Reconocimiento de la palabra en implantados cocleares con programación frecuencial

1 UNIVERSIDAD DE LAS PALMAS DE GRAN CANARIA DEPARTAMENTO DE CIENCIAS MÉDICAS Y QUIRÚRGICAS PROGRAMA DE DOCTORADO: PATOLOGÍA QUIRÚRGICA, REPRODUCCIÓN HUMANA Y FACTORES PSICOLÓGICOS Y EL PROCESO DE ENFERMAR RECONOCIMIENTO DE LA PALABRA EN IMPLANTADOS COCLEARES CON PROGRAMACIÓN FRECUENCIAL TESIS DOCTORAL PRESENTADA POR Dª. ROCÍO GONZÁLEZ AGUADO DIRIGIDA POR EL PROF. DR. ÁNGEL RAMOS MACÍAS CODIRIGIDA POR EL PROF. DR. JUAN CARLOS FALCÓN GONZÁLEZ EL DIRECTOR EL CODIRECTOR EL DOCTORANDO 3 5 AGRADECIMIENTOS En primer lugar quiero agradecer la ayuda prestada a mi director, el Dr. Ángel Ramos y a mi codirector el Dr. Juan Carlos Falcón ya que sin ellos esto no habría sido posible. Por otro lado no me quiero olvidar de todos mis compañeros del Hospital Insular por aguantar mis alegrías y mis penas en los dos años de trabajo. A mi “pequeña yo”, la Dra. Gloria Guerra y a mi “hermanita” la Dra. Camargo, ellas siempre han tenido palabras de aliento en los días difíciles, os quiero mucho. A mis actuales compañeros del Hospital Marqués de Valdecilla, en especial a los doctores Ángel Mazón y Sergio Obeso, por la inestimable ayuda en el sprint final de la tesis, sin vosotros no habría podido reorganizar mis ideas. A lo más importante que tengo, a mis padres, por inculcarme el valor del sacrificio personal y como ser feliz en el día a día persiguiendo tu sueño, sea cual sea, con independencia de la recompensa que vayas a obtener. A Oswaldo por ser el mejor compañero de viaje, por ser capaz de soportar la realización de una tesis y ayudarme en los malos momentos. A todos mis amigos por seguir ahí a pesar de mis “encerronas” y ausencias, todo ha sido por una buena causa. En definitiva, a todas las personas que de una forma u otra han contribuido a animarme en este proyecto (incluidos los pacientes). Muchas gracias a todos. 7 ÍNDICE 9 1. INTRODUCCIÓN 11 1.1 SONIDO Y AUDICIÓN 13 1.2 ANATOMÍA DEL OÍDO 14 1.2.1 O ÍDO EXTERNO 14 1.2.2 O ÍDO MEDIO 16 1.2.3 O ÍDO INTERNO 20 1.3 FISIOLOGÍA DEL OÍDO 26 1.3.1 O ÍDO EXTERNO 27 1.3.2 O ÍDO MEDIO 27 1.3.3 O ÍDO INTERNO 30 1.4 VIAS Y CENTROS DE LA AUDICIÓN 38 1.4.1 V ÍA AUDITIVA ASCENDENTE 39 1.4.2 V ÍA AUDITIVA DESCENDENTE 42 1.5 CONCEPTUALIZACIÓN 43 1.5.1 L A HIPOACUSIA 43 1.5.2 E L AUDÍFONO 47 1.5.3 E L IMPLANTE COCLEAR 51 1.5.4 P SICOACÚSTICA 60 2 JUSTIFICACIÓN Y OBJETIVOS 67 2.1 HIPÓTESIS 70 2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS 70 3 MATERIAL Y MÉTODO 71 3.1 DISEÑO DEL ESTUDIO 73 3.2 PERIODO DEL ESTUDIO 73 3.3 ÁMBITO DEL ESTUDIO 73 3.4 PACIENTES 73 3.4.1 C RITERIOS DE ELEGIBILIDAD 73 3.5 RECOGIDA DE INFORMACIÓN 74 3.5.1 H ISTORIA CLÍNICA 74 3.5.2 P RUEBAS AUDIOLÓGICAS (A NEXO IV) 74 3.5.3 I MPLANTE Y PROGRAMACIÓN 77 16 superiores, inferiores, superficiales y profundos, en los ganglios de la yugular externa y en el ganglio yugulodigástrico. Los nervios motores para el oído externo provienen de la rama temporosuperficial del VII par. La inervación sensitiva procede del plexo cervical superficial y de la rama auriculotemporal de la tercera rama del V par craneal. También participan en la inervación sensitiva el nervio intermediario de Wrisberg (ramo sensitivo del VII par), que inerva la parte más profunda e inferior de la concha auricular, denominada zona de Ramsay-Hunt y el ramo recurrente de Arnold (X par craneal) que lleva la sensibilidad al porción posteroexterna del CAE constituyendo la rama aferente del reflejo tusígeno observado durante la exploración instrumental del oído. 1.2.2 Oído medio El oído medio está formado por la caja timpánica, el sistema neumático del temporal y la Trompa de Eustaquio. Estas cavidades aéreas se encuentran labradas en el hueso temporal, excepto el segmento faríngeo de la Trompa de Eustaquio. El sistema de cavidades que forman el oído medio está cubierto por un epitelio mucoso respiratorio, que pierde sus elementos ciliados a medida que se aleja del orificio timpánico de la Trompa de Eustaquio y en la que existen glándulas secretoras. La caja del tímpano es una cavidad ubicada entre el oído externo y el oído interno, está situada en la porción anterior del segmento petroso del hueso temporal, de forma cúbica y limitada por seis paredes. Podemos distinguir tres pisos o niveles, de arriba hacia abajo son: ático o epitímpano, mesotímpano o atrio e hipotímpano o receso hipotimpánico. Pared externa: formada por la membrana timpánica, que se inserta en una ranura semicircular tallada en el marco óseo timpanal por medio del anillo fibroso de Gerlach, salvo en la porción superior correspondiente a la membrana fláccida de Shrapnell donde no existe surco. La membrana timpánica separa el CAE de la caja del tímpano, está orientada hacia adelante, abajo y hacia afuera. En su cara externa se pueden observar dos porciones: 17 Introducción La pars fláccida o membrana de Sharpnell situada en la parte superior del tímpano, separada de las pars tensa por los ligamentos timpanomaleolares anterior y posterior La pars tensa, forma la mayor parte de la membrana timpánica. Es cruzada en su mitad superior por el mango de martillo, ésta referencia anatómica señala el umbo u ombligo que es la zona de más profundidad y marca el centro geométrico de la membrana. El mango del martillo sobresale en su parte más alta debido al abultamiento de su apófisis corta. La podemos dividir en cuatro cuadrantes trazando una línea imaginaria coincidente con el mango del martillo y otra perpendicular a ésta. El cuadrante posterosuperior es el lugar de proyección externa del sistema de huesecillos del oído. Tiene triple origen embrionario, la mucosa interna de origen endodérmico se continúa con la el oído medio, de origen ectodérmico es la capa epidérmica que la tapiza externamente y se continúa con la epidermis del CAE. La capa media es de origen endodérmico, formada por fibras de tejido conectivo: fibras elásticas y colágenas, éstas se condensan en la periferia formando el anillo fibroso de Gerlach. Las fibras se encuentran en toda la pars tensa, siendo escasas en el cuadrante posterosuperior. Existen dos tipos fundamentales las radiales que van desde el ombligo a la periferia y las circulares abundantes en los bordes de la membrana. La pars fláccida carece de fibras y en general de capa media. Pared interna: separa el oído medio del oído interno. Existe en ella una estructura anatómica central que es el promontorio, elevación ósea que se corresponde con la proyección hacia el oído medio de la espira basal de la cóclea y recorrida por vasos y nervios. Por encima y detrás de ésta se encuentra una depresión denominada fosa oval, en cuyo fondo se encuentra la ventana oval, cerrada por la platina de estribo y es la apertura al oído medio del vestíbulo del laberinto. Por debajo y detrás del promontorio se observa otra depresión, la fosa de la ventana redonda, en el fondo de la cual encontramos la ventana redonda, apertura de la 18 rampa timpánica de la cóclea en el oído medio y que se encuentra cerrada por una membrana denominada tímpano secundario o falso tímpano. Por encima y detrás de la ventana oval se encuentra un relieve óseo, denominado acueducto de Falopio o conducto del facial, en el discurre el VII par. Corresponde a la segunda porción y al segundo codo del facial, que presenta en esta zona dehiscencias en un 79,6% de los casos (3). Por encima y delante de la ventana oval y del promontorio se localiza el conducto de músculo de martillo, su cara externa generalmente es dehiscente por lo que en realidad es un hemicanal. La apertura de este canal que alberga el músculo del martillo, termina en un tendón que sale del conducto formando una prominencia conocida como “pico de cuchara”. Pared superior: se denomina también techo del tímpano (tegmen tympani), delgada lámina ósea de entre 5 o 6 mm de espesor que separa la fosa craneal media de la caja del tímpano, puede presentar pequeñas cavidades que a veces forman celdillas completas. En algunos casos la pared superior es dehiscente de tal manera que la cara externa de la duramadre está adherida a la mucosa del oído medio. Pared inferior: denominada también suelo de la caja o pared hipotimpánica. Es irregular, su parte central es la más declive, proporcionando al hipotímpano unos 2 mm de profundidad por debajo del marco timpanal, presenta pequeñas celdillas excavadas en el espesor óseo. Limita con la fosa yugular y el golfo de la yugular, separadas de la caja del tímpano por un espesor de hueso de grosor variable y en ocasiones dehiscente. Pared posterior: en la región superior de ésta pared, detrás del ático y en continuación con él, encontramos el aditus ad antrum, pequeño canal que une el ático con el antro mastoideo. En la parte inferior del orificio del aditus encontramos la fossa incudis, lugar en donde se acomoda la apófisis corta del yunque, sirve de referencia anatómica para localizar la tercera porción del facial y el bloque laberíntico. Por debajo de esta fosita se encuentra la pirámide, por donde asoma el tendón del músculo del estribo. La pared posterior tiene una relación estrecha con la tercera porción del VII par. 19 Introducción Pared anterior: es irregular, su mitad superior corresponde al orificio de la Trompa de Eustaquio. Por encima y por dentro del orificio tubárico está situado el canal del músculo de martillo separado de él por un delgado tabique óseo. La mitad inferior denominada porción carotídea, es un fino tabique óseo que separa la porción vertical y el codo del conducto carotídeo de la mucosa de la caja. El contenido de la caja está compuesto por tres osículos, que de lateral a medial son martillo, yunque y estribo anclados por ligamentos a las paredes de la caja y dinamizados por dos músculos el del martillo y el del estribo respectivamente. Son los primeros huesos que se osifican por completo durante el desarrollo y alcanzan su morfología adulta a las tres semanas de vida (2). La cadena oscicular conecta la membrana timpánica con la ventana oval. El martillo se inserta en la membrana timpánica y el estribo por medio de la platina cierra la ventana oval. El yunque esta situado entre ambos y se articula con ellos, esto lo convierte en el hueso más débil de la cadena, ya que no posee un músculo de sostén. Las superficies articulares de éstos huesecillos están cubiertas de cartílago y englobadas por una cápsula articular. El sistema neumático de temporal es un complejo de cavidades excavadas en el hueso temporal y que se desarrolla principalmente en la apófisis mastoidea. Constituido por un gran número de pequeñas celdas de la que el antro mastoideo resalta por su tamaño mayor. El sistema neumático inicia su desarrollo en el período embrionario gracias a la capacidad lítica de la mucosa del intestino anterior, al momento del nacimiento ya está conformado el antro y algunas celdillas. El completo desarrollo del sistema neumático del temporal se alcanza en el período postnatal, hasta el cuarto o quinto año de vida (4). El proceso de neumatización puede no detenerse en la apófisis mastoidea y seguir hacia el hueso occipital, peñasco, muro de ático, escama y apófisis cigomática La Trompa de Eustaquio es un conducto osteocondromembranoso con su eje mayor que se dirige de forma oblicua desde la caja timpánica hacia abajo, adelante 20 y hacia la línea media, comunica la pared lateral de la rinofaringe con la pared anterior de la caja timpánica. Formada por dos porciones, la más cercana a la caja es ósea , que sigue como lo hemos mencionado un eje oblicuo, formando un túnel en la cara inferoexterna del peñasco hasta la unión de éste con la escama, donde se hace más estrecho formando lo que se denomina istmo tubárico. La segunda porción es fibrocartilaginosa, posee una luz virtual que se abre en condiciones normales cuando los músculos de velo de paladar se contraen (5). La apertura de la Trompa hace que la entrada de aire desde la rinofaringe hacia el oído medio equilibre las presiones endoexotimpánicas (2, 6). Todo el conducto está tapizado por un epitelio seudoestratificado ciliado respiratorio, el número de cilios decrece desde el orificio faríngeo al timpánico y presenta un movimiento ciliar o “aclaración ciliar” dirigido hacia el orificio tubárico. El epitelio posee glándulas serosas y mucosas que son más abundantes en la región fibrocartilaginosa. Se observan condensaciones de tejido linfoide en las proximidades de la apertura faríngea, siendo más nítidas en niños pequeños, constituyendo una verdadera amígdala tubárica, que regresa hasta desaparecer en el adulto (7). Vascularización La caja del tímpano y la apófisis mastoides reciben la irrigación de seis ramas arteriales: la arteria meníngea media, la arteria faríngea ascendente, arteria estilomastoidea, arteria maxilar interna que da lugar la arteria timpánica anterior, la arteria carótida timpánica y la arteria subarcuata. La Trompa está vascularizada en su porción fibrocartilaginosa por las arterias palatina y faríngea ascendente, mientras que en su porción ósea está irrigada por la arteria meníngea media. 