Vol. 23, n° 4, 2003
Dis o ia neu oaxonal en el Ro weile .
Caso clínico y e isión
bibliog á ica en el pe o y el ga o
Se desc ibe el caso clínico de un Ro weile adul o con dis o ia neu oaxonal, sospechada clíni-
camen e y con i mada median e el es udio his opa ológico. El é mino de dis o ia neu oaxonal
implica la p esencia mic oscópica de dila aciones axonales. En es e caso se a a es una en e me-
dad neu odegene a i a de ca ác e c ónico p og esi o, y con desenlace a al. El diagnós ico p e-
sun i o se es ablece en base al cuad o clínico y as la exclusión de o as en e medades median-
e las p uebas complemen a ias. La dis o ia neu oaxonal se p esen a con mayo ecuencia en el
Ro weile que en o as azas, aunque con ela i a a iabilidad en el cuad o clínico.
Palab as cla e: Dis o ia neu oaxonal. NAO. Ro weile . SNC
Re . AVEPA, 23(4): 193-196, 2003
C.
Mo a/es*,
V.
Aige*,
D. Bo às**
*Neu ología Ve e ina ia.
Depa amen o de Ana omía.
Facul a de Ve e ínà ia. Campus
UAB. 08193 Bella e a
(Ba celona).
[email p o ec ed],
[email p o ec ed]
**Labo a o io de His opa ología.
Ci opa Ve e ina ia.
Fon del Remei, 28-30, bjos.
08023 Ba celona
[email p o ec ed]
¿]D
A.V. E.
P.A.
In od ucción
La dis o ia neu oaxonal (NAO) implica un pa ón his ológico ca ac e ís ico, desc i o como conse-
cuencia de di e sas e iologías. Puede apa ece como hallazgo casual elacionado con la edad en el
homb e y en o os mamí e os; como lesión inducida po óxicos'; secunda io a es ados nu icionales
de ici a ios (de iciencia de i amina E2.');y como consecuencia de en e medades neu odegene a i as·.
Se ha desc i o en
pe os'<":":",
qa os"'', caballos-".
o ejas'<".
a as', mapaches" y en el
homb e":",
La NAO de e iología degene a i a a ec a al sis ema ne ioso cen al, con a iabilidad en los sig-
nos clínicos y en la localización de las lesiones según la especie a ec ada y la edad de p esen ación.
En algunos casos se de ine como una a ección he edi a ia, de ca ác e au osómico ecesi o', y quizás
de pene ancia
a iable".
En medicina humana el g upo de al e aciones neu ológicas au osómicas
ecesi as,y ca ac e izadas po una lesión axonal común incluye a a ias o mas clínicas de NAO ( o -
mas in an il [o en e medad de Sei elbe ge ]; in an il a día; ju enil; y adul a)": y según algunos au o-
es la en e medad de Halle o den-Spa z".
En odas las p esen aciones, la lesión his ológica p incipal es la p esencia de es e oides axonales -
dis ensiones o ume acciones ocales del axón. Se localizan en la pa e dis al o en las po ciones p e-
e minales del axón, no malmen e en la sus ancia g is ce ca de los cue pos neu onales de des ino"
Con ienen ma e ial celula degene ado ( ibosomas, mi ocond ias, e cé e a) y son, de o ma ca ac e-
ís ica, no a gi ó ilos, azón po la que se in oca un de ec o en los mecanismos de anspo e axonal
como causa de la en e medad.
En el Ro weile se desc ibe con una incidencia mayo que en o as azas. Las lesiones his ológi-
cas p edominan es son la p esencia de es e oides en la médula espinal y en el encé alo, especialmen e
en el cue no do sal yen los núcleos g ácil y cuneado; y una a o ia ce ebela con descenso del núme-
o de células de Pu kinje". Elcuad o clínico en adul os jó enes se ca ac e iza po la apa ición de sig-
nos ce ebela es p og esi os (a axia, hipe me ía, emblo es de in ención, dé ici de amenaza y de nis-
agmo oculoce álico). En cacho os de Ro weile se han ci ado p esen aciones clínicas y lesionales
di e en es'".
La NAO ambién se ha desc i o en el Jack Russell
Ie ie ",
el Bull Mas i B, el Collie", y el Papillon".
