ОЦЕНКА ЧАСТОТЫ И ПРИЧИН ВОЗНИКНОВЕНИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ В ФЕРГАНСКОЙ ОБЛАСТИ

79 ActaCAMU № 4 (12) 2025 ISSN: 2181-4155 ОЦЕНКА ЧАСТОТЫ И ПРИЧИН ВОЗНИКНОВЕНИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ В ФЕРГАНСКОЙ ОБЛАСТИ ФАРҒОНА ВИЛОЯТИДА БОЛАЛАРДА ТУҒМА ЮРАК НУҚСОНЛАРИНИНГ ЧАСТОТАСИ ВА САБАБЛАРИНИ БАҲОЛАШ ASSESSMENT OF THE FREQUENCY AND CAUSES OF CONGENITAL HEART DEFECTS IN CHILDREN IN THE FERGANA REGION Азизова Н. Д. – DSc https://orcid.org/0000-0001-8604-8360 Андапулатов А.А. https://orcid.org/0009-0000-3784-3552 Мирсалихова Н.Х. - DSc https://orcid.org/0000-0002-2202-9387 Мусажанова Р.А. - DSc https://orcid.org/0009-0005-4421-6668 РСНПМЦ Педиатрии МЗ РУз Областной детский многопрофильный медицинский центр Ферганской области Аннотация. Целью исследования явилось изучить частоту и структуру ВПС у детей в Ферганской области. По результатам ретроспективного анализа данных за пятилетний период (2019–2023 гг.) установлено, что в Ферганской области было зарегистрировано 501256 случаев рождения. Из них в 2525 случаях у новорождённых были выявлены врождённые пороки сердца. Исследование, проведенное на примере Ферганской области, подчеркивает важность изучения частоты ВПС для планирования медицинской помощи, особенно для детей, проживающих в сельских районах, а также для разработки профилактических мер. Ключевые слова: врожденные пороки сердца, частота, рождаемость, смертность, структура, дети. Аннотация. Тадқиқотнинг мақсади Фарғона вилоятидаги болаларда ТЮН частотаси ва тузилишини ўрганиш эди. Беш йиллик давр (2019-2023) маълумотларининг ретроспектив таҳлили натижаларига кўра, Фарғона вилоятида 501 минг 256 та туғилиш қайд этилгани аниқланди. Улардан 2525 ҳолатда янги туғилган чақалоқларда туғма юрак нуқсонлари аниқланган. Фарғона вилояти мисолида олиб борилган тадқиқотда, айниқса, қишлоқ жойларда яшовчи болаларга тиббий ёрдам кўрсатишни режалаштириш, профилактика чораларини ишлаб чиқиш учун ТЮН билан касалланишни ўрганиш муҳимлиги таъкидланди. Калит сўзлар: туғма юрак нуқсонлари, частотаси, туғилиш даражаси, ўлим, тузилиш, болалар. Summary. The aim of the study was to examine the frequency and structure of CHD in children in the Fergana region. Based on a retrospective analysis of data over a five-year period (2019-2023), it was found that 501,256 births were registered in the Fergana region. Of these, 2,525 newborns were diagnosed with congenital heart defects. The study, based on the Fergana region, highlights the importance of studying the frequency of congenital heart defects for planning medical care, especially for children living in rural areas, as well as for developing preventive measures. 80 ActaCAMU № 4 (12) 2025 ISSN: 2181-4155 Key words: congenital heart defects, frequency, birth rate, mortality rate, structure, children. Aктуальность. Врожденные пороки развития (ВПР) оказывают значительное влияние на показатели заболеваемости и смертности населения, представляя собой серьёзную медикосоциальную проблему. Распространённость ВПР, включая их различные формы, существенно варьируется в зависимости от региона, а порой и внутри одной страны. Это обусловлено рядом факторов, включая исторические, этнические, демографические, экологические и другие особенности [1, 4]. Наиболее часто врождённые пороки формируются под воздействием тератогенных факторов в период с 3-й по 8-ю неделю беременности — именно в это время происходит органогенез [2, 