1.2.3 Oído interno El oído interno se encuentra ubicado en el interior del peñasco del hueso temporal. Puede dividirse morfológicamente en el laberinto óseo, estructura única con 21 Introducción numerosas cavidades excavadas en el hueso temporal y el laberinto membranoso, sistema que se encuentra en el interior del laberinto óseo y donde se ubica el receptor auditivo y el vestibular. Ambos laberintos se encuentran separados por un líquido denominado perilinfa, mientras que dentro de laberinto membranoso se encuentra la endolinfa (8). Laberinto óseo: en él se distinguen tres regiones anatomofuncionales, el vestíbulo y los canales semicirculares y la cóclea o caracol. El vestíbulo es un paralelepípedo muy irregular en el que se distinguen cinco paredes que contienen en su interior el utrículo y el sáculo. Su pared externa está constituida por la ventana oval separa el oído medio del interno. Esta ventana está cerrada por membrana oval sobre la que se fija la platina de estibo. La pared interna separa el oído interno del fondo del conducto auditivo interno (CAI) permitiendo el paso de los nervios auditivo y vestibular y del acueducto del vestíbulo, en su región anterior posee dos depresiones separadas por la cresta del vestíbulo: la fosita semiovoidea donde asienta el utrículo y la fosita semicircular en donde se apoya el sáculo. Detrás de esta última fosita encontramos la fosita coclear. En la pared anterior se observa por arriba la primera porción del acueducto de Falopio o canal del facial y hacía abajo el orificio de la rampa vestibular de caracol óseo. Su pared superior posee en la región anterior el orificio ampular del canal semicircular externo y por detrás el orificio no ampular común de los canales semicirculares posterior y superior. La pared inferior está constituida hacia adelante por el inicio de la lámina espiral ósea y hacia atrás por el borde la fosita coclear. Los canales semicirculares son formaciones tubulares arqueadas que abracan un semicírculo cada uno. Colocados según las tres dimensiones del espacio, en los tres planos ortogonales, en le parasagital se encuentra el canal 22 semicircular superior, el horizontal se encuentra en el plano frontal y en el horizontal el canal semicircular externo. Cada canal presenta dos extremos, uno dilatado llamado porción ampular o ampolla del canal y el otro extremo presenta características propias en cada canal. En el externo es tubular y en los canales semicirculares superior y posterior se fusionan en uno único denominado cruz común. La cóclea está situada en el espesor del peñasco del hueso temporal, formado por un tubo enrrollado en espiral en torno a un eje óseo denominado modiolo o columela de Breschet que es oblicuo en los tres planos anatómicos. En el ser humano describe 2 y ½ a 2 y ¾ espiras. La cóclea se describe como con dirección oblicua en dirección superoinferior, posteroanterior y lateromedial, entonces la porción más ancha o base se encuentra posterior y lateral con respecto al ápex o región más estrecha. No obstante, por convenio internacional para el estudio anatómico e histológico de la cóclea se considera que el ápex se sitúa superiormente y la base inferiormente (9). El modiolo se encuentra horadado por fuera, conformando el canal de Rosenthal donde se aloja el ganglio auditivo o de Corti, y en el centro para permitir el paso de los filetes nerviosos que forman el nervio auditivo, que atraviesan la base de la cóclea por la lámina cribiforme de la fosita coclear y penetran en el conducto auditivo interno. El laberinto membranoso se adapta al interior del laberinto óseo y por lo tanto se considera la existencia de tres partes, el vestíbulo, los canales semicirculares y la cóclea o caracol membranoso (Figura 2). 23 Introducción Figura.2. Interior del laberinto óseo izquierdo. (10) El vestíbulo membranoso está constituido por los receptores vestibulares: la mácula utricular, la mácula sacular y las crestas ampulares de cada canal, y el receptor auditivo. Ambos sistemas laberínticos del laberinto membranoso se comunican entre sí mediante el canalis reuniens, que une el sáculo con la cóclea membranosa. La cavidad de la cóclea está compartimentada en tres rampas: por un lado la estructura conjunta formada por la lámina espiral ósea y la membrana basilar y, por otro, la membrana de Reissner. Entre ambas se encuentra el ductus cochlearis o rampa media, de sección triangular, y en que se encuentra el receptor auditivo u órgano de Corti, el lado externo del triángulo está formada por el ligamento espiral una estructura que fija la rampa al hueso y la estría vascular. Por encima de la membrana de Reissner estructura avascular con dos capas vasculares, se encuentra la rampa vestibular y bajo la membrana basilar se encuentra la rampa timpánica (Figura 3) (11). El sistema receptor auditivo u órgano de Corti está ubicado en la rampa media, sobre la membrana basilar y sobre ella se enrrolla en espiral en torno al hueso del modiolo. Se pueden identificar dos tipos celulares: las células sensoriales (células ciliadas internas y externas) y las células de soporte (Figura 4). 24 Figura 3: Sección de la segunda vuelta del caracol (Tinción de Mallory): 1. Lámina espiral ósea; 2. Borde de la lámina espiral ósea; 3. Membrana vestibular; 4. Estría vascular; 5. Membrana tectorial; 6. Prominencia espiral; 7. Surco espiral externo; 8. Ganglio espiral; 9. Surco espiral interno; 10.Órgano de Corti; 11. Membrana basilar; 12.Ligamento espiral. (12) Las células de Deiters y las células de los pilares del túnel de Corti son las células de soporte principales. Las células de Deiters se sitúan bajo las células ciliadas externas, las internas también tienen un elemento de soporte que no recibe denominación específica. Las células de los pilares son dos hileras de células (pilar interno y externo) unidas entre sí, delimitando un espacio denominado túnel de Corti, permiten el paso entre ellas de las fibras nerviosas que inervan las células ciliadas externas y a las que forman el plexo espiral del túnel de Corti. Existen otras células de soporte con menos relevancia funcional o estructural, como las de Hensen entre otras. 25 Introducción Figura 4: Microfotografía de una sección de una de las espiras de la cóclea (Órgano de Corti): 1. estría vascular; 2. membrana tectoria; 3. membrana de Reissner; 4. membrana basilar; 5. células ciliadas externas; 6.Túnel de Corti;7. células ciliadas internas; 8. ganglio spiral. (13) Las células de órgano de Corti se encuentran cubiertas por una membrana acelular, con glucoproteínas y glucosaminoglucanos, la membrana tectoria, cuyo extremo interno se fija al modiolo y el borde externo es libre. En su cara basal se anclan los esterocilios de las células ciliadas externas que, participa en la activación de éstas células a través del cambio direccional de sus esterocilios (14). En el órgano de Corti se identifican dos tipos de células sensoriales o receptoras, las células ciliadas internas (CCI) organizadas en una única hilera en el lado interno del túnel de Corti y las células ciliadas externas (CCE) dispuestas en tres hileras en el lado externo del túnel (Figura 5). Ambos tipos celulares poseen esterocilios en su polo apical, un soma celular y en su polo basal reciben la inervación de las fibras aferentes y eferentes.Estos dos tipos celulares presentan características morfofuncionales diferentes, las CCI tienen un soma piriforme, sin capacidad contráctil y son las verdaderas células sensoriales encargadas de enviar el mensaje auditivo al sistema nervioso central y las CCE que muestran un cuerpo celular cilíndrico y participan en la mecánica coclear con contracciones a la estimulación auditiva. Ambos grupos celulares son transductores mecanobiológicos sensibles y capaces de transformar la energía mecánica de la onda sonora, en energía 32 despolarización de las células ciliadas, siendo registrable sólo en la cóclea, ya que entre la endolinfa y perilinfa del vestíbulo no existe (23). Mecánica coclear En la membrana oval se produce el verdadero paso de la vibración del medio aéreo al medio líquido. Éste al ser incompresible, cambia la vibración en presión que es transmitida al interior de las cámaras cocleares provocando las oscilación de las membranas cocleares, alcanzando la ventana redonda donde la presión generada se descomprime. De esta manera se genera un sistema de vaivén entre las membranas oval y redonda, que impide la acumulación de energía en el interior coclear, que resultaría dañino para el receptor auditivo. Mecánica coclear pasiva La onda de presión utiliza la membrana basilar coclear como plano de avance desde la base al ápex coclear, los movimientos de la membrana basilar provocarán el desplazamiento del receptor auditivo y, por lo tanto, incidirán directamente en su actividad (1). La mecánica de la membrana basilar, que resume de alguna manera la actividad pasiva del oído interno, dio origen a dos teorías, la de la resonancia de Von Helmholtz y la teoría de la onda viajera de Von Békésy. Von Helmholtz supone la existencia de segmentos funcionalmente independientes en la membrana basilar, de longitud y grosor específicos, que resonarían de manera exclusiva con una frecuencia característica. En cambio Von Békésy sugiere que cada sonido inicia una onda, la onda viajera, que recorre toda la membrana basilar, con un desplazamiento máximo para cada frecuencia en una región determinada (1). Según Von Békésy la membrana basilar se comporta como un analizador del sonido que realizaría el papel de filtro acústico. Ambas teorías coinciden en la existencia de una distribución de frecuencias en la membrana basilar denominada tonotopía coclear o cocleotopía. 33 Introducción La membrana basilar varía de longitud y grosor de manera progresiva lo largo de su recorrido desde la base al ápex de la cóclea, por lo que es más gruesa y corta en la base y, progresivamente más fina y larga hacia el ápex. Este hecho apoya la hipótesis de la tonotopía coclear, cada zona de la membrana basilar tiene una frecuencia de resonancia propia. Las frecuencias agudas provocan el desplazamiento máximo de la membrana basilar en la espira basal, y las graves lo hacen en el ápex. La distribución tonotópica de la cóclea, no sólo se debe a la membrana basilar, sino también a otras estructuras que existen en diferentes regiones de la espira coclear. Dentro de éstas estructuras cabe destacar que la membrana tectoria se elonga y adelgaza cuanto más apical se encuentra, y que las células ciliadas externas en mayor medida que las internas son más pequeñas en la base coclear y se hacen progresivamente más largas en el ápex, como sucede también a sus esterocilios. La longitud de las células ciliadas externas está íntimamente relacionada con la codificación de frecuencias por el órgano de Corti, también diferencias en la inervación de estas células contribuirían a dicha selectividad frecuencial. La distribución tonotópica de las frecuencias no es exclusiva de la cóclea, tiene su representación a todos los niveles de la vida auditiva hasta la corteza cerebral (14, 25). Estos avances nos permiten aclarar que, cuando un sonido alcanza la membrana basilar, debido a su elasticidad se inicia una “onda viajera” en la base coclear que recorre toda la membrana hacia el ápex (1). La amplitud de la onda va aumentando lentamente hasta que en la región denominada “de resonancia” alcanza el máximo desplazamiento de la membrana basilar, que luego disminuye de manera brusca hasta que la onda desaparece. Cuando se alcanza el máximo desplazamiento o máxima excursión en la membrana basilar se produce un consumo rápido de la energía cinética de la onda y esto lleva al final de la oscilación de la misma (26, 27). 