Evaluación del factor peso inferior a 1500 gramos al nacer como indicador de riesgo para la hipoacusia neurosensorial en el programa de cribaje universal de la hipoacusia infantil del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria durante el periodo 2007-2010

UNIVERSIDAD DE LAS PALMAS DE GRAN CANARIA DEPARTAMENTO DE CIENCIAS MÉDICAS Y QUIRÚRGICAS PROGRAMA DE DOCTORADO: AVANCES EN TRAUMATOLOGÍA. MEDICINA DEL DEPORTE. CUIDADOS DE HERIDAS. EVALUACIÓN DEL FACTOR PESO INFERIOR A 1500 GRAMOS AL NACER COMO INDICADOR DE RIESGO PARA LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL EN EL PROGRAMA DE CRIBAJE UNIVERSAL DE LA HIPOACUSIA INFANTIL DEL COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO INSULAR MATERNO INFANTIL DE GRAN CANARIA DURANTE EL PERÍODO 2007-2010 TESIS DOCTORAL PRESENTADA POR Dª. SILVIA A. BORKOSKI BARREIRO DIRIGIDA POR EL PROF. DR. ÁNGEL M. RAMOS MACÍAS CODIRIGIDA POR EL PROF. DR. JOSÉ MARÍA LIMIÑANA CAÑAL EL DIRECTOR EL CODIRECTOR EL DOCTORANDO Las Palmas de Gran Canaria a 2 de noviembre 2012 i AGRADECIMIENTOS El desarrollo de esta Tesis Doctoral sólo ha sido posible gracias a la colaboración de un amplio número de personas. Por ello quiero dar mis más sinceras gracias: Al Profesor Dr. D. Ángel Ramos Macías, por la dirección de esta Tesis, porque sin su orientación y asesoramiento no hubiera sido posible este trabajo. Al Profesor Dr. D. José María Limiñana Cañal, por la dirección de esta Tesis, por su paciencia y ayuda en la interpretación y el análisis estadístico de los datos. Al Dr. D. Ricardo Navarro García, Director del Programa de Doctorado, por su constante disposición. Al Dr. D. Juan Carlos Falcón González por su apoyo incondicional y haberme brindado su ayuda y consejo en todo momento. A D. José Luis Pérez Bermúdez, D.ª Zoraida López Cano, D.ª Alicia Minguito Hernández, D.ª Margarita Torres García de Celis y D.ª Isabel Chicarro Soria por haber hecho posible la obtención de los datos. A la Dra. D.ª Pilar Bas Suárez, el Dr. D. Cándido Corujo Santana y D.ª Francisca Mansilla Jara por su colaboración desinteresada. A D. Juan Pablo Jiménez, responsable de la Unidad de Ilustración del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, por haber aportado el “color” a esta Tesis. A D. Roque Sánchez Perera, por el apoyo brindado en la búsqueda bibliográfica. Al Dr. Ángel Osorio Acosta y D.ª Marta Bastarrica Marti por su aportación y amistad. ii A mi abuelo Francisco por estar siempre conmigo. A Ana María, Marta y Cecilia mis mejores amigas, por su amor y compañía en todo momento. A mis padres, por guiarme siempre con amor y enseñarme con el ejemplo que los logros en la vida se alcanzan con trabajo, honestidad, perseverancia y esfuerzo. A todos, gracias! ÍNDICE Índice iii Í N D I C E I. INTRODUCCIÓN. 1 1.1.- Anatomía y fisiología del oído. 1.1. 1. Oído Externo. 1.1. 2. Oído Medio. 1.1. 3. Oído Interno. 1.2.- Vías y Centros de la Audición. 1.2. 1. Vía Auditiva Ascendente. 1.2.2. Vía Auditiva Descendente. 1.3.- La Hipoacusia. 1.4.- Screening Auditivo Neonatal. 1.5.- Peso al Nacer. 1.6.- Bajo Peso al Nacer. 1.7.- Otoemisiones Acústicas. 1.7.1. Otoemisiones Acústicas Espontáneas. 1.7.2. Otoemisiones Acústicas Provocadas Transitorias. 1.7.3. Otoemisiones Acústicas Provocadas tipo Producto de Distorsión. 1.7.4. Otoemisiones Acústicas Estímulo-Frecuencia. 1.8.- Potenciales Evocados de Tronco Cerebral. 1.9.- Medición de la Audición en niños menores de 3 años. 5 5 7 15 30 30 34 35 39 47 48 54 59 61 66 68 68 74 II. JUSTIFICACIÓN Y OBJETIVOS. 81 2.1.- Justificación. 2.2.- Hipótesis. 2.3.- Objetivos. 83 85 85 Índice iv III. MATERIAL Y MÉTODO 87 3.1.- Población y muestra. 3.2.- Criterios de inclusión. 3.3.- Recogida de datos y variables analizadas. 3.4.- Análisis estadístico de los datos. 89 89 90 98 IV. RESULTADOS. 99 4.1.- Análisis y Resultados. 101 V. DISCUSIÓN. 115 VI. CONCLUSIONES. 125 VII BIBLIOGRAFÍA. 129 VIII. RELACIÓN DE ABREVIATURAS. 155 IX. ÍNDICE DE TABLAS. 159 X. ÍNDICE DE GRÁFICOS. 163 XI. ÍNDICE DE FIGURAS. 167 XI. ANEXOS. 171 I. INTRODUCCIÓN Introducción 8 Eustaquio. El sistema de cavidades que forman el oído medio está cubierto por un epitelio mucoso respiratorio, que pierde sus elementos ciliados a medida que se aleja del orificio timpánico de la Trompa de Eustaquio y en la que existen glándulas secretoras. La caja del tímpano es una cavidad ubicada entre el oído externo y el oído interno, está situada en la porción anterior del segmento petroso del hueso temporal, de forma cúbica y limitada por seis paredes. Podemos distinguir tres pisos o niveles, de arriba hacia abajo son: ático o epitímpano, mesotímpano o atrio e hipotímpano o receso hipotimpánico. Pared externa: formada por la membrana timpánica, que se inserta en una ranura semicircular tallada en el marco óseo timpanal por medio del anillo fibroso de Gerlach, salvo en la porción superior correspondiente a la membrana fláccida de Shrapnell donde no existe surco. La membrana timpánica separa el CAE de la caja del tímpano, está orientada hacia adelante, abajo y hacia afuera. En su cara externa se pueden observar dos porciones:  La pars fláccida o membrana de Sharpnell situada en la parte superior del tímpano, separada de las pars tensa por los ligamentos timpanomaleolares anterior y posterior.  La pars tensa, forma la mayor parte de la membrana timpánica. Es cruzada en su mitad superior por el mango de martillo, esta referencia anatómica señala el umbo u ombligo que es la zona de más profundidad y marca el centro geométrico de la membrana. El mango del martillo sobresale en su parte más alta debido al abultamiento de su apófisis corta. La podemos dividir en cuatro cuadrantes trazando una línea imaginaria coincidente con el mango del martillo y otra perpendicular a ésta. El cuadrante Introducción 9 posterosuperior es el lugar de proyección externa del sistema de huesecillos del oído. Tiene triple origen embrionario, la mucosa interna de origen endodérmico se continúa con la del oído medio, de origen ectodérmico es la capa epidérmica que la tapiza externamente y se continúa con la epidermis del CAE. La capa media es de origen endodérmico, formada por fibras de tejido conectivo: fibras elásticas y colágenas, éstas se condensan en la periferia formando el anillo fibroso de Gerlach. Las fibras se encuentran en toda la pars tensa, siendo escasas en el cuadrante posterosuperior. Existen dos tipos fundamentales, las radiales que van desde el ombligo a la periferia y las circulares abundantes en los bordes de la membrana. La pars fláccida carece de fibras y en general de capa media. Pared interna: separa el oído medio del oído interno. Existe en ella una estructura anatómica central que es el promontorio, elevación ósea que se corresponde con la proyección hacia el oído medio de la espira basal de la cóclea, recorrida por vasos y nervios. Por encima y detrás de ésta se encuentra una depresión denominada fosa oval, en cuyo fondo se encuentra la ventana oval, cerrada por la platina de estribo y es la apertura al oído medio del vestíbulo del laberinto. Por debajo y detrás del promontorio se observa otra depresión, la fosa de la ventana redonda, en el fondo de la cual encontramos la ventana redonda, apertura de la rampa timpánica de la cóclea en el oído medio y que se encuentra cerrada por una membrana denominada tímpano secundario o falso tímpano. Por encima y detrás de la ventana oval se encuentra un relieve óseo, denominado acueducto de Falopio o conducto del facial, en el discurre el VII par. Corresponde a la segunda porción y al segundo codo del facial, que presenta en esta zona dehiscencias en un 79.6% de los casos (5). Por encima y delante de la ventana oval y del promontorio se localiza el conducto del músculo de martillo, su cara externa generalmente es dehiscente por lo que Introducción 10 en realidad es un hemicanal. La apertura de este canal que alberga el músculo del martillo, termina en un tendón que sale del conducto formando una prominencia conocida como “pico de cuchara”. Pared superior: se denomina también techo del tímpano (tegmen tympani), delgada lámina ósea de entre 5 o 6 mm de espesor que separa la fosa craneal media de la caja del tímpano, puede presentar pequeñas cavidades que a veces forman celdillas completas. En algunos casos la pared superior es dehiscente de tal manera que la cara externa de la duramadre está adherida a la mucosa del oído medio. Pared inferior: denominada también suelo de la caja o pared hipotimpánica. Es irregular, su parte central es la más declive, proporcionando al hipotímpano unos 2 mm de profundidad por debajo del marco timpanal, presenta pequeñas celdillas excavadas en el espesor óseo. Limita con la fosa yugular y el golfo de la yugular, separadas de la caja del tímpano por un espesor de hueso de grosor variable y en ocasiones dehiscente. Pared posterior: en la región superior de esta pared, detrás del ático y en continuación con él, encontramos el aditus ad antrum, pequeño canal que une el ático con el antro mastoideo. En la parte inferior del orificio del aditus encontramos la fossa incudis, lugar en donde se acomoda la apófisis corta del yunque, sirve de referencia anatómica para localizar la tercera porción del facial y el bloque laberíntico. Por debajo de esta fosita se encuentra la pirámide, por donde asoma el tendón del músculo del estribo. La pared posterior tiene una relación estrecha con la tercera porción del VII par. Pared anterior: es irregular, su mitad superior corresponde al orificio de la Trompa de Eustaquio. Por encima y por dentro del orificio tubárico está situado el canal del músculo de martillo separado de él por un delgado tabique óseo. La mitad inferior denominada porción carotídea, es un fino tabique óseo que separa la porción vertical y el codo del conducto carotídeo de la mucosa de la caja. Introducción 11 El contenido de la caja está compuesto por tres osículos, que de lateral a medial son martillo, yunque y estribo anclados por ligamentos a las paredes de la caja y dinamizados por dos músculos el del martillo y el del estribo respectivamente. Son los primeros huesos que se osifican por completo durante el desarrollo y alcanzan su morfología adulta a las tres semanas de vida (2). La cadena oscicular conecta la membrana timpánica con la ventana oval. El martillo se inserta en la membrana timpánica y el estribo por medio de la platina cierra la ventana oval. El yunque esta situado entre ambos y se articula con ellos, esto lo convierte en el hueso más débil de la cadena, ya que no posee un músculo de sostén. Las superficies articulares de estos huesecillos están cubiertas de cartílago y englobadas por una cápsula articular. El sistema neumático del temporal es un complejo de cavidades excavadas en el hueso temporal y que se desarrolla principalmente en la apófisis mastoidea. Constituido por un gran número de pequeñas celdas de la que el antro mastoideo resalta por su tamaño mayor. El sistema neumático inicia su desarrollo en el período embrionario gracias a la capacidad lítica de la mucosa del intestino anterior, al momento del nacimiento ya está conformado el antro y algunas celdillas. El completo desarrollo del sistema neumático del temporal se alcanza en el período postnatal, hasta el cuarto o quinto año de vida (6). El proceso de neumatización puede no detenerse en la apófisis mastoidea y seguir hacia el hueso occipital, peñasco, muro de ático, escama y apófisis cigomática. La Trompa de Eustaquio es un conducto osteocondromembranoso con su eje mayor que se dirige de forma oblicua desde la caja timpánica hacia abajo, Introducción 12 adelante y hacia la línea media, comunica la pared lateral de la rinofaringe con la pared anterior de la caja timpánica. Formada por dos porciones, la más cercana a la caja es ósea , que sigue como lo hemos mencionado un eje oblicuo, formando un túnel en la cara inferoexterna del peñasco hasta la unión de éste con la escama, donde se hace más estrecho formando lo que se denomina istmo tubárico. La segunda porción es fibrocartilaginosa, posee una luz virtual que se abre en condiciones normales cuando los músculos del velo del paladar se contraen (7). La apertura de la Trompa hace que la entrada de aire desde la rinofaringe hacia el oído medio equilibre las presiones endoexotimpánicas (2,8). Todo el conducto está tapizado por un epitelio seudoestratificado ciliado respiratorio, el número de cilios decrece desde el orificio faríngeo al timpánico y presenta un movimiento ciliar o “aclaración ciliar” dirigido hacia el orificio tubárico. El epitelio posee glándulas serosas y mucosas que son más abundantes en la región fibrocartilaginosa (9). Condensaciones de tejido linfoide se observan en las proximidades de la apertura faríngea, siendo más nítidas en niños pequeños, constituyendo una verdadera amígdala tubárica, que regresa hasta desaparecer en el adulto. Vascularización La caja del tímpano y la apófisis mastoides reciben la irrigación de seis ramas arteriales: la arteria meníngea media, la arteria faríngea ascendente, arteria estilomastoidea, arteria maxilar interna que da lugar la arteria timpánica anterior, la arteria carótida timpánica y la arteria subarcuata. La Trompa está vascularizada en su porción fibrocartilaginosa por las arterias palatina y faríngea ascendente, mientras que en su porción ósea está irrigada por la arteria meníngea media. Introducción 13 Fisiología del oído medio El oído medio juega un papel funcional de máxima importancia en la fisiología auditiva. Se encarga de: 1. transformar las ondas acústicas en vibraciones mecánicas que de esta forma serán transmitidas al oído interno a través de la ventana oval. 2. adapta las impedancias del medio aéreo en la que viaja la onda sonora y el medio líquido en el que están inmersos los elementos sensoriales del oído interno. El oído medio evita la resistencia física del medio líquido de la cóclea a recibir las ondas sonoras que provienen del medio aéreo. El medio líquido presenta una impedancia que supera entre 40 y 50 veces a la del medio aéreo. Por este motivo, sin la participación del oído medio, las ondas sonoras que alcanzasen la ventana oval serían reflejadas y no podrían ser analizadas por el oído interno (1,10). 3. de protección del oído interno ante sonidos de gran intensidad que, de ser transmitidos al oído interno, podrían causar lesiones irreversibles en el sistema auditivo. 