RISK FACTORS AND CLINICO-EPIDEMIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF CONGENITAL HEART DEFECTS IN CHILDREN IN THE BUKHARA REGION

2025, № 5 (Октябрь) ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 1 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН SCIENTIFIC AND INNOVATIVE THERAPY ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ НАУЧНАЯ И ИННОВАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ Научный журнал по научной и инновационной терапии основано в 2022 году Бухарским государственным медицинским институтом имени Абу Али ибн Сино выходит один раз в 2 месяца ISSN 2181-418X Главный редактор – Ш.Ж. ТЕШАЕВ Редакционная коллегия: Н.Ш. Ахмедова (зам. главного редактора), Ш.А. Наимова (ответственный секретарь), Г.Ж. Жарилкасинова, Н.А. Нуралиев, К.Ж. Болтаев, Ф.Э. Нурбаев, С.М. Бахрамов, А.Г. Гадаев, А.Ш. Иноятов, Р.Б. Абдуллаев Учредитель Бухарский государственный медицинский институт имени Абу Али ибн Сино 2025, № 5 (Октябрь) ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 2 Адрес редакции: Республика Узбекистан, 200100, г. Бухара, ул. А. Гиждувани, 23. Телефон: (99865) 223-00-50 Факс (99866) 223-00-50 Cайт https://ivit.uz/ е-mail shnaimova5@gmail/.com О журнале Журнал зарегистрирован в Управлении печати и информации Бухарской области № 1640 от 28.05.2022 г. Подписано в печать 20.08.2025. Формат 60×84 1/8 Усл. П.л. 41,39 Заказ 104 Тираж 50 экз. Отпечатано в типографии Шарк 140151, г. Бухары, ул. Амира Темура, 18 Редакционный совет: Anand Ahuja (Индия) Nordin Simbak (Малайзия) Tetsuo Sasano (Япония) Ali O’zdemir (Туркия) Есаян А.М. (Россия) Арипова Т.У. (Узбекистан) Артикова М.А. (Узбекистан) Амонов М.К. (Узбекистан) Бадритдинова М.Н. (Узбекистан) Бобоев К.Т. (Узбекистан) Давлатов C.С. (Узбекистан) Дустова Н.К. (Узбекистан) Қаюмов А.А. (Узбекистан) Набиева Д.А. (Узбекистан) Пўлатов С.С. (Узбекистан) Рахматова Д.И. (Узбекистан) Саноева М.Ж. (Узбекистан) Сулаймонова Г.Т. (Узбекистан) Тўрақулов Р.И. (Узбекистан) Шодиқулова Г.З. (Узбекистан) Эгамова С.Қ. (Узбекистан) Юлдашева Д.Х. (Узбекистан) Убайдуллаева З.И. (Узбекистан) Нуруллоев С.О. (Узбекистан) Тиллаева Ш.Ш. (Узбекистан) ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 3 ФАКТОРЫ РИСКА И КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАЗВИТИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ПО БУХАРСКОЙ ОБЛАСТИ Саъдуллоева И.К.1, Жалилов Х.А.2 , Хусаинова В.К.3 , Очилова Т.И. 3 Тухтаева О.Ф. 1 Бухарский Государственный медицинский институт1 Бухарское областное управление здравоохранения2 Бухарский областной детский многопрофильный медицинский центр3 Аннотация. По данным статистики различных стран мира, от 0,6 % до 1,4 % младенцев рождаются с ВПС. Изучение факторов риска развития ВПС у детей имеет важное значение для дальнейшего понимания патогенеза этих заболеваний. Ретроспективный анализ частоты встречаемости врожденных аномалий сердца среди детского населения Бухарской области за исследуемый период выявил показатель 2 на 1000 детей. Исследование сопутствующих заболеваний в данной группе пациентов показало, что у 78% детей выявлено более двух сопутствующих патологий, среди которых наибольшее распространение имеют анемия (58,4%) и белково-энергетическая недостаточность (32,5%). В ходе анализа факторов риска, ассоциированных с развитием врожденных пороков сердца, было установлено, что наибольший вклад вносят перенесённые женщинами респираторные вирусные инфекции (59%), стрессовые воздействия в период беременности (57%), эндемический зоб (52%) и анемия II–III степени (42%). Ключевые слова: Врожденные пороки сердца, дети, факторы риска, Тетрада Фалло, Дефект межпредсердечной перегородки, «белые» пороки сердца. ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 4 RISK FACTORS AND CLINICO-EPIDEMIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF CONGENITAL HEART DEFECTS IN CHILDREN IN THE BUKHARA REGION Saidullaeva I.K.¹, Jalilov Kh.A.², Khusainova V.K.³, Ochilova T.I.³, Tukhtaeva O.F.