34 Existe una región característica de la membrana basilar para cada frecuencia y que responde de forma específica al estímulo, esto hace que la membrana basilar constituya el prime filtro acústico, comportándose como un analizador del sonido. Sólo los sonidos de alta intensidad corresponden a este modelo pasivo, la audición de sonidos de baja o media intensidad sólo puede ser explicada por la existencia de mecanismos activos (26, 28). Mecánica coclear: procesos activos Cuando se estimula la cóclea con frecuencias puras a intensidades medias y bajas, el estudio de la actividad eléctrica de las fibras del nervio auditivo indica que sólo un grupo pequeño de fibras nerviosas aferentes del nervio auditivo presentan un potencial de acción, un número muy inferior al que correspondería a la zona correspondiente a la membrana basilar (1). Otros estudios de electrofisiología de la actividad de las células ciliadas internas demuestran que tienen igual selectividad frecuencial que las fibras nerviosas (29). Estos datos sugieren que entre la membrana basilar y las fibras nerviosas (o las CCI) debe existir un “segundo filtro” que ajuste las curvas de desplazamiento de la membrana basilar a las de la sintonía neural (26). Un descubrimiento importante refleja que, mientras que una lesión o alteración de las CCI suponen una pérdida moderada de la selectividad frecuencial, la alteración o lesión de las CCE implicarían la desaparición total de dicha propiedad del receptor auditivo y de hecho trae consigo además un gran incremento del umbral auditivo de la región afectada. Debido a todo esto se postula que las células ciliadas externas son las verdaderas responsables de la alta selectividad frecuencial y por lo tanto responsables del llamado “segundo filtro”. También son consideradas “amplificadores cocleares”, se encargan de reducir el umbral auditivo, en especial para sonidos de intensidad media o moderada. En la actualidad se justifica la existencia de “otoemisiones cocleares” mediante la actividad de las células ciliadas externas (26). 35 Introducción Activación de las células ciliadas del receptor auditivo: Transducción mecanoeléctrica. El estímulo sonoro cuando alcanza el oído interno conlleva el desplazamiento de la membrana basilar, este desplazamiento provoca la elevación y proyección del receptor auditivo hacia la membrana tectoria. Este fenómeno provoca que los esterocilios de las células ciliadas, que se encuentran entre las células y la membrana tectoria, se muevan por la membrana adaptándose a su movimiento (27). Los esterocilios en su superficie apical se encuentran generalmente polarizados, encontrándose unidos entre sí por puentes glicoproteicos. Se organizan en empalizada, tomando una disposición en “V” para las CCI y en “W” para las CCE. Como hemos mencionado anteriormente se desplazan cuando interaccionan con la membrana tectoria al ser proyectados hacia ella por los desplazamiento de la membrana basilar. Esta interacción es relativamente simple con los esterocilios de las CCE ya que los mismos se encuentras anclados en la célula, en cambio los de las CCI no se encuentran ancladas por lo que se pueden desplazar no sólo por los movimientos de la membrana tectoria sino que también por los de la endolinfa (27). La membrana tectoria es un elemento insustituible en la transducción coclear, porque es imprescindible para desplazar los esterocilios isocrónicamente con los movimientos de la basilar, es decir con el sonido. Permite que los desplazamientos de los esterocilios se realicen orientados con respecto a un eje muy preciso dirigido de manera radial desde el modiolo hacia la pared lateral, y además se ha planteado como hipótesis que puede participar como un reservorio iónico (especialmente de K + y Ca + ) gracias que establece un equilibrio entre los iones capaces de atravesar la membrana y los que no con la endolinfa que la circunda. La transducción mecanoeléctrica es decir el paso de la energía mecánica del sonido a energía bioeléctrica tanto en las células ciliadas internas como externas, se realiza en los esterocilios (1, 14, 26). El desplazamiento de los esterocilios se produce cuando son flexionados por la membrana tectoria, permite la apertura de canales iónicos que se encuentran 36 localizados en la región más apical de los mismos y que produce la entrada de cationes en las células ciliadas que se despolarizan (9). Los canales poseen un alto grado de selectividad direccional que se relaciona con los puentes existentes entre las regiones apicales de los esterocilios. La deflexión de los esterocilios más largos hacia la pared lateral se produce con la apertura de los canales iónicos, esto lleva a la despolarización de las células ciliadas. La apertura de los canales iónicos, poco selectivos para K + , permite la entrada de K + , que se encuentra en alta concentración en la endolinfa. Este tipo de despolarización sólo se produce en las células ciliadas, auditivas y vestibulares, ya que en el resto de las células de organismo éstas se activan sólo por la entrada de Na + . Luego de la entrada de K + por el polo apical de la célula, se produce una regulación iónica intracelular con apertura de canales de Ca + voltaje-dependientes y canales de K + de las membranas basolaterales de las células ciliadas. En cambio la deflexión de los esterocilios hacia el modiolo produce el cierre de los canales iónicos y la hiperpolarización celular. Entonces, la transducción mecanoeléctrica culmina con la despolarización celular, pero ésta produce efectos diferentes en las células ciliadas internas y externas (14, 26, 30, 31). Las células ciliadas externas consideradas en la actualidad como los elementos activos moduladores fundamentales de la actividad mecánica periférica del receptor auditivo, son las primeras que se activan por los movimientos de la membrana basilar. Las CCE poseen un potencial intracelular de reposo de -70 mV, su despolarización genera un potencial que depende del número de células estimuladas por cada sonido concreto, es el potencial microfónico coclear. Este potencial es de muy baja latencia que reproduce el estímulo sonoro, su amplitud, a intensidades medias a bajas, es proporcional a la intensidad del estímulo, no obstante a estímulos de alta intensidad se satura. Se altera en condiciones de hipoxia y en las modificaciones de la composición iónica de la endolinfa (32-36). Existe otro potencial que se genera en las primeras fases de activación del receptor, es el potencial de sumación, que aunque su origen biológico permanece incierto, se sabe que es un potencial muy complejo, de latencia muy baja, que puede deberse a 37 Introducción algún tipo de actividad de las células ciliadas, que se presenta en coincidencia temporal con los potenciales microfónicos. Las células ciliadas externas cuando se despolarizan inician una serie de movimientos contráctiles, que parecen deberse a la activación de una proteína contráctil recientemente descrita, llamada prestina. Los movimientos contráctiles en éstas células pueden ser de dos tipos, rápidos y lentos, en función de la intensidad del sonido. Las contracciones rápidas producen aproximaciones pequeñas, pero funcionalmente importantes, ya que permiten amplificar los sonidos de muy baja intensidad al aumentar el número de contactos por unidad de tiempo entre la superficie celular y la membrana tectoria, además de incrementar la selectividad frecuencial del receptor auditivo (34, 35). Las CCE son capaces de “responder” a la estimulación sonora con contracciones que provocan la emisión de una onda en sentido inverso, desde la membrana basilar hacia la membrana del tímpano, a esta actividad intrínseca coclear se denominó otoemisión acústica, identificadas por primera vez por Kemp (35, 36). Las contracciones lentas, incrementan el contacto entre la superficie celular y la membrana tectoria bloqueando la capacidad de excitación celular, es por ello que son consideradas como un sistema de defensa frente a sonidos que pudieran lesivos para el receptor. Aún no se ha podido ser corroborada la contractilidad de las CCE en el ser vivo ya que los estudios se han realizado en condiciones experimentales in vitro. No obstante existen datos que apoyan esta hipótesis, el más importante es que el receptor auditivo es capaz de responder a la estimulación sonora (envío de tono puro de corta duración) con la emisión de una onda de idénticas características a la estimulante. Ésta onda puede ser registrada en el CAE mediante un micrófono muy sensible (otoemisiones provocadas) (9). Las CCI o células sensoriales, son las encargadas de enviar al sistema nervioso central la información que con anterioridad han filtrado la membrana basilar y las células ciliadas externas. Se activan de forma similar que las células ciliadas externas, con un potencial de reposo de -30 a -45 mV. Esta activación podría estar 38 mediada por el desplazamiento directo de los esterocilios inducido por la membrana tectoria, aunque también podría deberse a un desplazamiento mediado por los movimientos de la endolinfa que está por debajo de dicha membrana. Como en las CCE, los movimientos de los esterocilios provocan la apertura de canales iónicos con entrada de K + y la consiguiente activación celular. Esta activación también provoca la apertura de canales de Ca + , que conllevan a la fusión de vesículas presinápticas a la membrana celular, por acción de proteínas dependientes de este ión, facilitando la liberación de glutamato por el polo basal de las CCI hacia la hendidura intersináptica. El glutamato es el principal neurotransmisor activador del receptor auditivo y también lo es de sistema nervioso central. Actúa sobre receptores específicos de las fibras aferentes de tipo I que, a su vez se despolarizan y generan un potencial de acción denominado potencial de acción compuesto. Este potencial es la suma de todas las respuestas unitarias de las fibras nerviosas aferentes del nervio auditivo de una región delimitada de la cóclea activadas simultáneamente. Se registra mediante cocleografía a 5ms después del estímulo sonoro. La latencia y amplitud de este potencial de acción compuesto indica la sincronización y el número de neuronas estimuladas. Las fibras aferentes así activadas remiten el mensaje auditivo que llega a las neuronas de los núcleos cocleares, que a su vez se encarga de remitirlo a la corteza cerebral (27). 1.4 VIAS Y CENTROS DE LA AUDICIÓN El VIII par craneal o nervio vestíbulo coclear está formado por dos partes diferenciadas en lo anatómico y funcional, en la parte coclear, relacionada con la audición y la parte vestibular que interviene en las funciones del equilibrio y de orientación espacial. Desde el nervio auditivo y hasta el córtex cerebral las vías auditivas ascendentes presentan una organización compleja, que se extiende a lo largo del tronco cerebral (núcleos cocleares y complejo olivar superior), el mesencéfalo (colículo inferior), el diencéfalo (cuerpo geniculado medial) y la corteza cerebral (córtex auditivo). Pero existe una vía auditiva descendente paralela a la vía ascendente y que va a 39 Introducción determinar mecanismos de retroalimentación que afectan no sólo a la mayoría de los núcleos de la vía sino que también al receptor auditivo (37). 1.4.1 Vía auditiva ascendente Nervio coclear y ganglio de Corti Las neuronas del ganglio espiral o ganglio de Corti representan la primer neurona de la vía auditiva ascendente. Situado en el modiolo de la cóclea, esta compuesto por unas 50.000 neuronas ganglionares en cada cóclea. Estas neuronas son de dos tipos, no sólo por su morfología, sino por sus conexiones y su papel fisiológico: las neuronas tipo I y las tipo II (5%). Las neuronas de tipo I, son las más numerosas, representan el 95% del total. Son de gran tamaño, bipolares y poseen un axón mielínico. Su prolongación distal se ramifica, cada fibra inerva una sola CCI, pero cada CCI es a su vez inervada por unas 20 fibras diferentes. Las neuronas de tipo II constituyen sólo el 5%, son más pequeñas, pseudomonopolares y poseen un axón amielínico; contactan periféricamente con las células ciliadas externas. Cada neurona tipo II recibe sinapsis de entre 10 a 30 células ciliadas externas y cada CCE mantiene contacto con las prolongaciones distales de varias neuronas tipo II. Las prolongaciones centrales del ganglio de Corti constituyen el nervio auditivo. Hasta cierto punto la tonotopía de la cóclea y la disposición espacial de las células del ganglio espiral se mantienen a lo largo del nervio auditivo. Las fibras nerviosas que constituyen el nervio auditivo se encuentran ordenadas en espiral, las fibras que provienen de la parte apical de la cóclea se localizan en la parte central, mientras que las que provienen de la parte basal se localizan en la periferia del nervio (38). Núcleos cocleares El nervio coclear tras recorrer el conducto auditivo interno, penetra en el bulbo terminando en dos núcleos celulares, el núcleo coclear dorsal y el núcleo coclear ventral. Éste último se subdivide en núcleo coclear anteroventral y posteroventral. 