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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE VALENCIA
“San Vicen e Má i ”
SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT DEL ÁPEX
ORBITARIO
A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
TRABAJO FIN DE GRADO PARA OPTAR AL TÍTULO DE
“GRADO EN MEDICINA”
P esen ado po :
D.ª CLAUDIA RODRÍGUEZ BLANCO
Tu o :
D . CARLOS PERLA MUEDRA
Valencia, 9 de mayo de 2021
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AGRADECIMIENTOS
A mi u o , el D . Ca los Pe la, po habe con iado en mí en odo
momen o pa a la ealización de es e abajo y po sus consejos y
ayuda. Le ag adezco su implicación y dedicación.
A mis pad es, que me han dedicado odo su iempo y es ue zo,
apoyándome y animándome a segui adelan e.
A mis he manos And ea y An onio, mi ejemplo a segui , po su
paciencia y comp ensión en es e abajo.
A mis abuelas, po su cons an e apoyo y es a siemp e a mi lado.
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I
ÍNDICE
Resumen ................................................................................................................ 1
Abs ac .................................................................................................................. 2
1. In oducción ..................................................................................................... 3
1.1. Ana omía del ápex o bi a io ................................................................ 5
1.2. Epidemiología ..................................................................................... 6
1.3. E iopa ogenia ...................................................................................... 7
1.4. Clínica ............................................................................................... 14
1.5. Diagnós ico ....................................................................................... 15
1.6. T a amien o ....................................................................................... 19
1.7. P onós ico ......................................................................................... 22
1.8. Jus i icación del abajo ..................................................................... 23
2. Hipó esis ........................................................................................................ 23
3. Obje i os ........................................................................................................ 24
3.1. Obje i o p incipal ............................................................................... 24
3.2. Obje i os secunda ios ....................................................................... 24
4. Ma e ial y mé odos ........................................................................................ 24
4.1. Tipo de diseño ................................................................................... 25
4.2. Fuen es de in o mación ..................................................................... 25
4.3. Es a egia de búsqueda .................................................................... 25
4.4. C i e ios de inclusión ......................................................................... 27
4.5. C i e ios de exclusión ........................................................................ 27
4.6. P ocedimien o de selección de a ículos ........................................... 28
4.7. E aluación de la calidad cien í ica de los es udios ........................... 30
5. Resul ados ..................................................................................................... 32
5.1. Caso clínico ....................................................................................... 32
6. Discusión ....................................................................................................... 40
7. Conclusiones ................................................................................................. 45
8. Bibliog a ía ..................................................................................................... 47
9. Anexos ........................................................................................................... 53
Anexo 1 ......................................................................................................... 53
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II
Anexo 2 ......................................................................................................... 54
Anexo 3 ......................................................................................................... 55
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III
ÍNDICE DE TABLAS
Tabla 1. E iología del sínd ome del ápex o bi a io .................................................. 8
Tabla 2. Diagnós ico di e encial de la in lamación o bi a ia idiopá ica po
subclasi icación ...................................................................................................... 13
Tabla 3. Ni eles de e idencia y g ados de ecomendación del CEBM ................. 30
Tabla 4. Signi icado de los g ados de ecomendación del CEBM ......................... 32
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IV
ÍNDICE DE FIGURAS
Figu a 1. Inse ciones muscula es en el anillo de Zinn ............................................. 6
Figu a 2. Ana omía del ápex o bi a io de echo. ....................................................... 6
Figu a 3. Examen neu oo almológico p e io al a amien o ................................. 20
Figu a 4. Examen neu oo almológico después del a amien o ............................ 20
Figu a 5. Fases de selección de a ículos ............................................................. 29
Figu a 6. TC ce eb al y de ó bi as sin con as e ( en ana pa es blandas) ...............
............................................................................................................................... 34
Figu a 7. TC ce eb al y de ó bi as sin con as e ( en ana hueso) ......................... 34
Figu a 8. Tomog a ía de cohe encia óp ica (OCT) ................................................ 36
Figu a 9. Campime ía ........................................................................................... 36
Figu a 10. RM ce eb al y de ó bi as en plano axial secuencia T2 ......................... 37
Figu a 11. RM ce eb al en plano co onal secuencia T1 con con as e ................. 38
Figu a 12. RM ce eb al y de ó bi as en plano axial secuencia T1 con con as e ......
............................................................................................................................... 38
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demos a la in lamación g anuloma osa del seno ca e noso, la isu a o bi a ia
supe io o la ó bi a, aunque se ha is o en es udios que es e c i e io puede
aumen a el iesgo del alsos posi i os y nega i os (2).
1.1. Ana omía del ápex o bi a io
Ana ómicamen e, el ápex o bi a io es la pa e pos e io de la ó bi a, donde
con e gen las cua o pa edes o bi a ias. In eg a el conduc o o canal óp ico y la
isu a o bi a ia supe io como se obse a en la igu a 1(14):
Po el canal óp ico discu e el ne io óp ico ( odeado de meninges) acompañado
de la a e ia o álmica y ib as ne iosas simpá icas. Es un canal óseo que
comunica la ca idad o bi a ia con la osa ce eb al media de la base del c áneo
(38).
La isu a o bi a ia supe io se si úa en e el ala mayo y meno del es enoides y
la e al al canal óp ico. Se di ide en es po ciones: supe io , media e in e io po el
anillo endinoso común o anillo de Zinn, una es uc u a ib osa en el ápex o bi a io
en la que se inse an pos e io men e cinco de los seis músculos ex aocula es:
ec o supe io , ec o in e io , ec o medial o in e no, ec o la e al o ex e no y
oblicuo supe io , además del músculo ele ado del pá pado. El oblicuo meno lo
hace en la pa e an e io e in e na de la ó bi a, po de ás del saco lag imal. La
po ción del ápex o bi a io ence ada po es e anillo se denomina aguje o
oculomo o (que incluye la po ción media de la isu a o bi a ia supe io , el ne io
óp ico y la a e ia o álmica) como se obse a en la igu a 2 (14,36,37).
- La po ción supe io : po ella pasa el ne io lag imal, el ne io on al, el
ne io oclea , la ama supe io de la ena o álmica y la a e ia meníngea
ecu en e.
- La po ción media: po ella pasa el ne io nasocilia , el ne io abducens y
las amas supe io e in e io del ne io mo o ocula común.
- La po ción in e io : po ella pasa la ama in e io de la ena o álmica (14).

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Figu a 1. Inse ciones muscula es en el anillo de Zinn (14).
Figu a 2. Ana omía del ápex o bi a io de echo (33).
1.2. Epidemiología
En cuan o a sus ca ac e ís icas epidemiológicas, se a a de una en idad poco
ecuen e cuya incidencia se es ima ap oximadamen e en uno o dos casos po
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millón po año (3). Se puede p esen a a cualquie edad, desde la p ime a has a la
oc a a década de la ida, aunque hay p edominio po la quin a década. Además,
no iene p e e encia po géne o (5,6,7). Tan o el lado izquie do como el de echo
pueden e se a ec ados, pe o sólo en el 5% de los casos la a ec ación es bila e al
(3).
1.3. E iopa ogenia
El sínd ome del ápex o bi a io (SAO) es un conjun o de signos y sín omas
secunda io a la pa icipación de a ias es uc u as del ápex o bi a io debido a un
p oceso pa ológico. Implica o almoplejía, gene almen e dolo osa, la cual
adicionalmen e se a ibuye a pa álisis po la a ec ación de los ne ios
oculomo o es. Sin emba go, la lesión p ima ia de o as es uc u as en es a
compleja zona ( endinosas, muscula es o ascula es) puede se la causa de la
inmo ilidad sin lesión neu ógena p ima ia implicando en onces una inmo ilidad
es ic i a de la muscula u a ex aocula . Se puede asocia pé dida de isión si es
dañado el ne io óp ico. En ocasiones, ambién puede habe dolo acial po
a ec ación de la ama o álmica del ne io igémino.
El SAO es á elacionado sin omá icamen e con el sínd ome de la isu a o bi a ia
supe io y el sínd ome del seno ca e noso que compa en e iologías simila es y
que algunas de ellas suponen una u gencia médica que p ecisa a amien o
inmedia o.