4. mantiene el equilibrio de las presiones aéreas entre ambos lados de la membrana timpánica, facilitando el paso de las ondas sonoras desde el CAE a la cadena de huesecillos. Fisiología de la membrana timpánica: las vibraciones de la membrana timpánica son muy complejas y dependen de la frecuencia e intensidad del sonido que recibe, son estudiadas desde Helmholtz y Von Békésy hasta Tonndorf y Khanna(11). La membrana timpánica, en reposo, está en tensión constante debido al sistema de fibras radiales y circulares que la constituyen, lo que le permite captar ondas de baja intensidad. Introducción 14 Las características vibrátiles de la membrana del tímpano son muy complejas, al vibrar no lo hace de forma homogénea. Ya Von Békésy en sus estudios observó que la membrana no vibraba de la misma forma para sonidos de diferentes tonos. Actualmente se acepta que, para la mayoría de los sonidos, su región central se desplaza más que las periféricas, próximas al anillo de Gerlach. Mientras que sonidos de frecuencias extremas parecen en cambio estimular áreas alejadas de la región central (12). El sistema que adapta las impedancias del oído medio, se inicia entonces en la membrana timpánica, ya que por sus características físicas permite un incremento de presión sobre la ventana oval. En el hombre la diferencia de tamaño (20/1) entre el tímpano y la ventana oval hace que al presión total final que actúa sobre la membrana oval se vea incrementada hasta 24 veces; lo que supone una ganancia de hasta 27 dB. La ganancia de presión no es constante y depende de la frecuencia de sonido (1,12). Función de la cadena de huesecillos: las vibraciones que se producen en la membrana timpánica al llegar la onda sonora son transmitidas por continuidad con el hueso del martillo a la cadena de huesecillos. La cadena posee un sistema de fijación a la caja del tímpano mediante músculos y ligamentos que participan en los movimientos, pero también lo limitan. La articulación entre el martillo y el yunque está muy limitada por la fijación del primero a la membrana timpánica, por los ligamentos de ambos músculos y por el músculo de martillo. Por ello ambos huesos suelen desplazarse como un conjunto. En cambio la articulación entre el yunque y el estribo es muy móvil y sólo se encuentra limitada por el músculo del estribo y la fijación de la platina del estribo a la membrana oval mediante el ligamento anular de la platina. Son tres los ejes en torno de los cuales se realizan los movimientos de la cadena de huesecillos del oído medio, resultando en un movimiento palanca (10). Podemos considerar que la membrana del tímpano, el martillo y yunque conforman un conjunto funcional. Este conjunto se mueve en torno a un eje horizontal que permite movimientos de rotación a la articulación entre yunque y el estribo. Los Introducción 15 movimientos de la platina en cambio depende de la intensidad del sonido, sonidos con intensidad inferiores a 120 dB el estribo se comporta como un pistón con respecto a ventana oval, en cambio cuando el sonido es de intensidad superior, se produce un cambio de eje que tiende a proyectar el estribo hacia atrás (1,12). El sistema adaptador de impedancias del oído medio tiene dos aspectos: un sistema de incremento de la presión debido a las diferencias de tamaño entre la membrana timpánica y la ventana oval y un sistema de palanca constituido por los huesecillos, articulaciones y músculos del oído medio (12). La contracción de los músculos del oído medio se realiza en forma conjunta, teniendo como resultado: la restricción de los movimientos de la cadena oscicular, tensan la membrana del tímpano y disminuyen la sensibilidad auditiva para algunas frecuencias. La latencia de la contracción de estos músculos es relativamente alta, este hecho supone que los reflejos de estos músculos no protegen al receptor auditivo entre sonidos bruscos, aunque sí lo hacen ante sonidos fuertes mantenidos. Pero en sonidos de muy larga duración, la fatiga auditiva provoca un relajamiento muscular progresivo que lleva a la lesión final del sistema (1,13). Fisiología de la Trompa de Eustaquio: el equilibrio de las presiones a ambos lados de la membrana del tímpano, se mantiene gracias a un proceso regular y rítmico de apertura-cierre de la Trompa, mediado por la contracción de los músculos periestafilinos externos e internos durante la deglución. Existen también otros procesos que permiten su apertura y son el bostezo, el estornudo, la fonación o las maniobras de Valsalva. 1.1.3.- Oído Interno El oído interno se encuentra ubicado en el interior del peñasco del hueso temporal. Puede dividirse morfológicamente en el laberinto óseo, estructura única con numerosas cavidades excavadas en el hueso temporal y el laberinto membranoso, sistema que se encuentra en el interior del laberinto óseo y donde se ubica el receptor auditivo y el vestibular. Ambos laberintos se encuentran Introducción 16 separados por un líquido denominado perilinfa, mientras que dentro del laberinto membranoso se encuentra la endolinfa (14). Laberinto óseo: en él se distinguen tres regiones anatomofuncionales, el vestíbulo, los canales semicirculares y la cóclea o caracol. El vestíbulo es un paralelepípedo muy irregular en el que se distinguen seis paredes que contienen en su interior el utrículo y el sáculo. Su pared externa está constituida por la ventana oval que separa el oído medio del interno. Esta ventana está cerrada por la membrana oval sobre la que se fija la platina de estribo. La pared interna separa el oído interno del fondo del conducto auditivo interno (CAI) permitiendo el paso de los nervios auditivo y vestibular y del acueducto del vestíbulo, en su región anterior posee dos depresiones separadas por la cresta del vestíbulo: la fosita semiovoidea donde asienta el utrículo y la fosita semicircular en donde se apoya el sáculo. Detrás de esta última fosita encontramos la fosita coclear. En la pared anterior se observa por arriba la primera porción del acueducto de Falopio o canal del facial y hacia abajo el orificio de la rampa vestibular del caracol óseo. Su pared superior posee en la región anterior el orificio ampular del canal semicircular externo y por detrás el orificio no ampular común de los canales semicirculares posterior y superior. La pared inferior está constituida hacia adelante por el inicio de la lámina espiral ósea y hacia atrás por el borde de la fosita coclear. Los canales semicirculares son formaciones tubulares arqueadas que abarcan un semicírculo cada uno. Colocados según las tres dimensiones del espacio, en los Introducción 17 tres planos ortogonales, en el parasagital se encuentra el canal semicircular superior, el horizontal se encuentra en el plano frontal y en el horizontal el canal semicircular externo. Cada canal presenta dos extremos, uno dilatado llamado porción ampular o ampolla del canal y el otro extremo presenta características propias en cada canal. En el externo es tubular y en los canales semicirculares superior y posterior se fusionan en uno único denominado cruz común. La cóclea está situada en el espesor del peñasco del hueso temporal, formado por un tubo arrollado en espiral en torno a un eje óseo denominado modiolo o columela de Breschet que es oblicuo en los tres planos anatómicos. En el ser humano describe 2 y ½ a 2 y ¾ espiras. La cóclea se describe como con dirección oblicua en dirección superoinferior, posteroanterior y lateromedial, entonces la porción mas ancha o base se encuentra posterior y lateral con respecto al ápex o región más estrecha. No obstante, por convenio internacional para el estudio anatómico e histológico de la cóclea se considera que el ápex se sitúa superiormente y la base inferiormente (15). El modiolo se encuentra horadado por fuera, conformando el canal de Rosenthal donde se aloja el ganglio auditivo o de Corti, y en el centro para permitir el paso de los filetes nerviosos que forman el nervio auditivo, que atraviesan la base de la cóclea por la lámina cribiforme de la fosita coclear y penetran en el conducto auditivo interno. El laberinto membranoso se adapta al interior del laberinto óseo y por lo tanto se considera la existencia de tres partes, el vestíbulo, los canales semicirculares y la cóclea o caracol membranoso. El vestíbulo membranoso está constituido por los receptores vestibulares: la mácula utricular, la mácula sacular y las crestas ampulares de cada canal, y el receptor auditivo. Ambos sistemas laberínticos del Introducción 24 coclear. Dentro de éstas estructuras cabe destacar que la membrana tectoria se elonga y adelgaza cuanto más apical se encuentra, y que las células ciliadas externas en mayor medida que las internas son más pequeñas en la base coclear y se hacen progresivamente más largas en el ápex, como le sucede también a sus esterocilios. La longitud de las células ciliadas externas está íntimamente relacionada con la codificación de frecuencias por el órgano de Corti, también diferencias en la inervación de estas células contribuirían a dicha selectividad frecuencial. La distribución tonotópica de las frecuencias no es exclusiva de la cóclea, tiene su representación a todos los niveles de la vía auditiva hasta la corteza cerebral (18,23). Estos avances nos permiten aclarar que, cuando un sonido alcanza la membrana basilar, debido a su elasticidad se inicia una “onda viajera” en la base coclear que recorre toda la membrana hacia el ápex (1). La amplitud de la onda va aumentando lentamente hasta que en la región denominada “de resonancia” alcanza el máximo desplazamiento de la membrana basilar, que luego disminuye de manera brusca hasta que la onda desaparece. Cuando se alcanza el máximo desplazamiento o máxima excursión en la membrana basilar se produce un consumo rápido de la energía cinética de la onda y esto lleva al final de la oscilación de la misma (4,26). Existe una región característica de la membrana basilar para cada frecuencia y que responde de forma específica al estímulo, esto hace que la membrana basilar constituya el prime filtro acústico, comportándose como un analizador del sonido. Sólo los sonidos de alta intensidad corresponden a este modelo pasivo, la audición de sonidos de baja o media intensidad sólo puede ser explicada por la existencia de mecanismos activos (4,27). Introducción 25 Mecánica coclear: procesos activos Cuando se estimula la cóclea con frecuencias puras a intensidades medias y bajas, el estudio de la actividad eléctrica de las fibras del nervio auditivo indica que sólo un grupo pequeño de fibras nerviosas aferentes del nervio auditivo presentan un potencial de acción, un número muy inferior al que correspondería a la zona correspondiente a la membrana basilar. Otros estudios de electrofisiología de la actividad de las células ciliadas internas demuestran que tienen igual selectividad frecuencial que las fibras nerviosas (1, 28). Estos datos sugieren que entre la membrana basilar y las fibras nerviosas (o las CCI) debe existir un “segundo filtro” que ajuste las curvas de desplazamiento de la membrana basilar a las de las sintonía neural (4). Un descubrimiento importante refleja que, mientras que una lesión o alteración de las CCI suponen una pérdida moderada de la selectividad frecuencial, la alteración o lesión de las CCE implicarían la desaparición total de dicha propiedad del receptor auditivo y de hecho trae consigo además un gran incremento del umbral auditivo de la región afectada. Debido a todo esto se postula que las células ciliadas externas son las verdaderas responsables de la alta selectividad frecuencial y por lo tanto responsables del llamado “segundo filtro”. También son consideradas “amplificadores cocleares”, se encargan de reducir el umbral auditivo, en especial para sonidos de intensidad media o moderada. En la actualidad se justifica la existencia de “otoemisiones cocleares” mediante la actividad de las células ciliadas externas (4). Activación de las células ciliadas del receptor auditivo. Transducción mecanoeléctrica. El estímulo sonoro cuando alcanza el oído interno conlleva el desplazamiento de la membrana basilar, este desplazamiento provoca la elevación y proyección del receptor auditivo hacia la membrana tectoria. Introducción 26 Este fenómeno provoca que los esterocilios de las células ciliadas, que se encuentran entre las células y la membrana tectoria, se muevan por la membrana adaptándose a su movimiento (26). Los esterocilios en su superficie apical se encuentran generalmente polarizados, encontrándose unidos entre sí por puentes glicoproteicos. Se organizan en empalizada, tomando una disposición en “V” para las CCI y en “W” para las CCE. Como hemos mencionado anteriormente se desplazan cuando interaccionan con la membrana tectoria al ser proyectados hacia ella por los desplazamiento de la membrana basilar. Esta interacción es relativamente simple con los esterocilios de las CCE ya que los mismos se encuentras anclados en la célula, en cambio los de las CCI no se encuentran ancladas por lo que se pueden desplazar no sólo por los movimientos de la membrana tectoria sino que también por los de la endolinfa (26). La membrana tectoria es un elemento insustituible en la transducción coclear, porque es imprescindible para desplazar los esterocilios isocrónicamente con los movimientos de la membrana basilar, es decir con el sonido. Permite que los desplazamientos de los esterocilios se realicen orientados con respecto a un eje muy preciso dirigido de manera radial desde el modiolo hacia la pared lateral, y además se ha planteado como hipótesis que puede participar como un reservorio iónico (especialmente de K+ y Ca+) gracias que establece un equilibrio entre los iones capaces de atravesar la membrana y los que no con la endolinfa que la circunda (1,4,18). La transducción mecanoeléctrica es decir el paso de la energía mecánica del sonido a energía bioeléctrica tanto en las células ciliadas internas como externas, se realiza en los esterocilios. El desplazamiento de los esterocilios se produce cuando son flexionados por la membrana tectoria, permite la apertura de canales iónicos que se encuentran localizados en la región más apical de los mismos y que produce la entrada de cationes en las células ciliadas que se despolarizan (15). Introducción 27 Los canales poseen un alto grado de selectividad direccional que se relaciona con los puentes existentes entre las regiones apicales de los esterocilios. La deflexión de los esterocilios más largos hacia la pared lateral se produce con la apertura de los canales iónicos, esto lleva a la despolarización de las células ciliadas. La apertura de los canales iónicos, poco selectivos para K+, permite la entrada de K+, que se encuentra en alta concentración en la endolinfa. Este tipo de despolarización sólo se produce en las células ciliadas, auditivas y vestibulares, ya que en el resto de las células del organismo éstas se activan sólo por la entrada de Na+. Luego de la entrada de K+ por el polo apical de la célula, se produce una regulación iónica intracelular con apertura de canales de Ca+ voltajedependientes y canales de K+ de las membranas basolaterales de las células ciliadas. En cambio la deflexión de los esterocilios hacia el modiolo produce el cierre de los canales iónicos y la hiperpolarización celular (4,18,29,30). Entonces, la transducción mecanoeléctrica culmina con la despolarización celular, pero ésta produce efectos diferentes en las células ciliadas internas y externas. Las células ciliadas externas consideradas en la actualidad como los elementos activos moduladores fundamentales de la actividad mecánica periférica del receptor auditivo, son las primeras que se activan por los movimientos de la membrana basilar. Las CCE poseen un potencial intracelular de reposo de -70 mV, su despolarización genera un potencial que depende del número de células estimuladas por cada sonido concreto, es el potencial microfónico coclear. Este potencial es de muy baja latencia que reproduce el estímulo sonoro, su amplitud, a intensidades medias a bajas, es proporcional a la intensidad del estímulo, no obstante a estímulos de alta intensidad se satura. Se altera en condiciones de hipoxia y en las modificaciones de la composición iónica de la endolinfa (29,30,31,32). Existe otro potencial que se genera en las primeras fases de activación del receptor, es el potencial de sumación, que aunque su origen biológico permanece Introducción 28 incierto, se sabe que es un potencial muy complejo, de latencia muy baja, que puede deberse a algún tipo de actividad de las células ciliadas, que se presenta en coincidencia temporal con los potenciales microfónicos. Las células ciliadas externas cuando se despolarizan inician una serie de movimientos contráctiles, que parecen deberse a la activación de una proteína contráctil recientemente descrita, llamada prestina. Los movimientos contráctiles en estas células pueden ser de dos tipos, rápidos y lentos, en función de la intensidad del sonido. Las