Efectividad de la toxina botulínica tipo a en el tratamiento de bruxismo en pacientes con discapacidad psicofísica y trastornos cognitivos

EFECTIVIDAD DE LA TOXINA BOTULÍNICA TIPO A EN EL TRATAMIENTO DEL BRUXISMO EN PACIENTES CON DISCAPACIDAD PSICOFÍSICA Y TRASTORNOS COGNITIVOS TESIS DOCTORAL Mercedes Martínez Ramírez Directores José Antonio Coello Suanzes Antonio Castaño Seiquer Javier Montero Martín UNIVERSIDAD DE SEVILLA CERTIFICADO AGRADECIMIENTOS Mi más sincero agradecimiento a mis tutores de tesis Dr. Castaño y Dr. Montero, y en especial a mi amigo y compañero Dr. José A. Coello por su dedicación y entrega. Así mismo, quisiera agradecer la ayuda recibida por el Dr. Luis Luque, por su aportación en el diseño y tratamiento de datos de este trabajo de investigación. Por último, quiero mostrar mi agradecimiento a todos los compañeros que integran la Unidad de Gestión Clínica de cirugía Oral, Maxilofacial y Estomatología del hospital universitario Virgen Macarena que me han facilitado la exploración y seguimiento de los pacientes estudiados. ÍNDICE JUSTIFICACIÓN 1 INTRODUCCIÓN ............................................................................................................................ 14 1.1 IDENTIFICACIÓN DEL PROBLEMA .......................................................................................................... 14 1.2 ANTECEDENTES CONOCIDOS .................................................................................................................... 15 2 MARCO TEÓRICO .......................................................................................................................... 26 2.1 BRUXISMO ............................................................................................................................................................ 26 2.1.1 Definición ...................................................................................................................................................... 26 2.1.2 Etiología ........................................................................................................................................................ 27 2.1.3 Prevalencia .................................................................................................................................................. 28 2.1.4 Diagnóstico .................................................................................................................................................. 30 2.1.5 Signos y síntomas ...................................................................................................................................... 34 2.1.6 Efectos clínicos ........................................................................................................................................... 35 2.1.7 Factores relacionados ............................................................................................................................. 36 2.1.8 Alternativas terapéuticas ...................................................................................................................... 37 2.2 TOXINA BOTULÍNICA TIPO A ...................................................................................................................... 43 2.2.1 Definición ...................................................................................................................................................... 43 2.2.2 Contraindicaciones ................................................................................................................................... 47 2.2.3 Precauciones ............................................................................................................................................... 48 2.2.4 Interacciones ............................................................................................................................................... 48 2.2.5 Reacciones adversas ................................................................................................................................ 49 2.2.6 Riesgos............................................................................................................................................................ 50 2.2.7 Dosis y forma de aplicación .................................................................................................................. 50 2.2.8 Condiciones especiales de conservación ......................................................................................... 52 2.3 PARÁLISIS CEREBRAL .................................................................................................................................... 52 2.3.1 Definición ...................................................................................................................................................... 52 2.3.2 Prevalencia .................................................................................................................................................. 52 2.3.3 Problemas clínicos asociados .............................................................................................................. 53 2.4 SÍNDROME DE RETT........................................................................................................................................ 55 2.4.1 Definición ...................................................................................................................................................... 55 2.4.2 Prevalencia .................................................................................................................................................. 55 2.4.3 Problemas clínicos asociados .............................................................................................................. 55 2.5 SÍNDROME DE WEST ...................................................................................................................................... 56 2.5.1 Definición ...................................................................................................................................................... 56 2.5.2 Prevalencia .................................................................................................................................................. 57 2.5.3 Problemas clínicos asociados .............................................................................................................. 57 2.6 SÍNDROME DE LESCH NYHAN .................................................................................................................... 57 2.6.1 Definición ...................................................................................................................................................... 57 2.6.2 Prevalencia .................................................................................................................................................. 58 2.6.3 Problemas clínicos asociados .............................................................................................................. 58 2.7 TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA ................................................................................................. 58 2.7.1 Definición ...................................................................................................................................................... 58 2.7.2 Prevalencia .................................................................................................................................................. 59 2.7.3 Problemas clínicos asociados .............................................................................................................. 60 3 HIPÓTESIS ...................................................................................................................................... 63 4 OBJETIVOS ..................................................................................................................................... 65 4.1 OBJETIVO GENERAL ........................................................................................................................................ 65 4.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS .............................................................................................................................. 65 5 MATERIAL, SUJETOS Y MÉTODO .............................................................................................. 68 5.1 BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA ....................................................................................................................... 68 5.1.1 Descriptores ................................................................................................................................................. 68 5.1.2 Bases de datos consultadas .................................................................................................................. 68 5.2 DISEÑO DEL ESTUDIO .................................................................................................................................... 68 5.3 C RITERIOS DIAGNÓSTICOS ................................................................................................................................... 70 5.4 ÁMBITO DE ESTUDIO ...................................................................................................................................... 70 5.5 POBLACIÓN DE ESTUDIO.............................................................................................................................. 70 5.5.1 Criterios de inclusión ............................................................................................................................... 71 5.5.2 Criterios de exclusión .............................................................................................................................. 72 5.5.3 Tamaño muestral ...................................................................................................................................... 72 5.6 PROTOCOLO DE TRATAMIENTO APLICADO ...................................................................................... 73 5.6.1 Productos farmacéutico empleados ................................................................................................. 73 5.6.2 Dosis aplicadas ........................................................................................................................................... 74 5.6.3 Puntos de aplicación ................................................................................................................................ 75 5.6.4 Cuidados pos infiltración ....................................................................................................................... 77 5.6.5 Recogida de datos ..................................................................................................................................... 77 5.7 ANÁLISIS ESTADÍSTICO ................................................................................................................................ 78 5.8 ASPECTOS ÉTICOS ............................................................................................................................................ 78 6 RESULTADOS................................................................................................................................. 81 6.1 R ESULTADOS DE BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA .................................................................................................. 81 6.2 R ESULTADOS DESCRIPTIVOS DE LA MUESTRA ................................................................................................ 83 6.3 R ESULTADOS CLÍNICOS ......................................................................................................................................... 86 6.4 D IFUSIÓN DE RESULTADOS .................................................................................................................................. 89 6.4.1 El bruxismo en la parálisis cerebral. Una nueva alternativa terapéutica. José A. Coello Suanzes; Mercedes Martínez Ramírez; Virginia Rollón Ugalde. ........................................... 89 6.4.2 Preparación, dosificación y métodos de aplicación de la toxina botulínica tipo a para el tratamiento del bruxismo en músculos maseteros y temporales. José A. Coello Suanzes; Mercedes Martínez Ramírez; Virginia Rollón Ugalde. ......................................................... 90 7 DISCUSIÓN ..................................................................................................................................... 