Escuela Uni e si a ia de Fisio e apia
Campus Uni e si a io “Duques de So ia”
G ado en isio e apia
TRABAJO FIN DE GRADO
“Re isión bibliog á ica sob e la Fib osis Quís ica y su
T a amien o Fisio e ápico”
P esen ado po Sil ia de P ado de Cima
Tu o izado po Manuel Cue as-Mons Fina
So ia, 20 julio de 2014
1
ÍNDICE
1. RESUMEN ........................................................................................................................... 2
2. INTRODUCCIÓN ................................................................................................................ 3
2.2 Desc ipción de la en e medad ....................................................................................... 5
2.2.1 E iopa ogenia: Gen CFTR y p o eína CFTR ....................................................... 5
2.2.2 Fisiopa ogenia ........................................................................................................... 8
2.2.3 Mani es aciones clínicas ........................................................................................ 10
2.2.4 Diagnós ico .............................................................................................................. 11
2.2.5 P onós ico ................................................................................................................ 14
3. DESARROLLO ................................................................................................................. 16
3.1 Me odología .................................................................................................................... 16
3.2 Discusión y esul ados .................................................................................................. 17
3.2.1 T a amien o.............................................................................................................. 17
4. CONCLUSIONES ............................................................................................................. 30
5. BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................................. 31
6. ANEXOS ............................................................................................................................ 34
6.1 Ca ac e ís icas de los es udios ealizados sob e las écnicas de higiene
b onquial (29). ....................................................................................................................... 34
2
1. RESUMEN
La Fib osis Quís ica (FQ) es una en e medad gené ica compleja que a ec a
ecuen emen e a la población caucásica, p o ocando dis unciones
mul io gánicas que acaban desencadenando el allecimien o de quienes la
padecen, en un pe íodo máximo de cua en a o cincuen a años. El de ec o
básico de és a en e medad se cen a en la al e ación del anspo e iónico del
Clˉ a a és de la p o eína p esen e en la supe icie apical de las células
epi eliales especializadas, que es codi icada po el gen mu ado CFTR
(Regulado de la Conduc ancia T asmemb ana de la Fib osis quís ica).
De las múl iples mani es aciones clínicas de las que és a en e medad es
esponsable, la a ec ación ib oquís ica pulmona es la más ele an e po es a
di ec amen e elacionada con la ele ada mo bi-mo alidad de és os pacien es,
siendo esponsable de la p ác ica o alidad de los allecimien os.
El a amien o ac ual de la en e medad es exclusi amen e sin omá ico pe o a
pesa de ello, la a ención in eg al y emp ana o ecida po un equipo
mul idisciplina a los pacien es con FQ, ha pe mi ido el egis o de uno de los
inc emen os más no able de espe anza de ida desde el descub imien o de la
en e medad has a el día de hoy.
En és a e isión bibliog á ica se ecogen los conocimien os más ac uales
ace ca de la e iología, isiopa ogenia, mani es aciones clínicas, diagnós ico,
p onós ico y a amien o de la en e medad. Se incluye ambién una discusión
de allada sob e el g ado de ecomendación de las di e en es écnicas
isio e ápicas aplicadas a pacien es con FQ.
La in o mación pa a la elabo ación de és e documen o se ha ex aído de bases
de da os cien í icas cómo; PubMed (Medline), PED o y Biblio eca Coch ane
Plus, en e o os. Median e el plan eamien o de p egun as undamen ales y
ele an es.
Palab as Cla e: Fib osis Quís ica, espe anza de ida, mani es aciones
clínicas, a amien o.
3
2. INTRODUCCIÓN
2.1 Jus i icación y obje i os
La Fib osis Quís ica (FQ) ambién conocida como Muco iscidosis, es una de
las en e medades que con mayo ecuencia y g a edad a ec a a la población
caucásica, p esen a una incidencia en Eu opa de 1 de cada 2000-3000 nacidos
i os y en Amé ica de 1 de cada 3500 nacidos i os. Po el con a io, se ha
e idenciado que en el es o de con inen es, a pesa de es a bas an e
in adiagnos icada, su p e alencia es a a (1) (2).
Es a en e medad ue documen ada y desc i a de mane a exhaus i a po
p ime a ez en 1938 po Do o hy Hansine Ande sen pe o no se consiguió aisla
el gen causan e de la en e medad has a 1989, median e el abajo de
in es igación di igido po Lap-Chee Tsui, en el cual se consiguió clona el gen y
encon a una delección de es pa es de bases en ambas copias (3).
La Fib osis quís ica es una en e medad gené ica cuyo p incipal de ec o es á
elacionado con el uncionamien o anómalo de una p o eína codi icada po el
gen CFTR que se exp esa en; la supe icie apical de odas las células
epi eliales especializadas, es uc u as, ó ganos y apa a os con unciones
exoc inas, po lo que es á así p esen e en e o os en; las glándulas
sudo ípa as, las glándulas submucosas, pánc eas, apa a o ep oduc o ,
apa a o espi a o io y ac o gas oin es inal (4) (5). De modo que cuándo se
p oduce una mu ación del gen CFTR se en a ec ados los ó ganos
an e io men e ci ados, así como odas las glándulas exoc inas, dando luga a
que se lle e a cabo la p oducción de sec eciones ano malmen e espesas y
deshid a adas (6).