contracciones rápidas producen aproximaciones pequeñas, pero funcionalmente importantes, ya que permiten amplificar los sonidos de muy baja intensidad al aumentar el número de contactos por unidad de tiempo entre la superficie celular y la membrana tectoria, además de incrementar la selectividad frecuencial del receptor auditivo (33). Las CCE son capaces de “responder” a la estimulación sonora con contracciones que provocan la emisión de una onda en sentido inverso, desde la membrana basilar hacia la membrana del tímpano, a esta actividad intrínseca coclear se denominó otoemisión acústica, identificadas por primera vez por Kemp (33,34). Las contracciones lentas, incrementan el contacto entre la superficie celular y la membrana tectoria bloqueando la capacidad de excitación celular, es por ello que son consideradas como un sistema de defensa frente a sonidos que pudieran ser lesivos para el receptor. Aún no ha podido ser corroborada la contractilidad de las CCE en el ser vivo ya que los estudios se han realizado en condiciones experimentales in vitro. No obstante existen datos que apoyan esta hipótesis, el más importante es que el receptor auditivo es capaz de responder a la estimulación sonora (envío de tono puro de corta duración) con la emisión de una onda de idénticas características a la estimulante. Esta onda puede ser registrada en el CAE mediante un micrófono muy sensible (otoemisiones provocadas) (15). Introducción 29 Las CCI o células sensoriales, son las encargadas de enviar al sistema nervioso central la información que con anterioridad han filtrado la membrana basilar y las células ciliadas externas. Se activan de forma similar que las células ciliadas externas, con un potencial de reposo de -30 a -45 mV. Esta activación podría estar mediada por el desplazamiento directo de los esterocilios inducido por la membrana tectoria, aunque también podría deberse a un desplazamiento mediado por los movimientos de la endolinfa que está por debajo de dicha membrana. Como en las CCE, los movimientos de los esterocilios provocan la apertura de canales iónicos con entrada de K+ y la consiguiente activación celular. Esta activación también provoca la apertura de canales de Ca+, que conllevan a la fusión de vesículas presinápticas a la membrana celular, por acción de proteínas dependientes de este ión, facilitando la liberación de glutamato por el polo basal de las CCI hacia la hendidura intersináptica. El glutamato es el principal neurotransmisor activador del receptor auditivo y también lo es del sistema nervioso central. Actúa sobre receptores específicos de las fibras aferentes de tipo I que, a su vez se despolarizan y generan un potencial de acción denominado potencial de acción compuesto. Este potencial es la suma de todas las respuestas unitarias de las fibras nerviosas aferentes del nervio auditivo de una región delimitada de la cóclea activadas simultáneamente. Se registra mediante cocleografía a 5 ms después del estímulo sonoro. La latencia y amplitud de este potencial de acción compuesto indica la sincronización y el número de neuronas estimuladas. Las fibras aferentes así activadas remiten el mensaje auditivo que llega a las neuronas de los núcleos cocleares, que a su vez se encarga de remitirlo a la corteza cerebral (21). Introducción 30 1.2.- VÍA Y CENTROS DE LA AUDICIÓN El VIII par craneal o nervio vestíbulo coclear está formado por dos partes diferenciadas en lo anatómico y funcional, la parte coclear, relacionada con la audición y la parte vestibular que interviene en las funciones del equilibrio y de orientación espacial. Desde el nervio auditivo y hasta el córtex cerebral las vías auditivas ascendentes presentan una organización compleja, que se extiende a lo largo del tronco cerebral (núcleos cocleares y complejo olivar superior), el mesencéfalo (colículo inferior), el diencéfalo (cuerpo geniculado medial) y la corteza cerebral (córtex auditivo). Pero existe una vía auditiva descendente paralela a la vía ascendente y que va a determinar mecanismos de retroalimentación que afectan no sólo a la mayoría de los núcleos de la vía sino que también al receptor auditivo (35). 1.2.1.- Vía Auditiva Ascendente Nervio coclear y ganglio de Corti Las neuronas del ganglio espiral o ganglio de Corti representan la primer neurona de la vía auditiva ascendente. Situado en el modiolo de la cóclea, esta compuesto por unas 50.000 neuronas ganglionares en cada cóclea. Estas neuronas son de dos tipos, no sólo por su morfología, sino por sus conexiones y su papel fisiológico: las neuronas tipo I y las tipo II. Las neuronas de tipo I, son las más numerosas, representan el 95% del total. Son de gran tamaño, bipolares y poseen un axón mielínico. Su prolongación distal se ramifica, cada fibra inerva una sola CCI, pero cada CCI es a su vez inervada por unas 20 fibras diferentes. Las neuronas de tipo II constituyen sólo el 5%, son más pequeñas, pseudomonopolares y poseen un axón amielínico; contactan periféricamente con Introducción 31 las células ciliadas externas. Cada neurona tipo II recibe sinapsis de entre 10 a 30 células ciliadas externas y cada CCE mantiene contacto con las prolongaciones distales de varias neuronas tipo II. Las prolongaciones centrales del ganglio de Corti constituyen el nervio auditivo. Hasta cierto punto la tonotopía de la cóclea y la disposición espacial de las células del ganglio espiral se mantienen a lo largo del nervio auditivo. Las fibras nerviosas que constituyen el nervio auditivo se encuentran ordenadas en espiral, las fibras que provienen de la parte apical de la cóclea se localizan en la parte central, mientras que las que provienen de la parte basal se localizan en la periferia del nervio (36). Núcleos Cocleares El nervio coclear tras recorrer el conducto auditivo interno, penetra en el bulbo terminando en dos núcleos celulares, el núcleo coclear dorsal y el núcleo coclear ventral. Este último se subdivide en núcleo coclear anteroventral y posteroventral. Una vez que entra en los núcleos cocleares las fibras del nervio auditivo se dividen de una manera ordenada en dos ramas. Una rama ascendente hacia el núcleo coclear anteroventral y una descendente que cruza e inerva el núcleo coclear posteroventral y termina en el núcleo coclear dorsal. Por lo tanto, cada subdivisión de los núcleos cocleares debe recibir la misma información procedente de la cóclea (35). La cocleopatía originada en la cóclea se mantiene en las fibras del nervio auditivo y es preservada en cada una de las tres subdivisiones de los núcleos cocleares. Los núcleos cocleares reciben proyecciones descendentes desde el córtex auditivo, el mesencéfalo y tronco del encéfalo; también reciben axones de estructuras no auditivas. Introducción 32 Complejo Olivar Superior En la porción ventrolateral de la protuberancia se sitúa un conjunto de núcleos, que constituyen el complejo olivar superior, compuesto por tres núcleos principales bien definidos: oliva lateral superior, oliva medial superior y núcleo medial del cuerpo trapezoide. Estos núcleos principales están rodeados por grupos neuronales cuyos límites son a veces difusos y forman los grupos neuronales periolivares (35). El complejo olivar superior es el primer lugar de la vía auditiva donde las neuronas reciben proyecciones de ambos oídos. Después de completar numerosos circuitos locales, la información es enviada hacia el mesencéfalo a través del lemnisco lateral. Lemnisco Lateral El lemnisco lateral es un tracto fibrilar localizado en la cara lateral del encéfalo que conecta el complejo olivar superior con el colículo inferior. Los núcleos del lemnisco lateral son un conjunto de islotes neuronales intercalados entre las fibras del lemnisco lateral, que se pueden agrupar en dos subdivisiones diferenciadas desde el punto de vista funcional, en complejo ventral y núcleo dorsal. Se cree que las neuronas del complejo ventral pueden detectar y analizar variaciones en las propiedades temporales del sonido, por lo que puede estar involucrado en la codificación y percepción de vocalizaciones y lenguaje. También se ha demostrado que las neuronas de este complejo ventral son necesarias para la detección de las duraciones de los sonidos que realizan las neuronas del colículo inferior (35). A diferencia del complejo ventral las neuronas del núcleo dorsal del lemnisco se caracterizan por ser en su totalidad de naturaleza inhibitoria. Siendo su función principal mejorar y afinar el procesamiento biaural iniciado a nivel del complejo Introducción 33 olivar superior así como ayudar a una mejor sintonización de las neuronas del colículo inferior a las que inerva de forma tonotópica. Es importante destacar que el núcleo dorsal del lemnisco proporciona al colículo inferior una inhibición sostenida en el tiempo que permite a sus neuronas determinar el origen del sonido (35). Colículo Inferior El colículo inferior se localiza en la porción dorsal del mesencéfalo y en él terminan los axones del lemnisco lateral. Está constituido por un núcleo central y unas cortezas o regiones pericentrales (35,37). El núcleo central es el punto de relevo obligatorio de los axones que ascienden desde el lemnisco lateral que transportan la información auditiva ascendente que procede de los núcleos cocleares, complejo olivar superior y núcleos del lemnisco. También recibe proyecciones de su homólogo contralateral y proyecciones descendentes desde la corteza auditiva. La característica típica de este núcleo es su organización laminar, esta disposición está relacionada con la organización tonotópica del núcleo, ya que cada una de las láminas estaría constituida por neuronas que responden a una misma frecuencia. Las cortezas pericentrales son las cortezas dorsal y externa. La corteza dorsal recibe aferencias sobre todo de la corteza cerebral, la corteza externa recibe aferencias de la corteza cerebral, pero también posee una gran variedad de aferencias no auditivas. Sus neuronas responden a estímulos auditivos como también a estímulos somatosensoriales, lo que implica que este núcleo podría tener como función integrar la información auditiva con otras sensoriales (36). Tálamo Auditivo El cuerpo geniculado medial representa la estación talámica de las vías auditivas ascendentes. Situado en el diencéfalo, se distinguen tres porciones: ventral, dorsal y medial. Está involucrado en una gran variedad de funciones además de Introducción 40 Los criterios que debe cumplir una enfermedad para considerar que un programa de detección precoz o screening esté justificado son que debe estar plenamente aceptada por la comunidad científica, tener una prevalencia elevada, y que con su diagnóstico y tratamiento deriven cambios en la evolución y pronóstico de la enfermedad. También deben existir una o más exploraciones que puedan ser consideradas válidas para el cribado al permitir diferenciar entre presencia o no de enfermedad y con una aceptable relación costo/beneficio (55). La hipoacusia en la infancia cumple estos criterios, al ser una enfermedad ampliamente conocida y con importantes repercusiones en diversas áreas del desarrollo global del niño. Justificación del Screening Auditivo La prevalencia de hipoacusia neurosensorial congénita, profunda y bilateral es de 1/1000 recién nacidos vivos, pero si consideramos todos los grados de hipoacusia (moderada, grave o profunda), la cifra se eleva a 5/1000 recién nacidos vivos. Esta cifra es claramente superior a los valores de enfermedades en las que en la actualidad se detectan a través de pruebas de screening bien implementadas en diversos países, como son la fenilcetonuria (0.1/1000), el hipotiroidismo congénito (0.25/1000) o la anemia de células falciformes (0.2/1000) (55,56,57). La audición, a lo largo de la vida cumple un rol fundamental en la adquisición primero y en el desarrollo y mantenimiento después, de las propiedades del habla y del lenguaje, fijando de esta manera nuestra competencia comunicativa. Un diagnóstico precoz supone el primer elemento para llegar a un tratamiento eficaz. Esto es mucho más determinante en los casos de hipoacusia en recién nacidos, dada la conocida relación existente entre audición y lenguaje y en que se dispone de un período crítico de tiempo en los primeros años de vida, en los que se da una fase de mayor plasticidad neuronal, donde la información auditiva es esencial para el desarrollo normal del córtex cerebral y en donde quedan selladas las características morfológicas y funcionales de las áreas corticales del lenguaje. Introducción 41 La importancia de estos períodos críticos, correspondientes a etapas claves en el neurodesarrollo, en las que se manifiesta una capacidad evolutiva peculiar para la adquisición de formas potenciales de comportamiento y manifestaciones conductuales ligadas a un momento evolutivo, determinan la importancia del factor temporal en la detección de toda pérdida auditiva infantil, independientemente de su grado y naturaleza (58,59,60,61,62). Desde 1993 existe consenso internacional de realizar screening para la identificación precoz de la hipoacusia, los principales documentos a este respecto son:  Early identificaction of hearing imparimnet in infants and young children (63).  1994 Possition Statement. Joint Committee on infnat hearing (64).  Prevention of hearing impariment. OMS (65).  European Consensus statement of neonatal hearing screening (66).  Newborn and infant hearing loss: detection and intervention (67).  Year 2000 Position Statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs (68). En España en 1995 se constituye la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil (CODEPEH) con el objeto de promover la detección neonatal de la hipoacusia (69). En al año 2003 el Ministerio de Sanidad y Consumo Español, junto con las comunidades autónomas (CCAA), aprueban la propuesta de la CODEPEH sobre los contenidos básicos y mínimos para el establecimiento de programas de detección precoz de la sordera a nivel nacional. En ese mismo año se aprobó en el contexto del Consejo Interterritorial de Salud el Registro Mínimo de Datos que recoge los indicadores de cobertura, proceso y resultado de los programas de detección precoz de la sordera (70). Introducción 42 Cuando en la década del 80 creció el interés por determinar la incidencia de la hipoacusia profunda congénita, el trabajo se focalizó en identificar las poblaciones de riesgo de padecer hipoacusia. La Joint Comite on Infant Hearing en 1994 establece unos criterios de riesgo de padecer hipoacusia, que obligaría a realizar una evaluación auditiva a los neonatos que la presentaran. Estos criterios fueron revisados en el año 2000 (68).  Antecedentes familiares de sordera neurosensorial.  Infecciones gestacionales (rubéola, citomegalovirus, sífilis, toxoplasmosis, herpes).  Malformaciones craneofaciales.  Peso menor a 1500 g al nacer.  Hiperbilirrubinemia a nivel que requiere exanguinotransfusión.  Meningitis bacteriana.  Medicamentos ototóxicos.  Ventilación mecánica que ha durado más de 5 días.  Hallazgos asociados a síndromes que incluyen reconocidamente sordera conductiva o neurosensorial.  Puntaje Apgar de 0 a 4 en el minuto 1 ó de 0 a 6 en el minuto 5. La CODEPEH establece una lista de Indicadores de Riesgo de Hipoacusia en Recién Nacidos y Lactantes, que se enumeran a continuación (70): 1. Sospecha por parte del cuidador acerca de retrasos en el habla, desarrollo y audición anormal. 2. Historia familiar de hipoacusia permanente en la infancia. 3. Estancia en Cuidados Intensivos neonatales durante más de 5 días, incluidos los reingresos en la Unidad dentro del primer mes de vida. Introducción 43 4. Haber sido sometido a oxigenación por membrana extracorpórea, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos, diuréticos del asa. Hiperbilirrubinemia que precisó exanguinotransfusión. 