92 8 CONCLUSIONES ...........................................................................................................................102 9 BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................................104 10 ANEXOS ......................................................................................................................................121 aumento de su duración, alcanzando las 12 semanas. Posteriormente Ivanhoe et al. (1997)(13) publican el segundo caso de aplicación de BTX-A para el tratamiento del bruxismo en un paciente con daño cerebral secundario a cuadro anóxico. La BTX-A es infiltrada tanto en músculos maseteros como en los temporales bajo anestesia general. Los efectos de reducción de sintomatología comenzaron a apreciarse al segundo día tras la infiltración y a las doce semanas el paciente permanecía libre de signos de bruxismo. Los autores no refieren la dosis aplicada. Tan y Jankovic (2000)(14) presentan una serie de 18 casos (el 61% con patología asociada) de bruxismo grave tratado con BTX-A, inyectada sólo en los músculos maseteros, con una dosis media de 61,7 ± 11,1 (rango de 25-100) unidades ratón o UM por masetero. El tiempo medio de respuesta(desaparición de los primeros síntomas) fue de 2,7 ± 1,7 días, con un rango de 0,5-5 días. La duración media de la respuesta fue de 19,1 ± 17,0 semanas, con un rango de 6-78 semanas. El intervalo medio entre dosis fue de 5,0 ± 1,8 meses y el tiempo medio de seguimiento fue de 3,3 ± 2,8 años, con un rango de 0,4 a 8 años. La respuesta fue eficaz y segura (solo un caso de disfagia como efecto adverso). Pidcock et al. (2002)(15) publican un caso de un niño de 7 años de edad con bruxismo severo postraumático tratado con BTX-A. Se administran 15 unidades por masetero en tres puntos cada uno, desapareciendo el apretamiento y rechinamiento a los 3 días de la administración y con relajación de los maseteros palpable, sin alteración alguna para abrir y cerrar la boca. Nose produjo ningún efecto adverso ni local ni sistémico. See et al. (2003)(16) presentan un caso de bruxismo en paciente adicto a las anfetamina tratado con BTX-A mediante la infiltración de 50 U en ambos maseteros. Se obtiene una mejoría muy marcada con una permanencia del efecto superior a las 16 semanas. Manzano et al. (2004)(8) aplican la toxina tipo A en una serie de 6 casos de pacientes diagnosticados de PC espástica tetrapléjica con discapacidad intelectual severa, con un rango de edad de 4 a 20 años, en la cual todos presentaban bruxismo. El diagnostico se realizo mediante la exploración clínica con la presencia de facetas de desgaste dental, limitación de la apertura de boca y los resultados de la entrevista a los cuidadores sobre la presencia de rechinamiento de día o de noche. Los cuidadores también fueron interrogados sobre las dificultades a la hora de realizar la higiene oral del paciente, estableciéndose una escala de 0 a 2; 0 incluía la inexistencia de dificultades, 1 la presencia de alguna dificultad y 2 la de gran dificultad para la higiene oral en relación con la espasticidad. También se analizó la presencia o no de lesiones en mucosa labial. El 100% de los pacientes presentaban espasticidad en ambos maseteros y temporales, bruxismo, limitaciones en la apertura oral y grado 2 en dificultad para la higiene oral. La BTX-A fue infiltrada bajo anestesia general y la localización del músculo se realizo mediante electrodo y estimulación eléctrica. Cada músculo masetero fue infiltrado con 150 U (Dysport® 500 U) y cada músculo temporal con 75 U (Dysport® 500 U). Los pacientes fueros revisados a los 7, 14, 30 y 90 después de la infiltración. Las evaluaciones posteriores se llevaron a cabo mediante la palpación de la musculatura. No se advirtió ningún efecto adverso por la administración de la BTX-A. A los 14 días de la infiltración habían desaparecido en el 100% de los pacientes la espasticidad de los músculos maseteros y temporales (ρ = 0,002), y el bruxismo (ρ = 0,002); en la apertura oral (ρ = 0,002), 4 pacientes no presentaban dificultad alguna para la higiene oral (0, y 2 solo leve dificultad para la misma (ρ = 0,031); también hubo diferencias en relación con la presencia de traumas en labio inferior (ρ = 0,060) aunque estas diferencias no fueron estadísticamente significativas. A los 30 días estas diferencias se vieron mejoradas y a los 90 días no existieron mejoras en relación con las dos revisiones anteriores.Concluyen que se trata de un tratamiento bien tolerado, seguro y eficaz en niños con PC, y que en todos los pacientes de la serie se produjeron mejoras en la espasticidad muscular, bruxismo, capacidad de apertura oral, habilidad para el cepillado dental y traumas en labio inferior. Dabrowski et al. (2005)(17) publican el caso de un paciente de 10 años de edad con síndrome de Lesch-Nyhan y autoagresiones en manos, lengua y labios. Es tratado mediante la aplicación de BTX-A en ambos maseteros (20 U), obteniendo la reducción de las autoagresiones. Monroy et al. (2006)(18) publican un caso de paciente autista en tratamiento de su bruxismo mediante la aplicación de 15 U de BTX-A en cada uno de los músculos maseteros. Se consiguió la desaparición total de los signos y síntomas de bruxismo, comenzando su aparición de nuevo a partir de los 60 días. Los padres también refieren una mejoría en su comportamiento tras la administración de BTX-A. El Maaytah et al. (2006)(19) presentan un caso e un paciente con daño cerebral isquémico tras intento de suicidio, y que secundariamente presentó trismus y bruxismo. Se administraron 20 U en cada masetero y 12 U en cada temporal de BTX-A (Botox®). A las 3 semanas existía una mejoría importante del trismus y desaparición total de las manifestaciones de bruxismo. No se registró ningún efecto adverso local no sistémico. Guarda-Nardini et al. (2008)(20) en su ensayo clínico controlado aleatorizado a doble ciego en 30 pacientes (sin patología asociada), establecieron la eficacia de la BTX-A para la reducción de los síntomas del dolor miofascial de los músculos masticatorios en pacientes bruxómanos, superando los resultados previos contradictorios publicados por Nixdorf et al. (2002)(21), en su ensayo clínico aleatorizado a doble ciego, probablemente debidos a la pequeña muestra estudiada, y cuyos resultados no apoyaban la utilización de la BTX-A para el tratamiento del dolor moderado o severo de la mandíbula. Para su ensayo utilizaron cuatro tipos de BTX-A (Botox, Allergan, Inc.). Concluyen que con el uso de la BTX-A se producen mejorías significativas en relación al dolor con la masticación, e incremento de la apertura oral, así como en la impresión subjetiva del paciente en relación con su mejoría tras el tratamiento. Lee y cols. (2010)(22) realizan un ensayo clínico aleatorizado a doble ciego, pero con la limitación de una pequeña muestra (12 pacientes con “posible” bruxismo nocturno(sin patología asociada) y con un seguimiento de 12 semanas. Infiltra toxina botulínica solo en los músculos maseteros en el grupo experimental (6 pacientes) y suero salino en el grupo control (6 pacientes), comprobando los efectos mediante electromiografía nocturna previamente a la infiltración y a las cuatro, ocho y doce semanas de la infiltración. La electromiografía mide la actividad tanto en los músculos maseteros como en los temporales que no han sido infiltrados, actuando como controles. Se produce una reducción significativa de la actividad bruxista en los maseteros entre ambos grupos (ρ = 0,027), no así en los músculos temporales. LA BTX-A no reduce la actividad masticatoria nocturna, pero sí reduce significativamente la fuerza de contracción en los músculos infiltrados. Sin embargo, los síntomas subjetivos de bruxismo decrecen en ambos grupos (ρ= 0,001). Concluyen que la administración de toxina botulínica es un tratamiento efectivo para el bruxismo nocturno. Alonso-Navarro et al. (2011)(23) presentan un estudio retrospectivo donde analizan el seguimiento durante 13 años de una muestra de19 pacientes (sin patología asociada), en el que todos presentan bruxismo nocturno, y cinco de ellos además presentan signos de bruxismo despiertos. Todos los pacientes presentaban desgaste dentario y dolor matutino mandibular. Como enfermedades sistémicas, dos tenían enfermedad de Huntington y uno enfermedad de Parkinson. La toxina se aplica en músculos maseteros y temporales, a dosis iniciales de 25 U por músculo, ajustándose posteriormente en función de la respuesta. Ningún paciente presentó efectos secundarios, refiriendo todos mejorías subjetivas del dolor matutino y del rechinamiento. Once pacientes requirieron aumentos progresivos de las dosis hasta obtener resultados óptimos, no reportando ningún caso con reducción de la misma. El tiempo medio de seguimiento después de la primera infiltración fue de 44,1 ± 32,7 meses (rango: 6-132 meses), el número medio de visitas fue de 10,6 ± 16,3 (rango: 2-25 visitas), la duración media del efecto fue de 16,3 ± 5,1 semanas (rango; 12-26 semanas), y la dosis media eficaz fue de 29,7 ± 4,9 UI (rango: 25-40 UI). Redaelli et al. (2011)(24), realizan un estudio retrospectivo sobre 120 pacientes (sin patología asociada) tratados de bruxismo con BTX-A sin antecedentes de desórdenes neurológicos, mediante su administración en músculos maseteros. Constatan que la administración de 8 U por lado es una dosis insuficiente, con consiguiéndose el control del bruxismo. Con 14 U por lado ya obtienen resultados exitosos en el 94,1%. Un pequeño porcentaje requirió un incremento de dosis hasta las 20 U para la obtención de resultados. No refieren ningún afecto adverso tras la administración, considerando su uso seguro. Charous et al. (2011)(25) realizaron un análisis de mejora de calidad de vida sobre 25 pacientes con distonía oromandibular tras la administración de BTX-A, constatando que su aplicación suponía una mejora en la calidad de vida de los pacientes con distonía oromandibular. Kesikburun et al. (2014)(26)presentan un caso de un paciente de 21 años con bruxismo nocturno pos traumatismo cerebral tratado mediante BTX-A. Se administraron 20 U en cada masetero y 15 U en cada temporal. A los 3 días se consiguió una reducción del cuadro persistiendo la misma durante 4 meses. Shim et al. (2014)(27)en un ensayo aleatorizado sobre 20 pacientes (sin patología asociada) con bruxismo nocturno (tratados previamente sin éxito con férula de descarga), infiltraron en 10 de ellos (grupo control) los músculos maseteros con 25 U de BTX-A, y en los otros 10 (grupo experimental) se infiltraron los músculos maseteros más los temporales, con 25 U cada uno. Se realizaron registros mediante grabaciones de audio-video, polisomnografía y electromiografía de la actividad rítmica de los músculos masticatorios, antes de la administración de la BTX-A y a las cuatro semanas de su administración, evaluándose la frecuencia de los episodios de bruxismo, las irrupciones de bruxismo por episodio y la duración de los episodios. Los resultados muestran que la administración de BTX-A en los músculos maseteros y temporales no provoca cambios en la actividad rítmica de la musculatura masticatoria ni en la actividad orofacial (succión labial, movimientos de cabeza, movimientos de masticación, movimientos de deglución, y apertura de ojos), pero si confirma que se produce una reducción significativa en ambos grupos, de los picos electromiográficos que se producen durante la actividad rítmica de la musculatura masticatoria en los músculos infiltrados con BTX-A, confirmándose por tanto, que el efecto de esta sobre la actividad motora de la mandíbula durante el sueño, consiste más bien en la reducción de la fuerza de contracción de los músculos infiltrados que en la de la actividad de estos. Klein et al. (2014)(28), publican una serie de 10 casos con hipertrofia maseterina (sin patología asociada) que fueron tratados mediante la administración de 90 U de BTX-A (Dysport®)en cada masetero. De los diez pacientes, ocho presentaban bruxismo y de ellos 7 presentaron mejoría del bruxismo por un periodo superior a 3 meses. La eficacia en el tratamiento de la hipertrofia maseterina fue manifiesta. Pedemonte et al. (2105)(29), publican una serie prospectiva de 30 casos, diagnosticados todos de distonía oromandibular por daño cerebral postraumático y tratados con BTX-A. Las variables de resultado fueron el bruxismo, el dolor y la contracción muscular involuntaria, y la hipótesis el hecho de que el tratamiento con BTX-A consigue la reducción del bruxismo, dolor, y contracciones musculares involuntarias. Todos los pacientes recibieron una dosis total de 100 U, repartidas en 3 puntos en cada masetero y dos en cada temporal. En cada punto se infiltraron 10 U, con un total de 30 u por masetero y 20 por temporal. Se realizado seguimiento de todos los pacientes durante 36 meses, con controles a los 15 días de la infiltración, al mes, a los dos meses y a los 36 meses. En el 100% de los casos se produjo mejoría de los síntomas (bruxismo, dolor y contracciones musculares involuntarias) tras la primera infiltración, y ninguno de ellos mostró ningún efecto adverso, siendo recogidos los datos mediante cuestionario en cada visita. Los síntomas habían recurrido prácticamente a los 6 meses de la infiltración en la mayoría de los pacientes, por lo que se realizo una segunda infiltración en un periodo medio de 8 meses. Un tercera infiltración fue realizada en aquellos pacientes que