Repositorio Institucional de Documentos

40 Universidad de Zaragoza Facultad de Ciencias de la Salud Máster de Iniciación a la Investigación en Ciencias de la Enfermería Curso Académico 2019/20 TRABAJO FIN DE MÁSTER REVISIÓN SISTEMÁTICA DE LAS INTERVENCIONES ORIENTADAS A MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA SYSTEMATIC REVIEW OF INTERVENTIONS ORIENTED TO IMPROVE QUIALITY OF LIFE IN PATIENTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS Autor/a: María Vengoechea Aragoncillo Director/a: Beatriz Rodríguez Roca 2 ÍNDICE RESUMEN ................................................................................................................... 3 ABSTRACT ................................................................................................................. 4 INTRODUCCIÓN ........................................................................................................ 5 JUSTIFICACIÓN ....................................................................................................... 16 MÉTODO ................................................................................................................... 18 Criterios de búsqueda .............................................................................................. 18 Criterios de inclusión y exclusión ............................................................................ 19 Manejo, extracción y síntesis de datos ..................................................................... 19 RESULTADOS .......................................................................................................... 21 Diseño..................................................................................................................... 22 Medidas de resultados ............................................................................................. 24 DISCUSIÓN ............................................................................................................... 40 Equipos multidisciplinares ...................................................................................... 40 Los cuidadores como factores de cambio en la calidad de vida del paciente............. 42 Terapias conjuntas paciente-cuidador. ..................................................................... 44 Tratamientos no invasivos: Ejercicios ..................................................................... 45 Tratamientos invasivos: Estimulación diafragmática ............................................... 46 Cuidados paliativos ................................................................................................. 47 CONCLUSIÓN........................................................................................................... 47 BIBLIOGRAFÍA ........................................................................................................ 48 ANEXOS .................................................................................................................... 53 3 RESUMEN Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa en la que no existe tratamiento curativo, siendo posible únicamente el tratamiento sintomático, de mantenimiento y paliativo. El objetivo de este estudio fue analizar los tratamientos e intervenciones aplicados a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica que mejorarán su calidad de vida mediante la realización de una revisión sistemática. Método: Se identificaron los estudios publicados en los últimos 10 años, mediante la búsqueda electrónica en las bases de datos PubMed, ScienceDirect y Cochrane; finalmente, se obtuvo un total de 102 artículos de los cuales 13 cumplían los criterios de selección. Resultados: De los estudios encontrados unos trataron un enfoque multidisciplinar con resultados no significativos para la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores. Por otro lado, la mayoría de los artículos tuvieron un enfoque hacia la atención y cuidado del cuidador, dado que al brindar las herramientas físicas y emocionales a este se aumenta la calidad de vida de los pacientes. Dos de los artículos incluidos tuvieron un enfoque de rehabilitación física para mejorar el funcionamiento muscular de los pacientes o disminuir la progresión de la enfermedad, mientras que en uno de los artículos se aplicó un tratamiento invasivo con la instalación de un dispositivo para mejorar la respiración de los pacientes. Por último, un artículo se centró en los cuidados paliativos de los pacientes con ELA. Conclusiones: El tratamiento multidisciplinar realizado en la actualidad en los pacientes con ELA y sus cuidadores ayudan a mejorar su calidad de vida. Sin embargo, todavía son necesarios más estudios de investigación que aporten evidencia científica a este problema de salud. Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica, cuidadores, calidad de vida y cuidados de apoyo. 4 ABSTRACT Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis is a degenerative disease in which there is no curative treatment, only symptomatic, maintenance and palliative treatment being possible. The objective of this study was to analyze the treatments and interventions applied to patients with amyotrophic lateral sclerosis that will improve their quality of life by conducting a systematic review. Method: Studies published in the last 10 years were identified by means of an electronic search of PubMed, ScienceDirect and Cochrane databases; finally, a total of 102 articles were obtained, of which 13 met the selection criteria. Results: Of the studies found, some treated a multidisciplinary approach with nonsignificant results for the quality of life of the patients and their caregivers. On the other hand, most of the articles focused on the care and care of the caregiver, since by providing physical and emotional tools to this, the quality of life of patients is increased. Two of the articles included had a physical rehabilitation approach to improve the muscular functioning of the patients or decrease the progression of the disease, while one of the articles applied an invasive treatment with the installation of a device to improve the breathing of patients. the patients. Finally, an article focused on the palliative care of patients with ALS. Conclusions: The multidisciplinary treatment currently carried out in ALS patients and their caregivers helps to improve their quality of life. However, more research studies are still needed to provide scientific evidence for this health problem. Key words: Amyotrophic Lateral Sclerosis, caregivers, quality of life and supportive care. 5 INTRODUCCIÓN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa caracterizada por la degeneración progresiva de las neuronas motoras superior (NMS) e inferior (NMI), que aboca en la debilidad de los músculos de las extremidades, torácicos, abdominales y bulbares ocasionando atrofia, fasciculaciones y espasticidad (Rianchoa et al., 2015; Zapata-Zapata et al., 2016). Etimológicamente, el término esclerosis significa endurecimiento (skerós "endurecimiento patológico" y osis "enfermedad") refiriéndose al estado de la médula espinal en fases avanzadas de la enfermedad. El término lateral pone de manifiesto la ubicación del daño neuronal, ya que se ven afectados los cordones laterales de las motoneuronas. Por último, amiotrófica significa "sin nutrición muscular" e indica la atrofia muscular ocasionada por la inactividad crónica (Kumar et al., 2017). Las primeras descripciones de esta enfermedad las realiza Charles Bell hace más de 150 años (Calzada-Sierra & Gómez-Fernández, 2001; Gutierrez-Rivas, 2010) en su trabajo “The nervous system of the human body”. Más adelante, en 1874, el famoso neurólogo francés Jean-Martin Charcot, describió las características clínico-patológicas de la enfermedad denominándola Esclerosis Lateral Amiotrófica (Sanidad, 2009). Se trata de la tercera enfermedad neurodegenerativa con más incidencia, después de la demencia y la enfermedad de Parkinson (Camacho et al., 2018; Rianchoa et al., 2015) Forma parte