¹ ¹Bukhara State Medical Institute ²Bukhara Regional Health Department ³Bukhara Regional Multidisciplinary Children’s Medical Center Abstract. According to statistics from various countries, from 0.6% to 1.4% of infants are born with congenital heart defects (CHD). Studying the risk factors for the development of CHD in children is important for a deeper understanding of the pathogenesis of these diseases. A retrospective analysis of the incidence of congenital heart anomalies among the child population of the Bukhara region during the study period revealed a rate of 2 per 1000 children. The study of comorbidities in this group of patients showed that 78% of children had more than two associated pathologies, the most common of which were anemia (58.4%) and protein-energy malnutrition (32.5%). An analysis of risk factors associated with the development of congenital heart defects showed that the greatest influence was exerted by respiratory viral infections experienced by women (59%), stress during pregnancy (57%), endemic goiter (52%), and grade II–III anemia (42%). Key words: Congenital heart defects, children, risk factors, Tetralogy of Fallot, Interatrial septal defect, “white” heart defects. BOLALARDA TUG‘MA YURAK NUQSONLARINING RIVOJLANISHIGA OID XAVF OMILLARI VA KLINIKO-EPIDEMIOLOGIK XUSUSIYATLARI (BUXORO VILOYATI MISOLIDA) Saidullayeva I.K.¹, Jalilov X.A.², Xusainova V.K.³, Ochilova T.I.³, Tuxtayeva ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 5 O.F.¹ ¹Buxoro davlat tibbiyot instituti ²Buxoro viloyat sog‘liqni saqlash boshqarmasi ³Buxoro viloyat bolalar ko‘p tarmoqli tibbiyot markazi Annotatsiya. Turli mamlakatlar statistik ma’lumotlariga ko‘ra, chaqaloqlarning 0,6% dan 1,4% gacha bo‘lgan qismi tug‘ma yurak nuqsonlari (TYN) bilan tug‘iladi. Bolalarda TYN rivojlanishiga ta’sir etuvchi xavf omillarini o‘rganish ushbu kasalliklarning patogenezini chuqurroq tushunish uchun muhim ahamiyatga ega. Tadqiqot davrida Buxoro viloyati bolalar aholisi orasida tug‘ma yurak anomaliyalari uchrashish chastotasiga oid retrospektiv tahlil natijasida 1000 bolaga 2 holat to‘g‘ri kelishi aniqlangan. Mazkur bemorlar guruhidagi hamroh kasalliklarni o‘rganish natijasida 78% bolalarda ikki yoki undan ortiq hamroh patologiyalar aniqlangan bo‘lib, ular orasida eng ko‘p uchraydiganlari kamqonlik (58,4%) va oqsilenergiya tanqisligi (32,5%) bo‘lgan. Tug‘ma yurak nuqsonlari rivojlanishi bilan bog‘liq xavf omillarini tahlil qilish shuni ko‘rsatdiki, eng muhim omillar sifatida ayollarda kechgan respirator virusli infeksiyalar (59%), homiladorlik davridagi stress (57%), endemik buqoq (52%) hamda II–III darajali kamqonlik (42%) qayd etilgan. Kalit so‘zlar: Tug‘ma yurak nuqsonlari, bolalar, xavf omillari, Fallo tetradasi, Yurak bo‘lmachalari orasidagi to‘siq nuqsoni, “oq” yurak nuqsonlari. Актуальность: Врожденные пороки сердца (ВПС) - это достаточно распространенная патология сердечно-сосудистой системы. Врожденные пороки сердца составляют около 30 % от всех аномалий развития у детей и являются одними из самых распространенных пороков в настоящее время [5]. По данным статистики различных стран мира, от 0,6 % до 1,4 % младенцев рождаются с ВПС [2]. С ростом частоты отмечается тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 6 неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [2]. Согласно данным рандомизированных исследований, проведенных в США и Великобритании, при естественном течении ВПС к концу 1-го года жизни погибают более 70 % детей [2]. Летальность при таких ВПС чрезвычайно высока: к концу первой недели умирают 29%, к первому месяцу - 42%, к первому году жизни – 87%. Между тем 98% детей с ВПС, прооперированных в ранние сроки после рождения, проживают полноценную жизнь. По разным данным, показатели распространенности ВПС у детей значительно варьируют и составляю от 4 до 50 случаев на 1000 живорожденных [6]. Такая вариабельность объясняется разницей в критериях их оценки. Так, распространенность патологии увеличивается при учете детей с малыми ВПС (например, с двустворчатым аортальным клапаном, малым открытым артериальным протоком, ОАП). Частота ВПС средней тяжести и тяжелых форм среди детей США составляет около 6 случаев на 1000 живорожденных, увеличивается до 