Untersuchungen zur Entstehung und Definition des Nakalanga-Syndroms

Dagmar Höfer

Dr. Med. Untersuchungen zur Entstehung und Definition des Nakalanga-Syndroms Geboren am 31.10.1957 in Marburg / Lahn Reifeprüfung am 1.6.1976 Studiengang der Fachrichtung Medizin von SS 1977 bis SS 1984 Physik am 20.3.1979 an der Universität Bonn Klinische Studien in Heidelberg Praktische Jahr in Berlin Staatsprüfungen am 8.5.1984 an der Universität Berlin Promotionsfach: Kindermedizin Doktorvater: Priv.-Doz. Dr. med. M. Leichsenring In Zusammenarbeit mit den Grundgesundheitsdiensten des Distrikts Kabarole im Westen Ugandas wurde in den Jahren 1994 und 1995 eine Studie durchgeführt, die unter anderem untersuchte, ob die Bevölkerung die Nakalanga bzw.

“Ekihiruka

- "Zwerge"

- Kinder und Jugendliche mit einem einheitlichen Krankheitsbild

Das Problem ist, ob die Jugendliche, die ich zuvor beschrieben habe, hypophyserisch bedingt sind. Darüber hinaus sollte untersucht werden, ob Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen Onchozerkose und Nakalanga-Syndrom, das erstmals 1950 beschrieben wurde, vorliegen. Diese Frage stützte sich auf die Hypothese, dass Mikrofilaria durch mechanische und/oder immunologische Beeinträchtigung der Hypophyse durch O. volvulus, eine in Kabarole endemische Infektion, zu einer Störung der Hypophyse und damit zu Minderjährigen führen könnte.

Um das Krankheitsbild zu untersuchen, wurden Interviews mit Gemeindemitgliedern durchgeführt.

über das Aussehen eines Nakalanga und mögliche Ursachen der Krankheit

Das Ergebnis der Untersuchungen, die durchgeführt wurden, verglichen mit den Ergebnissen der Untersuchungen, die bei 36

Kinder und Jugendliche zwischen 6 und 20 Jahren, die nach Nakalanga bezeichnet werden

Die anthropometrischen Daten dieser Patienten wurden

Sie werden von ihren Eltern und Geschwistern und von 39 Kindern des gleichen Alters, die als

Im Vergleich zu den Patienten mit Nakalanga-Syndrom

Betroffene und die Kontrollen bestanden im Height-for-age z-Score und im Weight-for-Age-Score.

für-age z-score signifikante Unterschiede, die auch zwischen den Patienten

und ihren Eltern und ihren Geschwistern nachweisen ließen.

für alle untersuchten Parameter höhere Werte als ihre eigenen Kinder, unabhängig davon, ob

ob diese als Nakalanga betrachtet wurden oder nicht. Neben Minderjährigkeit und Untergewicht wurden sowohl bei der Befragung von Gemeindemitgliedern als auch bei der Untersuchung von Betroffenen als Symptome des Nakalanga-Syndroms Skelettsänderungen (Kyphoskoliose unterschiedlicher Ausprägung, Kielbrust), Veränderungen des Gesichts (Sattelnase, sprungende Stirn), Krampfanfälle, ein verspäteter Beginn der Pubertätheit und Defizite in der mentalen und psychosozialen Entwicklung festgestellt.

Von den 36 Kindern und Jugendlichen, die als Nakalanga untersucht wurden, gaben nur

Kinder mit Skelettveränderungen oder auffälligen Phasen ein klinisches Bild, das

Das war im Wesentlichen das, was 1950 beschrieben wurde. Das Nakalanga-Syndrom ist

Es geht also nicht um ein einheitliches Bild der Krankheit, sondern um die

Sinne einer

community diagnosis

unter diesem Begriff alle Kinder und

Jugendliche, die mindestens zwei der oben genannten Symptome haben

Sie haben unterschiedliche Kombinationen. Um die Ursache des in Kabende auftretenden Minderjährigen zu untersuchen, der auch ein Merkmal des Nakalanga-Syndroms ist, wurden die 36 betroffenen Kinder und Jugendlichen nicht nur eingehend physisch untersucht und ausführlich erfasst, sondern auch die Schilddrüsenhormone und die Funktion des Wachstumshormon-IGF-Achses von den 23 Kindern bestimmt, die bei einem Heightfor-Age-Z-Score von unter -4 extrem wenig wachsenden waren. Alle untersuchten Kinder mit Ausnahme eines Kindes waren euthyreotisch, sodass eine Hypothyreose im Sinne eines endemischen Kretinismus als Ursache des Minderjährigen ausgeschlossen werden konnte. Darüber hinaus scheinen nur 4 der 23 Patienten, bei denen Laboruntersuchungen durchgeführt wurden, nach den vorliegenden Ergebnissen Wachstumshormonmangel zu haben, so dass Hypophyseninsuffizienz als pathogenetischer Faktor des Nakalanga-Syndroms ausgeschlossen wird. Die Hypothese, dass O. volvulus Mikrofilarien die Hypophyse mechanisch und/oder immunologisch schädigen, musste aufgegeben werden.

Obwohl bei 13 von 16 Nakalanga-Kindern (83,3%) im Vergleich zu 24 Kindern in der Kontrollgruppe (24/39, 61,5%) Mikrofilaria in einer Hautbiopsie nachgewiesen wurde, lassen die vorliegenden Daten keine Aussage darüber ab, ob es grundsätzlich überhaupt einen Zusammenhang zwischen Onkozerkose und Nakalanga-Syndrom gibt.