del grupo de enfermedades de la neurona motora, es la más frecuente en el adulto, la más letal y de creciente protagonismo en la actualidad (Orsini et al., 2010). Existen principalmente dos tipos de ELA: ELA familiar y ELA esporádico. El primero representa entre un 5-10% de los casos que son los que muestran agregación familiar, por otro lado, el 90% restante corresponden a otras formas en las que no se encuentra una clara historia familiar y a las que se le presuponen un origen esporádico (Rianchoa et al., 2015) Ambos tipos clínicamente indistinguibles, sí difieren en el desarrollo de la enfermedad, de manera que la ELA familiar muestra un comienzo más temprano con una edad media de 45 años, una menor preponderancia en los varones (1,2:1) y una supervivencia más corta (1,5 años de media) (Orient-López et al., 2006). Por otro lado, la ELA esporádica suele tener una edad de presentación que comprende de 58 a 63 años y presenta mayor tiempo de supervivencia, mejor calidad de vida y con 6 predominio en la raza blanca (Ruiz et al., 2006; Sanidad, 2009). En general, la enfermedad es muy rara cerca de los 40 años y después de los 70 años (Orient-López et al., 2006; Zapata-Zapata et al., 2016). La ELA familiar habitualmente funciona con un patrón de herencia autosómica dominante secundarias a mutaciones en genes directamente relacionados con la degeneración de las MN. El 20% de estos casos presentan mutaciones en el gen SOD1 (21q22.11), un 2-5% presentan mutaciones en el gen TARDBP (1p36.22) que codifica para la proteína TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43), y un 1-2% presentan mutaciones en el gen VCP (9p13.3) que codifica para la proteína Valosin Containing Protein (Sociedad Española de Neuomología y Cirugía Torácica., 2018). Respecto a la ELA esporádica se presupone un origen multifactorial, aunque también entran en juego factores genéticos que producen mutaciones influenciadas por factores ambientales que terminan produciendo la enfermedad (Braunwald et al., 2008; González Díaz et al., 2003; Rianchoa et al., 2015). El 2% de los casos aparentemente esporádicos presentan mutaciones en el gen SOD1. También se han identificado mutaciones en TARDBP en casos esporádicos (Sociedad Española de Neuomología y Cirugía Torácica., 2018). Entre los factores ambientales encontramos productos neurotóxicos y el tabaco. Entre las enfermedades predisponentes destaca el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (Braunwald et al., 2008; Orsini et al., 2010; Ruiz et al., 2006). Su incidencia oscila entre 1 y 3 casos por cada 100.000 habitantes al año, apareciendo la mayoría de los casos entre los 60 y 70 años, aunque también puede aparecer a partir de la segunda y tercera décadas de vida (Rianchoa et al., 2015). En Europa y otros países occidentales, la incidencia de la enfermedad es bastante homogénea, siendo algo menor en la zona del mediterráneo con cifras entre el 0,4 a 2,4 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y una prevalencia que se sitúa en 5,4 casos por cada 100.000 habitantes. En general, existe un ligero predominio masculino con una proporción de hombre y mujeres de 1,5:1. (Kumar et al., 2017; Orient-López et al., 2006; Vázquez, 2018). En los países orientales existe gran variabilidad en las cifras de prevalencia. En China existe una incidencia de 1 a 2 casos por cada 100.000 habitantes, sin embargo, tiene una presencia excepcionalmente frecuente con hasta 11,3 casos por cada 100.000 habitantes en ciertas áreas del Pacífico occidental como la isla de Guam, la península Kii en Japón, la población de Irían Jaya en Nueva Guinea, la tribu de Anguru 7 en Australia, la región Viluisk en el este de Siberia o la población de Guadalupe en el Caribe (Camacho et al., 2018; Orient-López et al., 2006). Cifras muy diferentes a las nombradas anteriormente en Europa y Norteamérica. La gran variabilidad en los datos se puede deber a diferencias en el diseño metodológico de los estudios, pero no descartan que se deban a diferencias poblacionales como la edad, los factores ambientales y la predisposición genética (Zapata-Zapata et al., 2016). También existen datos sobre la incidencia y prevalencia en distintas razas. Así, estudios multirraciales muestran una incidencia mayor en la población blanca que en la mestiza o una incidencia menor en la afroamericana, se estima que la ELA afectará a una persona de cada 400-800, si vive lo suficiente (Camacho et al., 2018). Finalmente, aunque son pocos los estudios epidemiológicos sobre los casos con ELA en España, la incidencia es de 1,4 casos cada 100.000 habitantes/año, y la prevalencia es de 5,4 casos cada 100.000 habitantes. Se estiman 3 casos nuevos de ELA al día y se calcula que en este momento hay más de 3.000 enfermos con ELA (Camacho et al., 2018). Se inicia como media a los 60,5 años en las formas no familiares (Braunwald et al., 2008; González Díaz et al., 2003) y unos 10 años antes en las familiares, es decir, más del 50% de los casos afecta a personas en edad laboral, plenamente productivas (Camacho et al., 2018). La patología neuromuscular de la ELA continúa sin aclararse completamente (1). La enfermedad puede afectar al sistema nervioso periférico, al músculo esquelético, a la unión neuromuscular y a la médula espinal. La ELA comparte características patológicas con otras enfermedades neurodegenerativas, en concreto la presencia de degeneración neuronal y gliosis reactiva en presencia de depósitos de proteínas mal plegadas (OrientLópez et al., 2006). Normalmente, la afectación neuronal se inicia de forma local en el área motora y/o asta anterior de la médula espinal, para luego extenderse por diversas regiones del sistema nervioso siguiendo un patrón más o menos característico con una particular predilección por los lóbulos frontales, así como determinadas estructuras subcorticales como la sustancia reticular ascendente, núcleos pre-cerebelosos o la sustancia negra. La extensión de la patología neuronal parece ser consecuencia de la transmisión célula a célula de los agregados proteicos. De todos modos, los mecanismos que llevan a la degeneración neuronal no son bien conocidos, y serían consecuencia de la interacción de factores 8 genéticos y ambientales en gran medida, también, desconocidos o enfermedades que pueden predisponerla (Orient-López et al., 2006). La ELA se caracterizada por producir una parálisis muscular progresiva a consecuencia de una degeneración de las neuronas motoras superiores (localizadas en la corteza motora primaria y el tracto corticoespinal) e inferiores (situadas en los núcleos motores del tronco encefálico y en el asta anterior de la médula espinal). En función de la zona en la que se encuentre la neurona afectada se observará una modalidad u otra de la enfermedad: la forma espinal y la forma bulbar (Camacho et al., 2018; Sociedad Española de Neuomología y Cirugía Torácica., 2018). La forma espinal comprende la afectación de la MNS y/o MNI. Los síntomas que produce el daño de las motoneuronas superiores son la debilidad muscular, espasticidad, hipertonía, hiperreflexia y respuesta plantar extensora (Sanidad, 2009), mientras que la afectación de las motoneuronas inferiores se traduce en debilidad muscular, atrofia, calambres, hipotonía, arreflexia y fasciculaciones de toda la musculatura voluntaria (Farrero et al., 2007). Por último, como signos de afectación bulbar se encuentra la disfagia, disartria, disnea, alteración del reflejo nauseoso e incontinencia emocional (Zapata-Zapata et al., 2016) (Anexo 1). La presentación de la enfermedad es heterogénea, con afectación variable de los grupos musculares y diferencias en el pronóstico y la calidad de vida (Sanjuán-López et al., 2014). Aproximadamente, dos terceras partes de los pacientes con ELA típica presentan la forma espinal de la enfermedad (inicio con afectación asimétrica de las extremidades). Esta forma se caracteriza por debilidad del músculo focal, de inicio distal o proximal en las extremidades superiores o inferiores. Progresivamente, puede desarrollarse una espasticidad