Enfoque etiopatogénico de la sordera súblita idiopática: aspectos médicos y psicosociales

UNIVERSIDAD DE SEVILLA DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA OTORRINOLARINGOLOGÍA TESIS DOCTORAL Enfoque etiopatogénico de la sordera súbita idiopática. Aspectos médicos y psicosociales. JUAN MIGUEL JIMÉNEZ MORALES Sevilla 2015 3 A Ana, mi mujer, y a nuestras hijas, Marta y Ana 4 5 AGRADECIMIENTOS A mis padres y hermanas por su cariño y apoyo constante A los que sois mis amigos, por el tiempo que solemos disfrutar juntos y que se ha visto mermado. Lo recuperaremos. Al Dr. Luis Soldado Patiño por el soporte informático, y al resto de compañeros que me brindan su ayuda día a día en esta y en el resto de tareas del trabajo. A Dña. Carmen Almeida y D. Juan Manuel Praena, que han dado la luz estadística para poder realizar este estudio. A la biblioteca del Sistema Sanitario Público de Andalucía, que ha facilitado el soporte bibliográfico. A los directores, Dres. Esteban, López-González y Solanellas, por su entrega desinteresada, y sin los que no podría haber realizado el trabajo. 6 7 ABREVIATURAS AAO-HNSF Fundación de la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de cabeza y cuello Ac Anticuerpos ANA Anticuerpos antinucleares ATP Adenosín trifosfato BICROS Transmisión bilateral de la señal CAI Conducto auditivo interno CCE Células ciliadas externas CCI Células ciliadas internas CROS Transmisión contralateral de la señal dB Decibelios ELISA Ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas ERI Índice de rigidez eritrocítica FTA-abs Prueba de absorción fluorescente de anticuerpos contra treponema HDL Lipoproteína de alta densidad HSP 70 Proteína de choque térmico 70 Hz Hertzios IgG Inmunoglobulina G IgM Inmunoglobulina M INE Instituto Nacional de Estadística LCR Líquido cefalorraquídeo LDL Lipoproteína de baja densidad NIDCD National Institute of Deafness and Other Communications Disorders NKCA Actividad de las células “natural killer” NOIAN Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica OEA Otoemisiones acústicas OMS Organización Mundial de la Salud PEATC Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral PRISMA Ítems elegidos para las revisiones sistemáticas y meta análisis PCR Reacción en cadena de la polimerasa PD Productos de distorsión 8 PON Paraoxonasa Rna Ácido ribonucleico RMN Resonancia magnética nuclear SIDA Síndrome de inmunodeficiencia adquirida TC Tomografía computadorizada VSG Velocidad de sedimentación globular TPHA Hemaglutinación de treponema pallidum TNF-α Factor de necrosis tumoral alfa TSH Hormona estimulante de la glándula tiroides VDRL Prueba serológica para enfermedad venérea VEMP Potenciales evocados vestibulares miogénicos VPPB Vértigo posicional paroxístico benigno VSG Velocidad de sedimentación globular VIH Virus de la inmunodeficiencia humana 3D-FLAIR3-T Recuperación invertida tridimensional de fluido atenuado, 3 teslas 9 INDICE I. INTRODUCCIÓN .................................................................................... 11 I.I LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA .................................................. 11 I.I.1 Introducción .............................................................................................. 13 I.I.2 Antecedentes ............................................................................................ 17 I.I.3 Historia de la sordera súbita ...................................................................... 25 I.I.4 Teorías etiopatogénicas actuales de la sordera súbita .............................. 37 I.I.5 Diagnóstico ............................................................................................... 61 Algoritmo diagnóstico y terapéutico ........................................................... 74 I.I.6 Tratamiento ............................................................................................... 77 I.I.7 Pronóstico ................................................................................................. 93 I.II ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA ............ 99 I.II.1 Antecedentes .......................................................................................... 101 I.II.2 La Otosociología ..................................................................................... 101 II. HIPÓTESIS Y OBJETIVOS .................................................................. 107 II.I.1 Hipótesis ................................................................................................. 109 II.I.2 Objetivos ................................................................................................. 109 III. MATERIAL Y MÉTODOS ...................................................................... 111 III.I Estudio retrspectivo de la sordera súbita tratada con piracetam .................. 113 III.II. Estudio retrospectivo de la sordera súbita desde la Otosociología ............. 119 IV. RESULTADOS ...................................................................................... 127 IV.I. Resultados del estudio I ............................................................................. 129 IV.II. Resultados del estudio II ........................................................................... 147 V. DISCUSIÓN .......................................................................................... 189 Discusión ........................................................................................................... 191 VI. CONCLUSIONES ................................................................................. 207 VI. Conclusiones ................................................................................................ 209 VII. REFERENCIAS..................................................................................... 211 VIII. ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES ........................................................ 243 IX. ANEXO I: GRADOS DE EVIDENCIA Y RECOMENDACIONES BASADAS EN LA EVIDENCIA. ............................................................ 245 Juan Miguel Jiménez Morales 16 ANTECEDENTES Juan Miguel Jiménez Morales 17 I.I.2 ANTECEDENTES CONCEPTO DE SORDERA SÚBITA La hipoacusia neurosensorial aguda, también denominada sordera súbita, ha sido definida por el National Institute of Deafness and Other Communications Disorders (NIDCD) (2015) como una pérdida neurosensorial de 30 dBHL o más, en al menos tres frecuencias consecutivas del audiograma y que se desarrolla en un momento o en varios días, siendo unilateral en 9 de cada 10 pacientes. Algunos autores, no obstante, limitan el tiempo de instauración a 24 horas (Pons et al., 2013) y la hipoacusia a 20 dBHL. También se puede considerar la sordera súbita como “probable” aquella que solo afecta a dos o tres frecuencias, con pérdidas de 10-20 dBHL y que aparece en menos de 12 horas (Plaza et al., 2011). Si existiera audiometría previa, se utilizaría ésta como valor de referencia, y si no fuera así, se utilizaría el oído contralateral en los casos unilaterales. Suele ser un episodio único, sin pródromos y sin antecedentes de hipoacusia fluctuante, que en ocasiones, el paciente percibe al despertarse, del que puede recuperarse total o parciamente. Clásicamente, se ha considerado una urgencia médica por existir muchas referencias relacionando la recuperación con la consulta precoz al especialista. No obstante, recientemente algunos autores cuestionan este criterio (Tran Ba Huy y Sauvagent, 2007). Es frecuente que se asocie en su presentación con plenitud ótica, acúfeno y síntomas vestibulares. INCIDENCIA DE LA SORDERA SÚBITA Aunque clásicamente se ha aceptado una incidencia de 5-20 casos por 100.000 habitantes y año (Byl Jr., 1984), lo que representaría aproximadamente el 1% de las hipoacusias neurosensoriales (Filipo et al., 2010), es difícil establecer este dato como fiable, al igual que la eficacia de los tratamientos, debido a la alta tasa de recuperaciones espontáneas que oscilan entre el 35% (Wilson et al., 1980) y el 68% (Mattox y Simmons, 1977) en las primeras semanas (Mattox y Lyles, 1989), e incluso están descritas ANTECEDENTES Juan Miguel Jiménez Morales 18 recuperaciones después del primer mes hasta en el 22% de los pacientes (Yeo et al., 2007), encontrando algunas hasta en el tercer mes de seguimiento. Wu et al. (2006) encuentran en Taiwán una incidencia de 10,21 casos nuevos por cien mil habitantes y año, aumentando la incidencia con la edad. Alexander y Harris (2013) describen en Estados Unidos 27 pacientes nuevos anuales por cien mil habitantes, Nakashima et al. (2014) incluyendo la sanidad privada encuentran en Japón 60,9 por cien mil habitantes. Sin embargo, en Dresde (Alemania) Klemm et al. (2009) encuentran hasta 160 casos por cien mil habitantes/año, aunque estiman que podrían llegar a los 300, con lo que siguiendo los criterios de la OMS dejaría de ser una enfermedad rara (<50 casos por cien mil habitantes y año). Puede presentarse en cualquier edad, aunque es más frecuente a partir de los 40 años, siendo infrecuente en la población infantil según Tarshish et al. (2013), no existen diferencias entre sexos, suele ser unilateral (98% de los casos) sin predominio derecho o izquierdo y se presenta por lo general como lesión instantánea o bien como deterioro rápidamente progresivo de algunas frecuencias o de todas a la vez (Agarwal y Pothier, 2009). Hay autores que opinan que estos cuadros rápidamente progresivos instaurados en menos de 72 horas podrían ser distintos a los cuadros súbitos, siendo éste otro motivo, además de la pérdida en dB, por los que la definición del cuadro está abierta. La incidencia disminuye en la población infantil y Alexander y Harris (2013) estiman que en menores de 18 años es del 11 por cien mil habitantes, representando entre el 3,5-10% de todos los casos de sordera súbita (Moatti et al., 1994). Chung JH (2015) encuentra un 6,6% en menores de 18 años y un 0,7% en menores de 10 años. Chen YS et al. (2005) estiman una incidencia en la población pediátrica de 10/100.000 habitantes y año. FRECUENCIA DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Los casos de sordera súbita idiopática representan el 88% de todas las sordera súbitas según O´Malley y Haynes (2008) y el 90% según Stachler et al. (2012). ANTECEDENTES Juan Miguel Jiménez Morales 19 FACTORES DE RIESGO DE LA SORDERA SÚBITA Algunos autores como Nakashima et al. (1997) describen factores de riesgo como la fatiga, la pérdida de apetito, hipertensión arterial, trastornos tiroideos y la susceptibilidad a los catarros. Sin embargo no encuentran que incrementen el riesgo los hábitos de fumar, beber ni el ruido ambiental al que estén sometidos los pacientes. Los mismos autores publican que las personas que consumen verdura fresca tienen un riesgo menor de presentar el cuadro. Aunque discutidos, la hiperhomocisteinemia, el factor VIII elevado, la deficiencia de antitrombina, la proteína C o S y los factores de riesgo cardiovascular generales están asociados a una evolución desfavorable de la sordera súbita (Passamonti et al., 2015). Seo JH et al. (2014) encuentran relación entre los días de viento fuerte y la presentación de sordera súbita, aunque no con otros factores ambientales. Yen b et al. (2015) asumen como factores de riesgo la diabetes mellitus, la hipertensión, la insuficiencia renal crónica y la hipercolesterolemia, e introducen la otitis media crónica como factor nuevo, no conocido hasta ahora. También alertan sobre el riesgo aumentado en pacientes con psoriasis (Yen a et al. 2015), hecho muy importante por ser esta una enfermedad inmunomediada muy frecuente, afectando al 2% de la población. Chu et al. (2013) publican el riesgo asociado en los pacientes que presentan migraña. Sheu et al. (2012) encuentran en los varones una asociación con padecer previamente apnea obstructiva del sueño. SÍNTOMAS ASOCIADOS La presencia de acúfenos se da en el 70% de los casos y vértigo o alteración vestibular ipsilateral en el 45% de los mismos (Rambold et al., 2005). También, se asocian ocasionalmente sensación de plenitud ótica y la cefalea. (Sakata y Kato 2006). ANTECEDENTES Juan Miguel Jiménez Morales 20 BILATERALIDAD DE LA SORDERA SÚBITA Los casos bilaterales son muy infrecuentes y por lo común no son idiopáticos, estando relacionados (Stachler et al., 2012) con procesos graves neoplásicos como leucemias, linfomas, metástasis de carcinoma, neurofibromatosis II, schwannoma vestibular bilateral, procesos vasculares como el infarto de la arteria cerebelosa inferior, aneurismas, panarteritis nodosa, infecciones como la meningitis, VIH (Solanellas a et al., 1996), mononucleosis infecciosa, herpes zoster ótico, enfermedad de Lyme, sífilis, enfermedades autoinmunes como el síndrome de Cogan y la sarcoidosis, donde los anticuerpos antinucleares (ANA) suelen estar elevados, ototóxicos, traumatismos, síndrome de hiperviscosidad, intoxicación por plomo, enfermedades genéticas, encefalopatía metabólica, acidosis