2003). AKlothosoluble,sinembargo,selehanatribuidofuncionespleiotrópicasqueson independientesdeFGF23.LaformasolubledeKlotho,además,hademostradoestar involucradaenlaregulacióndelaseñalizacióndelascitoquinasyfactoresdecrecimiento IGF‐1,WntyTGF‐β,siendomuchasdeestasproteínasyvíasdeseñalización fundamentalesparalafunciónvascular(LewinyOlgaard,2015). LauremiaespotencialmenteunestadodeficientedeKlotho,dadoqueeneste estadosehanobjetivado,tantoaniveldelostejidoscomoenlacirculación, concentracionesbajasdeKlotho(Lindbergetal.,2014).Porello,ydebidoal importantísimoincrementodelamorbimortalidadcardiovascularasociadoalaERC,es fundamentalconocermejorelfuncionamientodeestemecanismobiológico,para entendersiladeficienciadeKlothocontribuyealalongevidadreducidayotrasmuchas complicacionesgravesenpacientesconERC.Endiferentesmodelosexperimentales Klothosolublehamostradoqueprotegefrentealesionesagudasdelriñón,lafibrosis Introducción 105 renal,lacardiomiopatíaurémica,lacalcificaciónvascularyladisfunciónendotelial(Lewin yOlgaard,2015). EstudiosexperimentaleshandemostradoqueKlothosoluble,cuandoesliberado comounfactorhumoral,puedeprotegerlavasculatura.LaliberacióndegenesKlothopor unvectoradenoviralaumentólasíntesisdeóxidonítricodependientedelendotelioyfue capazdeprevenirelremodeladovascularadversoenunmodelomurinocon arteriosclerosisyobesidad(Saitoetal.,2000).Losresultadosdevariosestudiosinvitro apuntanaunefectodirectodeKlothosolubleeneltejidovascular.Recientemente,seha demostradoinvitroqueKlothoregulaeltonovascular,yqueposeíaunacapacidad estimuladoradeóxidonítrico(Sixetal.,2014).LaformasolubledeKlothologrósuprimir laexpresiónvasculardelamoléculaICAM‐1ydelamoléculadeadhesiónendotelial‐1en célulasinvitro,ymostrótambiéninhibirlacalcificacióncelulardelamusculaturalisa vascularinducidapornivelesaltosdefósforo,atravésdelainhibicióndePit‐1yPit‐2(Six etal.,2014).(Figura27)  Figura27.EfectoscardiovascularesdeladisminucióndelosnivelesdeKlotho.AdaptadodeMoe (2012).   Enfermedad Cardiovascular ERC Inflamación Disfunciónendotelial ↓KLOTHO “resistencia”aFGF23 ↑FGF23 ↓Fosfaturia ↑Psérico Transformaciónde VSMCacélulas osteo/condrocíticas Calcificaciónvascular Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 106  Jusficación y objevos Justificaciónyobjetivos 109  CAPÍTULOII.JUSTIFICACIÓNYOBJETIVOS  1.JUSTIFICACIÓN  Laenfermedadrenalcrónica(ERC)esunimportanteproblemadesaludpública. Enlaúltimadécada,sehademostradoquelasprimerasetapasdelaERCseasociancon unestadoinflamatorio(Stenvinkeletal.,2002)queimplicaunaumentodelriesgode morbilidadymortalidadcardiovascularalargoplazo(Ruggenentietal.,2001;Sarnaket al.,2003),mayorinclusoqueelriesgodeprogresiónaenfermedadrenalterminal(Mann etal.,2001;Sarnaketal.,2003).EnlospacientesconERCengeneral,ymás concretamenteenaquellosenprogramadedepuraciónextrarrenal(hemodiálisisydiálisis peritoneal),loseventoscardiovascularessonlacausamáscomúndemuerte(Muntneret al.,2002).Porestarazón,enlosúltimosañoslamicroalbuminuriaylareduccióndela tasadefiltraciónglomerular(TFG)(<60ml/min)sehanañadidoalalistadefactoresde riesgocardiovascularnotradicionales(Chobanianetal.,2003).Enmuchospacientes,la concurrenciadeestosmarcadoresconfactoresclásicoscomoladiabetes,lahipertensión