Es as sec eciones son las esponsables de se la p incipal causa de
insu iciencia panc eá ica y daño pulmona c ónico en las es p ime as décadas
de ida. La impo an e mo bi-mo alidad de és a en e medad es á di ec amen e
elacionada con la a ec ación pulmona , co espondiéndose con el 95% de los
allecimien os de pacien es adul os y siendo además, la p incipal causa del
allecimien o p ema u o en los lac an es (7), lo que equie e que se le p es e
una especial a ención a la dis unción del apa a o espi a o io.
4
Así pues, podemos des aca que la a ec ación ib oquís ica pulmona se
ca ac e iza po la exis encia de una se ie de p ocesos ales cómo; la
obs ucción de la ía aé ea, la in ección bac e iana c ónica y la exis encia de
una espues a in lama o ia en exceso (8). És a íada de sucesos conlle a a la
p og esi a deg adación ana omo isiológica pulmona que su en las pe sonas
que padecen la en e medad (6).
La ib osis quís ica es p obablemen e una de las en e medades c ónicas en las
que se ha expe imen ado una mayo mejo a de salud y supe i encia en los
úl imos años dado que cuándo ue desc i a po p ime a ez en 1938 la
espe anza de ida se si uaba en o no a los seis meses, mien as que la
mediana de supe i encia ac ual se ap oxima a los 40 años (9).
Es a mejo a es debida a una combinación de ac o es que incluyen; la
de ección p ecoz de la en e medad y su a ención e apéu ica emp ana, el
desa ollo de una so is icada ed de a ención in eg al al pacien e con ib osis
quís ica así como a la aplicación de un a amien o especí ico espaldado po
un equipo mul idisciplina o mado po di e en es p o esionales (8).
Teniendo en cuen a lo an e io men e expues o y dada la impo ancia de és a
en e medad, el abajo que a con inuación oy a desa olla se basa
undamen almen e en el es udio de la a ec ación ib oquís ica pulmona y en el
a amien o más ac ualizado que exis e pa a comba i la en e medad, p es ando
especial a ención al a amien o isio e ápico.
Los obje i os de és e abajo son:
1. P opo ciona una isión gene al y ac ualizada de la Fib osis Quís ica.
2. Conciencia al lec o de las en ajas que o ece el a amien o p ecoz y
mul idisciplina , en la calidad y espe anza de ida de los pacien es con
FQ.
3. Fa o ece el ace camien o a las di e en es écnicas isio e ápicas
suscep ibles de se aplicadas a los pacien es con FQ.
4. Valo a el g ado de ecomendación de las écnicas de Higiene B onquial.

5
2.2 Desc ipción de la en e medad
2.2.1 E iopa ogenia: Gen CFTR y p o eína CFTR
La Fib osis Quís ica es una en e medad gené ica que se ansmi e median e
he encia au osómica ecesi a simple, lo que hace necesa io que ambos
p ogeni o es sean po ado es de un alelo de la en e medad pa a que sus
descendien es lleguen a padece la. El 50% de los hijos se án po ado es no
a ec os, el 25% se án po ado es a ec os y el úl imo 25% se án descendien es
sanos (6).
Dicha en e medad es consecuencia de una mu ación del gen localizado en la
egión igésimo p ime a del b azo la go del c omosoma sie e (7q31.2) que
ecibe el nomb e de gen egulado de la conduc ancia ansmemb ana de la
ib osis quís ica (CFTR). És e gen es el esponsable de codi ica una p o eína
que es á p esen e en la supe icie celula de la memb ana apical de las células
epi eliales, denominada p o eína CFTR (10).
En condiciones no males, las señales ex acelula es a o ecen la exp esión del
gen CFTR, median e un ansc i o del ARN mensaje o. És e ARN mig a a
a és de los po os nuclea es has a el e ículo endoplasmá ico dónde in e ac úa
con los ibosomas. Aquí, en combinación con el ARN de ans e encia, el gen
CFTR se aduce en cadenas de aminoácidos que se ensamblan dando luga
a la o mación de la p o eína CFTR inmadu a. És a necesi a una e apa pos -
aduccional de madu ación en el apa a o de Golgi, que inaliza con su inclusión
en esículas de anspo e que mig an a la supe icie apical de la memb ana de
las células epi eliales. De modo que las mu aciones que se p oducen en el gen
CFTR pueden a ec a a cualquie a de las a apas de sín esis p o eica desc i as
con an e io idad, pe o odas ellas dan como esul ado la no p oducción de la
p o eína o la p oducción anómala de la misma, con al e aciones es uc u ales o
de plegamien o, ocasionando la pé dida pa cial o o al de su uncionalidad (10)
(11).
Has a la echa se han desc i o más de 1900 mu aciones del gen CFTR y
ap oximadamen e el 80% de odas ellas es án ep esen adas en una de las
seis clasi icaciones desc i as a pos e io i (10). De las más de 1900 mu aciones
iden i icadas has a el momen o, sólo 20 de ellas ienen una ecuencia >0,1%
6
siendo la más común la mu ación Clase II F508, con una ecuencia alélica del
90% en odo el mundo, en la cual se p oduce una delección de la enilalanina
en la posición 508 de la p o eína (12).