40 Una vez que entra en los núcleos cocleares las fibras del nervio auditivo se dividen de una manera ordenada en dos ramas. Una rama ascendente hacia el núcleo coclear anteroventral y una descendente que cruza e inerva el núcleo coclear posteroventral y termina en el núcleo coclear dorsal. Por lo tanto, cada subdivisión de los núcleos cocleares debe recibir la misma información procedente de la cóclea (37). La cocleopatía originada en la cóclea se mantiene en las fibras del nervio auditivo y es preservada en cada una de las tres subdivisiones de los núcleos cocleares. Los núcleos cocleares reciben proyecciones descendentes desde el córtex auditivo, el mesencéfalo y tronco del encéfalo; también reciben axones de estructuras no auditivas. Complejo olivar superior En la porción ventrolateral de la protuberancia se sitúa un conjunto de núcleos, que constituyen el complejo olivar superior, compuesto por tres núcleos principales bien definidos: oliva lateral superior, oliva medial superior y núcleo medial del cuerpo trapezoide. Estos núcleos principales están rodeados por grupos neuronales cuyos límites son a veces difusos y forman los grupos neuronales periolivares (37). El complejo olivar superior es el primer lugar de la vía auditiva donde las neuronas reciben proyecciones de ambos oídos. Después de completar numerosos circuitos locales, la información es enviada hacia el mesencéfalo a través del lemnisco lateral. Lemnisco lateral El lemnisco lateral es un tracto fibrilar localizado en la cara lateral del encéfalo que conecta el complejo olivar superior con el colículo inferior. Los núcleos del lemnisco lateral son un conjunto de islotes neuronales intercalados entre las fibras del lemnisco lateral, que se pueden agrupar en dos subdivisiones diferenciadas desde el punto de vista funcional en complejo ventral y núcleo dorsal. 41 Introducción Se cree que las neuronas del complejo ventral pueden detectar y analizar variaciones en las propiedades temporales del sonido, por lo que puede estar involucrado en la codificación y percepción de vocalizaciones y lenguaje. También se ha demostrado que las neuronas de éste complejo ventral son necesarias para la detección de las duraciones de los sonidos que realizan las neuronas de colículo inferior (37). A diferencia del complejo ventral las neuronas del núcleo dorsal del lemnisco se caracterizan por ser en su totalidad de naturaleza inhibitoria. Siendo su función principal mejorar y afinar el procesamiento biaural iniciado a nivel del complejo olivar superior así como ayudar a una mejor sintonización de las neuronas del colículo inferior a las que inerva de forma tonotópica . Es importante destacar que el núcleo dorsal del lemnisco proporciona al colículo inferior una inhibición sostenida en el tiempo que permite a sus neuronas determinar el origen del sonido (37). Colículo inferior El colículo inferior se localiza en la porción dorsal del mesencéfalo y en él terminan los axones del lemnisco lateral. Está constituido por un núcleo central y unas cortezas o regiones pericentrales (37, 39). El núcleo central es el punto de relevo obligatorio de los axones que ascienden desde el lemnisco lateral que transportan la información auditiva ascendente que procede de los núcleos cocleares, complejo olivar superior y núcleos del lemnisco. También recibe proyecciones de su homólogo contralateral y proyecciones descendentes desde la corteza auditiva. La característica típica de este núcleo es su organización laminar, ésta disposición está relacionada con la organización tonotópica del núcleo, ya que cada una de las láminas estaría constituida por neuronas que responden a una misma frecuencia. Las cortezas pericentrales son las cortezas dorsal y externa. La corteza dorsal recibe aferencias sobre todo de la corteza cerebral; la corteza externa recibe aferencias de la corteza cerebral, pero también posee una gran variedad de aferencias no auditivas. Sus neuronas responden a estímulos auditivos como 48 fue un bastón llamado "fonífero" que funcionaba conduciendo vibraciones desde la laringe de quien hablaba hacia la persona con dificultad auditiva. El sistema fue diseñado por el profesor G. Paladino en 1876 en Nápoles, Italia. Las prótesis acústicas tuvieron su auge en el siglo XIX cuando se manufacturaron de manera más elegante y con mejor estética. Estas prótesis acústicas serían sustituidas de manera gradual en el siglo XX por las prótesis electroacústicas (54). A mediados del siglo XIX el científico norteamericano C. G. Page y el francés C. Bourseul, utilizaron el principio del telégrafo para transmitir sonidos a partir de la interrupción de una corriente eléctrica. Pero no pudieron transmitir los sonidos articulados del habla. Alrededor del año 1860 el alemán Johann Philip Reis construyó un transmisor más complejo que incluía un diafragma puesto en un extremo de una corneta, pero el sistema resultaba lento como para reproducir la voz humana. No fue hasta el año 1876 que Alexander Graham Bell obtuvo una patente para el teléfono usando un micrófono electromagnético que lograba cambios de corriente similares a los acústicos. Se basaba entonces, en la variación de intensidad de la corriente eléctrica. Luego T. Edison, E. Berliner y H. Hunnings inventarían otros tipos de transmisores para finalmente llegar al año 1892 con la primera patente de un aparato auditivo eléctrico en Estados Unidos. Las primeras audioprótesis portátiles que surgieron al final del siglo XIX tenían la forma y tamaño de una caja de zapatos. Para 1902 se comenzó a comercializar el "Acousticón", un aparato que podía introducirse debajo de la ropa o en el bolsillo pero seguía siendo grande ya que constaba de tres partes: el transmisor, el amplificador y el lugar que alojaba la pila (55, 56). Para el año 1934 las compañías inglesas Amplivox y Multitone produjeron los primeros aparatos comerciales que pesaban un poco más de un kilogramo y constaban del amplificador con baterías y el receptor o audífono. También se comercializó un aparato portátil que incluía un conector para el 49 Introducción teléfono con aspecto similar al de una cámara de fotos de la época; a fin de disimular la clase de aparato que era bajo otro aspecto. La firma que lo produjo era Telex. Para el año 1945 Beltone logró una importante disminución del tamaño de los audífonos con su modelo Monopac, que incluía en un módulo las baterías y el amplificador. A esto contribuyeron las investigaciones militares durante la segunda guerra mundial logrando válvulas de muy pequeño tamaño. Además, para 1947 aparecieron los llamados circuitos impresos que significaron una miniaturización en todos los circuitos eléctricos eliminando las soldaduras y cableados que, hasta entonces, eran necesarios y requerían de un mayor espacio físico donde alojarse. Poco tiempo después, alrededor de 1948, surgió en los Laboratorios Bell una gran invención para las prótesis auditivas: el transistor. La utilización de los transistores en los audífonos se demoró unos años a fin de perfeccionar su funcionamiento. En 1953 apareció el primer audífono de bolsillo que utilizaba solamente transistores para amplificar el sonido. Hasta ese momento, los audífonos contaban con amplificadores basados en válvulas, los cuales presentaban grandes problemas debido a su tamaño, consumo de energía y fragilidad. El transistor, en cambio, inauguró la era de la electrónica de estado sólido, que domina el mundo hasta nuestros días. Fuera de la industria de la telefonía, la del audífono fue la primera en utilizar transistores comercialmente. Un año después de la introducción del llamado transistor bipolar de juntura (BJT, 1953), aparecieron los primeros audífonos completamente transistorizados, es decir, sin válvulas. En 1954 se introdujo el primer audífono que se colocaba "al nivel de la cabeza del usuario". No se trataba de un retroauricular, sino de lo que conocemos como audigafa, es decir, la introducción del audífono en las patillas de un par de anteojos. En un principio, este tipo de audioprótesis fue muy difundida pero con la reducción de tamaño de los componentes fueron ganando terreno los retroauriculares, vigentes hasta la actualidad. 50 Durante muchos años los amplificadores de los audífonos fueron construidos con transistores discretos, es decir, componentes individuales que eran soldados a una plaqueta de cerámica. Con la aparición de los circuitos integrados, pudo alojarse un amplificador completo en una pequeña pastilla de silicio. En 1964 la compañía Zeníth, junto a Texas Instrumentos, presentó la primera aplicación comercial de la historia para un circuito integrado: el amplificador de un audífono. Con el transcurso de los años, se ha logrado aumentar la escala de integración en forma asombrosa, posibilitando contar con circuitos cada vez más pequeños y, a la vez, incluir en ellos más componentes logrando funciones más complejas. Entre 1952 y 1987 se registraron avances en el terreno de la miniaturización de los componentes, la confiabilidad de los mismos y el agregado de controles o funciones mejoraron la respuesta y el rendimiento del audífono en algunas situaciones. Entre 1985 y 1990 se desarrollaron los primeros audífonos que incorporaban tecnología digital, son los que conocemos como "audífonos analógicos programables digitalmente" o, sencillamente, "programables". En algunos casos podían almacenarse varias calibraciones. Estas calibraciones eran programas diferentes que el usuario podía seleccionar según la situación sonora en la que se encontrara, ya sea mediante un control remoto o por medio de una llave selectora. Otro hito que tuvo lugar en los primeros años de la década de los 90 fue el comienzo de la utilización de la amplificación no lineal; esto es, audífonos cuya amplificación variaba de acuerdo a las características de la señal entrante. La tecnología también posibilitó la aparición de audífonos con tres o más bandas de frecuencia independientes, por lo cual, pudo tratarse en forma diferenciada a los sonidos graves, medios o agudos. Éstos, contribuían claramente a la percepción sonora y a la comprensión del habla. Asimismo, la continua miniaturización encarada en la década del 90 produjo los pequeños CIC (Completely In the Canal) es decir, audífonos insertos 51 Introducción completamente en el canal auditivo. También aparecieron los primeros peritimpánicos; audífonos prácticamente invisibles y alojados en la profundidad del conducto auditivo externo (57). Finalmente, el más prometedor adelanto tecnológico es el audífono digital propiamente dicho. Este tipo de tecnología se venía utilizando desde hace algunos años en distintas áreas de la industria. Si bien en 1984 se desarrollaron algunos audífonos experimentales con procesamiento digital; no fue sino hasta 1995 cuando tuvo lugar el lanzamiento de los primeros productos comerciales con características de procesamiento digital. La diferencia fundamental entre un audífono digital y uno de tipo analógico es que este nuevo audífono posee en su interior una pequeña computadora capaz de realizar millones de operaciones aritméticas por segundo. Todo el sonido que llega al audífono es convertido en series de números (en formato binario-bits) que son analizados y, de ser necesario, modificados. Sin dudas, este avance abre un horizonte de posibilidades completamente nuevo para la corrección auditiva y, seguramente, vaya a proporcionar mayores y mejores soluciones a las personas hipoacúsicas. En los últimos años, grupos de investigación en todo el mundo se han abocado a mejorar aún más las posibilidades de estos sistemas para dotar al usuario de un sonido más natural y mucho más agradable. 1.5.3 El implante coclear Se define un implante coclear como un aparato que transforma los sonidos y ruidos del medio ambiente en energía eléctrica capaz de actuar sobre las aferencias del nervio coclear, desencadenando una sensación auditiva en el individuo. Los implantes cocleares han supuesto una revolución en el tratamiento de las hipoacusias severas y profundas. En los últimos 10 años, los implantes cocleares han evolucionado considerablemente, convirtiéndose en una solución eficaz para numerosos casos de hipoacusia. 