Nues o obje i o en un pacien e con sínd ome del ápex o bi a io es, en p ime
luga , localiza clínicamen e el ni el de la lesión con la explo ación ísica
neu ológica y explo ación ísica gene al ealizando ambién es de ducciones
o zadas, pa a e alua si se a a de una pa ología es ic i a o no, pa a
pos e io men e comple a el es udio con p uebas complemen a ias de análisis y
de neu oimagen pa a iden i ica la localización y la ex ensión de la lesión, así
como su e iología pa a o ien a el a amien o emp ano (14,15).
G an can idad de p ocesos pa ológicos pueden a ec a al ápex o bi a io. La abla
1 mues a las p incipales causas que pueden p o oca lo.
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Tabla 1. E iología del sínd ome del ápex o bi a io (15).
ETIOLOGÍA DEL SÍNDROME DEL ÁPEX ORBITARIO
In lama o ia
- Sa coidosis
- Sínd ome de Tolosa-Hun
- Lupus e i ema oso sis émico
- Poliangeí is mic oscópica
- G anuloma osis con poliangi is
- Sínd ome de Chu g-S auss
- En e medad elacionada con IgG4
- In lamación o bi a ia inespecí ica
In ecciones
- Bac e iana
- Fúngica
- Vi al
- Pa asi a ia
T aumá ica
- T auma ismo c aneoence álico y maxilo acial
Ia ogénica
- Ci ugía o bi a ia y nasosinusal
Vascula
- T ombosis del seno ca e noso
- Fís ula ca ó ido-ca e nosa
- Aneu isma de a e ia ca ó ida
Endoc ina
- O almopa ía i oidea
Tumo es
- Tumo es de cabeza y cuello
- Ca cinoma naso a íngeo
- Ca cinoma adenoide quís ico
- Diseminación pe ineu al en umo es de cabeza y cuello
- Me ás asis: ca cinoma de mama, pulmón, enal
- Hema ológico: lin oma de Bu ki , lin oma no Hodgkin,
leucemia
O as
- Neu o ib oma osis
- Displasia ib osa
- Mucocele
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En e las causas in ecciosas, el sínd ome de ápex o bi a io puede es a p oducido
po in ecciones bac e ianas (especie es a ilocócica, S ep ococcus pneumoniae, y
bacilos g amnega i os como las especies Pseudomonas ae uginosa, Klebsiella y
P o eus, que suelen gene a oxinas que causan des ucción del hueso y
diseminación ósea); In ecciones úngicas (se deben con mayo ecuencia a
Aspe gillus y Muco . La muco micosis ino-ó bi o-ce eb al es la p esen ación más
ecuen e y puede se a al si no se a a a iempo); In ecciones í icas (como el
he pes zós e o álmico, aunque es una complicación poco ecuen e del SAO);
In ecciones pa asi a ias ( esul an de in ecciones con iguas de los senos
pa anasales u o as es uc u as ci cundan es, como la cis ice cosis, que se o igina
po una in es ación con los quis es de Taenia solium y Taenia sagina a). Es as
in ecciones, independien emen e de la e iología, suelen se más ecuen es en
pacien es inmunodep imidos o con diabe es mal con olada y esuel en con
a amien o an ibió ico o an i i al (15).
En e las di e sas causas neoplásicas del sínd ome del ápex o bi a io se incluyen
umo es de cabeza y cuello, cánce es hema ológicos, lin omas y lesiones
me as ásicas. También puede desa olla se debido a la comp esión po umo es
neu ales en el é ice o bi a io como son los meningiomas, schwannomas y
neu o ib omas (15). Se ha desc i o un caso a o de sínd ome del ápex o bi a io
después de inicia el a amien o del melanoma cu áneo con ipilimumab. El
ipilimumab es un an icue po IgG1 que se di ige a la p o eína 4 asociada a los
lin oci os T ci o óxicos (CTLA-4). Las dos posibles causas del sínd ome del ápex
o bi a io hipo e izadas son: miosi is o bi a ia po in lamación di ec a mediada po
lin oci os T o miosi is o bi a ia elacionada con IgG4 (46).
Igualmen e, el auma ismo c aneoence álico y maxilo acial y las ci ugías
o bi a ias y nasosinusales pueden causa el sínd ome del ápex o bi a io como
esul ado de la comp esión di ec a po agmen os óseos desplazados, cue pos
ex años, hema omas o edema in lama o io (15). En la mayo ía de los
auma ismos, se equie e la descomp esión qui ú gica inmedia a de la egión del
ápex o bi a io jun o con es e oides in a enosos (47).
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Las es p incipales lesiones ascula es que causan el sínd ome del ápex o bi a io
son las ís ulas ca ó ido-ca e nosas, los aneu ismas ca ó ido-ca e nosos y la
ombosis del seno ca e noso.
Las ís ulas ca ó ido-ca e nosas (FCC) se clasi ican como aumá icas o no
aumá icas. Las FCC aumá icas se deben a un auma ismo c aneoence álico y
son de lujo al o. Po lo gene al, los pacien es se p esen an con exo almos
pulsá il, quemosis y conges ión conjun i al. Las no aumá icas son de bajo lujo y
se pueden obse a en pacien es con hipe ensión.
La ombosis del seno ca e noso (TSC) puede se sép ica o asép ica. Las causas
sép icas de TSC se obse an después de in ecciones de los senos pa anasales,
celuli is o bi a ia, in ecciones den ales y del oído. Las causas asép icas se
obse an en es ados de hipe coagulabilidad como en pacien es en e apia de
eemplazo ho monal, emba azo o neoplasias malignas. Y en e ce luga , los
aneu ismas ca ó ido-ca e nosos pueden se asin omá icos en su cu so o c ece lo
su icien e como pa a causa sín omas debido al e ec o masa sob e los ne ios
c aneales adyacen es (15).
Po úl imo, las causas in lama o ias del sínd ome del ápex o bi a io se
ca ac e izan po sín omas de inicio ápido y que p og esan a lo la go de los días.
Lo más ecuen e es la limi ación dolo osa de los mo imien os ocula es y los
signos de neu opa ía óp ica.
Algunas de las causas conocidas incluyen asculi is asociadas a ANCA
(an icue pos an ici oplasma de neu ó ilos), que son inmunomediadas y ienden a
ene p edilección po los asos pequeños y medianos, como son la
g anuloma osis con poliangi is, la poliangeí is mic oscópica o el sínd ome de
Chu g-S auss. Las mani es aciones ocula es incluyen, apa e del sínd ome del
ápex o bi a io, ojos secos, úlce a co neal pe i é ica, epiescle i is, escle i is y
oclusión ascula e iniana en pacien es jó enes (15).
La en e medad elacionada con inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) se ca ac e iza po
lesiones icas en células lin oplasmocí icas y células plasmá icas posi i as pa a
IgG4. La ER-IgG4 con comp omiso o bi a io se puede p esen a como

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dac ioadeni is, ne ios ag andados, especialmen e la ama in ao bi a ia del ne io
igémino, in lamación o bi a ia escle osan e o ag andamien o y eng osamien o de
los músculos ex aocula es (15). Los pacien es con ER-IgG4 pueden ene
a ec ación sis émica en o ma de glándulas sali ales ag andadas, lin adenopa ía,
hid one osis po ib osis e ope i oneal, panc ea i is au oinmune y en e medad
pulmona . La omog a ía compu a izada o la esonancia magné ica de la ó bi a
pueden ayuda a iden i ica las es uc u as in oluc adas. La espues a inicial a los
es e oides es buena y la mayo ía de los pacien es mues an una disminución de
los signos in lama o ios, pe o pueden ecae al suspende los es e oides. Es o
jus i ica una disminución len a de los es e oides y puede eque i que los
pacien es se man engan en dosis bajas pa a p e eni ecaídas. También se han
u ilizado agen es inmunosup eso es como aza iop ina, mico enola o de mo e ilo,
me o exa o, i uximab y adio e apia (48).
También den o de las causas in lama o ias del sínd ome del ápex o bi a io es á el
sínd ome de Tolosa-Hun como causa común. Se p esen a con mo imien os
ocula es dolo osos y limi ados. La e iología y pa ogenia del STH son
desconocidas, pues no se dispone de in o mación sob e qué es lo que
desencadena el p oceso in lama o io en la egión del seno ca e noso y/o isu a
o bi a ia supe io (10).
