Mixoma auricular infectado. Presentación dun caso e revisión da literatura

Traballo de fin de grao Xuño de 2023 Traballo de Fin de Grao presentado na Facultade de Medicina e Odontoloxía da Universidade de Santiago de Compostela para a obtención do Grao en Medicina Mixoma auricular infectado. Presentación dun caso e revisión da literatura. Mixoma auricular infectado. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Infected atrial myxoma. Case report and literature review. Autor/a/es/as: José Manuel Abuelo Rey Titor/a: Ángel Luis Fernández González Departamento: Cirurxía e especialidades médicas ÍNDICE RESUMEN……………………………………………………................... 4 ABREVIATURAS…………………….........................................................7 1 INTRODUCIÓN…………………………………………………………………………...........................8 1.1 Mixomas cardíacos…………………………………………………………….................8 1.1.1 Aspectos históricos………………………………………………...8 1.1.2 Dimensión epidemiológica……………………………………..9 1.1.3 Aspectos morfológicos………………………………………….....10 1.1.3.1 Etiología y Morfogénesis………………………11 1.1.3.2 Histopatología e inmunohistoquímica.......12 1.1.4 Características clínicas…………………………………………...15 1.1.4.1 Tríada típica………………………………………….15 1.1.4.2 Complicaciones………………………………….....19 1.1.5 Diagnóstico de los mixomas cardíacos…………………....20 1.1.5.1 Examen físico………………………………………..21 1.1.5.2 Pruebas de imagen………………………………...21 1.1.6 Tratamiento de los mixomas…………………………………...26 1.2 Mixomas cardíacos infectados……………………………………………................27 2 JUSTIFICACIÓN………………………………………………………………………….........................30 3 OBJETIVOS…………………………………………………………………………………........................31 4 MATERIAL Y MÉTODOS…………………………………………………………..........................31 5 RESULTADOS…………………………………………………………………………….........................32 6 DISCUSIÓN…………………………………………………………………………………........................33 7 CONCLUSIONES………………………………………………………………………...........................34 8 BIBLIOGRAFÍA…………………………………………………………………………..........................35 9 ANEXO. CASO CLÍNICO DEL MIXOMA INFECTADO………….........................37 4 RESUMEN El mixoma constituye el tumor cardíaco primario benigno más frecuente. El 95% de los casos se dan de forma esporádica, siendo el paciente prototipo una mujer de mediana edad. Puede desarrollarse en cualquier cavidad del corazón, siendo la más afectada la aurícula izquierda. Su infección es muy rara, con solo unos pocos casos publicados en la literatura. En cuanto a la presentación clínica, ésta es muy variable y depende de la movilidad, tamaño y ubicación del tumor. La tríada clínica característica está formada por síntomas contitucionales, embolización y obstrucción intracardíaca. En algunos casos los mixomas se pueden infectar, lo cual produce más episodios de fiebre alta y eventos embólicos, siendo Streptococcus spp. la bacteria más comunmente aislada. No parece haber relación entre el tamaño del mixoma y la infección. Los factores de riesgo más comunes que pueden producir la infección del mixoma son intervenciones dentales recientes, procedimientos invasivos, infecciones recientes o inmunosupresión del paciente. El diagnóstico de mixoma infectado es difícil y se basa en criterios precisos, ya que el cuadro clínico puede simular otras patologías. Para ello, es indispensable la ecocardiografía, ya que nos aporta la información necesaria para la intervención quirúrgica. La modalidad de imagen de elección es la ecocardiografía transesofágica (ETE). A pesar de las técnicas de imagen, el examen histopatológico es la prueba de referencia para confirmar el diagnóstico. Con respecto al tratamiento, lo primordial es el uso de antibióticos sensibles a la bacteria en cuestión y la resección quirúrgica del mixoma infectado, que debe ser rápida, para reducir el riesgo de embolización, y completa, para evitar recidivas, cuyo resultado y pronóstico son excelentes. Se presenta el caso clínico de un paciente intervenido de un mixoma infectado por Fusobacterium nucleatum en el Servicio de Cirugía Cardíaca del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. PALABRAS CLAVE: “mixoma”, “infectado”, “cardíaco”. 5 ABSTRACT Myxoma is the most frequent benign primary cardiac tumor. 