5. Infecciones intrauterinas grupo TORCHS (citomegalovirus, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis). 6. Anomalías craneofaciales incluyendo las del pabellón auricular, conducto auditivo, apéndices o fositas preauriculares, labio leporino o paladar hendido y anomalías del hueso temporal y asimetría o hipoplasia de las estructuras faciales. 7. Hallazgos físicos relacionados con síndromes asociados a pérdida auditiva neurosensorial o de conducción como un mechón de pelo blanco, heterocromía del iris, hipertelorismo, telecantus o pigmentación anormal de la piel. 8. Síndromes asociados con pérdida auditiva o pérdida auditiva progresiva o de comienzo tardío como neurofibromatosis, osteopetrosis y los síndromes de Usher, Waardenburg, Alport, Pendred, Jervell and LangeNielson, entre otros. 9. Enfermedades neurodegenerativas como el síndrome de Hunter y neuropatías sensorio-motrices como la ataxia de Friedriech y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth. 10. Infecciones postnatales con cultivos positivos asociadas a pérdida auditiva incluyendo las meningitis víricas (especialmente, varicela y herpes) y bacterianas (especialmente, Hib y neumocócica). 11. Traumatismo craneoencefálico, especialmente fracturas del hueso temporal y base de cráneo que requiera hospitalización. Introducción 44 12. Quimioterapia. 13. Enfermedades endocrinas. Hipotiroidismo. Entre el 10 y 30% de los nacidos, cumplirían con alguno de éstos criterios, con lo que se podría identificar del 50 al 70% de las hipoacusias de moderadas a profundas, aunque existe un porcentaje no menor de niños que sin poseer un factor de riesgo asociado a hipoacusia podrían padecerla (71). Este hecho hizo surgir discrepancias acerca de la población diana de actuación, actualmente todos coinciden en que los programas de screening auditivo deben ser universales es decir realizársele a todos los recién nacidos, en las maternidades aprovechando el período de estancia del recién nacido en las primeras horas de vida y utilizar pruebas objetivas. Las pruebas objetivas más generalizadas son las Otoemisiones Acústicas Provocadas (OEAP) y los Potenciales Evocados Auditivos Automáticos (PEATCa). Además los programas deben cumplir con los siguientes parámetros cuantitativos:  Debe explorarse ambos oídos en al menos el 95 % de todos los recién nacidos.  Se debe detectar todos los casos de hipoacusia bilateral con umbral > 40 dB en el mejor oído.  La tasas de falsos positivos debe ser igual o inferior al 3% y la de falsos negativos debe tender a 0%.  La tasa de remisión para estudio en el servicio de Otorrinolaringología (ORL) debe ser inferior al 4%.  El diagnóstico definitivo y la intervención se debe realizar no más allá de los 6 meses de edad. Introducción 45 Recientemente, la United States Preventive Services Task Force (USPSTF) en su última revisión del año 2008, ha aumentado el grado de recomendación de este tipo de cribado a un nivel B, lo que significa que el beneficio para la salud de aplicar pruebas de detección del déficit auditivo en los recién nacidos es moderado-alto con evidencia científica suficientemente robusta (72,73). La Sociedad Española de Neonatología ha incluido a la detección precoz de la hipoacusia dentro de las recomendaciones de mínimos para la asistencia del recién nacido sano y la Academia Americana de Pediatría también avala al detección temprana de la hipoacusia sensorioneural (67,74). Control de Calidad de un Programa de Screening Para obtener los mejores resultados y alcanzar el objetivo de un programa de screening neonatal de la sordera, que va más allá de la simple detección de todos los casos de hipoacusia en el momento del nacimiento sino que también abarca el diagnóstico y el tratamiento precoz; como así también evitar defectos o errores que saturen estas últimas fases de diagnóstico y tratamiento; el mismo debe partir de un correcto diseño, cumpliendo unos contenidos básicos y mínimos (55,75,76). En nuestro país como se mencionara anteriormente en el año 2003 se aprobó en el contexto del Consejo Interterritorial de Salud el Registro Mínimo de Datos que recoge los indicadores de cobertura, proceso y resultado de los programas de detección precoz de la sordera (77). La CODEPEH profundizó en los aspectos que garantizan la calidad y buen funcionamiento de los programas de screening, intentando que éstos sean cuantitativamente eficaces y rentables, cumpliendo con los parámetros cuantitativos mencionados anteriormente, como así también cumplir en la fase de detección del programa con una serie de parámetros cualitativos que se exponen a continuación en el siguiente cuadro (75). Introducción 46 Parámetros cualitativos en la fase de detección de un programa de screening Objetivo: detectar todas las hipoacusias superiores a 40 dBHL en el mejor oído al final de sus niveles y antes de remitir a diagnóstico. Técnicas: se reconoce como tecnología aplicable a los programas de detección precoz de la hipoacusia tanto las otoemisiones acústicas provocadas por clic como los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. En ambos casos de forma automática, utilizando algoritmos estadísticos validados y contrastados bibliográficamente. Fin del programa: la detección debe producirse antes del mes del nacimiento, el diagnóstico antes de los tres meses y el inicio del tratamiento a los seis meses. Organización y funcionamiento: Todo programa de diagnóstico precoz debe tener un responsable en cada centro. El programa debe proveer los siguientes elementos  Entrenamiento del personal encargado de la realización de la prueba y de la información a la familia.  Información a los padres de forma adecuada y sin alarma.  Desarrollo y mantenimiento de una base de datos con los casos detectados y su seguimiento (diagnóstico y tratamiento) y con los casos en los que no se realiza la detección en el momento del alta hospitalaria.  Protocolos para establecer la coordinación interdisciplinar con los otros profesionales implicados (logopedas, educadores, movimiento asociativo de padres). Introducción 47 Relación costo –beneficio A pesar de que algunos de los beneficios de la identificación temprana de la sordera no se pueden estimar a través de un análisis monetario, el mejor desarrollo psicosocial y la calidad de vida hace a los programas de screening de la hipoacusia una inversión rentable para la sociedad ya que los beneficios obtenidos son mayores que los costos (57,78,79). 1.5.- Peso al Nacer El peso al nacer es un indicador de maduración biológica del cual depende la salud del recién nacido y su posterior evolución. Conceptos en relación a la edad gestacional Recién nacido pretérmino o prematuro: se considera así a los niños que nacen antes de la 37ª semana de gestación. Gran prematuro o muy prematuro: se considera así a los niños que nacen antes de la 32ª semana de edad gestacional. Prematuro extremo: se considera así a los niños que nacen antes de la 28ª semana de edad gestacional. Prematuro tardío: se considera así a los niños que nacen con 34ª semanas de gestación o más. Conceptos en relación al peso Recién nacido de bajo peso: se considera así a los niños que nacen con menos de 2500 g, independientemente de su edad gestacional. Introducción 48 Recién nacido de muy bajo peso: se considera así a los niños que nacen con menos de 1500 g, independientemente de su edad gestacional. Recién nacido de bajo peso extremo: se considera así a los niños que nacen con menos de 1000 g, independientemente de su edad gestacional. 1.6.- Bajo peso al nacer Hay dos razones principales por las que un niño puede nacer con bajo peso: 1. la prematuridad. Aproximadamente el 67% de los niños recién nacidos con bajo peso son prematuros (80). 2. crecimiento limitado del feto, niños que son pequeños para su edad gestacional, pueden nacer a término pero su peso es inferior al normal. Importancia de la prematuridad La prematuridad es uno de los problemas de salud más prevalentes en la población infantil de los países desarrollados. Entre un 8 y 10% de los nacimientos ocurren antes de las 37ª semana de gestación y justifican el 75% de la mortalidad perinatal y el 50% de la discapacidad en la infancia. Los RN de muy bajo peso suponen entre el 1 y 1.5%. Actualmente se observa un aumento de la frecuencia de prematuridad en los países desarrollados. Como factores que contribuyen a la misma están las técnicas de reproducción asistida, los mejores resultados en cuanto a la supervivencia de los niños prematuros han aumentado las indicaciones obstétricas para finalizar la gestación antes del término. El aumento de la edad materna conlleva a un aumento de partos prematuros y ciertas condiciones laborables y situaciones de estrés en la embarazada también se ha asociado a un aumento de la prematuridad. También se ha asociado el nacimiento prematuro con factores socioeconómicos maternos como el nivel educativo, el empleo y los Introducción 49 ingresos observándose que la frecuencia de los mismos aumenta casi el doble en clases sociales desfavorecidas (81,82,83,84,85,86). Gracias a los avances en los cuidados intensivos neonatales, la ampliación del uso de corticoides prenatal y el uso postnatal de surfactante, la mortalidad del recién nacido muy prematuro o de peso inferior a 1500 g ha disminuido alcanzando índices de supervivencia que eran inimaginables hace algunos años, pero ha aumentado la incidencia de morbilidad médica y la posibilidad de presentación de secuelas a nivel pulmonar, neurológico, cognitivo y/o sensorial (87,88). Al conocer estos riesgos y daños importantes que pueden tener estos niños, se establecen una serie de controles y cribados, en relación al crecimiento y nutrición, desarrollo motor, visión, audición, desarrollo cognitivo y comportamiento (89). Crecimiento y nutrición El RN muy prematuro o con peso inferior a 1500 g presenta un patrón de crecimiento diferente durante los primeros años de vida en comparación a niños nacidos a término o prematuros de mayor peso o edad gestacional. Un mejor estado de salud y desarrollo neurológico se asocia con un óptimo crecimiento posnatal (90). El crecimiento insuficiente se asocia con problemas en el neurodesarrollo a medio y largo plazo. Los niños que tienen una pobre ganancia de peso durante los primeros años de vida se asocian con un peor desarrollo cognitivo, en cambio los que ganan peso de manera excesiva presentan un riesgo aumentado de desarrollar en la edad adulta diabetes, obesidad o enfermedad cardiovascular (91,92,93 Para la valoración del crecimiento al no contar con curvas específicas para el RN muy prematuro o con peso inferior a 1500 g, se utilizan las curvas con los Introducción 56 el Journal of the Acoustical Society of America, en un trabajo titulado “Emisiones acústicas provenientes del interior del sistema auditivo humano”, llamando a esos sonidos que lograba como respuesta al estímulo de un click, “ecos cocleares”. El rol activo de las células ciliadas externas comenzó entonces a ser progresivamente aceptado por la comunidad científica. A la confirmación de Kemp sobre al existencia de las otoemisiones acústicas, le siguió la investigación de William Brownell, que confirmó la electromotricidad de las CCE. Publicó sus resultados en 1985, demostrando que la estimulación eléctrica de las CCE aisladas in vitro producía cambios reversibles en su longitud, relacionando este fenómeno con la existencia de proteínas contráctiles (prestina, miosina, actina, actinomiosina), con el gran número de mitocondrias y con un importante retículo endoplasmático. También confirmó su hallazgo al comprobar que las otoemisiones desaparecían cuando la contractilidad de las CCE era inhibida mediante la administración de fármacos como los salicilatos y los antibióticos aminoglucósidos, reconocidos ototóxicos (124). Posteriores investigaciones encuentran evidencias que localizan en la cóclea el sistema biológico no lineal en el que se originan las otoemisiones, al ser éste un órgano en el que se encuentran estructuras susceptibles de activarse mecánicamente tras su estimulación sonora y con capacidad para producir energía acústica tras ésta activación (120,125). El modo en que se crea la onda sonora de las OEA y el mecanismo íntimo de origen de esta energía acústica aún no se conoce con exactitud, pero algunas investigaciones establecen el origen de la onda en imperfecciones en el alineamiento espacial de las CCE por un lado y por otro con la capacidad de distorsión no lineal de la cóclea dependiente del estímulo sonoro. Introducción 57 Clasificación Según se requiera o no una señal estímulo para lograr su registro, las otoemisiones acústicas se clasifican en dos tipos:  OEA espontáneas (OEAE), registradas en ausencia de cualquier estímulo.  OEA provocadas (OEAP), registradas tras estimulación acústica. A su vez las OEAP se clasifican según el tipo de señal acústica que se deba utilizar para investigarlas en:  OEAP Transitorias (OEAPT), registradas tras un estímulo tipo clic.  Otoemisiones Acústicas Productos de Distorsión (OEAPD), registradas tras el estímulo con dos tonos puros simultáneos.  Otoemisiones Acústicas Estímulo-Frecuencia (OEAEF), registradas tras el estímulo con un tono puro constante. Algunos investigadores han propuesto una clasificación diferente de las otoemisiones acústicas, considerando que la tradicionalmente conocida es demasiado simple al dividirlas según el tipo de estímulo utilizado. Shera y Guinan (126) basados en experiencias en animales y simulaciones computarizadas, recomiendan clasificarlas basándose en los dos distintos mecanismos de producción. Hay otoemisiones que nacen de un mecanismo lineal y otras son generadas por un mecanismo no lineal. Así las otoemisiones productos de distorsión pertenecen a las que proceden de mecanismos lineales y las otoemisiones transitorias, estímulo frecuencia y las espontáneas pertenecen a las que son generadas por un mecanismo no lineal. Introducción 58 Características generales Las otoemisiones acústicas presentan determinadas características comunes a todos los tipos:  Objetivas: Esta característica las hace ideales para examinar la audición de pacientes con alguna dificultad voluntaria o involuntaria para la comunicación. Entre las situaciones involuntarias se encuentran los recién nacidos y niños pequeños, lo cual sumado a su valor como investigación específica de la función coclear hace que sean el método de elección para el screening neonatal universal. En niños mayores y adultos han demostrado ser un aporte en casos de personas con discapacidades psíquicas o físicas donde se hace difícil determinar la audición mediante la audiometría o bien cuando el paciente examinado trata de simular una hipoacusia severa.  No invasivas: Esta condición hace que los adultos la acepten sin inconvenientes y los recién nacidos sometidos a su determinación no requieren sedación farmacológica previa.  Rápidas: No se necesita más de dos minutos para la realización del estudio.  Individuales y reproducibles: Son absolutamente individuales, con variabilidad entre individuos. Se reproducen en un mismo estudio, garantizando su presencia, y en estudios posteriores, cuando permanecen las mismas características del estado de salud coclear.  Reflejan salud coclear: Se puede decir que las otoemisiones están presentes en todos los individuos con audición normal y ausentes o reducidas en aquellos donde exista alguna disfunción del oído medio o interno. Introducción 59 1.7.1.