52 El concepto de estimulación eléctrica para producir sensaciones auditivas en el paciente con una hipoacusia profunda, no es nuevo. Luigi Galvani (1737-1798) observó que dos metales diferentes, colocados en un baño acuoso, podían provocar la contracción de los músculos del muslo de una rana (58, 59). Alessandro Volta (1745 1827) inventa la primera pila eléctrica, llamada pila de Volta, y prueba a estimular con ella los ojos, la lengua y los oídos. En su propio oído, en el canal auditivo externo, colocó dos electrodos con puntas redondeadas e hizo pasar entre ellos una corriente, teniendo como consecuencia sensaciones auditivas (60). En 1937 Stevens acuña el concepto de la "audición electrofónica", tipo de audición que se produce cuando una corriente eléctrica alternante es transmitida a la piel por un electrodo. El electrodo y la superficie de la piel actúan a modo de placas de un micrófono condensador, de manera que las vibraciones auditivas resultantes son transmitidas a la cóclea a través de la vía aérea y la vía ósea. El resultado final es la sensación auditiva. Ahora bien, se precisa tener una cóclea en estado normal o casi normal para experimentar la sensación auditiva, por lo que la estimulación electrofónica no sirve de ayuda para las personas con trastornos auditivos (61). En Francia (1953) Andre Djourno inició sus trabajos insertando electrodos en diversos nervios y estimulando con electricidad. En 1957 es consultado por un otorrinolaringólogo francés, Eyries, sobre la posibilidad de implantar una paciente que había quedado sorda y con parálisis facial como consecuencia de una cirugía previa. La paciente fue implantada el 25 de febrero de 1957 colocándosele un electrodo en el nervio sacular de su oído, volviendo a escuchar sonidos y a comprender algunas pocas palabras, pero con el tiempo dejó de funcionar. Eyries volvió a reimplantarla con éxito por un tiempo, nuevamente dejó de funcionar. Djourno continuó con sus trabajos, estimulando el oído, desarrollando lo que hoy en día se conoce como Test de Estimulación del Promontorio, que se utiliza actualmente para saber si el implante coclear tiene posibilidades de éxito, al seleccionar los pacientes (62-65). 53 Introducción En 1960, el premio Nobel de medicina Georg von Békésy confirmó la teoría de von Helmholtz sobre la tonotopía a lo largo de la membrana basilar. Sus primeras observaciones sobre las vibraciones de la pared coclear demostraron que las frecuencias altas se perciben en la porción basal mientras que las frecuencias bajas se perciben en la porción apical de la cóclea (66). En 1961, William House y James Doyle (House Ear Institute, Los Angeles, EE.UU.) describieron la aproximación al nervio auditivo a través de una implantación de electrodos en la escala timpánica. Dos pacientes se sometieron a una serie de pruebas de estimulación extracoclear e intracoclear y percibieron sensaciones auditivas "agradables y útiles", pero no toleraron los implantes y tuvieron que explantarlos (67). En 1963, el otólogo alemán Fritz Zóllner y el fisiólogo Wolf Dieter Keidel describieron una colocación idónea a través de la ventana redonda de los electrodos que iba desde la escala timpánica hasta la vuelta media de la cóclea y llegaron a la conclusión de que se necesitarían entre 20 y 100 electrodos para transmitir información suficiente para la percepción del lenguaje hablado (68). En 1964, Simmons (Universidad de Stanford, EEUU) colocó un electrodo en contacto con el segmento modiolar del nervio auditivo y el paciente fue capaz de detectar parcialmente la duración de la señal y su tonalidad (69). Durante la década de los sesenta, se produjeron otros avances que contribuyeron al desarrollo de los implantes cocleares. Destacan el progreso en el diseño de marcapasos para el corazón (gracias al mayor conocimiento sobre la biocompatibilidad de distintos materiales, el aislamiento de los electrodos y los efectos de la estimulación eléctrica) y en el campo de la industria espacial (diseños de circuito de tamaño reducido). Michelson en 1971, científico americano, presentó, en una reunión de la American Otological Society, la investigación que había realizado con humanos y explicó que sometió a cuatro pacientes a una prueba de estimulación eléctrica bajo anestesia local y que, de los cuatro, sólo dos fueron capaces de reconocer cambios de tono. A estos dos decidió insertarles un dispositivo permanente que 54 consistía en un sistema monocanal bipolar que debía colocarse en la escala timpánica. El estímulo eléctrico transferido al receptor era una señal analógica del estímulo acústico (70). Graeme Clark, original de Melbourne, estudió detenidamente la fisiología de la audición antes de utilizar la estimulación eléctrica del nervio auditivo para tratar de corregir casos de sordera neurosensorial. A principios del año 1969 ya tenía prácticamente finalizado un trabajo experimental sobre el funcionamiento normal del centro cerebral. Graeme Clark, estaba firmemente convencido de las posibilidades de los sistemas de electrodos múltiples y los años 1978 y 1979 implantó a sus primeros tres pacientes con sordera profunda. El sistema de electrodos estaba compuesto por veinte tiras individuales de papel platino envueltas alrededor de un cilindro de silicona con los conductores de los anillos que se encuentran en el interior del cilindro. De los veinte anillos diez eran electrodos activos conectados a un receptor/estimulador subcutáneo (71). Chouard en 1975 afirmaba haber implantado dispositivos multicanales en 21 pacientes (dispositivos de entre 5 y 7 electrodos monopolares conectados a un parche de teflón percutáneo). Los electrodos fueron introducidos en la cóclea a través de la fosa media y el hueso mastoideo. Entre 6 y 18 meses se retiraron los implantes debido a una infección cutánea (72, 73). Ellis Douek y sus colegas, en Inglaterra, colocaron un electrodo extracoclear en el promontorio ya que no querían arriesgarse a implantarlo en la escala timpánica. Observaron que la información proporcionada a través de la estimulación extracoclear y de la estimulación intracoclear monocanal era semejante, dato que fue confirmado poco después por Fourcin en 1979 (74). En 1977, en Suiza, Ugo Fisch, Norbert Dillier y Spillmann insertaron un implante modiolar bipolar compuesto de dos canales y de alambre duro. También comprobaron que la estimulación extracoclear era semejante a la intracoclear cuando se utilizaba un dispositivo monocanal. Asimismo, Fisch, Dillier y Spillman, motivados por los resultados obtenidos en la estimulación de la ventana redonda mediante electrodos temporales, desarrollaron un mecanismo monocanal que, sin 55 Introducción embargo, nunca llegó a ser comercializado. En Alemania Banfai continuó implantando su propio sistema. A día de hoy todos sus dispositivos han fracasado (75, 76). En Australia, G. Clark y su equipo estudiaron las estrategias de codificación del habla y la codificación en general. Realizaron estudios histopatológicos sobre los efectos del traumatismo postimplantación, la estimulación eléctrica crónica, la infección secundaria del laberinto y la electrólisis de los electrodos. Por otra parte, llevaron a cabo ensayos clínicos a nivel mundial. La empresa australiana Nucleus (en la actualidad conocida como Cochlear) empezó a colaborar estrechamente con el Grupo de Melbourne y en 1982 salió al mercado el primer dispositivo auditivo de Nucleus. Elementos de un implante coclear El sistema consta de dos subsistemas, la parte externa y la parte interna, esta última implantada mediante una intervención quirúrgica. La parte externa del equipo consta de un micrófono, el procesador de señal, y la bobina (antena). Dependiendo del modelo de procesador puede incorporarse al cuerpo del mismo el controlador o porta baterías. La parte interna está formada por un receptor de radio frecuencia-generador de estímulos, un electrodo de referencia (que no está presente en todos los modelos de implante, sólo en los que utilizan estimulación monopolar) y una guía de electrodos que contiene los distintos electrodos y que permite que éstos sean alojados en la cóclea. La señal de audio, es adquirida por el micrófono es amplificada y analizada por el procesador y enviada a la antena o bobina. El conjunto de operaciones realizadas por el procesador depende de la estrategia de codificación, y varía bastante de unos modelos a otros, si bien todos los procesadores actuales tienen en común la separación de la señal de audio en distintas bandas de frecuencia, con el objeto de asociar cada banda espectral a un electrodo y por tanto a una región de la cóclea. 56 El procesador, por tanto, calcula con qué intensidad de corriente deberá ser estimulado cada uno de los electrodos en cada instante de tiempo. Esta información es codificada y transmitida junto con la energía eléctrica necesaria para la estimulación eléctrica mediante una transmisión de radio frecuencia, a través de la piel del paciente, hacia la parte interna implantada y de aquí a las fibras nerviosas en la cóclea (Figura 6). Tenemos, por tanto, dos tipos de estimulación en los electrodos intracocleares. La estimulación monopolar utiliza un electrodo de referencia común situado fuera de la cóclea, y por cada canal, un electrodo activo dentro de la cóclea. La configuración bipolar utiliza por cada canal una pareja de electrodos intracocleares situados muy próximos entre sí. La pequeña distancia entre electrodos en la configuración bipolar hace que el campo eléctrico quede confinado en una región muy pequeña, lo que permite realizar una estimulación selectiva de una región reducida de la cóclea. Sin embargo esto hace que el número de fibras estimuladas por la pareja de electrodos sea reducido, de modo que para obtener una sensación de estimulación aceptable, se requieren niveles de corriente muy altos en comparación con la estimulación monopolar. Figura 6: Representación de los pasos que sigue el sonido hasta llegar a los canales del implante coclear . 57 Introducción La estimulación monopolar tiene el inconveniente de requerir un electrodo adicional de referencia. Debido a que durante la estimulación se produce un flujo de corriente entre los electrodos activos y el de referencia. La estimulación monopolar hace que los campos de corriente se distribuyan en una región amplia de la cóclea, permitiendo la estimulación de un gran número de fibras nerviosas y una producción más eficaz de potenciales de acción en el nervio auditivo con menor consumo de corriente. Los estímulos eléctricos producidos en la cóclea dan lugar a la generación de potenciales de acción en el nervio auditivo, que son transmitidos al cerebro y percibidos e interpretados como sensaciones auditivas o sonidos. Número de electrodos y guía Existe cierta controversia en cuanto al número de electrodos que deben tener los sistemas empleados. Los modelos de implante fabricados hoy día tienen un número bajo de electrodos (entre 8 y 24), muy reducido en comparación con las cerca de 5000 células ciliadas internas y alrededor de 40000 terminaciones nerviosas que hay en la cóclea. Hay varias razones por las que no tiene sentido aumentar excesivamente el número de electrodos. Puesto que los campos eléctricos no están confinados, la corriente eléctrica que inyecta cada electrodo se difunde en una zona amplia de la cóclea, lo que limita la resolución espectral de la cóclea. Por tanto, el hecho de utilizar un número elevado de electrodos no supone mejorar la resolución espectral tonotópica (77). Tasa de estimulación Se denomina tasa de estimulación al número de descargas que realiza cada electrodo por unidad de tiempo. Es importante que la tasa de estimulación sea muy superior a la tasa de disparo de las neuronas (que está situada en torno a 400 ó 500 disparos por segundo) (78). Algunos estudios recomiendan que la tasa de estimulación por electrodo sea entre 2 y 4 veces la tasa de disparo para evitar la sincronización de los disparos con la 64 Fletcher y Munson determinaron una serie de curvas de igual sonoridad a partir de la comparación subjetiva entre un tono de 1000 Hz de intensidad constante y un tono de otra frecuencia e intensidad variable (Figura 7). Las curvas obtenidas se aproximan en morfología a la curva del umbral de audibilidad en presiones bajas y se van aplanando a medida que se incrementa la intensidad (93). Altura Otro parámetro perceptivo esencial del sonido es la altura tonal, por la que podemos ordenar los sonidos en agudos, medios o graves. Va a depender fundamentalmente de la frecuencia, pero, la altura también es influida por la intensidad, el espectro y la duración del sonido. Se han medido los umbrales diferenciales para mínimas diferencias perceptibles de frecuencia y los resultados nos indican que hasta 1000 Hz el umbral es constante, con un valor de 3 Hz y con una relación lineal. A partir de entonces para frecuencias superiores a 1 kHz la relación se hace logarítmica. Figura 7: Curvas isofónicas de Fletcher-Munson (trazado azul). Reconfiguración de las curvas según Norma ISO 226:2003 (93) 65 Introducción Todas estas últimas cualidades del sonido de gran importancia para una correcta percepción de la palabra son las que se pretenden mejorar en los implantes ya que aumentaría el reconocimiento de la palabra en entorno ruidoso que es donde dichos dispositivos tienen su mayor hándicap. 