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Calcifilaxis en una paciente sin insuficiencia renal avanzada

Abstract

La calcifilaxis es una enfermedad poco frecuente, aunque presenta una elevada tasa de mortalidad debido sobre todo a complicaciones como sepsis o gangrena. Generalmente se asocia a insuficiencia renal severa y en otras ocasiones a alteraciones del metabolismo calcio-fósforo o al uso de corticoides para enfermedades autoinmunes. Se presenta como lesiones cutáneas que se pueden ulcerar o infectar, debiendo diferenciarlas de las lesiones de causa vascular mediante el estudio histológico de la biopsia de la lesión. La biopsia cutánea muestra alteraciones histológicas características que facilitan el diagnóstico diferencial de esta patología. Para su tratamiento, se deben identificar y corregir los posibles factores implicados en su aparición. El tiosulfato de sodio es útil para el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con insuficiencia renal leve que padeció dicha entidad con buena evolución tras tratamiento.

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Calcifilaxis en una paciente sin insuficiencia renal avanzada

Author: Sánchez Ruiz-Granados, Elena; Juan Manuel Domínguez Herrera; Macías García, Laura
Publisher: SciELO Espana/Repisalud
Year: 2017
Source: https://idus.us.es/bitstreams/017b39e8-89c2-4385-ba33-fcb7ceb65807/download
REV CLÍN MED FAM 2017; 10(2): 150-153 150
RESUMEN
La calci ilaxis es una en e medad poco ecuen e, aunque p esen a una ele ada asa de mo -
alidad debido sob e odo a complicaciones como sepsis o gang ena. Gene almen e se asocia
a insu iciencia enal se e a y en o as ocasiones a al e aciones del me abolismo calcio- ós o o
o al uso de co icoides pa a en e medades au oinmunes. Se p esen a como lesiones cu áneas
que se pueden ulce a o in ec a , debiendo di e encia las de las lesiones de causa ascula me-
dian e el es udio his ológico de la biopsia de la lesión. La biopsia cu ánea mues a al e aciones
his ológicas ca ac e ís icas que acili an el diagnós ico di e encial de es a pa ología. Pa a su
a amien o, se deben iden i ica y co egi los posibles ac o es implicados en su apa ición. El
iosul a o de sodio es ú il pa a el a amien o. P esen amos el caso de una pacien e con insu i-
ciencia enal le e que padeció dicha en idad con buena e olución as a amien o.
PALABRAS CLAVE: Calci ilaxis. Insu iciencia Renal. Lesiones de la Piel. Biopsia de la Piel.
ABSTRACT
Calciphylaxis in a pa ien wi hou ad anced enal ailu e
Calciphylaxis is a ela i ely a e disease associa ed wi h high mo ali y a es due o po en ial
complica ions o sepsis o gang ene. I is obse ed mainly in pa ien s wi h se e e kidney disea-
se, and in o he cases i is associa ed wi h al e ed calcium-phospho us me abolism o o he
use o co icos e oids in he ea men o au oimmune diseases. I is cha ac e ized by pain ul
skin lesions ha may become ulce a ed o in ec ed. We mus di e en ia e hem om ascula
lesions h ough a his ological s udy o he lesion biopsy. The skin biopsy shows cha ac e is ic
his ological indings ha acili a e di e en ial diagnosis. As a ea men we mus iden i y and co-
ec isk ac o s in ol ed in i s de elopmen . Sodium hiosulpha e has p o ed o be an e ec i e
ea men . We p esen he case o a pa ien wi h mild kidney disease who su e ed calciphylaxis
wi h good ou come a e ea men .
KEY WORDS: Calciphylaxis. Renal Insu iciency. Skin Lesions. Skin Biopsy
Calci ilaxis en una pacien e sin insu iciencia enal
a anzada
Elena Sánchez Ruiz-G anados, Juan Manuel Domínguez He e a, Lau a Macías Ga cía.
INTRODUCCIÓN
La calci ilaxis es una al e ación ascula a a, aunque g a e. Se ca ac e iza
po una p og esi a calci icación ascula que conduce a isquemia y nec osis
subcu ánea de la piel y ejidos blandos1.
La p e alencia de la en e medad se si úa en e 1 - 4 % en pacien es en he-
modiálisis, pues a ec a p edominan emen e a es e ipo de en e mos, aunque
cada ez se desc iben más casos en pacien es con u ea no mal2.
P esen a una ele ada asa de mo alidad, alcanzando has a un 45 - 50 % en
algunas se ies, debido sob e odo a las complicaciones asociadas.
OBSERVACIONES CLINICAS
P esen amos el caso de una pacien e de se en a y cinco años que acude al
hospi al po edemas en miemb os in e io es asociados a lesiones ulce adas
en miemb o in e io izquie do. P esen a an eceden es de hipe ensión a e-
ial, dislipemia y en e medad de Addison, diagnos icada hace cua en a y cin-
co años. Recibe a amien o con hid oco isona, lud oco isona, ci alop am,
Complejo Hospi ala io de Huel a
(Hospi al In an a Elena). Huel a
(España).