láctica o el consumo de algunos medicamentos (Sara et al., 2014). Rara vez se pueden encontrar casos contralaterales en pacientes que previamente han sufrido un episodio de sordera súbita en un oído y es necesario diferenciarlos de los cuadros de hidrops endolinfático bilateral diferido (Chen YC et al. 2015). En la población infantil los casos que acontecen se relacionan habitualmente con infecciones, siendo el citomegalovirus uno de los agentes causales más importantes; también se han descrito el síndrome del acueducto vestibular dilatado, ototoxicidad y ruido (Tarshish et al., 2013), procesos traumáticos, neoplásicos, autoinmunes, enfermedades neurológicas, metabólicas, enfermedad de Ménière y sordera psicógena (Jecmemica y Bajec- Opancina, 2014). RECUPERACIÓN DE LA SORDERA SÚBITA En el concepto de recuperación o mejoría, tampoco hay acuerdo general, así Mattox y Simmons (1977) consideran como buena recuperación una audiometría tonal ≤ 40 dBHL o una mejoría de más de 50 dBHL respecto al inicio del cuadro. Wilson et al. (1980) definen una recuperación completa cuando la audiometría final no difiere más de 10 dBHL de la audiometría previa al suceso en el oído afecto, si existe registro previo del mismo, o de 10 dBHL del oído sano; parcial cuando está próxima al 50% de la audición previa o la ANTECEDENTES Juan Miguel Jiménez Morales 21 ganancia de 10 dBHL y no recuperación cuando la mejoría es <10 dBHL. Otros autores, como Haynes et al. (2007) consideran estos límites en 20 dBHL para la audiometría tonal y en el 20% para la audiometría verbal. Siegel (1975) propuso cuatro grados de recuperación: completa I (audiometría tonal < 25 dBHL), parcial II (ganancia >15 dBHL con umbrales entre 25-45 dBHL), leve III (ganancia >15 dBHL con umbrales >45 dBHL) y no recuperación IV (ganancia <15 dBHL). La evaluación en valores absolutos medidos en dB o porcentaje de la recuperación tiene la ventaja de la sencillez y la desventaja de que en las hipoacusias profundas y severas, recuperar 10 dBHL en audiometría tonal o ganar un 10% en la discriminación, no aporta nada al paciente en términos de mejoría subjetiva, y el paciente que mejora en audiometría tonal pero empeora en la audiometría vocal, o al revés, habría que considerarlo como no mejoría. La segunda vía para estimar la recuperación es la valoración comparada que, aún siendo algo más compleja, aporta más información, pero adolece de tener que presuponer la audición del oído previa al suceso súbito, bien asumiendo que era normal o bien tomando como referencia la audición del oído contralateral, ya que habitualmente no disponemos de audiometría previa. Por tanto, la disparidad de criterios en la definición de recuperación pueda ser el factor que determine cuántos pacientes se considera que han mejorado. Plontke et al. (2007) encuentran entre 52 estudios analizados de pacientes tratados, 40 formas distintas de medir el primer objetivo de los distintos trabajos. Recientemente, Stachler et al. (2012) recomiendan en su guía usar el oído sano como estándar de comparación, salvo que se conozca una asimetría auditiva previa, y sugieren tres posibilidades: 1) Recuperación completa: las medias audiométricas pos tratamiento deben diferenciarse menos de 10 dBHL respecto al oído sano y la recuperación del reconocimiento verbal entre el 5% y el 10% del mismo. 2) Recuperación parcial con dos posibilidades en función de si el oído es útil siguiendo la definición de la AAO-HNSF (<50 dBHL) o no: ANTECEDENTES Juan Miguel Jiménez Morales 22 a) Oídos que pasan de hipoacusias > de 50 dBHL a <50 dBHL y son candidatos a usar un audífono tradicional. Los oídos con hipoacusias >50 dBHL no se benefician en muchas circunstancias de la amplificación tradicional. b) Oídos con hipoacusias <50 dBHL y ganan al menos 10 dBHL en audiometría tonal o >10% en reconocimiento verbal. 3) No recuperación cuando la ganancia es <10 dBHL. Juan Miguel Jiménez Morales 23 Enfoque etiopatogénico de la sordera súbita idiopática. Aspectos médicos y psicosociales. HISTORIA DE LA SORDERA SÚBITA 24 HISTORIA DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 25 I.I.3 HISTORIA DE LA SORDERA SÚBITA El primer autor que describió un cuadro de hipoacusia súbita sin una causa definitiva fue Ménière en 1861 (citado por Lazarini y Camargo, 2006). En 1887, Politzer aporta la descripción de un cuadro al que llama crisis angioneurótica del octavo par, con características clínicas de sordera súbita, y el primer caso documentado de hipoacusia súbita con origen incierto se debe a Kobrak (1922). Posteriormente se describieron perdidas de audición súbitas asociadas a otras patologías como traumatismos con o sin fracturas de peñasco, descritas por Ulrich (1926); Citelli (1926) publica 6 casos de “bloqueo coclear” de posible causa vascular; Collet (1933) publica casos asociados a patología vestibular, del nervio facial y del nervio trigémino que relaciona con neuritis virales, Hautant y Gaston (1935) la relacionan con la difteria y Goodhart y Davison (1936) con el infarto del tronco cerebral. En 1941, Falbe-Hansen publica la causada por salicilatos y en 1944, De Kleyn publica la primera serie de 21 pacientes con hipoacusia neurosensorial súbita idiopática, recogidos por el autor desde 1911 a 1942, localizando el daño en el cerebro y relacionándolo bien con el déficit de algún tipo de vitamina, aunque no encontró alteraciones en las vitaminas A, B, C, E, ácido nicotínico, ni carotenos, o bien con algún tóxico desconocido presente en las dietas propias de los tiempos de guerra y para el que no aventuró tratamiento, pero que dio lugar a una cascada de publicaciones referidas tanto a la etiología como al tratamiento de este nuevo cuadro. Ya en esa época, con las limitaciones conceptuales y técnicas que tenían, apunta como causas conocidas los traumatismos, los accidentes vasculares del oído, las otitis agudas y crónicas, esclerosis múltiple, tumores cerebrales, la toma de fármacos ototóxicos, procesos embólicos, trastornos de la coagulación, embarazo e infecciones tipo herpes zoster, que suponían el 20% de hipoacusias súbitas no idiopáticas. Después del trabajo de De Kleyn, distintos autores publican estudios incidiendo en los aspectos etiopatogénicos, así Brunner (1948) los catalogó como secundarios a una alteración vasomotora, diferenciando sin embargo en su trabajo a los pacientes jóvenes, HISTORIA DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 32 TABLA II. Evolución histórica de los distintos tratamientos aplicados a la sordera súbita. AÑO AUTOR TRATAMIENTO 1947 Hallberg Histamina 1950 Opheim Descompresión quirúrgica del conducto semicircular lateral 1950 Hilger Bloqueo ganglio estrellado con procaína, adrenalina y ácido ascórbico 1950 Hilger Deshidratación con diuréticos y glucosa hipertónica.Esteroides.Tiroides. Ácido nicotínico y β-piridilcarbinol. 1958 Grimaud Curación espontánea 1959 Wilmont Descanso y bloqueo del ganglio estrellado 1960 Hallberg Dieta baja en grasas, con aceites vegetales insaturados, esteroles vegetales y estrógenos 1960 Sheehy Uso de vasodilatadores. 1960 Taniewski Vitamina B12. 1960 Bolognesi Heparina. 1960 Bouchet y Pailler Acetilcolina 1961 Bosatra y Stefani Ultrasonidos.Novocaína.Vitaminas A y B Antihistamínicos 1963 Zenker y Fowler Warfarina tras heparina durante 1 mes 1970 Apaix y Demard Oxigeno hiperbárico 1971 Kellerhals Hemodiluyentes HISTORIA DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 33 TABLA II. Evolución histórica de los distintos tratamientos aplicados a la sordera súbita AÑO AUTOR TRATAMIENTO 1971 Goodhill Hipoacusia Súbita por rotura de ventanas. Sellado de las ventanas redonda y oval (Fístula perilinfática). 1975 Kanzaki Corticoesteroides para sordera autoinmune 1979 McCabe Corticoesteroides para sordera autoinmune 1983 Fisch Carbógeno 1987 Wilkins Shotgun: dextrano, histamina, Hypaque, diuréticos, corticoesteroides, vasodilatadores y carbógeno inhalado 1988 Kubo Inhibir frinogénesis 1994 Sismanis Metotrexate 1996 Hughes Aciclovir 1996 Silverstein Corticoesteroide intratimpánico 1997 Morimitsu Diatrizoato 2002 Gordin Magnesio 2004 Narozny Metilprednisolona 1.000 mg/día/3días 2011 Yang Zinc 2012 López-González b Terapia sonora 2014 Okamoto Terapia sonora HISTORIA DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 34 Juan Miguel Jiménez Morales 35 Enfoque etiopatogénico de la sordera súbita idiopática. Aspectos médicos y psicosociales. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA 36 TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 37 I.I.4 TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA La etiología de la sordera súbita nos sigue siendo esquiva a pesar de los grandes medios tecnológicos a nuestra disposición. Algunos estiman que el 71% de las sorderas súbitas son idiopáticas, el 12,8% de causa infecciosa, el 4,7% de causa otológica, el 2,8% vascular o hematológica, el 2,3% neoplásica, y el 2,2% por otras causas (Chau et al., 2010), aunque otros autores (Fetterman et al., 1996) elevan la cifra de idiopáticas al 88% tras la revisión de 837 pacientes, y Stachler et al. (2012) lo sitúa en el 90% de los casos. TEORÍA INFECCIOSA Es conocida la asociación de ciertas infecciones por virus como el sarampión, la parotiditis y otros virus con la hipoacusia congénita o adquirida, así como que la laberintitis vírica inducida puede ser reversible (Stokkros et al. 1999) y que la hipoacusia que acompaña a algunas infecciones por virus tiene similitudes con la sordera súbita (Liao et al. 1992). De igual forma, ciertos cuadros patológicos descritos en el nervio facial o el nervio vestibular pueden estar en relación con infecciones víricas (Royal y Vargas, 2014), por lo que es asumible que el nervio coclear pueda estar afectado por infecciones similares. Los virus pueden causar sordera súbita tanto por infección aguda como por reactivación de una infección latente, siendo éste el mecanismo que se sospecha con el virus de la varicela zoster (Wilson et al., 1980) y el virus herpes simple tipo 1 (Fukuda et al., 1994). Más recientemente se han incorporado numerosas pruebas para identificar microorganismos y virus causales, estando entre estos últimos, el virus influenza B, el enterovirus y el herpes simple tipo 1, los que han mostrado tasas de seroconversión más altas, pero también, el virus del sarampión, rubeola, parainfluenza y varicela-zoster pueden causar el cuadro al provocar una laberintitis o una neuronitis. En el caso de los virus gripales el mecanismo patogénico invocado sería la hipercoagulabilidad con la consiguiente obstrucción de los capilares cocleares. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 38 Mentel (2004) realiza analíticas a 55 pacientes con sordera súbita determinando la presencia de virus herpes simple, virus varicela-zoster y enterovirus analizando la seroconversión significativa respecto al grupo control para enterovirus pero no para herpes simple ni para varicela-zoster. Otros autores como Wilson et al. (1983) han determinado los virus sospechosos de estar relacionados con la sordera súbita y encuentran índices de seroconversión significativos para virus de la parotiditis, rubeola, varicelazoster, citomegalovirus e influenza B en pacientes que han padecido el cuadro. Los estudios se realizan comparando dos titulaciones de IgG separadas 21 días para poder demostrar la seroconversión. Por otra parte, también se pueden investigar los anticuerpos de la fracción IgM del plasma como anticuerpos neutralizantes, inhibidores de la hemaglutinación y la determinación mediante ELISA en los primeros meses tras el episodio. En cualquier caso, siempre se deben tener en cuenta las reacciones cruzadas entre distintos virus que pueden llevar al equívoco. En el caso de la parotiditis puede ser útil determinar la IgM mediante ELISA en pacientes no vacunados. Dentro de la familia de los herpes virus, el virus varicela-zoster se puede encontrar mediante PCR dentro del oído interno de pacientes que padecieron sordera súbita, pero no se puede constatar que fuese la causa; en el caso del virus del herpes simplex, se encuentran en más ocasiones anticuerpos que en el grupo control, pero la seroconversión no se demuestra con tanta frecuencia. Takasaki et al. (1998) encuentran elevaciones de IgG en algunos pacientes con parálisis facial y con sordera súbita. Con otros virus de la familia no se ha demostrado seroconversión ni elevación de IgM. Gross et al. (2007) estudian RNA de enterovirus e IgM para virus de Epstein Barr y citomegalovirus en 48 pacientes con sordera súbita, concluyendo que estos no están relacionados con el cuadro en la mayoría de los pacientes (91,67% no presentan infección viral reciente ni concurrente). En zonas endémicas de fiebre Lassa, como en África Occidental, esta infección vírica representa la causa más frecuente de hipoacusia adquirida (Chau et al., 2010), existiendo evidencia de que actúa tanto por mecanismo directo como desencadenando procesos de autoinmunidad, pudiendo estar TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 