lo precisaron, a los 12 meses de la anterior. Los síntomas tendieron a permanecer bajos a los 20 meses de inicio del tratamiento. De los 30 pacientes, 6 (20%), lograron una clara mejoría del balance de tonicidad muscular con una única dosis, 12 (40%) lo consiguieron con una segunda dosis, y el 40% restante con una tercera dosis. Sevim et al. (2015)(30) publican el caso de tres pacientes con Esclerosis múltiple y presencia de bruxismo durante las crisis. Manifiestan la efectividad de la BTX-A para el tratamiento del bruxismo mediante la administración de 100 U de BOTOX® en los músculos maseteros y temporales. En general, todos los trabajos revisados concluyen que el uso de toxina botulínica A para el tratamiento del bruxismo constituye un tratamiento seguro y eficaz para el bruxismo grave.La BTX-A, ha sido utilizada con éxito en el tratamiento de la espasticidad muscular de los músculos masticatorios maseteros y temporales en pacientes con PC y discapacidad intelectual(8), existiendo evidencia científica sobre su eficacia en el tratamiento del bruxismo(31). En relación con la existencia de fuerte evidencia científica que permita aceptar o refutar el uso de toxina botulínica tipo A (BTX-A) para la espasticidad en el ámbito de la PC, no existen resultados homogéneos, de forma que algunas revisiones sistemáticas concluyen la existencia de evidencia débil que no permite aceptar o refutar su utilización(32)(33), mientras que otras concluyen la existencia de fuerte evidencia a favor de su eficacia(34)(35)(31). En general, son escasos los estudios sobre la utilidad de la BTX-A en el tratamiento del Bruxismo. La mayoría de las publicaciones se refieren a casos aislados(13)(8)(18)(19)(36)(29)(30), existiendo tan sólo dos series cortas de casos(14), un estudio retrospectivo sobre 120 casos con seguimiento de un año (24), un estudio a doble ciego con un número limitado de pacientes, y un estudio de seguimiento entre 0,5 y 11 años en una muestra de 19 pacientes(23). En 2013, Lobbezoo et al.(53) publicaron un consenso alcanzado por un grupo de expertos internacionales en bruxismo, basado en la experiencia y opiniones del grupo de expertos. El consenso establece una propuesta de definición de bruxismo, y una clasificación de tipos de bruxismo con fines clínicos y de investigación. Esta definición establece que el bruxismo es una actividad repetitiva de los músculos mandibulares, y que se caracteriza por el apretamiento o rechinar de los dientes y/o apretamiento o hipertonicidad de la mandíbula. En relación al ciclo circadiano, el bruxismo puede tener dos manifestaciones distintas: puede ocurrir durante el sueño (bruxismo del sueño), o durante la vigilia (bruxismo despierto). Los autores recomiendan el uso de esta definición de cara a las futuras investigaciones, y que en ellas se haga clara distinción del tipo de bruxismo estudiado, del sueño, despierto o ambos(53). Los mismos autores realizan una clasificación diagnóstica del bruxismo del sueño y despierto en función de la metodología empleada para dicho diagnóstico, estableciendo la siguiente categorización diagnóstica: “Posible” bruxismo del sueño o despierto: se basará en las propias manifestaciones del paciente mediante cuestionario y/o mediante la parte de la anamnesis de un examen clínico. “Probable” bruxismo del sueño o despierto: se basará en las propias manifestaciones del paciente mediante cuestionario y/o mediante la parte de la anamnesis de un examen clínico, más la inspección clínica. “Definitivo” bruxismo del sueño: se basará en las propias manifestaciones del paciente mediante cuestionario y/o mediante la parte de la anamnesis de un examen clínico, más la inspección clínica, y más un registro polisomnográfico, preferiblemente junto con grabaciones de audio y video. “Definitivo” bruxismo despierto: se basará en las propias manifestaciones del paciente mediante cuestionario y/o mediante la parte de la anamnesis de un examen clínico, más la inspección clínica, y más un registro electromiográfico. Paesani y cols. (2013)(54), obtuvieron datos de la gran correlación positiva que existe entre los datos reportados por el propio paciente mediante un cuestionario auto administrado, y los obtenidos de la historia clínica mediante la anamnesis y la exploración clínica. Aún siendo una correlación muy elevada, no fue la misma para el bruxismo del sueño (φ = 0,932) que para el bruxismo despierto (φ = 811), pero ambos valores confirman dicha correlación positiva diagnóstica, lo cual nos permite apoyar aún más la utilidad de la propuesta de clasificación de grados de diagnóstico establecido por Lobbezoo et al.(53). Otra metodología diagnóstica en relación con el bruxismo del sueño, es la propuesta por la Academia Americana de Medicina del Sueño (2014)(41) en su tercera edición de la ICSD, en la que se exige como elemento esencial la presencia regular o frecuente de sonidos por rechinamiento de los dientes durante el sueño. Además, deben de estar presentes al menos uno o más de los siguientes signos: desgaste anormal de los dientes en consonancia con la presencia de los sonidos anteriormente descritos, y/o dolor o fatiga muscular transitoria en la mandíbula por la mañana, y/o cefalea temporal, y/o bloqueo mandibular al despertar. El diagnóstico se va a realizar básicamente mediante la anamnesis y la exploración clínica. La anamnesis, con la conciencia por parte del paciente de la presencia de rechinamiento y apretamiento mandibular, constituye el elemento esencial para el diagnóstico. En la exploración clínica, la presencia de facetas de desgaste dental así como la referencia sobre tensión muscular, dolor o malestar, son signos menos fiables con fines diagnósticos(52). En el caso de pacientes con PC, el diagnóstico se realiza basándose principalmente en la entrevista con los cuidadores y la exploración clínica(7). 2.1.5 Signos y síntomas El bruxismo puede ocurrir durante el sueño (bruxismo del sueño), durante la vigilia (bruxismo despierto), o bien ocurrir en ambos momentos. Se caracteriza por varios signos y síntomas. Con respecto a los signos se encuentran: desgaste dentario anormal, dientes fracturados, fracaso de prótesis dentales e implantes, hipertrofia muscular del masetero, dolor facial, hipersensibilidad de la articulación temporomandibular o dolor a la palpación digital, depresión en la lengua, observación poligráfica de actividad muscular de la mandíbula con sonidos de rechinado de dientes audibles, reducción del flujo salival, mordedura de labios o mejillas y sensación urente en la lengua con hábitos orales concomitantes(37)(55). Entre los síntomas se incluyen: sonidos producidos por el rechinado de los dientes durante el sueño indicados por la pareja del paciente, malestar muscular en la mandíbula con o sin dolor, rigidez o tirantez, cefalea, hipersensibilidad dentaria, estrés y ansiedad(52)(56). Normalmente no son obvios, y aunque algunos son indicativos, ninguno es patognomónico, excepto los ruidos articulares y el rechinamiento dentario. La presencia de sonidos producidos por el rechinado de los dientes, es un síntoma que va reduciendo su presencia con el paso del tiempo, pasando de un 14% en los niños, a un 8% en los adultos y a un 3% en los mayores de 60 años (57)(58). En relación con la asociación de bruxismo y cefaleas tensionales y migrañas, existe una leve evidencia científica de esta asociación en población adulta, pero dicha evidencia no existe como para poderla negar o confirmar en población infantil(59). Es frecuente la asociación de bruxismo con alteraciones de la articulación temporomandibular, cifrándola algún autor en el 60% de los casos(60). En relación a la posible asociación entre bruxismo y daño periodontal, Manfredini et al. (2015)(61) en su revisión sistemática de la literatura científica concluyen que los trabajos al respecto son escasos en cantidad y calidad, no permitiendo por tanto extraer conclusiones válidas entre la asociación de bruxismo y daño periodontal. No obstante sí creen que con la información disponible, es razonable sugerir que el bruxismo no puede provocar daño periodontal per se, siendo no obstante necesaria la realización de ensayos clínicos controlados y aleatorizados para la clarificación de esta posible asociación. 2.1.6 Efectos clínicos El bruxismo contribuye al desgaste de los materiales restaurativos, reducción de la supervivencia de los dientes en la periodontitis, aparición de crack en dientes posteriores, fracasos de implantes, sobrecarga de implantes con pérdidas óseas y complicaciones en prótesis fija sobre implantes(44). Se considera que el bruxismo mantenido en el tiempo, puede provocar lesiones dentales importantes con niveles altos de destrucción dental, dolor facial, dolores de cabeza, disfunción temporomandibular, limitación de los movimientos mandibulares, así como la producción de sonidos y la perturbación del sueño de la pareja o acompañante, debido a los sonidos consecuencia de los movimientos de masticación(62)(44)(23). 2.1.7 Factores relacionados Se han vinculado varios factores de riesgo con el bruxismo del sueño, como el tabaco, fármacos, alcohol, trastornos psiquiátricos, trastornos del sueño, ansiedad, estrés, dolor orofacial, chasquido o limitación a nivel de la articulación temporomandibular(55). En relación al consumo de tabaco se ha informado de una posible relación entre el mismo y la presencia de bruxismo, siendo un cuadro que se presenta con más frecuencia en fumadores, presentando estos mayor actividad de rechinado nocturno que los no fumadores(63)(64)(6). Del mismo modo, el bruxismo se ha relacionado con factores psicosociales como la ansiedad, el stress y la depresión, aunque esta asociación con factores psicosociales parece estar más relacionada con el bruxismo despierto y no con el bruxismo del sueño(65)(6) El bruxismo puede ser también desencadenado por diferentes fármacos entre los que se incluyen la Levodopa, antidopaminérgicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina como la fluoxetina, sertralina, paroxetina y citalopram, anfetaminas,y el metilfenidato en combinación con ácido valproico en niños. También se ha relacionado con la administración de feniletilamina, antidepresivo y potente inhibidor de la recaptación de serotonina y noradrenalina(66)(56). De Castilho et al. (2016)(50), recientemente, han establecido en un estudio descriptivo sobre 389 pacientes con discapacidad del desarrollo (PC y discapacidad intelectual), una asociación entre bruxismo y el tipo de afección neurológica, el género, la presencia de reflujo gastroesofágico, respiración oral y la presencia de movimientos involuntarios. 2.1.8 Alternativas terapéuticas Basándose en su posible etiología multifactorial, se han propuesto y estudiado un amplio abanico de opciones terapéuticas para el bruxismo, pero que en general se mueven en el campo farmacológico, psicológico y odontológico. 2.1.8.1 Tratamiento farmacológico Una de las medidas que se ha informado de su intento para el tratamiento del bruxismo nocturno, ha sido la bromocriptina(67). Lavigne et al. (2001) (68), en un ensayo clínico aleatorizado a doble ciego mediante una dosis nocturna, demostraron su falta de eficacia para el mismo, no modificando la actividad motora relacionada con el bruxismo nocturno. Igualmente se ha estudiado el efecto de precursores de la L-Dopa, en combinación con Benserazida (inhibidor periférico de la descarboxilasa) a bajas dosis, sobre el bruxismo nocturno, observándose una disminución significativa del número medio de episodios de bruxismo por hora de sueño, comprobado también mediante electromiografía(69), lo que indica que la L-Dopa ejerce un papel atenuante sobre el bruxismo nocturno(42), aunque ello se contradice con los resultados de expuestos por Macedo et al. (2014) en su revisión sistemática(31). Sí ha mostrado eficacia para el bruxismo del sueño la clonidina, agonista α que actúa en el sistema nerviosos central, reduciendo significativamente el bruxismo durante el sueño. Huynh et al. (2006)(70) en un ensayo clínico controlado, aleatorizado y a doble ciego sobre 25 pacientes confirman su eficacia. El problema práctico de la clonidina radica en las crisis hipotensoras que puede conllevar su uso, que apareció en el 19% de los pacientes. En general, no existen evidencias científicas que muestren que los fármacos Amitriptilina, Bromocriptina, Propanolol, y triptófano puedan reducir el bruxismo del sueño, no pudiendo confirmar su efectividad(31)(42). 2.1.8.2 Tratamientos oclusales 2.1.8.2.1 Intervenciones oclusales En este apartado se incluyen todas aquellas técnicas que tienen como objetivo conseguir una armonía oclusal entre ambas superficies, y en él se incluyen los equilibrios oclusales mediante tallados selectivos, los tratamientos de rehabilitación prostodóncica, y los tratamientos ortodóncicos. En relación al tallado selectivo se ha demostrado cómo el ajuste oclusal no elimina el bruxismo (71). Además, según algunos autores, no existen diferencias oclusales entre los pacientes bruxistas y no bruxistas(72). Estos tratamientos irreversibles no disponen de evidencia científica de calidad que soporte su indicación y uso(73). 