95% of cases occur sporadically, the prototype patient being a middle-aged woman. It can develop in any chamber of the heart, the left atrium being the most affected. Its infection is very rare, with only a few cases published in the literature. Regarding the clinical presentation, it is highly variable and depends on the mobility, size and location of the tumor. The characteristic clinical triad consists of constitutional symptoms, embolization, and intracardiac obstruction. In some cases, the myxomas can become infected, which produces more episodes of high fever and embolic events, being Streptococcus spp. the most commonly isolated bacterium. There does not seem to be a relationship between the size of the myxoma and the infection. The most common risk factors that can lead to myxoma infection are recent dental interventions, invasive procedures, recent infections, or immunosuppression of the patient. The diagnosis of infected myxoma is difficult and is based on precise criteria, since the clinical picture can mimic other pathologies. For this, echocardiography is essential, since it provides us with the necessary information for surgical intervention. The imaging modality of choice is transesophageal echocardiography (TEE). Despite imaging techniques, histopathological examination is the reference test to confirm the diagnosis. Regarding treatment, the essential thing is the use of antibiotics sensitive to the bacteria in question and surgical resection of the infected myxoma, which must be rapid, to reduce the risk of embolization, and complete, to avoid recurrences, the outcome and prognosis of which are excellent. The clinical case of a patient operated on for a myxoma infected by Fusobacterium nucleatum in the Cardiac Surgery Service of the Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela is presented. KEYWORDS: “myxoma”, “infected”, “cardiac”. 6 RESUMO O mixoma é o tumor cardíaco primario benigno máis frecuente. O 95% dos casos ocorren esporádicamente, sendo a paciente prototipo unha muller de mediana idade. Pode desenvolverse en calquera cámara do corazón, sendo a aurícula esquerda a máis afectada. A súa infección é moi rara, con só algúns casos publicados na literatura. En canto á presentación clínica, é moi variable e depende da mobilidade, tamaño e localización do tumor. A tríada clínica característica consiste en síntomas constitucionais, embolización e obstrución intracardiaca. Nalgúns casos, os mixomas poden infectarse, o que produce máis episodios de febre alta e eventos embólicos, sendo Streptococcus spp. a bacteria máis illada. Non parece haber unha relación entre o tamaño do mixoma e a infección. Os factores de risco máis comúns que poden levar á infección do mixoma son as intervencións dentais recentes, os procedementos invasivos, as infeccións recentes ou a inmunosupresión do paciente. O diagnóstico do mixoma infectado é difícil e básase en criterios precisos, xa que o cadro clínico pode imitar outras patoloxías. Para iso é fundamental a ecocardiografía, xa que nos proporciona a información necesaria para a intervención cirúrxica. A modalidade de imaxe de elección é a ecocardiografía transesofáxica (TEE). A pesar das técnicas de imaxe, o exame histopatolóxico é a proba de referencia para confirmar o diagnóstico. En canto ao tratamento, o esencial é o uso de antibióticos sensibles á bacteria en cuestión e a resección cirúrxica do mixoma infectado, que debe ser rápida, para reducir o risco de embolización, e completa, para evitar recidivas, cuxo desenlace e pronóstico son excelentes. Preséntase o caso clínico dun paciente operado dun mixoma infectado por Fusobacterium nucleatum no Servizo de Cirurxía Cardíaca do Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. PALABRAS CLAVE: “mixoma”, “infectado”, “cardíaco”. 7 ABREVIATURAS: CEC: Cirugía cardíaca con circulación extracorpórea. TC: Tomografía computarizada. HSV1: Virus herpes simple tipo 1. PRKAR1A: Proteína quinasa dependiente de cAMP tipo 1 subunidad reguladora alfa. VEGF: Factor de crecimiento endotelial vascular. MEC: Matriz extracelular. SMA: Anticuerpo anti-músculo liso. NSE: Enolasa neuronal específica. CAM: Anticuerpo anti-citoqueratina. IL: Interleucina. TNF: Factor de necrosis tumoral. PCR: Reacción en cadena de la polimerasa. IAM: Infarto agudo de miocardio. ECG: Electrocardiograma. RM: Resonancia Magnética. TTE: Ecocardiografía transtorácica. TEE: Ecocardiografía transesofágica. M: Sexo masculino. F: Sexo femenino. IAMCEST: Infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST. 8 1. INTRODUCCIÓN: Los mixomas cardíacos son las neoplasias primarias benignas más frecuentes del corazón. Estas se caracterizan por ser biológicamente benignos pero “funcionalmente malignos”, pues pueden causar eventos embólicos potencialmente mortales. A pesar de su preferencia por la aurícula izquierda, pueden afectar a cualquiera de las cámaras cardíacas. El diagnóstico y tratamiento oportunos son esenciales para la prevención de complicaciones que a veces ponen en peligro la vida del paciente. A pesar de que se trata de una entidad bien conocida, el, mixoma cardíaco se sigue estudiando y los conocimientos acerca del mismo siguen evolucionando (1). 