La disau onomía elina (sínd ome
de Key-Gaskell). Caso clínico.
Un
caso de disau onomía elina en un ga o de 10 meses (sínd ome de Key-Gaskell). Los sín omas
clíl leos e leja on dis unción simpá ica y pa asimpá ica del sis ema ne ioso au ónomo. El diag-
nó.
. ico ue basado en la ob ención de un g ado 4 po el sis ema de g aduación po sín omas pa a
dis u onomía elina p opues o po Sha p (1989). Los sín omas más des acados ue on: mid iasis
bila e al sin espues a a la luz, p o usión bila e al del e ce pá pado, educción de la sec eción la-
c imal, egu gi ación, e ención u ina ia, es eñimien o y b adica dia. El animal necesi ó se eu a-
nasiado al cua o día de hospi alización.
Palab as cla e: Disau onomía eline; Sínd ome de Key-Gaskell; Hipo ensión o os á ica; Be anecol.
Re .AVEPA, 23 (1): 37-42,
2003
A.
Oupuy Ma eas
RSPCALondon No h (Ha mswo h
Memo ia/) Animal Hospi al.
22,Sonde bu g Road.
Lond es N7 700.
ReinoUnido.
m
AVEPA
In oducción
La disau onomía elina ue documen ada po p ime a ez po Key y Gaskell (Reino
Unido) en eb e o de 1982
2.
Nash
e al
acogie on el nomb e de "sínd ome de Key-Gas-
kell". Sha p
e al
elaciona on po p ime a ez los signos clínicos con lesiones en los
ganglios del sis ema ne ioso
au óno noê-".
Desde 1982 la en e medad ue diagnos ica-
da con mayo ecuencia (Tu , 1982; Janz 1982; Koch, 1982; Powe y Temple, 1982; Ma-
dei os 1982; W ig h, Bond y Humph eys 1983; Ruben, 1983). Pos e io men e se diagnos-
ica on casos en di e sos países del no e de Eu opa y casos aislados en Es ados Unidos
y o os países. Disau onomías simila es se han dado en o as especies: en el caballo
(g ass-sickness,
C eig 1928), en el pe o (Rochli z y Benne , 1983) y en el homb e (Young,
Ashbu y y Adams, 1969).
En e los es udios más comple os sob e disau onomía elina, cabe ci a el de Sha p
e
al
(Uni e sidades de Glasgow y Li e pool) en 1984 con 40 casosê: y el es udio de Roch-
li z (Uni e sidad de B is ol) en 1984 con 46
casos",
No malmen e se da en ga os jó enes; pe o puede apa ece a cualquie edad. La
mayo ía son casos aislados; pe o se han dado casos de a ios cacho os a ec ados de
una misma camada. Es e hecho singula se ha desc i o ecien emen e en disau o-
nomía canina en Es ados
Unidos",
También es de in e és epidemiológico los 25 casos
de disau onomía elina desc i a en un c iade o de ga os en Reino
Unido",
lo que sus-
ci a nue as p egun as sob e su e iología. Ningún es udio e iológico ha sido conclu-
yen e, aunque se han ba ajado dis in as posibilidades (como i us, oxinas alimen a-
ias, e c)
La en e medad alcanzó ni eles casi epidémicos en e 1984 y 1986. Desde en onces, el
núme o de casos disminuye has a 1994 y 1995 donde empiezan a apa ece nue os ca-
sos. Pa ece se que es e úl imo año (2001-2002) hay o o esu gi y se es án dando algu-
nos casos aún no publicados en Ingla e a y Escocia (comunicación pe sonal). Es os "pi-
cos" de en e medad jun o con los casos en g upo aún no pe mi en desca a una
e iología
ansmisible",
Caso clínico
Se p esen a a la consul a un ga o común, macho en e o, de pelo co o y de 10 meses
de edad. El ga o es mode adamen e delgado y pesa 3,4 kg. En la anamnesis la dueña
asegu a que se encuen a apá ico, no come desde hace es días y si in en a da le algo
lo egu gi a. Apa en emen e sí había o inado; pe o no de eca desde hace dos días. Se-
ñala que el ga o es á in en ando aga con inuamen e, pe o no p~esen a os. El ga o se
37
Vol 23,no 1,2003 Dupuy Ma eas A
p esen aba
acunado
( ino aqueí is, calici i us y pan-
leucopenia) y no había sido despa asi ado ecien e-
men e.