66 2 JUSTIFICACIÓN Y OBJETIVOS 68 Justificación y Objetivos El implante coclear ha sido diseñado para permitir la percepción del habla cuando esta se presenta en silencio. En situaciones con ruido de fondo el rendimiento del mismo es menos ideal. Se sabe que la correcta percepción de la palabra dichas situaciones es de gran importancia para los pacientes implantados ya que se encuentran en el contexto de las relaciones sociales. El ajuste adecuado del procesador de voz del implante coclear, es de vital importancia para proporcionar una buena calidad de la percepción del sonido y de la inteligibilidad de la voz. Para la programación de un sistema de implante coclear multicanal, los canales deben ser revisados con el fin de verificar la funcionalidad de la estimulación que se proporciona a cada uno de los electrodos, estimar el umbral de percepción (T-level) de los impulsos eléctricos y estimar el máximo nivel de confort (C-level) o máximo nivel de estimulación que el paciente acepta sin sensación de molestia. Dichos niveles nos darán el rango dinámico eléctrico de cada electrodo. A todos estos parámetros le implementamos el manejo de las asignaciones frecuenciales en cada uno de los electrodos. La estimación poco precisa de los mismos, degrada la calidad de la representación de la señal de audio, dando lugar a una pérdida de información, e incluso a una percepción del sonido molesta. La programación del procesador es una tarea difícil basada en respuestas subjetivas a estímulos presentados en los diferentes electrodos del implante, subjetividad que se convierte en problema cuando los pacientes no son colaboradores (niños pequeños), o que presentan dificultades en el desarrollo del lenguaje y habilidades comunicativas. En estos casos el uso de información obtenida de medidas objetivas es de gran utilidad para evaluar la funcionalidad de los electrodos y estimar los niveles T y C. Dentro de estas medidas disponemos de los test de reflejo estapedial evocado mediante estimulación eléctrica, la telemetría de respuesta neural y los potenciales de tronco evocados mediante estimulación eléctrica. No obstante la 69 70 información subjetiva de escucha, aportada por el paciente es importante tenerla en cuenta (100-104). Partiendo de esta base, este trabajo pretende comprobar la mejora en el rendimiento del implante coclear en el que se implementa una estrategia de asignación frecuencial en aquellos canales del implante coclear en los que se encuentran las frecuencias de la nota fundamental así como la variación en los canales cuyas frecuencias representan los diferentes armónicos de cada fundamental por lo que se han planteado las siguientes hipótesis y objetivos: 2.1 HIPÓTESIS Hipótesis 1: Los pacientes con programación del implante coclear con modificación frecuencial en los diferentes canales tienen mejor percepción de la palabra tanto en silencio como en condiciones de ruido. Hipótesis 2: Los pacientes con una modalidad de estimulación bilateral tendrán mejor percepción de la palabra tanto en silencio como en condiciones de ruido que los unilaterales. 2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS Investigar mediante test de bisílabas y frases el porcentaje de reconocimiento vocal tanto en condiciones de silencio como de ruido en pacientes implantados cocleares tanto con programación de modificación frecuencial como con programación convencional. Comparar el porcentaje de reconocimiento vocal en las diferentes pruebas de los pacientes implantados bilaterales frente a los unilaterales 3 MATERIAL Y MÉTODO 72 73 Material y Método 3.1 DISEÑO DEL ESTUDIO Se diseñó como un estudio cuasi experimental de seguimiento (no longitudinal) prospectivo con medidas intrasujeto (datos apareados). 3.2 PERIODO DEL ESTUDIO El estudio se llevó a cabo entre Diciembre de 2012 y Diciembre de 2013. 3.3 ÁMBITO DEL ESTUDIO El estudio se realizó en la Unidad de Hipoacusia del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario Insular Materno-Infantil de las Palmas de Gran Canaria. 3.4 PACIENTES Se estudiaron un total de 47 pacientes con hipoacusia neurosensorial severoprofunda portadores de implante coclear en sus diferentes modalidades. 3.4.1 Criterios de elegibilidad Se incluyeron todos los pacientes que acudieron a la Unidad de Hipoacusia para realizarse una revisión rutinaria durante el año de estudio, cumplían los criterios de inclusión y firmaban el consentimiento informado. Dichos criterios de inclusión tanto generales como específicos son (Anexo I): • Adultos mayores de 18 años. • Hipoacusia bilateral postlingual. • Promedio de los umbrales en la audiometría tonal liminar mayores a 60 dB. • Ausencia de patología retrococlear sin trastornos del procesamiento auditivo central. • Portadores de implante coclear Nucleus 24 Contour Advanced o 510 con velocidad de estimulación mayor o igual a 900 Hz y menor o igual a 1200 Hz con más de un año de uso del procesador del sonido. • Estrategia de codificación ACE. 80 con máxima calidad, una vez que han sido fijados los parámetros que determinan la interacción electrodo-nervio auditivo. La configuración del procesamiento de señal permite establecer el rango frecuencial de la señal de audio que es procesada, el ancho de banda y límites de frecuencia específicos para el canal asociado a cada electrodo, la transformación del rango dinámico acústico al rango dinámico eléctrico, el efecto que tiene el control de volumen así como las distintas configuraciones que se pueden programar en el procesador. La interacción, determinada por los parámetros, entre el implante coclear y el nervio auditivo es la fase más crítica de la programación del procesador, ya que es en este aspecto en los que existe más variabilidad entre pacientes y en el que una desviación con respecto a los valores adecuados limitará la calidad de la percepción con el implante. Se requiere de varias sesiones de trabajo con el paciente para conseguir un buen ajuste de estos parámetros. Los parámetros referidos al procesamiento de la señal son más fáciles de establecer ya que presentan menor variabilidad entre pacientes. Normalmente, la utilización de valores por defecto proporciona buenos resultados y sólo en algunos casos se mejora ligeramente la calidad realizando pequeñas modificaciones con respecto a los valores por defecto (105-107). Activación de electrodos Dependiendo de si los electrodos proporcionan o no una estimulación auditiva adecuada, estos podrán ser o no activados. El electrodo que no proporciona respuesta auditiva debe ser desactivado, redistribuyéndose las frecuencias en los canales funcionantes. Las causas que hacen que los electrodos no proporcionen una estimulación adecuada son: x Electrodos situados fuera de la cóclea: En este caso no proporciona estimulación del nervio auditivo o en su caso se percibe una sensación 81 Material y Método auditiva de muy baja intensidad para niveles de estimulación muy altos, debido a la difusión de corriente en el medio fisiológico. x Si el electrodo está situado en una zona de la cóclea en la que las terminaciones nerviosas han sufrido lesiones importantes x Estimulaciones colaterales: Si además de la sensación auditiva, produce sensaciones táctiles o actividad motora debido a una estimulación no controlada del nervio facial o mareos debido a la estimulación del vestibular. x Problemas eléctricos en la guía: ¾ Si un electrodo está fuera de impedancia no será posible la inserción de corriente y no proporcionará estimulación. ¾ En caso de cortocircuito entre dos electrodos se precisará desconectar uno de ellos o los dos, con el fin de evitar una confusión entre bandas de frecuencia asociadas a estos electrodos. El encendido de electrodos, durante la programación del procesador, se decide teniendo en cuenta la posición de la guía de electrodos mediante radiografía, la telemetría de impedancia (que mide la impedancia de cada uno de los electrodos del implante, así como la presencia de posibles cortocircuitos entre canales) y especialmente, la respuesta subjetiva del paciente, que proporciona la información solicitada. Estimación de los niveles-T y niveles-C Los umbrales (T-levels) y máximos niveles de confort (C-levels) son parámetros que se establecen independientemente para cada canal activado del implante. El T-levels se define como el mínimo nivel de estimulación eléctrica que el paciente es capaz de percibir, mientras que el C-levels se define como el máximo nivel de estimulación que el paciente tolera, para el electrodo considerado, sin 82 llegar a sentir una sensación molesta. Usualmente estos parámetros son establecidos a través de las respuestas subjetivas de los pacientes a una serie de estímulos presentados sobre cada electrodo a distintas intensidades. Este procedimiento presenta diversas dificultades (108, 109): x El método requiere una comunicación fluida entre el programador y el paciente. Hacemos aquí especial énfasis en pacientes con habilidades comunicativas limitadas, especialmente en niños. x Conseguir una precisión en los umbrales no siempre es posible en el caso de niños o pacientes cuando aún no tienen mucha experiencia en el uso del implante. Se presenta mayor dificultad si el paciente además presenta acúfenos enmascarando la respuesta proporcionada por el implante x Los máximos niveles de confort requieren presentar al paciente estímulos de alta intensidad, próximos al máximo nivel que tolera sin molestia. Este concepto es muy subjetivo y variable de un paciente a otro, incluso puede variar en un mismo paciente durante la sesión de programación, dificultando la estimación de los C-levels. x Una programación basada en la definición de C-levels, en caso de que la sensación molesta sea superior a la sensación auditiva, daría lugar a una descompensación entre distintas bandas de frecuencia. Niveles T y C no adecuados Las consecuencias de una estimación inadecuada de los T-levels y los C-levels son el uso de un rango dinámico eléctrico inadecuado para el electrodo afectado. En el caso de una infraestimación del C-levels de un canal, el paciente percibirá la banda de frecuencias correspondiente a dicho canal con una intensidad baja con respecto al resto de canales, perdiendo además sensibilidad y resolución en intensidad para los sonidos en esta banda. Si el C-levels de un canal es excesivamente alto, en principio los sonidos en la banda de frecuencia afectada van a producir una sensación molesta, por lo que el 83 Material y Método paciente reducirá el nivel global de estimulación a través del control de volumen y por ello la estimulación va a ser insuficiente para todas las bandas de frecuencia con la consiguiente pérdida de sensibilidad y de resolución en intensidad. Una imprecisión en la estimación de los T-levels tiene mucho menos efecto sobre la sensibilidad que en el caso de los C-levels. Teniendo en cuenta el efecto que tiene el desajuste de los niveles T y C sobre la percepción con el implante coclear, y por otra parte, disponer del control de volumen, resulta efectivo para el ajuste del procesador, orientar la atención al balanceo de los niveles C, subiendo o bajando todos simultáneamente, se puede conseguir una programación adecuada Este procedimiento tiene la ventaja de que la determinación precisa del nivel global no es crítica, puesto que el paciente dispone del control de volumen. Además, el balanceo entre canales se puede realizar a un nivel que se encuentre en la zona confortable para el paciente o realizarse a través de métodos indirectos, como por ejemplo, a través de audiometría tonal (105). 