1.1 MIXOMAS CARDÍACOS 1.1.1 ASPECTOS HISTÓRICOS: Los tumores cardíacos primarios son raros, con una incidencia de entre el 0.0017 y el 0.19 por ciento en sujetos no seleccionados en necropsias. Tres cuartas partes de estos tumores son benignos. Aproximadamente el 50% de éstos son mixomas y el resto en gran medida son lipomas, fibroelastomas papilares y rabdomiomas (2). El mixoma cardíaco es el tumor cardíaco benigno más común, localizado generalmente en la aurícula izquierda (principalmente en la región de la fosa oval). La mayoría ocurren esporádicamente, mientras que una proporción relativamente pequeña de casos se desarrolla como parte del síndrome del complejo de Carney (3). La incidencia clínica de estos tumores es de 1 cada 500 pacientes quirúrgicos cardíacos, lo que nos da una idea de la magnitud del problema que en estas páginas nos atañe (4). La primera vez que se ha descrito una neoplasia cardíaca primaria fue en 1559 por medio de Realdo Colombo. Tiempo después, Allen Burns de Edimburgo describió una nueva neoplasia cardíaca con evidencia de obstrucción valvular por un tumor auricular en 1809. Años después, se publicó una serie de seis tumores auriculares, con características que ahora reconocemos como mixoma. En 1931, Yates informó de nueve casos de tumor cardíaco primario y estableció un sistema de clasificación similar al de hoy en día. El primer diagnóstico antemortem de un tumor cardíaco se realizó en 1934 cuando Barnes diagnosticó un sarcoma cardíaco mediante electrocardiografía y biopsia de un ganglio linfático metastásico. En 1942 Ringertz describió el crecimiento de embolias mixomatosas en el torrente sanguíneo, así como otros autores que, más recientemente, confirmaron dicho hallazgo que puede llegar a producir hemorragias e infartos incluso años después de la extirpación supuestamente correcta de la lesión intracardíaca (5). En 1936, Beck resecó con éxito un teratoma externo al ventrículo derecho, y el grupo de trabajo de Mauer extirpó un lipoma del ventrículo izquierdo años después. En el caso de los mixomas cardíacos, en 1945 ya se sugería la extirpación quirúrgica como cura para esta rara forma de 9 cardiopatía. El tratamiento de los tumores cardíacos estuvo tremendamente condicionado por dos eventos: la introducción del bypass cardiopulmonar en 1953 por medio de John Gibbon, que permitió un abordaje seguro y satisfactorio de las cavidades cardíacas, y la introducción de la ecocardiografía cardíaca, que permitió el diagnóstico seguro y no invasivo de las masas intracardíacas. El primer diagnóstico ecocardiográfico de un tumor intracardíaco se realizó en 1959. Goldberg diagnosticó un mixoma en la aurícula izquierda mediante angiografía en 1951 (2,5), pero los intentos de extirpación quirúrgica no tuvieron éxito, pues antes hubo que pasar por varios intentos fallidos, como cuando Bhanson extirpó un gran mixoma auricular derecho en 1952 utilizando la oclusión del flujo de entrada de la cava, acabando con la vida del paciente 24 días después de la operación. No fue hasta 1954 cuando Crafoord en Suecia eliminó con éxito por primera vez un mixoma auricular izquierdo mediante CEC, con cuyas mejoras se evitó la embolia operatoria, se disminuyó la mortalidad y se aumentaron las curaciones (4,5). Por su parte Kay en Los Ángeles eliminó por primera vez un mixoma ventricular izquierdo cinco años más tarde. En 1964, ya se habían eliminado con éxito 60 mixomas auriculares, confirmando las mejoras en los resultados gracias al uso de CEC para la extirpación del tumor así como de la ecocardiografía para su detección (4). Sin lugar a dudas, la introducción de la ecocardiografía ha facilitado enormemente el diagnóstico antemortem de los tumores cardíacos, así como los métodos complementarios de diagnóstico por imagen como la tomografía (TC) y resonancia magnética nuclear que se utilizarían años más tarde y que desarrollaremos más adelante (2). Actualmente, las operaciones se realizan de forma rutinaria en pacientes con mixoma auricular con una mortalidad mínima (4). 