En el examen clínico no p esen a deshid a ación, las
memb anas mucosas son no males, el iempo de elle-
no capila es meno de 2 segundos y la empe a u a
ec al es de 38,5°C. En el examen de la piel se
e iden-
cia la p esencia de pulgas. La auscul ación pulmona y
ca diaca son no males, con una ecuencia ca diaca de
100 la idos po minu o. El pulso emo al es no mal, bi-
la e al y simé ico. La palpación de los lin onódulos es
no mal. En la explo ación abdominal se palpan heces
en colon y ec o y la ejiga de la o ina bas an e llena.
También se palpa eng osamien o gene al de las asas
in es inales. El examen o almológico mues a p o u-
sión bila e al del e ce pá pado y mid iasis bila e al
(Fig. 1). La espues a a la amenaza es posi i a y el ga o
nunca mos ó signos de cegue a. El examen di ec o de
la e ina es no mal, pe o la pupila no esponde a la luz.
El examen hema ológico, bioquímico y elec olí ico
es no mal (Tabla I) a excepción de una muy lige a u e-
mia y neu o ilia. También se desca a on in ecciones
po los i us de leucemia elina (FeLV) e inmunode i-
ciencia (ELISA, Snap Combo Plus Tes , labo a o ios ID-
DEX) así como po pe i oni is in ecciosa elina (PIF)
( es de inmuno luo escencia de an icue pos: í ulo
<10). En la adiog a ía o ácica se
obse a
megaesó a-
go en la po ción c aneal del esó ago o ácico (Fig. 4).
En la adiog a ía abdominal se
obse a
dis ensión de
la ejiga de la o ina y e ención de heces desde el co-
lon
ans e so
has a el ec o (Fig. 5).
Los peculia es signos o almológicos jun o con la
p esencia de megaesó ago, e ención de heces y de
o ina, hacen sospecha po p ime a
ez
de disau ono-
mía elina. Pa a ap oxima se más al diagnós ico, se
ealiza la p ueba de sec eción lac imal a
a és
del es
de Schi me , ob eniéndose O mm/minu o pa a ambos
ojos. A con inuación se comp ueba que la u a y mu-
cosa o al se encuen an esecas. Pa a comple a el
examen neu ológico se adminis a una go a de pilo-
ca pina al 0,1% p ime o en el ojo izquie do,
obse án-
dose a los 20 minu os con acción pupila y e acción
del e ce pá pado sin e ec o alguno en ~I ojo con a io
(Fig. 2). Igual espues a se ob iene al adminis a la pi-
Fig. 1.
P esen ación clínica de disau onomía: mid iasis bila-
e al y p o usión del e ce pá pado.
Obsé ese el aspec o eseco que p esen a la u a en es a
imagen.
Tabla l.
Análisis hema ológico, bioquímico, elec olí ico y
de o ina de es e caso clinico.