En es os casos se a a de animales jó enes, de en e
2
y 14 semanas de edad, con lesiones compa-
ibles con una NAO de localización p incipalmen e ce ebela y del onco del encé alo.
193
Mo ales e al.
Ocasionalmen e se ci a la p esencia de más de un a ec ado de
la misma camada o de la misma línea amilia "!'.
La NAD ambién ha sido desc i a en la especie elina.
Wooda d y col." desc iben 6 camadas con un cuad o de a a-
xia p og esi a, de inicio a pa i de las 5 semanas de edad.
Ca michael y col." desc iben una p esen ación en e los 7 y 9
meses de edad. Finalmen e Rod íguez y col." ci an 2 ga os de
la misma camada, con inicio del cuad o clínico a pa i de las
2 semanas de edad. Todos ellos obse an signos de pa esia y
dé ici p opiocep i os; y 2 de ellos la p esencia de al e acio-
nes en el colo de la
capa"-".
Sob e el diagnós ico de la NAD, en un Ro weile debe ía
sospecha se a pa i de la eseña y del cuad o clínico. La
ausencia de al e aciones en las p uebas complemen a ias
debe ía e o za el diagnós ico p esun i o. Sin emba go, la
con i mación diagnós ica equie e del es udio his opa ológi-
co. En medicina humana se sugie en, como écnicas de diag-
nós ico p ecoz la esonancia magné ica (RM)19,y la biopsia de
piel y de conjun i a".
En cualquie caso, no exis e ningún a amien o que
mejo e el cuad o clínico o que in e umpa su e olución.
Caso clínico
Fue e e ido un Ro weile , macho, de
4'5
años, po un
cuad o de al e aciones en la ma cha. Los p opie a ios comen-
aban que desde muy jo en enía "un camina cu ioso", pe o
que en los úl imos meses había empeo ado conside able-
men e. El animal es aba co ec amen e acunado y despa a-
si ado, no exis ían da os ema cables en la anamnesis, y se
desconocía la exis encia de cuad os simila es en los p ogeni-
o es o en los he manos de camada.
Los exámenes ísico y auma ológico ue on no males. En
el examen neu ológico se obse ó: es ado men al ale a,
aumen o de la base de apoyo de las ex emidades pos e io-
es, y disme ía hipe mé ica más e iden e en los miemb os
o ácicos. En las eacciones pos u a les sólo se ap eció una
ecolocación hipe mé ica en el posicionamien o p opiocep i-
a, y di icul ades pa a ealiza el es o' de las p uebas. Los
e lejos espinales e an no males. En los ne ios c aneales se
de ec ó ausencia bila e al de eacción de amenaza, y ausen-
cia de nis agmo isiológico. No se de ec a on al e aciones en
la alo ación de la sensibilidad.
Po los signos clínicos (aumen o de la base de apoyo, a a-
xia, hipe me ía, ausencia de amenaza con es ado men al
no mal, y nis agmo pa ológico) se localizó la lesión en el ce e-
belo. T a ándose de un Ro weile jo en con un cuad o ce e-
bela c ónico y p og esi o, se es ableció una sospecha diag-
nós ica de dis o ia neu oaxonal, plan eando un diagnós ico
di e encial en e p oblemas degene a i os (abio o ia ce ebe-
la , a o ia co ical ce ebela ... ), in lama o io-in ecciosos
(meningoence ali is g anuloma osa ... ), y menos p obable-
men e una neoplasia (meduloblas oma).
Se lle a on a cabo un hemog ama, una bioquímica com-
ple a y un u ianálisis, odos con esul ados no males. Pa a
desca a un p oblema in lama o io-in eccioso se ex ajo
líquido ce alo aquídeo (LCR) bajo anes esia gene al. Pa a
ello, se p emedicó al pacien e con bup eno ina (0,02 mg/kg
IV) y diazepam (0,5 mg/kg IV). La anes esia se indujo con io-
pen al sódico (8 mg/kg IV), y se empleó iso luo ano en su
man enimien o. Se ob u o LCR median e punción en la cis-
e na magna, cuyo análisis ue o almen e no mal.
T as los esul ados ob enidos en las p uebas complemen-
a ias se in o mó a los p opie a ios del diagnós ico p esun i o
y de su p obable e olución, po lo que decidie on el segui-
mien o pe iódico del pacien e.