en las extremidades atrofiadas y debilitadas, afectando a la destreza manual y a la marcha (Sociedad Española de Neuomología y Cirugía Torácica., 2018). A veces, el inicio en esta forma puede ser precedido como calambres y fasciculaciones, con atrofia muscular secundaria y con signos de disfunción motora (Ruiz et al., 2006). Los pacientes en los que la enfermedad debuta con signos bulbares presentan generalmente disartria y disfagia para sólidos y líquidos. Los síntomas en las extremidades pueden desarrollarse casi simultáneamente a los síntomas bulbares o, como sucede en la gran mayoría de casos, puede ocurrir 1 o 2 años después (Sociedad Española 9 de Neuomología y Cirugía Torácica., 2018). Esta modalidad es más habitual en mujeres de mediana edad (Braunwald et al., 2008; Farrero et al., 2007; González Díaz et al., 2003) Sin embargo, no se ven afectadas las fibras sensitivas, ni los nervios motores encargados de la movilidad ocular, así como las raíces parasimpáticas de la medula espinal sacra y los de la musculatura lisa (Braunwald et al., 2008; Fernández-Lerones & de la FuenteRodríguez, 2010; Sanidad, 2009). Anteriormente, se pensaba que se trataba de una enfermedad exclusivamente motora, sin embargo, numerosos estudios recientes establecen también un deterioro continuo con demencia frontotemporal. Un 5-10% de los casos presentan una demencia frontotemporal asociada, que puede preceder, aparecer simultánea o posteriormente al inicio de la ELA. Esta demencia produce síntomas cognitivos y conductuales, hasta en el 50% de los pacientes, con un deterioro de la función ejecutiva, déficits en al cognición social y emocional, apatía, desinhibición y perseveración (Caga et al., 2019; Camacho et al., 2018). Por lo tanto, la detección temprana y el manejo oportuno de los síntomas cognitivos y conductuales es de vital importancia para mejorar el tratamiento del paciente con ELA. La detección de este tipo de síntomas resulta de gran complejidad por el hecho de que éstos deben distinguirse de las reacciones psicológicas a un diagnóstico terminal y la pérdida física progresiva que lo acompaña (Caga et al., 2019). A parte de los síntomas motores y no motores de la enfermedad, hay que atender las consecuencias de estos como la ansiedad y depresión, que son muy frecuentes en pacientes con esta enfermedad. Deben medirse a través de medidas autoinforme como pueden ser la escala de la ansiedad y depresión hospitalaria (HADS) y el inventario de depresión de Beck. Estos dos ítems se utilizan como marcadores clínicos de morbilidad psicológica en pacientes diagnosticados con ELA, por lo que, el correcto manejo de los síntomas psicológicos es crucial para mantener la calidad de vida del paciente (Caga et al., 2019). Conforme avanza la enfermedad la debilidad termina afectando de manera simétrica a las extremidades, existiendo dificultad en la marcha y en la realización de las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) (Fernández-Lerones & de la FuenteRodríguez, 2010) apareciendo alteraciones deglutorias que condicionan la necesidad de gastrostomía (Camacho et al., 2018; Sanjuán-López et al., 2014). Además, en los últimos meses de vida del paciente con ELA es muy frecuente la aparición de insomnio como 16 (adELA)(AdELA, 1990), posteriormente aparecen asociaciones y/o delegaciones de la asociación nacional en las distintas comunidades autónomas, como la Asociación Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrófica (araELA) en nuestra comunidad (ARAELA, 2020). Además, se han creado diversas fundaciones para la promoción de la investigación en ELA, como FUNDELA (FUNDELA, 2002), la Fundación Diógenes, la Fundación Miquel Valls y la Plataforma afectados de ELA (Camacho et al., 2018). La literatura, el cine y la televisión también han mostrado esta dura enfermedad en numerosas ocasiones, siempre de forma realista y creíble (Collado-Vázquez & Carrillo, 2014), como en la película La teoría del todo donde narra la vida del físico Stephen Hawking, seguramente, el caso más famoso de ELA (Fernández-Lerones & de la FuenteRodríguez, 2010). Las redes sociales se suman a esta iniciativa siendo de gran ayuda para dar voz a esta enfermedad, concienciar a la población y recaudar dinero para fomentar su investigación. A través del Ice Bucket Challenge (reto del cubo de agua hELAda) iniciado por el estadounidense Corey Griffin en 2014 movilizó a millones de personas y numerosos famosos logrando conmover a la sociedad y en consecuencia consiguió más apoyo para la ELA por el mundo de la investigación y la población, dando de este modo voz a los enfermos y sus familias (Koohy & Koohy, 2014). JUSTIFICACIÓN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad muy heterogénea clínicamente lo que resulta en un importante retraso diagnóstico y en último término, en la ausencia de tratamientos eficaces. Una adecuada caracterización clínica y genética de los pacientes es fundamental de cara a lograr entender las causas de la enfermedad en cada individuo y alcanzar un tratamiento individualizado (Vázquez, 2018). Se trata de una enfermedad neurodegenerativa de rápida progresión que ocasiona en el paciente una paralización progresiva hasta su parálisis completa, por tanto, es sin duda un modelo de enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia. A lo largo de la enfermedad, en un corto plazo de tiempo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia completa. La aparición de debilidad, contracturas articulares, alteración de la función cardiorrespiratoria, el dolor y la afectación cognitiva provoca discapacidad en forma de 17 disminución de la movilidad, dificultad para la realización de las actividades básicas de la vida diaria (ABVD), aumento de la fatiga, problemas para una buena alimentación (Camacho et al., 2018). Además de los síntomas motores también presentan síntomas cognitivos y conductuales que afectan principalmente a la función ejecutiva, la personalidad, la conducta social y el procesamiento de las emociones. La patología neuromuscular tiene una gran complejidad etiológica, diagnóstica y pronóstica, y requiere un manejo multidisciplinar a través de Unidades especializadas encargadas del seguimiento de estos pacientes (Camacho et al., 2018). El papel de enfermería es de gran importancia para poder lograr el objetivo del equipo multidisciplinar proporcionando al paciente atención continuada y directa manteniendo, en lo posible, la independencia del paciente y mejorando el grado de satisfacción de éste y el de sus familiares (González Díaz et al., 2003). Ayuda a la detección precoz de complicaciones, al apoyo y atención domiciliaria, facilita la comunicación con el resto del equipo, facilita decisiones rápidas y reduce desplazamientos y hospitalizaciones, siendo de gran ayuda en la fase terminal de la enfermedad (Fernández-Lerones & de la Fuente-Rodríguez, 2010; Güell et al., 2013). La ELA ocasiona gran impacto en la vida del paciente y en la estructura familiar generando una delicada problemática ética y social con interferencias e implicaciones clínicas (Junta de Andalucía, 2012; Sanjuán-López et al., 2014). Es habitual, que sea uno de los componentes del núcleo familiar quien asuma el papel de cuidador principal, ocasionándole en consecuencia, gran carga física y emocional. Acortar el tiempo hasta el diagnóstico puede repercutir positivamente sobre el paciente en tanto que reduce la incertidumbre y la ansiedad de pacientes y familiares durante el proceso diagnóstico, limita el número de pruebas e intervenciones innecesarias, permite un inicio precoz del tratamiento farmacológico, favorece una mejor planificación futura y facilita la inclusión en ensayos clínicos en fases más iniciales de la enfermedad (Vázquez-Costa et al., 2018) En la actualidad, en España existen 3.000 casos de ELA para los cuales no existe cantidad de estudios suficientes que investiguen cómo los síntomas de esta enfermedad afectan específicamente el bienestar del paciente y del cuidador y sus implicaciones para futuras investigaciones e intervenciones