Hemog ama:
- Hema oc i o: 40,7% (24,0-45,0)
- Hemoglobina: 13,5 gldl (8,0-15,0)
- CMCH: 33,2 gldl (30,0-36,9)
- Leucoci os: 17,0 x 10
9
/L (5,0-18,9
- Neu ó ilos:13,3
x
109/L (2,5-12,5)
- Lin oci os/Monoci os: 3,7
x
109/L (1,5-7,8)
- Plaque as: 600
x
109/L (175-500)
Bioquímica sé ica:
- Glucosa: 4,5 mmollL (3,5-5,5)
- P o eínas o ales: 66 gil (57-89)
- Albúmina: 31 gil (26-39)
- Globulinas: 36 gil (28-51)
- Fos a asa alcalina: 34 Ull (14-111)
- ALT (GPT): 15 Ull (12-130)
- U ea: 15,71 n nol/l (5.71-12.85)
- C ea inina 109¡. molll (71-212)
Elec oli os:
- Sodio: 157,6 n nol/l (150-165)
- Po asio: 4,05 n nol/l (3.5-5.8)
- Clo o: 115,7mmolll (112-129)
U ianálisis:
- pH: 5
- P o eínas: +
- Glucosa: nega i o
- C. ce ónicos: nega i o
- U obilinógeno: nega i o
- Bili ubina: nega i o.'
- Sang e: nega i o.
loca pina en el ojo de echo (Fig. 3). No se encon ó dé-
ici p opiocep i a en las ex emidades.
El único diagnós ico an e mo em de disau onomía
elina es á basado en odos los sín omas clínicos des-
c i os en el sis ema de g aduación po sín omas pa a
disau onomía elina en la Tabla 11(Sha p, 1989). Todos
es os sín omas clínicos ue on sis emá icamen e com-
p obados en el ga o. De los 11 sín omas desc i os, el
único ausen e es el de dé ici p opiocep i a. El esul-
ado ob enido es de un índice de 15 (sob e 16) y un
Fig. 2.
Miosis y e acción del e ce pá pado en el ojo iz-
quie do a los 25 minu os de adminis a piloca pina 0,1%.
Unos 10 minu os an es se aplicó ambién en el ojo de echo
donde se empieza a obse a e acción del e ce pá pado.
38
m
A.V.E.P.A
Dupuy Ma eas A Vol 23, n° 1,2003
Fig.
3.
Miosis y e acción del e ce pá pado en ambos ojos
as la adminis ación de piloca pina
D,
1% a los
4D
minu os de
inicia la p ueba.
Tabla Il.
Sis ema de g aduación po sín omas pa a disau o-
nomia elina (Sha p, 1989).
G upo A - Sín omas clínicos
1. T u a eseca
2. Reducción de la sec eción lac imal
«5 mm/min) u ilizando el es
de Schi me
3. Mid iasis o educción de la espues a
a la luz
4. B adica dia
<12D
la idos/min
5. Regu gi ación con dis unción eso ágica
Pun uación
2
*
2
*
2
*
2
*
2
*
*
*
*
*
*
G upo B - Sín omas clínicos
6. Re ención de heces
7. Dé ici p opiocep i a.
8. Mucosa o al seca
9. P o usión del e ce pá pado
1D.
Disu ia o ejiga a ónica
11. A e lexia anal
Pun uación
1-4
5-8
9-12
13-16
G ado clínico
1
2
3
4
Diagnós ico clínico
Sin conclui
P obable
Posi i o
Posi i o
*
Rep esen a los sín omas encon ados en el caso clínico
desc i o.
ili
AV
EPA
g ado clínico 4 (sob e 4), lo que con i ma ía el diag-
nós ico.
El p ime día de a amien o, se le adminis ó un ene-
ma ec al (ci a o sódico, Mic alax enema), luidos in-
a enosos de man enimien o (clo u o sódico 0,18%
w/ , glucosa 4%), un an iin lama o io no es e o ideo:
Ke op o eno 2 mg/kg SC (Ke o en, Me ial Animal He-
al h) y amoxicilina 7 mg/kg 1M.Aún bajo el e ec o de la
piloca pina (12-24 ho as) se decidió no inicia ningún
a amien o sin omá ico pa a disau onomía. En los
ojos se aplicó un p oduc o subs i u i o de las lág imas
cada 2 ho as (Hid oxip opilme ilcelulosa; Hyp omello-
se, Sche ing Plough) pa a man ene los húmedos y lu-
b icados. En la u a se aplicó aselina es eces al día.