Un mes más a de exis ía un ag a amien o de la hipe me-
ía; y cua o meses después apa ecie on emblo es de in en-
ción. A los 6,5 años de edad (22 meses más a de), los p opie-
a ios acudie on de nue o a la consul a. En ese momen o exis-
ía una le e a o ia muscula gene alizada, el emblo de in en-
ción e a muy e iden e, y el pacien e p esen aba g a es di icul-
ades pa a le an a se, man ene se en es ación, así como pa a
inicia odo ipo de mo imien os. La a axia g a e, la hipe me-
ía en las cua o ex emidades, y las pé didas de equilib io,
e an compensadas apa en emen e con un inc emen o de la
base de apoyo y po el man enimien o del cue po en una posi-
ción de semi lexión. Los dé ici en los ne ios c aneales seguí-
an implicando exclusi amen e a la eacción de amenaza y al
nis agmo oculoce álico (ambos ausen es). A pe ición del p o-
pie a io se eu anasió al pacien e median e sob edosis de io-
pen al e inmedia amen e se ealizó la nec opsia.
El esul ado ana omopa ológico no e eló al e aciones
mac oscópicas. Mic oscópicamen e las lesiones his ológicas se
localizaban en el sis ema ne ioso cen al, a ec ando de o ma
especial al ce ebelo, a los núcleos del onco del encé alo y a la
médula espinal. Se de ec ó la p esencia de dis ensiones axona-
les eosinó ilas (es e oides) de o ma gene alizada y mul i ocal,
especialmen e en los núcleos g ácil y cuneado ( e Figu a
1),
en
los núcleos es ibula es, y en el unículo do sal de la médula
espinal. Además, exis ían imágenes ocasionales de c oma olisis
y nec osis neu onal, a menudo con sa eli osis o neu ono agia
mic oglial. La co eza ce ebela mos aba depleción se e a de
células de Pu kinje ( e Figu a 2), más e iden e en el e mis, con
Figu a 1. P esencia masi a de es e oides e minales en el núcleo cunea-
do. Véase la ausencia de espues a in lama o ia asociada. T onco del
encé alo, Núcleo cuneado. H/E (x200)
194
¿]C:J
A.V.
E.P.A.
Vol. 23,
nO
4, 2003
Figu a 2. Véase la depleción se e a de las células de Pu kinje ( lecha).
Ce ebelo. H/E (x200)
Figu a 3. Disminución mode ada de las células g anula es ( lechas).
P esencia de un es e oide axonal (doble lecha). Capa g anula del ce e-
belo. H/E (x200)
Figu a 4. P esencia de es e oides axonales [es uc u as globoides que con-
ienen ma e ial eosinó ilo] ( lechas). Capa g anula del ce ebeio. HIE (x400)
¿]D
AV
E.P.A.
Se ei de ibJio eques
B
u
ec.
j
j
disminución de le e a mode ada de las células g anula es,
y
con
man enimien o de las neu onas de Golgi ( e Figu as 3
y
4).
También se e alua on mues as cu áneas, conc e amen e del
labio, sin apa en es es e oides en ib as e minales, aunque sí se
ap ecia on ib as muscula es es iadas a ó icas, imágenes de
cen alización nuclea
y
ib as pa idas.
Los esul ados his opa ológicos, compa ibles con una
NAD, pe mi ie on con i ma la sospecha diagnós ica.
Discusión
Nues o caso coincide, en el cuad o clínico
y
en los hallaz-
gos his opa ológicos, con los casos de NAD desc i os en
Ro weile adul os- -, a excepción de los signos de neu ona
mo o a supe io ci ados po Ch isman en es casos (hipe e-
lexia pa ela ,
y
e lejos Babinski
y
ex enso c uzado posi i-
VOS)5
.s Po el con a io, el cuad o di ie e de los Ro weile des-
c i os po E ans'
y
Bennne ', que de allan el inicio de los sig-
nos a las 10 Y 15 semanas de edad espec i amen e,
y
en
ambos de ec an le es dé ici p opiocep i os en las cua o
ex emidades, además de pa álisis la íngea en el segundo.