19/1000 при включении детей с двустворчатым аортальным клапаном и до 75/1000 при учете точечных мышечных дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) [5]. На сегодняшний день в отечественной и зарубежной литературе описано более 90 анатомических вариантов ВПС и около 200 различных их сочетаний. В разных регионах страны пороки сердца и крупных сосудов занимают 1-2 места в структуре всех ВПР, конкурируя за первое место с пороками костномышечной системы, в частности, с аномалиями развития опорно-двигательного аппарата [4]. Несмотря на достижения в области кардиохирургии и кардиологии, ВПС по-прежнему представляют собой сложную проблему, требующую комплексного подхода в диагностике, лечении и профилактике. Особое значение приобретает изучение факторов риска и клиникоэпидемиологической характеристики развития ВПС в разных регионах, ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 7 поскольку эти факторы могут существенно варьировать в зависимости от географического положения, экологии, социально-экономических условий и культурных особенностей населения. Бухарская область, как часть Республики Узбекистан, характеризуется уникальными эпидемиологическими условиями, которые могут оказывать влияние на заболеваемость ВПС у детей. Важнейшим аспектом является не только изучение частоты встречаемости ВПС, но и выявление факторов, которые способствуют их развитию в этой конкретной популяции [1]. Понимание механизмов, приводящих к развитию ВПС, требует глубокого анализа множества факторов, действующих на ранних этапах эмбриогенеза. Нарушения в процессе нормального формирования сердечно-сосудистой системы могут быть обусловлены как экзогенными (внешними), так и эндогенными (внутренними) факторами. Экзогенные факторы включают воздействие инфекций, токсичных веществ, а также дефицит микроэлементов и витаминов, таких как фолат, что может нарушать нормальное развитие эмбриона. В свою очередь, эндогенные факторы связаны с генетическими аномалиями, мутациями, хромосомными расстройствами и особенностями метаболических процессов, играющих ключевую роль в дифференцировке клеток и органогенезе. Причины возникновения ВПР различны, но большинство их связано с мультифакториальными воздействиями. Однако по мере совершенствования диагностических методов происходит перераспределение удельного веса возможных этиологических факторов [3]. Изучение факторов риска развития ВПС у детей имеет важное значение для дальнейшего понимания патогенеза этих заболеваний. Это позволит не только идентифицировать ключевые механизмы их возникновения, но и предложить на основе полученных данных методы ранней диагностики, профилактики и, возможно, индивидуализированных подходов в лечении. ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 8 До сих пор в Бухарской области не проведено комплексного анализа факторов риска, способствующих развитию ВПС, а также не была систематически изучена эпидемиологическая ситуация по этому заболеванию. Это ограничивает возможности ранней диагностики, профилактики и разработки эффективных медицинских программ, направленных на снижение заболеваемости и смертности среди детей с ВПС. Данное исследование является актуальным для выявления специфических факторов риска ВПС у детей Бухарской области и разработки клиникоэпидемиологической карты этого заболевания. Результаты работы могут послужить основой для дальнейших профилактических и лечебных мероприятий в данном регионе, а также для разработки рекомендаций по улучшению здоровья детского населения в контексте ВПС. Материалы и методы: При проведении обследования использовалась разработанная нами анкета исследования. Она включает паспортные данные, основной и сопутствующие диагнозы, антропометрические данные при рождении, особенности течения беременности и родов, характер вскармливания, результаты клиниколабораторных, биохимических, а также функциональных и инструментальных исследований органов и систем. Анализ общего состояния организма проводился с помощью тщательного сбора анамнеза заболевания и данных консультаций смежных специалистов. Верификацию ВПС проводили по требованиям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), классифицировали по международной классификации болезней (МКБ-10). Для изучения частоты врожденных пороков сердца у детей Бухарского региона был проведен ретроспективный анализ официальных данных медицинской статистики, собранных областным отделом здравоохранения Бухарской области за период 2021–2023 годов. ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 15 Рис. 5 Анализ распространенности врожденных пороков сердца у детей Бухарского региона по видам пороков Следующими по учету стали открытый артериальный проток (ОАП) и тетрада Фалло, частота которых составила 10,9% (n = 165) и 8,4% (n = 128) соответственно. Дети с сочетанными пороками сердца составили 8,6% (n = 131). Наименьшая частота наблюдалась среди пациентов с атрезией трикуспидального клапана и врожденной недостаточностью трикуспидального клапана, которые составили 0,1% (n = 1 и n = 2 соответственно (Рис.5). Клиническая картина ВПС отличается значительной вариабельностью, что зависит от типа и тяжести порока, а также от наличия сопутствующих патологий. Основными проявлениями заболевания являются изменения в сердечной гемодинамике, которые могут проявляться различной степенью выраженности цианоза, сердечной недостаточности и других кардиальных симптомов. Важную роль в диагностике играют не только клинические проявления, но и данные инструментальных методов исследования, таких как эхокардиография, электрокардиография и рентгенография грудной клетки, которые позволяют получить объективную информацию о типе порока и его функциональной значимости. В данном разделе будет рассмотрена клиническая характеристика врожденных пороков сердца у детей, а также особенности их ранней диагностики и прогноза. В результате анализа данных о детях наблюдаемой группы за 2023 год в кардиологическом отделении БОДММЦ было зарегистрировано 1025 детей с сердечной патологией, среди которых 302 случая (29%) составили дети с ВПС. Таблица 3 Анализ возрастной особенности наблюдаемой группы № Возрасть Число % 1 1мес-1 года 49 16% 2 1-3 лет 51 17% ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 16 3 3-7 лет 56 18,5% 4 7-12 лет 62 20,5% 5 старше 12 лет 84 28% всего 302 100% Все обследованные дети находились в возрасте от 1го месяца до 18 лет. Более детальный анализ возрастной группы с врожденными пороками сердца (ВПС) показал следующее распределение: в возрасте от 1го месяца до 1 года — 49 детей, от 1 до 3 лет — 51 ребенок, от 3 до 7 лет — 56 детей, от 7 до 12 лет — 62 ребенка и от 12 до 17 лет — 84 детей. (Таб. 3). Дети были госпитализированы преимущественно по поводу врожденных пороков сердца и их осложнений, а также в связи с различными сопутствующими заболеваниями. Полученные данные соответствуют международным статистическим показателям, которые указывают на повышенную восприимчивость детей более старшего возраста к различным воспалительным заболеваниям и физическим нагрузкам, негативно влияющим на течение основного заболевания. В более младшей возрастной группе частота госпитализаций в год составило до 20%. А больше 7 лет Структура врожденных пороков сердца в наблюдаемой группе включает 181 «белых» пороков (60%) и 121 «синих» порока (40%). Таблица 4 Анализ распределения видов ВПС наблюдаемой группы детей Виды ВПС n % ДМЖП 81 27% ДМПП 41 14% СЛА 5 1,5% ОАП 12 4% Тетрадо Фалло 74 24% ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 17 На ибольше е распрос транени е среди всех случаев госпитализаций наблюдается у дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), составляющего 27% (Таб.4). Далее по частоте следуют тетрада Фалло (24%), сочетанные пороки (20%), дефект межпредсердечной перегородки (ДМПП) – 14%, сложные ВПС – 6%, открытый артериальный проток (ОАП) – 4%, стеноз аортального клапана – 2,6%, стеноз лёгочной артерии (СЛА) – 1,5%, коарктация аорты – 0,6%. (рис.6) Рис. 6 Распределения видов ВПС наблюдаемой группы Все пациенты, состоящие на учете, были заранее подготовлены к плановым операциям. Оперативные вмешательства по коррекции ВПС осуществлялись в кардиохирургическом центре Ташкентского медицинского института, Республиканском