Pa a las pulgas se aplicó selamec ina 45 mg
spo -on
(S onghold, P ize Animal Heal h). La ejiga llena ue
exp imida manualmen e y aciada sin di icul ad.
Fig.
4.
Radiog a ía la e al de ó ax: megaesó ago o ácico
c aneal.
Fig.
5. Vejiga dis endida y e ención de heces en colon y
ec o.
Al segundo día se ap eció que el e ec o de la piloca -
pina había concluido clínicamen e, po lo que el ga o
ol ía a ene mid iasis bila e al y p o usión del e ce
pá pado. Se aplicó un segundo enema ec al, ya que
aún no había eliminado las heces. Es e día, el animal o-
mi ó ascá idos, po lo que además se adminis ó P azi-
quan el 20mg/ Py an el 230mg (D on al Ca , Baye ). El
animal ampoco comió es e día y se p osiguió con la ad-
minis ación de luidos in a enosos. Se decidió e asa
el a amien o pa asimpá icomimé ico has a el día si-
guien e debido a la p esencia de gusanos en el ómi o.
Al e ce día el ga o es aba muy dep imido: en cie -
as ocasiones, se le an aba, y jugaba; pe o al poco
iempo
caía
de cos ado y así sucesi amen e. Se omó
39
Vol 23, n01,2003 Dupuy Ma eas A
la p esión a e ial sis émica median e moni o de p e-
sión a e ial (Ca dell"
Ve e ina y Blood P essu e Mo-
ni o
9301V) y
dopple (Dopple Blood P essu e Ul a
Tec
PD1 , Thames Medical) ob eniéndose una p esión
sis ólica media (po ambos mé odos) de unos 110
mmHg y una p esión dias ólica media de unos 55
mmHg. Es e día se le adminis ó 2.5 mg de be anecol
PO cada 8 ho as (Be hanecol Chlo ide; Myochlonine,
Glenwood Lab.) y me oclop amida 1 mg/kg 1M (Me o-
clop amide injec ion BP, Phoenix Pha ma) cada 8 ho-
as. A las doce ho as de inicia es e a amien o se des-
cub e una disc e a mejo ía y el ga o acep a come
desde una posición ele ada. La eliminación de heces
ue sa is ac o ia. Los signos o almológicos pe mane-
cie on in a iables al a amien o.
Al cua o día po la mañana el animal mos ó habe
enido incon inencia u ina ia y ecal (con dia ea). Tam-
bién se obse a egu gi ación en el momen o del exa-
men clínico. Se siguió aplicando la medicación del día
an e io pe o a lo la go del día se mos ó cada ez más
le á gico y con disnea, po lo que hubo de se eu ana-
siado an e la al a de espues a al a amien o y el de-
e io o p og esi o.
En la nec opsia se obse a: en ca idad abdominal:
acúmulo de heces en el íleo y líquido en el colon (Fig. 6).
Se obse a eng osamien o gene alizado de la pa ed in-
es inal e íleo. Los lin onódulos mesen é icos se encuen-
an aumen ados de amaño. Exis e líquido pe i oneal de
colo ama illo cla o. En ca idad o ácica se ap ecian ló-
bulos pulmona es caudales sólidos, i mes y ojo oscu os
con aumen o de amaño de los lin onódulos medias íni-
cos (Fig. 7). Mo i os écnicos impidie on el es udio his o-
pa ológico de ganglios au ónomos. No obs an e el es u-
dio his opa ológico de nódulos lin á icos mesen é icos y
de la se osa in es inal mos ó in il ación neu o ílica.
Discusión
Como ya se ha comen ado, la disau onomía elina
es una en e medad neu ológica que a ec a al sis ema
ne ioso au ónomo. También se ha llamado poli-
ganglionopa ía
au ónoma",
En la Fig. B se ep esen a
a modo de esumen el componen e simpá ico y pa-
asimpá ico del sis ema ne ioso au ónomo. Ambos
Fig. 6.