olaobesidad,prediceeldañovascularaceleradoymultiplicaelriesgoasociado (Ruggenentietal.,2001;Sarnaketal.,2003). Ladimetilargininaasimétrica(ADMA)esuninhibidorendógenodelaóxidonítrico sintasaquesegúnvariosestudiospuedeserunfactorderiesgoindependienteparala disfunciónendotelialylaenfermedadcardiovascular(Thumetal.,2005).Tantolos pacientesconenfermedadcoronariaestablecidacomolosqueaúnnohandesarrollado enfermedadcardiovasculartienenunmayorriesgodepresentareventoscoronarios agudossipresentanunosnivelesdeADMAelevados(Cooke,2004;Schnabeletal.,2005; Valkonenetal.,2001).Porotrolado,sehaobservadoqueADMAeselcompuesto endógenomásespecíficoconefectoinhibidorsobrelasíntesisdeóxidonítrico,yquese encuentraaumentadodemanerasignificativaenpacientesconERCavanzada (MacAllisteretal.,1996).Enpacientesendiálisis,ADMApuedeserunpredictor significativodeeventoscardiovascularesymortalidad(Zoccalietal.,2001).  Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 110 2.OBJETIVOS  Losobjetivosconcretosdenuestroestudiohansido: 1. EvaluarlaasociaciónentreconcentracionesdeADMAenplasmaconenfermedad cardiovascularalos18mesesenunamuestradenuestrapoblacióndepacientes enprogramadehemodiálisiscrónica. 2. EvaluarlaasociaciónentreconcentracionesdeADMAenplasmaconlamortalidad globalydecausacardiovascularalos36mesesenunamuestradenuestra poblacióndepacientesenprogramadehemodiálisiscrónica. 3. EvaluarlaasociaciónentreconcentracionesdeADMAcondiversosfármacos utilizadosenlaprácticaclínicaparaeltratamientodelaenfermedad cardiovascular(IECAsy/oARAII,estatinasyácidoacetilsalicílico)oconefectos pleiotrópicosdemostradosanivelcardiovascular(paricalcitol). 4. EvaluarlaasociaciónentreconcentracionesdeADMAconotrosdatosclínicosy analíticos.    Hipótesis Hipótesis 113  CAPÍTULOIII.HIPÓTESIS  Nuestrashipótesisdetrabajoporlotantosonlassiguientes:  1.HIPÓTESISPRINCIPAL:  LospacientesenhemodiálisisconmayoresconcentracionesdeADMAenplasma presentanunamayormortalidad.  2.HIPÓTESISSECUNDARIAS:   LospacientesenhemodiálisisconmayoresnivelesdeADMApresentanuna mayorincidenciadeeventoscardiovascularesalos18mesesde seguimiento.  LosnivelesdeADMAenpacientesenhemodiálisisestánasociadosal tratamientofarmacológicoutilizadoenlaprácticaclínicaparael tratamientodelaenfermedadcardiovascular(IECAsy/oARAII,estatinasy ácidoacetilsalicílico)oconfármacosconefectospleiotrópicos demostradosanivelcardiovascular(paricalcitol).  LosnivelesdeADMAenpacientesenhemodiálisisestánasociadosa variablesclínicasyanalíticas.  Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 120 1.5.PARÁMETROSANALIZADOS  Acontinuaciónsemuestranlasvariablesdemográficasclínicasyanalíticasanalizadas,así comolasdecalidaddediálisis.Seanalizatambiénlamedicaciónquerecibíanlospacientesenel momentodeladeterminaciónanalítica,asícomodatosecocardiográficos.Finalmenteseevalúala evoluciónconrespectoaeventoscardiovascularesalos18mesesylamortalidada36meses. (Tablas8y9)  Tabla8.Variablesdemográficas,clínicasyanalíticasanalizadas.  