1.1.2 DIMENSIÓN EPIDEMIOLÓGICA Los tumores cardíacos se pueden dividir en primarios (propios del corazón) y secundarios (provenientes de otras localizaciones), siendo mucho más frecuentes los secundarios con una relación secundario/primario de 20:1, lo que pone de manifiesto la poca frecuencia de estos cuadros (6,7). La incidencia de una neoplasia cardíaca primaria oscila entre el 0,17 y el 0,19% en series de autopsias no seleccionadas (8). El 75% de los tumores cardíacos primarios son benignos y el 25%, malignos. La mitad de los tumores primarios benignos son mixomas (7) (en otras fuentes consultadas este porcentaje se encuentra entre el 50-85%) y el 75% de los tumores malignos son sarcomas (4). El mixoma cardíaco es una enfermedad rara; sin embargo, se desconoce la prevalencia exacta de dicha patología. La prevalencia comunicada es del 0,03% en la población general. Según las fuentes consultadas, la incidencia anual del mixoma cardíaco es de 0,5 a 1 caso por millón de individuos (sin embargo, en un nuevo estudio español publicado recientemente revela una 16 que puede llegar a producir sintomatología característica como síncope o hipertensión pulmonar (1). Por su parte los mixomas auriculares derechos pueden obstruir la válvula tricúspide,llegando a manifestarse como insuficiencia cardíaca, pericarditis constrictiva o incluso llegar al colapso (1,2). Los mixomas ventriculares pueden simular una estenosis de la válvula aórtica o pulmonar debido al estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo o derecho, llegando a producir síncope (2). Algunos autores han descrito la asociación entre tumores septales e insuficiencia cardíaca , y entre tumores de localización extraseptal y eventos neurológicos (10). Embolización: La embolización es típica de los mixomas de la aurícula izquierda, y en especial los de tipo papilar, por su consistencia más frágil. En general, la embolización se produce en el 30% al 40% de los pacientes con mixomas (1,2). El lugar de la embolización depende de la localización de los tumores. El principal lugar de embolización de los mixomas de la aurícula izquierda es el cerebro, provocando un accidente cerebrovascular isquémico o pérdida de visión (1,2). Las arterias coronarias, renales y de las extremidades también pueden verse afectadas (1,2). Se ha demostrado mediante un estudio hecho en China que el lugar más frecuente de embolización es el cerebro, seguido de las extremidades, las pulmonares y las coronarias. Además se ha visto que la localización del tumor, el aspecto macroscópico irregular, el volumen medio y el recuento elevado de plaquetas fueron importantes factores de riesgo de embolización en los pacientes con mixomas cardíacos en este estudio (1). La embolización cerebral es la más frecuente, dando lugar a un accidente cerebrovascular isquémico y formación de un aneurisma cerebral. También hay casos descritos de oclusión de la arteria retiniana con la consiguiente pérdida de visión. La embolización coronaria es menos frecuente pero bien documentada en la literatura, que puede llegar a causar la muerte. Por último, la embolización sistémica puede afectar a múltiples lugares del cuerpo como por ejemplo las coronarias, las vísceras y las extremidades (1). Los mixomas del lado derecho son menos propensos a la embolización. Sin embargo, se han descrito casos de embolia pulmonar debido a la presencia de un mixoma auricular derecho (1,2,10). Por otra parte, cabe destacar que los mixomas pueden llegar a embolizar durante la intervención quirúrgica, pudiendo llegar a producir graves complicaciones (1). 17 A) B) 18 C) Figura 4. Tomografía axial computarizada abdominal. A) Corte transversal; B) Corte coronal; C) Corte sagital. Se aprecian abscesos esplénicos en un paciente diagnosticado de mixoma cardíaco infectado complicado con embolización esplénica. Síntomas constitucionales: Los síntomas constitucionales del mixoma pueden ser provocados por el tumor en cualquier localización intracardíaca. Estos síntomas son más frecuentes en las mujeres y en los mixomas grandes y multicéntricos, sobre todo del lado derecho. Los síntomas constitucionales principales son malestar, fatiga, erupciones eritematosas, anorexia, fiebre, artralgia, mialgias y pérdida de peso (1,2,7,10). Por otra parte, se han identificado alteraciones de laboratorio como anemia (normalmente normocrómica o hipocrómica, aunque también se puede encontrar anemia hemolítica) o elevación de la velocidad de sedimentación de los eritrocitos y de la proteína C reactiva, independientemente del sitio y lugar del tumor. Otras alteraciones como policitemia, leucocitosis, trombocitopenia, cianosis o fenómeno de Rynaud también han sido publicados (2,7,10). La fisiopatología que produce tales síntomas es la liberación de citoquinas por parte del tumor, especialmente la interleucina-6 (IL-6). De hecho, la IL-6 se considera un biomarcador más sensible que la proteína C reactiva para predecir el estado inflamatorio de los pacientes con mixomas cardíacos. Los mixomas sésiles, irregulares y voluminosos tienden a asociarse con mayores niveles de IL-6 circulante (1,2,7). Otros biomarcadores como IL-4, IL-12, interferón gamma y TNF también han sido relacionados con los síntomas constitucionales (10). 