Algunos au o es sugie en que el STH se encuen a den o del g upo de la
in lamación o bi a ia idiopá ica (IOI) o ambién llamada pseudo umo o bi a io (11).
La IOI un p oceso in lama o io benigno sin causas locales o sis émicas
iden i icables, que a ec a a una o a ias es uc u as o bi a ias gene almen e
limi ándose a la ó bi a pe o que puede ex ende se al ex e io de la ó bi a. No
exis e una clasi icación acep ada. Dependiendo del si io o bi a io a ec o, la IOI se
puede clasi ica en ca ego ías que incluyen an e io , di usa, apical, miosi is y
dac ioadeni is como se obse a en la abla 2. O os ipos de IOI menos ecuen es
son la pe iescle i is, pe ineu i is y masa ocal (11). Cuando es e p oceso
in lama o io comp ome e al seno ca e noso y/o isu a o bi a ia supe io se
p oduce el sínd ome de Tolosa-Hun (11,12,13).
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La IOI puede p esen a se con una amplia a iedad de mani es aciones clínicas
según la localización y ex ensión de la masa.
El IOI an e io a ec a al globo ocula , la conjun i a, los pá pados, los ne ios y las
es uc u as muscula es adyacen es. El dolo y la celuli is pe io bi a ia son las
ca ac e ís icas más ecuen es. O as comunes son la quemosis conjun i al y la
mo ilidad ocula limi ada. En a as ocasiones, ambién se puede obse a
p op osis, u eí is, papili is y desp endimien o de e ina.
Los pacien es con IOI di uso p esen an ca ac e ís icas simila es al IOI an e io .
Sin emba go, los hallazgos son más g a es (30).
El IOI apical o pos e io , aunque es menos común, se asocia con una de iciencia
isual más g a e y se p esen a con dolo o bi a io, mo imien o ocula es ingido,
pé dida isual y p op osis mínima (31).
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Tabla 2. Diagnós ico di e encial de la in lamación o bi a ia idiopá ica po
subclasi icación (11).
SUBCLASIFICACIÓN DE
INFLAMACIÓN ORBITARIA
IDIOPÁTICA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
IOI ANTERIOR
T auma ismo o bi a io con cue po ex año
e enido, celuli is o bi a ia, quis e de moide
o o
IOI DIFUSA
Lin oma, g anuloma osis con poliangi is
IOI APICAL
Sínd ome de Tolosa-Hun , lin oma, glioma,
lesiones me as ásicas
MIOSITIS
O bi opa ía i oidea, asculi is, lesiones
me as ásicas, lin oma, ís ula ca ó ido-
ca e nosa, EOR-IgG4, celuli is o bi a ia,
g anuloma osis con poliangi is, umo
in amuscula
DACRIOADENITIS
Lin oma, sa coidosis, g anuloma osis con
poliangi is, neoplasia epi elial, EOR-IgG4
PERIESCLERITIS
Endo almi is, escle i is pos e io
PERINEURITIS
Neu i is óp ica, neu opa ía óp ica, meningioma
de la aina del ne io óp ico, glioma del ne io
óp ico, hipe ensión in ac aneal
MASA FOCAL
Lin oma, lesiones me as ásicas, umo ib oso
soli a io
IOI: In lamación o bi a ia Idiopá ica,!EOR-IgG4: en e medad o álmica
elacionada con IgG4.
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En cuan o a los hallazgos his opa ológicos, hay una in lamación c ónica
inespecí ica de los abiques y la pa ed del seno ca e noso, con in il ación de
lin oci os y células plasmá icas, g anulomas de células gigan es y p oli e ación de
ib oblas os. La in lamación p oduce p esión y dis unción secunda ia de las
es uc u as den o del seno ca e noso, incluidos los ne ios c aneales III, IV y VI,
así como las di isiones supe io es del V pa c aneal. Aunque exis en es udios que
mues an la ex ensión in ac aneal de la in lamación, has a el momen o no hay
es udios de a ec ación sis émica (5,17).
Se han no i icado casos de sínd ome de Tolosa-Hun en pacien es con o os
as o nos in lama o ios, como el lupus e i ema oso sis émico, pe o es o puede
ep esen a simplemen e una asociación en e las dos en e medades. Asimismo,
los casos de in lamación o bi a ia pueden se un sín oma inicial de p esen ación
de los as o nos in lama o ios sis émicos como sa coidosis y g anuloma osis con
poliangi is (17).
1.4. Clínica
En cuan o a la p esen ación clínica del STH, el sín oma que más comúnmen e
e ie en los pacien es es el dolo pe io bi a io que con ecuencia se ex iende a las
egiones e oo bi a ia, on al y empo al. Es el sín oma de p esen ación y puede
coincidi o p ecede a la o almoplejía has a en 30 días. El dolo du a un p omedio
de 8 semanas si no se a a y se suele desc ibi como un dolo in enso, se e o,
lancinan e o punzan e (5, 8).
O as ca ac e ís icas asociadas incluyen la a ec ación de los es ne ios
oculomo o es (ne io oculomo o , oclea y abducens) en cualquie combinación,
que conlle a a la o almoplejía y que los pacien es p esen en diplopía. El III pa
c aneal es el más comúnmen e a ec ado (80%), seguido del VI pa c aneal (70%),
la ama o álmica del V pa c aneal (30%) y el IV pa c aneal (29%) (8, 28).
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una educción g adual du an e un pe iodo de al menos cua o a seis semanas y
has a a ios meses. A menudo se ecomienda la adminis ación inmedia a de
glucoco icoides in a enosos, pe o la p ednisona o al ambién es e icaz. La
elocidad de disminución g adual de los co icoides debe guia se po los sín omas
clínicos y ambién po la eg esión de los hallazgos de esonancia magné ica. Un
égimen de glucoco icoides suge ido es p ednisona de 80 a 100 milig amos (mg)
al día du an e es días. Y si el dolo se ha esuel o, disminui a 60 mg al día,
luego a 40 mg, a 20 mg y a 10 mg cada dos semanas (17).
Pa a los pacien es que equie en al as dosis o mues an esis encia a los
co icoides, se han u ilizado como a amien os de segunda línea agen es
aho ado es de es e oides (ciclospo ina, aza iop ina, me o exa o, mico enola o de
mo e ilo o in liximab) y adio e apia (19, 39). Algunos in o mes han desc i o el uso
de la adioci ugía con Gamma Kni e como una opción de a amien o al e na i a
más ápida, ácil y segu a en compa ación con la adio e apia con encional en el
a amien o del STH (20). Sin emba go, no hay su icien es p uebas de la e icacia
de es os a amien os de segunda línea (19).
Un es udio ac ual publicado en 2020 hace e e encia al uso de me o exa o en el
STH ecu en e. Es os a aques ocu en en ap oximadamen e la mi ad de los
pacien es, más común en jó enes, du an e un in e alo de meses a años después
del a aque inicial, pudiendo se ipsila e al, con ala e al o bila e al. Señala que los
pacien es expe imen a on una emisión clínica exi osa y una disminución del
amaño de la lesión po RM con el uso de me o exa o como agen e e apéu ico
de segunda línea (19).
Po úl imo, es necesa io un seguimien o clínico es echo con epe ición de la
esonancia magné ica cada dos meses pa a asegu a se de que el a amien o con
glucoco icoides sigue siendo e icaz y no se desa ollan o as e iologías, ya que
se han in o mado casos de espues a posi i a a los es e oides en a ias
neoplasias pa asela es como co doma, umo de células gigan es, lin oma o umo
epide moide (8, 16, 17).

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La mejo ía adiológica a menudo se e asa a ias semanas con espec o a la
mejo ía clínica. Una ez que los hallazgos se no malicen, deben ealiza se
esonancias magné icas cada seis meses du an e un pe íodo de dos años desde
el diagnós ico, y si los sín omas eapa ecen se epe i án las p uebas de inmedia o
(17).