Pos mo em.
Imagen de pneumonía y megaesó ago
o ácico c aneal.
Fig. 7.
Pos mo em.
Imagen de íleo. Dis ensión de las asas
in es inales p e ias a la ál ula ileocecal y eng osamien o de
las pa edes in es inales.
SIMPÁTICO
Cabeza,cuello,
ó ax
Todos los ó ganos
abdominales
y
pél icos.
PARASIMPÁTICO
----'I
III (N. oculomo o ) ~ Mid iasis
----T-Vll (N. acial) ~ P op osis
palpeb al
y
educción
de Ja sec eción
lac imal
--- IX ( gloso a ingeo) ~ Dis agia
------¡----
X (N. ago) ~ Dis agia,
la ingoplejia
Tl
U e a
L4
Sl Ó ganos pél icos (in es ino,
S2
"<:::-j--7-J~
p ós a a, es ículo ejiga,
S3 es ín e u ina io...)
Colon
Fig. 8. O igen y dis ibución del sis ema ne ioso au ónomo.
Se desc iben las dis unciones pa asimpá icas de los pa es
c aneales.
componen es suelen es a a ec ados po igual; pe o
sólo una pequeña can idad de neu onas se encuen-
an a ec adas, no obs an e los cambios his opa oló-
gicos son mayo es a mayo g a edad de cuad o clí-
nico y a eces son " e e sibles" en casos a ados.
40
LID
A.
V. HA
&
AV
EPA.
Dupuy Ma eas A
Vo123,
n01,2003
El diagnós ico es á basado en la p esencia de los sín-
omas ep esen ados en la Tabla
11.
Cuando se p esen-
an la mayo pa e de es os sín omas, el diagnós ico es
ácil. No obs an e, puede se complicado en casos don-
de sólo se mues an algunos sín omas. También se sa-
be que epidemiológica men e los casos an cambiando
y que en años de pocos casos, los sín omas son más
enues", Po an o se deben plan ea diagnós icos di e-
enciales pa a los sín omas encon ados. Los sín omas
po los que el dueño acude a la consul a son po que el
ga o no come ni puede elimina las heces. An e es o, la
adiog a ía y la palpación abdominal son de g an ayu-
da pa a elimina la posibilidad de una obs ucción in-
es inal. En o os casos desc i os se llega a ecu i a la
lapa o omía explo a o ia. El análisis de o ina mues a
se no mal y po an o se elimina la posibilidad de cis-
i is. El hecho de que el ga o es u ie a con inuamen e
in en ando aga es un sín oma de dis agia, asociado
en es e caso a megaesó ago. En cie as ocasiones se
necesi a con as e adiog á ico; pe o si se ap ecia en
una adiog a ía no mal (como en es e caso), es p e e i-
ble e i a con as es (como papilla de ba io) ya que
exis e al o iesgo de pneumonía po aspi ación debido
a la dis agia. O os diagnós icos di e enciales a ene
en cuen a son lesiones de la cauda equina as un acci-
den e o en e medades neu ológicas po PIF, que pu-
die a mime iza algunos sín omas de disau onomía
( e ención u ina ia, incon inencia ecal, es eñimien o,
a e lexia anal, dé ici p opiocep i a y posiblemen e
p o usión del e ce pá padol", En cualquie caso el e-
sul ado pa a es e caso ue nega i o. También se ha
asociado a in ecciones po el FeLV a incon inencia u i-
na ia y anisoco ia, que ambién ue, en es e caso, des-
ca ado.