39 este mecanismo autoinmune relacionado con otras infecciones virales que condicionan cuadros de sordera súbita. Los pacientes que requieren ingreso hospitalario por fiebre de Lassa desarrollan sordera súbita hasta en el 29% de los casos, y los pacientes que presentan sordera súbita en estas regiones tienen antecedentes de haber pasado la fiebre de Lassa hasta en el 81% de los casos. La relación con los procesos catarrales provocados por rinovirus y coronavirus tampoco tiene fuerza, ya que la sordera súbita no presenta estacionalidad (Jourdy et al., 2010) y los antecedentes de los pacientes que la sufren muestran una incidencia de infecciones de vías respiratorias altas similar a la población general. Recientemente, Ribeiro et al. (2015) han publicado el primer caso relacionado con infección por dengue, sin que puedan concluir si es por la infección vírica o por la tendencia hemorrágica que presenta la enfermedad. La segunda vía de investigación para la hipótesis vírica es el estudio histopatológico de los huesos temporales de pacientes fallecidos y que presentaron sordera súbita. Schuknecht y Donovan (1986) estudian 12 temporales de pacientes que habían sufrido sordera súbita y las lesiones que encuentran son atrofia del órgano de Corti y de la estría vascular, anomalías de la membrana tectoria y disminución del número de células ganglionares espirales, similares a las que aparecen en la los casos de parotiditis y a las laberintitis herpéticas o por citomegalovirus experimentales, muy diferentes de las lesiones que se encuentran en los procesos vasculares, por lo que se podría interpretar como una neuropatía viral. El mecanismo de lesión sería por replicación intracoclear, aunque también, podrían desencadenarse reacciones autoinmunes (Wilson et al., 1983). Por otro lado, el estudio mediante RMN de la cóclea podría aportar datos de la infección, pero los pacientes que han sufrido sordera súbita no presentan ni fibrosis coclear ni neo-osificación, hallazgos esperados en estos casos. Otros estudios que cuestionan la teoría infecciosa son los que no encuentran mejoría significativa al añadir antivirales al tratamiento corticoesteroideo (Stokroos, 1999; Conlin a y Parnes 2007). TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 40 Además de los virus, otros microorganismos como las espiroquetas pueden estar relacionados en algunos casos con sordera súbita, ya que tanto en la sífilis como en la enfermedad de Lyme, la sordera súbita puede llegar a ser la primera manifestación de la enfermedad (Espiney et al., 2015), por lo que su estudio debería contemplarse en los protocolos diagnósticos. El desarrollo de mecanismos de autoinmunidad explicaría la ausencia de respuesta a los tratamientos antivíricos y la buena respuesta a los corticoesteroides. Merchant et al. (2008) refutan la teoría viral basándose en la no concordancia de los estudios epidemiológicos y serológicos, la ausencia de estudios que demuestren beneficio con tratamientos antivíricos, la escasa incidencia de hipoacusia en pacientes con meningitis por enterovirus, siendo éstas las más frecuentes; la casi inexistente demostración de virus en la cóclea, los hallazgos histopatológicos tan inespecíficos, la incapacidad de encontrar ácidos nucleicos virales mediante PCR en los temporales estudiados y la incapacidad de replicar en el animal de experimentación el cuadro. Es evidente que la hipótesis de la etiología viral presenta escollos difíciles de salvar en el momento actual, como la inaccesibilidad a la cóclea en vivo sin riesgo de producir hipoacusia neurosensorial, las muy pocas autopsias de huesos temporales de personas que habían presentado sordera súbita, unos 50 casos descritos en la literatura, las cuales, además, se realizaron mucho tiempo después del episodio, o las limitaciones técnicas como la determinación por PCR de material genético vírico que está condicionada por la autolisis post mortem, la fragmentación de los ácidos nucleicos por la fijación y descalcificación y por la potencial contaminación durante el procesamiento. Por tanto, aunque se admite que procesos como la parotiditis pueden desencadenar sordera súbita, éstos serían un número limitado y no una causa común de la misma. Todas las investigaciones anteriores no llegan a generar evidencias capaces de sustentar de forma sólida la teoría vírica como mecanismo de producción de la sordera súbita. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 41 TEORIA VASCULAR La cóclea tiene una vascularización terminal, sin colaterales, al igual que la retina, el corazón o los riñones, por lo que es extremadamente sensible a la isquemia. La arteria coclear es rama de la arteria laberíntica, la cual suele proceder de la arteria cerebelosa anteroinferior, y tras pasar el poro acústico interno se divide en arteria espiral y arteria cocleo-vestibular. La presentación brusca del cuadro se asemeja tanto a los síntomas que encontramos en el infarto cerebral o en los ataques isquémicos transitorios, que desde el inicio de la descripción de la enfermedad se propuso esta teoría (Citelli, 1926). Los posibles mecanismos fisiopatológicos invocados son el microembolismo, como el descrito en el prolapso de la válvula mitral (Solanellas b et al., 1996), la hiperviscosidad, hipercoagulabilidad, vasoespasmo, hemorragia intracoclear, arteriosclerosis, enfermedad vascular sistémica (Ciuffetti et al., 1991) y alteraciones del tejido conectivo, existiendo opiniones contrapuestas, negando la teoría vascular, como reflejan Ballesteros et al. (2009). Cadoni et al. (2005) no encuentran factores de riesgo metabólico ni vascular en su serie, y sus casos no se asocian especialmente con la edad ni con el consumo de tabaco. Por otra parte, el hecho de poder recuperar la audición tras días o semanas no se explica bien bajo el prisma vascular, teniendo en cuenta la sensibilidad coclear a la isquemia, apareciendo pérdida de los potenciales microfónicos y cocleares tras el primer minuto de anoxia y no recuperándose los mismos tras 30 minutos sin aporte de oxígeno, momento en el que aparecen lesiones en las células ciliadas, células ganglionares y en el ligamento espiral, con pérdida neuronal y alteraciones de la membrana tectoria. Tras una hora de anoxia no hay recuperación posible. Por otra parte, está la ausencia de factores de riesgo como la edad, la diabetes y la débil respuesta a los tratamientos orientados en este sentido. Además, tanto la hipercoagulabilidad como la disminución de la presión parcial de oxigeno en la perilinfa se han descrito en pacientes con sordera súbita. Sin embargo, en los cuadros de hiperviscosidad no se encuentra una especial incidencia de sordera súbita. Algunas publicaciones han demostrado la relación de ciertas patologías vasculares (Son et al., 2007) con estos cuadros, al igual que se han descrito TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 48 restablecerse espontáneamente desde que Lawrence y Yantis (1957), en un estudio sobre los efectos de la sobrestimulación acústica en cobayas, encontraron evidencia de roturas y posterior reparación. Están publicados tres casos de huesos temporales que vinculan el cuadro de sordera súbita con rupturas de las membranas cocleares (Gussen, 1983). Sin embargo ninguna de las historias clínicas es concluyente. Aunque es bien conocido que los traumatismos y la cirugía estapedial pueden provocan hipoacusia por ruptura de membranas intracocleares, relacionar la sordera súbita con roturas espontáneas es más difícil. Se proponen dos mecanismos para las roturas de las membranas laberínticas: lesiones que podemos denominar explosivas, procedentes de aumentos de presión hidrodinámica del LCR, y lesiones implosivas, procedentes de aumentos de presión aerodinámica en oído medio, fundamentalmente procedentes de rinofaringe, a través del sistema tubotimpánico o del exterior, a través de la membrana timpánica. Existen dos vías fundamentales de comunicación entre el LCR y el oído interno, que son el acueducto coclear y el CAI, pudiéndose transmitir los aumentos de presión del LCR a través de un acueducto anormalmente amplio (tipo infantil), o a través de la lámina cribiforme del CAI, hacia el oído interno, y desde ahí provocar una rotura explosiva de la membrana de la ventana redonda, del ligamento anular de la ventana oval o de ambos, así como roturas de la membrana basilar y de la membrana de Reissner. Algunas malformaciones congénitas, tales como una malformación en el canal endo o perilinfático, una estenosis del CAI, o malformaciones en la ventana oval o redonda, podrían incrementar la posibilidad de rotura. La vía implosiva produciría los mismos efectos, pero por vía inversa, a partir de la caja timpánica. Se ha estudiado la respuesta por potenciales auditivos en animales a los que se provoca la entrada de aire en el laberinto, bien por aumentos de presión timpánica, bien por aspiración de perilinfa, observándose un aumento del umbral de respuesta y un aumento de las latencias, que se recuperan al retirar el aire retenido. Existe la dificultad de demostrar en muchos casos el antecedente de un esfuerzo físico o de una maniobra de Valsalva, ya que el paciente no establece una relación al no tratarse en muchas ocasiones de esfuerzos inhabituales (estornudos, estreñimiento). En teoría, los aumentos de presión en el liquido cefalorraquídeo TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 49 secundarios a aumentos de presión intracraneal se transmitirían al oído interno desde el espacio subaracnoideo. Aunque hay descritos casos de rotura de membranas relacionados con aumentos de presión (Bohm y Lessle, 1999), (Mirza y Richardson, 2005) sin embargo hay ejemplos como el trabajo de parto o los levantadores de pesas que aún aumentando mucho la presión no presentan cuadros de hipoacusia desencadenados por este motivo y a la vez en muchas ocasiones la hipoacusia se presenta estando el paciente en absoluto reposo físico. Por otra parte, los pacientes con síndrome de Ménière que presentan roturas localizadas de membranas y fístulas del acueducto coclear no desarrollan hipoacusias pantonales. En otros huesos temporales estudiados por Vasama y Linthicum (2000), los autores no han encontrado evidencias de ruptura en las ventanas oval ni redonda, en la membrana basilar ni en la membrana de Reissner. Por otra parte, la posibilidad de fístulas perilinfáticas por dehiscencias en la ventana redonda, aún no existiendo antecedentes que la sugieran también ha sido estudiada por numerosos autores (Haubner et al., 2012). La imposibilidad de demostrar in vivo la ruptura de membranas intracocleares, junto con las numerosas contradicciones expuestas anteriormente en relación con este mecanismo, hace que la teoría de ruptura de membranas, no goce actualmente de mucho predicamento. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 50 TEORÍA DE LA RESPUESTA AL ESTRÉS COCLEAR. Considerando las lagunas existentes en las teorías etiopatogénicas, Merchant et al. (2005 y 2008) plantean la hipótesis de que la sordera súbita puede ser el resultado de una anormal activación de vías de stress celular intracoclear, como el factor nuclear kappa B (NFκB), que puede desencadenar la producción de citoquinas y otras proteínas inflamatorias alterando el equilibrio homeostático de células y tejidos. NFκB está presente de forma significativa en las células de soporte del órgano de Corti, en el limbo espiral y en el ligamento espiral. Diferentes patologías pueden desencadenar la activación y conducir a la sordera súbita, como las infecciones víricas, los procesos inflamatorios sistémicos, o los procesos de stress físico, mental o metabólico. Estas situaciones pueden poner en circulación citoquinas que activen en la cóclea el NFκB. Chung SD et al. (2014) publican la relación entre el déficit de hierro con la consiguiente alteración del metabolismo del mismo y la presentación de sordera súbita en la población menor de 60 años, siendo conocida previamente la relación existente en el animal de experimentación entre el déficit de hierro y el daño coclear, manifestado por la reducción de las células del ganglio espiral y las lesiones en los estereocilios de las células ciliadas internas y externas, lesiones que revierten con el aporte de hierro (Sun et al. 1992). Yen b et al. (2015), tras demostrar la relación existente entre padecer otitis media crónica y la probabilidad de sufrir una sordera súbita, presuponen que la inflamación sistémica provocada facilita la entrada de monocitos a la cóclea, con la activación de NFκB y las vías de estrés celular cocleares. Esta teoría puede explicar muchos de los hallazgos clínicos e histopatológicos encontrados en la sordera súbita. Así, las activaciones transitorias pueden condicionar cuadros con recuperación espontánea de la audición, mientras que las activaciones fuertes y mantenidas llevarían a cuadros irreversibles con hipoacusia permanente. En el plano terapéutico, los corticoesteroides son potentes inhibidores del NFκB, lo que explicaría sus