1.7. P onós ico
El sínd ome de Tolosa-Hun en gene al iene buen p onós ico. Se ca ac e iza po
mejo ía signi ica i a con el a amien o con glucoco icoides. La mejo ía de los
sín omas, especialmen e el ali io del dolo , habi ualmen e se obse a de 24 a 72
ho as después de comenza con los co icoides, y la mayo ía de los pacien es
in o man de una mejo ía den o de una semana. Po o a pa e, la pa álisis de los
pa es c aneales mejo a g adualmen e y la ecupe ación puede a da de 2 a 8
semanas, siendo inusual ene dé ici s esiduales después del a amien o (8).
Suele ene un cu so ecu en e y emi en e, con ecaídas en ap oximadamen e el
40-50% de los pacien es, que pueden se ipsila e ales, con ala e ales o
bila e ales y que se epi en cada pocos meses o años. Las ecaídas son más
ecuen es en pacien es más jó enes. Idealmen e, cada ecaída debe in es iga se
con un es udio comple o, ya que el sínd ome de Tolosa-Hun es un diagnós ico de
exclusión (8).
Finalmen e, des aca que hoy en día no es á cla o que los co icoides ayuden a
p e eni las ecaídas (35). Po lo gene al, la inmuno e apia se adminis a en el
STH cuando ocu e una ecu encia, pe o no exis en pau as cla as sob e su uso ni
es á exen a de iesgos y e ec os secunda ios (42).
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1.8. Jus i icación del abajo
Con es e abajo se p e ende e alua el caso clínico de un pacien e que
cumpliendo ca ac e ís icas clínicas y de imagen p opias del sínd ome de Tolosa-
Hun , p esen a sin emba go un mecanismo e iopa ogénico dis in o, p oponiendo
que la causa de la in lamación o bi a ia sea la en esi is del anillo de Zinn. De esa
mane a, la a ec ación g anuloma osa que a ec a al ápex o bi a io no p o oca una
pa álisis ne iosa de los músculos oculomo o es como se ha desc i o has a aho a,
sino una inmo ilización de los mismos secunda ia a la in lamación del endón de
Zinn donde ienen su o igen.
Po an o, que emos a gumen a y jus i ica que con las p uebas diagnós icas que
se ealiza on en el pacien e y la ápida esolución as el inicio de co ico e apia,
se pod ía a i ma que iene un sínd ome de Tolosa-Hun pese a que algunos
diagnós icos ípicos de es e sínd ome esul aban ambiguos como suele se
habi ual en el STH.
2. HIPÓTESIS
La pa álisis oculomo o a que de ine al sínd ome de Tolosa-Hun suele desc ibi se
de o igen neu ógeno pe o en nues o caso se o igina po una es icción en su
mo imien o secunda ia a una in lamación del endón o anillo de Zinn, lo que
signi ica un mecanismo pa ogénico dis in o en es e sínd ome y que explica mejo
el exo almos y la limi ación es ic i a del globo ocula en ausencia de lesión en el
seno ca e noso o lesión comp esi a en la ó bi a según se demues a po el
es udio de RM.
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3. OBJETIVOS
3.1. Obje i o p incipal
- Desc ibi un caso clínico de sínd ome de Tolosa-Hun diagnos icado po los
se icios de Neu ología y O almología del Hospi al A nau de Vilano a de
Valencia y es udia un mecanismo pa ogénico dis in o al que se conside a
adicionalmen e en el STH.
3.2. Obje i os secunda ios
- Iden i ica y analiza la in o mación, en ele ancia y calidad, ace ca de la
epidemiología, e iopa ogenia, clínica, diagnós ico y a amien o con la inalidad
de mos a el es ado ac ual del sínd ome de Tolosa-Hun .
- Enume a las dis in as causas de o almoplejía dolo osa y econoce las
p incipales di e encias con el sínd ome de Tolosa-Hun .
4. MATERIAL Y MÉTODOS
En es e abajo, se ha ealizado la e isión bibliog á ica de la li e a u a cien í ica
disponible sob e el sínd ome de Tolosa-Hun a p opósi o de un caso clínico de un
pacien e diagnos icado y a ado en el Hospi al A nau de Vilano a de Valencia en
oc ub e de 2019. A pa i de la his o ia clínica del pacien e, se ob u o oda la
in o mación necesa ia pa a la ealización del TFG, como da os explo a o ios,
p uebas diagnós icas y a amien os, excluyendo da os clínicos de iden i icación
pa a p o ege su iden idad y man ene el anonima o. Asimismo, cuen a con el
consen imien o in o mado del pacien e pa a la oma y uso de sus da os médicos e
imágenes (Anexo 1) y la ap obación del Comi é É ico de In es igación con
medicamen os (CEIm) del Hospi al A nau de Vilano a (Anexo 2).
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4.1. Tipo de diseño
Se a a de un es udio de caso obse acional desc ip i o.
Se ealizó una e isión bibliog á ica de la li e a u a cien í ica sob e el sínd ome de
Tolosa-Hun , así como de es udios cien í icos con al menos un caso de sínd ome
de Tolosa-Hun .
4.2. Fuen es de in o mación
Se ha ealizado una búsqueda bibliog á ica seleccionando los p incipales a ículos
cien í icos sob e el sínd ome de Tolosa-Hun en las bases de da os bibliog á icas
de MEDLINE/PubMed, Web o Science (WOS), Coch ane Lib a y y UpToDa e.
Asimismo, se e isa on di e sos lib os y si ios web como Else ie , S a Pea ls y
EyeWiki elacionados di ec amen e con el sínd ome de Tolosa-Hun .
La selección de a ículos se ealizó conside ando aquellos con ex o comple o
disponible en inglés y en español. Dicha búsqueda se ha ealizado du an e los
meses de julio, agos o y sep iemb e de 2020.
4.3. Es a egia de búsqueda
A la ho a de comenza la búsqueda bibliog á ica se ealizó una p ime a ase de
búsqueda de in o mación de los p incipales aspec os y concep os elacionados
con el sínd ome de Tolosa-Hun , a p opósi o de nues o caso clínico.
La segunda ase de la búsqueda se lle ó a cabo en las p incipales bases de ba os
de in e ne , conc e amen e en MEDLINE/PubMed, Web o Science (WOS),
Coch ane Lib a y y UpToDa e, buscándose el é mino en inglés “Tolosa-Hun
synd ome”. Con es a búsqueda que íamos ecopila oda la in o mación publicada
y ac ualizada has a el momen o sob e es a pa ología. Secunda iamen e, se
ealizó una búsqueda más cen ada en casos clínicos de sínd ome de Tolosa-
Hun sob e odo a ni el del ápex o bi a io y o os casos que incluyesen pa ológicas
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que simulaban clínica y adiológicamen e un STH pa a ealiza el diagnós ico de
exclusión.
En cuen o a la ecuación de búsqueda se u ilizó an o é minos de ex o lib e como
ocabula io con olado de las bases de da os. Es os úl imos son los esau os
Medical Subjec Headings (MeSH) de PubMed y Desc ip o es en Ciencias de la
Salud (DeSC) de Bi eme, pa a la búsqueda de sinónimos en inglés, como paso
p e io a la búsqueda en el MeSH.
En p ime luga , el esul ado de la búsqueda en el mo o pubMed, que
co esponde a la base de da os MEDLINE, ue la siguien e: ((("Tolosa-Hun
Synd ome"[Mesh]) OR ( "Tolosa-Hun Synd ome/ana omy and his ology"[Mesh]
OR "Tolosa-Hun Synd ome/classi ica ion"[Mesh] OR "Tolosa-Hun
Synd ome/complica ions"[Mesh] OR "Tolosa-Hun Synd ome/diagnosis"[Mesh] OR
"Tolosa-Hun Synd ome/diagnos ic imaging"[Mesh] OR "Tolosa-Hun
Synd ome/d ug he apy"[Mesh] OR "Tolosa-Hun Synd ome/epidemiology"[Mesh]
OR "Tolosa-Hun Synd ome/e iology"[Mesh] OR "Tolosa-Hun
Synd ome/his o y"[Mesh] OR "Tolosa-Hun Synd ome/pa hology"[Mesh] OR
"Tolosa-Hun Synd ome/physiopa hology"[Mesh] OR "Tolosa-Hun
Synd ome/ adio he apy"[Mesh] OR "Tolosa-Hun Synd ome/su ge y"[Mesh] OR
"Tolosa-Hun Synd ome/ he apy"[Mesh] ))) OR ((((" olosa hun
synd ome"[Ti le/Abs ac ]) OR ("pain ul oph halmoplegia"[Ti le/Abs ac ])) OR
("pain ul oph halmoplegia olosa hun "[Ti le/Abs ac ])) AND ("o bi al
apex"[Ti le/Abs ac ] OR "o bi al apex synd ome"[Ti le/Abs ac ])).