19 En cualquier caso, los síntomas sistémicos desaparecen tras la extirpación del tumor (2,7). 1.1.4.2 COMPLICACIONES Un mixoma cardíaco puede presentarse con manifestaciones clínicas poco características o inusuales, algunas veces como consecuencia de la evolución de los síntomas clínicos típicos. Esto da lugar a un diagnóstico más tardío, controles evolutivos inadecuados y a un tratamiento incorrecto, derivando posteriormente en un mal pronóstico para el paciente, pudiendo llegar incluso a la muerte. Por lo tanto, el diagnóstico de los mixomas cardíacos puede constituir un verdadero reto para el facultativo debido a estas complicaciones poco usuales (11). Smith et al. pusieron en conocimiento el concepto de efectos paraneoplásicos del mixoma cardíaco, en el que incluían algunas consecuencias del mixoma como pueden ser vasculitis, cambios hematológicos o síntomas constitucionales entre otros. También propusieron que estos efectos paraneoplásicos del mixoma cardíaco eran consecuencia de las citocinas secretadas por el tumor, las interleucinas, el factor de crecimiento endotelial vascular, el factor de crecimiento de fibroblastos básico y la proteína quimiotáctica de monocitos, lo que da lugar al crecimiento tumoral, la recurrencia y las metástasis a distancia (11). Se han encontrado metástasis a distancia de mixomas cardíacos en el cerebro, pulmones, huesos y tejidos blandos prediagnóstico de mixoma cardíaco o varios años después de su resección quirúrgica (11). Una de las múltiples clínicas que nos puede ofrecer el mixoma es presentarse como fiebre de origen desconocido, concomitante con unos hallazgos de laboratorio tales como leucocitosis, trombocitosis o trombocitopenia, anemia y aumento de la velocidad de sedimentación globular y de los niveles de proteína C reactiva. Existe una relación entre la fiebre y las elevaciones de los niveles de biomarcadores inflamatorios, particularmente los niveles de proteína C reactiva e interleucina 6 (11). Una complicación conocida es la infección del mixoma cardíaco, clasificado en tres niveles por Revankar et al. en 1998. La fiebre constituye el síntoma más común, seguido de los sintomas constitucionales, los obstructivos y los neurológicos. Los patógenos causantes se pueden investigar mediante cultivo de sangre o tejidos tumorales extirpados, mediante exámenes anatomopatológicos del tumor extirpado o mediante PCR. La clínica de estos pacientes cuenta con una mayor tasa de embolización tanto cerebral como sistémica que en los casos de mixoma no infectado (12). El tratamiento de los pacientes con mixomas cardíacos infectados es la resección quirúrgica junto con terapias antimicrobianas pre y postoperatorias (1,11). De forma extraordinaria, el mixoma también puede causar un infarto agudo de miocardio, siendo el dolor torácico la principal sintomatología. Este tipo de IAM se diferencia del IAM 20 aterosclerótico en que los pacientes son más jóvenes y la arteria coronaria está normal. La principal arteria coronaria afectada es la circunfleja. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del mixoma, pero también se puede manejar de manera conservadora mediante agentes trombolíticos (11). Otra de las complicaciones es el accidente cerebrovascular. En este caso se observa un claro predominio femenino, que pueden manifestar esta complicación tanto en las 24 primeras horas como hasta dos años después del inicio. A pesar de que el tratamiento radical es la resección del tumor, no existe una guía clara para el manejo del paciente durante el período que va desde el infarto cerebral hasta la cirugía. Sin embargo, cabe destacar que la mortalidad de estos pacientes se reduce considerablemente si la operación cardiaca pudiera posponerse más de 4 semanas después de un ictus embólico para prevenir los riesgos de hemorragia secundaria en la región cerebral afectada después de las terapias trombolíticas y anticoagulantes (11). Otra clínica muy poco común pero descrita es la disfagia, causada por un mixoma auricular izquierdo grande, que se resuelve con la resección del mixoma (11). Por su parte el mixoma cardíaco en el embarazo es una entidad rara. La mayoria de las pacientes presentan uno o dos síntomas de la tríada de Goodwin. El momento de la reseción del mixoma sigue en debate, pues se tiene en cuenta tanto el destino de la madre como del bebé, aunque ya se han comunicado resultados positivos con el tratamiento quirúrgico en las pacientes embarazadas (1,11). 