Co espondencia:
Elena Sánchez Ruiz-G anados.
Calle San Sal ado 5, Bloque 2ª.
41013. Se illa.
Co eo elec ónico:
[email p o ec ed]
Recibido el 3 de junio de 2016.
Acep ado pa a su publicación el
27 de agos o de 2016.
U N P A C I E N T E C O N . . .
Es e a ículo de Re is a Clínica de
Medicina de Familia se encuen a
disponible bajo la licencia de C ea-
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In e nacional (by-nc-nd).
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mi azapina, olmesa án, o mo e ol/budesonida,
almaga o y alopu inol.
La pacien e e e ía disminución de la diu esis en
los úl imos días asociada a lesiones ampollosas
en ambas pie nas, ioláceas y muy dolo osas, que
p og esa on a úlce as (Fig 1).
En la explo ación ísica mos aba buen es ado
gene al, co azón í mico con ecuencia no mal y
una auscul ación pulmona no mal. El abdomen
e a no mal y los pulsos pedios e an palpables. En
miemb os in e io es p esen aba lesiones ulce a-
das, algunas muy ex ensas con halo e i ema oso
al ededo y con ejido de g anulación en su in e io
(Fig 2).
La analí ica mos ó leucoci osis con neu o ilia
(Leucoci os 17640/mm con 82 % de neu ó ilos),
una VSG de 96 y la hemoglobina no mal. La unción
enal es aba le emen e al e ada, con c ea inina de
1,28 mg/dl, u ea de 61,8mg/dl, iones no males (so-
dio y po asio), un il ado glome ula calculado de
42 ml/min, calcio de 8,59 mg/dl con ós o o ino -
gánico de 3,7 mg/dl, p o eínas o ales 5,5 mg/dl y
PTH in ac a no mal.
El cul i o del exudado de la úlce a aisló En e ococo
cloacae. Se ealizó biopsia de la lesión, pues no
se obse ó mejo ía con cu as locales, obse an-
do en la his ología asos de pequeño calib e con
calci icación de la capa muscula jun o con p oli-
e ación y ma cada ib osis de la capa ín ima. Ade-
más, se iden i icó la p esencia de ombo de ib ina
que ocupaba la o alidad de la luz ascula con la
consecuen e obs ucción de la misma. La imagen
his ológica y la his o ia clínica o ien a on al diag-
nós ico de calci ilaxis.
La pacien e inició a amien o an ibió ico y se ea-
liza on cu as locales de las úlce as. Se u ilizó io-
sul a o de sodio in a enoso con buena e olución,
desapa eciendo el dolo y mos ando buena cica-
ización de las úlce as.
Figu a 1. Lesiones de calci ilaxis con múl iples úlce as de bo des pu pú icos con ejido de g anulación en su in e-
io a ni el de zona an e io y la e al de la pie na.
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Figu a 2. Lesión ulce ada de g an ex ensión con impo an e ejido de g anulación a ni el de zona pos e io del
miemb o in e io
COMENTARIOS
La calci ilaxis se ca ac e iza po la p esencia de
á eas de nec osis isquémica dolo osa que se desa-
olla en á eas de g an adiposidad como abdomen,
nalgas y muslos. Las lesiones ca ac e ís icas inclu-
yen nódulos subcu áneos, dolo osos y ioláceos
que p og esan a úlce as nec ó icas con esca as
que a menudo se in ec an.
Hay una se ie de ac o es de iesgo que se con-
side an asociados con la calci ilaxis, además de
la insu iciencia enal e minal, que son: el sexo e-
menino, la obesidad, consumo de medicamen os
(wa a ina, quelan es de calcio, análogos de la i a-
mina D y glucoco icoides sis émicos), es ados de
hipe coagulabilidad ( ales como dé ici de p o eína
S o p o eína C), hipoalbumineamia o diabe es3.
La calci ilaxis ambién ha sido desc i a en pa-
cien es con pa ologías au oinmunes, alo ando la
posibilidad del papel au oinmune en su desa o-
llo. Además, los a amien os u ilizados en dichas
en e medades ales como los co icoides o el me-
o exa o se conside an implicados como desen-
cadenan es de la en e medad4. Se han desc i os
a ios casos de calci ilaxis elacionados con el uso
de co icoides a la go plazo en pacien es con a i-
is euma oide5-7.
En una e isión de 36 casos de calci ilaxis ealizada
en pacien es no u émicos las causas más ecuen-
es obse adas ue on: hipe pa a i oidismo p ima-
io, malignidad, en e medad hepá ica alcohólica y
en e medad del ejido conec i o. El uso p e io de
co icoides se obje i ó en un 61 % de los pacien es
y el dé ici de p o eína c y s en un 11 %8.