- Clasi icación de las mu aciones del gen CFTR en unción de sus e ec os
sob e la p o eína que codi ica (3) (10):
 Clase I: Sín esis de ec uosa de la p o eína. Se p oducen de ec os
sin ésicos de la ga du ación debido a uncamien os p ema u os,
exis encia de alelos que ca ecen de sen ido o bien, de ec os de
empalme.
 Clase II: Ano malidades en el plegamien o, p ocesamien o y
ci culación de la p o eína. Se p oducen al e aciones de
p ocesamien o a ni el del e ículo endoplasmá ico del apa a o de
Golgi, dando luga a que la p o eína no se pliegue ni se glucosile,
lo que esul a en una deg adación p ema u a de la misma.
 Clase III: Regulación de ec uosa. Exis e una can idad no mal de
CFTR en la supe icie apical de las células pe o no es uncional
ya que en és e e ce ipo de mu ación, no ienen luga ni la unión
ni la hid ólisis del ATP, lo que imposibili a el anspo e de iones a
a és de los canales p o eicos.
 Clase IV: Reducción de la conduc ancia. Exis en can idades de
CFTR no males pe o su unción es educida ya que los iones
clo u o y bica bona o son incapaces de pasa lib emen e a a és
del canal po de ec os de conduc ancia.
 Clase V: Reducción de abundancia de la p o eína. Cons i uye la
o ma más le e de mu ación, en algunas ocasiones puede incluso
no p oduci pa ología.
 Clase VI: Al e ación de la egulación de los canales iónicos.
Puede a ec a an o a los p opios de la p o eína codi icada po el
gen CFTR o bien a o os canales.
Si se p oducen dos mu aciones “g a es” (de clase I, II o III), se de e mina la
exis encia de un eno ipo de ib osis quís ica clásica (Insu iciencia panc eá ica,
in ecciones sinopulmona es y sín omas diges i os) mien as que si se p oduce
7
al menos una mu ación “le e” (de clase IV o V) en uno o a ios alelos, se
de e mina un eno ipo de ib osis quís ica a ípica (mani es aciones clínicas
educidas y le es) (13).
La p o eína codi icada po el gen CFTR, es á compues a po 1480 aminoácidos
y se encuen a con ecuencia en la memb ana apical de las células epi eliales
pe o, es á p esen e ambién, en células no epi eliales cómo son; células
sanguíneas, ce eb ales, hepá icas, ca diacas y enales. Su p incipal unción
eside en el anspo e de iones clo u o pe o ambién pa icipa en el anspo e
de iones bica bona o y moléculas de glu a ión (14).
De mane a que la p o eína CFTR, es un polipép ido que pe enece a la
supe amilia de p o eínas anspo ado as ABC, lo que implica que además de
a a se de una p o eína anspo ado a ac i a, p esen a una con o mación en
canal, dependien e de ATP Y AMPc. Son múl iples las unciones que és a
supe amilia de p o eínas lle an a cabo; pa icipan en la eliminación de
deshechos me abólicos, en la cap ación de nu ien es, en la egulación de las
unciones del canal iónico y o ece además esis encia a los á macos u ilizados
pa a comba i el cánce (15).
La p o eína en sí, es á cons i uida po cinco dominios; dos dominios
ansmemb ana (TMD1/TMD2) que poseen a su ez, seis hélices al a cada
uno, dos dominios de unión a los nucleó idos ci oplasmá icos (NBD1/NBD2) y
un dominio egulado (dominio R), que con iene los si ios de os o ilación pa a
la cinasa A y C. Los dos dominios ansmemb ana o man un canal a a és del
cual pasa el clo o. La ac i ación del canal iene mediada po aumen os
inducidos po agonis as del Adenosis mono os a o cíclico (AMPc) que se ligan
a las células epi eliales, lo que ac i a la p o eína cinasa A, que se enca ga de
os o ila el dominio R, es o se aduce en la ape u a de los canales de clo o.
Finalmen e, iene luga la unión e hid ólisis de la Adenosina T i os a o (ATP) a
ni el de los nucleó idos ci oplasmá icos, los cuales se disocian pa a p oduci el
cie e de los po os del canal (16).
8
Figu a 1: Es uc u a y ac i ación no males de la p o eína CFTR (A iba). Paso
de gen a p o eína (Abajo). Imagen ex aída de "Robbins y Co an: Pa ología
es uc u al y uncional" 2010. (17)
2.2.2 Fisiopa ogenia
La mu ación del gen CFTR, condiciona el uncionamien o anómalo de la
p o eína que codi ica, dando luga a que el de ec o básico de la ib osis quís ica
se elacione con una al e ación del anspo e de clo o a a és del epi elio de
las glándulas sudo ípa as, ías aé eas, pánc eas y ac o gas oin es inal.
En condiciones no males, la p o eína CFTR p esen e en los conduc os de las
glándulas sudo ípa as, se enca ga de eabso be los iones clo o (Clˉ) luminales
y aumen a la eabso ción de sodio (Na+). En pe sonas que padecen FQ, se
p oduce una disminución de la eabso ción de clo u o sódico (NaCl) dando
luga a la p oducción de un sudo hipe ónico (3).