3.5.4 Programación frecuencial En esta tesis se hace una confrontación entre el MAPA de programación estándar que el paciente usa habitualmente y el MAPA programado con asignación frecuencial. En el ajuste del MAPA de programación frecuencial del procesador del implante coclear, de los pacientes incluidos en el estudio, se trabaja principalmente en: 3.5.4.1 Decisión sobre qué electrodos deben ser activados En este punto se actuará como en una programación estándar. La elección de los electrodos que deben estar activados va a estar en función de su ubicación en la cóclea y de la estimulación que producen en el nervio auditivo. Electrodos extracocleares y electrodos situados en zona de escasa población neuronal, deben ser desactivados, ya que la banda de frecuencias en esa zona no 84 sería percibida por el paciente si no se redirige. Disponemos aquí de las herramientas propias del software de programación, estas son: la telemetría de respuesta neural y la medición de impedancias. 3.5.4.2 Estimación de los niveles T y balanceo de los niveles C Se trabajará principalmente localizando, de la forma más precisa, el mínimo nivel de estimulación que el paciente puede percibir en cada canal o umbral perceptual de los impulsos eléctricos (T-level). La información necesaria se obtiene de respuestas subjetivas de los pacientes a una serie de estímulos presentados en los diferentes electrodos y con diferentes niveles. En una primera programación se tiende a sobreestimar los niveles T debido a la falta de experiencia auditiva. La tendencia de reducción de los niveles T es de un 22% (110). Es en este punto donde se hace el balanceo de los canales y se reduce en un 25% ambos niveles. Posteriormente se irán incrementando los niveles C de forma conjunta hasta llegar a un rango dinámico inicial de 47 µv y se tenderá a estabilizar entre 49 y 51 µv conforme el paciente vaya adquiriendo experiencia en la utilización de su ayuda auditiva. Esto permitirá aumentar la resolución en intensidad. 3.5.4.3 Modificación de bandas y ganancias frecuenciales Con el objetivo de conocer qué frecuencias se manejan en la programación frecuencial del procesador se ha trabajado previamente con el analizador de espectro, SpectraLAB FFT Special Analysys System versión 4.32.11 de Sound Tecnologic Inc., instrumento utilizado para convertir una señal del dominio del tiempo (amplitud-vs.-tiempo) en el dominio de la frecuencia (amplitud-vs.- frecuencia). Este analizador de espectro de audio revela claramente los términos de la información frecuencial y, por definición, se limita a las señales de procesamiento muy útil para medir los componentes de frecuencias fundamentales que están contenidas en una señal de audio (Figura 9). 85 Material y Método Se puede medir con precisión la frecuencia de los tonos únicos o múltiples y la diferencia de frecuencia entre ellas. El programa trabaja en conjunto con la tarjeta de sonido del ordenador donde se encuentra instalado. Al conectar la señal de audio que se mide en la entrada de línea o de micrófono de la parte posterior de la tarjeta de sonido así como el uso de ficheros WAV, el software utiliza la tarjeta para realizar una conversión de la señal "analógica a digital". Esta digitalización se pasa a través de un algoritmo matemático conocido como Transformada Rápida de Fourier (FFT), que convierte la señal del dominio del tiempo al dominio de frecuencia. Las voces humanas lejos de componerse de tonos puros, están formados por notas fundamentales y una serie de armónicos sumados a esa frecuencia fundamental, que son los que confieren un carácter que lo diferencia del resto. Los armónicos son múltiplos de la nota fundamental y a medida que nos alejamos de éste van perdiendo volumen y se hacen prácticamente inaudibles según nos acercamos al sexto o séptimo armónico. Figura 9: Analizador de espectro de audio 86 A la frecuencia fundamental también se le denomina “primer armónico”. Es curioso analizar la relación que guardan los diferentes armónicos entre ellos, ya que a medida que nos alejamos de la fundamental, el intervalo que existe entre los armónicos decrece. Consideraciones Se hace la asignación frecuencial en los diferentes canales del implante coclear, a través del procesador de sonido, de la siguiente forma: • Al canal 22 se le asigna en la tabla de frecuencias entre 205 y 210 Hz. • Trabajaremos la fundamental o primer armónico entre los canales 12 y 22 ya que en estos se pueden reasignar entre los 205 Hz y los 2 kHz en la tabla de frecuencias. • Las modificaciones frecuenciales en la tabla de asignación dentro de este rango de frecuencias se hará en pasos de 100 Hz en la asignación frecuencial aguda de cada canal. • Trataremos con especial cuidado el énfasis entre los canales 1 y 11 trabajando sobre las ganancias de los mismos. • Las frecuencias susceptibles de modificación están comprendidas entre los 2 kHz y 7,9 kHz Las modificaciones frecuenciales en la tabla de asignación dentro de este rango de frecuencias se hará en pasos de 50 Hz en la asignación frecuencial aguda de cada canal. • El manejo de las ganancias por canal, nos ayudará a obtener una intensidad en pasos de 0.5 Current Level. • El comportamiento de este parámetro, que pierde su valor cada vez que se modifica alguna asignación frecuencial, debe ser comprobado con el paciente en cada modificación que se realiza en los diferentes anchos de banda. 87 Material y Método • En caso de que el implante sobre el que estamos trabajando tenga desconectado algún canal, se recalcula en el software Custom Sound 3.2 de programación las frecuencias y trabajaremos en ellas una vez reasignadas. • Es de especial mención, aunque en nuestra muestra de pacientes no se da el caso, tener en cuenta las inserciones parciales de los electrodos en la cóclea, pues la asignación de frecuencias se encontrarán desplazadas, no respetándose por consiguiente la tonotopía coclear. • En estos casos es necesario conseguir respuestas del paciente sobre la percepción de intensidades de las diferentes frecuencias con una audiometría a campo libre. • La situación en la que la inserción es completa, pero se debe desconectar algún canal dentro del haz de electrodos, se aceptará el cálculo automático de reasignación frecuencial que hace el software de programación. • En el caso de nuestra muestra, todos los pacientes tienen experiencia auditiva previa, es decir son pacientes implantados postlocutivos y además disponen de experiencia previa con estímulo de procesador, en cuyo caso la información aportada es más concisa. • Hay que recordar que existe, además, una relación estrecha entre altura e intensidad. • Gracias a estudios experimentales se ha podido deducir que a medida que aumenta la presión sonora el tono percibido desciende en frecuencias menores de 1000 Hz, se mantienen si están entre 1000 y 3000 Hz y asciende para frecuencias superiores a 4000 Hz. • A pesar de que estas diferencias no superan el 3%, su relevancia a la hora de establecer una altura con exactitud puede llegar a ser importante (Figura 15) (111, 112) 88 Todas y cada una de las pruebas y test se han realizado por el mismo profesional, que en todo momento desconoce el tipo de programación que el paciente está utilizando en el momento de realizar los test, por lo que no existen variaciones interobservador. 3.6 ANÁLISIS DE DATOS La información se codificó e introdujo en una base de datos tipo Excel para posteriormente importarla al programa Stata 13, con el que se realizó una depuración de los datos mediante recodificación de variables y el análisis de la información. Los datos cualitativos se expresaron en porcentajes. Los datos cuantitativos se expresaron en forma de media y desviación estándar. Se utilizaron pruebas estadísticas paramétricas, utilizándose la prueba de SaphiroWilk y de asimetría/apuntamiento para valorar la normalidad de la distribución. Se utilizó la prueba de Lévene para valorar la igualdad de variancias. La prueba estadística utilizada fue la t de Student para la comparación de dos medias con datos apareados. Todos los test fueron de dos colas y se consideró significativo una P<0,05. Teniendo en cuenta que en las comparaciones realizadas fueron intrasujeto, se analizaron las siguientes variables, pre y post modificación de la programación: - Porcentaje de reconocimiento de bisílabas. - Porcentaje de reconocimiento de frases. - Audiometría tonal en campo libre (media de las frecuencias audiométricas de 500-1000-2000-3000 y 4000 Hz) - HINT (Hearing in noise test), expresado como SRT (umbral de recepción de frases). 89 Material y Método Posteriormente se hicieron dos grupos en base al tipo de implantación (unilateral y bilateral), valorándose posteriormente las mismas variables anteriormente descritas en cada uno de los grupos de cara a valorar como posible factor de confusión el tener uno o dos implantes. 96 Gráfico 5 3. Audiometría tonal en campo libre: Se obtuvo una diferencia de media d=8,01 dB y un intervalo de confianza (IC 95%: 7,05 a 8,98) así como un valor de t 0 =16,71 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra obtenemos una mejora en el rendimiento en la audiometría tonal a campo libre con implante de 8,01 dB de media (Gráfico 5). 4. HINT: Se obtuvo una diferencia de media d=3,15 y un intervalo de confianza (IC 95%: 2,75 a 3,56) así como un valor de t 0 =15,59 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra obtenemos una mejora en el SRT de aproximandamente 3,15 (Gráfico 6). 4.2.2 Datos comparativos entre el reconocimiento de la palabra con programación convencional frente a la posterior programación frecuencial divididos en dos grupos: implantados unilaterales (26 pacientes) frente a implantados bilaterales (21 pacientes) Realizamos la división en dos grupos en base al tipo de implantación de cara a evaluar la repercusión de la implantación bilateral respecto a la unilateral, para Gráfico 6 97 Resultados valorar si el efecto es por el tipo de programación o la estimulación bilateral es responsable de los resultados anteriores. 4.2.2.1 Normalidad de la distribución muestral Utilizamos de nuevo la prueba de Shapiro-Wilk para cada uno de los grupo así como la prueba de asimetría/apuntamiento para comprobar si las medias de las variables diferencia que anteriormente explicamos. Los resultados fueron los siguientes: GRUPO UNILATERALES Shapiro-Wilk (Prob>z) Pr (Kurtois) Diferencia Bisílabas 0,64 0,49 Diferencia Frases 0,06 0,76 Diferencia ATL Campo Libre 0,01 0,71 Diferencia HINT 0,99 0,63 GRUPO BILATERALES Shapiro-Wilk (Prob>z) Pr (Kurtois) Diferencia Bisílabas 0,46 0,98 Diferencia Frases 0,46 0,65 Diferencia ATL Campo Libre 0,19 0,02 Diferencia HINT 0,33 0,33 Se ve claramente como las variables creadas para la diferencia siguen una ley Normal (p>0,001), por lo tanto al igual que en el apartado anterior podremos tratar nuestro datos con pruebas paramétricas 98 4.2.2.2 Igualdad de variancias Se realiza la prueba de Levene para comprobar la igualdad de variancias, al igual que las pruebas para comprobar la normalidad de la distribución muestral no se detectan diferencias estadísticamente significativas, de manera que podemos asumir el supuesto de homogeneidad de variancias. 4.2.2.3 Test estadístico realizado Se vuelve a comparar con la prueba T de Student-Fisher para comparación de medias. Implante unilateral 1. Reconocimiento de bisílabas a Campo Libre con Implante Unilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=11,38% y un intervalo de confianza (IC 95%: 9,73 a 13,04) así como un valor de t 0 =14,16 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra de los pacientes implantados unilateralmente obtenemos una mejora en el rendimiento en la prueba de bisílabas de aproximadamente 11,38% de media (Gráfico 7). 2. Reconocimiento de frases a Campo Libre con Implante Unilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=17,19% y un intervalo de confianza (IC 95%: 13,9 a 20,48) así como un valor de t 0 =10,79 de la prueba de comparación de las dos medias Gráfico 7 Gráfico 8 99 Gráfico 9 Gráfico 10 Resultados emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra de los pacientes implantados unilateralmente obtenemos una mejora en el rendimiento en la prueba de frases de aproximadamente 17,19% de media (Gráfico 8). 