2.1.8.2.2 Férulas de descarga Estos aparatos suelen ser dispositivos de resina acrílica. Cubren todos o la mayoría de los dientes de un arco y están disponibles en una variedad de materiales y diseños. Su funcionamiento se basa en permitir una posición relajada de la ATM, evitando interferencias oclusales para recuperar una correcta dinámica mandibular. Este mecanismo de acción se encuentra en revisión ya que la etiología oclusal del bruxismo está cada vez más cuestionada. Los resultados de la eficacia de las férulas oclusales en el tratamiento del bruxismo nocturno no son muy concluyentes. Huynh et al. (2006)(74) publicaron una revisión sistemática sobre ensayos clínicos en pacientes con bruxismo, tratados con fármacos y dispositivos intraorales, calculando el Número Necesario a Tratar (NNT) y la Magnitud del efecto (ES), para todos y cada uno de los tratamientos empleados. Entre los fármacos analizados se incluyeron la bromocriptina, L-dopa, propanolol, clonidina, clonazepan, triptófano y amitriptilina. Entre los dispositivos intraorales evaluados se encontraban los dispositivos de adelantamiento mandibular y las férulas oclusales. Los autores concluyen que a pesar de que los mejores resultados de NNT corresponden al dispositivo de adelantamiento mandibular y a la clonidina, también son los dos que más efectos adversos presentaban, por lo que clínicamente, la férula oclusal sigue siendo el tratamiento del bruxismo del sueño en pacientes sanos, en los que los beneficios son mayores que los efectos secundarios, pero paralelamente concluyen, que son necesarios la realización de ensayos clínicos aleatorizados y controlados con mayores tamaños de muestra y periodos de seguimiento, para los diferentes tratamientos farmacológicos y para los diferentes dispositivos intraorales, para poder obtener conclusiones definitivas. Macedo et al. (2007)(55) en su revisión sistemática de la evidencia científica, concluyen que no existen pruebas suficientes para establecer que la férula oclusal sea eficaz para el tratamiento del bruxismo del sueño, y aún siendo la indicación de su uso dudosa en relación con sus resultados en el bruxismo del sueño, si es posible que haya algún beneficio en relación con respecto al desgaste dentario. Aunque los dispositivos oclusales han sido ampliamente utilizados en la práctica clínica, tanto en maxilar superior como mandíbula para el tratamiento del bruxismo nocturno, con el objeto de evitar interferencias oclusales, proteger las superficies dentarias y relajar la musculatura masticatoria, aún su mecanismo de acción es objeto de debate y no existe evidencia que respalde su papel en la eliminación del bruxismo nocturno. Además la falta de ensayos clínicos controlados y aleatorizados y de estudios a largo plazo impide evaluar su efectividad(42). 2.1.8.3 TENS (Estimulación eléctrica neuromuscular transcutánea) Ya en 1999 Treacy(75) estudió en su ensayo clínico aleatorizado, la eficacia de la TENS frente a la relajación muscular consciente mediante entrenamiento en 24 pacientes bruxómanos, constatando que ambos métodos conseguían la relajación muscular, pero esta era menor con la TENS, no existiendo diferencias significativas entre ambos procedimientos. Weiselmann-Penkner et al. (2001)(76) en su ensayo sobre 20 pacientes, constataron también la eficacia de la TENS mediante la medición de reducciones de niveles medios en la electromiografía. Alvarez et al.(60) aplicaron sobre 24 pacientes bruxómanos con alteraciones de la articulación temporomandibular, un tratamiento mediante férula rígida de acrílico plana y la TENS, no encontrando diferencias significativas entre antes y después en pacientes rechinadores y apretadores, en relación con los signos y síntomas de las alteraciones temporomandibulares, no logrando mejorar los mismos. Son todos estos,métodos que precisan de la colaboración del paciente. 2.1.8.4 Modificaciones de conducta La más utilizada ha sido la técnica de Biofeedback, en la que se intenta que los pacientes mediante un estímulo externo sean conscientes de sus actividades anómalas y modifiquen su comportamiento. Se ha aplicado tanto al bruxismo despierto como del sueño, lo que permite un cierto entrenamiento del paciente, no existiendo evidencia científica fuerte que respalde su eficacia en su utilización en el bruxismo despierto a largo plazo(73). También se han implementado en pacientes con discapacidades del desarrollo (42). Aparte de esta técnica, se han utilizado muchas otras entre las que se incluyen el psicoanálisis, autosugestión, hipnosis, relajación progresiva, meditación, higiene del sueño y técnicas de concentración, pero todas ellas de valor cuestionable. En la misma línea se han propuesto intervenciones de asesoramiento (Counseling) prácticamente para todos los casos, lo que también exige la colaboración del paciente(77). 2.2.3 Precauciones Además de las contraindicaciones existen una serie de precauciones que son recomendables tener en cuenta, entre las que incluimos(http://www.vademecum.es/medicamentobotox_23250 ): .- pacientes con problemas en la deglución o al respirar. .- excesiva debilidad muscular o atrofia del músculo a inyectar. .- antecedentes de disfagia y aspiración broncopulmonar. .- presencia de trastornos hemorrágicos o tratamientos anticoagulantes. .- procesos inflamatorios en la zona de infiltración. .- en pacientes con PC, edad superior a los 2 años. .- La administración de BTX-A puede producir astenia, debilidad muscular y otras reacciones adversas como mareo y alteraciones visuales, por lo que los pacientes deben de evitar realizar actividades potencialmente peligrosas como conducir o uso de maquinarias peligrosas. 2.2.4 Interacciones Precauciones en su uso concomitante con aminoglucósidos y con bloqueantes no despolarizantes tipo curare(87). Dado que no se dispone de estudios de compatibilidad, no se recomienda el uso de este producto junto con otros fármacos. 2.2.5 Reacciones adversas Entre las reacciones adversas destacamos la debilidad generalizada, fatiga, síndrome gripal-like, dolor o hematoma en el sitio de la infiltración. Se han descrito también casos de convulsiones de nueva instauración o recurrentes, en pacientes adultos o pediátricos con predisposición a experimentar estos efectos, siendo la mayoría pacientes con PC en tratamiento por su espasticidad(87). No existe una descripción específica de efectos adversos en su aplicación para el tratamiento del bruxismo, mientras que esta descripción si existe para diferentes indicaciones específicas(87). Se debe de tener en cuenta que la aparición de efectos adversos pueden ocurrir a pesar de que las inyecciones previas hayan sido bien toleradas, por lo que se debe de tener precaución en cada una de las administraciones(87). Se han notificado reacciones adversas graves, incluso fatales, en pacientes que recibieron Botox® fuera de indicación, tras su administración directa en las glándulas salivares y en la región orofaríngea y lingual(87). Se debe de advertir a los pacientes o a sus cuidadores de que, deben de buscar asistencia médica inmediata en el caso de que aparezcan problemas para tragar, hablar o respirar(87). 2.2.6 Riesgos Los principales riesgos del uso de BTX en los músculos maseteros son, la presencia de debilidad de la musculatura masticatoria y disfagia, de carácter transitorio. También podríamos mencionar la presencia de dermatitis y/o prurito en la zona de la infiltración, náuseas y fiebre. Sin embargo, su uso es referido por la mayoría de los autores como seguro y en ausencia de efectos adversos, tanto sistémicos como locales, así como eficaz, no habiéndose publicado ningún caso de toxicidad sistémica(8)(90). Von Lindern et al. (2001)(84) en su ensayo abierto sobre 41 pacientes, afectos de dolor facial crónico y alteraciones temporomandibulares, presentaron en un paciente la presencia de dificultades al hablar y a la deglución, tras la administración de 200 U de BTX-A en cada lado. El uso de la BTX-A según trabajos publicados(8), puede conllevar mejoría de la espasticidad muscular, mejora de la apertura oral, y facilitación de la higiene oral del paciente. 2.2.7 Dosis y forma de aplicación El Botox® es presentado en viales que contiene BTX-A liofilizada, previamente purificada y cristalizada con sulfato de amonio. Se dispensan en viales de 100 U y de 50 U. Un vial de 100 U contiene 5 mg. de toxina desecada(38). Es necesario tener presente que el Botox® se desnaturaliza por la agitación violenta y por la formación de burbujas, por lo que es necesario inyectar el disolvente en el vial con suavidad. Debido al vacío, el disolvente será arrastrado automáticamente al interior del vial, y en caso de que esto no ocurra deberá de ser rechazado(87). En general, no están definidos los niveles de dosis óptimas ni el número adecuado de puntos para su administración en el músculo, por lo que es conveniente consultar la posología y la forma de administración detallada para cada indicación en la ficha técnica autorizada(91)(87). A pesar de ello, la dosis a aplicar deberá de ser la mínima efectiva, con el objeto de evitar la formación de anticuerpos neutralizantes. Los estudios realizados sugieren que las inyecciones de Botox® a intervalos más frecuentes o a dosis más altas pueden conllevar una mayor incidencia en la formación de anticuerpos(87). Tan et al. (2000)(14) recomiendan que no se supere la dosis de 300-400 MU por sesión ni la de 400 MU en tres meses de Botox®. Long et al. (2012)(92) tras su revisión basada en la evidencia, recomiendan que en el tratamiento del bruxismo mediante la aplicación de BTX-A en los músculos maseteros o temporales en pacientes sanos, sea inferior a 100 U. Las unidades de Botox® no son intercambiables con otros medicamentos que contengan BTX-A. Las dosis recomendadas en unidades Allergan son diferentes de otras preparaciones a base de BTX-A(87)(88). La solución a inyectar debe de ser reconstituida justo antes del momento de la administración, y ser utilizada como máximo en las siguientes 4 horas a la misma(83)(87). 2.2.8 Condiciones especiales de conservación Los viales sin diluir deben de ser almacenados en nevera a una temperatura igual o menor a -5ºC.La solución una vez preparada se debe de conservar en nevera a una temperatura entre 2ºC y 8ºC, y debe de ser consumida en un periodo no superior a 4 horas.(87). 2.3 PARÁLISIS CEREBRAL 2.3.1 Definición El término de PC es un término general que se aplica a un grupo de desórdenes motores de origen central, y cuya definición se basa en la descripción clínica. La PC incluye una amplia serie de desórdenes cerebrales, generalmente secundarios a accidentes vasculares, hipoxia, infecciones, etc. La PC incluye un grupo heterogéneo de trastornos motores no progresivos causados por lesiones cerebrales crónicas, que se originan el periodo prenatal, perinatal o en los primeros años de vida. Existen cuatro subtipos principales de PC, que son: la forma espástica, la atetoide, la atáxica y la mixta, siendo dentro de ellas la forma espática la más común (93)(94). Desde el aspecto anatómico, se diferencian principalmente entre PC dipléjica y PC hemipléjica, siendo más frecuente esta última(94). 2.3.2 Prevalencia La prevalencia de la PC se mantiene estable tanto en el tiempo como en su distribución geográfica, oscilando entre 2 y 4 casos por cada mil nacidos vivos(34)(94). La prevalencia de PC es mayor en nacidos de bajo peso que los de normopeso, presentando un aumento la proporción de niños con bajo peso dentro de todos los niños con PC, pasando de un 32% en 1966 a un 50% en 1989(94). Tras varios estudios en los que se ha intentado analizar una asociación entre PC y nivel social, no existe evidencia científica que nos permita establecer dicha asociación, tanto por lo resultados como por la validez de los mismos(95), pero para Odding et al. (2006)(94) sí existe una clara relación entre niveles socioeconómicos bajos y PC, manteniéndose también esta relación entra nivel socioeconómico bajo y bajo peso al nacer. Los mayores factores de riesgo de PC son el bajo peso al nacimiento, las infecciones intrauterinas y las gestaciones múltiples. 