La unción de la p o eína CFTR en el epi elio espi a o io e in es inal, consis e
en anspo a ac i amen e clo o (Clˉ) desde el in e s icio hacia la luz y
15
Además de dicha mu ación, exis en es ac o es que de e minan en g an
medida la supe i encia de és os pacien es, así como su calidad de ida, se
a a de; la a ec ación pulmona , el aspec o nu icional y la a ec ación hepá ica
y panc eá ica.
Él úl imo ecu so al que se op a en és e ipo de pacien es es, al asplan e de
pulmón. Tan o es así que, la FQ Cons i uye la p incipal causa de asplan e
pulmona en niños de has a 18 años de edad. La supe i encia al año de los
pacien es asplan ados se encuen a en o no al 90%, pe o a los 5 años la
supe i encia es de sólo el 50%, p obablemen e debido al desa ollo de
echazo c ónico (25).

16
3. DESARROLLO
3.1 Me odología
La in o mación ecogida en és e documen o du an e el ascu so del año 2014,
ha sido ex aída de bases de da os cien í icas con cobe u a in e nacional
cómo; PubMed (Medline), PED o, Biblio eca Coch ane Plus y Exce p a Medical
Da abase (EMBASE). También se consul a on bases de da os cien í icas de
cobe u a nacional cómo ENFISPO (En e me ía, Fisio e apia, Podología) y
DOCUMED (Documen ación Médica Española).
La búsqueda en PubMed consis ió en una p ime a p egun a undamen al en la
que se usa on los é minos “Cys ic Fib osis”. Pos e io men e ue on
elacionados con o os é minos de búsqueda cómo; “Disease”, “E iology”,
“CFTR”, “Symp oms”, “Diagnosis”, “E olu ion”, “P ognosis”, “T ea men ”,
“Physio he apy”, “B onchial Hygiene”, median e ope ado es lógicos cómo AND
y OR.
Pa a limi a la búsqueda se u iliza on il os adicionales en cuan o al ipo del
a ículo, la disponibilidad del mismo, la echa de publicación y el luga de la
misma. De modo que;
 En a icle ipes se seleccionó e iew.
 En ex a ailabili y se seleccionó la opción de ull ex a ailable.
 En publica ion da es se conc e ó la búsqueda de a ículos publicados en
los úl imos 5 años pa a la ob ención de a ículos ac ualizados.
 En jou nal ca ego ies se limi ó la búsqueda a las 120 e is as de mayo
impac o, median e la selección de co e clinical jou nals.
T as dicha búsqueda se ob u o un o al de 44 e isiones bibliog á icas, de las
cuales 9 ue on desca adas po no pe mi i el acceso al con enido comple o del
a ículo y o as 8 e isiones ue on desca adas po no mos a demasiada
elación con el ema.
Las 27 e isiones bibliog á icas esul an es, ue on consul adas pa a la
elabo ación del documen o.
17
La es a egia de búsqueda de la p egun a ele an e que se plan eó pa a la
elabo ación de la discusión del abajo, ue la siguien e;
“Pulmona y Disease” AND “Physical The apy Me hods” AND “E icacy”.
Se u iliza on los mismos il os que los desc i os pa a la p egun a undamen al,
ob eniéndose 3 a ículos de los cuales uno ue desca ado po que su emá ica
no es aba elacionada con la en e medad en cues ión.
3.2 Discusión y esul ados
3.2.1 T a amien o
En la ac ualidad no exis e cu a pa a la ib osis quís ica, de mane a que los
a amien os son me amen e sin omá icos y su inalidad es log a un
inc emen o de la espe anza de ida así como una mejo a en la calidad de ida
de los pacien es (9).
El a amien o de la FQ se lle a a cabo po un equipo mul idisciplina o mado
po neumólogos, gas oen e ólogos, isio e apeu as, nu icionis as y asis en es
sociales, en e o os. Todos és os p o esionales abajan de o ma coo dinada
pa a o ece un a amien o in eg al a los pacien es que padecen la
en e medad, desde que iene luga la de ección de la misma has a el
allecimien o del suje o.
Los cinco pila es en los que se base el a amien o de la en e medad son; la
e apia génica, la e apia a macológica, la nu ición, la isio e apia y el eje cicio
ísico (23).
3.2.1.1 Te apia génica
La e apia génica se basa en el desa ollo de dos agen es denominados
“co ec o es” y “po enciado es”.
Los co ec o es a an de a o ece la biosín esis y madu ación no mal de la
p o eína CFTR, pe mi iendo que su localización sea la co ec a, en la
18
memb ana epi elial celula . Po su pa e, los po enciado es se enca gan de
a o ece la conduc i idad del clo o a a és de la p o eína CFTR.
Recien emen e se ha desa ollado una sus ancia po enciado a conocida como
“I aca o ” que en pacien es con al menos una mu ación G551D, ha
demos ado gene a mejo ía de la unción pulmona , el es ado nu icional y la
educción de los alo es de clo o en sudo . Se a a po an o, de la p ime a
medicación que ac úa sob e el de ec o básico de la en e medad. En la
ac ualidad, muchas o as se encuen an en desa ollo (26).