центре грудной хирургии имени Вахидова, а также в Национальном детском центре Ташкента и Самаркандском областном детском медицинском центре. Некоторые дети были оперированы за рубежом. Сочетанные пароки 61 20% Коарктация аорты 2 0,6% Стеноз аортального клапана 8 2,6% Сложные ВПС 18 6% Всего 302 100% ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 18 Рис. 7 Распределение оперированных детей с ВПС Анализ оперированных детей из 302 наблюдаемых показал, что дети с нецианотичным типом врожденных пороков сердца (ВПС) составляют значительную часть исследуемой группы. Почти всем детям с нецианотичным типом ВПС была проведена радикальная операция (101 случай из 103). В свою очередь, у детей с цианотичным типом ВПС частота выполнения паллиативных операций значительно выше, чем в предыдущей группе, и составила 23 случая из 90 (рис.7). Это связано с особенностями хирургической коррекции цианотичных ВПС, когда оперативное вмешательство, как правило, проводится в два этапа: сначала - паллиативная операция, а затем - радикальная. Такой подход объясняется сложностью и высоким риском при прямом выполнении радикальной операции в раннем возрасте. В рамках исследования было проведено распределение 109 неоперированных детей с врожденными пороками сердца (ВПС) по фазам течения заболевания. У детей с ВПС бледного типа наблюдается доминирование компенсаторной (n-66) и адаптационной (n-11) фаз, что свидетельствует о сравнительно легком течении заболевания и способности организма компенсировать нарушения в кровообращении. У детей с ВПС синего типа наблюдается большее число детей в фазе декомпенсации (n-3), что подтверждает более тяжелое течение заболевания, характеризующееся стойкими нарушениями гемодинамики и высоким риском ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 19 развития сердечно-сосудистых осложнений. Число детей в компенсаторной (n23) и адаптационной (n-5) фазах также меньше, что подтверждает более выраженные проблемы с адаптацией и компенсацией(Рис.8). Рис. 8. Распределение неоперированных детей по стадиям течения ВПС Результаты исследования показывают, что дети с ВПС бледного типа имеют большую способность к компенсации и адаптации к заболеванию, что проявляется в большем числе детей в компенсаторной и адаптационной фазах, в то время как дети с ВПС синего типа сталкиваются с более тяжелыми нарушениями кровообращения, что требует более интенсивного лечения и чаще приводит к состояниям декомпенсации. Это подчеркивает необходимость индивидуализированного подхода в лечении и мониторинге детей с различными типами ВПС. ВПС у детей часто сопровождаются различными сопутствующими заболеваниями, которые могут существенно влиять на клиническое течение основного заболевания и осложнять его лечение. Сопутствующие патологии могут быть как кардиологического характера, так и касаться других систем организма, что требует комплексного подхода к диагностике и терапии. Встречаемость таких заболеваний варьирует в зависимости от типа и тяжести порока, а также от возраста ребенка (Рис. 9.). ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 20 Рис. 9. Частота сопутствующих заболеваний наблюдаемых детей с ВПС В ходе исследования было установлено, что дети, страдающие врожденными пороками сердца более подвержены к частым сопутствующим заболеваниям. По данным нашего исследования среди 302 детей с ВПС 78% имели более 2х сопутствующих патологий. В частности, наиболее часто встречаемым среди них явилось анемия, что в данном исследовании составило58,4% и белкового энергетическая недостаточность -32,5%. Также были диагностированы сопутствующие заболевания как: кариес зубов - 28,2%, хронический тонзиллит - 22,5%, инфекция мочевых путей - 5,7%, гайморит - 2,4%, отит - 1,1%. У 22% детей с ВПС не было выявлено других отяжеляющих состояний и факторов риска влияющих на течение основного заболевания. При детальном анализе осложнений врожденных пороков сердца среди госпитализированных детей было зафиксировано 206 случаев в обе группе. Наибольший процент осложнений среди них составили нарушения сердечного ритма, которые наблюдались как при бледных, так