En segundo luga , se ealizó la búsqueda en la base de da os de Web o Science
limi ando los esul ados po pe íodo de iempo del 2010 al 2021 y po idioma
seleccionando el inglés. La ecuación de búsqueda ue:
TEMA: ("Tolosa Hun synd ome") AND TEMA: ("o bi al apex"). Bases de da os=
WOS, CCC, DIIDW, KJD, MEDLINE, RSCI, SCIELO. Pe íodo de iempo=2010-
2021. Idioma de búsqueda= Inglés.

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En e ce luga , se u ilizó la base de da os de Coch ane Lib a y. Con el desc ip o
MeSH: [Tolosa-Hun Synd ome] no se ob u ie on esul ados, po ello se ealizó un
búsqueda gene al ob eniéndose sólo un esul ado de ensayos con olados. La
ecuación de búsqueda ue: ("Tolosa Hun synd ome"). Con echa de publicación
de la Coch ane Lib a y de ene o de 2010 a ene o de 2021.
Po úl imo y en cua o luga , se ealizó un búsqueda únicamen e con el é mino
“Tolosa Hun synd ome" en la base de da os UpToDa e, con el in de ob ene
publicaciones ecien es sob e el STH.
4.4. C i e ios de inclusión
De los a ículos encon ados, se selecciona on aquellos que cumplie on los
siguien es c i e ios:
- A ículos ipo e isión sis emá ica, ensayo clínico, casos y con oles y se ie
de casos elacionados con sínd ome del Tolosa-Hun .
- A ículos cien í icos donde se desc iba la epidemiología, e iopa ogenia,
clínica, diagnós ico, diagnós ico di e encial y a amien o del sínd ome de
Tolosa-Hun .
- A ículos que incluyan al menos un caso clínico de sínd ome de Tolosa-
Hun del seno ca e noso o ápex o bi a io que cumpla c i e ios clínicos y de
neu oimagen.
- Inclusión de es udios cien í icos esc i os en inglés y en español.
4.5. C i e ios de exclusión
- Se desca an los a ículos que, a pesa de cumpli los c i e ios de inclusión,
as la lec u a del esumen del a ículo no se ajus an a los obje i os de
nues o abajo.
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- No se incluyen como c i e ios de exclusión de a ículos elacionados con el
sínd ome de Tolosa-Hun cualquie da o ela i o a edades ex emas, aza o
géne o.
- Es udios del sínd ome de Tolosa-Hun no ealizados en humanos.
4.6. P ocedimien o de selección de a ículos
En la igu a 5 se mues a el p ocedimien o de selección de a ículos u ilizados
pa a la e isión del sínd ome de Tolosa-Hun . En la p ime a ase de búsqueda, se
ob u ie on un o al de 264 a ículos as la búsqueda en las dis in as base de
da os. Se ealizó un p ime a selección después de elimina los duplicados
quedado un o al de 248 a ículos.
Secunda iamen e, se p ocedió a la selección de a ículos en unción del í ulo y
esumen, ob eniéndose un o al de 52 a ículos. Los 196 es an es ue on
excluidos debido a que no es aban elacionados con la emá ica y/o no e an
ele an es.
Po úl imo, 46 a ículos ue on excluidos po que no se adecuaban a los obje i os
de nues o abajo, seleccionándose un o al de 6 a ículos pa a la ealización de
la discusión y compa a los con nues o caso.
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Figu a 5. Fases de selección de a ículos.
• MEDLINE/PubMed: 239
• Web o Science: 21
• Coch ane Lib a y: 1
• UpToDa e: 3
To al de a ículos (n= 264).
A ículos excluidos (n= 196):
a ículos no elacionados
con en sínd ome de Tolosa-
Hun o no ele an es.
A ículos seleccionados en unción
del í ulo y esumen (n= 52).
A ículos excluidos (n= 46):
no se adecuaban a los
obje i os.
A ículos seleccionados pa a la
e isión (n= 6).
A ículos después de elimina los
duplicados (n= 248).
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4.7. E aluación de la calidad cien í ica de los es udios
Pa a alo a la calidad cien í ica de los es udios analizados se ha u ilizado la
p opues a del Cen e o E idence-Based Medicine (CEBM) de Ox o d que alo a
la e idencia según el ipo de es udio, siendo ápida y ácil de je a quiza la
e idencia encon ada de acue do al mejo diseño pa a cada escena io clínico
(nues o caso se e ie e al escena io del a amien o, p e ención, e iología y daño)
( abla 3 y 4).
Tabla 3. Ni eles de e idencia y g ados de ecomendación del CEBM. Ma zo 2009
(41).
G ado de
ecomendación
Ni el de
e idencia
Tipo de es udio: a amien o,
p e ención, e iología y daño
A
1a
Re isión sis emá ica de ensayos clínicos
alea o izados con homogeneidad*.
1b
Ensayo clínico alea o izado indi idual
con in e alo de con ianza es echo.
1c
Todos o ninguno [1].
B
2a
Re isión sis emá ica de es udios de
coho es con homogeneidad*.
2b
Es udios de coho es indi iduales y
ensayos clínicos alea o izados de baja
calidad (con seguimien o in e io a 80%).
2c
In es igación de esul ados en salud.
Es udios ecológicos.
3a
Re isión sis emá ica de es udios de
casos y con oles con homogeneidad*.
3b
Es udios de casos y con oles
indi iduales.
C
4
Se ie de casos, es udios de coho es y
de casos y con oles de baja calidad [2].
D
5
Opinión de expe os sin alo ación c í ica
explíci a, ni basada en isiología, ni en
in es igación juiciosa, ni en “los
p incipios undamen ales”.
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La explo ación sugi ió la sospecha de una lesión a ni el del ápex o bi a io o seno
ca e noso, po lo que se decidió ealiza un es de ducciones o zadas,
obse ándose una limi ación es ic i a de la mo ilidad ocula ex ínseca sob e
odo en la abducción del globo ocula izquie do. Po ello, se decidió ealiza una
RM ce eb al y de ó bi as. En la secuencia T2 se obse ó una lesión hipoin ensa
en el ápex o bi a io izquie do muy ípica de STH ( igu a 10). En la RM con
con as e ponde ada en T1 se ap eció una al e ación de señal cap an e de
con as e en elación con el ápex o bi a io izquie do de aspec o in lama o io no
expansi o, plan eándose la posibilidad de un pseudo umo in lama o io, como
podemos e en la igu a 11 y 12.
Figu a 10. RM ce eb al y de ó bi as en plano axial
secuencia T2. Se obse a ejido ano mal hipoin enso
a ni el del ápex o bi a io izquie do, ípico del
sínd ome de Tolosa-Hun .

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Figu a 11. RM ce eb al en plano co onal
secuencia T1 con con as e. Se obse a ejido
ano mal con cap ación homogénea de con as e
a ni el del ápex o bi a io izquie do.
Figu a 12. RM ce eb al y de ó bi as en plano axial
secuencia T1 con con as e. Se obse a ejido
ano mal con cap ación homogénea de con as e a
ni el del ápex o bi a io izquie do y exo almos.
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Po lo an o, la ci ome ía de lujo del LCR que mos ó un aumen o del cocien e
CD4/CD8, jun o al cuad o clínico, el aspec o in lama o io del hallazgo adiológico
desc i o y la e nia del pacien e, hizo plan ea como posibilidad diagnós ica
neu osa coidosis. Po es e mo i o, se decidió inicia a amien o co icoideo
(inicialmen e me ilp ednisolona a azón de un g amo dia io du an e 5 días), con
pos e io paso a p ednisona o al (Daco in): 70 mg en el desayuno du an e 5 días,
60 mg du an e 5 días, 50 mg du an e 5 días y 40 mg has a la echa de e isión.
Además, Omep azol 20 mg un comp imido al día.