En nues o caso la pacien e no p esen aba en e -
medad enal e minal ni ampoco hipe pa a i oidis-
mo o al e ación del me abolismo de calcio y ós-
o o, que son los ac o es de iesgo más ecuen-
emen e encon ados en pacien es con calci ilaxis.
Sin emba go se a a de una muje con obesidad
y que omaba co icoides po una en e medad de
Addison de la ga e olución.
El médico de amilia debe conoce es a en idad así
como los ac o es de iesgo asociados pa a ac ua
en la p e ención de la misma, co igiendo las al e-
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aciones del calcio y del os o o o a ando el hipe -
pa a i oidismo si exis e, sob e odo en pacien es
con insu iciencia enal, aunque ambién en pacien-
es no u émicos.
En cuan o al diagnós ico, la calci ilaxis se sospe-
cha po la clínica (lesiones ulce adas dolo osas) y
se con i ma con la his ología. El examen his ológi-
co de las lesiones dé micas e ela la p esencia de:
calci iación a e iola , ib osis subin imal y oclusión
a e ial en ausencia de cambios asculí icos. El
hallazgo más común an o en es adios emp anos
como a díos es paniculi is sep al calci icada agu-
da y c ónica. La ombosis ascula subcu ánea o
dé mica ambién puede es a p esen e.
El diagnos ico di e encial incluye: a e oscle osis,
embolismo de coles e ol, nec osis po wa a ina,
asculi is, celuli is y gang ena diabé ica. Los pa-
cien es con calci ilaxis ca ecen de o os signos de
asculi is y, a di e encia de la a e oscle osis, ienen
los pulsos pe i é icos conse ados. Gene almen e
lo que dis ingue la calci ilaxis del es o de en ida-
des es la biopsia cu ánea.
La biopsia cu ánea es una p ueba sencilla que a
eces es á al alcance del médico de amilia y que
ayuda a es ablece el diagnos ico de ini i o an e
un pacien e con úlce as cu áneas. De es a o ma
se puede a a de o ma p ecoz y e i a las com-
plicaciones asociadas a la calci ilaxis, que pueden
elaciona se con su mo alidad.
El a amien o de la calci ilaxis consis e en el cuida-
do de las lesiones asociado a a amien o an ibió i-
co si exis e sob ein ección. La malnu ición se aso-
cia con ecuencia, po an o el sopo e nu icional
se á de g an impo ancia.
Se deben co egi las al e aciones del calcio y ós-
o o si exis en. En pacien es con hipe pa a i oidis-
mo se ecomienda a a lo. El iosul a o de sodio
in a enoso es un agen e u ilizado con buenos e-
sul ados9. Ha mos ado se ú il en el ali io del dolo
y con ibuye a la esolución de las úlce as10.
BIBLIOGRAFÍA
1. Nigweka MD, K oshinsky D, Naza ian RM, Go e man J,
Malho a R, Jackson VA e al. Calciphylaxis: isk ac o s,
diagnosis, and ea men . Am J Kidney dis. 2015;66(1):133-
146.
2. Hayashi M. Calciphylaxis: diagnosis and clinical ea u es.
Clin Exp Neph ol. 2013;17(4):498-503.
3. E del BL, Junela R, E ans-Molina C. A case o calcihylaxis
in a pa ien wi h hypopa a hy oidism and no mal enal
unc ion. Endoc P ac . 2014;20(6):102-5.
4. Oli ei a TM, F azao JM. Calciphylaxis: om he disease o
he diseased. J Neph ol. 2015;28(5):531-40.
5. Ko kmaz C, Dünda E, Zuba oglu I. Calciphylaxis in a pa ien
wi h heuma oid a h i is wi hou enal ailu e and hype pa-
a hy oidism: he possible ole o long- e m s e oid use and
p o ein S de iciency. Clin Rheuma ol. 2002;21(1):66-9.
6. O iz A, Cecca o F, Ro e ano S, Albe engo A, Pai a S. Cal-
ciphylaxis associa ed wi h heuma oid a h i is: communi-
ca ion o he second case. Clin Rheuma ol. 2009;28 Suppl
1:S65–S68
7. Ozbalkan Z, Calgune i M, Ona AM, Oz u k MA. De elop-
men o calciphylaxis a e long- e m s e oid and me ho o-
xa e use in a pa ien wi h heuma oid a h i is. In e n Med.
2005;44(11):1178-81.
8. Nigweka SU, Wol M, S e ns RH, Hix JK. Calciphylaxis
om nonu emic causes: a sys ema ic e iew. Clin J Am
Soc Neph ol. 2008;3(4):1139-43.
9. Pe e W San os, J Edwa d Ha le e al. Calciphylaxis (calci-
ic u emic a e iolopa hy). UpToDa e. June 2015.
10. Mazha AR, Johnson RJ, Gillen D, S i elman JC, Ryan
MJ, Da is CL, e al. Risk ac o s and mo ali y associa ed
wi h calciphylaxis in end-s age enal disease. Kidney in .
2001;60(1):324-32.