-Otoemisiones Acústicas Espontáneas (OEAE) Descriptas por primera vez por Kemp en 1979 al investigar oídos sanos, las otoemisiones acústicas espontáneas son sonidos que se registran en el conducto auditivo externo en ausencia de cualquier tipo de estímulo. Su presencia es indicativo de un normal funcionamiento coclear, por lo menos en la región del espectro frecuencial donde se producen (124). Características generales Las otoemisiones acústicas espontáneas se suelen registrar como una señal compuesta por uno o varios picos frecuenciales, de banda estrecha muy estables en el tiempo, la banda en la cual se registran las de mayor amplitud oscila entre 1-2 kHz, aunque se pueden extender en un rango frecuencial entre 0.5-6 kHz. La amplitud promedio varía entre 5 a 15 dB, pero se suelen encontrar algunas de intensidades más altas, denominadas otoemisiones espontáneas de gran amplitud. No se registran cuando hay pérdidas auditivas mayores de 30 dB. La incidencia de registro varía de unas series a otras de la bibliografía, situándose su valor medio alrededor del 35% de la población con audición normal. Las otoemisiones tienden a desaparecer con al edad, siendo menor del 20% a partir de los 50 años (120). Lamprecht-Dinessen publica unos resultados donde encuentra otoemisiones en el 90% de neonatos mujeres y en 73% de los varones; a los seis años de edad la prevalencia había descendido al 77% en las niñas y al 68% en los niños (127). Su baja incidencia de registro en personas con audición normal determina su limitada aplicación en la clínica diaria. Introducción 60 Registro de las OEAE Para el registro de las otoemisiones espontáneas y debido a la interferencia de los ruidos, tanto ambientales como del propio individuo, es recomendable tratar de reducir al máximo el nivel del piso del ruido. También es necesario poseer un instrumental que provea una buena forma de aceptación de la sonda, ya que la falta de una adecuada colocación de la misma es la principal causa de error en el registro de las otoemisiones. Relación de las OEAE con ciertos factores  Con la edad: Con el crecimiento se van modificando las características de presentación de las OEAE, reduciéndose la prevalencia, su número y la amplitud. La disminución en el número de las emisiones por la edad parece ser mayor en las frecuencias altas (124).  Con el sexo: La mayoría de los estudios epidemiológicos demuestran que las otoemisiones espontáneas son más frecuentes en el sexo femenino que en el masculino (124). Pero no sólo son más frecuentes sino que también más numerosas por cada oído y de mayor amplitud.  Con la lateralidad: Está ampliamente comprobada la prevalencia del oído derecho en el registro de las emisiones espontáneas, tanto en su número por oído como en la amplitud de las mismas. Se propone como fundamento para esto, una diferente inervación eferente, que sería más activa para el lado derecho del sistema olivococlear medial en las personas diestras.  Con la temperatura corporal: No se ha comprobado que haya modificaciones de las otoemisiones debido a diferencias en la temperatura corporal.  Con otras formas de otoemisiones: En general, cuando hay presencia de otoemisiones espontáneas es esperable hallar las otras formas de otoemisiones provocadas. Introducción 61 1.7.2.- Otoemisiones Acústicas Provocadas Transitorias (OEAPT) Conocidas también como “ecos cocleares” o “ecos de Kemp”, son la evidencia objetiva de la función del mecanismo coclear e implican una función normal del oído. Actualmente es el tipo de otoemisión que presenta la aplicación clínica más importante. Características generales Las otoemisiones provocadas por estímulos transitorios son señales acústicas originadas en la cóclea tras la estimulación de ésta por varios estímulos, de los cuales los clicks o los tonos burst son los de mayor aplicación. Otros como los estímulos sinusoidales, clic filtrados, etc. pertenecen a exclusivamente al ámbito de los laboratorios de investigación (128). El tono burst es una señal tonal sumamente breve con un crecimiento muy rápido que contiene una o varias frecuencias a máxima amplitud. Permite estimular la cóclea con mayores intensidades que con los clicks. El click es un ruido de banda ancha en el cual todas las frecuencias incluidas tienen aproximadamente la misma amplitud, es la forma de estímulo más utilizado en la práctica, tanto en la aplicación clínica como en investigación. Las características acústicas dinámicas de las OEAPT indican que tienen su origen en un sistema no lineal, ya que la progresión de la respuesta a medida que se incrementa la intensidad del estímulo no sigue un crecimiento lineal, alcanzándose la saturación a partir de una determinada intensidad. Por ello es importante la elección de la intensidad del estímulo ya que guarda relación con la forma de la onda y con las distintas frecuencias en que éstas aparecen, generalmente se utiliza un estímulo de 80 dB SPL y 80 microsegundos (µs) de duración (120,128). Introducción 62 Las OEAPT se registran durante un período de tiempo que oscila entre 5 a 20 milisegundos (mseg) luego de producido el click de la señal, como esta es una señal de banda ancha, estimula toda la cóclea, pero con mayor incidencia en las frecuencias de 1 a 5 kHz. Estas otoemisiones son reproducibles permaneciendo estables por mucho tiempo, siendo esta una característica que permite la comparación de distintos registros en el tiempo pudiendo analizar las variaciones interindividuales que se producen (124). Los umbrales visuales de detección de OEAPT son menores que el umbral psicoacústico de percepción del click, lo cual apoya el argumento del origen preneural de las mismas. Estímulos de 20-30 dB SPL pueden ser utilizados para establecer si aparece un OAEPT, pudiéndose extrapolar los datos como que el individuo posee unos umbrales auditivos inferiores a 30 dB HL. Esta estimación se refiere al umbral medio de audición entre las frecuencias audiométricas de 0.5 a 4 kHz (122). Se registran en el 96-100% de adultos con audición normal, no registrándose en pacientes con umbrales auditivos que superan los 25-30 dB. De varios estudios se obtienen datos de registro de las OEAP entre un 98-99% de oídos con audición normal, al 2% que no se registran la causa no está aún aclarada aunque se ha podido atribuir a: variaciones anatómicas en oído externo y/o medio, patología otorrinolaringológica que no ha sido diagnosticada correctamente, excesivo ruido ambiental o fisiológico, defectos en la técnica de registro, especialmente en el ajuste de la sonda o bien fallas en el funcionamiento de equipo (120,128,129). En la incidencia de aparición de las OAEPT no existe variación entre adultos y niños, pero sí en algunas características. En el recién nacido el espectro de la otoemisión se extiende de forma uniforme entre 1-5 kHz con mayor número de picos frecuenciales de banda estrecha, también la amplitud global de las mismas supera en aproximadamente 10 dB a las de los adultos, atribuyéndose esto más que a cambios en los mecanismos cocleares, al menor tamaño del oído externo que permite un mayor ajuste de la sonda con mejor registro de la respuesta (128,130). Introducción 63 Estas diferencias se mantienen a hasta los dos o tres años de vida, donde las otoemisiones adoptan las características del adulto, manteniéndose hasta los 40 años. A partir de esta edad su incidencia disminuye, llegando sólo a registrarse en un 35% en adultos mayores de 60 años. La cuarta década de la vida es considerada como la década crítica en la que empiezan a manifestarse los signos de envejecimiento coclear, se objetiva la disminución de los valores de la amplitud global de las OEAP y el incremento lineal de su umbral de aparición (120,128). Registro de la OEAPT Los sistemas de registro se fundamentan generalmente en similares principios. En una sonda, que se coloca y ajusta al CAE, que acopla un altavoz emisor del estímulo y un micrófono receptor de la respuesta. La sonda se encuentra unida al resto del hardware, compuesto por las tarjetas con los generadores del estímulo y los analizadores de la respuesta, con su correspondiente unidad analizadora. En la misma unidad o en un ordenador conectado a ésta, se dispone del software específico de cada sistema. Luego de la estimulación adecuada, el sistema trata de extraer la señal biológica. Si esta señal alcanza una amplitud significativa por encima del nivel del ruido, el sistema considera que el registro acústico es una otoemisión y se nos presenta de diferentes formas, señales luminosas, representaciones gráficas o representación numérica (120). El método más difundido de análisis de la respuesta, es la que se basa en el registro de una onda temporofrecuencial en la que la OEAPT adopta la morfología de dos ondas superpuestas, y en el espectro frecuencial de ésta tras realizar una transformación de Fourier. El software calcula valores numéricos relacionados con las diferentes bandas de frecuencia en las que se divide este espectro, siendo estos valores numéricos los que se emplean como criterios de pasa/ no pasa. El registro de las otoemisiones provocadas transitorias es fiable si se cumplen los siguientes parámetros: Introducción 64  Correcta morfología del estímulo en las gráficas del espectro frecuencial y temporal.  Intensidad del estímulo entre 75 y 85 dB.  Nivel de ruido inferior a 39 dB SPL.  Estabilidad temporal superior a 85%.  Reproductibilidad igual o superior a 70%.  Diferencia A-B menor a 5 dB. Se considera criterio principal para catalogar una OEAPT como correcta la amplitud frecuencial, considerándose positiva cuando este valor es igual o superior de 3 a 6 dB por encima del nivel de ruido en al menos tres bandas frecuenciales (sobre todo entre 1 y 4 kHz), siempre que la reproductibilidad sea superior al 75%. Por consenso, se acepta una reproductibilidad de un 70% o superior, aunque algunos autores exigen más de un 80% para considerar un registro fiable. El criterio de la CODEPEH cifra el porcentaje de reproductibilidad en más del 70% (131,132). Relación de las OEAPT con ciertos factores  Con la edad: Como hemos mencionado anteriormente la incidencia de aparición de las OEAPT disminuye de forma progresiva con la edad, considerándose que es a partir de los 40 años la edad crítica en la que se inicia esta disminución.  Con el sexo: El sexo femenino presenta una mayor sensibilidad auditiva que el masculino, y este fenómeno se manifiesta tanto en evaluaciones del segmento central como en el periférico (audiometría, logoaudiometría y potenciales evocados auditivos). En cuanto a la amplitud de las OEAPT las diferencias a favor del sexo femenino son más evidentes que en las OEAPD. Introducción 65 Múltiples causas pueden explicar esta diferencia, una anatómica por la distinta longitud de la cóclea, otras fisiológicas, por factores hormonales y por las diferencias de la temperatura corporal y las variaciones cíclicas en las mujeres. Otro factor a tener en cuenta es que en las mujeres existe mayor prevalencia de OEAE lo que aumentaría la amplitud de las OEAPT cuando coinciden las frecuencias de ambas emisiones (124,133).  Con la lateralidad: Existe una menor sensibilidad auditiva del oído izquierdo respecto del derecho. Esto se reproduce en el registro de las OEAE como se ha explicado anteriormente. La mayor presencia de OEAE en el oído derecho incrementaría la amplitud de las OEAPT.  Con la temperatura corporal: Estudios en animales realizando mediciones de OEAPT y OEAPD, se observó que entre 33ºC y 39ºC no existía modificación de ambos tipos de respuestas, sin embargo por encima y debajo de estas temperaturas se reducía de forma considerable la amplitud de las mismas. Es conocido que la hipotermia disminuye el potencial endococlear y por lo tanto probablemente disminuiría también la energía de las CCE (124,134). Relación de las OEAPT y las OEAE Algunos estudios han investigado la relación entre la presencia de OEAE y OEAPT en los recién nacidos, hallando que la amplitud de las OEAPT es levemente mayor en los oídos que presentaron OEAE. Otros autores estudiaron la relación entre ambos tipos de otoemisiones en dos grupos de adultos con audición normal, pero uno presentaba OEAE y otro no, los resultados mostraron que aquellos que presentaban OEAE eran los que también presentaban OEAPT de mayor amplitud (124,135). Introducción 72 y 3 kHz. En la clínica habitual se utilizan los cliks de moderada intensidad, con el paso de banda mencionado anteriormente. Características del propio sujeto Los efectos del sexo sobre la latencia y amplitud de los componentes del PEATC han sido ampliamente estudiados encontrando diferencias en los componentes I,III y V, mientras se observan pocos cambios en el intervalo I-V. Las latencias son más prolongadas en los PEATC registrados en hombres, mientras que las amplitudes son menores en los registros de PEATC de mujeres en particular en las ondas I y V (140,149,150,151). Con relación a la edad existen diferencias entre la morfología de los PEATC de recién nacidos y adultos. En el recién nacido la onda I es de mayor amplitud y de latencia más prolongada que la del adulto. Este aumento de latencia es interpretada como una maduración incompleta de las frecuencias agudas de la cóclea y/o de la transmisión entre las células ciliadas y las fibras del nervio auditivo. Debido al incremento de la latencia de la onda I, la latencia de la onda V en el RN también se prolonga. El tiempo de transmisión central o intervalo I-V es mayor en el RN que en el adulto. La disminución con la edad de la latencia de los intervalos interondas puede indicar la progresiva mielinización de los axones, el aumento de las sinapsis y el aumento del grosor de los mismos. Luego del nacimiento el intervalo de onda I-III, disminuye de manera más rápida que el intervalo III-V (150). La vía auditiva inicia su proceso de maduración en el cuarto mes de vida intrauterina y termina aproximadamente a los 2 años de edad donde los componentes del PEATC alcanzan latencias y amplitudes similares al adulto. Introducción 73 El registro de los PEATC también se ve influenciado por diámetro cefálico del sujeto, las latencias van en aumento a medida que la dimensión cefálica se hace mayor, probablemente debido al aumento de longitud de la vía auditiva (152,153). Disminuyen las amplitudes de las ondas I, III y V al aumentar el diámetro cefálico, posiblemente debido a que al aumentar el mismo, se incrementa la distancia entre los electrodos y las neuronas generadoras de la respuesta y que en personas con mayor dimensión cefálica las estructuras óseas aparentemente pudieran ser más gruesas y atenuar la señal eléctrica (140). El efecto de la temperatura sobre los PEATC, es de difícil explicación pero en estudios realizados tanto en animales como en el hombre se constata que la disminución de la temperatura corporal conlleva un aumento de la latencia de los componentes del potencial (154,155,156,157). En relación con el uso de fármacos, los PEATC son resistentes a la mayoría de los fármacos, no obteniéndose cambios después del uso de sedantes sino que al contrario al disminuir los artefactos musculares, mejoran el registro de los mismos (140). Aplicación clínica de los PEATC en el recién nacido y lactante El registro de los potenciales evocados auditivos de corta latencia es considerado como el método de elección para el estudio de la audición en el recién nacido y lactantes (158,159). A partir de la edad gestacional de 30 semanas la onda I, III y V se presentan de forma estable (55). Como se comentara anteriormente el registro de los componentes del PEATC en el RN son diferentes al adulto. La maduración de la vía auditiva es incompleta al nacer, completándose este proceso aproximadamente a los 2 años de edad. Las ondas I, III y V presentan en el RN latencias prolongadas en relación al adulto, las Introducción 74 mismas van disminuyendo con la edad en relación a la maduración progresiva de la vía auditiva. La onda V en el RN presenta unas latencias de entre 7.1 y 8.5 ms, a 60 dB nHL y 30 dB nHL respectivamente. La amplitud de la onda V es menor mientras que la de la onda I es mayor en comparación con la del adulto. El intervalo I-V en prematuros y RN aparece prolongado con respecto al adulto, y como se mencionara anteriormente desde el nacimiento el intervalo de onda I-III, disminuye de manera más rápida que el intervalo III-V. En prematuros la gran variabilidad de los PEATC hace difícil fijar estadísticamente los intervalos de normalidad, sobre todo si tenemos en cuenta que la prematuridad es un factor de riesgo asociado a hipoacusia. Se puede establecer en 20 dB nHL el límite superior de normalidad, en cuanto al umbral del RN (150). 