en la ELA. Esta es un área importante de investigación que podría formar la base de intervenciones no farmacológicas más 18 personalizadas y potencialmente más exitosas para mejorar el bienestar psicológico entre los pacientes con ELA y sus cuidadores (Caga et al., 2019). Además, esto repercute directamente en los costes sanitarios y sociales asociados a la enfermedad. Cuanto mayor sea la discapacidad/dependencia, los gastos serán mayores y los índices de calidad de vida relacionados con la salud más bajos (Camacho et al., 2018). En consecuencia, la ELA es una enfermedad que abarca cantidad de dificultades para el paciente y su familia, los cuales precisaran de un apoyo estable por parte de los profesionales de la salud. La degeneración progresiva se traduce en una dependencia total para las ABVD consecuencia de afecciones, principalmente, respiratorias, musculoesqueléticas, nutricionales que producen gran ansiedad y angustia. Para poder realizar una atención plena deberán ser atendidos por un equipo multidisciplinar compuesto por médicos especialistas, personal de enfermería, fisioterapeutas o rehabilitador y un psicólogo a través de un programa individualizado. El cuidador principal es un pilar fundamental que influye directamente en cómo el paciente asumirá el avance de la enfermedad y su nuevo estado de salud. Dado que no existe tratamiento curativo para la ELA, es necesario la realización de estudiar más a fondo cuáles serán las actividades más propicias para conseguir la mejor calidad de vida para el paciente y su familia (Anexo 3) (González Díaz et al., 2003). MÉTODO En la revisión sistemática se quiso evaluar la influencia del tratamiento multidisciplinar en la calidad de vida del paciente con Esclerosis Lateral Amiotrófica. Para dar respuesta al objetivo planteado se siguió el modelo de ítems de referencia para publicar Protocolos de Revisiones Sistemáticas y Metaanálisis (PRISMA-P 2015). Este método de investigación forma parte del paradigma documental y cribado de artículos científicos y de ensayo clínico en muestras aleatorias. Para la formulación de la pregunta de investigación se siguieron las pautas de estructuración del método PICO (participantes, intervención, control y resultados). Criterios de búsqueda Se realizó una búsqueda bibliográfica de las diferentes bases de datos para identificar los trabajos publicados desde 2010 hasta 2020, sobre la calidad de vida de los 19 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Las bases de datos utilizadas fueron: Pubmed, ScienceDirect, y Cochrane. Los términos de búsqueda que se han introducido para llevar a cabo la búsqueda definitiva de artículos, según la terminología MeSH han sido: Amyotrophic Lateral Sclerosis, caregivers, quality of life y supportive care. Para realizar la búsqueda en las bases mencionadas se combinaron las palabras claves con el operador booleano “AND”: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) AND (Caregivers) AND (supportive care) AND (quality of life). De este modo, se obtuvieron 48 artículos en PubMed, 35 en Cochrane y 19 en ScienceDirect, comprendiendo un total de 102 artículos (Anexo 4). Se utilizó el término “supportive care” en lugar de “equipo multidisciplinar” por la cantidad de resultados obtenidos, dado que, con el primero no se identificaron artículos que describieran datos acerca de los tratamientos orientados a mejorar de la calidad de vida del paciente con ELA y su familia. Criterios de inclusión y exclusión Los criterios de inclusión empleados en la búsqueda de artículos han sido la fecha de publicación con un límite de 10 años de antigüedad que permitieran el acceso al artículo completo. Los estudios seleccionados fueron ensayos clínicos aleatorizados con cohortes, estudios longitudinales y reporte de casos, cuyos sujetos de estudio eran pacientes con ELA. Se buscaron ensayos aplicados exclusivamente en humanos, los cuales, tuvieran edad adulta dado que la enfermedad suele desencadenarse a partir de los 45 años. Por último, se limitó la búsqueda a español e inglés, siendo notablemente más efectiva en el segundo. Por su parte, los criterios de exclusión fueron los artículos publicados fuera del rango de tiempo establecido, los que no aportaban una relación entre la ELA, el tratamiento multidisciplinar y la calidad de vida que éste aporta a los enfermos y su familia. Se desestimaron los estudios que no utilizaron escalas y cuestionarios validados, así como, los que comprendían una muestra inferior a 15 participantes. Del mismo modo, han sido descartados otras revisiones sistemáticas y bibliográficas. Manejo, extracción y síntesis de datos Los resultados obtenidos por las búsquedas fueron descargados a un procesador de referencias bibliográficas (Mendeley), donde se han filtrado los trabajos en función del título y el resumen. Durante este proceso, todas las referencias duplicadas, descartadas y 20 las seleccionadas han sido registradas a través de la realización de un diagrama de flujo (Figura 1). La búsqueda no ha sido ciega en cuanto a autores, revista o institución. Se ha consultado la escala de Jadad (Jadad, A.R. et al., 1996) para el análisis de la calidad metodológica de los ensayos aleatorizados, y el análisis crítico se ha basado en la guía CONSORT (Schulz, K.F. et al., 2011) para la comprobación de la información incluida para la comunicación de un ensayo clínico aleatorizado. Figura 1. Diagrama de flujo del proceso de búsqueda y cribado. EC: ensayo clínico, ECR: ensayo clínico randomizado, RC: reporte de casos, GC: grupos cruzados. 21 RESULTADOS De los 102 artículos identificados en total de todas las bases de datos, se eliminaron 62 artículos que al leer el título y el resumen se identificaba otro enfoque no relacionado con el tema de investigación, quedando 40 artículos. De éstos se realizó la eliminación de los artículos duplicados en las distintas bases de datos quedando un total de 28 artículos. Mediante la lectura del resumen y la lectura completa de artículos, se aplicaron los criterios de inclusión y exclusión mencionados, por lo cual se seleccionan finalmente 13 artículos como resultados para ser incluidos en la revisión sistemática. Se llevó a cabo un análisis exhaustivo e individualizado de cada uno de ellos. De este modo, nueve de ellos se presentan como un estudio aleatorio de ensayo controlado (ECA), dos artículos como ensayos multicéntricos aleatorizados y otros dos como estudios longitudinales. Cuatro de los estudios analizados poseen una calidad de evidencia alta, el resto obtuvieron un nivel medio de validez según la escala Jadad. En cuanto al país de procedencia, todos ellos fueron realizados en Europa, la mayoría, concretamente siete, se llevan a cabo en los Países Bajos, mientras que dos se llevan a cabo en Italia, dos en Reino Unido, uno en Holanda y otro en Dublín. Los diferentes estudios están realizados con dos tipos de participantes, pacientes diagnosticados de ELA y los cuidadores principales. Cuatro de los estudios estaban realizados con pacientes adultos diagnosticados de ELA; otros cinco se llevaron a cabo con los cuidadores principales de pacientes con esta enfermedad; tres de los estudios comprendían a ambos participantes (pacientes y cuidadores) a la vez; y uno de ellos el objeto de estudio fue el equipo multidisciplinar y los cuidados aportados por el cuidador informal. El número de participantes en los estudios incluidos varió considerablemente, oscilando entre 15 hasta 108 en los artículos con pacientes diagnosticados de ELA como participantes. Los artículos que estudiaron a los cuidadores variaban desde 23 participantes hasta 140. Cuando se estudiaron a ambos las muestras fueron desde 50 hasta 132. Por último, el artículo acerca de los cuidados del equipo multidisciplinar comprendió una muestra de 43 de estos equipos. El tiempo de estudio en todos los artículos fue breve dada las características de dicha enfermedad, siendo el estudio más largo de 12 meses y el más corto de ocho 22 semanas. Aun tratándose de tiempos reducidos hubo pacientes que fallecieron durante