3.2.1.2 Te apia a macológica
El a amien o a macológico a a cen a se undamen almen e en comba i la
in ección e in lamación p oducida po los pa ógenos que con ecuencia
colonizan las ías aé eas de los pacien es con FQ, así como, mejo a el
acla amien o mucocilia de és os pacien es (6).
Pa a comba i la in ección de las ías aé eas, se lle a a cabo la adminis ación
de una se ie de an ibió icos que se enca gan de educi la ca ga bac e iana y
de mejo a la unción pulmona del pacien e. En las ases iniciales de la
en e medad, es ca ac e ís ica la colonización po pa e de Haemophilus
In luenzae y S aphylococcus Au eus, ambos pa ógenos se a an casi
exclusi amen e du an e las exace baciones agudas y según an ibiog ama, con
be alac ámicos (27). Pos e io men e, casi la o alidad de los pacien es, su en
colonización de Pseudomonas Ae uginosas, que se ins au an en la ía aé ea
p oduciendo una ma iz que a o ece las colonizaciones pos e io es e impide
que los an ibió icos alcancen las concen aciones adecuadas, lo que se asocia
ín imamen e al de e io p og esi o e i e e sible de la unción pulmona (23). El
a amien o de és e pa ógeno es cla e y se basa en lo siguien e; si se p oduce
su de ección po p ime a ez, se debe aplica un a amien o p ecoz y ag esi o
basado en an ibió ico inhalados (Tob amicina, colimicina) y an ibió icos o ales
(Cipl o loxacino) e in a enosos. Si la colonización ya es c ónica, se ealiza un
a amien o de man enimien o pa a educi las exace baciones y enlen ece el
cí culo in ección-in lamación, median e inhalación an ibió ica man enida con o
19
sin an ibió icos o ales ó in a enosos (combinación de be alac ámicos y
aminoglucósidos) (6).
Pa a mejo a el acla amien o mucocilia de és os pacien es, se adminis an
b oncodila ado es de ipo be aad ené gico y an icoliné gico cómo p ime paso
de la e apia inhalada.
También se adminis an mucolí icos como son; ADNasa (Desoxi ibonucleasa)
que des uye el aumen o de ADN p oduc o de la deg adación de los neu ó ilos
mejo ando la iscosidad de las sec eciones y acili ando su eliminación la
solución salina hipe ónica (7% en olumen 5-10 ml) siemp e pos e io a un
b oncodila ado po su e ec o i i an e de las ías aé eas y el Mani ol, que
gene a un g adien e osmó ico acili ando el mo imien o de agua hacia la luz
b onquial (27).
Po úl imo, se adminis an an iin lama o ios cómo; Mac ólidos (ej:
Azi omicina) que p esen an p opiedades an iin lama o ias ya que inhiben la
quimio axis de los neu ó ilos y la p oducción de los mediado es in lama o ios,
Co icoides cuyo uso a la go plazo es á con aindicado po no mos a
bene icios en la unción pulmona y po sus e ec os cola e ales (excep o en
niños con b onquioli is) y po úl imo, el Ibup o eno que es á asociado a una
disminución de la caída de la unción pulmona (23) (27).
3.2.1.3 Te apia nu icional
El aspec o nu icional es muy impo an e en los pacien es que padecen FQ ya
que se ha e idenciado que la cuidadosa a ención nu icional de és os
pacien es, mejo a su es ado de salud gene al y su asa de supe i encia.
Ac ualmen e, en los pacien es con FQ meno es de dos años, se lle a a cabo
una e aluación imes al de su es ado nu icional y una e aluación anual en
pacien es mayo es de dos años. En dicha e aluación se ienen en cuen a los
siguien es pa áme os; da os an opomé icos, composición co po al, es ado de
desa ollo pube al, e aluación bioquímica, aspec os psicosociales de la
conduc a alimen a ia y adhe encia a las ecomendaciones nu icionales y
médicas.
20
En base a lo an e io , se de e mina la inges a ene gé ica necesa ia pa a cada
pacien e. Po lo gene al, el apo e caló ico se es ablece en e un 120-150% de
la inges a die é ica ecomendada (IDR), con un apo e de g asas del 40% del
o al caló ico y un apo e p o eico del 15-20% mayo que la IDR.
La ecomendación de és a die a hipe caló ica se debe a la insu iciencia
panc eá ica y a la mala abso ción de g asas y i aminas liposolubles que
p esen an los pacien es con FQ. Es o, a su ez, hace necesa ia la
adminis ación de suplemen os enzimá icos panc eá icos en cada comida.
También se equie e de la adminis ación de suplemen os i amínicos y
mine ales cómo son; i amina A, D, E, K y Zinc, en pacien es con malabso ción
g a e y allo de c ecimien o (28).
3.2.1.4 T a amien o isio e ápico
Cons i uye uno de los pila es undamen ales del a amien o en és os pacien es
y debe, po an o, inicia se inmedia amen e después de la con i mación del
diagnós ico.