resultados, y a la vez la inefectividad de los tratamientos antivíricos. Por otra parte, la atrofia del órgano de Corti encontrada en los estudios histopatológicos, TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 51 encajaría también, en esta hipótesis. Sin embargo, no se explica por el momento la unilateralidad del proceso, aunque se investiga el papel de los fibrocitos tipo II, básicos en el mantenimiento de altos niveles de potasio en la endolinfa, que podrían dañarse paralelamente. Este mecanismo molecular a nivel celular abre un campo nuevo, que la futura investigación podrá confirmar o no, como mecanismo etiopatogénico relacionado con el estrés. TEORÍA PSICOAFECTIVA. Neuser y Knoop (1986) sometieron a estudio psicológico a 46 pacientes afectados de sordera súbita, demostrando la presencia de un mayor número de sucesos estresantes, así como una mayor tendencia a la somatización de problemas emocionales. También en un estudio de Bernal Sprekelsen et al. (1990) se evidenció la presencia de un suceso estresante en un 90% de 445 pacientes con sordera súbita, presentando personalidades exigentes, tendentes a la perfección y sin capacidad para relajarse. El extremo de la influencia de la esfera psicoafectiva se encuentra en un caso descrito por Monsell y Herzon (1984), de una conversión histérica en forma de sordera súbita. Estas sorderas por conversión han sido publicadas posteriormente por otros autores como Wolf et al. (1993). Feldmann (1989) refiere alteraciones auditivas funcionales en forma de hipoacusias unilaterales, imitando una sordera súbita idiopática en pacientes con fondo neurótico. Mori et al. (2002), publican el nexo entre ataque de pánico con ansiedad y la sordera súbita, recomendando la terapia cognitiva como un pilar de apoyo al tratamiento medicamentoso en los pacientes con trastornos psicoafectivos. En la misma línea, Ban y Jin (2006) encuentran que un 2,5% de los pacientes diagnosticados de sordera súbita presentaban causas psíquicas desencadenantes del proceso como trastornos de conversión, ansiedad, depresión e hiperactividad con déficit de atención, siendo algunos adolescentes, y recomiendan practicar PEATC, donde encuentran disparidad con las audiometrías tonales, y el apoyo psicológico en el tratamiento. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 52 Chung SD et al. (2015) estudian la incidencia de trastorno de ansiedad en los pacientes con sordera súbita encontrándola en un 17,8% de los mismos, a diferencia del 13,4% que existe en la población general y el 11,9% en el grupo control del estudio. Esta mayor incidencia afecta especialmente a los ≤44 años. MODELO DE CEGUERA SÚBITA VESUS SORDERA SÚBITA Los cuadros clínicos de sordera súbita y ceguera súbita comparten muchas características, como las epidemiológicas, clínicas, de tratamiento, evolución y pronóstico, lo cual hace suponer que ambos cuadros tengan muchas similitudes. A diferencia de la cóclea, a la que no podemos acceder en vivo, salvo con técnicas de imagen, la retina tiene la bondad de dejarse explorar visualmente, y podemos acreditar los cambios que se producen en ella tras los episodios de ceguera súbita, lo cual nos abre un campo de estudio y comparación. NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA. La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIAN) es la neuropatía óptica más frecuente en los adultos mayores de 50 años, aunque no es un proceso raro en jóvenes (23%), con una incidencia anual de 2,3-10,2 casos por cien mil habitantes y año (Hattenhauer et al., 1997) y es la causa más frecuente de pérdida súbita de visión relacionada con el nervio óptico (Slater et al., 2013). Entre los factores de riesgo se han descrito la hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad isquémica cardíaca, hipercolesterolemia y el tabaquismo (Jacobson et al., 1997). De igual forma, se han publicado alteraciones hematológicas como la hiperhomocisteinemia (Pianka et al., 2000) y la toma de medicación para la disfunción eréctil como el sidenafilo, inhibidor de la 5 fosfodiesterasa (PDE-5), (Pomeranz et al., 2002). Se deben considerar diversos cuadros de hipercoagulabilidad en los pacientes jóvenes sin factores de riesgo típicos y en los casos bilaterales. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 53 La recurrencia en el mismo ojo es infrecuente, 3-8% (Hayreh et al., 2001), y el riesgo de verse afectado el otro ojo en los 5 años siguientes es del 15-19% (Miller et al., 2015), salvo en los diabéticos que es del 20% (Newman et al., 2002). Por el momento, no hay un tratamiento eficaz y la pérdida visual suele ser permanente, aunque hay un 41% que mejoran su agudeza visual incluso hasta 6 meses después del episodio, un 19% empeoran y un 40% la lesión permanece estable (Hayreh y Zimmermman 2008). La descompresión del nervio óptico no tiene buenos resultados y la toma de aspirina obtiene resultados contradictorios en distintos estudios. Al igual que en otros episodios súbitos del sistema nervioso central, encontramos cambios en las citoquinas y otros marcadores inflamatorios como los macrófagos (Slater et al., 2013). Algunos autores encuentran cierto beneficio tratando a los pacientes con levodopa (Johnson et al., 2000). La posibilidad de accidentes cerebrovasculares o cardiacos después del episodio NOIAN también ha sido objeto de publicaciones con resultados contradictorios. La pérdida de visión ocurre frecuentemente durante el sueño, lo que hace relacionarla con la hipotensión arterial nocturna. Es un episodio súbito e indoloro, unilateral o bilateral, cursando con pérdida de agudeza y campo visuales, así como disminución en la percepción de los colores, siendo la causa desconocida, aunque se sospecha que está en relación con una alteración brusca del aporte vascular. El dolor ocular o la cefalea concomitante suceden en el 12% de los pacientes. El papel del virus herpes simple también está investigándose (Johnson et al., 1996). En el examen clínico con frecuencia se encuentran un disco óptico hiperémico, edematoso y hemorragias retinianas peripapilares en forma de llama. Etiológicamente se ha relacionado con alteraciones anatómicas como el “disco de riesgo”, disco pequeño con copa pequeña o ausente, en el 97% de los pacientes. Otros autores encuentran entre los factores de riesgo cardiovascular la diabetes mellitus como el más frecuente, estando presente en el 25% de los pacientes, y otros factores como la hipertensión arterial, enfermedad coronaria, cerebrovascular y dislipemia tienen opiniones contrarias (Jacobson et al., 1997). El tabaquismo no se reconoce como factor de riesgo. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 54 Los procedimientos quirúrgicos largos con hipovolemia e hipotensión, hemodilución y la preexistencia de enfermedad cardiovascular se han citado en distintos trabajos. Existe una relación clara con la apnea obstructiva del sueño. Respecto a los medicamentos, tanto los inhibidores de la PDE-5 como el interferon-α se han relacionado con casos de NOIAN, al igual que la cirugía de cataratas. En algunos trabajos se refleja predisposición genética, y en otros se han relacionado estados protrombóticos como la hiperhomocisteinemia, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina, mutaciones del factor V de Leiden y deficiencias en la proteínas C, S y antitrombina III (Kerr et al., 2009). Los autores proponen la generación de un síndrome compartimental con edema axonal en un disco óptico comprimido, que lleva a la degeneración de los axones y la pérdida de las células del ganglio retiniano por apoptosis. La reducción en el flujo podría estar relacionada con la combinación de hipotensión nocturna, daño en la autorregulación del aporte microvascular, oclusión vascular e insuficiencia venosa. Para el diagnóstico diferencial con la neuritis óptica la RMN puede ayudarnos ya que suele ser normal en la NOIAN, y los potenciales evocados visuales presentan una amplitud reducida con una latencia normal, a diferencia de lo que ocurre en la neuritis óptica. Para NOIAN se han utilizado distintos tratamientos como los corticoesteroides, anticoagulantes, antiagregantes, difenilhidantoína y levodopa, aunque ninguno ha sido efectivo (Arnold y Levin, 2002). Igualmente han sido poco resolutivos los tratamientos con brimonidina, estrógenos y citicolina. La técnica no medicamentosa de estimular áreas residuales no afectadas (tratamiento de restauración visual) es muy controvertida y no aceptada por el momento (Jung et al., 2008). La existencia de problemas vasculares durante el sueño es bien conocida y tiene como diana distintos órganos, habiéndose documentado accidentes cerebrovasculares (Marsh et al., 1990), infartos e isquemias miocárdicas (Floras JS, 1988), isquemias dolorosas o gangrenas de las extremidades (Jelnes R, 1990) e igualmente distintas patologías isquémicas oculares (Hayreh SS, 1974). Siendo NOIAN una de las causas más comunes de pérdida de visión en personas de mediana edad y mayores, es muy revelador el hecho de que en más del 80% de los casos desarrollan la pérdida TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 55 de visión durante el sueño y la descubren al levantarse (Hayreh SS et al., 1994). En la tabla IV se compara la ceguera súbita con la sordera súbita en sus aspectos epidemiológicos, patogénicos, diagnósticos, terapéuticos y de evolución. Tabla IV. Características de la ceguera súbita versus sordera súbita. CEGUERA SÚBITA SORDERA SÚBITA EDADES TODAS. MÁS FRECUENTE EN ADULTOS MAYORES TODAS. MÁS FRECUENTE EN ADULTOS MAYORES ETIOLOGÍA RIESGO CARDIOVASCULAR DESCONOCIDA NO DEMOSTRADO DESCONOCIDA NO DEMOSTRADO INCIDENCIA 2,3-10,2 CASOS POR CIEN MIL >20 CASOS POR CIEN MIL PRESENTACIÓN AGUDA, UNILATERAL, EN REPOSO AGUDA, UNILATERAL, EN REPOSO TRATAMIENTO DESCONOCIDO DESCONOCIDO EVOLUCIÓN CURACIÓN ESPONTÁNEA EN UN 40% CURACIÓN ESPONTÁNEA EN UN 30- 60% PATOGENIA ACEPTADA NEUROVASCULAR NEUROVASCULAR En la tabla III se recoge un estudio comparativo de la patología asociada a la sordera súbita según distintos autores. TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 56 Tabla III. PATOLOGÍAS ASOCIADAS A LA SORDERA SÚBITA. Tipos de causas Huges et al . 1996 Chau et al . 2010 Metaanálisis Kuhn et al . 2011 Infecciosas Citomegalovirus Espuma retrovirus humanos Fiebre de Lassa Herpes virus (simple zoster y varicela) Meningitis por criptococo Meningitis meningococica Micoplasma Mononucleosis Parotiditis Rubeola SIDA Sífilis Toxoplasmosis Adenovirus (1) Bordetella pertussis(1) Bronquitis vírica (1) Encefalitis vírica(1) Estreptococo grupo A (8) Hepatitis C (2) Herpes virus (5) Infecciones respiratorias inespecíficas(28) Meningitis(15) Mononucleosis (7) Parotiditis (6) Rubeola (1) Sarampión (1) Sífilis (6) Toxoplasmosis (5) TOTAL 88 casos. La comorbilidad infecciosa representa el 12,8% Nota: entre paréntesis figura el número de casos aportados. Meningitis bacteriana Meningitis criptococócica SIDA Fiebre Lassa Enfermedad de Lyme Paperas Micoplasma Sífilis Toxoplasma Neoplásicas Carcinomatosis meníngea Leucemia Metástasis al conducto auditivo interno Mieloma Neurinoma del acústico Sordera contralateral tras neurinoma del acústico Neurinoma del acústico (12) Meningioma (1) Angioma cerebelar (2) Mieloma múltiple (1) TOTAL 16 casos La comorbilidad neoplásica representa el 2,3% Neurinoma del acústico Meningiomas del ángulo pontocerebeloso o petrosos Metástasis del ángulo pontocerebeloso o del ápex petroso Mieloma del ángulo pontocerebeloso TEORÍAS ETIOPATOGÉNICAS ACTUALES DE LA SORDERA SÚBITA Juan Miguel Jiménez Morales 57 Tipos de causas Huges et al . 1996 Chau et al . 2010 Metaanálisis Kuhn et al . 2011 Tóxicas Mordedura de víbora Ototóxicos (1) Aminoglucósidos Quimioterápicos Antiinflamatorios no esteroideos Salicilatos Circulatorias Derivación cardiopulmonar Drepanocitemia Enfermedad vascular y alteración de la microcirculación Enfermedad vascular relacionada con mitocondriopatía Insuficiencia vertebrobasilar Complicaciones de cirugía no otológica Carótida anómala Deformabilidad de los eritrocitos Problemas neurovasculares (4) Enfermedad cardiovascular (10) Hematoma subdural (1) Hemorragia pontina (1) Ataque isquémico transitorio (1) Drepanocitemia (1) Hemodiálisis (1) TOTAL 19 casos . La comorbilidad circulatoria representa el 2,8% Bypass cardiovascular Accidente cerebrovascular Anemia de células falciformes Neurológicas Esclerosis múltiple Isquemia pontina focal Migraña Esclerosis múltiple Isquemia pontina DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 64 Siendo tan amplio el abanico de posibles alteraciones relacionadas con el proceso, Heman-Ackah et al. (2010) recomiendan el estudio dirigido en función de los factores de riesgo de cada paciente. DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 65 I.I.5.A GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA DE SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Las guías de práctica clínica revisadas en español, inglés y alemán han sido cuatro, destacando especialmente entre ellas la americana de Stachler et al. (2012) por su capacidad sintética sin dejar cabos sueltos, y su orientación práctica basada en la evidencia, que ayuda a tomar decisiones. También se expone un algoritmo (Lawrence y Thevasagayam 2015) diagnóstico y terapéutico, que sintetiza las tendencias más comunes. GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA AMERICANA (Stachler et al. 2012) Esta guía propone recomendaciones (clasificadas en niveles: fuerte recomendación, recomendación, no recomendación y opcional) basadas en la evidencia disponible para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la sordera súbita con el fin de mejorar la recuperación auditiva y la calidad de vida. (Anexo I: grados de evidencia y recomendaciones basadas en la evidencia) FUERTE RECOMENDACIÓN (evidencia A o B): 1) Diferenciar las hipoacusias conductivas de las neurosensoriales. 