3. Audiometría tonal en campo libre con Implante Unilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=7,89 dB y un intervalo de confianza (IC 95%: 6,55 a 9,22) así como un valor de t 0 =12,12 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos )frecuencial del procesador de la palabra en los implantados unilaterales obtenemos una mejora en el rendimiento en la audiometría tonal a campo libre con implante de 7,89 dB de media (Gráfico 9). 4. HINT con Implante Unilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=3 y un intervalo de confianza (IC 95%: 2,53 a 3,47) así como un valor de t 0 =13,1 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra en los implantados unilaterales obtenemos una mejora en el SRT de aproximandamente 3 (Gráfico 10). 100 Implante bilateral 1. Reconocimiento de bisílabas a Campo Libre con Implante Bilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=13,42% y un intervalo de confianza (IC 95%: 10,75 a 15,53) así como un valor de t 0 =11,48 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra de los pacientes implantados bilateralmente obtenemos una mejora en el rendimiento en la prueba de bisílabas de aproximadamente 13,42% de media (Gráfico 11). 2. Reconocimiento de frases a Campo Libre con Implante Bilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=14,9% y un intervalo de confianza (IC 95%: 11,22 a 18,59) así como un valor de t 0 =8,43 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra de los pacientes implantados bilateralmente obtenemos una mejora en el Gráfico 12 rendimiento en la prueba de frases de aproximadamente 14,9% de media (Gráfico 12). 3. Audiometría tonal en campo libre con Implante Bilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=8,17 dB y un intervalo de confianza (IC 95%: 6,66 a 9,69) así como un valor de t 0 =11,26 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto Gráfico 11 101 Gráfico 14 Resultados podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra en los implantados bilaterales obtenemos una mejora en el rendimiento en la audiometría tonal a campo libre con implante de 8,17 dB de media (Gráfico 13). 4. HINT con Implante Bilateral: Se obtuvo una diferencia de media d=3,35 y un intervalo de confianza (IC 95%: 2,6 a 4,09) así como un valor de t 0 =9,42 de la prueba de comparación de las dos medias emparejadas y una significación bilateral (p<0,001). Por lo tanto podemos concluir que tras la programación frecuencial del procesador de la palabra en los implantados bilaterales obtenemos una mejora en el SRT de aproximandamente 3,35 (Gráfico 14). ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Todos los gráficos expuestos son gráficos de caja (BoxPlot) en los que podemos ver claramente la Mediana, el primer y el tercer cuartil (límites de la caja) así como los valores máximo y mínimo no alejados (delimitados por los whiskers) y alejados (más allá de los whiskers). Es importente recalcar que el programa Stata usa los percentiles calculados por el método de la distribución empírica acumulada (no el método de Tukey). Gráfico 13 102 4.2.3 Tabla explicativa de las diferentes comparaciones Totalidad de la muestra Implantados Unilateralmente Implantados bilateralmente Dif. de medias (d) Intervalo de Confianza del 95% Dif. de medias (d) Intervalo de confianza del 95% Dif. de medias (d) Intervalo de Confianza del 95% Bisílabas 12,17 10,8-13,54 11,38 9,73-13,04 13,42 10,75-15,53 Frases 16,17 13,79-18,55 17,19 13,9-20,48 14,9 11,2-18,59 Audiometría tonal 8,01 7,05-8,98 7,89 6,55-9,22 8,17 6,66-9,69 HINT 3,15 2,75-3,56 3 2,53-3,47 3,35 2,6-4,09 Tabla 2: Diferencias de medias e Intervalos de confianza de las pruebas realizadas El la Tabla 2 se exponen todos los resultados anteriormente descritos. Sabemos que todos los resultados han sido significativos por lo que la variable tipo de implantación no es un factor de confusión a la hora de realizar el análisis estadístico, es decir, los pacientes mejoran con el cambio a programación frecuencial con independencia de que tengan implante uni o bilateral. Se puede destacar que los resultados en base a la diferencia de medias son mejores en los pacientes implantados bilateralmente, excepto en la prueba del reconocimiento de frases, probablemente porque los grupos analizados son muy pequeños. 5 DISCUSIÓN 104 105 Discusión Durante siglos se creyó que tan solo un milagro podía devolver la audición a los pacientes con hipoacusia severa. Y no fue hasta hace unos 50 años que se iniciaron una serie de estudios científicos para restablecer la audición normal en ellos mediante la estimulación eléctrica del nervio auditivo. Los primeros experimentos fueron descorazonadores ya que los pacientes manifestaban que la palabra era completamente ininteligible. Lejos de desanimarse los investigadores continuaron trabajando con distintas técnicas para producir estímulos eléctricos sobre el nervio acústico que provocaran una sensación auditiva útil. Gradualmente se obtuvieron mejores resultados, de esta manera los implantes actuales permiten a gran número de usuarios comunicarse sin ayuda de la lectura labial o el lenguaje de signos, incluso pueden llegar a comunicarse por teléfono. El desarrollo de las nuevas tecnologías se está orientando a la mejora de la calidad del sonido percibido a través del implante coclear, necesaria para la mejora de la discriminación en entornos ruidosos, la música y la discriminación en lenguas tonales (como por ejemplo el chino mandarín) (113). La función primaria del oído es la de convertir un patrón de vibración temporal, que se produce en el tímpano, en una configuración de movimiento ondulatorio en el espacio, que se genera en la cóclea, particularmente en la membrana basilar, y éste, a su vez, en una serie de potenciales eléctricos en las neuronas aferentes cocleares. La frecuencia de un sonido está representada por el sitio de la cóclea donde se originan las neuronas que éste excita, y su amplitud por la intensidad de la descarga de estas neuronas y también por el número total de neuronas que se activan. La actividad de las neuronas aferentes es entonces una función de la intensidad y de las magnitudes relativas de las diferentes frecuencias que componen un sonido. A diferencia de un tono puro, el tono complejo, como los creados por la voz humana, cuenta con numerosos armónicos variando en frecuencia en un amplio rango. 112 Conclusiones 1. Los pacientes con programación frecuencial del implante coclear asignada a la fundamental tienen mejor percepción y reconocimiento de la palabra que los pacientes a los que se les ha realizado una programación estándar. 2. La programación frecuencial del procesador en la fundamental permite mejor reconocimiento en entornos con incremento en la relación señal-ruido. 3. El método de asignación frecuencial puede aplicarse en procesadores diferentes. 4. El método frecuencial permite disminución de niveles de intensidad de corriente así como incremento del rango dinámico, lo que permite un mapeo de cada banda de audio menos molesta y mejora la calidad de la representación de la señal. 5. El tipo de implantación (unilateral o bilateral) no es un factor de confusión para el análisis de la mejora con la nueva programación. 6. Los pacientes implantados bilateralmente obtienen resultados ligeramente mejores que los unilaterales. 113 114 7 BIBLIOGRAFÍA 116 117 Bibliografía 1. Gil-Loizaga P, Broto JP. Fisiología del sistema auditivo periférico. In: Suárez C, Carcedo LMG, Marco J, Medina JE, Ortega P, Trinidad J, editors. Tratado de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabella y Cuello: Editorial Médica Panamericana S.A.; 2007. p. 953-67. 2. Vallejo LA, Gil-Carcedo SE, Gil-Carcedo LM, Sánchez C. Anatomía aplicada del oído externo y medio. La trompa de Eustaquio. 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Portadores de Nucleus 24 y 510 con velocidad 9001200 Hz con mas de 1 año de uso del procesador. Estrategia de cofificación ACE Mapa de programación estable Procesador Freedom o CP 810 Mínimo de 18 canales operativos > 50 % de comprensión del habla para frases con IC en silencio, sin lectura labial a 65 dB HL. Fecha Selección : | | | - | | | - | | | ID : | | | | - | C | | - | | | FORMULARIO CRITERIOS DE INCLUSIÓN (ANEXO I) 150 Visita Tarea Realizado Criterios de inclusión. Información y firma de Consentimiento Historial otológico, audiológico y audioprotésico. Logoaudiometría con y sin prótesis auditiva. 1ª visita Semana 1 Audiometría tonal sin prótesis. MAPA estable estándar Realización de bisílabas, frases y HINT en campo libre con prótesis auditiva 2ª visita Semana 5 Programación frecuencial 3ª visita Semana 7 Optimización en intensidad del MAPA frecuencial MAPA estable frecuencial 4ª visita Semana 8 Realización de bisílabas, frases y HINT en campo libre con prótesis auditiva ID : | | | | - | C | | - | | | FORMULARIO DE SEGUIMIENTO (Anexo II) 151 P RÓTESIS A UDITIVA EN USO : OD OI tiempo de uso: IC IC | | | años | | | meses Ninguna Ninguna ETIOLOG ÌA HIPOACUSIA : (marca r causa primaria) OD OI Familiar Meningitis Menier Ex posición a ruído Tumoral Enfermedades degenerativas Otoesclerosis Ototóxicos Traumatismo Infecciosa Neuropatía auditiv a Viral Metabólicas Desconocida Otra (e specifiq ue) OD _ Fecha selección: / / ID: | | | | - | C | | - | | | Género : femenino Edad : | | | años PERFIL OTOLÓGICO Y AUDIOLÓGICO (ANEXO III) IMPLANTE COCLEAR : OD OI Tipo y modelo: _____________ _____________ Electrodos activos: | | | | | | Pr ocesador: _____________ _____________ Estrategia de codificación: _____________ _____________ Pr ograma en uso: _____________ _____________ Parámetros: sensibilidad sensibilidad Investigador: Fecha: / / EDAD DE INICIO : OD | | | años años OI | | | MO DO DE APARICIÓN : OD OI Súbita Progresiva ACÚFENOS : Presente OD OI No presente ambos NO Descripción: ANTERIO R PROTESIS AUDITIVA : OD OI A IC Ninguna 152 PRUEBAS AUDIOLÓGICAS (ANEXO IV) Audiometría Tonal (en campo libre con su equipación: implante uni o bilateral) Fecha: / / 250 Hz 500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz 8000 Hz Media de umbrales HINT Porcentaje de discriminación de frases cotidianas - Test Audiológico II Protocolo de Navarra - en silencio, sin lectura labial a 65 dB HL. Porcentaje de discriminación de bisílabas - Test Audiológico II Protocolo de Navarra, desarrollado por M.R. 00 ID: | | | | - | C | | - | | | Logoaudiometría a campo libre (con prótesis auditivas) Lista n° 5-6 1. Hay sitios en la cocina para una nueva mesa (5) 2. ¿ Qué has estado haciendo todo el tiempo ? (5) 3. Mira , tienes la cara manchada de chocolate (5) 4. El traje verde hay que lavarlo y plancharlo (5) 5. La musica me pone contenta y bailo sin parar (5) 6. Pon el bizcocho en el horno rápido una hora (5) 7. Los niños comieron muchas manzanas y se pusieron enfermos (5) 8. Puedes coger el autobùs en la calle de enfrente (5) 9. No quiero ir al cine , hace frio (5) 10. Yo te recogeré luego en casa de los abuelos (5) 11. Como te duelen los dientes , vete ahora al dentista (5) 12. ¿ Dónde está el perro ?, no lo encuentro (5) 13. ¿Has estado trabajando tarde en la oficina ? (5) 14. Llámame por teléfono y cuéntale las noticias (5) 15. Lo pensaré, es un problema importante (5) 16. No des más vueltas , te vas a marear (5) 17. Nosotros vivimos a pocos kilómetros de la calle principal (5) 18. Mi hermano irá a la ciudad a trabajar la semana próxima (5) 19. Se acabó el tiempo de juego esta tarde (5) 20. ¿ Cómo te llamas tú ? (5) correctas / 1 % 153 Porcentaje de discriminación de bisílabas - Test Audiológico II Protocolo de Navarra, desarrollado por M.R. Cárdenas y V. Marrero - en silencio, sin lectura labial a 65 dB HL. A1 Mujer A2 Cartel A3 Tardes A4 Alga A5 Techo Portal Corren Anís Lunes Cobre Tierra Gases Cedo Tendo Fiesta Quince Ligo Crema Bondad Puerta Hotel Nidos Guapa Choca Verdad Resta Refrán Luces Dejo Arme Yema Velo Pelas Humo Cine Alga Amén Ruegas Mero Finos Canto Leche Vuelas Pila Laven Correr Seas Cientos Sueño Mote Fuerza Anda Llaves Borde Pleno León Cebra Tía Terca Tecla Mulo Creo Bajo Nubes Bedel Queso Lloras Curas Brisa Riña Valles Mudo Hierba Cinco Gaita Veinte Nunca Mantel Hijas Callos Jefe Regla Perros Justa Copias Sede Venas Sartén Mesa Fresa Sastre Pierna Fleco Pintor Lengua Alma Pista Saca Fuente Orden Higos Tima Coche Ese Usen Puso Tiño Cada Hacha Osa Diga Tiempo Tiempo Leyes Lado Día Uvas Monton Torres Veo Piso Día Noche Alzar Moza ( /25) ( /25) ( /25) ( /25) ( /25) ( %) ( %) ( %) ( %) ( %)