Debido a que el pacien e p esen aba una o almoplejía dolo osa izquie da con
posible a ec ación e obulba del ne io óp ico y ápida mejo ía as la
co ico e apia, se llegó a la conclusión de que pod ía a a se de un sínd ome de
Tolosa-Hun del ápex o bi a io o de un pseudo umo in lama o io del ápex o bi a io
izquie do.
T as pocos días de co ico e apia in a enosa, el pacien e e i ió cla a mejo ía de
la isión en ojo izquie do y de la diplopía, po lo que se decidió da el al a.
El pacien e con inuó en seguimien o po el se icio de Neu ología. En no iemb e
se le ealizó una nue a e isión. En la explo ación ísica, la mo ilidad ocula
ex ínseca y la agudeza isual ue on no males en ambos ojos, sin diplopía ni
dolo ocula . Sin emba go, p esen aba sensación de ado mecimien o en la ama
o álmica igeminal izquie da, pe o en la explo ación de la sensibilidad el ac o ue
no mal. El pacien e ue diagnos icado de un in ección ube culosa la en e as un
Man oux posi i o y se le pau ó Hid oxil ( i aminas B1, B6 y B12) y Cemidón
(isoniazida más pi idoxina) como quimiop o ilaxis de la in ección ube culosa y
con inuó con p ednisona 30 mg un comp imido al día du an e una semana y
pos e io men e medio comp imido al día has a ol e a e isión.
En un nue o con ol, la analí ica ue no mal sal o una lige a
hipe ansaminasemia que se asoció a la oma de Cemidón, que con el iempo se
no malizó.
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Ac ualmen e, el pacien e se encuen a asin omá ico con esolución comple a de la
clínica, con RM de con ol no mal y suspensión p og esi a de la co ico e apia.!
6. DISCUSIÓN
Nues o abajo se cen a en el caso clínico de un pacien e diagnos icado de
sínd ome de Tolosa-Hun a ni el del ápex o bi a io después de una ex ensa
e aluación diagnós ica clínica, de p uebas de labo a o io y neu oimagen. Es un
en idad ex emadamen e a a, cuya incidencia se es ima en ap oximadamen e
uno o dos casos po millón po año, siendo di ícil encon a da os de p e alencia e
incidencia (3).
La e iopa ogenia del sínd ome de Tolosa-Hun es desconocida (10). La mayo ía
de los au o es apoyan la e iología de in lamación o bi a ia idiopá ica o
pseudo umo o bi a io, la cual p esen a una amplia a iedad de mani es aciones
clínicas según la localización y ex ensión, como el dolo pe io bi a io, el
exo almos y las al e aciones isuales (11).
Al ealiza la e isión bibliog á ica del sínd ome de Tolosa-Hun , se ha is o que
se puede p esen a a cualquie edad y de mane a indis in a en ambos sexos (5).
Suele a ec a se de mane a unila e al, an o el lado izquie do como el de echo,
pe o en es udios p e ios se han is o casos de a ec ación bila e al de los pa es
c aneales has a en un 5% (3). La o ma de p esen ación de nues o pacien e es la
habi ual, unila e al, en es e caso el ojo izquie do.
Según la Sociedad In e nacional de Ce aleas el diagnós ico del STH se ealiza
median e el cumplimien o de los siguien e c i e ios: dolo o bi a io unila e al que
pe sis e du an e semanas sin a amien o; pa esia del III, IV y/o VI pa c aneal y/o
de ección de in lamación g anuloma osa po esonancia magné ica o po biopsia;
pa esia jun o con la apa ición epen ina de dolo ocula o dolo den o de las dos
semanas pos e io es a la dis unción ocula ; el dolo y pa esia desapa ecen en 72
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ho as si el a amien o con co icoides es adecuado; o as causas han sido
excluidas median e in es igaciones ap opiadas (21).
Sin emba go, hay muchas pa ologías que pueden p esen a se con sín omas
simila es. Po es a azón, que emos demos a con nues o caso clínico la
impo ancia de inclui el STH como diagnós ico di e encial de pa ologías que
cu sen con o almoplejía dolo osa po es icción de los músculos ex ínsecos del
ojo ( es de ducción o zada posi i a) como lesiones umo ales ( umo in ac aneal
p ima io, me ás asis), anomalías ascula es (aneu ismas, disecciones ca o ídeas,
ís ulas ca ó ido-ca e nosas), in ecciones u o as in il aciones g anuloma osas
(18,31), llegando al diagnós ico inal después de que los es udios desca en las
causas más ecuen es. Como en el caso de Mu aza G e al. (45) donde
diagnos ica on al pacien e de STH as desca a las causas más comunes de
dolo e oo bi a io con pa álisis oculomo o a y después de que odos es udios de
diagnós ico se lle a an a cabo.
Ac ualmen e, la p ueba diagnós ica más sensible es la esonancia magné ica. Se
ha p omo ido su papel en los c i e ios diagnós icos del sínd ome de Tolosa-Hun
en la ICHD-III, siendo necesa io “la demos ación po esonancia magné ica o
biopsia de una in lamación g anuloma osa del seno ca e noso, isu a o bi a ia
supe io u ó bi a” (21). La biopsia es diagnós ica, pe o casi nunca se ealiza dado
el al o iesgo y las di icul ades en la écnica de abo daje; po ello, la esonancia
magné ica juega un papel cla e en el diagnós ico del STH (8). Así, Hao R e al.
(43) desc iben la p esencia de ejido in lama o io en la RM en el 91% de los
pacien es, con cap ación de con as e en un 73%, obse ándose en la imagen
una lesión isoin ensa en T1 en más de la mi ad de los casos e hipoin ensa en T2
en la mi ad de los casos, suges i as del STH. Sin emba go, en múl iples casos, la
RM e a no mal, bien po que se encon aba en la e apa inicial de la en e medad o
la lesión e a pequeña y no se podía de ec a .
También es impo an e des aca el papel de la RM pa a dis ingui el STH de sus
“imi ado es”. En cie as ocasiones, muchas de es as causas pueden pa ece se a
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la in ensidad de señal ca ac e ís ica del STH: ejido ano mal isoin enso en las
secuencias ponde adas en T1 e iso o hipoin enso en las secuencias ponde adas
en T2, con cap ación de gadolinio en esa zona. Po ejemplo, en el es udio de Baig
I e al. (51) el pacien e cumplía c i e ios clínicos y mos aba in ensidades de señal
en la RM ca ac e ís icas de las lesiones de ejido blando del STH, pe o inalmen e
ue diagnos icado de un lin oma de Bu ki .
An e la ecuencia de casos de esonancia magné ica no mal, Zhang X e al. (49)
se cues iona on que los c i e ios diagnós icos de la ICHD-III se basen de mane a
an comple a en la RM o en la biopsia. P opusie on la in oducción en la
clasi icación de los c i e ios diagnós icos del STH las ca ego ías de de ini i o,
p obable y posible ya que, los pacien es con esonancia magné ica no mal o con
un in e alo de iempo en e el inicio del dolo y la o almoplejía de más de 2
semanas o cuyo diagnós ico depende de que el dolo y la pa esia se esuel an
den o de las 72 ho as pos e io es al inicio del a amien o con co icoides y no
explicándose mejo po o o diagnós ico de la ICHD-III, no pueden se
diagnos icados como STH de ini i o, siendo la mejo al e na i a clasi ica les como
un sínd ome de Tolosa-Hun p obable o posible.
Además, Zhang X e al. (49) conside an que en ausencia de o os c i e ios
especí icos y iables, la espues a a co icoides sigue siendo impo an e pa a
espalda el diagnós ico de STH en la p ác ica clínica, a pesa de que lo ideal sea
que el diagnós ico p eceda al a amien o.
Tampoco disponemos de un bioma cado pa a con i ma el diagnós ico de STH.
Es necesa io complemen a el es udio de imagen con una explo ación ísica
gene al y neu ológica comple a y p uebas de labo a o io.