DatosDemográficos Edad Sexo NúmerodeHistoriaClínica DatosClínicosAltura Pesoseco Pesoprediálisis Pesopostdiálisis IMC TiempoenHD Accesovascular ÍndicedeCharlson EtiologíadelaERC DM DuracióndelasesióndeHD presiónarterialsistólica prediálisis presiónarterialdiastólica prediálisis DatosAnalíticosGlucosa Ureaprediálisis Ureapostdiálisis Calcio Fósforo Productocalcio/fósforo 25OHvitaminaD PTHi PTHicorregidaNichols Albúmina Colesterol Triglicéridos Hemoglobina Hematocrito PCR ApoA1 ApoB Homocisteína ADMA Materialymétodos 121 Tabla9.Variablesdecalidaddediálisis,medicación,datosecocardiográficosyevolucióna18y36 meses.  DatosdeAdecuación deDiálisis PRU Kt/Vsimple Kt/VDaugirdas Kt/VMaduell Kt/Vequilibrado Medicación(si/no)Ácidoacetilsalicílico IECA ARAII Paricalcitol Estatinas Datos ecocardiográficos FE PP SIV DD Evolucióna18meses Exitus(si/no) CausaExitus (Cardiopatíaisquémica,ACV, Infección,otrascausasdeECV,otrascausas noECV) FechaExitus (fallecimiento) Eventocardiovascular (ECV)(si/no) CausaEnfermedadcardiovascular (Cardiopatíaisquémica,ACV,otros) FechaEnfermedadcardiovascular  Evolucióna36meses Exitus(si/no) CausaExitus (Cardiopatíaisquémica,ACV, Infección,otrascausasdeECV,otrascausas noECV) FechaExitus  1.6.MEDICIONESDELABORATORIO  Lasdeterminacionesanalíticashabitualesincluidasenelprotocoloanualde hemodiálisissellevaronacaboenelLaboratoriodeAnálisisClínicodelHUGCDN.  1.6.1.ProcesamientodelasmuestrasparaladeterminacióndeADMA  Inmediatamentetraslaextracción,lasmuestrasdesangreentuboEDTA destinadasparaelestudiosellevaronallaboratoriodelaUnidaddeInvestigación,donde seprocedióalacentrifugaciónantesdetranscurridos30minutosa4ºC(600g,10min) paralaobtencióndeplasma.ÉstesedistribuyóentubosEppendorfquesemantuvieron congeladosa‐80ºChastasuutilizaciónparaladeterminacióndeADMA.  Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 122 1.6.2.Fundamentoteórico  LadeterminacióndeADMAserealizómedianteCromatografíaLíquidadeAlta Resolución(HPLC)utilizandounamodificacióndelprocedimientodescritoporChuetal. (2003).Elprocedimientoutilizalaextracciónenfasesólidamediantecolumnasde intercambiocatiónicoparaelaislamientopreviodetodoslosaminoácidosbásicos, seguidodesuconcentraciónyposteriorseparacióncromatográficaencolumnasdeHPLC defasereversa.EmpleamosconcentracionescrecientesdeADMAsobreunamezclade suerosqueconstituyólamatrizsobrelaquesecalculólarectadeestándares. Seguidamenteestándaresyproblemassederivatizaronconophthaldehído.Elreactivode derivatizaciónconteníaademásβ‐mercaptoetanol.Lareaccióndederivatizaciónse realizóenelpropiocromatógrafoprogramándolajustoantesdelainyecciónautomática delamuestraodelosestándaresyposteriorseparaciónydetecciónfluorimétrica  1.6.3.Reactivos  ADMA,elophtaldehído(OPA),2‐mercaptoetanol,ácidotricloroacético(TCA), trietilamina,ácidobóricoyacetatosódicofueronsuministradosporSigmaChemicalCo. (St.Louis,Mo,USA).Acetonitrilo(gradoHPLC),metanol(gradoHPLC),hidróxidopotásico (KOH)ytetrahidrofuran(THF)fuerondeMerck.  1.6.4.Equipamiento  ParanuestroestudioempleamosuncromatógrafoVARIANPS230(serie1644)y cromatografíadefasereversa(RP‐HPLC).(Figura29)Lacromatografíadefasereversa,se basaenelprincipiodelasinteraccioneshidrofóbicasqueresultandelasfuerzasde repulsiónentreundisolventerelativamentepolar,uncompuestorelativamenteapolary unafaseestacionariaapolar.Elequipodisponedebombaternaria,inyectorautomático, lectorUV‐visible,fluorímetroycolectordefracciones.   