Exis en di e encias e iden es en la edad de p esen ación
y
en el cuad o clínico, an o en e Ro weile , como en e azas
di e en es. Según a ios au o es es a a iabilidad en pe os
pod ía asocia se a las di e en es o mas de p esen ación des-
c i as pa a la especie
hu nana'".
Sob e la a iabilidad en la edad de p esen ación en la espe-
cie elina, Ca nichael" sugie e en su caso que pod ía a a se de
ga os menos con olados, o se una o ma de NAD con inicio
más a dío. Mien as que Rod íguez" sugie e que pod ía a i-
bui se a una di e encia en la exp esión de la en e medad.
C eemos que la a o ia de ec ada en la úl ima isi a e a
consecuencia de la p og esión de la en e medad, pues o que
di icul aba g a emen e al animal an o pa a camina como
pa a inge i alimen os. Respec o al plan eamien o diagnós i-
co, conside amos que en el di e encial debe ían inclui se las
neoplasias de localización ce ebela , especialmen e los medu-
loblas omas (neoplasias que con ecuencia se localizan en el
e mis ce ebela os al,
y
a ec an a animales jó enes), aun-
que sea poco p obable po a a se de un cuad o clínico de
a ios años de e olución. Así se plan eó a los p opie a ios,
y
la RM no ue ealizada inicialmen e, p ocediendo a la ex ac-
ción
y
al análisis de LCR. Sin emba go conside amos que la
RM debe ía se una p ueba complemen a ia a ealiza en un
p o ocolo diagnós ico comple o
y
co ec o,
y
p e e iblemen e
an es de la ob ención de LCR.
En Ro weile se han desc i o o as en e medades neu o-
degene a i as que debe ían inclui se en el diagnós ico di e-
encial de la NAD,
y
en e ellas des aca ía la leucoence alo-
malacia (LEM)2.B,con al e aciones en la ma cha como p ime
signo clínico. Sin emba go, la LEM e oluciona hacia al e a-
ciones mo o as
y
p esencia de dé ici p opiocep i os sin impli-
cación de es uc u as ce ebela es,
y
p og esa mucho más
ápido. La espondilomielopa ía ce ical caudal
y
o os p oble-
mas comp esi os medula es ambién debe ían inclui se en el
diagnós ico di e encial en Ro weile , con al e aciones en la
195
Mo ales e al.
C eemos impo an e señala la necesidad de es udios sob e los
posibles hallazgos en la RM
y
en las biopsias de piel o conjun i-
a, al
y
como se desc ibe en la especie humana (po ejemplo,
la obse ación al mic oscopio elec ónico de los ca ac e ís icos
es e oides axonales en las e minaciones ne iosas). Aunque
nues o caso,
y
sin mic oscopía elec ónica, no se de ec en es e-
oides en las e minaciones cu áneas examinadas, la imagen de
la muscula u a labial compa ible con a o ia
y
eine ación qui-
zás pod ía se indica i a de neu opa ía pe i é ica.
ma cha como signo p incipal.
En la NAD, Ch isman ci a como obse ación pe sonal la
pé dida de células de Pu kinje
y
los es e oides en la capa g a-
nula del ce ebelos; en nues o caso, los es e oides en la capa
g anula an solo se han obse ado ocasionalmen e
y
de
o ma aislada. Es e hallazgo sugie e que p obablemen e no
se a e de una lesión p ima ia, sino de i ada de la dene a-
ción po lesión de las ib as.
Según el conocimien o de los au o es, no exis e ningún caso
de NAD en Ro eile diagnos icado en ida del animal.
Ti le
Neu oaxonal dis&ophy
in
a Ro weile . Case epo and
Ii e a u e
e iew in dogs and ca s
Summa y
A case epon o neu oaxonal dys ophy is desc ibed in a Ro weile , The disease was suspec ed clinically and con i ned on his o-
pa hological s udy.
Neu oaxonal dys ophy is e e ed o axonal swelling ha a e ound mic oscopically. In his case is a neu odegene a i e diso de .
I
is a ch onic p og esi e disease wi h a al ouccome. P esun i e diagnosis is made due
o
clinical signs wi houc posi i e indings a anci-
lla y
diagnos ic es s, Ro weile dogs a e a ec ed mo e equen ly han o he b eeds, aI hough di e en signs a e desc ibed.
Key wo ds: Neu oaxonal dis ophy. NAD. Ro weile , eNS.
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