2) Explicar a los pacientes la historia natural de la enfermedad, los beneficios y riesgos de las actuaciones médicas y las limitaciones de que existan evidencias. 3) Recomendar los posibles beneficios de la adaptación protésica (audífono, Cros, Bicros y osteointegrados), asesoramiento teórico, técnico y evaluación de la calidad de vida tras el episodio, entrenamiento y rehabilitación auditiva. RECOMENDACIÓN (evidencia B o C): 1) Valorar las formas bilaterales, episodios recurrentes y alteraciones neurológicas focales. DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 66 2) Diagnóstico de sordera súbita si reúne los criterios (30 dBs en tres frecuencias consecutivas, en 72 horas) y no se encuentra por la historia y el examen físico ninguna patología de base. 3) Descartar patología retrococlear mediante RNM, PEATC o seguimiento audiométrico. 4) Ofrecer tratamiento intratimpánico cuando la recuperación no se completa tras el tratamiento inicial. 5) Hacer audiometría de control a los 6 meses. OPCIONAL (evidencia D o A, B, C poco clarificadores): 1) Tratamiento con corticoesteroides. 2) Tratamiento con oxigeno hiperbárico NO RECOMENDACIÓN (evidencia D): 1) Tratar rutinariamente con antivirales, trombolíticos, vasodilatadores, sustancias vasoactivas u antioxidantes. FUERTE RECOMENDACIÓN EN CONTRA (evidencia A o B): 1) Solicitar TC en la evaluación inicial (salvo hallazgos neurológicos, traumatismo u oído con problema crónico). 2) Solicitar analítica rutinaria. CONDUCTA EXPECTANTE EN SORDERA SÚBITA. La conducta expectante es una alternativa al tratamiento activo desde que se sabe que entre un tercio y dos tercios de los pacientes con sordera súbita recuperan la audición espontáneamente (Stachler et al., 2012). VALORACIÓN DE LA RECUPERACIÓN: 1) Recuperación completa: umbrales medios postratamiento próximos a +/- 10 dBHL del oído contralateral. 2) Recuperación parcial: tiene dos consideraciones, aquellos pacientes que parten de medias auditivas no útiles (≥ 50 dBHL en la media del audiograma tonal) que recuperan hasta conseguir niveles de audición útil DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 67 (<50dBHL) de pérdida media y los pacientes que aún presentando una audición considerada útil tras el episodio (<50 dBHL de media) mejoran al menos 10 dBHL. Se considera audición útil la que no requiere audífono. 3) No recuperación: cualquier mejoría media menor de 10 dBHL. GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE LA AMORL-Asociación Madrileña de ORL (Plaza et al. 2011) Consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la sordera súbita. DIAGNÓSTICO 1) En atención primaria y urgencias ORL: otoscopia y acumetría. 2) En consulta externa de ORL: otoscopia, acumetría, audiometría tonal y verbal y timpanograma. Opcionalmente se harán audiometría tonal supraliminal, OEA, PEATC, pruebas vestibulares, calóricas y VEMPS, así como reflejos estapediales, test de Metz. 3) Analítica previa al tratamiento: hemograma, VSG, serología luética, y anticuerpos antinucleares. En ocasiones fenotipo inmunológico de las subpoblaciones linfocitarias CD4+ y CD8+, y sus isoformas CD45RO+ y CD45RA+. 4) Resonancia magnética de oído interno con gadolinio. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: con todas las causas de sordera súbita. a) Cocleares: inflamatorias por virus, bacterias espiroquetas, traumáticas, vasculares, hematológicas, inmunomediadas, vasculitis, hidrops endolinfático, metabólicas, enfermedades de la cápsula ótica y ototóxicos. b) Retrococleares.: meningitis, esclerosis múltiple, ataxia de Friedrich, esclerosis lateral amiotrófica, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 68 xeroderma pigmentosum, tumores de la fosa posterior y sordera central. c) Idiopáticas. FORMAS CLÍNICAS ATÍPICAS 1) Infantiles que en ocasiones se asocian a síndrome de acueducto vestibular dilatado y requieren hacer un TC. 2) Formas bilaterales en las que podemos encontrar ANA elevados en las autoinmunes (sarcoidosis, esclerosis múltiple, enfermedad de Crohn, síndrome de Cogan...), infecciosas (mononucleosis, sífilis, meningitis, HIV…) neoplásicas (linfomatosis malignas, meningitis carcinomatosas, leucemia…) o vasculares (aneurisma, hidrocefalia, ictus, periarteritis nodosa, raquianestesia…). TRATAMIENTO Diagnóstico antes de 30 días de inicio de los síntomas: previo consentimiento informado, corticoesteroides orales durante 1 mes a los que se añade omeprazol 40 mg/día/30 días. a) Prednisona, 1 mg/kg/día en pauta descendente cada 5 días. b) Metilprednisolona, 1 mg/kg/día en pauta descendente cada 5 días. c) Deflazacort 1,5 mg/kg/día en pauta descendente cada 5 días. En hipoacusias severas (>70dBs), oído único o vértigo intenso asociado: 500 mg de metilprednisolona (diluidos en suero y a pasar en 30 minutos)/día/7 días y continuar con la pauta oral. En mayores de 65 años, si la corticoterapia dura más de 15 días hay que complementar con vitamina D (800 UI/día) y calcio (800-1.000 mg/día) Si hay contraindicación a la vía sistémica o no hay respuesta: tratamiento intratimpánico de rescate 1 dosis semanal/ 3 semanas, y se mantiene la pauta descendente si se estaba administrando. Se puede optar por metilprednisolona 40 mg, 0,9 cc mas 0,1 cc de lidocaína al 1%, o dexametasona 8 mg/ml, 0,9 cc. DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 69 Si se sospecha patología vascular se pueden asociar vasodilatadores como nimodipino intravenoso (5-15 cc en 500 ml de suero salino a pasar lentamente cada 8 horas) o trimetazidina oral 1 comp/8 horas durante 1 mes. En diagnósticos tardíos entre 30 y 90 días se sigue el mismo esquema. En tratamiento muy tardío, > 90 días, el tratamiento se discutirá de forma individualizada. SEGUIMIENTO. Revisión 7º día. Controles posteriores a los 15, 30 y 90 días. GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA ALEMANA Arnold et al. 2014 1) Pruebas necesarias: a) Anamnesis general y específica. b) Examen otorrinolaringológico. c) Otomicroscopia. c) Pruebas audiológicas: diapasones y audiometría. d) Timpanometría. e) Exploración vestibular. 2) Pruebas útiles en algunos casos: a) Audiológicas: otoemisiones acústicas, PEATC en los 8 primeros días, logoaudiometría, reflejo estapedial, test de glicerol, ECoG, estudio vestibular (ENG). b) Radiológicas: TC, RMN. c) Laboratorio: hemograma, pcr, calcitonina, glucosa, creatinina, fibrinógeno, serología para enfermedad de Lyme, sífilis, herpes virus I, varicelazoster, CMV y VIH. DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 70 d) Timpanotomía exploradora. e) Interconsultas a Neurología, Medicina Interna, Ortopedia y Genética. 3) Diagnóstico diferencial. a) Infección viral: adenovirus, herpes zoster, paperas, HIV. b) Esclerosis múltiple. c) Vasculitis autoinmune: síndrome Cogan. d) Intoxicación: medicamentos, tóxicos industriales, drogas. e) Diálisis. f) Tumores: Neurinoma del acústico, tumores cerebrales y del peñasco. g) Fístula perilinfática: interna y externa. h) Barotrauma. i) Trauma acústico agudo. j) Patología de la columna cervical: trauma, escoliosis. k) Laberintitis bacteriana: otitis media, sífilis, borreliosis. l) Síndrome de pérdida de líquido cefalorraquídeo. m) Meningitis. n) Sorderas hereditarias (genéticas) originadas en oído interno. ñ) Síndromes genéticos: síndrome de Pendred, síndrome de Usher. o) Enfermedades hematológicas: policitemia, leucemia, deshidratación, drepanocitosis. p) Alteraciones auditivas psicógenas. q) Alteraciones de la trompa. DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 71 4. Tratamiento. Los autores exponen las dudas ya conocidas y expuestas en las últimas revisiones sistemáticas y metaanálisis sobre la bondad de los distintos tratamientos y concluyen: a) Glucocorticoesteroides: con las reservas de no existir evidencias claras, aceptan su aplicación tanto sistémica como intratimpánica. b) Reológicos: no los recomiendan c) Oxigenoterapia hiperbárica no la recomiendan d) Antivirales no los recomiendan. El tratamiento con corticoesteroides se hará ambulatorio salvo en casos de comorbilidad importante, sintomatología vestibular florida, no existir respuesta al tratamiento ambulatorio o, por afectación bilateral, con dificultad en la comunicación. Los autores sugieren que los tipos de pérdida en el audiograma están relacionados con el lugar de la cóclea dañado y con la patogénesis. Las hipoacusias en frecuencias graves estarían relacionadas con hidrops, las hipoacusias de frecuencias medias estarían relacionadas con problemas de aporte vascular, las hipoacusias de frecuencias agudas <40 dB estarían relacionadas con lesión en las células ciliadas externas y ≥ 40 dB también en las células ciliadas internas, las hipoacusias pantonales planas se relacionarían con problemas en la estría vascular por una alteración aguda del balance iónico. Esta teoría abriría la puerta a aplicar distintos tratamientos en la sordera súbita en el futuro, sin embargo no explica el por qué de las recuperaciones espontáneas independientemente del tipo de curva inicial. GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE LA SORDERA SÚBITA DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DEL ROCÍO DE SEVILLA (2008) Esta guía para la sordera súbita fue consensuada por el servicio de otorrinolaringología del hospital para la utilización en el servicio de urgencia: Diagnóstico: Historia clínica, exploración, acumetría, audiometría tonal, timpanograma, hemograma y coagulación, RMN de cráneo y oídos. DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 72 Tratamiento: Corticoesteroide oral, piracetam, antioxidante y terapia sonora* Evolución: Rehabilitación auditiva En la tabla V se detallan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de diferentes guías de práctica clínica. Tabla V. Guías de práctica clínica de sordera súbita: diagnóstico y tratamiento. DIAGNÓSTICO López- González et al 2010 Plaza et al. 2011 Stachler et al. 2012 Arnold et al 2014 Explicar historia natural, beneficios y riesgos Sí Sí Sí Sí Anamnesis: descartar otras. Sí Sí Sí. (Fuerte recomendaci ón) Sí Descartar hipoacusia de conducción. Sí Sí Sí Sí Analítica rutinaria Hemograma, coagulación. Sí No recomendado En algunos casos Analítica dirigida Sí Sí Sí RNM Sí Sí Sí En algunos casos TC No No No salvo traumatismo, oído crónico o hallazgos neurológicos En algunos casos Control audiométrico hasta 12 meses Sí 6 meses Pruebas complementarias(VE MPS, ECoG) Opcional En algunos casos Adaptación protésica y otras medidas Sí Sí Sí DIAGNÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 73 Tabla V. Guías de práctica clínica de sordera súbita: diagnóstico y tratamiento. *La terapia sonora en sordera súbita se basa en los trabajos de López- González b et al. (2012) y de Okamoto et al. (2014). TRATAMIENTO López- González et al. 2010 (España) Plaza et al. 2011 (España) Stachler et al. 2012 (EE.UU) Arnold et al. 2014 (Alemania) Corticoesteroide oral 1 mg/kg/día Descendente 10 días 1 mg/kg/día. Descendente. 1 mes. 1 mg/kg/día. Max. 60 mg. Descendente. 