Materialymétodos 123 Figura29.ImágenesdelcromatógrafodisponibleenlaUnidaddeInvestigaciónconelcualsellevó acaboladeterminacióndelasconcentracionesdeADMAdelpresenteestudio.     1.6.5.Solucionesestándar  Sepreparóunasoluciónmadrecon0,5mg/mldeADMA10mMdeHCl.Esta soluciónseutilizócomosustratoqueseañadió,enconcentracionescrecientes,sobreuna muestraconstituidaasuvezporunamezcladesuerosyconservadaa‐80oC.Seutilizóla mismamezcladesueroscomomatrizparaconstituirlasrectasdeestándaresentodaslas determinacionesrealizadas.Lapurezadelassolucionesindividualesseevaluómediante elanálisiscromatográfico.  1.6.6.Reactivodederivatización  Preparamosunasoluciónmadredisolviendo27mgdeophtaldehídoen0,5mlde etanol,seguidodelaincorporaciónde9,5mlde0,4Mdetampóndeborato(ajustadoa unpHde10con1Mdehidróxidodepotasio).Posteriormenteseañadieron30µldeβ‐ Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 124 mercaptoetanol.Previamentealaderivatizaciónsepreparóunasolucióndetrabajoque consistíaenlasoluciónmadrecontampónborato,diluida5veces.  1.6.7.Preparacióndelamuestra  Seextrajerontodoslosaminoácidosbásicosenlasmuestrasdeplasmautilizando columnasdeintercambiocatiónicoChromabond®deMacheryNagel.Todoslos procedimientosdeextracciónsellevaronacaboatemperaturaambiente.Lacolumnase activócon1mldemetanol,acondicionadocon2mldeTCAal2%ycargadocon1,5mlde plasma.Posteriormenteselavóconunasolucióncon1mldeTCAal2%,3mldetampón fosfato(pH8)y1mldemetanol.ADMAySDMAquedanasíretenidasenlacolumnade intercambiocatiónicodeformaqueposteriormenteseeluyencon2mldemetanol conteniendoun30%deaguadestiladay2%detrietilamina.Eleluidofueposteriormente evaporadohastaquedarsecoa60ºCenunconcentradorevaporadordeEppendorf.El extractosecosevolvíaadisolveren100µldeaguadestilada.Lamuestrasederivatizaba conelreactivoOPAenelautomuestreadorduranteexactamente3minutosantesdela inyecciónenelsistemadeHPLC.(Figura30)  Figura30.Imágenesdelprocesoquesellevóacabopararealizarladeterminacióndelas concentracionesdeADMA.     Materialymétodos 125 1.6.8.Condicióncromatográfica  Seutilizóunafasemóvilconsistenteen50mMdeacetatosódico(pH6,8), metanolyTHF(A,82:17:1;B,22:77:1).Losgradientessemuestranenlatabla.Todaslas separacionessellevaronacaboa27ºCaunatasadeflujode1ml/min.  1.6.9.Calibración  Lacalibraciónsellevóacabousandounestándarde5puntosincorporadoenel pooldeplasmaparalograrconcentracionesdeADMAde50,100,250,500a1000ng/ml. Suprocesadofuesimilaraldescritopreviamenteestoes,losestándaressesometierona extracciónenfasesólida,derivatizaciónycromatografía,comosehamencionado.Debido aqueentantoenlosblancoscomoenlamezcladeplasmasexisteADMA,SDMAy argininaendógena,laalturarealdelpicodelestándarincorporadosecalculamediantela sustraccióndelaalturadelospicosdelasmuestrasdelpooldeplasmadelasalturasde lospicosdelasmuestrasdelosestándarincorporados.(Figuras31y32)  Figura31.Cromatogramadeestándares(concentraciónconocidadeADMA)sobreunpoolde sueros.Utilizamosunúnicopooldesuerosomatrizsobrelaqueseconstituyeronlas correspondientesrectasdeestándares.    Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 126 Figura32.CromatogramamostrandopicodeADMAySDMA.Comosedetallaenmétodosse evalúalaalturaynoeláreadelpicoobtenido.Lamuestraconstituyeunaexcepciónyaquela razónaltura/áreafuesuperiorenADMAversusSDMA.     