1.1.5 DIAGNÓSTICO DE LOS MIXOMAS CARDÍACOS Para el diagnóstico de cualquier masa intracardíaca, esta debe ser puesta en contexto clínico, recogiendo información sobre antecedentes médicos, edad, sexo o pruebas de laboratorio antes de iniciar el examen físico y las pruebas de imagen (6,13). El diagnóstico de un mixoma puede surgir a raíz de los síntomas derivados del propio tumor, o de manera incidental, durante el estudio de imágenes de rutina por otras razones. Mientras que las imágenes proporcionan datos importantes para el diagnóstico, para que este sea definitivo, debe realizarse un examen histológico (macroscópico y microscópico) del tumor en si (1,14). Las pruebas genéticas desempeñan un papel fundamental en los casos familiares de mixomas (Complejo de Carney), mediante la detección de mutaciones en el gen PKRAR1A (1). 21 1.1.5.1 EXAMEN FÍSICO Entre el 10% y el 50% de los mixomas cardíacos se diagnostican incidentalmente durante la evaluación clínica (1). En el examen general podemos observar caquexia, fiebre, cianosis o erupciones eritematosas. En algunos casos las venas del cuello están congestionadas y presentan una onda A prominente en el pulso venoso yugular (7). Los hallazgos exploratorios pueden simular una estenosis mitral en muchos casos (1). En lo referente a la auscultación cardíaca, se pueden escuchar soplos sistólicos o diastólicos en más de la mitad de los pacientes con mixomas, dependiendo del tamaño, localización y movilidad del tumor. Los soplos diastólicos son debidos a la obstrucción del llenado de los ventrículos; por su parte, los soplos sistólicos se producen cuando el mixoma interfiere con las válvulas auriculoventriculares o estrecha el tracto de salida (2,15). El primer ruido cardíaco puede ser fuerte y muy dividido (característico de los mixomas de la aurícula izquierda (2)) debido al retraso en el cierre de la válvula mitral por el prolapso del tumor en el orificio de la válvula mitral. El componente pulmonar del segundo ruido cardíaco puede ser normal o fuerte dependiendo de la presencia de hipertensión pulmonar. Cabe destacar el característico "plop tumoral", que es un sonido diastólico temprano de tono bajo justo después del segundo ruido. El plop tumoral se produce por el impacto del mixoma contra la pared endocárdica. También puede oírse un tercer ruido cardíaco, un cuarto ruido cardíaco, un soplo diastólico de estenosis mitral o tricuspídea funcional o incluso pueden presentarse roces pericárdicos en algunas ocasiones. Algunas veces se puede escuchar un soplo sistólico de regurgitación mitral o tricuspídea. Todos estos hallazgos auscultatorios varían dependiendo de los cambios de posición del paciente (1,2,7). Los hallazgos del ECG son inespecíficos o incluso normales, en los que solo se puede apreciar agrandamiento auricular o hipertrofia ventricular (1,7). 1.1.5.2 PRUEBAS DE IMAGEN Las pruebas de imagen no invasivas tienen un papel fundamental en el diagnóstico y la planificación quirúrgica de las masas cardíacas, pues estas pruebas nos permiten distinguir las neoplasias entre benignas y malignas y estas, de otras patologías no neoplásicas (16). La modalidad de imagen fundamental para el diagnóstico de los mixomas es la ecocardiografía. Otras opciones como la tomografía computerizada (TC) o la resonancia magnética desempeñan un papel secundario. Por su parte, la radiografía de tórax y la electrocardiografía tienen un uso limitado (1). 22 Ecocardiografía La ecocardiografía transtorácica es la modalidad de imagen de elección, pues es la más práctica y nos aporta la información necesaria para la resección quirúrgica. Permite realizar el diagnóstico y determinar la localización, el tamaño y la forma del tumor (1,2,10,14-16). Por otra parte, la ecocardiografía transesofágica tiene una mayor sensibilidad y especificidad, lo que permite detectar tumores más pequeños o en localizaciones atípicas (1,2,7,14). La imagen característica de un mixoma auricular en la ecocardiografía incluye una masa irregular (polipoide o papilar) que se adhiere al septo interatrial mediante un pedúnculo y se mueve de un lado a otro de la cavidad, a veces llegando a la cavidad ventricular correspondiente atravesando dicha válvula aurículo-ventricular. Algunas veces, la masa tumoral puede presentar zonas de licuefacción o calcificación. Mediante la ecocardiografía Doppler podemos ver la hemodinámica del mixoma (1,2,10,15). Es de vital importancia, durante la ecocardiografía, ser capaces de diferenciar entre el mixoma y el trombo. Los mixomas suelen tener un pedúnculo con preferencia por la fosa oval del limbo del tabique auricular para su fijación, además de mostrar una movilidad característica. Por su parte, el trombo suele estar