10-14 días SI Corticoesteroide intravenoso NO Metilprednisolona 500 mg/día/7días. NO Prednisolona 250 mg/día/3 días. Corticoesteroide Intratimpánico de inicio NO Si existe contraindicación oral Si existe contraindicaci ón oral SI Corticoesteroide intratimpánico de rescate NO 1 dosis semanal/3 semanas Sí. Múltiples pautas. SI Oxígeno hiperbárico NO NO SI NO OTROS: antivirales, trombolíticos, vasodilatadores, sustancias vasoactivas,antioxidantes y reológicos Piracetam Antioxidantes Nimodipino, trimetazidina NO NO Terapia sonora SI NO NO NO No tratar NO NO Sí, opcional. Sí, opcional. TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 80 corticoesteroides, y más recientemente, una revisión de Cochrane (Wei et al., 2009) concluye que los estudios randomizados y controlados son contradictorios, y no permiten una recomendación definitiva para el tratamiento. Abundando en el escepticismo sobre el resultado de la corticoterapia, Nosrati- Zarenoe y Hultcrantz, (2012) publican un estudio con fuerte evidencia en el que tratar a bajas dosis, 60 mg/día/tres días y disminuir progresivamente la dosis hasta el 10º día obtiene los mismos resultados que tratar con placebo. De igual forma, Crane et al. (2015) publican una revisión sistemática en la que no pueden concluir sobre la bondad del tratamiento corticoideo salvo en los tratamientos de rescate. Por esto, aun considerándose clásicamente la sordera súbita una emergencia médica y vinculando muchos trabajos los resultados a la pronta instauración del tratamiento, Huy y Sauvaget (2005) no encuentran diferencia en el resultado final entre los tratados en las primeras 24 horas y aquellos tratados a los 7 días. Los tratamientos locales intratimpánicos e intracocleares se usan desde hace años para distintas patologías además de la sordera súbita, como la enfermedad de Ménière, ototoxicidad, hipoacusias de origen autoinmune, trauma acústico y en las intervenciones quirúrgicas de implantes cocleares, utilizando distintas sustancias como los corticoesteroides, factores de crecimiento, inhibidores de la apoptosis, antioxidantes, inhibidores TNF-α y anticuerpos (Liebau y Plontke, 2014). Aun siendo hasta nuestros días, en la sordera súbita, la corticoterapia sistémica la pauta más generalizada, en los últimos años asistimos a la implantación progresiva de la vía trastimpánica, desde que Silverstein et al. en 1996 la aplicasen a la misma, accediendo el corticoide a la cóclea por difusión a través de la ventana redonda. Este método presenta la ventaja de minimizar los efectos secundarios asociados a las vías oral o parenteral. Trabajos posteriores como el de Xenellis b et al. (2006) han venido a reforzar esta línea de tratamiento, mientras que Wu et al. (2011) la refutan, al igual que Plontke et al. (2009) y Oue et al. (2014) al estudiar el efecto de la dexametasona a dosis bajas. Recientemente, Li a et al. (2015), siguiendo los criterios PRISMA, publican un metaanálisis de 5 estudios controlados y randomizados, en los que muestran que el tratamiento con corticoesteroides intratimpánicos de rescate mejora los niveles de audición TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 81 respecto a los pacientes tratados con placebo. Entre las ventajas encontramos que es un procedimiento ambulatorio, fácil y rápido de realizar, poco molesto, aplicable a pacientes que tienen contraindicados los corticoesteroides sistémicos (tuberculosis, HIV, diabetes…) y a aquellos que rechazan el tratamiento con los mismos. También presentan la posibilidad de conseguir concentraciones más altas en el oído afecto (Parnes et al., 1999) que si la administración es oral o parenteral y presentan una tasa muy baja de efectos secundarios y complicaciones. Entre estas últimas están descritas la perforación timpánica, dolor, otitis media, vértigo e hipoacusia (Haynes et al., 2007). A nivel experimental, apoyando el trabajo de Silverstein et al. (1996), Shirwany et al. (1998) publican el aumento del flujo sanguíneo coclear en el animal de experimentación tras la administración de corticoide en oído medio. Chandrasekhar (2001) encuentra en los animales concentraciones más altas de corticoide en la perilinfa cuando se administra corticoide por vía trastimpánica que cuando se utilizan las vías oral o parenteral, y no se han encontrado complicaciones que desaconsejen el procedimiento. Sin embargo, el autor no puede explicar por qué el corticoesteroide mejora la audición. La distribución intracoclear del fármaco alcanza sus concentraciones más altas cerca de la ventana redonda, en la espira basal. No obstante, la mejoría tras tratamiento beneficia fundamentalmente a las frecuencias graves y medias (She et al., 2010). Esto podría explicarse por las variaciones en la distribución de los receptores de corticoesteroides en la cóclea (Bamberger et al., 1995), por la mayor susceptibilidad de las células ciliadas internas y externas de la espira basal al trauma y a la agresión por los radicales libres (Sha et al., 2001), y por algún mecanismo desconocido todavía no estudiado, sin descartar la ausencia de efecto del corticoesteroide. Hay tres protocolos de administración: el tratamiento de primera intención, el asociado a tratamiento por vía general y el tratamiento de rescate al fallar el tratamiento por vía sistémica. En los dos primeros no se ha alcanzado un acuerdo (Seggas et al., 2011) por ser los estudios dispares y utilizar distintas sustancias como la prednisona, metilprednisolona y dexametasona, siendo esta última la más usada (Battaglia et al, 2008). Sin embargo, sí hay acuerdo en la utilidad del rescate con la vía trastimpánica (Haynes et al., 2007) en pacientes entre la 2ª y la 6ª semana tras TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 82 la presentación de la hipoacusia. La variabilidad que muestran los trabajos es enorme en todos los parámetros del tratamiento: sustancia utilizada, dosis, vía de administración, frecuencia y tiempo de tratamiento. Dispenza et al. (2011), tras comparar la corticoterapia oral con la trastimpánica, concluye que esta última es la primera línea de tratamiento y que la instauración demorada del tratamiento no afecta al resultado final incluso si ésta se instaura 10 días después de la presentación de la hipoacusia. Igualmente, Rauch et al. (2011) publican que el tratamiento intratimpánico no obtiene peores resultados que el oral, siendo una alternativa válida que evita las complicaciones de la corticoterapia oral como la hipertensión, hiperglucemia, cataratas o la necrosis avascular del fémur, además de los efectos más leves como el trastorno del sueño, del apetito, y aumento peso. En los niños hay que considerar el acné, hepatitis y ulcera péptica (Chon et al., 2002). Esta modalidad terapéutica, aun no siendo el “gold standard” a falta de estudios randomizados más amplios, puede considerarse por el momento equiparable a la vía oral y una opción en los tratamientos de rescate (Spear y Schwartz, 2011). Sin embargo, Garavello et al. (2012), presentan un metaanálisis de estudios randomizados y concluyen que el tratamiento intratimpánico aporta beneficio a los pacientes con sordera súbita como tratamiento de rescate pero no como tratamiento de primera intención. Las sustancias más comúnmente utilizadas son la dexametasona y la metilprednisolona, en tres modalidades: como tratamiento inicial solas, asociadas a tratamiento oral, o como tratamiento de rescate tras fracasar el tratamiento sistémico (Ho et al., 2004). La vía de administración puede ser por infiltración trastimpánica tras anestesiar el conducto auditivo externo con fenol o la colocación de un tubo de ventilación trastimpánica y la administración de gotas a través del mismo. Ocasionalmente, se ha utilizado un microcatéter situado en el nicho de la ventana redonda con el mismo fin (Lefebvre y Staecker, 2002). En ambos casos se coloca al paciente en decúbito supino con la cabeza elevada unos 30º, y ligeramente rotada al lado sano, se le pide que no degluta y que mantenga la posición unos 30 minutos. En el caso de infiltrar en la cavidad de oído medio, se administra de 0,5 a 1 centímetro cúbico y esto TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 83 se repite con una frecuencia y temporalidad variable, encontrando desde 1 dosis aislada (Dallan et al., 2006; Haynes et al., 2007), hasta una dosis 3 días consecutivos (Filipo et al., 2010), 8 días consecutivos (Kakehata et al., 2006), cada 4 días repetido 4 veces (Xenellis b et al., 2006), 2 dosis en dos semanas (Choung et al., 2006) o 3 dosis en 1 semana (Plaza y Herraiz, 2007) y en el caso de colocar el tubo se instilan gotas que el paciente irá autoadministrandose según la posología que se le recomiende, siendo en general cada 6 horas durante 1 semana. Cabe criticar la ausencia de evidencia de la permeación de gotas trastimpánicas a través de un tubo de ventilación. La prednisolona irrita la cavidad del oído medio y es molesta para el paciente, por lo que algunos autores la tamponan (Filipo et al., 2010) y tiene la bondad de alcanzar mayores concentraciones durante 24 horas dentro de la cóclea, aunque por tiempo limitado al tener una vida media corta, lo que obliga a su administración diaria, mientras que la dexametasona se tolera bien (Erdur et al., 2014) y tiene una vida media que supera las 48 horas, pudiendo optar por la inyección intratimpánica o por instilar la sustancia a través de un tubo de ventilación 4 veces al día. Lim et al. (2013) en un estudio prospectivo randomizado no encuentran diferencias entre tratar con corticoesteroides sólo por vía oral, en combinación con intratimpánica o sólo esta última, al igual que Bae et al. (2013), que tampoco encuentran diferencias en ganancia auditiva al aplicar los corticoesteroides tópicos, por vía sistémica o combinando ambos métodos. Sin embargo, Filipo et al. (2013) aplican a los pacientes con pérdidas moderadas e hipoacusias pantonales planas tratamiento intratimpánico como primera intención durante 3 días consecutivos, encontrando resultados terapéuticos significativos al compararlo con el curso natural de la enfermedad y con los que recibieron placebo. En un intento de dar luz a esta amalgama de datos, Ng et al. (2015) publican un metaanálisis de 6 estudios aleatorizados entre 2006 y 2011 y concluyen que los pacientes que reciben tratamiento de rescate tras fracasar la corticoterapia sistémica, presentan mejoría significativa en sus niveles de audición finales respecto a los que no la recibieron. Por otra parte, encuentran que la aplicación mediante inyección es mejor que la infusión por catéter y que la dexametasona supera a la metilprednisolona en los resultados finales, TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 84 administrando 2 mg por sesión, 4 veces en 2 semanas, dentro del primer mes tras la presentación de la hipoacusia, manteniendo al paciente con la cabeza girada hacia el lado sano durante 20-45 minutos tras la administración y sin deglutir. Las complicaciones locales que encuentran en los 203 pacientes sometidos a tratamiento intratimpánico son vértigo transitorio, dolor, acúfeno y perforación timpánica, una de las cuales requirió miringoplastia (paciente en el que se había usado catéter). No se han descrito infecciones. Suckfuell et al. (2014) publican diferencias estadísticamente significativas en la recuperación auditiva, discriminación verbal y remisión de los acúfenos con el uso de AM-111 intratimpánico comparado con placebo en los casos de sordera súbita severa y profunda (>60 dB), no así en los casos moderados. El AM-111 es un bloqueador de la jun-n-quinasa (JNK) que se activa en los procesos de estrés celular. Nakagawa et al. (2014), basándose en la capacidad de protección sobre las células ciliadas cocleares de algunos factores de crecimiento y en la pobre capacidad de regeneración de la cóclea, aplican por vía intratimpánica factor de crecimiento 1 similar a insulina (IGF-1) como tratamiento de rescate tras el fracaso de tratamientos con corticoesteroides orales y equiparan sus resultados al tratamiento con dexametasona intratimpánica, sin que hayan tenido complicaciones, en especial tumores, en los 5 años de seguimiento de los pacientes. En Alemania estaba muy extendido el uso del protocolo de Stennert, que teniendo en cuenta las posibles etiologías vascular y viral con alteración de la microcirculación, utilizaban tratamiento reológico con distintas sustancias como dextrano, pentoxifilina, hidroxietilalmidón y prostaglandinas, con el fin de disminuir la viscosidad sanguínea por hemodilución, inhibición de la agregación plaquetaria y eritrocitaria, y reducción de los marcadores inflamatorios, mejorando así la microcirculación, el flujo capilar y el aporte de oxígeno a la cóclea (Labus et al., 2010). Sin embargo, Probst et al. (1992) no encontraron diferencia entre tratar con solución salina más placebo o hacerlo con dextrano- 40, pentoxifilina o ambos, al igual que una revisión reciente de Cochrane (Agarwal y Pothiers, 2009) que equipara estos tratamientos a administrar TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 85 placebo. En 1988, Kubo et al. añaden al tratamiento habitual con corticoesteroides, desfibrinación, con resultados dudosos. En la última revisión de la guía alemana de sordera súbita (Arnold et al. 2014) desaconsejan estos tratamientos. Respecto a los vasodilatadores, se ha demostrado en animales de experimentación que la papaverina, histamina y el carbógeno (dióxido de carbono al 5% y oxígeno al 95%) aumentan el flujo sanguíneo coclear. El carbógeno es la mezcla de gases que consigue la mejor oxigenación de la cóclea, según Fish et al. (1976). El mismo autor, Fisch (1983), comparó carbógeno con los vasodilatadores papaverina y dextrano de bajo peso molecular, concluyendo que con el primero se obtenían mejores resultados. Se ha usado el oxígeno en cámara hiperbárica con buenos resultados según Körpinar et al. (2011) y Gaitanou et al. (2014), aunque Bennett et al. (Cochrane 2012) y Lawrence y Thevasagayam (2015), difieren argumentando que es caro, poco accesible y sin evidencia de su utilidad. Los anticoagulantes y la heparina se han usado pero no han