2.ANÁLISISESTADÍSTICO  Lamuestrasedescribepormediodefrecuenciasyporcentajesparalasvariables cualitativasypormedia±desviacióntípicaomediana(percentil25‐percentil75)paralas variablescuantitativas,enfuncióndelajustedelasvariablesaladistribuciónnormal.La hipótesisprincipalseevaluópormedioderegresióndeCox,realizándoseunanálisisdela variableADMAcrudayajustadaporotrasvariables,incluidalavariableedaddependiente detiempo.Noseusóningúnalgoritmodeseleccióndevariables. SeaplicóKaplan‐Meierparavalorarlasupervivenciacomparandoelgrupo formadoporelcuartilsuperiordeADMA(p>75)frentealresto. Secalcularonlasprobabilidadesdeexitusalafinalizacióndelestudiopormedio deunaRegresiónLogística.Asimismo,seexploraronlashipótesissecundariasutilizando comparacióndemediasdeADMApormediodeANOVA(paramásdedosgrupos),Ttest otestdeUdeMann‐Whitney(paradosvariables,segúnlaformadeladistribución).En losTtestserealizólacorreccióndeWelchcuandolapruebaconhomogeneidadde varianzasdeLeveneresultósignificativa. Materialymétodos 127 ParaevaluarlaasociacióndeADMAconvariablescuantitativascontinuas,sehizo undiagramadepuntosyparaaquellosdiagramasenlosqueexistíalinealidadenla relación,sepresentóelcoeficientedecorrelacióndePearsonysecontrastóeldato muestralfrentealahipótesisnuladep=0.Porúltimo,secategorizóADMAsegúnsu cuartilsuperior,comparandoelcuartilconmayorconcentracióndeADMAfrentealresto. Seevaluaronlasasociacionesrespectoalasvariablescualitativaspormediode testdeFisher,segúnsecumplieranonolascondicionesdeaplicaciónparaelprimero,y respectoavariablescontinuasutilizandoT‐testotestdeUdeMann‐Whitney,segúnel criterioanterior.  Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 128  Resultados Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 136 1.7.EVOLUCIÓNA36MESES:MORTALIDADGLOBALYDECAUSACARDIOVASCULAR  Alos36mesesdeseguimiento,seobservóunamortalidadglobaldel30,1%con28 exitus,deloscuales15fuerondecausacardiovascular.(Tabla16)  Tabla16.Evolucióna36meses:mortalidadglobalycausadelamisma.  Evolucióna 36meses Exitus(si/no)Sí: 28(30,1%) No:65(69,9%) Causaexitus  ECV:15 (53,6%) ‐Cardiopatíaisquémica:6(21,4%) ‐ACV:2(7,1%) ‐Isquemiaintestinal:2(7,1%) ‐Enfermedadarterialperiférica:5(17,9%) NoECV:13(46,4%) ‐Infecciosa:3(10,7%) ‐Tumoral:2(7,1%) ‐Retiradadetratamiento:3(10,7%) ‐Shockhemorrágico:1(3,6%) ‐Hematomasubdural:1(3,6%) ‐Muertesúbitay/oPCR:3(10,7%)  Losvaloresestánexpresadosmostrandoelnúmerodecasos(porcentaje).  2.ADMA,MORTALIDADYEVENTOSCARDIOVASCULARES  2.1.ADMAYMORTALIDADGLOBAL  Sianalizamoslamortalidadglobaldelacohorte,observamosquehabíauna supervivenciadel91,4%alos12meses,del83,9%alos24mesesydel76,3%alos36 meses.(Figura34) Resultados 137 Figura34.Mortalidadglobaldelacohorte.   TomandoADMAcomounavariablecontinua,vemoscomoamedidaqueaumenta laconcentracióndeADMA,existemayorriesgodemortalidadalafinalizacióndelestudio, conunarelaciónsignificativa(p=0,0033).Seapreciaademáscomoamedidaque aumentanlosnivelesdeADMA,aumentatambiénlaprobabilidaddeexitus.(Figura35)  Figura35.Curvabasadaenmodeloderegresiónlogísticaquemuestralaprobabilidaddeexitus enrelaciónconlosnivelesdeADMA.  Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 138 ParaobtenerunacurvadeKaplan‐MeierconvertimosADMAenunavariable categórica.DadoquelosnivelesdeADMAsonmuyvariablesenlosdiferentesestudios publicados,especialmenteenpacientesenhemodiálisis(Vanholderetal.,2007), decidimossepararlamuestratomandounpuntodecortearbitrario,basándonosenlo quehabíanhechootrosautores(Zoccalietal.,2001).Deestamanera,separamosla muestraenungrupoconADMAmuyalto,incluyendoaquellosvaloresdeADMAquese encontrabanporencimadelpercentil75,encontraposiciónconelresto.Lamediade ADMAenelcuartilsuperiorerade759,2±296,8x103µmol/L,mientrasqueenelgrupo conformadoporlosotros3cuartileserade194,6±146,7x103µmol/L.(Tabla17)  Tabla17.EstadísticosdelavariableADMAcategórica.  ADMAp<75 ADMAp>75 n70 23 media194,6 759,2 SD146,7 296,8 Mínimo26 570,0 P2569,5 637,5 Mediana184,2 641,5 P75253,4 703,7 Máximo563,8 1787,8 swilks<0,001 <0,001   Deestamanera,tomandoADMAcomounavariablecategórica,observamoscomo tambiénexisteunamayormortalidadenelgrupoconADMAmásalto(ADMAp>75), aunquenollegaalumbraldelasignificaciónestadística(p=0,061).Lasupervivenciaalos 36mesesenelcuartilsuperiordeADMAesdeun60,9%,mientrasqueenelrestodelos pacientes,esdeun81,4%.(Figura36) Resultados 139 Figura36.Análisisdesupervivencia(Kaplan‐Meier)paraevaluarlacorrelaciónentreADMA(como variablecategórica)ymortalidad.   EnunmodeloenelqueseincluyesoloADMA(comovariablecontinua)como variablepredictorademortalidadsuvaloressignificativo(p=0,0033).Cuandoenel modeloseincluyenotrasvariables(edad,sexo,HTAyDM),ADMAmantienesuvalor predictordemortalidad,aunquepierdesignificación.(Tablas18y19)  Tabla18.RiesgodemortalidadporADMAcomovariablecontinuaajustadoporedadcomo variabledependientedetiempo.AnálisisderegresióndelosriesgosproporcionalesdeCox multivariado.  coefExp(β)se(coef)se2ChisqDFp ADMA(103µmol/L)0,00085341,000853760,0005180,00051642,7110,099 Edad(meses),linear0,00292071,002924970,0017260,00172622,8610,091 Edad(meses),nolinear2,992,990,390  ADMAp<75 ADMAp>75 Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 140 Tabla19.RiesgodemortalidadporADMAcomovariablecontinuaajustadoporedadcomo variabledependientedetiempo,sexovarón,PAelevadayDM.Análisisderegresióndelosriesgos proporcionalesdeCoxmultivariado.  coefExp(β)se(coef)se2ChisqDFp DM ‐0,0332930,96725511  0,41947190,41630030,0110,940 Sexovarón0,1798411,19702702  0,42203170,41925700,1810,670 PAelevada‐0,3642240,69473556  0,45561550,45213420,6410,096 Edad(meses),linear0,0345271,03512998  0,02076530,02076532,7610,096 Edad(meses),nolinear2,82,950,410 ADMA(103µmol/L)0,0010231,00102352  0,00057550,00057393,1610,075  2.2.ADMAYMORTALIDADDECAUSACARDIOVASCULAR  ConrespectoalaasociaciónentreADMAylamortalidadporcausacardiovascular alos36mesesdeseguimiento,vemosquenoexisteasociación.(Figura37yTabla20)  Figura37.CurvadeKaplan‐Meierparaevaluarlapresenciadeeventoscardiovascularessegúnlos nivelesdeADMA.  ADMAp<75 ADMAp>75 Resultados 141 Tabla20.AsociaciónentreADMA(variablecategórica)muyelevadoyexitusdecausa cardiovascular.  NoexitusoexitusnodecausaCV(n=78) ExitusdecausaCV(n=15) ADMAp<75(n=70)59(84,3%) 11(15,7%) ADMAp>75(n=24)19(82,6%) 4(17,4%) p=1(Fishertest)  Losvaloresestánexpresadosmostrandoelnúmerodecasos(porcentaje).  2.3.ADMAYEVENTOSCARDIOVASCULARES  Encuantoalanálisisquesehizoalos18mesesparaevaluarlapresenciade eventoscardiovasculares(mortalesono),realizandounanálisisderegresióndeCox comparandoADMAconeventoscardiovasculares,noseobservaunacorrelación significativa(p=0,32).