2.3.3 Problemas clínicos asociados Entre los problemas clínicos asociados más comúnmente a la PC encontramos el retraso mental severo (31%)(96), limitaciones funcionales, alteraciones del habla (80%), de la audición(94), reducción de la agudeza visual (75%), y epilepsia (96)(20-40%)(94), así como problemas de comunicación y conducta. Otro fenómeno común dentro de la PC es la presencia de espasticidad muscular que va a jugar un papel fundamental en la presencia de dolor y limitaciones funcionales para las actividades diarias(94). Dentro de las manifestaciones orales, se ha visto que la población infantil con PC es un grupo de alto riesgo para la caries dental(9), presentando un mayor índice CAOD en relación con la población infantil normal. También se ha observado un índice de placa significativamente mayor, una alta tendencia al retraso en la erupción de los molares permanentes, y presencia de restos de alimentos y respiración oral. También se ha observado una alta tendencia al bruxismo(9). En relación a la presencia de bruxismo en el curso de la PC, algunos autores concluyen que el desgaste dentario secundario a bruxismo está más estrechamente relacionado con el nivel bajo de desarrollo mental, que con el grado de PC(49). Otro factor a tener en cuenta en los pacientes con PC y espasticidad, es las posible anomalía posicional de la mandíbula. Como consecuencia de disfunciones oromotoras, presentan con frecuencia dificultades en la masticación y en la deglución lo que condiciona una gradual malposición de la mandíbula y posibles alteraciones de la articulación temporomandibular, que pueden conllevar a contracturas musculares y dificultades en la masticación y la nutrición. La espasticidad actúa negativamente sobre los maseteros y temporales causando hipertonía de los mismos, lo que puede conllevar limitaciones de la apertura oral y dificultades para la realización de la higiene oral del paciente, así como lesiones en tejidos blandos que se interponen entre ambas arcadas dentarias. Esta situación condiciona también la presencia de bruxismo con frecuencia superior a la población sana(8), aunque la fisiopatología del bruxismo con daño cerebral no esta suficientemente bien descrita. 2.4 SÍNDROME DE RETT 2.4.1 Definición Enfermedad congénita debida a mutaciones en el gen MeCP2, localizado en el brazo largo del cromosoma X en Xq28. Se manifiesta mediante una detención en la primera infancia del desarrollo y de la maduración cerebral, caracterizada por una regresión en el desarrollo psicomotor, desaceleración del crecimiento craneal, pérdida de implicación social y pérdida del lenguaje expresivo(97)(98). 2.4.2 Prevalencia La prevalencia en Europa es de 1:15.000 nacidos vivos. Afecta principalmente a niñas aunque se han descrito casos en varones.(97)(98). 2.4.3 Problemas clínicos asociados Para su diagnóstico clínico existen una serie de criterios requeridos entre los que se encuentra en relación con nuestra actividad los movimientos estereotipados que afectan a las manos, y que incluyen su introducción en la boca. También son típicos los movimientos de frotación y lavado de manos y la succión digital(99)(fotografía 1).Además existen una seria de criterios clínicos que sin ser imprescindibles para su diagnóstico, sí se presentan con elevada frecuencia y se consideran signos de apoyo al diagnóstico, entre los cuales cabe destacar el bruxismo(99), y que algún autor llegan a considerar presente en el 82% de los casos(100). El bruxismo suele aparecer en la segunda etapa de la enfermedad o etapa de regresión destructiva, que se inicia a partir de los dieciocho meses de edad hasta los tres años. En esta etapa también aparecen las manifestaciones autistas que acompañan a la enfermedad(98). Fotografía 1: lesiones callosas por succión digital y frotamiento en síndrome de Rett. No existe en la actualidad ninguna publicación en PubMed que relacione el uso BTX-A con el síndrome de Rett. 2.5 SÍNDROME DE WEST 2.5.1 Definición “El síndrome de West (o espasmos infantiles) se caracteriza por la asociación de espasmos axiales en salvas, retraso psicomotor y un patrón de EEG interictal hipsarrítmico. Es el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica. Puede ocurrir en niños por lo demás sanos y en niños con un retraso del desarrollo”(Orphanet, 2007). 2.5.2 Prevalencia “Su incidencia se estima entre 1 y 1,6/100.000 nacidos vivos. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas. El inicio de la enfermedad se produce entre los 3 y los 7 meses de edad en un 50-70 % de los casos”(Orphanet, 2007). 2.5.3 Problemas clínicos asociados Se asocia a paladar alto posicionamiento anómalo de la lengua. No presentan mayor prevalencia de caries. El consumo de fármacos para la epilepsia debería ser tenido en cuenta por sus posibles efectos adversos orales(102). 2.6 SÍNDROME DE LESCH NYHAN 2.6.1 Definición El síndrome de Lesch Nyhan es un trastorno hereditario del metabolismo de las purinas, asociado a una sobreproducción consecuencia del déficit de la hipoxantina-guanina- fosforribosil-transferasa. Se asocia también a una discapacidad neurológica y problemas de conducta. Los pacientes presentan distonía de acción grave con hipotonía de base, que puede dar lugar a una incapacidad para ponerse de pie y caminar, así como movimientos involuntarios (coreoatetosis y balismo) junto con movimientos voluntarios acrecentados por el estrés, pero no evidentes en reposo. Los pacientes suelen presentar déficit intelectual leve o moderado, y es característica la aparición de un trastorno obsesivo-compulsivo de 4 OBJETIVOS 4.1 OBJETIVO GENERAL Conocer la efectividad de la BTX-A en el tratamiento del bruxismo, en pacientes con discapacidades psicofísicas que se acompañan de alteraciones del comportamiento que impiden la aplicación de otras alternativas terapéuticas. 4.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS Objetivo 1: conocer si se produce una reducción de los signos y síntomas del bruxismo. Objetivo 2: conocer la duración media del efecto en las diferentes patología sistémicas. Objetivo 3: conocer si la duración media de los efectos se modifica con el transcurso del tiempo. Objetivo 4: conocer si la toxina botulínica supone una terapia alternativa a los tratamientos convencionales del bruxismo en pacientes con discapacidadpsicofísica. Objetivo 5: conocer si la aplicación de BTX-A mejora el manejo del paciente para una adecuada higiene oral. Objetivo 6: conocer los factores y sus diferencias, que se relacionan con la reducción de signos y síntomas (edad, sexo, antecedentes médicos, tratamientos farmacológicos, tipo de bruxismo, edad de comienzo del bruxismo, antecedentes familiares de bruxismo, exposición al humo del tabaco, factores que provocan empeoramiento, intervalos entre las diferentes dosis, dosis recibidas). 5 MATERIAL, SUJETOS Y MÉTODO 5.1 BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA Se realiza una búsqueda bibliográfica para el conocimiento de antecedentes, estado actual y establecimiento posterior del marco teórico sin límite de tiempo inicial y hasta octubre de 2016. Los idiomas utilizados han sido el ingles y español. 5.1.1 Descriptores Términos MeSH utilizados: bruxism; botulinum a toxin; Intellectual Disability;Disabled Persons; Disabled Children; Mentally Disabled Persons; cerebral palsy; lesch nyhan syndrome; disorders, autistic; rett syndrome. No se ha utilizado lenguaje libre. 5.1.2 Bases de datos consultadas Medline, ScIELO, Biblioteca Chocrane Plus, Dare y Trypdatabase. 5.2 DISEÑO DEL ESTUDIO Se trata de un estudio prospectivo mediante una serie de casos con seguimiento en el tiempo. El estudio se ha desarrollado desde febrero de 2012 hasta noviembre de 2016. Valoramos la eficacia de la infiltración de BTX-A en los músculos maseteros y temporales en la reducción de signos y síntomas del bruxismo, en población con discapacidad, con trastornos cognitivos y limitaciones para la aplicación de otros tratamientos convencionales (férulas), mediante entrevista a sus cuidadores y/o tutores y exploración clínica, siguiendo los criterios de consenso establecidos en 2013 por Lobbezoo et al.(53). Las dosis de BTX-A han sido aplicadas con una periodicidad no menor a los 6 meses, y salvo las dosis iniciales en algunos casos que mostraron no ser efectivas, todos han sido sometidos finalmente a la misma dosis, 40 unidades por masetero repartidas en 4 puntos, y 10 unidades por temporal repartidas en 2 puntos. Los paciente han sido sometidos a un seguimiento telefónico regular a los 15 y 30 días, así como revisión en consulta a los 3 y 6 meses (2, 4, 12 y 24 semanas). En caso de no aparición de nuevos síntomas a los 6 meses o que estos fueran de escasa intensidad, se ha demorado la nueva dosis hasta que sus cuidadores consideraran que el cuadro estaba instaurado de nuevo de forma florida como al inicio, procediendo a contacto telefónico y adjudicación de cita para nueva dosis. Consideramos como variable independiente fundamental la aplicación de BTX-A en músculos maseteros y temporales. Consideramos como variable dependiente fundamental la mejora de los signos y síntomas de bruxismo mediante la entrevista a los cuidadores y la exploración clínica. Consideramos como variable dependiente el aumento de la apertura oral así como de facilidad para la realización de una higiene oral adecuada. 5.3 Criterios diagnósticos Para el diagnóstico hemos utilizado la definición de la propuesta de consenso de Lobbezoo y cols. (2013)(53), utilizando para ello el grado de “Probable” bruxismo del sueño o despierto, mediante entrevista dirigida a los padres, tutores o cuidadores que mantenían un contacto continuo y permanente con el paciente con convivencia, junto con un examen clínico que ha incluido la inspección clínica. Como signos de bruxismo se incluyo la existencia de rechinamiento, apretamiento y la presencia de facetas de desgaste dental. Durante el seguimiento, la mejoría se ha valorado en función de la entrevista a sus cuidadores, basándose en la presencia o no de rechinamiento o apretamiento, aumento de la apertura oral y aumento en la facilidad para el cepillado dental. 5.4 ÁMBITO DE ESTUDIO El proyecto se ha desarrollado en la Unidad de Estomatología de la Unidad de Gestión Clínica de Cirugía Oral y Maxilofacial Virgen Macarena, perteneciente al hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla,hospital de tercer nivel perteneciente al Servicio Andaluz de Salud (Consejería de Salud, Igualdad y Servicios Sociales). 5.5 POBLACIÓN DE ESTUDIO Pacientes que presentan discapacidades psicofísicas con trastornos cognitivos y que incluyenPC, síndrome de Rett, síndrome de Lesch Nyhan, síndrome de Down, microcefalia y síndrome West, y algunos, concomitantemente, trastornos del espectro autista, lo cual no permite contar con su colaboración para determinadas pruebas diagnósticas y terapéuticas y que padecían bruxismo, tanto nocturno como diurno o ambos. Ninguno de los pacientes había sido tratado anteriormente del bruxismo mediante la infiltración de toxina botulínica ni mediante dispositivos intraorales. 5.5.1 Criterios de inclusión Pacientes remitidos desde atención primaria, servicio hospitalario de pediatría o rehabilitación que en la anamnesis, a través de los cuidadores, y en la exploración física mediante la inspección, presentaran signos de bruxismo diurno, nocturno o ambos, de al menos 3 meses de evolución y con una frecuencia de al menos 3 días por semana. Como signos de bruxismo se incluye la existencia de rechinamiento, apretamiento y la presencia de facetas de desgaste dental. Además deben de ser pacientes con discapacidad psicofísica y no colaboradores, impidiendo por ello la aplicación de férula protectora dental u otros tratamientos convencionales. Pacientes que a pesar de su falta de colaboración para otros tratamientos, sí era posible la infiltración de la BTX-A mediante la participación de sus cuidadores aunque precisaran una breve y ligera inmovilización. Haber firmado el consentimiento informado disponible en el HUVM para la administración de BTX-A para el tratamiento del bruxismo en pacientes con discapacidad previa información detallada del procedimiento, expectativas de mejora, y posibles complicaciones y efectos adversos (anexo I). Haber firmado la hoja de información y consentimiento para la participación en el proyecto de investigación (anexo II). 5.5.2 Criterios de exclusión Antecedentes de reacciones adversas a la administración de BTX-A. Pacientes con enfermedades sistémicas con alteración de la transmisión neuromuscular. Pacientes bajo tratamiento de anticoagulación o con trastornos de la coagulación. Pacientes con procesos infecciosos en la zona de infiltración Tratamiento del bruxismo con otras alternativas terapéuticas en los seis meses previos a la administración. Pacientes que cumpliendo los criterios de inclusión no permitiesen la adecuada inmovilización para la administración segura de la BTX-A, sin tener que emplear técnica de inmovilización absolutas. No haber firmado el consentimiento informado. 5.5.3 Tamaño muestral Se seleccionará el universo de pacientes con bruxismo y parálisis cerebral o enfermedades raras con trastornos cognitivos que impiden su colaboración para la aplicación de tratamientos convencionales del bruxismo. 5.6 PROTOCOLO DE TRATAMIENTO APLICADO 5.6.1 Productos farmacéutico empleados En todos los casos el envase de BTX-A utilizado ha sido el vial de Botox®100 Unidades Allergan. La diluciónse ha preparado justo antes de su utilización con solución estéril para inyección de cloruro sódico al 0,9% (9 mg/ml), a una dilución de 10 U/0,1 ml. Se trata de un producto de un solo uso y debe por tanto ser eliminado cualquier sobrante. Fotografía 5: medios necesarios para la administración de BTX-A. Para la preparación de la dilución se han utilizado jeringas BD Plastipak™ 1ml 25GA x 5/8in(0,5 x 16mm) y suero estéril de cloruro de sodio Meinsol® 9 mg/ml para uso parenteral 10 ml (Fotografía 6). 