los estudios. Todos los estudios de pacientes con ELA incluyeron adultos mayores de 18 años, tanto hombres como mujeres dado que la variable sexo no resulta de gran relevancia en esta enfermedad y también, por el reducido número de personas que la padezcan. Del mismo modo, los estudios que comprendían a los cuidadores informales como objeto de estudio también fueron mayores de 18 años, tanto hombres como mujeres. En la tabla 1 se muestran los resultados obtenidos de la búsqueda sistemática quedando expuestos los resultados en función de la población estudiada, la localidad, el periodo de estudio, diseño de la investigación, objetivo del estudio, tipo de intervención (si aplica), conclusiones y validez del estudio en función de su calidad metodológica. Diseño En el estudio aleatorizado controlado con estimulación diafragmática y estudio cualitativo longitudinal de McDermott et al. (2016). En él, se diferencian dos grupos de pacientes que difieren en la técnica a estudio, obteniendo un resultado negativo sobre la supervivencia general y un impacto mínimo en la calidad de vida. Por otro lado, en el ensayo controlado aleatorizado de Lunetta et al. (2016) que incluye dos grupos de programas de ejercicio para pacientes con ELA, uno supervisado y otro con la atención habitual sin encontrar efectos de los programas de ejercicio supervisados sobre la supervivencia, sin embargo, se observó que sí reducían significativamente el deterioro motor mejorando así, la calidad de vida del paciente. En el estudio multicéntrico aleatorizado de Van Groenestijn et al. (2015) se comparan los efectos de la terapia cognitivo-conductual (TCC) y la atención habitual (CU) sobre la calidad de vida (CdV) en pacientes con ELA psicológicamente angustiados. Se obtuvo un resultado positivo con mejor funcionamiento emocional de los pacientes y cuidadores que recibieron TCC. Finalmente, Zucchi et al. (2019) mediante un estudio aleatorizado de ensayo controlado evalúa dos grupos, uno de ejercicio intenso y otro de ejercicio usual sin encontrar cambios significativos en la progresión de la enfermedad en pacientes de ambos grupos. Tampoco hubo diferencias significativas en cuanto a supervivencia, función respiratoria y calidad de vida. Los cuidadores informales de los pacientes con ELA resultan de gran interés en investigación, de este modo, Burke et al. (2019) en un ensayo clínico controlado 23 aleatorizado diferencia tres grupos entre mejores cuidadores, reducción del estrés con mindfulness y grupo control. Identificó que los cuidadores juegan un papel relevante en la mediación de ansiedad, depresión y angustia mejorando la calidad de vida del paciente con ELA. Uno de los estudios de ensayo controlado aleatorizado el de Wit et al. (2018), evaluó la intervención combinada en la terapia a través de un contacto presencial, seis online y uno telefónico ocasionado por las largas listas de espera, y demostró el malestar psicológico del cuidador causado por dichas listas de espera. A su vez, otro de los artículos quiso evaluar los niveles de distrés psicológico a lo largo del tiempo en los cuidadores de pacientes con ELA en la etapa inicial de la enfermedad mediante un enrayo clínico aleatorizado. Se observó que, los sentimientos de angustia aumentaban en los cuidadores de ELA conforme avanzaba la enfermedad, y afirma que el afrontamiento orientado a las emociones está relacionado con la angustia psicológica (de Wit, Bakker, et al., 2019). Otro de los ensayos clínicos aleatorizados con cuidadores de pacientes con ELA realizado de manera cualitativa persiguió recopilar información sobre las diferentes experiencias con diferentes componentes de un programa de apoyo psicológico, atención plena y contacto con los compañeros, obteniendo un feedback beneficioso por parte de los cuidadores, principalmente en el apoyo psicológico, aunque demandando más individualización (de Wit, Vervoot, et al., 2019). En otro estudio un año más tarde, el más actualizado de la revisión, de Wit el al. (2020) evaluó en un ensayo controlado aleatorizado un programa de apoyo psicosocial mixto para pacientes con ELA para mejorar la sensación del autocuidado y disminuir la angustia psicológica sin obtener ningún resultado efectivo, aunque sí hubo un efecto positivo sobre el control de los pensamientos. Uno de los artículos trata de un estudio aleatorizado de H. Creemers et al. (2011) que evaluó la influencia del manejo de casos en la mejora de la calidad de vida en los pacientes con ELA, concluye que un tratamiento multidisciplinar no marca diferencia en cuanto la calidad de vida, pero sí que lo hace, en cuanto a la salud emocional de los cuidadores. Del mismo modo, en un trabajo posterior Hubb Creemers et. Al. (2014) en la realización de un ensayo controlado aleatorio grupal multicéntrico con el equipo multidisciplinar de atención del paciente con ELA, cuyo objetivo fue estudiar el efecto 24 de la gestión de casos sobre la calidad de vida, la tensión del cuidador y la percepción de calidad de la atención en pacientes con ELA y sus cuidadores coincide en que el manejo de casos no confiere ningún beneficio para ambos. En el resto de los artículos seleccionados, los participantes de los estudios con los pacientes y sus cuidadores. En un estudio longitudinal Huub Creemers et al. (2016) examinó las asociaciones a lo largo del tiempo entre la tensión del cuidador y la clínica y características psicosociales del paciente con ELA, y observó que el aumento de los síntomas de ansiedad y el sentirse menos apoyado por el equipo multidisciplinar repercute en la tensión del cuidador. Finalmente, Veronese et al. (2017) mediante un ensayo controlado aleatorizado analizó el impacto de un servicio especializado en cuidados paliativos para pacientes gravemente afectados por ELA y cómo repercutía en su cuidador, concluyendo una respuesta positiva en muchas de las variables a estudio. Medidas de resultados En los trabajos incluidos hubo cierta variación en el método de evaluación de los resultados. La mayoría de ellos utilizaron escalas y cuestionarios validados. Las escalas más utilizadas fueron la escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS), ALS Functional revisada (ALSFRS-R) y la escala ALSAQ-40 Emotional Functioning; el cuestionario McGill Quality of Life (MGQoL) y el cuestionario de Salud SF-36 fueron utilizados por más de uno de los artículos. Además, el índice de tensión del cuidador (CSI) fue una herramienta en la recogida de datos de varios de los trabajos. Por otro lado, se realizaron entrevistas individuales en varios de los artículos. Finalmente, varios de los artículos utilizaron vías telefónica y online durante la realización del estudio, las cuales fueron acogidas positivamente por parte la mayoría de los participantes dado que se amoldaba más al tiempo del que disponían en función de las circunstancias personales. 