(Tabla21)  Tabla21.Riesgodepresentaruneventocardiovascularalos18mesessegúnnivelesdeADMA comovariablecontinuaajustadoporedadcomovariabledependientedetiempo.Análisisde regresióndelosriesgosproporcionalesdeCoxmultivariado.  coefExp(β)se(coef)se2ChisqDFp ADMA(103µmol/L)0,0006951,00069524  0,00069460,0006919110,32 Edad(meses),linear0,0272861,02766167  0,02412130,02412131,2810,26 Edad(meses),nolinear2,782,910,41  3.ADMAYTRATAMIENTO  ConrespectoalarelaciónexistenteentrenivelesdeADMAytratamiento, analizamoseltratamientoconIECAsy/oARAII,ácidoacetilsalicílico,estatinasy paricalcitol.TomandoADMAcomovariablecategóricasóloseobservóqueexistíauna diferenciaestadísticamentesignificativaentrenivelesdeADMAconparicalcitol,de maneraqueaquellospacientesqueestabanentratamientoconparicalcitolpresentaba unosnivelesmediosdeADMAmásbajos(206,5±187,4x103µmol/L),queelgrupoqueno recibíatratamientoconestefármaco(418,6±348,3x103µmol/L),conunap=0,00027. (Figura38) Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 142 Figura38.FiguradecajasybigotesdondesemuestraladiferenciaentrenivelesdeADMAen gruposconysinparicalcitol.   Enlafigura39semuestracomolospacientesentratamientoconparicalcitol(en rojo)seagrupanalprincipiodelagráfica,dondelosnivelesdeADMAsonmenores, mientrasqueaquellospacientesquenorecibíanelfármaco(ennegro)sedistribuíanmás uniformementealolargodelejedeordenadas.  Figura39.HistogramadenivelesdeADMAsegúnlospacientesesténentratamientocon paricalcitol(línearoja)ono(líneanegra).  p= 0.00027 Paricalcitol NO Paricalcitol SÍ ADMA Resultados 143 TomandoADMAcomounavariablecategórica,estaasociaciónsemantenía,con unap=0,014.(Tabla22) Elrestodelosfármacosanalizados,nomostrabandiferenciasestadísticamente significativasconADMA,analizandoestaúltimacomovariablecategóricaycomo continua.(Figura40yTabla22)  Figura40.FiguradecajasybigotesdondesemuestraladiferenciaentrenivelesdeADMAyla medicación.  p=0,00027 p=0,15 p=0,25 p=0,93 Estudioprospectivodemorbimortalidadenpacientesenhemodiálisiscrónica.PapeldelaADMA. 144 Tabla22.AsociaciónentrenivelesdeADMAymedicación.  VariablesADMAp<75(n=70) ADMAp>75(n=23) Valordep(Fishertest) IECAsoARAII0,577 NiIECASniARAII,n(72) 53(73,6%) 19(26,4%) IECASy/oARAII,n(21) 17(81%) 4(19%) Paricalcitol 0,014 No,n(56)37(66,1%) 19(33,9%) Sí,n(37)33(89,2%) 4(10,8%) AAS1 Sí,n(62)47(75,8%) 15(24,2%) No,n(31)23(74,2%) 8(25,8%) Estatinas0,795 Sí,n(65)48(73,8%) 17(26,2%) No,n(28)22(78,6%) 6(21,4%)  Losvaloresestánexpresadosmostrandoelnúmerodecasos(porcentaje).  Alanalizarlarelaciónentrelosgruposconysinparicalcitolconotrasvariables,se observóquenoexistíandiferenciasenambosgruposencuantoaedad,sexo,tratamiento (IECAy/oARAII,estatinasyácidoacetilsalicílico),25OHvitaminaD,PTHi(estándary corregidadeNichols),Kt/VDaugirdas,Kt/Vequilibrado,homocisteína,tiempoenHD, calcio,fósforo,glucemiabasal,IMC,colesterolyalbúmina(p>0,05).Síqueseobservósin embargo,queenelgruposinparicalcitolhabíamásdiabéticosqueenelgrupocon paricalcitol(p=0,019FisherTest). Resultados 145 Tabla23.Diferenciasentregruposconysinparicalcitol.  