La Asociación Ame icana de Rehabili ación Ca dio ascula y Pulmona
(AARCVP) ecomienda el uso de écnicas de desobs ucción de la ía aé ea en
aquellos pacien es con g andes di icul ades pa a la e acuación de las
sec eciones mucosas ( abla 1). Las écnicas ecomendadas son; Facili ación de
la os, d enaje pos u al, p esiones, ib aciones, disposi i os de p esión posi i a
espi a o ia oscila o ia (Másca a PEP y Flu e ) y d enaje au ógeno (29).
La AARCVP sugie e que las necesidades del pacien e y la expe iencia del
e apeu a juegan un papel impo an e en la a ención indi idual. Los pacien es
a ados con b oncodila ado es deben se in o mados ace ca de la impo ancia
de la inges a de medicamen os an es de aplica écnicas de isio e apia
espi a o ia (29).
Una se ie de di ec ices de la Sociedad To ácica B i ánica (STB) y la
Asociación de Fisio e apeu as Especializados en Cuidados Respi a o ios (STB
/ AFECR) con i man que hay más es udios que demues an la e icacia de las

21
écnica de higiene b onquial en pacien es con FQ que en pacien es con
en e medades pulmona es obs uc i as c ónicas (Tabla 1) (29).
Las di ec ices de la STB / AFECR de 2009 ecomiendan las siguien es
écnicas: Ciclo ac i o de espi ación (incluyendo TEF), D enaje au ógeno y
disposi i os de p esión posi i a espi a o ia y p esión posi i a espi a o ia
oscila o ia (29).
También ponen de mani ies o que el uso combinado de écnicas de higiene
b onquial como po ejemplo, écnica de espi ación o zada (TEF) y d enaje
pos u al, esul a más e icaz que cuando se aplican de o ma aislada. Según
és as di ec ices, la comp esión dinámica de la ía aé ea, inducida po la TEF,
no limi a la eliminación del moco en las en e medades pulmona es obs uc i as
c ónicas. Los disposi i os de P esión Espi a o ia Posi i a (Másca a PEP y
sis ema Pa i PEP) y P esión Espi a o ia Posi i a Oscila o ia (Flu e , Acapella,
Co ne ) son an e icien es en el acla amien o de las ías espi a o ias como las
écnicas isio e ápicas con encionales (TFC). Las di ec ices ambién sub ayan
la impo ancia de espe a las p e e encias de los pacien es a la ho a de
selecciona las écnicas de higiene b onquial. Los disposi i os de P esión
Espi a o ia Posi i a, se p oponen como una al e na i a e icaz al d enaje
pos u al y a las écnicas manuales (Vib ación, P esión, Golpe eo) (29).
La Sociedad To ácica Ame icana y la Sociedad Respi a o ia Eu opea (STA
/SRE) sugie en que una combinación de écnica cómo D enaje pos u al,
P esiones y écnicas de espi ación o zada, mejo a el acla amien o de las ías
espi a o ias, pe o no la unción pulmona . La combinación de écnicas de
acili ación de la os, con la másca a PEP, o ece mejo es esul ados que
cuando se es imula la os de o ma aislada (29).
La Inicia i a Global pa a la En e medad Pulmona Obs uc i a, ecomienda las
écnicas que acili an la os y las espi aciones o zadas de bajo olumen. Las
P esiones y el d enaje pos u al, pueden se bene iciosos en pacien es con
necesidades de e acuación de más de 25 ml de espu o al día o en pacien es
con a elec asia (29).
22
El Comi é de la Fundación Pulmona de Fib osis Quís ica, publicó en el año
2009, una guía de di ec ices p ác icas que ecoge las siguien es
conside aciones (6):
1. Los pacien es con FQ deben some e se dia iamen e a alguna de las
e apias de higiene b onquial desc i as a pos e io i.
2. Ningún mé odo de higiene b onquial ha demos ado se supe io a o o,
pe o es o no quie e deci que sean equi alen es en odos los pacien es.
3. Debe desa olla se una es a egia que pe mi a de e mina qué e apia
unciona mejo pa a cada pacien e, pa a ello se u iliza un algo i mo po
el cual se an in oduciendo odas las e apias a una edad ap opiada
con la inalidad de de e mina cuál se á la más e ec i a pa a el pacien e
en cues ión.
4. La ac i idad ísica cons i uye un ac o impo an e en la adhe encia al
a amien o isio e ápico.
RECOMENDACIONES
TÉCNICAS
RECOMENDADAS
COMENTARIOS
GRADO DE
RECOMENDACIÓN
STA/ERS, 2006
DP, P, TEF,
Másca a PEP,
Tos asis ida
Inc emen o de la
e ec i idad de la
limpieza de las ías
aé eas.
No hay e idencia de
mejo a en la unción
pulmona .
La combinación de
másca a PEP y os
asis ida, esul a más
e ec i a que la os
asis ida aislada
A (Dudoso.
C i e ios basados
en una única
e isión
sis emá ica)
23
STB/AFECR, 2009
Ciclo Ac i o de
Respi ación,
TEF, DA, PEP,
PEP oscila o ia.