1.9.- Medición de la audición en niños menores de tres años Cuando se sospecha una Hipoacusia, la audiometría tonal, es la prueba básica para la valoración de la función auditiva de un paciente. Pero en los niños es preciso explorar la audición de forma diferente a como se lleva a cabo en el adulto, y pruebas objetivas y subjetivas se combinan siempre para llegar a un diagnóstico auditivo real (160). El Comité Español de Audiofonología (CEAF) editó en el año 2005 una guía para la valoración integral del niño con discapacidad auditiva desde los 0-6 meses hasta los 8 años de edad (161). Niños de hasta 6 meses En estas edades son las pruebas objetivas en las que nos apoyaremos ante un diagnóstico de hipoacusia, pero existen algunos métodos subjetivos que nos permitirían conocer cualitativamente la audición en este grupo de edad, aunque es importante que exista una armonía entre estos dos grupos de evaluaciones. Las pruebas subjetivas que se pueden realizar son pruebas de observación de la Introducción 75 conducta y relacionadas con los reflejos que el niño presenta y que irán desapareciendo a medida que crezca. La audiometría conductual sin condicionamiento al sonido (AOC), es la evaluación característica utilizada en la evaluación auditiva durante los primeros meses de vida, se basa en la observación de la conducta refleja frente a la presentación de un estímulo sonoro. El niño dependiendo de la edad es capaz de localizar un sonido en el espacio en un plano horizontal primero y luego en otro superior o inferior a su cuerpo. Esto se manifiesta en niños de pocas semanas o meses por el giro de los ojos hacia la fuente sonora, reflejo cocleooculógiro o bien a partir del tercer mes de vida por los movimientos de giro cervical, reflejo cocleocefalógiro. Ante un ruido breve e intenso, los niños normooyentes en los primeros dos meses de vida, pueden reaccionar con los llamados reflejos de emergencia, el reflejo de Moro (apertura de brazos y llanto) , el reflejo cocleopalpebral (parpadear de manera súbita), el reflejo de sorpresa (llorar o interrupción del llanto y movimientos del cuerpo), reflejo respiratorio (aparece una inspiración profunda, seguida de apnea, y a los 510 segundos, la respiración vuelve a ser normal) (139,162,163,164). Las evaluaciones se realizan a campo libre, en una habitación silenciosa y el estímulo ha de tener una intensidad de 20 dB por encima del sonido ambiental, puede ser presentado por medio de juguetes sonoros acústicamente tipificados en su intensidad y frecuencia o con audiómetros pediátricos o portátiles. Las respuestas que se esperan son de giro cefálico espontáneo a niveles de intensidad de estímulo razonablemente bajos. La realización de la prueba necesita de personal muy experimentado ya que se deben disminuir al mínimo las limitaciones en relación a la posible habituación del explorado, que deja de mostrar interés por el estímulo sonoro y por lo tanto la respuesta de giro cefálico no se produce como por la posibilidad de quien no está habituado a realizar este tipo de evaluación siendo poco objetivo en su observación o bien no sabe interpretarlas. Las pruebas objetivas que se realizan Introducción 76 en este período de tiempo son los PEATC y los Potenciales de estado estable (PEAee). Niños desde los 6 meses a los 18 meses Hacia los 6 meses, los niños presentan una serie de habilidades que permiten conocer mejor su audición. Empiezan a balbucear y a emitir sonidos que pueden confundir, ya que es una capacidad automática sin que su presencia indique que el niño sea necesariamente normooyente. Por otro lado además se cuenta con la información por parte de los padres en relación a la observación de las actitudes y reacciones de sus hijos ante un estímulo sonoro (139). Una de las pruebas subjetivas es la audiometría conductual con condicionamiento al sonido, que consiste en condicionar al niño para que gire la cabeza hacia el juguete próximo a la fuente sonora, visible sólo a voluntad del explorador. Una vez logrado se modifica el estímulo disminuyendo la intensidad hasta que no haya respuesta. El refuerzo aumenta la sensibilidad y especificidad de las técnicas de AOC, por lo que se aconseja utilizar esta evaluación cuando se observe la posibilidad de condicionar al bebé (161,162,165,166). Se necesita personal experto y habituado a realizar este tipo de evaluaciones en bebés y es frecuente la necesidad de repetir la exploración varias veces para hallar el umbral real. Otra prueba es la audiometría por refuerzo visual (ARV) que consiste en presentar un sonido a un niño al que se está distrayendo para observar si modifica su comportamiento. Introducción 77 El refuerzo visual debe ser presentado inmediatamente después del estímulo sonoro como refuerzo positivo. El refuerzo visual generalmente es un juguete iluminado, animado o de ambos tipos. Una vez que el niño esté bajo el control de estímulo se va disminuyendo la intensidad del mismo buscando el nivel de respuesta mínimo del niño. Pueden usarse distintos tipos de estímulos, tono puro, modulado, un ruido de banda estrecha, palabras o el emitido por juguetes sonoros (161,167,168,169). Permite averiguar el nivel de respuesta mínimo, término que introdujo Matkin describiendo con él el nivel más bajo de intensidad del estímulo que provoca una respuesta conductual coherente, utilizar este término en lugar de umbral auditivo implica que la respuesta puede mejorar al madurar el niño (170). La prueba puede ser realizada a campo libre, y si el niño lo permite por vibrador óseo y auriculares. Debe ser realizada por un examinador experimentado en la técnica y en la realización de éste tipo de pruebas en niños pequeños. Es de elección en niños de entre 6 y 24 meses, aunque puede ampliarse hasta los 3 años de edad, ya que la maduración y el comportamiento de los niños a estas edades es variable. Es igualmente eficaz como evaluación auditiva en niños con retrasos del desarrollo, siempre que su edad mental sea equivalente a 8-10 meses. En RN prematuros y grandes prematuros es importante no apoyarse en la edad real sino en la edad corregida (160,167,171). También se utiliza en la valoración pruebas pasadas a los padres, Hitos de Northern si alcanza lo que se espera del niño según edad madurativa en audición y lenguaje (163). Introducción 78 Tabla 2: Hitos de Northern en el desarrollo del lenguaje Del nacimiento a los 3 meses:  Se sobresalta ante los ruidos fuertes.  Se despierta ante sonidos.  Reflejo del parpadeo o mayor apertura de los ojos ante los ruidos. De 3 a 4 meses:  Se tranquiliza con la voz de la madre.  Deja de jugar, escucha los nuevos sonidos.  Busca la fuente de sonidos nuevos que no están a la vista. De 6 a 9 meses:  Disfruta con los juguetes musicales.  Arrulla y gorjea con inflexiones.  Dice “mamá”. De 12 a 15 meses:  Responde a su nombre y al “no”.  Cumple pedidos simples.  Cuenta con un vocabulario expresivo de 3 a 5 palabras.  Imita algunos sonidos. De 18 a 24 meses:  Conoce las partes del cuerpo.  Cuenta con un vocabulario expresivo mínimo de 20 a 50 palabras (utiliza frases de 2 palabras).  Un 50% del habla es inteligible para los extraños. A los 36 meses:  Cuenta con un vocabulario expresivo de 500 palabras (utiliza oraciones de 4 a 5 palabras).  Un 80% del habla es inteligible para los extraños.  Comprende algunos verbos. Las pruebas objetivas utilizadas en este grupo de edad son las mismas a los del grupo de edad anterior, los PEATC y PEAee. Introducción 79 Niños desde los 18 meses a los 3 años Aproximadamente a partir del año y medio de edad los niños han adquirido una serie de habilidades visuales, destrezas manuales y capacidades psicointelectuales que permiten “ampliar” las posibilidades de evaluación. Generalmente en este intervalo de edad se inicia en los más pequeños y de manera casi rutinaria con la ARV, en cambio en niños de 2 años en adelante es probable que pierdan el interés por el refuerzo visual y la introducción de un refuerzo motor suele serle de mayor motivación, ya que le exige un grado de colaboración más activa. Así la audiometría por actuación podría considerarse un paso intermedio entre la ARV y la audiometría lúdica útil en niños a partir de los 3 años. La Audiometría por actuación consiste en condicionar al niño para que ejecute una acción cuando oiga un estímulo sonoro que puede ser un tono puro, sonido complejo e incluso palabras, enviados a través de auriculares, vibrador óseo o campo libre si el niño no acepta los anteriores. Con esta filosofía los “juegos” más utilizados en nuestro medio son el peep-show y el garaje de Perelló (161,172,173). La utilización correcta de estas pruebas aporta resultados tremendamente útiles por su fiabilidad, identificando el umbral audiométrico en los niños, necesitando un explorador entrenado, tiempo y paciencia ya que en ocasiones suelen necesitarse varias sesiones con el niño. En algunos casos el niño no se condiciona a los estímulos sonoros que se le presenta y es preciso corroborar los hallazgos de dicha audiometría por medio de pruebas verbales. En ellas se utiliza el limitado vocabulario del niño, el examinador investiga con los padres las palabras que conoce el niño y es capaz de identificar, repitiéndolas o realizando una acción determinada (174). En condiciones similares a las exploraciones anteriores y disminuyendo de manera progresiva la intensidad, el explorador presenta al niño órdenes sencillas Introducción 80 que debe realizar con juguetes reales o le realiza preguntas acerca de láminas que muestran escenas habituales de su vida. También se puede ofrecer al niño un conjunto de imágenes y que éste señale la que corresponde a cada palabraestímulo, observar la respuesta del niño a su propio nombre o la reacción al presentarle una melodía musical conocida. Las pruebas objetivas siguen siendo los PEATC y los PEAee, necesarias cuando la colaboración del niño es imposible, pero siempre deben ser complementadas y corroboradas por la realización de las evaluaciones subjetivas. II. JUSTIFICACIÓN Y OBJETIVOS Material y Método 89 3.1.- Población y muestra En este estudio se pretende conocer el grado de hipoacusia, la presencia de hipoacusia neurosensorial y la asociación a otro factor de riesgo para hipoacusia en el RN que presentó como factor de riesgo a hipoacusia peso inferior a 1500 g al nacer. Se realizó estudio retrospectivo de los recién nacidos en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 2007 y 31 de diciembre de 2010 que presentaron como factor de riesgo para hipoacusia peso inferior a 1500 g al nacer, incluidos en el Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Las Palmas de Gran Canaria. De 26708 RN cribados en ese período de tiempo, 4674 presentaban algún factor de riesgo para hipoacusia, de éstos 365 presentaban como factor de riesgo al nacimiento el peso inferior a 1500 g. Se estudiaron un total de 364 niños de la muestra de 365, ya que se produjo el fallecimiento de uno de los RN. Todos con peso inferior a 1500 g al nacer como factor de riesgo para hipoacusia, 205 hombres y 159 mujeres. 3.2.- Criterios de inclusión Los criterios de inclusión de los pacientes son:  Recién nacido entre el 1 de Enero de 2007 y el 31 de Diciembre de 2010.  Recién nacido que presente como factor de riesgo asociado para hipoacusia peso inferior a 1500 g.  Recién nacido con peso inferior a 1500 g nacido en el Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Las Palmas de Gran Canaria. Material y Método 90  Recién nacido con peso inferior a 1500 g nacido en Clínicas Privadas de Las Palmas de Gran Canaria, derivados al Servicio de Neonatología del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil.  Recién nacido con peso inferior a 1500 g derivados de otros centros de la red del Servicio Canario de la Salud, al Servicio de Neonatología del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil. 3.3.- Recogida de datos y variables analizadas En la sesión del Comité Ético de Investigación Clínica del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil del 3 de Junio de 2011, se aprueba la realización del protocolo considerando que cumple con los requisitos necesarios de idoneidad en relación a los objetivos del Estudio (anexo I). Los instrumentos utilizados para este estudio son Aplicativo Informático del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil de la Comunidad Autónoma de Canarias En Enero de 2007 y monitorizado por la Consejería de Sanidad, se implementa el Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil de la Comunidad Autónoma de Canarias, en el Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria; basado en un sistema de cribado poblacional universal en dos fases que se expone en la Figura 5. Anteriormente sólo se realizaba la detección precoz de la sordera en RN que presentaran al nacer algún factor de riesgo asociado a hipoacusia. En el aplicativo informático, sistema desarrollado y utilizado para el Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil de la Comunidad Autónoma de Canarias, se vuelcan los datos de todos los recién nacidos incluidos en el Programa es decir: los nacidos en el Complejo Hospitalario Universitario Insular Material y Método 91 Materno Infantil de Gran Canaria, los nacidos en Clínicas Privadas de Las Palmas de Gran Canaria y en otros centros de la red del Servicio Canario de Salud que son derivados al Servicio de Neonatología del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, como así también los resultados de las exploraciones realizadas en las diferentes fases siguiendo el Protocolo del mismo para cada niño en particular. Figura 5: Protocolo del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil de la Comunidad Autónoma de Canarias. CAMPOS Para poder volcar los datos del RN, en primera instancia se deben cargar los datos demográficos de la madre, nombre y apellido, fecha de nacimiento, número 1ªOEAPT Pasa? Factor Riesgo Fin 2ª OEAPT 2ª OEAPT Pasa? Pasa? Fin 1 oído 2 oídos Unidad de Hipoacusia Test de Tanaka Pasa? Fin ORL Zona No No No No No Sí Sí Sí Sí Sí Material y Método 92 de seguridad social, número del Documento Nacional de Identidad y número de teléfono. Cargados los datos de la madre se asocia un RN, donde se completan los siguientes campos y en el siguiente orden:  Fecha de nacimiento oficial del niño.  Nº de Historia Clínica.  Presenta o no factor de riesgo asociado para padecer hipoacusia.  Nombre y apellidos completos.  Centro de nacimiento.  Observaciones, donde se rellenan algún dato secundario de importancia como puede ser otro número de teléfono de contacto, presencia de patología asociada no relacionada con hipoacusia, fecha de solicitud de PEATC y resultados de los mismos una vez realizados. Una vez cumplimentados estos campos, se accede de manera directa a la ficha del RN mediante fecha de nacimiento o número de Historia Clínica para completar los siguientes campos:  Qué factor de riesgo para hipoacusia presenta.  