VariablescategóricasNoparicalcitol (n=56) Síparicalcitol (n=37) Valorp(Fishertest) SEXO1 Hombre,n(57)34(59,6%) 23(40,4%) Mujer,n(35)21(60%) 14(40%) DM0,019  No,n(51)25(49%) 26(51%) Sí,n(42)31(73,8%) 11(26,2%) IECASy/oARAII1 NiIECASniARAII,n(71)43(60,6%) 28(39,4%) IECASoARAII,n(22)13(59,1%) 9(40,9%) AAS0,27  Sí,n(62)40(64,5%) 22(35,5%) No,n(31)16(51,6%) 15(48,4%) Estatina1 Sí,n(65)39(60%) 26(40%) No,n(28)17(60,7%) 11(39,3%) MedicaciónantiHTA0,83 Si,n(56)33(58,9%) 23(41,1%) No,n(37)23(62,2%) 14(37,8%) PAS≥140mmHg 1 Si,n(36)22(61,1%) 14(38,9%) No,n(56)34(60,7%) 22(39,3%) PAD≥90mmHg1 Si,n(56)1(50%) 1(50%) No,n(37)55(61,1%) 35(38,9%)  VariablescontinuasValorp(Ttestpara gruposindependientes)  Edad(años)66,2±13,0 62,4±13,1 0,17 IMC(Kg/m2)25,6±4,6 25,9±4,8 0,78 TiempoenHD(meses)58±33,4 74,7±55,2 0,12 Glucosabasal(mg/dL)111,8±57,5 108,4±77,1 0,82 Colesterol(mg/dL) 146,4±34,7 138,7±26,2 0,26 Albúmina(g/dL)3,8±0,4 3,8±0,3 0,45 Ca(mg/dL)9,2±0,5 9,1±0,7 0,36 P(mg/dL)5,2±1,6 4,9±1,1 0,31 PTHi(pg/mL)417,2±375,7 487,5±423,2 0,41 PTHicorregidaNichols292,8±293 336,3±330,1 0,52 25OHVitaminaD(ng/dL)14,4±7,9 19,8±16,8 0,08 Homocisteína(µmol/L)32±22,2 31,76±24,3 0,96 Kt/Vdaugirdas1,6±0,4 1,5±0,4 0,76 Kt/Vequilibrado1,3±0,5 1,2±0,5 0,36  Losvaloresestánexpresadosmostrandoelnúmerodecasos(porcentaje)enlasvariablescategóricasy media±desviacióntípicaenlasvariablescontinuas.  2 CONFIDENCIALIDAD Siguiendo la Ley Orgánica 15/1999, de 13 de Diciembre, Protección de datos de carácter personal y el RD 1720/2007 de 21 de diciembre y el resto de legislación aplicable, todos los datos recogidos en el transcurso del estudio serán tratados de forma estrictamente confidencial y serán utilizados únicamente para la valoración del estudio sin desvelar en ningún momento los datos de su identificación. Todas las personas que forman parte del equipo investigador están obligadas a mantener el secreto profesional. . COMITES ETICOS Del presente protocolo de estudio ha tenido conocimiento el Comité de Ética e Investigación Clínica de ese hospital. D/DÑA:......................................................................con D.N.I. ........................................ Mediante el presente documento DOY MI AUTORIZACION para participar en este estudio  He leído la información y he podido hacer preguntas sobre la misma, entendiendo la finalidad y los procedimientos que se llevaran a cabo en el estudio.  Considero que la información recibida es suficiente y la comprendo.  He hablado con el Dra. ELENA OLIVA DÁMASO ( investigador)  Comprendo que mi participación es voluntaria y que puedo retirarme del estudio cuando quiera sin tener que dar explicaciones y sin que repercuta en mis cuidados médicos Y para que así conste, firmo el presente documento, después de haberlo leído y comprendido, y por mi propia voluntad. En Las Palmas de Gran Canaria ,a....de.....................de............... Firma del Participante D/Dº………………………………………………………………….., con DNI ….....………………, soy testigo de que: D/DÑA……………………………………………… con DNI……………………. Ha leído la información y ha podido hacer preguntas sobre la misma, entendiendo la finalidad y los procedimientos que se llevaran a cabo en el estudio. En Las Palmas de Gran Canaria, a….de……………..de……………. Firma del Testigo. DECLARACION