situado en la porción posterior de la aurícula, con preferencia por el apéndice auricular, tiene un aspecto estratificado y se observa con mayor frecuencia en presencia de estenosis mitral o fibrilación auricular (1,7,14). Otra de las aplicaciones que nos permite esta modalidad de imagen es la ecocardiografía con contraste, que nos sirve de ayuda en el diagnóstico diferencial de las masas intracardíacas basándose en la perfusión de la masa. Los tumores malignos son, por norma general, muy vasculares y presentan un mayor realce de contraste que el miocardio adyacente, mientras que los mixomas (tumores benignos) muestran una perfusión parcial con menor realce de contraste que el miocardio adyacente. Por otra parte, los trombos, al ser avasculares, muestran una ausencia total de perfusión (1). 23 Figura 5. Ecocardiografía transesofágica, proyección medioesofágica apical de cuatro cámaras. Se observa tumoración en aurícula izquierda de ecogenicidad heterogénea y bordes mal definidos. Figura 6. Estudio de ecografía transesofágica de un mixoma en la aurícula izquierda. Se aprecia como la masa se asienta en la pared de la aurícula y protruye hacia el interior de dicha cavidad. 24 Figura 7. Ecocardiograma transesofágico de un mixoma auricular izquierdo. Se observa una gran masa auricular izquierda que prolapsa hacia la válvula mitral. Sacado de Peters MJ, Tuwairqi KW, Farah MG. A Case of Infected Left Atrial Myxoma Presenting as ST-Elevation Myocardial Infarction (STEMI). Am J Case Rep. 2019;20:1930-5 (19). Resonancia magnética Esta modalidad de imagen nos proporciona una información más detallada sobre el tamaño del tumor, su forma, su densidad, las características de su superficie e incluso se puede apreciar su movilidad en el eco de gradiente de la resonancia magnética, además de una alta resolución temporal y capacidad de imagen multiplano (1,14,16). Dado que la RM no requiere radiaciones ionizantes, esta es la modalidad de elección, junto con la ecocardiografía, para pacientes pediátricos con masas cardíacas (16). La ventaja de esta técnica de imagen es que nos proporciona cortes seccionales de estructuras tanto cardíacas, como mediastínicas o pulmonares, sin superposición en ningún plano, por lo que se puede diferenciar la composición del tejido, permitiendo así identificar dichos tumores y excluir cualquier otra afectación coexistente dentro del tórax (2,15). 25 Por la contra, como desventajas presenta que necesita la cooperación del paciente, y que está contraindicado en pacientes claustrofóbicos o con dispositivos magnéticos implantados (16). La forma de presentación más frecuente de un mixoma cardíaco es una masa isointensa en T1 e hiperintensa en T2, a causa de su naturaleza gelatinosa y su alto contenido en agua extracelular. De todas formas, los mixomas cardíacos en estas imágenes suelen mostrarse heterogéneos debido a que se intercalan artefactos relacionados con la calcificación y la hemosiderina. Además, las características de dicho tejido nos permiten diferenciar un tumor de un trombo (1,10,14). Tomografía axial computarizada La ventaja de esta técnica de imagen es que nos proporciona cortes seccionales de estructuras tanto cardíacas, como mediastínicas o pulmonares, sin superposición en ningún plano, por lo que se puede diferenciar la composición del tejido, permitiendo así identificar dichos tumores, al igual que la RM (2). La principal desventaja que presenta esta modalidad de imagen es la no capacidad de diferenciar de forma fiable entre los mixomas y los trombos, por lo que no es útil para el diagnóstico de estos tumores, por lo que queda relegada a pacientes con contraindicaciones para la RM o con imágenes poco útiles de otros métodos no invasivos (1,16). Además, el TC implica exposición a la radiación, riesgo de nefropatía inducida por el contraste y una resolución más baja en relación con la resonancia magnética (16). Normalmente, los mixomas se presentan homogéneos e isodensos o como una masa ligeramente hipodensa en el TC sin contraste con una unión estrecha al tabique interauricular, que no muestra realce tras la inyección de contraste yodado. (1,10,14). Sin embargo, el TC es más útil para diferenciar los mixomas de los tumores malignos e identificar linfadenopatías asociadas y extensión del tumor (14-16). Además, constituye la técnica preferida para detectar la calcificación, que se encuentra en el 10%-30% de los casos (1,16). Angiocardiografía En la actualidad, raramente se utiliza para el diagnóstico de mixomas cardíacos debido a la disponibilidad de modalidades de imagen no invasivas, especialmente la ecocardiografía (1,2). 