Fecha de prueba.  Fecha de registro.  Medio utilizado para realizar la prueba.  Resultados obtenidos en las pruebas de las OEAPT tanto en oído derecho como en oído izquierdo en las diferentes fases del Programa.  Alta o no del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil.  Remisión de interconsulta al Facultativo Especialista de Área si correspondiera.  Si se remite a la Unidad de Hipoacusia del Servicio de Otorrinolaringología.  Ingresa o no al Programa de Implantes Cocleares. Material y Método 93 Historia clínica Se recogen datos de la Historia Clínica del niño en los apartados Neonatología y Otorrinolaringología. Formulario de recogida de datos Para el control de los niños incluidos en el estudio se ha utilizado un formulario de base de dato donde se recogieron todos los datos necesarios y que nos permitía conocer en que situación del estudio se encontraba cada sujeto. CAMPOS El formulario recoge para cada niño incluido en el estudio, número de Historia Clínica, sexo, peso y semanas de gestación al nacer. También se recogen cada uno de los factores de riesgo que presenta el RN y el resultado de las OEAPT para oído derecho e izquierdo respectivamente. Otro campo que se complementa es si el paciente ha sido enviado a PEATC, si ha asistido a la prueba y el resultado del mismo, como así también los decibelios a los que se presenta la respuesta para cada oído. Asimismo se recoge si se ha enviado o no a despitaje auditivo como también si el niño ha asistido o no a la cita. El formulario recoge además datos del tratamiento implementado en aquellos niños con diagnóstico de hipoacusia. Para el estudio se hizo la selección de pacientes atendiendo al criterio niño nacido entre el 1 de enero de 2007 y 31 de diciembre de 2010, incluidos Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria que presenta peso inferior a 1500 g al nacer como factor de riesgo asociado a hipoacusia. Material y Método 94 Siguiendo el Protocolo del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil de la Comunidad Autónoma de Canarias, la primera exploración se realiza en la maternidad durante las primeras 48 hs de vida aprovechando la estancia hospitalaria de la madre. La técnica elegida es la detección de las otoemisiones acústicas mediante dispositivos portátiles y automatizados (Echo-ScreenTA Plus). El criterio para “Pasar” el cribado es presentar otoemisiones acústicas en ambos oídos, pero si el niño presenta factor de riesgo asociado aún siendo las OEA positivas pasa a la segunda fase. Si en cambio el niño “No pasa” un oído es derivado para su seguimiento al Facultativo Especialista de Área. En la segunda fase la técnica utilizada es la detección de las otoemisiones mediante la utilización de los sistemas Inteligent Hearing Systems e Interacoustic. A los niños que superan la segunda fase se le hace entrega a los padres de un cuestionario de seguimiento audiológico, el Test audiológico infantil de Tanaka (anexo II) y se les informa que el RN será citado en la Unidad de Hipoacusia del Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria para realizarle una valoración de la audición mediante pruebas subjetivas entre los 6 y 12 meses de vida. También se les informa de que si vieran respuestas positivas en el Test deben asistir a su Facultativo Especialista de Área para que éste lo derive a la Unidad de Hipoacusia para su valoración. Las pruebas que se llevan a cabo son la audiometría conductual con condicionamiento al sonido: batería sonora (tambor, sonajeros, campana pequeña, cascabeles, maraca, caja china), sonidos ambientales, la audiometría pediátrica en frecuencias centrales, acumetría verbal; si ésta evaluación es normal el niño es dado de alta, y se controla en coordinación con Atención Primaria. Si hubiera sospecha de Hipoacusia será citado en consulta en la misma Material y Método 95 Unidad de Hipoacusia para que el facultativo especialista realice la valoración terapéutica adecuada a cada caso en particular. Si en esta segunda fase el RN “no pasa” ambos oídos es derivado a la Unidad de Hipoacusia del Servicio de Otorrinolaringología para su seguimiento mediante la realización de potenciales evocados auditivos de tronco cerebral a partir de los 6 meses de vida. El niño que no asiste a la cita de la segunda fase, se lo recita y si no asiste por segunda vez se lo cita para realizarle PEATC a partir de los 6 meses de vida. Luego de cada fase se les hace entrega a los padres de un formulario donde consta el resultado de las pruebas realizadas, identificando cada oído por separado como Pasa o No Pasa (anexo III). A todos los RN, las otoemisiones acústicas en la primera exploración son recogidas mediante dispositivos portátiles de mano automatizados EchoScreenTA Plus en donde los resultados se basan en el mismo criterio estandarizado y objetivos, con resultados automáticos “Pasa” o “No Pasa” (Pass/Refer), que no requiere interpretación. Los parámetros están configurados previamente y no tienen que ser ajustados. Distingue entre el ruido externo y la respuesta del paciente. El estímulo utilizado es un “click”, a una frecuencia de 60 Hz aproximadamente no lineal, con una intensidad de 70-85 dB SPL y en un rango de frecuencias de 1.5 kHz a 3.5 kHz. La duración de la prueba, una vez insertada la sonda y en condiciones óptimas, es de unos 20 segundos aproximadamente. Se utiliza una sonda especial con adaptador de espuma. En la pantalla se observa representación de la curva estadística de significancia, progreso de la medición y diagnóstico del cribado mediante método de evaluación estadística binominal con indicación de Pass o Refer. Se realiza la impresión de los resultados del cribado mediante impresora térmica para su archivo. Material y Método 96 A la segunda fase, pasan todos los niños con el factor de riesgo peso inferior a 1500 g hayan o no pasado la primer fase y la técnica utilizada es la detección de las OEAPT mediante la utilización de los sistemas Inteligent Hearing Systems e Interacoustic. En el sistema Inteligent Hearing Systems (Audiotest TE) el estímulo utilizado son de tipo “click”, con rango frecuencial de 200 HZ a 8000 Hz, con una intensidad de hasta 95 dB SPL. Los datos de normalidad son definidos por el usuario, sistema modificable de rechazo y artefactos. Se utiliza una sonda especial, hay visualización de la resonancia del estímulo en el CAE. Visualización de las curvas de respuesta frecuencia / tiempo, ruido o relación señal / ruido, en la pantalla. El gráfico de frecuencias es por bandas. Posee una base de datos integrada, con posibilidad de edición de informes y fácil exportación de datos. El sistema Interacoustic utiliza sonda especial para OEAPT, el estímulo son de tipo “click”, lineales o no lineales, en un rango de frecuencia de entre 400 Hz y 4000 Hz +/- 2 dB SPL. Los algoritmos pueden ser modificados por el usuario. Visualización de gráficos de estímulo y respuesta frecuencial en la pantalla. Ventana temporal. Bandas Pass/Refer, intensidad de la otoemisión adquirida en dB. Intensidad de la relación señal - ruido en dB. Edición e impresión de todas las curvas y valores numéricos obtenidos en la prueba. El algoritmo predeterminado utilizado para el resultado Pasa en los sistemas Inteligent Hearing Systems ( Audiotest TE) e Interacoustic son, estímulo tipo click de 75 a 95 dB, se analizan el rango de frecuencias entre 500 Hz y 6000 Hz , tres de ellas deben presentar 3 dB en relación señal / ruido y mas del 75% de onda de reproductibilidad . Los niños cuyo resultado es “no pasa” en ambos oídos para las otoemisiones acústicas o bien no asisten a la cita de la segunda fase se les realizan a partir de los 6 meses de vida PEATC. Se utiliza el sistema Inteligent Hearing Systems, Material y Método 97 equipo formado por módulo externo portátil Smart Box Lite conectado por USB a PC. El módulo externo USB presenta ganancia fija de 100 K, filtro de hendidura de 50 Hz, medidor de impedancias basado en software, relación rechazo: > 95 dB a 500 Hz y > 115 dB a 50Hz con filtro de Paso Alto fijo a 30 Hz y filtro de Paso Bajo fijo a 1500 Hz, nivel de ruido < 0,2 uVrms (30 – 1500 Hz). Estímulo tipo click hasta 10000 Hz, intensidad de 0 a 100 dB HL en incrementos de 1 dB, ritmo de 0.1 a 100/ segundos. Fiabilidad de las mediciones +/- 1 dB SPL Se utilizan electrodos estándar tipo click, cable de electrodos con terminal TP. Las evaluaciones audiológicas subjetivas son realizadas en cabina sonamortiguada dotada con precabina para el operador, con audiómetro Audiotest 340 Interacustic AS DK-5610 Asswns. Denmark 2088CE0123 y juego de altavoces AMBIT 106 Loud Speaker EU, Ecler S.A. También se utiliza el Audiómetro Pediátrico de mano Interacoustic PA5, con estímulos de tipo tono warble, banda estrecha (NB) y ruido blanco (WN), en frecuencias 500, 1000, 2000, 3000 y 4000 Hz, intensidades de 30 a 80 dB, en saltos de 10 dB para tonos warble y WN y 20-70 dB en tonos NB. Todas las pruebas fueron realizadas por el equipo de profesionales de la Unidad de Hipoacusia del Servicio de Otorrinolaringología formado por Facultativos especialistas, enfermeros y logopedas con especialización en audiología. Resultados 104  para el oído izquierdo el resultado fue de “Pasa” 139 (56.0%) niños y 109 (44.0%) niñas, “No Pasa” 20 (69.0%) niños y 9 (31.0%) niñas y “No asisten” 46 (52.9%) niños y 41 (47.1%) niñas. Tabla 2. Descriptiva del resultado de las pruebas del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil Sexo Niño Niña Recuento % Recuento % 1ª OEAPT Oído Derecho Pasa 149 53.2 131 46.8 No Pasa 50 65.8 26 34.2 No Asiste 6 75.0 2 25.0 Total 205 56.3 159 43.7 1ª OEAPT Oído Izquierdo Pasa 141 51.8 131 48.2 No Pasa 58 69.0 26 31.0 No Asiste 6 75.0 2 25.0 Total 205 56.3 159 43.7 2ª OEAPT Oído Derecho Pasa 136 55.1 111 44.9 No Pasa 23 76.7 7 23.3 No Asiste 46 52.9 41 47.1 Total 205 56.3 159 43.7 2ª OEAPT Oído Izquierdo Pasa 139 56.0 109 44.0 No Pasa 20 69.0 9 31.0 No Asiste 46 52.9 41 47.1 Total 205 56.3 159 43.7 A la fase de diagnóstico del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil se enviaron a estudio para PEATC un total de 112 recién nacidos, 64 niños (17.6%) y 48 niñas (13.2%). Los resultados que se han obtenidos por PEATC fueron: Resultados 105  Para el oído derecho, PEATC normales en 36 niños (32.1%) y 24 niñas (21.4%). En relación al grado de hipoacusia observamos que 4 niños (3.6%) y 4 niñas (3.6%) presentan hipoacusia conductiva, 6 niños (5.4%) y 2 niñas (1.8%) presentan hipoacusia neurosensorial.  mientras que para el oído izquierdo los PEATC fueron normales en 34 (30.4%) niños y 25 (22.3%) niñas. En relación al grado de hipoacusia observamos que 7 niños (6.3%) y 3 niñas (2.7%) presentan hipoacusia conductiva, 5 niños (4.5%) y 2 niñas (1.8%) presentan hipoacusia neurosensorial. De la muestra fueron diagnosticados de hipoacusia conductiva 9 (8.0%) niños y 5 (4.5%) niñas y de hipoacusia neurosensorial 6 (5.4%) niños y 2 (1.8%) niñas mientras que un total de 18 (16.1%) niños y 18 (16.1%) niñas no asistieron a la prueba de PEATC (Tabla 3). Tabla 3. Descriptiva de la fase de diagnóstico del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil Sexo Niño Niña Recuento % Recuento % Se derivó a PEATC Sí 64 17.6 48 13.2 No 141 38.7 111 30.5 Total 205 56.3 159 43.7 Diagnóstico obtenido por PEATC Oído Derecho Normal 36 32.1 24 21.4 H. Conductiva 4 3.6 4 3.6 H. Neurosensorial 6 5.4 2 1.8 No Asiste 18 16.1 18 16.1 Total 64 57.1 48 42.9 Resultados 106 Tabla 3. Descriptiva de la fase de diagnóstico del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil (continuación) Sexo Niño Niña Recuento % Recuento % Diagnóstico obtenido por PEATC Oído Izquierdo Normal 34 30.4 25 22.3 H. Conductiva 7 6.3 3 2.7 H. Neurosensorial 5 4.5 2 1.8 No Asiste 18 16.1 18 16.1 Total 64 57.1 48 42.9 Diagnóstico obtenido por PEATC Normal 31 27.7 23 20.5 H. Conductiva 9 8.0 5 4.5 H. Neurosensorial 6 5.4 2 1.8 No Asiste 18 16.1 18 16.1 Total 64 57.1 48 42.9 De los 364 RN estudiados, 112 fueron enviados a la fase diagnóstica, de éstos 36 niños no asistieron a la evaluación con PEATC y fueron enviados para la realización de un despitaje auditivo de seguimiento de los cuales 18 (4.9%) eran niños y 18 (4.9%) niñas (Tabla 4), de éstos asistieron 3 (8.3%) niños y no asistieron 15 (41.7%) niños y 18 (50.0%) niñas respectivamente. Tabla 4. Descriptiva del seguimiento de los niños que no asistieron a la fase diagnóstica Sexo Niño Niña Recuento % Recuento % Despistaje Auditivo Sí 18 4.9 18 4.9 No 187 51.4 141 38.8 Total 205 56.3 159 43.7 Asistió Sí 3 8.3 0 0 No 15 41.7 18 50.0 Total 18 50.0 18 50.0 Resultados 107 En el total de la muestra la media de semanas de gestación al nacer fue de 29.8 semanas, con un mínimo de 20 y un máximo de 37 semanas, (Tabla 5), el peso al nacer presenta una media de 1100 g, con un máximo de 1500 g y un mínimo de 500 g respectivamente. La media de respuesta obtenida en los PEATC fue de 25.94 dB, con un mínimo de 20 dB y un máximo 95 dB para ambos oídos. Respecto al sexo observamos que para los niños la media de semanas de gestación es de 29.8, con un mínimo de 24 semanas y un máximo de 37 semanas; mientras que para las niñas la media fue de 29.9 semanas, con un mínimo de 20 y un máximo de 37 semanas. Cuando estudiamos el peso al nacer vemos que en los niños la media es de 1200 g y en las niñas 1100 g, con un mínimo de 600 g para los niños y de 500 g para las niñas, para ambos el máximo de peso al nacer es de 1500 g. Los resultados obtenidos al estudiar las respuestas por PEATC en oído derecho muestran una media de 26.6 dB en los niños y 25 dB en las niñas, con 95 dB como máximo y 20 dB como mínimo de respuesta en dicho oído en ambos sexos. En cambio cuando estudiamos la respuesta en oído izquierdo se observa que la media es de 27.23 dB en los niños y 24.09 dB en las niñas, con 95 dB como máximo y 20 dB como mínimo de respuesta en dicho oído en ambos sexos (Tabla 5). Tabla 5. Descriptiva de las variables numéricas por sexo Semana de gestación Peso Umbral (dB) PEATC oído derecho Umbral (dB) PEATC oído izquierdo Niños n=205 Mínimo 24.0 .6 20.0 20.0 Máximo 37.0 1.5 95.0 95.0 Media 29.8 1.2 26.6 27.23 Niñas n=159 Mínimo 20.0 .5 20.0 20.0 Máximo 37.0 1.5 95.0 95.0 Media 29.9 1.1 25.0 24.09 Total Mínimo 20.0 .5 20.0 20.0 Máximo 37.0 1.5 95.0 95.0 Media 29.8 1.1 25.94 25.94 Resultados 108 En relación a la distribución de los factores de riesgo por pérdida auditiva marcada por los resultados de los PEATC observamos que de los 76 RN que asistieron a dicha prueba, aquellos que presentaron sólo el muy bajo peso al nacer como factor de riesgo, 12 fueron hipoacúsicos mientras que 34 niños presentaron audición normal (Tabla 6). En los RN donde además del muy bajo peso presentaban la asociación del uso de medicación ototóxica e hiperbilirrubinemia, 10 niños presentaron audición normal, mientras que 6 RN presentaron alguna tipo de hipoacusia. De aquellos en donde al peso inferior a 1500 g al nacer se asoció el uso de medicación ototóxica y la presencia de asfixia perinatal presentaron audición normal 7 niños y 3 algún tipo de hipoacusia. 3 RN tenían como factores de riesgo además del muy bajo peso al nacimiento, el uso de medicación ototóxica y la presencia de cardiopatía congénita, de éstos 1 niño presentó hipoacusia mientras que los 2 niños restantes audición normal. Sólo en 1 RN de los que la asociación de factores fue el peso inferior a 1500 g al nacer, uso de ototóxicos y otro factor de riesgo para hipoacusia el resultado de los PEATC fue normal. Tabla 6. Distribución de los factores de riesgo por pérdida auditiva marcada por PEATC Hipoacúsico Total No Si Sólo peso inferior a 1500 g 34 12 46 Bajo peso, ototóxico e hiperbilirrubinemia 10 6 16 Bajo peso, ototóxico más asfixia perinatal 7 3 10 Bajo peso, ototóxico y cardiopatía Congénita 2 1 3 Bajo peso, ototóxico y otros 1 0 1 Total 54 22 76 Resultados 109 76 pacientes asistieron y se realizaron PEATC, en 54 pacientes el resultado de la prueba fue normal, de éstos 23 eran niñas y 31 niños. 