Los hallazgos o almológicos: mid iasis bila e al, au-
sencia de sec eción lac imal y p o usión del e ce pá -
pado son de e minan es en el diagnós ico. Como se
mencionó, el uso de piloca pina al 0, 1% induce miosis
y e acción del e ce pá pado. A es a concen ación la
piloca pina no p oduce miosis ni e acción del e ce
pá pado en un ga o no mal. Es e enómeno se debe a
la hipe sensibilidad que se p oduce po la desine a-
ción de la muscula u a lisa cilia en el ga o disau onó-
mico. Un es udio a macológico ocula más p o undo
ue desc i o po Can an, Sha p, y Agui e (1988)9, pa a
ca ac e iza las lesiones ana ómicas. El esumen de es-
a p ueba se encuen a en la Tabla III. Como conclusión
se ob iene que hay una desine ación del componen e
pa asimpá ico pos ganglional (an e la al a de espues-
a al eco io a o) y una desine ación del componen e
simpá ico (an e la al a de e acción del e ce pá pado
al adminis a cocaína).
El hecho de que el ga o u ie a des anecimien os
ecuen es (encon ados al e ce día de hospi aliza-
ción) as pe iodos co os de agi ación se debe a baja-
das de la p esión sanguínea. Es e enómeno ha sido
documen ado y denominado como hipo ensión o os-
á ica. ca ac e ís ica más común de la disau onomía en
el homb e
10.
En ga os con disau onomía e hipo ensión,
exis e una p ueba de es imulación con i a nina" (sim-
pa icomimé ico de acción indi ec a) en la que no se ob-
iene espues a, mien as que en un ga o no mal se
p oduce hipe ensión. Es o se debe a una mala egula-
ción del ono asomo o simpá ico. También exis e
una mala egulación de la empe a u a co po al, po lo
que se asis ió al ga o con una placa é mica. También
el componen e simpá ico y pa asimpá ico del co azón
es án in oluc ados: la ecuencia ca díaca no aumen a
an e un es ímulo ex e no ni disminuye an e es ímulo
aqal".
En es e caso clínico, el a amien o no se inició has a
el e ce día. Ello se debe a que el es de la piloca pina
no pe mi e se u ilizado con o os pa asimpa icomimé-
icos y a la p esencia de helmin os en el ómi o el se-
gundo día. La me oclop amida ( e ce y cua o día) po-
d ía habe sido de u ilidad, ya que además de se un
an iemé ico cen al, aumen a el ono del es ín e gas-
oeso ágico y aumen a la elocidad de aciado gás i-
co. No exis e e idencia clínica de que la me oclop ami-
da a o ezca el ánsi o eso ágico en pacien es con
megaesó ago; po lo que el a amien o de és e ue sin-
omá ico (alimen ación desde posición ele ada). La pi-
loca pina 1% (pa asimpa icomimé ico de acción di ec-
a) ambién se ha desc i o como a amien o; pe o en
la mayo ía de los casos se p oducen e ec os cola e a-
les sis émicos (hipe es esia, asciculaciones muscula-
es y calamb es abdominales) e e sibles con a opi-
na. Po ello se p e i ió el uso del be anecol ( ambién
Tabla III.
Es udio a macológico ocula pa a la ca ac e ización de lesiones en el sis ema ne ioso au ónomo (Can an, Sha p,
Agui e, 1988).
Aplicación ópica o álmica Ga o no mal Ga o disau onómico
1° Ojo de echo Piloca pina 0,1
%
(coliné gico de acción di ec a)
Miosis y e acción del
e ce pá pado
No hay espues a
2° Ojo izquie do Eco io a o 0,06%
(coliné gico de acción indi ec a)
No hay espues a Re acción del e ce
pá pado (pupila aún
mió ica po la piloca pina)
3° Ojo de echo Epine ina (1:10.000)
(Simpa icomimé ico de acción di ec a)
Miosis No hay espues a
4° Ojo izquie do Cocaína 10%
(simpa icomimé ico y dopaminé gico)
No hay espues a
Re acción del e ce
pá pado (no hay espues a)
41

Vol 23, nOl,2003 Oupuy Ma eos A
pa asimpa icomimé icol. que puede a o ece las se-
c eciones glandula es y la unción in es inal y u ina ia.