9]. Развитие врождённых пороков обусловлено, как правило, полигенной природой (влиянием множества генов), либо является результатом взаимодействия генетических и внешнесредовых факторов, то есть имеет полифакторную этиологию. Научно установлена связь между возникновением врождённых аномалий у новорождённых и дефицитом витаминов, а также цинка — микроэлемента, жизненно необходимого для нормальной работы ДНКи РНК-полимераз [4, 5]. Вероятность рождения ребёнка с врождённым пороком сердца (ВПС) значительно повышается при наличии у матери ряда состояний, таких как гестоз, острые респираторные вирусные инфекции и их сочетания (в 86,4% случаев), осложнения в первом триместре беременности, нарушения маточноплацентарного кровотока, а также при комплексном влиянии этих факторов [7]. Инфекции вирусного происхождения, перенесённые женщиной во время беременности, могут способствовать развитию врождённых аномалий и повышать уровень перинатальной смертности до 19,3% [3, 8]. При этом среднегодовые государственные расходы на содержание ребёнка с врождёнными пороками значительно выше затрат на своевременную пренатальную диагностику и профилактику вирусных инфекций. По данным вирусологических исследований, в 63,6% случаев врождённых пороков развития (ВПР) выявляются энтеровирусы, а в 14,3% — цитомегаловирус. Кроме того, у 3–5% новорождённых врождённые аномалии обусловлены воздействием лекарственных препаратов, при этом степень риска определяется сроком беременности и дозой препарата. Также известно, что употребление алкоголя, никотина и наркотических веществ оказывает выраженное негативное влияние как на организм матери, так и на развивающийся плод [3, 6]. Уровень смертности жизнеспособных детей в течение первого года жизни в значительной степени зависит от совокупности медико-биологических, социальногигиенических факторов, а также от доступности и качества оказываемой медицинской помощи. Цель исследования: изучить частоту и структуру ВПС у детей в Ферганской области. Материалы и методы исследования: Для анализа уровня и структуры врождённых пороков сердца (ВПС) у детей использовались данные официальной медицинской статистики органов здравоохранения Ферганской области за период с 2019 по 2023 годы. В рамках ретроспективного исследования были рассмотрены статистические сведения, предоставленные медицинскими учреждениями 4 городов и 16 районов региона. Результаты: По результатам ретроспективного анализа данных за пятилетний период (2019–2023 гг.) установлено, что в Ферганской области было зарегистрировано 501 256 случаев рождения. Из них в 2 525 случаях у новорождённых были выявлены врождённые пороки сердца (ВПС). (таблица 1). Таблица 1 Частота рождаемости детей с ВПС в Ферганской области Города и районы области Периоды наблюдения (в годах) всего 2020 2021 2022 2023 2024 абс % абс % абс % абс % абс % абс % 81 ActaCAMU № 4 (12) 2025 ISSN: 2181-4155 г.Фергана 37 9,2 31 6,1 49 9,5 39 7,7 53 9,3 209 8,2 г.Каканд 15 3,7 18 3,6 23 4,5 33 6,5 33 5,8 122 4,8 г.Кувасай 19 4,7 19 3,7 17 3,3 16 3,2 20 3,5 91 3,6 г.