40 Tabla 1. Características de los resultados de la revisión sistemática Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez (McDermott et al., 2016) 108 pacientes adultos con ELA Diagnosticado Reino Unido Diciembre 2013 - 2014 Ensayo aleatorizado controlado con estimulación diafragmática (DP) y estudio cualitativo longitudinal · Evaluar el efecto de la DP sobre la supervivencia durante la duración del estudio en pacientes con ELA con insuficiencia respiratoria. · Dos grupos: Grupo bajo cuidados estándar y grupo con los mismos cuidados más DP. La DP tuvo un efecto negativo sobre la supervivencia general. El impacto en la calidad de vida fue mínimo en el mejor de los casos, sin diferencias estadísticamente significativas observadas entre los brazos en pacientes Alta (Burke et al., 2019) 75 cuidadores de pacientes con ELA Dublín, Irlanda Entre 9 y 12 semanas Ensayo clínico controlado y aleatorizado · Reducir la angustia psicológica en los cuidadores de pacientes con ELA a través de intervenciones grupales. Se encontró que los cuidadores juegan un papel relevante en la mediación de ansiedad, depresión y angustia auto informada al tiempo que también Alta 32 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez reduzca la angustia psicológica. · Se preparó un programa de apoyo basado en Terapia e aceptación y compromiso. Consistía en seis modelos guiados online, un contacto presencial y un contacto telefónico La sensación de control de los cuidadores sobre la prestación de cuidados se evaluó mediante las medidas de autoeficacia, se evaluó la carga del cuidador y la calidad de vida y angustia autoeficacia con respecto al control sobre los pensamientos. la mitad de los cuidadores no completaron la intervención y el motivo más frecuente fue la falta de tiempo 33 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez psicológica de los pacientes. (Lunetta et al., 2016) 60 pacientes distribuidos en dos grupos (grupo de programa de ejercicio supervisados (SMEP), atención habitual (UCP) Italia Dos semanas durante 6 meses consecutivos Ensayo controlado aleatorizado · Evaluar los efectos de tres programas de ejercicio estrictamente supervisados en comparación con atención habitual en pacientes con ELA. · El SMEP incluye tres subgrupos de tratamiento: Ejercicios activos asociados con actividad de cicloergómetro (1A), solo ejercicio activo (1B), y ejercicio pasivo (1C). Los pacientes SMEP y sus cuidadores fueron capacitados para una No se encontraron efectos de las SMEP sobre la supervivencia, el deterioro respiratorio y el MGQoL. Los ejercicios estrictamente controlados pueden reducir significativamente el deterioro motor en pacientes con ELA Media 34 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez programa de ejercicio pasivo en el hogar. El grupo UCP fue tratado con ejercicios pasivos y de estiramiento dos veces por semana. los pacientes fueron evaluados por ALS Functional revisado (ALSFRS-R), la escala de calificación del porcentaje de la capacidad vital forzada (CVF%) y el cuestionario McGill Quality of Life (MGQoL). (H. Creemers et al., 2011) 132 pacientes y sus cuidadores divididos en dos grupos: Cuidados con un grupo Países Bajos 12 meses Estudio aleatorizado · Evaluar la influencia del manejo de casos en la mejora de la calidad de vida en los pacientes con ELA. Los resultados preliminares demostraron que en los grupos de cuidados Media 35 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez multidisciplinario de ELA, y cuidados usuales. · Se evaluó un grupo con cuidados de un grupo multidisciplinar y un grupo con cuidados usuales. Dos terapistas ocupacionales guiaron a los pacientes en los cuidados. Realizaron visitas a los pacientes y cuidadores en casa cada tres meses. Se evaluó la calidad de vida del paciente y la carga del cuidador multidisciplinario no se observó una diferencia en cuanto la calidad de vida. Sin embargo, en ambos grupos se aumentó la salud emocional de los cuidadores. (Van Groenestijn et al., 2015) 15 pacientes Países Bajos 16 semanas (5 a 1 sesiones) duración de las evaluaciones Estudio multicéntrico aleatorizado Ensayo controlado · Comparar los efectos de la terapia cognitivo-conductual (TCC) y la atención habitual (CU) sobre la calidad de vida El funcionamiento emocional de los pacientes y cuidadores fue mayor en los que recibieron TCCEl CSI fue Media 36 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez hasta 10 meses (CdV) en pacientes con ELA psicológicamente angustiados y sus cuidadores. · Las medidas de resultado fueron SF36 Mental Component Summary (MCS), ALSAQ-40 Emotional Functioning (EF), escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS) e Índice de tensión del cuidador (CSI). significativamente mejor en TCC que UC. CSI fue significativamente menor en la TCC (Veronese et al., 2017) 50 pacientes y sus cuidadores informales o familiares. 25 en cada grupo. Reino Unido 16 semanas Estudio aleatorizado ensayo controlado · Analizar el impacto de un servicio especializado en cuidados paliativos para pacientes Al inicio no se encontraron diferencias, y 4 pacientes fallecieron durante el seguimiento. Media 37 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez gravemente afectados por ELA. · Se comparo la derivación inmediata al servicio (FT, vía rápida) y una espera de 16 semanas (vía estándar, ST) en recibir los cuidados paliativos para pacientes gravemente afectados. Se evaluó la calidad de vida individual y la carga de los cuidadores (CBI) con resultados secundarios de síntomas, problemas psicosociales y espirituales. Después de 16 semanas (T1), los participantes de FT puntuaron significativamente mejoría en el índice SEIQoL-DW, dolor disnea alteración del sueño y síntomas intestinales. (Zucchi et al., 2019) 65 pacientes en dos grupos. Italia Estudio aleatorizado · Evaluar la influencia del ejercicio físico en No se encontraron cambios Media 38 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez ensayo controlado la supervivencia y estado psicológico de los pacientes con ELA, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. · Se evaluaron dos grupos: Ejercicio intensivo 5 veces a la semana, y ejercicio usual, dos veces a la semana. Ambos grupos recibían ejercicio aeróbico, entrenamiento de resistencia, estiramiento o ejercicio activo asistido. Se evaluaron los eventos adversos, sin traqueotomía supervivencia, funciones motoras y significativos en la progresión de la enfermedad en pacientes de ambos grupos. No hubo diferencias significativas entre los dos grupos en supervivencia, función respiratoria, tiempo para los procedimientos de apoyo y calidad de vida 39 Autor, año Población Localidad Periodo Diseño Objetivo / Intervención Conclusiones Validez respiratorias, fatiga, calidad de vida y cuidador carga. 40 DISCUSIÓN Esta investigación pretendió estudiar los tratamientos e intervenciones aplicadas para mejorar la calidad de vida y reducir los aspectos emocionales y sociales negativos como consecuencia de la ELA, desde la implicación del personal enfermero o cuidador, ya que estos aspectos se ven afectados para ambos (Caga et al., 2019). Se buscaron artículos acerca de los tratamientos e intervenciones más recientes que han sido aplicados a pacientes con ELA, cuáles se han enfocado en mejorar la calidad de vida de los pacientes, cuál ha sido la relevancia del papel enfermero en este contexto y si se ha encontrado evidencia suficiente sobre las mejoras en la relación cuidador-paciente. En los artículos seleccionados se observó que en su mayoría se comparaban dos grupos de intervenciones o más con distintos tipos de tratamientos o programas de intervención. Se encontraron artículos con enfoque de equipos multidisciplinares, y otros que se centraban en la atención en el cuidado y atención del cuidador para mejorar la calidad de vida de éste y de los pacientes. También se abarcaron tratamientos no invasivos e invasivos. Entre los tratamientos no invasivos destacan las terapias de rehabilitación física y ejercicio mientras, que en los tratamientos invasivos destacan las terapias de ayuda respiratoria a través de un dispositivo. Por último, un artículo realizó un estudio sobre la aplicación de los cuidados paliativos en este tipo de pacientes. Equipos multidisciplinares Uno de los aspectos más relevantes de la revisión sistemática son cómo influyen los tratamientos multidisciplinares para los pacientes con ELA, ya que, es en éstos donde destaca el papel de enfermería proporcionando al paciente atención continuada y directa, promoviendo siempre la independencia del paciente y mejorando la calidad de vida de los pacientes y familiares (González Díaz et al., 2003). Dada la gran complejidad clínica de esta enfermedad, los pacientes terminan siendo dependientes completamente en las ABVD siendo participes durante todo el proceso de avance de la enfermedad, pues es mínimo el porcentaje de pacientes con deterioro cognitivo hilado a la ELA. En consecuencia, se va a necesitar un gran apoyo por parte de diferentes especialistas de profesionales de la salud durante un tiempo prolongado e intenso, el cual, no solo afectará a la persona que lo padece, sino que también provocará consecuencias en el núcleo familiar, siendo habitualmente, uno de ellos