и при синих пороках сердца, и составили 37 и 41 соответственно. Также у детей с цианотичными пороками сердца (синими пороками) наиболее часто встречались такие осложнения, как хроническая гипоксемия и хроническая сердечная недостаточность, которые наблюдались у 38 и 27 пациентов соответственно. В группе с бледными пороками сердца основными осложнениями были хроническая сердечная ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 21 недостаточность и нарушение кровообращения II степени, которые занимали следующие места по частоте и составили 29 и 13 случаев соответственно(рис.10). Рис. 10 Анализ частоты осложнений ВПС у детей Ряд факторов риска, таких как перенесенные острые респираторные вирусные инфекции, стрессы в период беременности, эндемическое увеличение щитовидной железы и анемия, встречались в наблюдаемой группе с более высокой частотой, чем другие факторы. Кроме того, акушерские анамнезы, включая наличие TORCH-инфекции, угрозу прерывания беременности, а также возраст старше 35 лет и младше 18 лет, также могут существенно влиять на развитие врожденных пороков сердца. Заключение: Таким образом, ретроспективный анализ частоты встречаемости врожденных аномалий сердца среди детского населения Бухарской области за исследуемый период выявил показатель 2 на 1000 детей. Наибольшее распространение врожденных пороков сердца наблюдалось в Жандарском и Гиждуванском районах. Анализ гендерных различий в частоте распространенности врожденных пороков сердца не показал статистически значимых различий. ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 22 В структуре ВПС у детей преобладают «белые» пороки сердца, которые составляют 60% всех случаев. Наиболее часто встречается дефект межжелудочковой перегородки, который наблюдается в 27% случаев, за ним следуют тетрада Фалло (24%) и сочетанные пороки сердца (20%). Исследование сопутствующих заболеваний в данной группе пациентов показало, что у 78% детей выявлено более двух сопутствующих патологий, среди которых наибольшее распространение имеют анемия (58,4%) и белковоэнергетическая недостаточность (32,5%). При этом у 22% детей не было выявлено значимых отягощающих факторов. Что касается осложнений, наибольший процент среди них составляют нарушения сердечного ритма, которые наблюдаются как при «бледных», так и при «синих» пороках сердца. Эти нарушения составляют 35% и 42% соответственно. Полученные данные подчеркивают необходимость комплексного подхода к диагностике и лечению детей с ВПС, который должен учитывать не только особенности самого порока, но и возможные сопутствующие заболевания и осложнения, оказывающие значительное влияние на клиническое течение и прогноз заболевания. Литература 1. Akhmedova S, Sotvoldieva MSh. Congenital heart defects in children: prevalence, development factors, principles of prevention and screening. International Journal of Scientific Pediatrics:(31) January 2024; doi.org/10.56121/2181-29262024-3-1-463-474. Р 463-474. 2. Anikeenko AA, Igisheva LN, Danilchenko YV, Avdushkina TV. Socialpsychological characteristics of children after radical correction of congenital heart disease. The Siberian Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2020; 35(3): P.59-66. Russian doi: 10.29001/2073-8552-2020-35-3-59-66 3. Skvortsov VV, Tumarenko AV, Baimankulov SS. Congenital heart diseases. Meditsinskaya sestra. 2017; (7): 14-17. Russian ИЛМИЙ ВА ИННОВАЦИОН ТЕРАПИЯ 23 4. Бокерия Е.Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть I: врожденные пороки сердца // Рос. вестн. Перинатол. и педиатр. — 2019. — № 64 (3). — С. 5–10. DOI: 10.21508/1027–4065–2019–64–3–5–10 5. Захарова МЮ, Белянина ТА, Соколов АВ и др. Вклад генов главного комплекса гистосовместимости класса II в предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. УДК 612.017.1:57.03 6. Полиморфизм генов фолатного цикла и болезни человека Фетисова и.н., вестник ивановской медицинской академии 11, №1-2, 2006 с.77-82. 7. Шабалдин АВ, Синицкая АВ, Шмулевич СА. Роль генов цитокинов и Tollподобных рецепторов в патогенезе врожденных пороков сердца. doi.org/10.15789/1563-0625-ROC-2488. С-605-616.