También hay que ene p ecaución con el be anecol de-
bido al an e io men e ci ado e ec o de hipe sensibili-
dad po desine ación, po lo que se pod ía
"sob ado-
si ica " .
En de ini i a, en es e caso la apa ición de los sín o-
mas es de cu so agudo ( ambién exis en o mas c óni-
cas) y con un al o g ado clínico (g ado 4), po lo que el
p onós ico es muy g a e. La p esencia de megaesó a-
go ambién es un ag a an e pa a el p onós ico. En los
casos de al o g ado clínico, la supe i encia es del 20-
30% muchos de és os a as an algunos sín omas de
disau onomía y as un iempo acaban en eu anasia.
El ápido desenlace inal de es e caso no dejó iempo
pa a obse a una mejo ía al a amien o. Tampoco de-
jó iempo su icien e pa a implan a un ubo nasogás-
ico o sis ema de gas os omía pe manen e.
Es un hecho cu ioso en es e caso la p esencia de as-
cá idos (segundo día de hospi alización). El es udio
his opa ológico y
pos mo em
demues a la p esencia
de un p oceso in lama o io in es inal y líquido pe i o-
neal. Es o, en gene al es un hecho inusual en disau o-
nomía elina. La p esencia de pa ási os puede se me-
a coincidencia, pe o cabe ci a que en algunos casos
es udiados se ha demos ado la p esencia de eosinó i-
los que pod ían i asociados a condiciones alé gicas o
pa asi a ias. El p oceso in lama o io de la ca idad o-
li le:
Feline dysau onomia (Key-Gaskell synd ome). A case epo .
ácica pod ía debe se a pneumonía po aspi ación po
la dis agia, lo que explica la disnea en las úl imas ho-
as. También exis e la p esencia de pulgas en es e caso,
yen algún es udio no se desca a del odo que pudie-
an es a in oluc adas". Como se ci ó an e io men e,
aún no se desca a una e iología ansmisible. O a
e iología posible se sospechó as los 25 casos (en una
colonia ce ada) al empeza un nue o lo e de comida,
lo que hace pensa en una posible oxina alimen a ia".
De cualquie modo, la e iología de es a en e medad si-
gue siendo desconocida.
En la ac ualidad el único diagnós ico con i ma o io
econocido es el es udio median e mic oscopía elec-
ónica de las neu onas a ec adas. Aunque no pa og-
nomónica, ambién se conside a diagnós ica la dege-
ne ación neu onal au ónoma, gene almen e a ni el
pos gangliona . Mo i os écnicos impidie on es e úl i-
mo es udio.
Espe o que es e caso clínico sea de g an u ilidad pa-
a econoce es a en e medad en España.
Ag adecimien os
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dys unc ion o bo h b anches o he au onomic ne ous sys em: sympa he ic and pa asympa he ic. The ae iology emains unk-
nown. The diagnosis o his case is based on he highes clinical g ade (g ade 4) using he clinical sco ing g ading sys em o e-
line dysau onomia p oposed by Sha p (1989). The main clinical signs obse ed in his case a e: bila e al myd iasis wi h absen
pupilla y ligh esponse, bila e al p olapsed hi d eyelid, educed ea sec e ion, egu gi a ion, u ina y e en ion, cons ipa ion and
b adyca dia. Haema ology, biochemis y and u inalysis we e un ema kable. Vi al in ec ions, leukaemia, immunode iciency, and
eline in ec ious pe i oni is we e uled ou . Radiog aphic pic u es con i m he p esence o megaoesophagus and u ina y and ae-
cal e en ion. The clinical pic u e demons a es au onomic dys unc ion, and all signs, as a whole, canno co espond o any o he
disease. The se e i y o he clinical p esen a ion and a lack o esponse o he ea men concluded wi h eu hanasia a he o h
day o hospi alisa ion. This is consis en wi h o he clinical s udies which show ha he g ea e he clinical g ade he wo se is he
p ognosis.
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