Маргилан 28 7,0 48 9,5 38 7,4 25 4,9 27 4,7 166 6,5 Олтарикский 14 3,5 15 2,9 15 3,0 14 2,7 18 3,2 76 3,0 Куштепинский 20 5,0 14 2,8 14 2,9 17 3,3 14 2,5 79 3,2 Багдадский 18 4,8 22 4,3 24 4,6 29 5,6 25 4,4 118 4,7 Бувайдинский 23 5,8 28 5,5 34 6,5 43 8,4 47 8,3 175 7,0 Бешарикский 31 7,8 59 11,6 39 7,5 32 6,2 32 5,6 193 7,6 Дангаринский 17 4,2 19 4,0 19 3,7 22 4,3 48 8,5 125 5,0 Кувинский 14 3,5 13 2,5 14 2,8 19 3,8 30 5,3 90 3,6 Учкуприкский 18 4,4 25 5,0 20 3,8 22 4,3 38 6,7 123 4,9 Риштанский 51 12,6 51 10,0 46 9,0 30 5,8 36 6,3 214 8,5 Сухский 17 4,2 18 3,5 20 3,8 16 3,1 21 3,7 92 3,6 Ташлакский 26 6,5 29 5,7 37 7,1 42 8,2 45 7,9 179 7,1 Узбекистанский 29 7,2 46 9,0 60 11,6 56 11 33 5,8 224 8,9 Ферганский 18 4,5 17 3,3 16 3,1 22 4,3 21 3,7 94 3,7 Фуркатский 13 3,2 17 3,3 11 2,1 21 4,1 13 2,8 75 3,0 Язаванский 14 3,5 19 3,7 20 3,9 13 2,5 14 2,5 80 3,2 По области 422 100 508 100 516 100 511 100 568 100 2525 100 Ретроспективный анализ статистических данных за 2019–2023 годы показал, что в Ферганской области было зарегистрировано 501 256 рождений. В 2 525 из них у новорождённых диагностированы врождённые пороки сердца (ВПС). (таблица 2). Таблица 2 Частота распространенности врожденных пороков сердца у детей Дата изучения (в годах) Общее число рождений (абс) Число рождений с ВПС (абс) Частота на 1000 рождений 2020 92745 422 4,5 2021 99325 508 5,1 2022 100843 516 5,1 2023 105790 511 4,8 2024 102553 568 5,5 Итого 501256 2525 5,0 Ретроспективное изучение и анализ полученных материалов показал, что рождение детей с ВПС за изученный период (2019-2023 гг.) имело тенденцию к росту. При этом на протяжении последних 5 лет средняя частота ВПС составляет 2,1 случаев на каждые 1000 рождений. У детей 73,2% смертностей по ВПС установлены в дооперационном периоде, т.е. без хирургической коррекции и всего 86 случай (26,8%) смерти наблюдали в послеоперационном периоде (таблица 3.). 82 ActaCAMU № 4 (12) 2025 ISSN: 2181-4155 Таблица 3 Распределение умерших больных с ВПС по периоду заболевания, (%) Годы изучения смертность по ВПС Периоды течения ВПС До операции После операции абс % абс % абс % 2020 89 14,5 77 14,6 12 14,0 2021 113 18,5 104 19,8 9 10,5 2022 137 22,4 119 22,5 18 21,0 2023 144 23,4 125 23,8 19 22,0 2024 130 21,2 102 19,3 28 32,5 Итого 613 100 527 100 86 100 Следовательно, отмечается высокий темп тенденции к росту частоты рождаемости и смертности детей по ВПС. Факт, установленный о высокие частоты смертности детей до 5 лет без хирургической коррекции, доказывает необходимость своевременного хирургического лечения жизнеспособных детей на первом году жизни. Следует отметить, что в течение анализируемого периода в Ферганской области ежегодно фиксировались случаи рождения детей с врождёнными пороками сердца (ВПС), однако их число варьировалось от года к году. В среднем за год регистрировалось около 402,3 случаев ВПС среди новорождённых. Наиболее значимый вклад в общую структуру ВПС в последние годы внесли следующие патологии. При этом соотношение между мальчиками и девочками составило 1:1 (см. табл. 4). Таблица 4 Структура ВПС у детей, (%) № Вид ВПС абс % 1 Дефект межжелудочковой перегородки 1343 32,7 2 Тетрадо Фалло 169 4,1 3 Дефект межпредсердной перегородки 782 19,0 4 Транспозиция магистральных сосудов 117 3,0 5 Открытый АВ канал 523 12,7 6 Открытый артериальный проток 397 9,6 7 Изолированный стеноз легочной артерии 157 3,8 8 Стеноз легочной артерии с ДМЖП 123 3,0 9 Декстрокардия 25 0,7 10 Врожденная недостаточность митрального клапана 69 1,6 11 Аномалия Эпштейна 30 0,8 12 Стеноз устья аорты 125 3,0 13 Двухстворчатый аортальный клапан 245 6,0 Анализ материалов показал, что ровной частотой встречались больные дети возрасте до 1 года450 (21,2%) и от 1 до 5 лет – 720 (34,0%) (таблица 5) 83 ActaCAMU № 4 (12) 2025 ISSN: 2181-4155 Таблица 5 Распределение больных детей с ВПС по полу и возрасту, (%) Место