Dagmar Höfer
Dr. med.
Untersuchungen zur Genese und Definition des Nakalanga-Syndroms
Geboren am 31.10.1957 in Marburg / Lahn
Reifeprüfung am 1.6.1976
Studiengang der Fachrichtung Medizin vom SS 1977 bis SS 1984
Physikum am 20.3.1979 an der Universität Bonn
Klinisches Studium in Heidelberg
Praktisches Jahr in Berlin
Staatsexamen am 8.5.1984 an der Universität Berlin
Promotionsfach: Kinderheilkunde
Doktorvater: Priv.-Doz. Dr. med. M. Leichsenring
In Zusammenarbeit mit den Basisgesundheitsdiensten des Distriktes Kabarole im
Westen Ugandas wurde in den Jahren 1994 und 1995 eine Studie durchgeführt, die
u.a. prüfte, ob die von der Bevölkerung als “Nakalanga” bzw. “Ekihiruka” - "Zwerge"
- bezeichneten Kinder und Jugendlichen unter einem einheitlichen Krankheitsbild
litten und ob der dabei zuvor beschriebene Minderwuchs hypophysär bedingt sei.
Außerdem sollte untersucht werden, ob sich Hinweise auf einen Zusammenhang
zwischen der Erkrankung an Onchozerkose und dem Nakalanga-Syndrom, welches
zum ersten Mal 1950 beschrieben wurde, finden. Dieser Fragestellung lag die
Hypothese zugrunde, daß Mikrofilarien von O .volvulus, einer in Kabarole
endemischen Infektion, über eine mechanische und / oder immunologische
Schädigung der Hypophyse zu ihrer Funktionsbeeinträchtigung und damit zu
Minderwuchs führen könnten.
Zur Untersuchung des Krankheitsbildes wurden Interviews von Gemeindemitgliedern
über das Erscheinungsbild eines Nakalanga und mögliche Ursachen der Erkrankung
durchgeführt und mit den Untersuchungsergebnissen verglichen, die bei 36 als
Nakalanga bezeichneten Kindern und Jugendlichen im Alter von 6 bis 20 Jahren
gewonnen wurden. Die anthropometrischen Daten dieser Patienten wurden mit denen
ihrer Eltern und Geschwister und von 39 Kindern gleichen Alters, die als
Kontrollgruppe dienten, verglichen. Zwischen den vom Nakalanga-Syndrom
Betroffenen und den Kontrollen bestanden im Height-for-age z-score und im Weight-
for-age z-score signifikante Unterschiede, der sich außerdem zwischen den Patienten
und ihren Eltern und Geschwistern nachweisen ließen. Die Eltern der Patienten hatten
für alle untersuchten Parameter höhere Werte als ihre eigenen Kinder, gleichgültig ob
diese als Nakalanga betrachtet wurden oder nicht.
Neben Minderwuchs und Untergewicht wurden sowohl in der Befragung von
Gemeindemitgliedern als auch bei der Untersuchung von Betroffenen als Symptome
des Nakalanga-Syndroms Skelettveränderungen (Kyphoskoliose unterschiedlicher
Ausprägung, Kielbrust), Veränderungen des Gesichtes (Sattelnase, vorspringende
Stirn), Krampfanfälle, ein verspäteter Beginn der Pubertät und Defizite in mentaler
und psychosozialer Entwicklung festgestellt.
Von den 36 als Nakalanga untersuchten Kindern und Jugendlichen boten lediglich die
Kinder mit Skelettveränderungen bzw. auffälliger Fazies ein klinisches Bild, das
weitgehend dem 1950 beschriebenen entsprach. Beim Nakalanga-Syndrom handelt es
sich somit nicht um ein einheitliches Krankheitsbild, sondern es werden vielmehr im
Sinne einer “community diagnosis” unter diesem Begriff alle Kinder und
Jugendlichen zusammengefaßt, die mindestens zwei der oben genannten Symptome in
unterschiedlicher Kombination aufweisen.
Um die Ursache des in Kabende auftretenden Minderwuchses, der auch ein Merkmal
des Nakalanga-Syndroms ist, zu untersuchen, wurden die betroffenen 36 Kinder und
Jugendlichen nicht nur eingehend körperlich untersucht und eine ausführliche
Anamnese erhoben, sondern auch die Schilddrüsenhormone sowie die Funktion der
Wachstumshormon-IGF-Achse von den 23 Kindern bestimmt, die bei einem Height-
for-age z-score von unter -4 extrem minderwüchsig waren. Bis auf ein Kind waren
alle untersuchten Kinder euthyreot, so daß eine Hypothyreose im Sinne eines
endemischen Kretinismus als Ursache des Minderwuchses ausgeschlossen werden
konnte. Außerdem scheint nach den vorliegenden Ergebnissen ein
Wachstumshormonmangel nur bei 4 der 23 Patienten, bei denen Laboruntersuchungen
durchgeführt wurden, überhaupt möglich, so daß eine Hypophyseninsuffizienz als
pathogenetischer Faktor des Nakalanga-Syndroms ausscheidet. Damit mußte die
Hypothese verlassen werden, daß Mikrofilarien von O. volvulus die Hypophyse
mechanisch und / oder immunologisch schädigen.
Es konnten zwar bei 13 von 16 als Nakalanga bezeichneten Kindern (83,3%) im
Vergleich zu 24 Kindern der Kontrollgruppe (24/39, 61,5%) Mikrofilarien in einer
Hautbiopsie nachgewiesen werden, die vorliegenden Daten lassen aber keine Aussage
darüber zu, ob grundsätzlich überhaupt ein Zusammenhang zwischen der Erkrankung
an Onchozerkose und dem als Nakalanga-Syndrom bezeichneten Krankheitsbild
besteht.