6 RESULTADOS 6.1 Resultados de búsqueda bibliográfica Nuestro análisis bibliográfico (tabla 1) nos arroja una única serie de 6 casos con pacientes con PC espástica y bruxismo tratados con BTX-A(8) y un caso aislado de tratamiento del bruxismo en un paciente con trastorno del espectro autista(18), única bibliografía que se basa en pacientes con los antecedentes que hemos considerado en nuestro trabajo, pacientes con PC o enfermedades raras que se acompañen con trastornos cognitivos y que impidan su colaboración para la aplicación de otros tratamientos convencionales . Respaldando la validez y eficacia de la BTX-A en el tratamiento del bruxismo encontramos dos ensayos clínicos controlados, aleatorizados y a doble ciego (20)(22)sobre muestras de 20 y 12 casos respectivamente y un ensayo clínico controlado(27) sobre muestra de 20 casos, todos sobre población general sana sin ninguna discapacidad. También encontramos cuatro series más de casos con patología de base que no hemos considerado en nuestro trabajo por la nula o escasa presencia de pacientes con PC o enfermedades raras con trastornos cognitivos y falta de colaboración(14)(28)(29)(30). Además encontramos tres estudios retrospectivos con patología de base que no hemos considerado en nuestro trabajo por los mismos motivos anteriores, ausencia de casos de PC o enfermedades raras que se acompañaran de trastornos cognitivos y falta de colaboración(37)(23)(24). El resto de la bibliografía encontrada son casos aislados en relación al tratamiento del bruxismo en pacientes con daño cerebral postraumático. Tabla 1: resultados de la búsqueda bibliográfica RESULTADOS DE LA BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA Autor Patología asociada Músculos N Diseño estudio Dosis/músc. Valoración Resultado Duración semanas van Zandijcke 1990 Trauma cerebral Maseteros/ Temporales 1 1 caso 25/25 Toxina hemaglutinina Subjetiva Marcada reducción 8 - 12 semanas Ivanhoe 1997 Anoxia cerebral Maseteros/ Temporales 1 1 caso 50/50 Sin marca ® Subjetiva Recuperación completa <12 semanas Watts et al. 1999 Distonía cráneo-cervical Maseteros 23 12 ? Retrospect. 50 Sin marca ® Subjetiva Reducción bruxismo (67%) 13 semanas Tan 2000* Variada en el 61% Maseteros 18 Serie de casos 61,7 ± 11,1 Botox® Subjetiva Marcada reducción 19,1 ± 17.0 (6-78) Pidcock 2002 Hidrocefalia postrauma Maseteros 1 1 caso 15 Botox® Subjetiva Muy marcada mejoría <16 See 2003 Adicción anfetaminas Maseteros 1 1 caso 50 Dysport® Subjetiva Gran mejoría 12 - 16 Manzano 2004 Parálisis cerebral espástica Maseteros/ temporales 6 Serie de casos 150/75 Dysport® Subjetiva Reducción significativa <12 El - Maaytah 2006 Anoxia cerebral Maseteros/ Temporales 1 1 caso 20/12 Botox® Subjetiva Gran mejoría ----------- Monroy 2006 Autismo Maseteros 1 1 caso 15 Botox® Subjetiva Gran mejoría 12 Guarda - Nardini 2008 Ninguna Maseteros/ Temporales Maseteros/ Temporales 20 (10/10) ECA doble ciego 30/20 Botox® Suero salino Objetivo Subjetivo Marcada mejoría <24 Lee 2010 Ninguna Maseteros 12 (6/6) ECA doble ciego 80 Dysport® Suero salino Objetivo (EMG) Subjetivo Reducción frecuencia eventos. Reducción subjetiva en ambos grupos 12 Alonso - Navarro 2011 Ninguna 1 Parkinson 2 Huntington 2 Blefarospas. Maseteros/ Temporales 19 Retrospect. 25/25 inicial χ =29,7 ± 4,9 (25-40) Botox® Subjetivo Reducción significativa 16,3 ± 5,1 (12-26) Redaelli 2011 Ninguna Maseteros 120 Retrospect. 8 U inicial 14 U 20 U (2 casos) Vistabex® Subjetivo Bastante mejoría ------------- Kesikburun 2014 Trauma cerebral Maseteros/ Temporales 1 1 caso 20/15 Sin marca ® Subjetivo Mejoría 16 Shim 2014 Ninguna Maseteros/tem porales Maseteros 20 (10/10) ECA 25/25 25 Neuronox® Objetivo (EMG Polisomnog) Subjetivo Reducción fuerza contracción Mejoría Klein 2014 Hipertrofia Maseterina 8 bruxismo Maseteros 10 Serie de casos 90 Dysport® Subjetivo Bastante mejoría <12 Pedemonte 2015 Distonía oromandibular post trauma cerebral Maseteros/ Temporal 30 Serie de casos 30/20 Sin marca ® Subjetivo Reducción significativa 24 Sevim 2015 Esclerosis múltiple Masetros/Tem porales 3 Serie de casos 25/12,5 Botox® Subjetivo Reducción significativa 16 - 20 *: serie de 18 casos donde el 61% de la muestra presenta patología sistémica; hay un caso PC, 3 de encefalopatía postanóxica, 2 de Parkinson, 1 de daño cerebral postraumático y 3 con Corea. 6.2 Resultados descriptivos de la muestra Se trata de una serie de 21 casos con seguimiento en el tiempo (Tabla 2 ) y que describimos en la tabla 3. CARACTERÍSTICAS DE LA SERIE DE CASOS Caso Edad Sexo patología sistémica Ap conv Af_brux F.pasivo B. Sueño B. Vigilia Inicio años Fact. Agra. N. Dosis 1 8 H PC 1 SI (MADRE, HERMANOS) 0 1 1 4 1 5 2 46 M PC 1 NO 1 0 1 10 1 4 3 6 H PC/AUTOLESIONES 1 NO 0 1 1 3 0 1 4 30 H PC 0 NO 0 1 0 27 0 1 5 13 H AUTISMO/DOWN 0 NO 0 1 1 5 1 6 6 22 H PC 0 NO 0 1 1 7 1 3 7 11 H DOWN 0 SI (PADRE) 1 0 1 6 1 3 8 12 H PC 1 NO 1 0 1 4 1 1 9 9 H PC 0 SI (HERMANA) O 1 1 4 1 1 10 15 M MICROCEFALIA/AUTOLES 0 SI (PADRE) 0 0 1 7 1 3 11 17 H SIND WEST-SIND PEHO 1 NO 0 1 1 5 0 2 12 32 H ENCEFALOPATIA PRENATAL 1 SI (MADRE) NOCTURNO 0 1 0 7 0 1 13 6 M RETT 1 SI (ABUELOS) 0 1 1 1 1 7 14 11 M PC 1 NO 0 0 1 4 1 1 15 7 H PC/AUTOLES 1 NO 0 0 1 1 0 4 16 23 H LESCH NYHAN/AUTOLES 1 NO 0 1 1 5 0 5 17 19 M PC 1 NO 0 1 1 5 0 2 18 12 M SIND WEST 1 NO 0 0 1 3 0 4 19 40 M PC 0 NO 0 1 1 10 1 2 20 31 M PC 1 NO 0 1 1 10 0 1 21 13 H PC 0 NO 0 1 0 5 0 2 Ap conv=antecedentes convulsivos; Af buxis= antecedentes familiares de bruxismo; F. Pasivo=fumador pasivo; B. Sueño= bruxismo del sueño; B. Vigilia= bruxismo despierto; Inicio años= edad de inicio del bruxismo; Fact. Agra.=factores agravantes; N. Dosis= nº de dosis recibidas. La distribución por edad de los 21 pacientes analizados fue de una media de 18,24 años (SD: 11,48) y una edad mediana (P 25 . P 75 ) de 13(10.0-26.5) años, con un mínimo de 6 y un máximo de 46 años. De todos los pacientes, 8 (38,1%) eran mujeres y 13 (61,9%) hombres. En relación a la enfermedad de base de los pacientes estudiados, la distribución de la serie ha sido de 13 (61,9%) casos de PC, una distónica y doce espásticas, un caso (4,7%) de autismo (asociado a síndrome de Down), un caso (4,7%) de síndrome de Down, un caso (4,7%)de síndrome de Lesch-Nyhan, un caso (4,7%) de síndrome de Rett, un caso (4,7%) de microcefalia y 2 casos (9,5%) de síndrome de West (uno de ellos asociado a un síndrome de PEHO). Dos de los casos (microcefalia y síndrome de Lesch-Nyhan) presentaban además autolesiones en labio inferior que acompañaban al bruxismo y que requirieron la aplicación de BTX-A en músculos periorales. Analizamos los factores de riesgo de bruxismo que presentaban los pacientes estudiados: 13 (61,9%)pacientes tenían antecedentes clínicos de convulsiones, de los que 4 (19,0%) pacientes tenían diazepam como tratamiento habitual, 5 (23,8) baclofeno, 8 (38,1%) ácido valproico, 1 (4,8%) fenobarbital, 3 (14,3%) risperidona, 2 (9,5%) lamotrigina, 2 (9,5%) oxacarbamazepina, 1 (4,8%) vigabatrina, 3 levetirazetan (14,4%), y 1 (4,8%) lacosamida. Además, 6 (28,6%) pacientes tenían antecedentes familiares de bruxismo y 3 (14,3%) pacientes eran fumadores pasivos. Según el tipo de bruxismo encontramos que: 3 (14,3%) casos presentaban bruxismo nocturno y 5 (23,8%) casos presentaban bruxismo despierto, mientras que 13 (61,9%), presentaban bruxismo permanente (durante todo el día). En relación al tiempo de evolución del bruxismo, 11 (52,4%) de los pacientes presentaban una evolución del cuadro inferior a los 5 años y el resto, 10 (47,6%) desde hacía 5 años o más. La edad mediana (P 25 . P 75 ) de comienzo del bruxismo fue de 5,0 (4,0-7,0) años. Según referían los cuidadores, 11 (52,4%) casos aumentaban la intensidad del hábito cuando se enfadaban o frustraban por cualquier motivo. Tabla 3: pacientes del estudio. PACIENTES DEL ESTUDI O (N=21) N= 21 Edad X (SD) Mediana (P 25 . P 75 ) 18,24 (11,48) 13 (10.0 - 26,5) Sexo Hombre N (%) 13 (61,9) Mujeres N (%) 8 (38,1) Enfermedad de base Parálisis cerebral (PC) N (%) 13 (61,9) PC Espástica N (%) 12 (57,14) PC Distónica N (%) 1 (4,76) Autismo N (%) 1 (4,76) Sind. Down N (%) 1 (4,76) Sind. de Lesch-Nyhan N (%) 1 (4,76) Sind. De Rett N (%) 1 (4,76) Microcefalia N (%) 1 (4,76) Sin. De West N (%) 2 (9,5) Autolesiones labiales N (%) 2 (9,5) Factores de riesgo Convulsiones N (%) 13 (61,9) Antecedentes familiares N (%) 6 (286,) Fumadores pasivos N (%) 3 (14,3) Tipo de bruxismo Nocturno N (%) 3 (14,3) Diurno N (%) 5 (23,8%) Permanente N (%) 13 (61,9) Tiempo de evolución bruxismo <5 años N (%) 11 (52,4) >5 años N (%) 10 (47,6) Edad mediana de comienzo (años) Mediana (P 25 . P 75 ) 5,0 (4,0-7,0) Factores agravantes (frustración) SI N (%) 11 (52,4) NO N (%) 10 (47,6) 6.3 Resultados clínicos Los resultados clínicos de la muestra se muestran en la tabla 4. Se administraron un total de 59 dosis de BTX-A, con una mediana (P 25 . P 75 )de dosis de BTX-A administradas de 2,0 (1,0-4,0). Del total de la serie de pacientes, 7 (33,3%) recibieron una única dosis y 1 (4,8%) 7 dosis. Respecto a la mejoría o no del bruxismo percibido por los cuidadores tras la administración de la primera dosis de BTX-A, esta se produjo en 17 (81.0%) de los casos, y solo en 4 (19,0%) de los casos no fue percibida mejoría alguna. Tras la segunda dosis, la percepción de mejoría clínica fue del 100% de los casos en los fracasos iniciales. Respecto a la ausencia total de síntomas de bruxismo percibida por los cuidadores tras la administración de BTX-A, esta se produjo en 13 (61,9%) de los casos, no observándose en 8 (38,1%). Respecto al inicio de la mejoría clínica en días, esta fue percibida por los cuidadores a una mediana (P 25 . P 75 ) de 7,0 días(4-9,25) y una media de 7,06 (SD:3,21) días tras la administración de la primera dosis de BTX-A, y su efecto máximo (ausencia de síntomas) fue percibido por los cuidadores con una mediana (P 25 . P 75 ) de 20 (15-20) días tras la administración de la BTX-A. Respecto a el periodo de tiempo sin bruxismo tras la primera dosis,percibido por los cuidadores, obtuvimos una mediana (P 25 . P 75 ) de 16 semanas (12 . 22,5) ( media de 16,67; SD: 5,08) con un mínimo de 9 y un máximo de 54 semanas. En relación a la segunda dosis, los datos fueron de una mediana (P 25 . P 75 ) de 20 semanas (16-24) (media 20.09; SD: 4,76), y para la tercera de una mediana (P 25 . P 75 ) de 24 semanas (21-34) (media de 26,11; SD: 7,04). Ello ha supuesto un incremento de 9 semanas entre el P 25 y el P 75 en la primera dosis, de 8 semanas en la segunda dosis y de 11,5 semanas en la tercera dosis. Los periodos interdosis han presentado una mediana (P 25 . P 75 ) de 26 semanas (22,75-37,17) (media de 32,24; SD: 17,13). A la pregunta a los cuidadores de si habían notado algún otro cambio a parte de los signos y síntomas relacionados con el bruxismo, en 1 (4,8%) caso se refería una mejora de la calidad del sueño, en 2 casos (9,5%) se refería reducción del babeo, en otros 2 casos (9,5%) se refería una mejora de la sonrisa del paciente, y en 3 casos (14,3%) se refería una mejoría en el habla y en los ejercicios con el logopeda. En relación a la mejora de la apertura oral, esta estaba presente según los cuidadores ∆ 9 semanas en 9 casos (42,9%) y la mejoría de la condiciones para un adecuado cepillado dental en 9 casos (42,9%). Tabla 4: resultados clínicos. RESULTADOS CLÍNICOS Dosis N Mediana (P 25 . P 75 ) 59 2,0 (1,0 - 4,0) Presencia de mejoría tras 1ª dosis SI N (%) 17 (81) NO N (%) 4 (19) Presencia de mejoría tras 2ª dosis SI N (%) 21 (100) NO N (%) 0 (0) Ausencia total síntomas tras BTX - A SI N (%) 13 (61,9) NO N (%) 8 (38,1) Inicio de mejoría clínica (días) X (SD) Mediana (P 25 . P 75 ) 7,06 (3,21) 7,0 (4-9,25) Efecto máximo (ausencia síntomas) (días) Mediana (P 25 . P 75 ) 20 (15-20) Periodo sin bruxismo tras 1ª dosis (semanas) X (SD) Mediana (P 25 . P 75 ) 16,67(5,08) 16 (12 . 22,5) Periodo sin bruxismo tras 2ª dosis (semanas) X (SD) Mediana (P 25 . P 75 ) 20.09 (4,76) 20 (16 - 24) Periodo sin bruxismo tras 3ª dosis (semanas) X (SD) Mediana (P 25 . P 75 ) 26,11 (7,04) 24 (21 - 34) Periodos inter dosis X (SD) Mediana (P 25 . P 75 ) 32,24 (17,13) 26 (22,7 - 37,1) Mejoría calidad del sueño N (%) 1 (4,76) Reducción del babeo N (%) 2 (9,5) Mejora de la sonrisa N (%) 2 (9,5) Mejoría en el habla N (%) 3 (14,3) Mejoría apertura oral N (%) 9 (42,9) Mejoría cepillado dental N (%) 9 (42,9) Convulsiones postinfiltración N (%) 0 (0) Efectos adversos locales N (%) 0 (0) Efectos adversos sistémicos N (%) 0 (0) Se realizó un análisis bivariante entre la mejoría del bruxismo y las variables independientes, no encontrando ninguna asociación estadísticamente significativa. No se produjeron reacciones locales en ninguna de las dosis administradas. No se produjo ningún signo ni síntoma sistémico tras la administración de BTX-A. No se produjeron convulsiones pos infiltración en ninguno de los pacientes de la serie. No se produjo ningún efecto adverso en el desarrollo del tratamiento, tanto a nivel local como sistémico. 6.4 Difusión de resultados 6.4.1 El bruxismo en la parálisis cerebral. Una nueva alternativa terapéutica.José A. Coello Suanzes; Mercedes Martínez Ramírez; Virginia Rollón Ugalde. Unidad de Estomatología. Servicio de Cirugía Oral, Maxilofacial y Estomatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España. Comunicación oral. Jornadas de Salud Bucodental. Odontología en pacientes con necesidades especiales. Área de gestión sanitaria Norte de Cádiz. Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía. Acreditadas por la Agencia de Calidad Sanitaria de Andalucía (anexo V). Segundo premio a la mejor comunicación oral (anexo VI). 14 de octubre de 2016. Jerez. Cádiz. (2010)(22)realizaron controles a las 4, 8 y 12 semanas; en el caso de Guarda-Nardini et al(20) en 1 semana y 6 meses; en el caso de Manzano et al. (2004)(8) en 1, 2 , 4 y 12 semanas. Nosotros hemos realizado seguimiento a las 2, 4, 12 y 24 semanas tras cada una de los dosis administradas.hasta 7 dosis inclusive. En relación al tiempo medio de inicio (percepción) del efectosobre los signos y síntomas del bruxismo (mediana de 7 días), es similar al publicado por Van Zandijcke et al. (1990)(12)que lo cifra en 5 días, y superior al de Ivanhoe et al.(1997)(13) que lo cifra en 2 días. En relación a las dosis aplicadas no encontramos unestándar,variando estas desde las 15 U de Pidcock et al. (2002)(15),las 25 U de Van Zandijckeet al. (1990)(12) y 30 U de Guarda- Nardini et al. (2008)(20), hasta las 61,7de Tan y Jankovic (2000)(14)en músculos maseteros, refiriéndonos siempre al uso de Botox® y no otras marcas comerciales. Nuestro estudio comienza con dosis iniciales de 24 U en un caso, de 25 U en 3 casos, de 30 U en dos casos, de 32 U en dos casos y de 40 U en 13 casos, finalizando el 100% a la segunda o tercera dosis con 40 U. En relación con los músculos temporales la dosis inicial de 18 casos fue de 10 U, de 15 U en dos y de 8 U en uno. Son dosis similares a las utilizadas por otros autores pero en el límite inferior(19)(30) e inferior a otros con 20 U o más(20)(23). También Alonso-Navarro et al. (2011)(23) comienza con dosis de 25U que va incrementado, en función de la respuesta. En relación a los puntos de aplicación, han sido cuatro en los músculos maseteros y dos en los temporales, lo cual difiere de los empleados por Shim et al. (2014)(27) que plantean tres puntos en músculos maseteros y tres en temporales, y de los empleados por Pedemonte et al. (2015)(29), que plantean tres puntos en los músculos maseteros y dos en los temporales. En relación al tiempo medio de duración del efectonuestro resultado (mediana de 16,00 semanas) (media de 20,14 semanas) para la primera dosis, es superior a Van Zandijcke et al. (1990)(12) que lo cifra en 8 semanas y aumenta a las 12 tras la segunda dosis, e igual a la obtenida porTan y Jankovic (2000)(14)en su serie de 18 casos, que establecen una media de 19,1 ± 1,7 semanas. En relación al tiempo medio de duración del efecto,algunas publicaciones muestran un incremento del mismo entre la primera y según dosis(12)(13)(15), lo que es coincidente con nuestro resultados, aumentando de una mediana de 16,00 semanas, (media de 20,14 semanas) en la primera dosis, a una mediana de 20,00 semanas (media de 20,09 semanas) en la segunda dosis, y una mediana de 24 semanas (media de 26,11 semanas) para la tercera dosis. En relación a la mejora de la apertura oral y de incremento de la facilidad para la higiene oral el único antecedente que encontramos es el de (8), que refieren diferencias estadísticamente significativas, con una reducción de las dificultades para la higiene oral en un 66,6% frente a un 47,4% en nuestra serie. En relación a la mejora de la apertura oral la obtienen en el 100% de los casos frente a un 47,4% en nuestra serie. Manzano et al. (8) también refieren mejorías en la reducción de lesiones en labio inferior, al igual que en nuestros dos casos con automutilaciones (microcefalia y síndrome de Lesch- Nyhan) en los que se consiguió la desaparición de las lesiones de labios inferiores, efecto constatado también por Dabrowski et al. en el síndrome de Lesch-Nyhan(17). La ausencia de efectos adversos de nuestra serie y su seguridad en la administración, es coincidente con la de otras publicaciones(8)(20)(23), aunque Tan y Jankovic (2000)(14) describen la presencia de un caso de disfagia. No encontramos en la actualidad en PubMed ninguna publicación que asocie el uso de BTX-A como tratamiento del bruxismo y el síndrome de Rett, síndrome de Lesch- Nyhan, síndrome de Down, síndrome de West ni microcefalia.Tampoco encontramos en la actualidad ninguna referencia bibliográfica que establezca el bruxismo como un signo propio del síndrome del síndrome de Lesch-Nyhan, síndromede West ni microcefalia. Como elementos importantes a destacar en la BTX-A es su eficacia en la resolución del dolor, fuerza de contracción muscular y contracciones musculares involuntarias, así como su seguridad de uso en ausencia de efectos adversos. Como principal aspecto que aporta nuestro trabajo está el hecho de que son mínimas las experiencias de uso de BTX-A en el tratamiento del bruxismo en pacientes con discapacidad (con trastornos cognitivos y no colaboradores), principalmente PC, reduciéndose estas a una serie de 6 casos(8) y un caso de trastorno del espectro autista(18), siendo la mayoría de otras situaciones casos aislados o series cortas de casos(11). Además, sin ser un ensayo clínico, aportamos un estudio prospectivo con una de las series de casos más amplia publicadas hasta el momento en la aplicación de BTX-A para el tratamiento del bruxismo, siendo nuestra serie superior a la de Tan y Jankovics(14) en número de casos (18 casos), con una edad media esta muy superior (50,6 años), y muy superior a la de Manzano et al.(8) de 6 casos, y la mayor referida a pacientes con discapacidad y trastornos cognitivos. Quizás el aspecto más negativo de la BTX-A es su costo económico(29), pero incluso siendo un tratamiento sintomático, se trata de un medio bien tolerado, eficaz y excelente como tratamiento adyuvante para el dolor y contractura mandibular, y creemos en base a nuestros resultados, que está especialmente indicado en aquellos pacientes en los que no es posible la aplicación de otros tratamientos convencionales, en lo que coincidimos con Sener et al. (2007)(121). Además, muchos de los pacientes precisarían de anestesia general para la elaboración de férulas protectoras, lo que supone un costo mayor y no garantiza un ajuste adecuado de la misma, siendo imposible el chequeo y seguimiento sin la utilización de anestesia general, lo que incrementaría costos y riesgos vitales. No debemos olvidar además la mejoría de calidad de vida del paciente que puede producirse tras la administración de la BTX- A(25), así como el previsible incremento en la durabilidad de los dientes, máxime en un tipo de paciente en el que la odontología conservadora que recibe encuentra importantes barreras como consecuencia de la falta de colaboración de los pacientes, incrementándose los riesgos de caries y enfermedad periodontal(9), lo que hace necesario en la mayoría de los casos la utilización de sedación profunda o anestesia general, con el incremento de riesgos vitales y costos que ello conlleva. La principal debilidad de nuestro estudio es la ausencia de un grupo control que nos pudiera permitir afirmar que la mejoría de los signos de bruxismo no se habría producido en caso de no haber aplicado la BTX-A, pero dados los indicios en la literatura científica de eficacia de la BTX-A en la reducción del dolor, la hipertonía muscular y los movimientos musculares involuntarios(84)(20)(22)(24)(Long, Liao, Wang, Liao, & Lai, 2012), así como la mejora de calidad de vida tras su aplicación(25), la creación de un grupo control mediante la aplicación de placebo habría creado importantes interrogantes éticos. En relación a nuestra serie de casos, aún siendo la mayor publicada hasta el momento actual, se trata de un reducido número, siendo deseable de incrementar en el tiempo y que nos permitiera la obtención de asociaciones estadísticamente significativas, así como la realización de una curva de supervivencia que nos permitiese conocer la curva de agotamiento del efecto, y con ello poder definir mas exactamente la fecha de la siguiente dosis. 8 CONCLUSIONES .- La administración de BTX-A para el tratamiento del bruxismo en pacientes con discapacidad y trastornos cognitivos constituye una técnica segura. .- La administración de BTX-A para el tratamiento del bruxismo en pacientes con discapacidad y trastornos cognitivos constituye una técnica eficaz. .- La administración de BTX-A en pacientes con discapacidad y trastornos cognitivos constituye una técnica eficaz a tener en cuenta cuando no son posibles otros tratamientos convencionales para el tratamiento del bruxismo. .- La administración de BTX-A en pacientes con discapacidad y trastornos cognitivos para el tratamiento del bruxismo mejora la apertura oral. .- La administración de BTX-A en pacientes con discapacidad y trastornos cognitivos para el tratamiento del bruxismo mejora las condiciones de manejo para una mejor higiene oral, y con ello una mejora de la salud oral. .- Con la administración sucesiva de varias dosis, podría retrasarse la reinstauración de los síntomas de bruxismo y un cierto incremento del periodo entre dosis. .- La administración de BTX-A para el tratamiento del bruxismo debería ser considerada como una nueva posible indicación de la BTX-A. 9 BIBLIOGRAFÍA 1. Manfredini D, Visscher CM, Guarda-Nardini L, Lobbezoo F. Occlusal factors are not related to self-reported bruxism. J Orofac Pain. 2012;26(3):163–7. 2. Okeson J. Tratamiento de Oclusión y afecciones temporomandibulares. 6 a . Elsevier España SL, editor. Barcelona; 2008. 3. Glaros AG. Incidence of diurnal and nocturnal bruxism. J Prosthet Dent. 1981;45(5):545–9. 4. Miamoto CB, Pereira LJ, Ramos-Jorge ML, Marques LS. Prevalence and predictive factors of sleep bruxism in children with and without cognitive impairment . Braz Oral Res. Department of Clinical Dentistry, Vale do Rio Verde University, Tres Coracoes, MG, Brazil.; 2011;25(5):439–45. 5. Maluly M, Andersen ML, Dal-Fabbro C, Garbuio S, Bittencourt L, de Siqueira JTT, et al. Polysomnographic study of the prevalence of sleep bruxism in a population sample. J Dent Res. 2013;92(7 Suppl):97S–103S. 6. Van Selms MKA, Visscher CM, Naeije M, Lobbezoo F. Bruxism and associated factors among Dutch adolescents. Community Dent Oral Epidemiol. 2013;41(4):353–63. 7. Darré AC, Ribeiro MO, Juliano Y, César MF, De Santos RCA. Occurrence of bruxism in a sample of Brazilian children with cerebral palsy. Spec Care Dent. 2007;27(2):73–6. 8. Manzano FS, Granero LM, Masiero D, dos Maria TBR. Treatment of muscle spasticity in patients with cerebral palsy using BTX-A: a pilot study. Spec Care Dentist. 2004;24(4):235–9. 9. Rodrigues dos Santos MTB, Masiero D, Novo NF, Simionato MRL. Oral conditions in children with cerebral palsy. J Dent Child (Chic). 2003;70(1):40–6. 10. DeMattei R, Cuvo a, Maurizio S. Oral assessment of children with an autism spectrum disorder. J Dent Hyg. 2007;81(3):65. 11. Lang R, White PJ, Machalicek W, Rispoli M, Kang S, Aquilar J, et al. Treatment of bruxism in individuals with developmental disabilities: A systematic review. Res Dev Disabil. 2009;30(5):809–18. 12. Van Zandijcke M, Marchau MM. Treatment of bruxism with botulinum toxin injections. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990;53(6):530. 13. Ivanhoe CB, Lai JM, Francisco GE. Bruxism after brain injury: Successful treatment with botulinum toxin-A. Arch Phys Med Rehabil. 1997;78(11):1272– 3. 14. Tan EK, Jankovic J. Treating severe bruxism with botulinum toxin. J Am Dent Assoc [Internet]. 2000 Feb;131(2):211–6. 15. Pidcock FS, Wise JM, Christensen JR. Treatment of severe post-traumatic bruxism with botulinum toxin-A: case report. J Oral Maxillofac Surg. 2002 Jan;60(1):115–7. sleep bruxism. Crit Rev Oral Biol Med. 2003;14(1):30–46. 63. Lavigne GL, Lobbezoo F, Rompré PH, Nielsen TA, Montplaisir J. Cigarette smoking as a risk factor or an exacerbating factor for restless legs syndrome and sleep bruxism. Sleep. 1997 Apr;20(4):290–3. 64. Rintakoski K, Ahlberg J, Hublin C, Lobbezoo F, Rose RJ, Murtomaa H, et al. Tobacco use and reported bruxism in young adults: A nationwide Finnish twin cohort study. Nicotine Tob Res. 2010;12(6):679–83. 65. Manfredini D, Lobbezoo F. Role of psychosocial factors in the etiology of bruxism. J Orofac Pain. 2009;23(2):153–66. 66. Jaffee MS, Bostwick JM. Buspirone as an antidote to venlafaxine-induced bruxism. Psychosomatics. 2000;41(6):535–6. 67. Lobbezoo F, Soucy JP, Hartman NG, Montplaisir JY, Lavigne GJ. Effects of the D2 receptor agonist bromocriptine on sleep bruxism: report of two single-patient clinical trials. J Dent Res. 1997 Sep;76(9):1610–4. 68. Lavigne GJ, Soucy JP, Lobbezoo F, Manzini C, Blanchet PJ, Montplaisir JY. Doubleblind, crossover, placebo-controlled trial of bromocriptine in patients with sleep bruxism. Clin Neuropharmacol. 2001;24(3):145–9. 69. Lobbezoo F, Lavigne GJ, Tanguay R, Montplaisir JY. The effect of catecholamine precursor L-dopa on sleep bruxism: a controlled clinical trial. Mov Disord. 1997 Jan;12(1):73–8. 70. Huynh N, Lavigne GJ, Lanfranchi P a, Montplaisir JY, de Champlain J. The effect of 2 sympatholytic medications--propranolol and clonidine--on sleep bruxism: experimental randomized controlled studies. Sleep. 