22 RN presentaron diagnóstico de hipoacusia de los cuales 15 eran niños y 7 niñas.(Gráfico 4) Gráfico 4: Distribución de pacientes hipoacúsicos por sexo Observamos que de todos los RN, según el registro obtenido por PEATC, 22 presentaron diagnóstico de hipoacusia, 14 (63.6%) hipoacusia conductiva y 8 (36.4%) hipoacusia neurosensorial. Los RN que presentaron como factor de riesgo sólo el peso inferior a 1500 g al nacer, 9 (69.2%) fueron diagnosticados de hipoacusia conductiva y 4 (30.8%) de hipoacusia neurosensorial. Los que presentaron asociación de los factores de riesgo al nacimiento peso inferior a 1500 g más uso de medicación ototóxica e hiperbilirrubinemia 2 (40.0%) presentaron hipoacusia conductiva y 3 (60.0%) hipoacusia neurosensorial. En los RN con asociación de los factores de riesgo peso inferior a 1500 g al nacer más uso de medicación ototóxica y asfixia perinatal se observa que 2 (66.7%) presentaron hipoacusia conductiva y 1 (33.3%) hipoacusia neurosensorial; mientras que aquellos en donde la asociación de factores fue de 7 15 23 31 0 5 10 15 20 25 30 35 Sí No Niñas Niños Resultados 110 peso inferior a 1500 g al nacer más uso de medicación ototóxica y presencia de cardiopatía congénita sólo 1 (100%) presentó diagnóstico de hipoacusia conductiva (Tabla 7). Tabla 7. Distribución del tipo de hipoacusia por factor de riesgo marcada por PEATC H. Conductiva H. Neurosensorial Total Recuento % Recuento % Recuento Sólo peso inferior a 1500 g 9 69.2 4 30.8 13 Bajo peso, ototóxico e hiperbilirrubinemia 2 40.0 3 60.0 5 Bajo peso, ototóxico más asfixia perinatal 2 66.7 1 33.3 3 Bajo peso, ototóxico y cardiopatía congénita 1 100.0 0 .0 1 Total 14 63.6 8 36.4 22 En la Tabla 8 se observa la distribución del tipo de hipoacusia de los RN con diagnóstico de hipoacusia por factor de riesgo marcada por PEATC. De los pacientes que tienen como único factor de riesgo el muy bajo peso al nacer 9 (8.0%) presentaron hipoacusia conductiva y 4 (3.6%) hipoacusia neurosensorial. Del grupo de RN que presentaba la asociación de los factores muy bajo peso al nacimiento, uso de ototóxicos e hiperbilirrubinemia 2 (1.8%) presentaron hipoacusia conductiva y 3 (2.7%) hipoacusia neurosensorial. En aquellos pacientes donde la asociación de factores de riesgo era el peso inferior de 1500 g al nacer más uso de ototóxicos y asfixia perinatal se observó en 2 (1.8%) hipoacusia conductiva e hipoacusia neurosensorial en 1 (0.9%) paciente. En los RN en donde la asociación de factores era muy bajo peso al nacer más uso de ototóxicos y cardiopatía congénita 1 (0.9%) paciente presentó hipoacusia conductiva. Resultados 111 Tabla 8. Distribución del tipo de hipoacusia de los RN con diagnóstico de hipoacusia por factor de riesgo marcada por PEATC H. Conductiva H. Neurosensorial Recuento % del total Recuento % del total Sólo peso inferior a 1500 g 9 8.0% 4 3.6% BP,Ototóxico e hiperbilirrubinemia 2 1.8% 3 2.7% BP,Ototóxico más asfixia perinatal 2 1.8% 1 .9% BP,Ototóxico más cardiopatía congénita 1 .9% 0 .0% Total 14 12.5% 8 7.1% Si estudiamos la distribución del tipo de hipoacusia según oído derecho/izquierdo marcada por PEATC observamos que un total de 7 pacientes presentaron hipoacusia neurosensorial bilateral, y 1 RN hipoacusia neurosensorial unilateral (oído derecho), en 10 pacientes se observó hipoacusia conductiva unilateral, 6 de oído izquierdo y 4 de oído derecho y 4 hipoacusias conductivas bilaterales. Del total de 112 RN enviados a PEATC, 36 no asistieron a la cita del mismo (Tabla 9). Tabla 9. Distribución del tipo de hipoacusia según oído derecho/izquierdo marcada por PEATC PEATC oído izquierdo Total Normal Hipoacusia Conductiva Hipoacusia Neurosensorial No Asiste PEATC oído Derecho Normal 54 6 0 0 60 H. Conductiva 4 4 0 0 8 H. Neurosensorial 1 0 7 0 8 No Asiste 0 0 0 36 36 Total 59 10 7 36 112 De los 364 RN estudiados, no asistieron a la segunda fase del Programa de Cribaje Universal de la Hipoacusia Infantil un total 87 RN, 46 niños (52.9%) y 41 niñas (47.1%) (Tabla 10). Resultados 112 A estos niños se les solicitó un despitaje auditivo entre los 6 y 12 meses de vida, 38 RN (43,68%) asistieron a la cita y no asistieron al mismo 49 RN (47.7%). Todos los resultados obtenidos fueron comparables con los resultados esperados en niños de esa edad. En la descripción del estudio de la asociación entre los factores de riesgo y la presencia de hipoacusia, se observa que los RN que presentaron como factor de riesgo sólo el muy bajo peso al nacer 34 (56.7%) oídos derechos presentan audición normal y 12 (75.0%) presentaban hipoacusia, mientras que 38 (63.3%) de los oídos izquierdos presentaban audición normal y 8 (50.0%) eran hipoacúsicos. Por otro lado en aquellos RN que presentaban la asociación de peso inferior a 1500 g al nacimiento más uso de medicación ototóxica como factor de riesgo para hipoacusia se observa que presentan audición normal 26 (43.3%) oídos derechos y 22 (36.7%) oídos izquierdos; y fueron hipoacúsicos 4 (25.0%) oídos derechos y 8 (50.0%) oídos izquierdos (Tabla 11). Siendo el p-valor de 0.253 para oído derecho y 0.394 para oído izquierdo. No existiendo asociación entre los FR y la patología (normal/hipoacúsico) en cualquiera de los dos oídos. Tabla 10. Distribución de RN que no asistieron a las 2º OEAPT Sexo Total Niño Niña No Asisten 46 41 87 % 52.9 47.1 100 Total 46 41 87 Resultados 113 Tabla 11 . Estudio de la asociación entre los factores de riesgo y la presencia de hipoacusia marcada por PEATC Peso inferior a 1500 g Peso inferior a 1500 g y uso de ototóxico p-valor* Recuento % Recuento % Oído Derecho Normal 34 56.7 26 43.3 0.253 Hipoacúsico 12 75.0 4 25.0 Oído Izquierdo Normal 38 63.3 22 36.7 0.394 Hipoacúsico 8 50.0 8 50.0 *p-valor obtenido mediante el test exacto de Fisher En la Tabla 12 donde se estudia la asociación entre la pérdida auditiva marcada por los PEATC y las semanas de gestación al nacer se aprecia que del total de 76 RN que asistieron a realizar se la prueba de PEATC, los 22 que presentaron hipoacusia eran grandes prematuros es decir RN con menos de 32 semanas de gestación al nacer (p=0.011). Tabla 12. Estudio de la asociación entre la pérdida auditiva marcada por PEATC y las semanas de gestación (P=0.011*) Semanas de Gestación Total <32 >=32 Hipoacúsico No Recuento 42 12 54 Frecuencia esperada 45.5 8.5 54.0 Si Recuento 22 0 22 Frecuencia esperada 18.5 3.5 22.0 Total Recuento 64 12 76 Frecuencia esperada 64.0 12.0 76.0 *p-valor obtenido mediante el test exacto de Fisher Discusión 120 nacer, Apgar bajo a los 5 minutos y el uso de ventilación mecánica durante más de cinco días (194). Todos estos autores coinciden en que el muy bajo el peso al nacer es uno de los factores de riesgo auditivo presente entre los que de manera más frecuentemente son identificados en un RN con diagnóstico de hipoacusia. Los 22 niños con diagnóstico de hipoacusia de nuestra muestra presentaban además del muy bajo peso al nacer otros factores de riesgo auditivo asociados, siendo los más frecuentes el uso de medicación ototóxica en un 72.7%, hiperbilirrubinemia en el 31.8%, 13.6% de los niños presentaron asfixia perinatal con Puntaje Apgar de 0 a 4 en el minuto 1 ó de 0 a 6 en el minuto 5; el 9.1% cardiopatía congénita y en un 4.5 % presencia de malformación de cabeza y cuello. En todos los niños con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial el peso inferior a 1500 g siempre se vio asociado a uno o dos factores de riesgo auditivo más, siendo el uso de medicación ototóxica y la presencia de hiperbilirrubinemia los más frecuentes. Aunque la Joint Committee on Infnat Hearing no hace referencia a la prematuridad como factor de riesgo de pérdida auditiva, autores como Bielecki, Tiensioli Cañete y Martines et al la nombran como un factor más. El muy bajo peso al nacer y la prematuridad a menudo son concomitantes, siendo difícil separar completamente los factores que están vinculados a una o la otra. Además se ha observado una incidencia más alta de hipoacusia en aquellos niños prematuros, en comparación con los niños nacidos a término (192,193, 195,196). Los recién nacidos grandes prematuros (menos de 32 semanas de edad gestacional) y/o con menos de 1500 g al nacer constituyen una población de mayor riesgo para hipoacusia neurosensorial, ya que algunos estudios reportan una incidencia de hipoacusia neurosensorial que fluctúa entre 2–4 de cada 100 nacidos vivos (187,197). Discusión 121 El estudio realizado por Pereira et al donde buscaba verificar la prevalencia de alteraciones auditivas en recién nacidos del Hospital de São Paulo, observando si hay alguna correlación con las variables: peso al nacer y la edad gestacional, han reportado que, en relación con la edad gestacional y el peso al nacer, se ha observado un mayor porcentaje de trastornos de la audición en los bebés de muy bajo peso al nacer y prematuros, en relación a los niños nacidos a término. A la misma conclusión llega Onoda y colaboradores en un estudio transversal y retrospectivo realizado en 1570 recién nacidos donde observa que los niños prematuros y de muy bajo peso al nacer presentan mayor incidencia de alteración en la audición (198,199). En un estudio de seguimiento que incluyó a 963 niños con peso al nacimiento ≤ 1500 g y edad gestacional ≤ 32 semanas Valdivieso et al sitúan alrededor del 56% a la incidencia de hipoacusia neurosensorial moderada-profunda en esta población, pero afectando a los menores de 1000 g con un 5%, por un 1% entre los RN entre 1000 y 1500 g (111). Marlow et al en un estudio tipo caso-control que buscaba conocer los antecedentes clínicos de RN muy prematuros con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial observaron que entre los bebés muy prematuros, la coexistencia de factores de riesgo de pérdida de audición puede ser más importante que los factores individuales propios (200). Los resultados de Bielecki et al también hace referencia a la coexistencia de prematuridad y muy bajo peso al nacer en los niños con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial, sobre un total de 2986 niños estudiados que presentaban algún factor de riesgo para hipoacusia al nacer, a 128 (4.29%) se le diagnosticó mediante PEATC hipoacusia neurosensorial, de estos el 16.21% eran RN prematuros (edad gestacional ≤ a 34 semanas) y el 12.04% presentaban peso menor a 1500 g al nacimiento (192). Los resultados en nuestra muestra revelan que todos los niños con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial nacieron con edad gestacional ≤ 32 semanas, y Discusión 122 todos presentaban la coexistencia de dos o más factores de riesgo para hipoacusia, representando el 2.2% del total de RN estudiados. El 75% de los 8 niños con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial presentaban entre 1000 y 1500 g al nacer, encontrándose en este grupo los niños con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, mientras que el 25% restante eran RN con menos de 1000 g al nacer. Niños prematuros y con bajo peso al nacer permanecen largos períodos de tiempo en la Unidad de Cuidado Intensivos, en general se acepta que éstos tienen una alta incidencia de hipoacusia conductiva. Además se identifican otros factores que podrían colaborar en la presentación de otitis medias serosas como ser la presencia de puntuación de Apgar baja al nacer y la broncodisplasia pulmonar que conlleva a períodos prolongados de ventilación mecánica (112, 201,201,203 ). Ari-Even Roth et al estudiar la prevalencia de la discapacidad auditiva en 346 niños con muy bajo peso al nacer, observó una baja incidencia de hipoacusia neurosensorial ya que sólo 1 RN (0.3%) fue diagnosticado hipoacusia neurosensorial bilateral en comparación con niños con > de 1500 g al nacimiento. Mientras que la incidencia de hipoacusia conductiva fue mayor 2.7% (201). En el estudio de Bielecki et al en cambio la incidencia de hipoacusia conductiva es menor a la de hipoacusia neurosensorial, 28 niños presentaron diagnóstico de hipoacusia conductiva representando el 0.94 % sobre los 2986 niños con factores de riesgo auditivo estudiados (192). Beswick et al sobre un total de 7320 niños con factores de riesgo para hipoacusia enviados para vigilancia audiológica identificaron en un 25 % una pérdida auditiva de tipo conductiva (204). En nuestra muestra de los 22 RN que presentaron diagnóstico de hipoacusia, la incidencia de hipoacusia conductiva también fue mayor al de hipoacusia neurosensorial, 63.6 % en relación al 36.4% respectivamente. Discusión 123 Es fundamental que un Programa de Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil sea capaz de realizar la recaptación de aquellos pacientes que por diferentes razones no realizan el cribado. Los porcentajes de pérdida de contacto y no asistencia a las citas de seguimiento tanto en Programas de Cribaje de la Hipoacusia como en los programas de seguimiento implementados por las Unidades Neonatales para los RN de muy bajo peso son altos. En el estudio llevado a cabo por Beswick et al observaron que los niños que presentaban sólo un factor de riesgo auditivo tuvieron significativamente mayores tasas de no asistencia que aquellos con más de un indicador de riesgo auditivo (204). En la revisión realizada por Vázquez et al en relación a los abandonos en el seguimiento de recién nacidos de muy bajo peso observó que aquellos niños que abandonan el seguimiento pertenecen con frecuencia a colectivos inmigrantes, tienen un nivel cultural más bajo o viven a mayor distancia del Hospital y que estos niños perdidos poseen una mayor tasa de secuelas (205). De los 87 recién nacidos, de nuestra muestra, que no asistieron a la segunda fase de cribado y que por protocolo se les solicitó estudio audiológico de seguimiento entre los 6 y 12 meses, observamos que el 47.7% no asistieron al mismo. Por otro lado, del total de niños que fueron derivados a la fase diagnóstica, un total de 36 niños (32.14%) no acudió a la cita, por lo que fueron recitados a un despistaje auditivo, encontrándose que de esta muestra el 91.66% que corresponde a 35 niños no asistieron. Se observan que los datos son comparables con los encontrados en otros estudios. Al no ser objetivo de esta tesis, no se ha analizado y valorado cuáles fueron las razones y características de estos recién nacidos. VI. CONCLUSIONES Conclusiones 127  El porcentaje de niños con diagnóstico de hipoacusia entre los RN con muy bajo peso al nacer es superior al porcentaje de hipoacusia esperada en la población general (p< 0.001).  Aunque existe diferencias entre el número de RN con diagnóstico de hipoacusia profunda entre la muestra de niños con peso inferior a 1500 g al nacer y la esperada en la población general, ésta resultó ser no significativa (p=0.361).  La asociación a otro factor de riesgo para hipoacusia de los RN con peso <1500 g al nacer se presenta en más de la cuarta parte de la muestra estudiada.  Todos los niños diagnosticados de hipoacusia neurosensorial fueron grandes prematuros, es decir nacidos antes de las 32 semanas de gestación.  El total de los RN diagnosticados de hipoacusia neurosensorial presentaban uno o dos factores de riesgo auditivo más, asociados al peso inferior de 1500 g al nacimiento. VII. BIBLIOGRAFÍA Bibliografía 136 53Manrique M. et al. 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