El Ciclo Ac i o de
Respi ación y el DA,
e lejan impo an es
mejo as de la
unción pulmona ,
gasome ía a e ial,
ole ancia al
eje cicio y
educción de a iga.
C: Ciclo ac i o de
espi ación, DA,
PEP y PEP
oscila o ia. En
pe sonas con
p oblemas de
obs ucción
c ónica es able.
D: DP soló en
aquellos
pacien es en los
que no es é
con aindicado.
Tabla 1: G ado de ecomendación de las Técnicas de Higiene B onquial.
STA/ERS: Sociedad To ácica Ame icana/Sociedad Respi a o ia Eu opea.
BTS/AFECR: Sociedad To ácica B i ánica/Asociación de Fisio e apeu as
Especializados en Cuidados Respi a o ios. DP: D enaje Pos u al. DA: D enaje
Au ógeno. P: P esiones. TEF: Técnica de Espi ación Fo zada.
Tabla ex aída del a ículo “E icacy o physical he apy me hods in ai way
clea ance in pa ien s wi h ch onic obs uc i e pulmona y disease” 2010 (28).
 Técnicas de Higiene B onquial
Exis e una g an a iedad de écnicas de higiene b onquial aplicables a es os
pacien es, la es a egia que se sigue en odos los casos es la siguien e (23):
1. Dila a la ía aé ea pa a log a un lujo de ai e e óg ado que acili e la
mo ilización de las sec eciones.
2. Mo iliza las sec eciones desde ías aé eas de meno calib e hacia ías
aé eas de mayo calib e.
3. E acua las sec eciones a a és de di e en es écnicas isio e ápicas de
higiene b onquial.
24
Las écnicas isio e ápicas espi a o ias que se aplican a és os pacien es son:
1. D enaje pos u al, pe cusión y ib ación: Se les conoce cómo écnicas
e apéu icas pasi as que es án basadas en la suposición de que la
aplicación de una ue za ex e na sob e la pa ed o ácica, acili a el
despegue y mo ilización de las sec eciones mucosas así como el
acla amien o de las ías aé eas.
El d enaje pos u al se basa en el conocimien o de allado de la ana omía
opog á ica del á bol b onquial. Es una écnica que consis e en coloca al
pacien e en di e en es posiciones de al mane a que se a o ezca el
desplazamien o de las sec eciones mucosas hacia b onquios de mayo
amaño.
Las pe cusiones se basan en la aplicación de impulsos í micos sob e la
pa ed o ácica de de e minadas egiones pulmona es, pa a a o ece el
despegue de las sec eciones mucosas.
Las ib aciones son mo imien os ap emian es que se aplican en la
pa ed o ácica du an e la ase inspi a o ia.
Es as es écnicas se u ilizan undamen almen e en pacien es incapaces
de coope a ya sea po dé ici in elec ual o cogni i o. Es án
con aindicadas en pacien es con; b oncocon acción, dolo o ácico,
hemop isis, neumo ó ax o di icul ad espi a o ia impo an e. La posición
de T endelembu g es á especialmen e con aindicada en niños meno es
de dos años po p oduci e lujo gas oeso ágico, de modo que el
d enaje pos u al se es á eemplazando po posiciones con la cabeza
ele ada a 30º- 45º (23) (29).
2. Ciclo ac i o de espi ación: Es un mé odo que consis e en mo iliza
ac i amen e las sec eciones b onquiales y puede ealiza se en cualquie
posición de d enaje. Dicho mé odo cons a de es ases; con ol
espi a o io, eje cicios de expansión o ácica y écnica de espi ación
o zada.
El con ol espi a o io se basa en la epe ición de espi aciones
dia agmá icas sua es y a olumen co ien e buscando la elajación del
31
5. BIBLIOGRAFÍA
1.
Cys ic Fib osis Founda ion. Fundación de Fib osis Quís ica egis o de
pacien es 2012. In o me anual de da os 2012. Be hesda. MD: Fundación de
Fib osis Quís ica; 2013.
2.
O ganización Mundial de la Salud. La epidemiología gené ica molecula de
la ib osis quís ica. In o me de una eunión conjun a de la
OMS/ECFTN/ICF(M)A/ECFS. WHO/HGN/CF/WG/04.02. Gineb a,
OMS/HGN/CF/WG:; 2004.
3.
De ichs N. Ta ge ing a gene ic de ec : cys ic ib osis ansmemb ane
conduc ance egula o modula o s in cys ic ib osis. Eu Respi Rew. 2013
Ma zo; 1;22(127).
4.
Lumbada B, Dhooghe B, Noel S, Leal T. Cys ic Fib osis: Insigh in o CFTR
pa hophysiology and pha maco he apy. Clin Biochem. 2012; 45(1132-1144).
5.
F izzell RA, Han ahan JW. Physiology o epi helial chlo ide and luid
sec e ion. Cold Sp ing Ha b Pe spec Med. 2012; 2(a009563).
6.
Van De an e DR. S a e o p og ess in ea ing cys ic ib osis espi a o y
disease. BMC Medicine. 2012; 10(88).
7.
Cys ic Fib osis Founda ion Pa ien Regis y 2010. Annual Da a Repo .
Be hesda, MD; 2011.
8.