La explo ación ísica gene al en un pacien e con o almoplejía dolo osa ambién
es impo an e ya que nos puede mos a signos y sín omas asociados a una
en e medad subyacen e ayudándonos a desca a causas secunda ias. Po o o
lado, la explo ación o almológica que incluye ondo de ojo, agudeza isual,
p uebas de campo isual, p uebas de isión del colo , lámpa a de hendidu a u
OCT, debe hace se de u ina en pacien es que cu san con clínica de dolo

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o bi a io o pe io bi a io, como en nues o pacien e, pa a ayuda nos en el
diagnós ico y a amien o p ecoz. Po úl imo, es impo an e ealiza una
explo ación neu ológica, sob e odo de los ne ios oculomo o es, pe o ambién el
es o de pa es c aneales, ya que se ha is o a ec ado con bas an e ecuencia la
ama o álmica de V pa a c aneal (43). Pa a ello podemos emplea écnicas como
los po enciales e ocados isuales o p uebas de e lejo de pa padeo.
En cuan o a las p uebas de labo a o io, se debe inclui hemog ama y bioquímica,
enzima con e ido a de angio ensina, an icue pos an inuclea es, an icue pos
an ici oplasma de neu ó ilo, ni eles IgG4, se ologías i ales y elec o o esis de
p o eínas sé icas (8). En nues o pacien e odos los pa áme os en sang e ue on
no males, lo que nos pe mi ió desca a muchas en e medades como
o almoplejía diabé ica, lin omas, sa coidosis, in ecciones o asculi is, como
causas ecuen es de o almoplejía dolo osa.
También se debe e alua el LCR en busca de posibles in ecciones (meningi is
bac e ias, í icas o po hongos), umo ales in ac aneales, hemo agias o
pa ologías in lama o ias (a e i is de células gigan es, sa coidosis) que nos
expliquen la clínica del pacien e. En la desc ipción de Ja holm JA e al. (23) se
encon a on únicamen e bandas oligoclonales de IgG en LCR lo sugi ió la
posibilidad de una espues a inmune sis émica debido a una en e medad
subyacen e o la posibilidad de un mecanismo inmunomediado del STH. En
nues o caso, el análisis de LCR ue no mal sal o la ci ome ía de lujo que mos ó
un inmuno eno ipo de lin oci os T con aumen o del cocien e CD4/CD8, sin
al e aciones en la exp esión de ma cado es T y sin e idencia de en e medad
lin op oli e a i a. Es e hallazgo jun o al cuad o clínico, el aspec o in lama o io de la
RM y la e nia del pacien e, hizo plan ea como posibilidad diagnós ica
neu osa coidosis, que se desca ó as el esul ado se ológico.
El manejo e apéu ico del sínd ome de Tolosa-Hun se basa en la adminis ación
de co icoes e oides, mos ando una e icacia espec acula . Ac ualmen e no se
dispone de un p o ocolo sob e la dosis óp ima y la du ación de a amien o. En
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gene al, se u ilizan dosis al as iniciales du an e cua o semanas seguido de una
educción g adual du an e a ias semanas (17).
En la mayo ía de los pacien es, el dolo o bi a io desapa ece en e
ap oximadamen e 72 ho as y una semana. En cambio, el iempo de ecupe ación
de la pa álisis de los pa es c aneales gene almen e es más a día (8). Nues o
pacien e ecibió una dosis inicial de 1 g amo de me ilp ednisolona in a enosa
dia ia du an e 5 días, con pos e io paso a p ednisona o al con pau a
descenden e, obse ándose una mejo ía espec acula de los sín omas en 5 días.
Bugeme M e al. (50) p esen a on el caso clínico de una pacien e que después de
una semana de a amien o con p ednisona de 60 mg al día, u o una eg esión
comple a de los sín omas. Zhang X e al. (49) in o ma on que el 77,5% de los
pacien es ob u ie on una ali io comple o del dolo o bi a io den o de una semana
después del inicio con co icoides. Es a excelen e espues a a co icoides ambién
se ha obse ado en o os es udios (23, 43, 45).
Pa a los pacien es que mues an esis encias o equie en dosis al as de
co icoides, se han u ilizado a amien os de segunda línea como ciclospo ina,
aza iop ina, me o exa o, mico enola o de mo e ilo, in liximab o adio e apia. Pe o
oda ía no hay su icien es p uebas de la e icacia de es os a amien os (19).
Es ele an e des aca que la espues a a la e apia con co icoides es suge en e
pe o no especí ica del STH, po eso, a los pacien es con STH se debe hace un
seguimien o exhaus i o an o al inicio como al inal del a amien o, ya que exis e
la posibilidad de diagnós ico e óneo, de ecu encias o de que la mejo ía
adiog á ica se e ase a ias semanas con espec o a la mejo ía clínica. Se
aconseja epe i la RM y hace con oles pe iódicos. A nues o pacien e se le
epi ie on las p uebas donde obse amos una mejo ía de la isión en el ojo
izquie do, desapa ición de la diplopía y es icción en la mo ilidad ocula .
Po úl imo, en nues o caso clínico se ha ealizado una búsqueda exhaus i a a
a és de la explo ación ísica y los ecu sos diagnós icos disponibles sin
encon a ningún da o ace ca de o as causas comunes de o almoplejía dolo osa,
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basándonos en el algo i mo diagnós ico del STH del Anexo 3. El diagnós ico del
STH se man u o an e la nega i idad de odas las in es igaciones y la espues a
espec acula al a amien o con co icoides.
Así pues, que emos es ablece la hipó esis que de la causa de la in lamación
o bi a ia que p o oca o almoplejía y exo almos sin que exis a una masa o bi a ia
sea la en esi is del anillo de Zinn. De esa mane a, la a ec ación g anuloma osa
que a ec a al ápex o bi a io no p o oca una pa álisis ne iosa de los músculos
oculomo o es como se ha desc i o en o os casos, sino que la pa álisis
oculomo o a se jus i ica po que el ejido g anuloma oso in lama o io p o oca una
en esi is a ni el del anillo de Zinn dejando a los músculos oculomo o es
inmo ilizados de modo es ic i o ( es de ducción o zada posi i o).
La ecupe ación isual de los pacien es con sínd ome de Tolosa-Hun suele se
posi i a. Gene almen e iene buen p onós ico, sin secuelas isuales y el ondo de
ojo y el es de ducción o zada uel en a la no malidad como le ocu ió a nues o
pacien e.
7. CONCLUSIÓN
1. La e iopa ogenia del STH es desconocida. No obs an e, exis e la posibilidad de
que en algunos casos en los que se p esen a con o almoplejía es ic i a y
exo almos sin que exis a una masa o bi a ia se p oduzca po que el ejido
g anuloma oso gene a una en esi is a ni el del anillo de Zinn dejando
inmo ilizados a odos los músculos oculomo o es, como se p esen a en
nues o caso clínico, po lo que se ía ecomendable ealiza en el es udio de
STH el es de ducciones o zadas a odos los pacien es pa a alo a es a
posibilidad.
2. Exis e g an a iedad de pa ologías que pueden a ec a al ápex o bi a io como
auma ismos, in ecciones, p ocesos in lama o ios o umo es. Po ello, es
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impo an e el diagnós ico di e encial amplio de o as pa ologías que cu sen con
o almoplejía dolo osa y/o que asocien diplopía, a ec ación pupila , ce alea.
3. El STH es un diagnós ico de exclusión, po lo que an e un pacien e con
sospecha de STH se debe ene en cuen a los c i e ios diagnós icos y ealiza
p uebas de labo a o io, de neu oimagen y seguimien o clínico.
4. En el a amien o del STH la ápida espues a clínica y adiológica a co icoides
sis émicos obliga a exclui ápidamen e o as causas en los que pod ían es a
con aindicados como en las causas in ecciosas, siendo un apoyo undamen al
en el diagnós ico del STH.
5. Un diagnós ico emp ano del STH pe mi e consegui una ápida esolución de
la en e medad, la cual a ada a iempo iene buen p onós ico.
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9. ANEXOS
Anexo 1
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CONSENTIMIENTO INFORMADO PARA LA TOMA DE IMÁGENES, PUBLICACIÓN Y DATOS MÉDICOS DE INFORMACIÓN
PERSONAL
Desc ipción del p ocedimien o, obje i os del p ocedimien o y bene icios que se espe an
La oma de imágenes ( o og a ía y ideo ilmación) así como la di ulgación de da os de la his o ia clínica, son un
mé odo ú il pa a el es udio de los p oblemas clínicos de los pacien es. Los da os g abados pueden se analizados y
discu idos con o os p o esionales acili ando no sólo un mejo diagnós ico de la en e medad sino ambién la ecogida
de ideas nue as ace ca de la pa ología a analiza . Además, la posibilidad de egis a imágenes a lo la go del iempo es
de g an u ilidad pa a analiza si la e olución de la en e medad es a o able o des a o able. Po o o lado, su di usión
médica pe mi e la o mación de o os p o esionales que puedan a a casos simila es en el u u o.