quien adoptará el 41 papel de cuidador principal. Los cuidadores principales son piezas claves en el proceso de enfermedad del paciente con ELA, que realmente puede influir en su calidad de vida. Por lo tanto, no se puede olvidar realizar estudios sobre el papel del cuidador principal y su atención y tratamiento. Para lograr abarcar todos los puntos que expone esta patología es necesario atenderles mediante un equipo multidisciplinar. El estudio de Huub Creemers et al., (2014) evaluó el efecto del manejo de casos desde el punto de vista multidisciplinar sobre la calidad de vida, la tensión del cuidador y la calidad de atención percibida en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y sus cuidadores. Por lo que, los pacientes recibieron atención de sus cuidadores además de atención de un equipo multidisciplinar. Bajo este contexto no se observaron cambios significativos ni ningún beneficio a favor de los pacientes que recibieron la atención de los equipos multidisciplinares, por lo que ésto no mejoraba la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes (Huub Creemers et al., 2014). Los autores destacan que, a pesar de que el programa se llevó a cabo en un tiempo prolongado, se discute la eficacia de los periodos de visita y que es posible que ésto mejorase con la implementación de llamadas telefónicas y emails entre las visitas para poder construir mayor estabilidad entre el mánager y los pacientes y cuidadores. Por otro lado, estudios han establecido que los equipos multidisciplinares involucrados en la atención de pacientes con ELA deben prestar especial atención al cuidador, pues se demostró que el bienestar emocional del paciente, y los síntomas de ansiedad y apoyo tienen impacto en la tensión del cuidador, y ésta finalmente, también influyen sobre el bienestar del paciente. Éstos ayudarán a guiar el desarrollo de intervenciones de apoyo basadas en evidencia que se centren en el estilo de afrontamiento del cuidador y en evitar la angustia (Huub Creemers et al., 2016). Otro de los estudios incluidos trata el enfoque multidisciplinar con el fin de facilitar el cuidado de los pacientes con ELA a los cuidadores, por ende, mejorar la calidad de vida de ambos. El estudio reveló que en la medida en que los pacientes y los cuidadores dependen de la gestión de casos esta varía considerablemente (H. Creemers et al., 2011). Una de las acciones está centrada en que la administración es capaz de proporcionar información sobre las preferencias de atención que pueden facilitar la implementación de servicios de gestión de casos para pacientes con ELA. La entrevista con los participantes se basó en ofrecer apoyo emocional, en que se les proporcione experiencia profesional en 48 2. Debido a la alta carga que los cuidadores de pacientes con ELA soportan se recomiendan las intervenciones llevadas a cabo en casa, vía telefónica o vía online. 3. Los tratamientos no invasivos como la rehabilitación a través de ejercicios físicos pueden resultar beneficiosos para los pacientes con ELA. Dependiendo de su frecuencia, intensidad y de si éstos son llevados a cabo bajo una supervisión estricta. Sin embargo, son necesarios más estudios de investigación con respecto al tema. 4. Los tratamientos invasivos en los pacientes como la estimulación diafragmática pueden resultar contraproducentes e incluso peligrosos, por lo que se debe de evaluar el historial clínico del paciente y conocer sus necesidades. 5. Los cuidados paliativos en los pacientes con ELA son aplicados recientemente por lo que no se dispone de evidencia suficiente al respecto. Los resultados de un estudio han demostrado influir positivamente en la calidad de vida de los pacientes y cuidadores. BIBLIOGRAFÍA AdELA. (1990). Asociación Española de ELA. https://adelaweb.org/ ARAELA. (2020). Asociación Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrófica. https://www.araela.org/ Braunwald, J., Fauci, A., Kasper, D., Hauser, L., Longo, D., & Loscalzo, J. (2008). Principios de Medicina Interna. In McGraw-Hill Medical (20th ed.). Mc Graw Hill. https://accessmedicina.mhmedical.com/book.aspx?bookID=2461 Burke, T., O’Raghallaigh, J. W., Maguire, S., Galvin, M., Heverin, M., Hardiman, O., & Pender, N. (2019). Group interventions for amyotrophic lateral sclerosis caregivers in Ireland: a randomised controlled trial protocol. BMJ Open, 9(9), e030684. Caga, J., Hsieh, S., Lillo, P., Dudley, K., & Mioshi, E. (2019). The Impact of Cognitive and Behavioral Symptoms on ALS Patients and Their Caregivers. Frontiers in Neurology, 10. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00192 Calzada-Sierra, D. J., & Gómez-Fernández, L. (2001). Importancia del tratamiento rehabilitador multifactorial en la esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol, 32(5), 423–426. http://www.revneurol.com/3205/k050423.pdf] 49 Camacho, A., Esteban, J., & Paradas, C. (2018). Report by the Spanish Foundation for the Brain on the social impact of amyotrophic lateral sclerosis and other neuromuscular disorders. In Neurologia (Vol. 33, Issue 1, pp. 35–46). Spanish Society of Neurology. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2015.02.003 Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. M. (2014). Amyotrophic lateral sclerosis in literature, cinema and television. Revista de Neurologia, 59(1), 37–44. https://doi.org/10.33588/rn.5901.2014032 Creemers, H., Veldink, J. H., Grupstra, H., Nishimura, M., Suda, Y., & Campbell, R. (2011). Theme 2 multidisciplinary care and quiality of life. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 12(sup1), 69–77. Creemers, Huub, De Morée, S., Veldink, J. H., Nollet, F., Van Den Berg, L. H., & Beelen, A. (2016). Factors related to caregiver strain in ALS: a longitudinal study. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 87(7), 775–781. Creemers, Huub, Veldink, J. H., Grupstra, H., Nollet, F., Beelen, A., & van den Berg, L. H. (2014). Cluster RCT of case management on patients’ quality of life and caregiver strain in ALS. Neurology, 82(1), 23–31. de Wit, J., Bakker, L. A., van Groenestijn, A. C., Baardman, J. F., van den Berg, L. H., Visser-Meily, J. M. A., & SchrÖder, C. D. (2019). Psychological distress and coping styles of caregivers of patients with amyotrophic lateral sclerosis: a longitudinal study. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 20(3–4), 235–241. De Wit, J., Beelen, A., Drossaert, C. H. C., Kolijn, R., Van Den Berg, L. H., SchrÖder, C. D., & Visser-Meily, J. M. A. (2020). Blended psychosocial support for partners of patients with ALS and PMA: results of a randomized controlled trial. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 1–11. de Wit, J., Beelen, A., Drossaert, C. H. C., Kolijn, R., van den Berg, L. H., Visser-Meily, J. M. A., & Schröder, C. D. (2018). A blended psychosocial support program for partners of patients with amyotrophic lateral sclerosis and progressive muscular atrophy: protocol of a randomized controlled trial. BMC Psychology, 6(1), 20. de Wit, J., Vervoort, S. C. J. M., van Eerden, E., van den Berg, L. H., Visser-Meily, J. M. A., Beelen, A., & Schröder, C. D. (2019). User perspectives on a psychosocial 50 blended support program for partners of patients with amyotrophic lateral sclerosis and progressive muscular atrophy: a qualitative study. BMC Psychology, 7(1), 35. Farrero, E., Prats, E., Escarrabill, J., & Farrero, D. E. (2007). Toma de decisiones en el manejo clínico de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Arch Bronconeumol, 39(5), 226–258. Fernández-Lerones, M. J., & de la Fuente-Rodríguez, A. (2010). Esclerosis lateral amiotrófica: Un diagnóstico incierto. Semergen, 36(8), 466–470. https://doi.org/10.1016/j.semerg.2010.03.006 FUNDELA. (2002). Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica | FUNDELA. https://www.fundela.es/ González Díaz, N., Escobar Barrios, E., & Escamilla Chávez, C. (2003). Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía. 15(2). Granados, A., Torres, G., & Pardo, R. (2007). Esclerosis lateral amiotrófica. Una revisión crítica sobre su tratamiento con riluzole Amyotrophic lateral sclerosis: a critical review of riluzole treatment. In Acta Neurol Colomb (Vol. 23, Issue 3). Güell, M. R., Antón, A., Rojas-García, R., Puy, C., & Pradas, J. (2013). Comprehensive care of amyotrophic lateral sclerosis patients: A care model. Archivos de Bronconeumologia, 49(12), 529–533. https://doi.org/10.1016/j.arbr.2013.09.011 Gutierrez-Rivas, E. (2010). Historia y Terminología. In J. Mora-Pardina (Ed.), Esclerosis Lateral Amiotrófica. Una enfermedad tratable (pp. 3–11). Prous Science. Instituto Provincial de Bienestar Social. (2009). PROTOCOLO Y GUÍA DE INTERVENCIÓN PSICOLÓGICA CON PACIENTES TERMINALES: UNA APROXIMACIÓN DESDE LOS SERVICIOS SOCIALES COMUNITARIOS DEL MEDIO RURAL. https://drive.google.com/file/d/1l_gl7KchiziDREjTivf5gLkQawr8u2G/view Jadad, A.R., Moore, R.A., Carroll, D., Jenkinson, C., Reynolds, D.J., Gavaghan, D.J. & McQuay, H.J. Assessing the quality of reports of randomized clinical trials: Is blinding necessary? Control Clin Trials. 1996;17:1-12. Junta de Andalucía. (2012). Al lado con la persona afectada por Esclerosis Lateral Amiotrófica. Secretaría General de Salud Pública, Inclusión Social y Calidad de 51 Vida CONSEJERÍA DE SALUD Y BIENESTAR SOCIAL. https://drive.google.com/file/d/1rFdFfO691atkhGhwVTjOyRomnVIaUBoM/view Koohy, H., & Koohy, B. (2014). A lesson from the ice bucket challenge: using social networks to publicize science. Frontiers in Genetics, 5(DEC), 430. https://doi.org/10.3389/fgene.2014.00430 Kumar, Abbas, & Aster. (2017). Patología Estructural y Funcional, la ‘herramienta básica’ de Robbins y Cotran. Generación Elsevier. https://drive.google.com/file/d/138-e4rtmhxSgOJHJb8zpbRTr6MuTwWyO/view Losada, A., Márquez-González, M., Romero-Moreno, R., Mausbach, B. T., López, J., Fernández-Fernández, V., & Nogales-González, C. (2015). Cognitive-behavioral therapy (CBT) versus acceptance and commitment therapy (ACT) for dementia family caregivers with significant depressive symptoms: Results of a randomized clinical trial. Journal of Consulting and Clinical Psychology, 83(4), 760–772. https://doi.org/10.1037/ccp0000028 Lunetta, C., Lizio, A., Sansone, V. A., Cellotto, N. M., Maestri, E., Bettinelli, M., Gatti, V., Melazzini, M. G., Meola, G., & Corbo, M. (2016). Strictly monitored exercise programs reduce motor deterioration in ALS: preliminary results of a randomized controlled trial. Journal of Neurology, 263(1), 52–60. https://doi.org/10.1007/s00415-015-7924-z McDermott, C. J., Bradburn, M. J., Maguire, C., Cooper, C. L., Baird, W. O., Baxter, S. K., Cohen, J., Cantrill, H., Dixon, S., Ackroyd, R., & others. (2016). DiPALS: Diaphragm Pacing in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis--a randomised controlled trial. Orient-López, F., Terré-Boliart, R., Guevara-Espinosa, D., & Bernabeu-Guitart, M. (2006). Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol. Orsini, M., Acary, S., Mello, M., Chieia, M., Melo, C., & Catharino, A. (2010). Esclerosis lateral amiotrófica esporádica de inicio juvenil. Rev Neurol, 50(7). Rianchoa, J., Gonzalo, I., Ruiz-Soto, M., & Berciano, J. (2015). ¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2015.12.001 52 Rodríguez de Rivera, F. J., Oreja Guevara, C., Sanz Gallego, I., San José Valiente, B., Santiago Recuerda, A., Gómez Mendieta, M. A., Arpa, J., & Díez Tejedor, E. (2011). Evolución de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en una unidad multidisciplinar. Neurologia, 26(8), 455–460. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2011.01.021 Ruiz, A., Clavijo, D., Mejía, O., Ruiz, M., García, A., García, G., & Casadiego, C. (2006). Bases biológicas y patobiológicas humanas de la Escelerosis Lateral Amiotrófica. Universitas Médica, 47(1). https://drive.google.com/file/d/1vjPbBJMkMeXnPPvnVjBCC5OKz6FOrl1c/view Sanidad. (2009). Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España. Ministerio de Sanidad y Política Social. https://drive.google.com/file/d/1GWShVPE1cn03RnIadun5Fac36jjv9Svi/view Sanjuán-López, P., Valiño-López, P., Ricoy-Gabaldón, J., & Verea-Hernando, H. (2014). Esclerosis lateral amiotrófica: impacto del seguimiento neumológico y ventilación mecánica en la supervivencia. Experiencia en 114 casos. Archivos de Bronconeumología, 50(12), 509–513. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2014.04.010 Sociedad Española de Neuomología y Cirugía Torácica. (2018). Convivir con la ELA Guia pacientes y cuidadores. Editorial Respira. https://drive.google.com/file/d/1c9lpPPvB_MsKYwLHqiyOUb7pDPtYDN7x/view Schulz, K.F., Altman, D.G., Moher, D. & CONSORT Group. CONSORT 2010 statement: Updated guidelines for reporting parallel group randomised trials. Ints J Surg. 2011;9:672-7. Van Groenestijn, A. C., Schröder, C. D., Visser-Meily, J. M. A., Reenen, E. T. K.-V., Veldink, J. H., & Van Den Berg, L. H. (2015). Cognitive behavioural therapy and quality of life in psychologically distressed patients with amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers: results of a prematurely stopped randomized controlled trial. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 16(5–6), 309–315. Vázquez-Costa, J. F., Martínez-Molina, M., Fernández-Polo, M., Fornés-Ferrer, V., Frasquet-Carrera, M., & Sevilla-Mantecón, T. (2018). Analysis of the diagnostic pathway and delay in patients with amyotrophic lateral sclerosis in the Valencian 53 Community. Neurologia. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2018.03.026 Vázquez, J. (2018). Caracterización clínica, genética y neuroimagen de una serie de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica ELA [Universitat de Valencia]. https://drive.google.com/file/d/1KkCykOVEqeF0dSm8AH-OkeIUdsGu_3gC/view Veronese, S., Gallo, G., Valle, A., Cugno, C., Chiò, A., Calvo, A., Cavalla, P., Zibetti, M., Rivoiro, C., & Oliver, D. J. (2017). Specialist palliative care improves the quality of life in advanced neurodegenerative disorders: NE-PAL, a pilot randomised controlled study. BMJ Supportive & Palliative Care, 7(2), 164–172. Zapata-Zapata, C., Franco-Dáger, E., Solano-Atehortúa, J., & Ahunca-Velásquez, L. (2016). Esclerosis lateral amiotrófica: Actualización. LATREIA, 29(2), 194–205. https://www.redalyc.org/pdf/1805/180544647008.pdf Zucchi, E., Vinceti, M., Malagoli, C., Fini, N., Gessani, A., Fasano, A., Rizzi, R., Sette, E., Cavazza, S., Fiocchi, A., Buja, S., Faccioli, T., Storani, S., & Mandrioli, J. (2019). High-frequency motor rehabilitation in amyotrophic lateral sclerosis: a randomized clinical trial. Annals of Clinical and Translational Neurology, 6(5), 893–901. https://doi.org/10.1002/acn3.765 ANEXOS Anexo 1. Características clínicas de la ELA (Zapata-Zapata et al., 2016). Anexo 2. Algoritmo para el diagnóstico de ELA según los criterios de El Escorial Revisado y con modificaciones del consenso Awaji-Shima (Zapata-Zapata et al., 2016). Aporte del consenso Awaji-Shima a los criterios electrodiagnósticos. Principales diagnósticos diferenciales: intoxicación por metales pesados, síndrome neurovascular, 54 esclerosis múltiple, compresión medular, trastorno carencial, mononeuritis múltiple, neuropatía motora multifocal, atrofia muscular espinal, atrofia muscular espinal bulbar (enfermedad de Kennedy), amiotrofia focal benigna, síndrome pospolio. Segmentos espinales: cervical, torácico y lumbosacro. ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica), NMI (neurona motora inferior), NMS (neurona motora superior) y EMG (electromiografía). 55 Anexo 3. Marco conceptual de la ELA como problema de salud. Anexo 4. Caracteres booleanos usados para la búsqueda y número de artículos encontrados. Formula de búsqueda Nº artículos PubMed ((Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)) AND (Caregivers) AND (supportive care) AND (quality of life)) 48 Cochrane Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) caregivers supportive care quality of life 35 56 ScienceDirect Amyotrophic Lateral Sclerosis AND caregivers AND supportive care AND quality of life 19 Numero de artículos totales identificados 102