mostrado beneficios en estudios controlados. Agarwal y Pothier (Cochrane 2009) no encuentran que el uso de vasodilatadores esté justificado. Lee HY et al. (2015) asocian lipoprostaglandina E1 al tratamiento con corticoesteroides sin que encuentren beneficio en la recuperación audiológica. Los tratamientos con expansores del plasma como la pentoxifilina acompañada o no por dextrano no han mostrado respuestas positivas, ni tampoco los contrastes intravenosos como el diatrizoato (Morimitsu, 1997), ni los diuréticos. Las terapias combinadas que usan mezclas de medicación como el “shotgun” de Wilkins et al. (1987) que combina dextrano, histamina, Hypaque (diatrizoato de meglumina), diuréticos, esteroides, vasodilatadores y carbógeno inhalado tampoco han demostrado recuperaciones por encima de los grupos control. Klemm et al. (2007) aplican la hemodilución y publican buenos resultados. Park et al. (2012) presentan un estudio retrospectivo combinando corticoesteroides, antivirales, anticoagulantes y bloqueo del ganglio estrellado y obtienen buenos resultados al compararlo con tratamiento usando solo corticoesteroides. El bloqueo del ganglio estrellado frena el sistema simpático y TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 86 produce vasodilatación secundaria, mejorando la circulación coclear según Haug et al. (1976) y Takinami (2012), siendo esto un factor favorecedor de la buena evolución en pacientes que simultáneamente o con anterioridad han recibido corticoesteroides. El mismo mecanismo de acción tiene el bloqueo cervicotorácico epidural con mepivacaína usado con frecuencia para aumentar el flujo sanguíneo retiniano, el cual presenta la ventaja de producir respuestas más largas en el tiempo que el bloqueo del ganglio estrellado y a la vez provocar menos complicaciones, según Fujino et al. (1999). En esta línea de tratamiento, basada en modificar la vascularización, está el trabajo de Hato et al. (2010), en el cual aplican a los pacientes una almohada fría, a unos 15 ºC sobre el cuello y la mastoides del oído afecto, durante 48 horas, manteniéndolos ingresados, en reposo y les administran la misma pauta de corticoesteroides que al grupo control, encontrando que los que reciben frío presentan una mejoría significativa (41,9% de recuperaciones completas) respecto a los que sólo recibieron medicación (25,6% de recuperaciones completas), presentando una tasa de recuperación (completa + parcial) del 65,1% en el grupo que recibió hipotermia a diferencia del 50,0% de los que no la recibieron. Algunos estudios experimentales (Takumida et al., 1999; Riback et al., 1999) hacen pensar que los radicales libres (O 2 -), producto de reacciones de oxidación intracelulares, pueden desencadenar reacciones en cadena y ser los causantes del daño en el trauma acústico, la ototoxicidad y las enfermedades inflamatorias del oído interno, y que la administración de antioxidantes corta esta cascada, quitando o inhibiendo los radicales libres por lo que protegen a la célula. Entre ellos hay reductores (vitamina E, C y polifenoles), enzimas (catalasa, superóxido dismutasa y peroxidasas), quelantes de metales (ferritina) y elementos químicos necesarios para las enzimas (zinc y selenio). Presumiendo un mecanismo similar en la sordera súbita, se han introducido en el arsenal terapéutico distintas sustancias. Joachims et al. (2003) compara el tratamiento con reposo en cama, esteroides, magnesio y carbógeno inhalado, con un grupo en el que aplica el mismo tratamiento añadiéndole vitamina E y concluye que los mejores resultados de este segundo grupo se deben al poder TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 87 antioxidante de la vitamina E. Empíricamente ya se usaron vitaminas en los años 70 (Shaia y Sheehy, 1976). Recientemente, Yang et al. (2011) han publicado el beneficio de añadir zinc al tratamiento con corticoesteroides, debido al efecto antioxidante del mismo, modulador de la función inmune y antiinflamatorio, básico en la función de la estría vascular y en las sinapsis de los nervios auditivos, razonando que la etiología de la sordera súbita debe estar a nivel molecular, y Sano et al. (2010) han usado edaravone, un fijador de radicales libres, aunque sin éxito. Igualmente, por sus efectos antioxidantes, el magnesio (Gordin et al., 2002), que ha sido utilizado para aminorar la hipoacusia, tanto transitoria como permanente inducida por exposición a ruido, se ha añadido en el arsenal terapéutico junto a la corticoterapia para tratar estos cuadros (Nageris et al., 2004). Maier et al. (2008) y Gedlicka et al. (2009), siguiendo la teoría de la ruptura de membranas, propugnan practicar una timpanotomía exploradora precoz, si en la primera semana tras el debut no hay una mejoría clara, con el fin de sellar la ventana redonda u oval que presente la fístula. En cambio, Lee DH (2011) contesta al trabajo de Gedlicka estando en desacuerdo con el análisis de sus resultados. Loader (2013) también encuentra buenos resultados en los pacientes jóvenes al sellar la ventana redonda, no así en los mayores de 65 años en los que no encuentran ninguna mejoría con este procedimiento. Hoch et al. (2015), tras revisar 51 pacientes a los que han practicado la timpanotomía exploradora y el sellado de la ventana redonda, concluyen que no han encontrado fístula en ninguno de los pacientes y ponen en duda que las recuperaciones que han encontrado sean debidas a la cirugía, recomendando en cualquier caso que de practicarse, la intervención no sea precoz, por el peligro de aumentar el daño con la manipulación del oído recientemente afectado de hipoacusia. En la población pediátrica hay menos experiencia. Chen YS et al. (2005), utilizan la prednisona con buenos resultados pero a dosis de 3 mg/kg durante 14 días, bastante más alta que la usada en adultos. En la revisión de Tarshish TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 88 et al. (2013), el tratamiento que recibieron los niños fue corticoesteroides, antivirales y antibióticos en algún caso. No existen referencias a la vía trastimpánica en este grupo de edad. Basándose en los conocimientos actuales, Plaza et al. (2011), recomiendan el tratamiento con corticoide oral durante un mes, pudiendo optar por la prednisona a 1 mg/kg/día en pauta descendente cada 5 días, metilprednisolona 1 mg/kg descendiendo de igual forma o deflazacort a razón de 1,5 mg/kg descendiendo igualmente a lo largo del mes. Si el cuadro es severo (>70 dBHL) o asociado a vértigo se puede optar por tratamiento con metilprednisolona intravenosa, 500 mg/día durante 7 días en régimen ambulatorio, siguiendo posteriormente con la pauta oral y añadiendo gastroprotección. En los casos en los que está contraindicada la corticoterapia por vía sistémica o no ha habido respuesta en la primera semana de tratamiento se optará por la vía intratimpánica, a razón de una dosis semanal durante 3 semanas de metilprednisolona 18 mg, a los que se añade 0,1 ml de lidocaína al 1% o dexametasona 4 mg. En los pacientes mayores de 65 años, cuando la corticoterapia se prolonga más de 15 días, se debe asociar vitamina D (800UI/día) y calcio (800- 1000 mg/día) como prevención de la pérdida de masa ósea y de la osteoporosis. En los casos de sospecha fundada de etiología vascular, los autores proponen asociar vasodilatadores como el nimodipino o la trimetazidina. Cuando el diagnóstico es muy tardío, superando los 90 días, la recomendación no es firme y se adaptará a cada paciente. En Reino Unido no hay consenso ni guía de práctica clínica y la encuesta de Stobbs et al. (2014) muestra que predomina el tratamiento corticoideo oral basado en prednisolona, con corticoesteroides intratimpánicos de rescate, y muchos profesionales usan multitud de terapias como antivíricos, carbógeno, betahistina, heparina de bajo peso, aspirina y otras en menor proporción. Sin embargo, Hultcrantz y Nosrati-Zarenoe (2015) recalcan que no hay diferencias significativas entre tratar con prednisolona y con placebo, TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales 89 encontrando que la tasa de recuperaciones totales es del 38% con corticoesteroides por vía oral y del 40% con placebo, si bien es de tan solo un 14% en los no tratados, con lo que se refuerza el beneficio del efecto placebo. Nosrati-Zareone y Hultcrantz (2012) encuentran mejores resultados en los pacientes que han hecho reposo tras el episodio de sordera súbita. También, se han publicado tratamientos mediante acupuntura, en especial en pacientes no respondedores a tratamientos convencionales (Yin, 2010). López-González b et al. (2012), basándose en la investigación básica, aplican a un grupo de pacientes, además de corticoesteroides, piracetam y αtocoferol, terapia sonora durante 12 horas al día a lo largo de 1 mes, encontrando que la recuperación de la audición es más alta que cuando se tratan solo con medicación. En esta línea de la terapia sonora para la sordera súbita, Okamoto et al. (2014), también encuentran buenos resultados. En cualquier caso el impacto en la calidad de vida de los pacientes requiere en numerosas ocasiones la interconsulta con otros especialistas, en especial cuando la hipoacusia se acompaña de acúfeno o mareo, tanto en adultos (Wie et al., 2010) como en niños (Borton et al., 2010). Los pacientes con secuelas de pérdida auditiva parcial o total (cofosis), debido al episodio de sordera súbita, son candidatos a la adaptación protésica auditiva (audífono, CROS, BICROS e implantes osteointegrados y cocleares), pudiendo beneficiarse de los complementos tecnológicos de ayuda (sistema de alerta auditiva, visual o táctil) y del entrenamiento auditivo. Existen tantos tratamientos como mecanismos etiopatogénicos propuestos, aunque ninguno de ellos muestra una mejoría significativa en la recuperación de la audición. En la tabla VI se recopilan las opciones terapéuticas utilizadas en la sordera súbita PRONÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 96 recuperación, y de igual forma, Shupak et al. (2014) correlacionan la detección en las dos primeras semanas de los componentes rápido y lento de las otoemisiones acústicas con buen pronóstico, y Wang et al. (2009), la presencia de ondas en PEATC y VEMPs en los pacientes con hipoacusias severas, también con un pronóstico favorable. Li LP et al. (2013), mediante magnetoencefalografía, correlacionan los resultados obtenidos con la evolución de la hipoacusia, poniendo de manifiesto el vínculo existente entre la plasticidad cerebral y la lesión coclear que determina la sordera súbita, y Berretini et al. (2013) usando RMN tridimensional con secuencia FLAIR (3D- FLAIR3-T) consideran que la rotura de la barrera hematoendolinfática y hematoperilinfática es un signo de mal pronóstico. Igualmente, Ryu et al. (2011), estudiando los patrones con 3D-FLAIR3-T encuentran correlación entre las señales hiperintensas de oído interno con la disfunción vestibular y una recuperación escasa o nula. Cadoni et al. (2002) apuntan la presencia de anticuerpos anticélulas endoteliales como factor de mal pronóstico. Dúzer et al. (2014) estudian los niveles de antiHSP-70 y PON, encontrando que los pacientes que tienen buena recuperación presentaron unos niveles de antiHSP70 pretratamiento más altos que los niveles tras tratamiento, y unos niveles de PON pretratamiento más bajos que los encontrados postratamiento, por lo que los niveles séricos de ambos se podrían considerar un marcador pronóstico en la sordera súbita. Suzuki et al. (2014), han diseñado un modelo de regresión múltiple con tres índices de audición (porcentaje de mejora auditiva, ganancia y nivel auditivo tras el tratamiento) y siete factores pronósticos (edad, días de demora en el inicio del tratamiento, nivel auditivo inicial, nivel auditivo en frecuencias graves, nivel auditivo en frecuencias agudas, existencia de vértigo y nivel auditivo en oído contralateral), mediante el que hacen una estimación predictiva de los valores de recuperación final. Wycherly et al. (2011) encuentran recuperaciones de la audición tras tratamiento con corticoesteroides intratimpánicos después de la 5ª semana de evolución, sin que sepan relacionar este dato con el efecto prolongado del corticoesteroide o con la evolución natural de la enfermedad, e igualmente Wen PRONÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 97 et al. (2014) apuntan que el tratamiento intratimpánico de rescate mejora la audición en pacientes con pérdidas severas, pero este tipo de pérdidas se asocian a un mal pronóstico. Moon et al. (2009) encuentran entre los que mejoran, que el 93% lo hacen en las dos primeras semanas y recomiendan un seguimiento mínimo de 2 meses tras el episodio. Yildirim et al. (2015), en su serie de pacientes, relacionan el pronóstico favorable respecto a la recuperación auditiva con el inicio temprano en las dos primeras semanas tras el episodio súbito del tratamiento con oxígeno hiperbárico. En las formas de sordera súbita inmunomediada (Svrakic et al., 2012) se encuentra que los niveles de TNF-α presentan