32 5. RESULTADOS AÑO AUTOR SEXO/ EDAD MICROORGANISMO DIAGNÓSTICO LOCALIZACIÓN OPERACIÓN RESULTADO 2018 G.P. Fitzgerald M/23 Streptococcus Viridans TTE/TEE Tabique interauricular (aurícula izquierda) Sí Sobrevivió 2019 M. Kawabori M/55 Staphylococcus epidermidis TTE/TC Tabique interauricular (aurícula izquierda) Sí Sobrevivió 2019 MD, Neil Patel M/43 Staphylococcus aureus TTE/TEE Ventrículo izquierdo Sí Sobrevivió 2019 MJ, Peters M/34 Streptococcus Viridans TEE Aurícula izquierda Sí Sobrevivió 2020 TS, Coutinho F/33 Haemophylus spp. TTE Aurícula izquierda Sí Sobrevivió 2020 J.A.A.S. Jayaweera M/46 Kodamaea ohmeri TTE/TEE Válvula tricúspide Sí Sobrevivió 2021 MD PhD, Takashi Yamamoto F/72 Streptococcus mitis TEE Aurícula derecha Sí Sobrevivió 2022 Masi Javeed M/70 Escherichia coli TEE Aurícula derecha Sí Sobrevivió 2022 Shi A Kim F/39 Haemophylus parainfluenzae TTE/TEE/ PET Aurícula izquierda Sí Sobrevivió 2022 José M. Abuelo M/63 Fusobacterium nucleatum TTE/TEE Aurícula izquierda Sí Sobrevivió TABLA 2. Nuevos casos de mixoma cardíaco infectado (19,21,24-31). 33 Síntoma Nº de casos en los que está presente Fiebre 6 Pérdida de peso 5 Malestar general 3 Disnea 3 Cansancio 3 Sudoración nocturna 2 Escalofríos 2 Mialgias 1 Debilidad 1 Presión en el pecho (IAMCEST) 1 Signos de embolia periférica 1 Púrpura 1 Edema 1 Tabla 3. Sintomatología de los pacientes afectos de mixoma cardíaco infectado (19,21,24-31). 6. DISCUSIÓN En el año 1998, Revankar y Clark presentaron una revisión completa de la literatura sobre el mixoma cardíaco infectado, presentando un total de 40 casos publicados hasta la fecha desde 1966, con descripciones completas sobre las características de esta patología. En el año 2015, con el fin de actualizar el cuadro clínico de esta patología, Shi-Min Yuan presentó los casos clínicos que habían sido publicados entre 1998 y 2014. Para seguir indagando sobre esta patología y poder ofrecer una mayor información y, por consiguiente, una mejor resolución de esta patología, en la tabla anterior se recogen los casos publicados en la base de datos PubMed de mixoma cardíaco infectado, con sus características clínicas más importantes, desde el año 2014 hasta 2022. Cabe destacar, con la presente serie de casos de mixomas cardíacos infectados, que todos los pacientes han sido operados y todos han sobrevivido, posiblemente por las mejoras en el diagnóstico rápido y correcto, además de un tratamiento precoz y oportuno (tanto por el uso de 34 antibióticos sensibles para el patógeno como por la resección quirúrgica precoz) evitando así eventos embólicos y posibles complicaciones fatales. En cuanto al diagnóstico de esta patología, se confirma como prueba de elección la ecocardiografía , pues la totalidad de los pacientes han sido diagnosticados mediante esta prueba. En lo referente a la epidemiología, vemos que la mayoría de los casos se presentan en varones adultos, desde los 20 a los 70 años, siendo minoría las mujeres adultas. La sintomatología de los pacientes afectos de mixoma cardíaco infectado no difiere de lo ya descrito, siendo los síntomas principales la fiebre y la pérdida de peso, acompañándose de otras manifestaciones como malestar general o disnea. 7. CONCLUSIONES El mixoma cardíaco constituye la neoplasia más común del corazón. A pesar de que biológicamente son benignos, podemos considerarlos potencialmente malignos por su capacidad de embolización. Su clínica es muy variable y depende de la movilidad, tamaño y ubicación del tumor, presentando generalmente la tríada característica de obstrucción intracardíaca, embolización y síntomas constitucionales, presentes en la mayoría de los casos. El ecocardiograma es la principal herramienta para el diagnóstico y la base del tratamiento es la cirugía, que cuenta con un pronóstico excelente. La infección de estos tumores es una complicación rara que se traduce en un mayor riesgo de embolización y de fiebre alta, requiriendo de un diagnóstico y tratamiento urgente mediante cirugía y antibióticos sensibles al microorganismo implicado. En definitiva, el mixoma cardíaco supone un verdadero reto diagnóstico para el facultativo, pues se trata de una patología poco común con una sintomatología ambigua que puede crear dilemas a la hora de su diagnóstico. Únicamente un diagnóstico precoz y oportuno, junto con un tratamiento urgente y eficaz es capaz de reducir la morbilidad y la mortalidad asociada a este cuadro, especialmente por el potencial riesgo de embolización. 35 8. BIBLIOGRAFÍA 1. Islam AKMM. Cardiac myxomas: A narrative review. World J Cardiol. 2022;14(4):206-19. 2. Reynen K. Cardiac myxomas. 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