2006;29(3):307–16. 71. Bailey JO, Rugh JD. Effect of occlusal adjustment on bruxism as monitored by nocturnal EMG recordings. J Prosthet Dent. 1981; 46(3):241. 72. Lobbezoo F, Rompré PH, Soucy JP, Iafrancesco C, Turkewicz J, Montplaisir JY, et al. Lack of associations between occlusal and cephalometric measures, side imbalance in striatal D2 receptor binding, and sleep-related oromotor activities. J Orofac Pain. 2001;15(1):64–71. 73. Lobbezoo F, Van Der Zaag J, Van Selms MKA, Hamburger HL, Naeije M. Principles for the management of bruxism. J Oral Rehabil. 2008;35(7):509–23. 74. Huynh NT, Rompré PH, Montplaisir JY. Comparison of Various Treatments for Sleep Bruxism Using Determinants of Number Needed to Treat and Effect Size. Int J Prosthodont. 2006;19(5):435–41. 75. Treacy K. Awareness / relaxation training and transcutaneous electrical neural stimulation in the treatment of bruxism. J Oral Rehabil.1999;(26):280–7. 76. Wieselmann-Penkner K, Janda M, Lorenzoni M, Polansky R. A comparison of the muscular relaxation effect of TENS and EMG-biofeedback in patients with bruxism. J Oral Rehabil. 2001;28:849–53. 77. van der Zaag J, Lobbezoo F, Naeije M. Dental and pharmacological treatment options for bruxism. Ned Tijdschr Tandheelkd. 2000 Jul;107(7):289–92. 78. Visscher CM, Lobbezoo F, Naeije M. Treatment of bruxism: physiotherapeutic approach. Ned Tijdschr Tandheelkd. 2000 Jul;107(7):293–6. 79. Valiente López M, van Selms MKA, van der Zaag J, Hamburger HL, Lobbezoo F. Do sleep hygiene measures and progressive muscle relaxation influence sleep bruxism?. Report of a randomised controlled trial. J Oral Rehabil. 2015;42(4):259–65. 80. Hagenah R, Benecke R, Wiegand H. Effects of type A botulinum toxin on the cholinergic transmission at spinal Renshaw cells and on the inhibitory action at Ia inhibitory interneurones. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol. 1977 Oct;299(3):267–72. 81. Lew MF. Review of the FDA-approved uses of botulinum toxins, including data suggesting efficacy in pain reduction. Clin J Pain. 2002;18:S142–6. 82. Persaud R, Garas G, Silva S, Stamatoglou C, Chatrath P, Patel K. An evidencebased review of botulinum toxin (Botox) applications in non-cosmetic head and neck conditions. JRSM Short Rep. 2013;4(2):10. 83. Azam A, Manchanda S, Thotapalli S, Kotha S. Botox Therapy in Dentistry : A Review. J Int Oral Heal. 2015;7(July):103–5. 84. von Lindern JJ, Niederbagen B, Bergé S, Appel T. Type A botulinum toxin in the treatment of chronic facial pain associated with masticatory hyperactivity. J Oral Maxillofac Surg. 2003 Mar;61:774–8. 85. Copeland L, Edwards P, Thorley M, Donaghey S, Gascoigne-Pees L, Kentish M, et al. Botulinum toxin a for nonambulatory children with cerebral palsy: a double blind randomized controlled trial. J Pediatr. 2014;165(1):140–146.e4. 86. Ting PT, Freiman A. The story of Clostridium botulinum: from food poisoning to Botox. Clin Med. 2004;4(3):258–61. 87. Agencia Española de medicamentos y productos sanitarios. Ministerio de Sanidad, Políticas Sociales e Igualdad. 2007 [cited 2016 Jul 11]. Available from: https://www.aemps.gob.es/cima/pdfs/es/ft/63194/FT_63194.pdf 88. Martín-hernández J. Puntualizaciones acerca de las unidades de toxina botulínica tipo A. Rev Neurol. 2012;54(4):255. 89. Erbguth FJ. From poison to remedy: the chequered history of botulinum toxin. J Neural Transm. 2008;115(4):559–65. 90. Oh H-M, Park JH, Song DH, Chung ME. Efficacy and Safety of a New Botulinum Toxin Type A Free of Complexing Proteins. Toxins (Basel). 2016 Jan;8(1). 91. Anderson ER. Proper dose, preparation, and storage of botulinum neurotoxin serotype A. Am J Heal Pharm. 2004;61(SUPPL. 6):24–6. 92. Long H, Liao Z, Wang Y, Liao L, Lai W. Efficacy of botulinum toxins on bruxism: an evidence-based review. Int Dent J. 2012 Feb;62(1):1–5. 93. Badawi N, Watson L, Petterson B, Blair E, Slee J, Haan E, et al. What constitutes cerebral palsy? Dev Med Child Neurol. 1998;40:520–7. 94. Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ. The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impairments and risk factors. Disabil Rehabil. 2006 Feb 28;28(4):183–91. 95. Dowding VM, Barry C. Cerebral palsy: social class differences in prevalence in relation to birthweight and severity of disability. J Epidemiol Community Health. 1990;44(3):191–5. 96. SCPE. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Dev Med Child Neurol. 2000;42(12):816–24. 97. Orphanet. Síndrome de Rett [Internet]. 2002 [cited 2016 Jul 27]. Available from: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=778 98. Villalba Herrera EW, Quispe Quelca J. Síndrome de Rett. Rev Actual Clínica. 2014;46:2431–6. 99. Fuertes-González MC, Silvestre FJ, Almerich-Silla JM. Oral findings in Rett syndrome: A systematic review of the dental literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2011;16(1):e37-41. 100. Ribeiro RA, Romano AR, Birman EG, Mayer MP. Oral manifestations in Rett syndrome: a study of 17 cases. Pediatr Dent. 1997;19(5):349–52. 101. Orphanet. Síndromede West [Internet]. 2007 [cited 2016 Jul 30]. Available from: http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=3451 102. Dantas-Neta NB, Carvalho e Souza CH, Mendes Alencar SM, Prado Júnior RR, Mendes RF. Dental findings in children with West syndrome. Spec Care Dent. 2014 Nov;34(6):291–4. 103. Orphanet. Síndrome de Lesch Nyhan [Internet]. 2010 [cited 2016 Jul 30]. Available from: http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=510 104. Gutierrez C, Pellene A, Micheli F. Botulinum Toxin: Treatment of Self-Mutilation in Patients With Lesch-Nyhan Syndrome. Clin Neuropharmacol. 2008;31(3):180–3. 105. National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health (UK). Autism: Recognition, Referral and Diagnosis of Children and Young People on the Autism Spectrum. National Institute for Health and Clinical Excellence: Guidance., editor. RCOG Press. London; 2011. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22624178 106. NIH. Biblioteca Nacional de Medicina de los EE.UU. Trastorno del espectro autista [Internet]. Medline Plus. 2016 [cited 2016 Mar 8]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/autismspectrumdisorder.html 107. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th Edi. Washington, DC: American Psychiatric Publishing, Inc.; 2000. 108. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders [Internet]. 5th Editi. Washington, DC: American Psychiatric Association; 2013. 109. Gandhi RP, Klein U. Autism spectrum disorders: An update on oral health management. J Evid Based Dent Pract. 2014;14(SUPPL.):115–26. 110. Jaber MA. Dental caries experience, oral health status and treatment needs of dental patients with autism. J Appl Oral Sci. 2011;19(3):212–7. 111. El Khatib AA, El Tekeya MM, El Tantawi MA, Omar T. Oral health status and behaviours of children with Autism Spectrum Disorder: a case-control study. Int J Paediatr Dent. 2014 Jul;24(4):314–23. 112. Medina AC, Sogbe R, Gómez-Rey AM, Mata M. Factitial oral lesions in an autistic paediatric patient. Int J Paediatr Dent. 2003;13(2):130–7. 113. Erazo C, Carrillo G, Velosa J. Caracterización de alteraciones craneofaciales en población con necesidades especiales: autismo y retardo mental. Revisión sistemática de la literatura/Craniofacial. Univ Odontol. 2014;33(71). 114. Muthu MS, Prathibha KM. Management of a child with autism and severe bruxism: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2008 Jun;26(2):82–4. 115. Barnoy EL, Najdowski AC, Tarbox J, Wilke AE, Nollet MD. Evaluation of a Multicomponent Intervention for Diurnal Bruxism in a Young Child With Autism. J Appl Behav Anal. 2009;42(4):845–8. 116. Armstrong A, Knapp VM, McAdam DB. Functional analysis and treatment of the diurnal bruxism of a 16-year-old girl with autism. J Appl Behav Anal. 2014;47(2):415–9. 117. Sposito MM de M, Teixeira SAF. Botulinum Toxin A for bruxism: a systematic review. Acta Fisiátrica. 2014;21(4):201–4. 118. Mark F, Lew MD. Review of the FDA-approved uses of botulinum toxins, including data suggesting efficacy in pain reduction. Clin J Pain. 2002; 18:S142- 46. 119. Safety ECDH and F. EudraLex - Volume 4 Good manufacturing practice (GMP) Guidelines. 2011 [cited 2016 Oct 22]. Available from: http://ec.europa.eu/health/documents/eudralex/vol-4/index_en.htm 120. Bolayir G, Bolayir E, Coskun A. Botulinum toxin type-A practice in bruxism cases. Neurol Psychiat Br. 2005;12(1):43–5. 121. Sener H, Oral N, Keyf F. Intramasseteric botulinum toxin injection is as effective as oral overnight splint in nocturnal bruxism. Cephalalgia. 2007;27:1191. 122. Wu T, Fu Y, Song HX, Ye Y, Dong Y, Li JH. Effectiveness of Botulinum Toxin for Shoulder Pain Treatment: A Systematic Review and Meta-Analysis. Arch Phys Med Rehabil. 2015 Dec;96(12):2214–20. 10 ANEXOS Anexo I: consentimiento informado para la administración de BTX-A Anexo II: hoja de información y consentimiento del paciente para participar en el estudio. Anexo III: datos recogidos en consulta y seguimiento 1. .-Edad. 2. .-Sexo. 3. .-Patología sistémica de base: a. PC y tipo b. Trastorno del espectro autista c. Síndrome de Rett d. Síndrome de Lesch Nyhan e. Síndrome de West f. Síndrome de Down g. Microcefalia 4. .-Tipo de PC: espástica, atetósica, distónica. 5. .- Antecedentes de convulsiones: SI/NO 6. .- Consumo de benzodiacepinas: SI/NO 7. .-Medicación activa y tiempo de consumo. 8. .- Antecedentes familiares de bruxismo: SI/NO 9. .- Exposición al humo del tabaco: SI/NO 10. .-¿Rechina los dientes mientras duerme? SI/NO 11. .-¿Rechina los dientes durante el día? SI/NO 12. .-¿Rechina los dientes durante todo el día?SI/NO 13. .-¿Es continuo o por episodios? CONTINUO/EPISODIOS 14. .-¿Con qué frecuencia? a. Todos los días b. Frecuentemente (4 días por semana) c. A veces (menos de 4 días por semana) 15. .- Tiempo de evolución del bruxismo: a. menos de 5 años b. más de 5 años. 16. .-Edad de comienzo del bruxismo 17. .-¿Ha observado alguna circunstancia que lo empeore?: a. Estrés b. Enfado 18. .- Dosis recibida. 19. .-Intervalo en semanas entre las diferentes dosis. 20. .-Los periodos entre dosis: a. Se han mantenido constantes b. Se han podido incrementar c. Se tenían que haber reducido 21. .- Mejoría: SI/NO 22. .- Total desaparición: SI/NO 23. .- Nº de semanas en tardar el primer efecto. 24. .- Tiempo en semanas de aparición del bruxismo tras la última dosis, en cada una de las dosis. 25. .-Número de dosis. 26. .-Meses de seguimiento. 27. . Mejoría en el manejo para el cepillado. 28. .- Efectos adversos locales 29. .- Efectos adversos sistémicos 30. .- Presencia de convulsiones. Anexo IV: variables RELACIÓN DE VARIABLES Variable Valores Tipo Escala Nota Edad Nº entero cuantit discr Numérica Edad Sexo Hombre/mujer Cualitat dicot Nominal Sexo Patología base Parálisis C=1; TEA=2; Rett=3; Lesch Nyhan=4; West=5; Down=6; Microcefalia=7 Cualitat dicot Numérica Tipo de patología de base Tipo parálisis cerebral Espástica=1; distónica =2; atetósica = 3 Cualitat dicot Numérica Tipo de parálisis cerebral Convulsiones SI/NO Cualitat dicot Nominal Antecedentes de convulsiones Benzodiacepinas SI/NO Cualitat dicot Nominal Consumo de benzodiacepinas Medicación activa Levetiracetam=1; Risperidona=2; Fenobarbital=3; Ac Valproico=4 Oxicarbazepina=5 Cualitat dicot Numérica Medicación activa Anteced Bruxismo SI/NO Cualitat dicot Nominal Antecedente familiares bruxismo Tabaco SI/NO Cualitat dicot Nominal Fumador pasivo Nocturno SI/NO Cualitat dicot Nominal Bruxismo nocturno Diurno SI/NO Cualitat dicot Nominal Bruxismo diurno Ambos SI/NO Cualitat dicot Nominal Bruxismo permanente Frecuencia Diario=1 Frecuentemente=2 A veces=3 Cuantitat discre Numérica 1=todos los días 2=4 dias/semana 3=<4 dias/sema Evolución 1=>5 años 2=<5 años Cualitat dicot Nominal Tiempo evolución del bruxismo Edad comienzo Nº entero cuantit discr Numérica Edad de inicio Empeoramiento Estrés=1 Enfado=2 Cualitat dicot Numérica Factores agravantes Dosis recibida Intervalos dosis Nº entero cuantit discr Numérica Intervalo en semanas entre dosis Periodos interdosis Constantes=1 En aumento=2 Menores=3 Cualitat dicot Numérica Necesidades de aumento o reducción del periodo interdosis Mejoría SI/NO Cualitat dicot Nominal Respuesta favorable Desaparición SI/NO Cualitat dicot Nominal Desaparición total de síntomas Primer efecto Nº entero cuantit discr Numérica Nº días en primer efecto Recidiva Nº entero cuantit discr Numérica Nº semanas primeros síntomas nuevos Nº dosis Nº entero cuantit discr Numérica Nº dosis totales recibidas Seguimiento Nº entero cuantit discr Numérica Nº meses totales de seguimiento Cepillado SI/NO Cualitat dicot Nominal Mayor facilidad en cepillado Apertura SI/NO Cualitat dicot Nominal Mayor apertura oral Sonrisa SI/NO Cualitat dicot Nominal Mejora de la sonrisa Babeo SI/NO Cualitat dicot Nominal Reducción del babeo Sueño SI/NO Cualitat dicot Nominal Mejoría del sueño Adversos locales SI/NO Cualitat dicot Nominal Efectos adversos locales Adversos Sistémicos SI/NO Cualitat dicot Nominal Efectos adversos sistémicos Convulsiones SI/NO Cualitat dicot Nominal Presencia de convulsiones tras administración