жительства Мальчики Девочки Оба пола абс % абс % абс % До 1 года 393 19,1 430 21,0 823 20,0 1-5 лет 699 33,5 730 36,0 1429 34,8 6-10 лет 396 19,1 375 18,5 771 18,8 11-4 лет 391 18,9 355 17,5 746 18,2 15-18 лет 194 9,4 142 7,0 336 8,2 Всего 2073 100 2032 100 4105 100 В структуре госпитализированных преобладали дети в возрасте от 0 до 5 лет, различие в половом аспекте в данном возрасте не наблюдалось. Результаты исследований подтверждают огромное влияние условий труда и питания беременных женщин на формирование у плода ВПР и рождение детей с ВПС. Установлены характерные особенности частоты сердечнососудистых аномалий у детей. Частота ВПС зависит от места жительства и пола детей. В наших исследованиях ВПС преобладает у мальчиков, особенно проживающих в сельских условиях (рис.1). Рис. 1. Распределение больных по полу и видов ВПС Заключение. Подводя итог, можно заключить, что частота госпитализации детей с ВПС зависит от их места жительства и пола. Установлено, что ВПС встречается в 5,4 раза чаще у детей, живущих в сельской местности, где также чаще наблюдаются сложные пороки сердца. На госпитализацию наиболее часто попадают дети в возрасте от 0 до 5 лет, при этом различий по полу в этом возрасте не отмечается. Исследование, проведенное на примере Ферганской области, подчеркивает важность изучения частоты ВПС для планирования медицинской помощи, особенно для детей, проживающих в сельских районах, а также для разработки профилактических мер. Список литературы 1. Бокерия Л, Шаталов К. Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М: НЦССХ им АН Бакулева. 2016; 864: -864 с. 370 46 210 30 136 112 224 973 123 572 87 387 285 550 ДМЖП ДМПП ТМС ОАВК ОАП другие город село 84 ActaCAMU № 4 (12) 2025 ISSN: 2181-4155 2. Дегтярева Е, Павлова Е, Овсянников Д, Вавилова Г. Пневмония у младенцев с врожденными пороками сердца. Педиатрия Журнал им ГН Сперанского. 2011;90(6):164. 3. Роль социальных, медицинских и генетических факторов в формировании врожденных пороков сердца /А.В. Шабалдин, С.А. Шмулевич, Е.В. Шабалдина // Российский иммунологический журнал. – 2015. – Т. 9 (18), № 1 (1). - С. 198-200. (0,263). 4. Цепокина, А.В. Роль полиморфных вариантов HLA-DRB1* в развитии врожденных пороков сердца /А.В. Цепокина, А.В. Шабалдин, Н.А. Литвинова, С.А. Шмулевич //Сибирский медицинский журнал. – 2016. – Т.31, №2. – С. 63-66. (0,283). 5. Шабалдин, А.В. Ассоциации материнских HLA-DRB1* с риском формирования у их детей септальных врожденных пороков сердца / А.В. Шабалдин, А.В. Цепокина, Н.А. Литвинова, С.А. Шмулевич, П.М. Крюков //Мать и Дитя в Кузбассе. – 2016. - № 2 (65). – С. 15-19. (0,209). 6. Arvind B., Saxena A. Timing of Interventions in Infants and Children with Congenital Heart Defects. Indian J Pediatr. 2020 Apr;87(4):289–294. doi:10.1007/s12098–019–03133-w. 7. Cantinotti M., Walters H. L., Crocetti M., Marotta M., Murzi B., Clerico A. BNP in children with congenital cardiac disease: is there now sufficient evidence for its routine use? Cardiol Young. 2015 Mar;25(3):424–37. doi: 10.1017/S1047951114002133. 8. Goland, S. Pregnancy in Marfan syndrome: maternal and fetal risk and recommendations for patient assessment and management / S. Goland, M. Barakat, N. Khatri // Cardiol Rev. — 2009. — Vol. 17, № 6. — P. 253–262. 9. Sadoh W.E., Osarogiagbon W. O. Underlying congenital heart disease in Nigerian children with pneumonia. Afr Health Sci. 2013 Sep;13(3):607–12. doi: 10.4314/ahs. v13i3.13].