Jain M, Goss HC. Upda e in Cys ic Fib osis 2013. Ame ican Jou nal o
Respi a o y and C i ical Ca e Medicine. ; 189(10 ).
9.
Wilschanski M. No el he apeu ic app oches o cys ic ib osis. Disco Med.
2013; 15(127-33).
10.
Ho nick DB, S ol z DA. Cys ic Fib osis T ansmemb ane conduc ance
egula o in acellula p ocessing, a icking and opo uni ies o mu a ion-
especi ic ea men . Ches . 2011; 139(1480-1490).
11.
Ki k KL, Wang W. A uni ied iew o cys ic ib osis ansmemb ane
conduc ance egula o (CFTR) ga ing combining he allos e ism o a ligand-
ga ed channel wi h he enzyma ic ac i i y o an ATP-binding casse e (ABC)
aspo e . J Biol Chem. 2011;(286 (12813-12819)).
12.
Ikpa PT, Ma cel J.C, Bij elds, de Jonge HR. Cys ic Fib osis: Towa d
pe sonalizad he apies. J Bioch Cell Biol. 2014.

32
13.
Bombie i C, Claus es M, De Boeck K. Recommenda ions o he
classi ica ion o diseases as CFTR- ela ed diso de s. J Cys Fib os. 2011;
10(2 (S86-S102)).
14.
Valdi ieso AG, San a Coloma TA. CFTR ac i i y and mi ochond ial unc ion.
J Lis Redox Biol. 2013 Feb e o; 1(190-202).
15.
Hun JF, Wang C, Fo d RC. Cys ic ib osis ansmemb ane conduc ance
egula o (ABCC7) s uc u e. Cold Sp ing Ha b Pe spec Med. 2013 Feb;
1;3(2).
16.
Can N, Pollock N, Fo d RC. CFTR s uc u e and cys ic ib osis. J Biochem
Cell Biol. 2014 Jul; 52C(15-25).
17.
Kuma V, Abbas AK, Faus o N, As e JC. Robbins y Co an: Pa ología
es uc u al y uncional. 8 h ed. Ba celona: Else ie ; 2010.
18.
Quin on PM. Cys ic Fib osis: Lessons om he swea gland. Physiology.
2007; 22(212-225).
19.
Bu on B, Cai LH, Eh e C, Kesime M, Hill DB, Sheehan JK. A pe icilia y
b ush p omo es he lung heal h by sepa a ing he mucus laye om ai way
epi helia. Science. 2012; 337(937-941).
20.
Dijk FN, Fi zge ald DS. The impac o newbo n sc eening and ea lie
in e en ion on he clinical cou se o cys ic ib osis. Paedia Respi Re .
2012 Dec; 13(4).
21.
T inh NT, Ba dou O, P i e A. Imp o emen o de ec i e cys ic ib osis ai way
api helial wound epai a e CFTR escue. Eu Respi J. 2012; 40(1390-
1400).
22.
Chan HC, Ruan YC, He Q. The cys ic ib osis asnmemb ane conduc ance
egula o in ep oduc i e heal h and disease. J Physiol. 2009;(597: 2187-
2195).
23.
Ba io Gómez MI, Ga cía G, Ga ne S. P o ocolo de diagnós ico y
seguimien o de los pacien es con Fib osis Quís ica. Anales de Pedia ía.
2009 Julio; 71(3).
24.
Wells J, Rosenbe g M, Ho man G, Ans ead M, Fa el PM. A decision- ee
app oach o cos compa ison o newbo n sc eening s a egies o cys ic
ib osis. Pedia ics. 2012 Feb; 129(2).
25.
Hu ley MN, McKee e TM, P ayle AP, Foga y AW,Smy h AR. Ra e o
imp o emen o CF li e expec ancy exceeds ha o gene al popula ion-
33
Obse a ional dea h egis a ion s udy. J Cys Fib os. 2014 Jul; 13(4).
26.
Lee TW, Sou he n KW. Topical cys ic ib osis ansmemb ane conduc ance
egula o gene eplacemen o cys ic ib osis- ela ed lung disease.
Coch ane Da abase Sis Re . 2013; 26(11).
27.
Das RR, Kab a SK, Singh M. T ea men o Pseudomonas and
S aphylococcus b onchopulmona y in c ion in pa ien s wi h cys ic ib osis.
Scien i icWo ldJou nal. 2013 Dec;(30).
28.
Kalnins D, Wilschanski M. Main enance o nu i ional s a us in pa ien s wi h
cys ic ib osis: new and eme ging he apies. D ug Des Dele el The . 2012
Jun; 6(151-61).
29.
Nowobilski R, Wloch T, Plaszewski M, Szczeklik A. E icacy o physical
he apy me hods in ai way clea ance in pa ien s wi h ch onic obs uc i e
pulmona y disease. MD. 2010; 120(11).
30.
De ichs N. Ta ge ing a gene ic de ec : Cys ic ib osis ansmemb ane
conduc ance egula o modula o s in cys ic ib osis. Eu Respi Re . 2013;
22(58-65).
34
6. ANEXOS
6.1 Ca ac e ís icas de los es udios ealizados sob e las écnicas de
higiene b onquial (29).