O as conside aciones
Las imágenes y da os pe sonales ep oducidos se án u ilizados exclusi amen e con inalidad cien í ica médica. Se
in en a á en odo lo posible man ene el anonima o de la iden idad en el ex o y en las imágenes. Sin emba go, no se
puede ga an iza el anonima o comple o.
Asimismo, se ga an iza el cumplimen o de odas las medidas de segu idad que exige la no ma i a ac ual y se p ese a la
posibilidad de e oca es e consen imien o eje ci ando sus de echos de acceso, ec i icación, cancelación y oposición a
la di usión y empleo de las imágenes en cualquie momen o y sin necesidad de ninguna explicación.
T as conside a es a in o mación, solici amos su consen imien o. Si después de lee es e documen o le queda alguna
duda, no deje de ealiza las p egun as que conside e opo unas.
DECLARACIÓN DE CONSENTIMIENTO
NOMBRE DEL PACIENTE: _______________
Nº de SIP
He sido in o mado de o ma sa is ac o ia po el D /D a. ……………………………… ………………..
Doy mi consen imien o pa a que el ma e ial de la his o ia clínica, imágenes y cualquie o o ipo de in o mación, sean
compa idos con o os p o esionales o publicado en una e is a médica o cong eso médico que los au o es conside en
pe inen es exclusi amen e con ines cien í icos y docen es.
En……………………………. a ……. de ………………………… de 2………
Nomb e del pacien e o Rep esen an e y/o Tu o del pacien e:
DNI:
Fi ma del pacien e:
Nomb e del Médico:
DNI:
Fi ma del Médico:
REVOCACIÓN
D./Dña.: …………………….….….…….., con DNI/Pasapo e nº ……………………
D./Dña ………………………..….………, con DNI/Pasapo e nº …………………… como Rep esen an e y/o Tu o del pacien e
REVOCO el consen imien o p es ado en echa …… de………….. de 2……, pa a la publicación de imágenes y da os de
in o mación pe sonal de mi his o ia clínica.
Fi ma del pacien e/ ep esen an e y/o u o

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Anexo 2
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Anexo 3
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
SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT DEL ÁPEX ORBITARIO
A p opósi o de un caso clínico


Claudia Rod íguez Blanco1, D . Ca los Pe la Mued a 2
1Facul ad de Medicina y Ciencias de la Salud, Uni e sidad Ca ólica de Valencia 
2Se icio de Neu ología, Hospi al A nau de Vilano a

G
INTRODUCCIÓN8
El sínd ome de Tolosa-Hun se de ine como o almoplejía dolo osa debido a una in lamación g anuloma osa idiopá ica del seno ca e noso, isu a o bi a ia
supe io u ó bi a demos ada po esonancia magné ica o po biopsia. Exis e g an a iedad de pa ologías que pueden a ec a al ápex o bi a io como
auma ismos, in ecciones, p ocesos in lama o ios o umo es, po lo an o, el sínd ome de Tolosa-Hun se conside a un diagnós ico de exclusión que equie e
del uso de los c i e ios diagnós icos, p uebas de labo a o io, de neu oimagen y seguimien o clínico. El a amien o se basa el la adminis ación de co icoides,
siendo la buena espues a a és os de u ilidad an o diagnós ica como e apéu ica.G
MATERIAL Y MÉTODOS8
Se ha ealizado una e isión bibliog á ica seleccionando los p incipales
a ículos cien í icos sob e el sínd ome de Tolosa Hun en las bases de
da os bibliog á icas de MEDLINE/PubMed, Web o Science, Coch ane
Lib a y y UpToDa e.G
OBJETIVOS G
• Desc ibi un caso clínico de sínd ome de Tolosa-Hun y es udia un
mecanismo pa ogénico dis in o al que se conside a adicionalmen e.G
G
• Iden i ica y analiza la in o mación ace ca de la epidemiología,
e iopa ogenia, clínica, diagnós ico y a amien o con la inalidad de
mos a el es ado ac ual del sínd ome de Tolosa-Hun .G
• Enume a las dis in as causas de o almoplejía dolo osa y econoce las
p incipales di e encias con el sínd ome de Tolosa-Hun .G
RESULTADOS G
Va ón de 43 años que p esen a un dolo in enso op esi o e oocula y
hemic aneal izquie do acompañado de o almoplejía, exo almos y isión
bo osa en el ojo izquie do. G
Pa a llega al diagnós ico se ealiza on múl iples p uebas de labo a o io y
de neu oimagen. En la RM ce eb al y de ó bi as se obse ó una al e ación
de la señal cap an e de con as e en el ápex o bi a io izquie do de aspec o
in lama o io no expansi o ( igu a 2). Además se ealizó un es de
ducciones o zadas, obse ándose una limi ación es ic i a de la mo ilidad
ocula ex ínseca sob e odo en la abducción del globo ocula izquie do. Se
decidió inicia a amien o co icoideo obse ándose ápida mejo ía.G
G
DISCUSIÓN8
La pa ogenia del sínd ome de Tolosa-Hun de nues o caso clínico es
dis in a a la adicional. Se o igina po una pa álisis es ic i a de los
ne ios oculomo o es debido a que el ejido g anuloma oso p o oca una
en esi is a ni el del anillo de Zinn. G
El diagnós ico es de exclusión y se basa en el cumplimien o de los c i e ios
diagnós icos de la Clasi icación In e nacional de las Ce aleas (ICHD-III),
p esen ando una buena espues a de la sin oma ología a los co icoides.G
CONCLUSIONES8
1. La e iopa ogenia del sínd ome de Tolosa-Hun es desconocida. Exis e la posibilidad de que en algunos casos con o almoplejía es ic i a y exo almos sin
que exis a una masa o bi a ia se p oduzca po que el ejido g anuloma oso gene a una en esi is a ni el del anillo de Zinn dejando inmo ilizados a odos los
músculos oculomo o es.G
2. Exis e g an a iedad de pa ologías que pueden a ec a al ápex o bi a io. Po ello, es impo an e el diagnós ico di e encial amplio de o as pa ologías que
cu sen con o almoplejía dolo osa y/o que asocien diplopía, a ec ación pupila , ce alea. G
3. El sínd ome de Tolosa-Hun es un diagnós ico de exclusión, po lo que an e un pacien e con sospecha se debe ene en cuen a los c i e ios diagnós icos y
ealiza p uebas de labo a o io, de neu oimagen y seguimien o clínico.G
4. En el a amien o del sínd ome de Tolosa-Hun la ápida espues a clínica y adiológica a co icoides sis émicos obliga a exclui o as causas en los que
pod ían es a con aindicados como en las causas in ecciosas, siendo un apoyo undamen al en el diagnós ico.G
5. Un diagnós ico emp ano pe mi e consegui una ápida esolución de la en e medad, la cual a ada a iempo iene buen p onós ico.G
BIBLIOGRAFÍA G
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Figu a 2. RM ce eb al y de ó bi as. Las imágenes en plano co onal (a) y axial (b) secuencia T1 con
gadolinio mues an cap ación homogénea de con as e y la imagen en plano axial (c) secuencia T2
mues a ejido ano mal hipoin enso en el ápex o bi a io y exo almos. G
B!A! C!
HIPÓTESIS8
La pa álisis oculomo o a que de ine
al sínd ome de Tolosa-Hun suele
desc ibi se de o igen neu ógeno
pe o en nues o caso se o igina po
una es icción en su mo imien o
secunda ia a una in lamación del
endón o anillo de Zinn ( igu a 1), lo
que signi ica un mecanismo
pa ogénico dis in o en es e
sínd ome y que explica mejo el
exo almos y la limi ación es ic i a
del globo ocula en ausencia de
lesión en el seno ca e noso o lesión
comp esi a en la ó bi a según se
demues a po el es udio de RM.G Figu a 1. Inse ciones muscula es en el anillo
de Zinn.G