un valor predictivo positivo del 97%, y se puede prever la evolución de la hipoacusia en función de la respuesta in vitro de los monocitos del paciente a la dexametasona, por lo que esta prueba puede guiar el tratamiento corticoideo futuro del paciente, siendo por tanto una prueba tanto diagnóstica como pronóstica. De igual forma, García FJ et al., (2003) relacionan la detección de antígeno coclear bovino con una buena respuesta al tratamiento con corticoesteroides, aunque la cuantificación de los mismos no se puede relacionar con el pronóstico (García et al., 2004). En los casos infantiles, aunque no hay diferencias clínicas con el adulto, se ha considerado clásicamente que la tasa de recuperaciones es menor que en el adulto (Byl, 1984) y se han identificado la edad, la presencia de vértigo en la presentación, forma del audiograma descendente, plano o restos auditivos, inicio tardío del tratamiento y el descenso de la discriminación en la audiometría vocal como indicadores de mal pronóstico (Kuhn, 2011). Sin embargo, otros autores encuentran en las formas pediátricas tasas de recuperación más altas que en el adulto, siendo la presencia de acúfeno, el inicio precoz del tratamiento y el grado de hipoacusia leve o moderada en la presentación del cuadro, los factores asociados a buen pronóstico (Chung JH et al., 2015). Al contrario que otros estudios previos ya citados, no encuentran asociación entre la presencia de vértigo y el mal pronóstico. Aunque la sordera súbita suele ocurrir en un episodio único, Wu et al. (2014) han publicado que el riesgo de padecer un nuevo episodio de sordera súbita en estos pacientes es del 4,99%, por tanto es mucho más alto que PRONÓSTICO Juan Miguel Jiménez Morales 98 padecer un primer episodio en la población general, y recomiendan concienciar a los pacientes de que deben estar vigilantes ante posibles hipoacusias futuras. Park et al. (2013), en una revisión retrospectiva, encuentran episodios de sordera súbita recurrentes en el 1,35% de los pacientes que ya habían presentado un primer episodio, siendo el 90,9% de los mismos ipsilaterales y presentando índices de recuperación peores que los presentados en el primer episodio. Los autores argumentan que los casos de recurrencia contralateral no deben considerarse como sordera súbita recurrente en sensu stricto al no afectar al mismo oído, y entre los casos estudiados encuentran una sordera súbita por estrés psíquico. Respecto al impacto en la calidad de vida de los pacientes, Dallan et al. (2014) identifican en su estudio que la audición final aceptable para las relaciones sociales de los pacientes les aporta más satisfacción, pero la mejora en la calidad de vida no está en relación con la mejora de la audición, y Carlsson et al. (2011) concluyen que los pacientes con sordera súbita necesitan, además de rehabilitación audiológica, un abordaje multidisciplinar médico, social y psicológico. En el seguimiento a largo plazo de los pacientes que han sufrido sordera súbita, Furuashi et al. (2002) encuentran que los pacientes presentan un deterioro progresivo de la audición relacionado con la edad y no diferente al que sucede en la presbiacusia. Sano et al. (2013) encuentran que los síntomas que más molestan a largo plazo a los pacientes que han sufrido sordera súbita son la dificultad de oír, la audición poco confortable, el acúfeno y la ansiedad, siendo entre ellos la audición poco confortable o distorsionada la que más afecta su calidad de vida. Los factores pronósticos favorables que con más frecuencia han sido referidos por los autores citados anteriormente son: el inicio precoz del tratamiento, pacientes jóvenes, pérdida auditiva inicial leve, curva audiométrica ascendente y la ausencia de vértigo. Juan Miguel Jiménez Morales 99 Enfoque etiopatogénico de la sordera súbita idiopática. Aspectos médicos y psicosociales. I.II ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Juan Miguel Jiménez Morales 100 ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Juan Miguel Jiménez Morales 101 I.II.1 ANTECEDENTES Desde hace siglos, la división de las ramas del saber en ciencias naturales y humanas, y posteriormente en ciencias formales, naturales y sociales, (Carnap, 1995), encajonó a la Medicina en las ciencias naturales, desligándola de las ciencias sociales, centradas en la cultura, la sociedad y el medio que nos rodea, alejando de esta forma a la persona enferma del entorno, haciendo al ser humano cada día más técnico y científico en la percepción de sus problemas. Esta sectorización ha alejado progresivamente a la ciencia del concepto global que desde Aristóteles se tenía de la persona y su entorno social y cultural, hasta fechas recientes en que Engel (1977), plantea cambiar el modelo biomédico por el modelo biopsicosocial y así volver a la concepción unitaria y global del ser humano, (Hertzman y Boyce, 2010), integrando factores biológicos, psicológicos y sociales, que en su interacción, condicionan la preservación o el deterioro de la salud (Ray, 2004). Con una visión amplia de los factores psicosociales y culturales, (Moscoso, 2009), en el proceso de la sordera súbita idiopática, hay determinantes que pueden condicionar o explicar su etiología, más allá del sistema audiovestibular. I.II.2 LA OTOSOCIOLOGÍA Los conceptos y criterios emitidos en los apartados de historia, teorías etiopatogénicas y tratamiento de la sordera súbita tras revisar gran número de autores y publicaciones, se sitúan en el campo de la Otología y la Otoneurología. Y es por ello descorazonador para el otorrinolaringólogo que la sordera súbita sea idiopática en más del 90% de los casos y tan solo en el 10% restante se pueda relacionar con diferentes procesos etiológicos en las series publicadas, y siempre con un gran componente de incertidumbre. Es posible que el contexto utilizado para explicar esta patología, que abarca el órgano auditivo, no sea suficiente para explicar, conocer o entender la causa de la sordera súbita. La experiencia clínica en sordera súbita induce a ampliar el ámbito de búsqueda de la causa de cada una de las sorderas neurosensoriales ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Juan Miguel Jiménez Morales 102 súbitas. Cuando el estudio engloba el oído, el cerebro, el organismo en su conjunto y el entorno social, el abordaje se denomina otosociologico, (López- González c et al., 2012; Cherta et al., 2012). Esta nueva disciplina proporciona las herramientas necesarias para identificar factores favorecedores y desencadenantes no considerados previamente en la génesis de las sorderas neurosensoriales súbitas. FACTORES PSICOSOCIALES EN DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Desde la visión otosociológica (López-González c , 2012), se pretende identificar un flujo de acontecimientos determinantes en la aparición de la patología orgánica, en este caso la sordera súbita, que se suceden temporalmente en tres fases (figura 1), y que constituyen los componentes de la causa psicosocial: 1) Factores condicionantes, sociales y culturales que representan la base existencial del individuo, diferente en cada persona, y que son anteriores a la sordera súbita. 2) Factor desencadenante, que suele ser uno, acotado en el tiempo, y que sobre la base de los factores condicionantes, propicia la aparición de la patología orgánica. 3) Factores de mantenimiento y empeoramiento, que pueden coincidir con los condicionantes o verse modificados por el proceso orgánico acaecido o por nuevas influencias sociales y culturales, pudiendo extenderse durante mucho tiempo. ENFOQUE SOCIAL DE LA Figura 1: representa el flujo temporal de la interacción de los componentes de la causa psicosocial con la presentación de la MODELO OTOSO CIOLÓGICO DE LA SORDERA SÚBITA El modelo otosociológico de la sordera súbita se desarrolla desde los tres pilares que sustentan la respuesta psiconeurológica ante acontecimientos conflictivos, el medio físico donde sociales y culturales como causantes y determinantes de la salud y la enfermedad, y el comportamiento o conducta que vehiculiza el afrontamiento de los conflictos. Esta respuesta psiconeurológica tiene su sustent psiconeuroinmunoendocrinología desencadenando cambios funcionales que conllevan modificaciones 2013), como la hiperactividad psiconeural central y auditiva central y periférica, y alteraciones vasc ulares en forma de isquemia transitoria audiovestibular, que pueden afectar definitivamente al oído vulnerable, explicando de esta forma la patogenia del problema. (Figura 2) ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOP Juan Miguel Jiménez Morales Figura 1: representa el flujo temporal de la interacción de los componentes de la causa psicosocial con la presentación de la enfermedad. CIOLÓGICO DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA El modelo otosociológico de la sordera súbita se desarrolla desde los tres pilares que sustentan la respuesta psiconeurológica ante acontecimientos conflictivos, el medio físico donde suceden los acontecimientos, los conflictos sociales y culturales como causantes y determinantes de la salud y la enfermedad, y el comportamiento o conducta que vehiculiza el afrontamiento de los conflictos. Esta respuesta psiconeurológica tiene su sustent psiconeuroinmunoendocrinología (Young y Welsh 2005, Molina desencadenando cambios funcionales que conllevan modificaciones como la hiperactividad psiconeural central y auditiva central y periférica, ulares en forma de isquemia transitoria audiovestibular, que definitivamente al oído vulnerable, explicando de esta forma la patogenia del problema. (Figura 2) SORDERA SÚBITA IDIOP ÁTICA 103 Figura 1: representa el flujo temporal de la interacción de los componentes de IDIOPÁTICA El modelo otosociológico de la sordera súbita se desarrolla desde los tres pilares que sustentan la respuesta psiconeurológica ante acontecimientos suceden los acontecimientos, los conflictos sociales y culturales como causantes y determinantes de la salud y la enfermedad, y el comportamiento o conducta que vehiculiza el afrontamiento de los conflictos. Esta respuesta psiconeurológica tiene su sustent o en la PNIE- Molina 2009), desencadenando cambios funcionales que conllevan modificaciones (Nemeroff, como la hiperactividad psiconeural central y auditiva central y periférica, ulares en forma de isquemia transitoria audiovestibular, que definitivamente al oído vulnerable, explicando de esta forma la ENFOQUE SOCIAL DE LA Figura 2: Modelo ot osociológico de sordera súbita idiopática ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOP Juan Miguel Jiménez Morales osociológico de sordera súbita idiopática . SORDERA SÚBITA IDIOP ÁTICA 104 ENFOQUE SOCIAL DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Juan Miguel Jiménez Morales 105 Figura 3 Diagrama general de la influencia del entorno social sobre el oído. La otosociología estudia la influencia del entorno social en la patología del oído. ACTH, hormona adrenocorticotropa. ADN, ácido desoxirribonucleico. ARN, ácido ribonucleico. CRF, factor liberador de corticotropina. Eje HHAC, eje hipotálamo-hipófisis-adrenocortical. Eje HSAM, eje hipotálamo-simpático- adrenomedular. PRF, factor liberador de prolactina. Rα, receptor alfaadrenérgico. Rβ, receptor beta-adrenérgico. El mecanismo de acción que traduce los cambios del medio físico, entorno social y comportamiento es la Psiconeuroinmunoendocrinología, que modifica el organismo, haciéndolo más resistente (resiliencia), lo que aumenta su salud o debilitándolo (vulnerabilidad), lo que favorece la enfermedad. CASCADA DE ACONTECIMIENTOS TRAS EL ESTÍMULO ESTRESANTE Juan Miguel Jiménez Morales 112 MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 113 III.I ESTUDIO RETROSPECTIVO DE LA SORDERA SÚBITA TRATADA CON PIRACETAM POBLACIÓN DE ESTUDIO Pacientes (N=68) que acudieron a las consultas de Otorrinolaringología del Hospital de Valme de Sevilla, desde el año 1991 hasta el 2004 y que fueron diagnosticados de sordera súbita unilateral. CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN Criterios de inclusión: 1) Hipoacusia neurosensorial de al menos 30 dBHL en tres frecuencias contiguas, que sucede en un momento o en varios días. 2) No encontrar ninguna causa médica que justifique la sordera súbita tras un examen adecuado otorrinolaringológico, radiológico y de laboratorio. 3) No existir contraindicación para el tratamiento y aceptación del mismo. 4) No hayan recibido tratamiento previo. Criterios de exclusión: 1) Sordera súbita de causa orgánica conocida, ni enfermedad concomitante con asociación conocida en la literatura con la sordera súbita. 2) Enfermedades crónicas previas del oído afectado. 3) Casos bilaterales. 4) Embarazo o lactancia. 5) No cumplir el tratamiento completo. DISEÑO Estudio descriptivo transversal retrospectivo de los casos de sordera súbita. MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 114 PAUTA DIAGNÓSTICA Tras historiar a los pacientes, se realizó un examen médico general y otológico, descartando especialmente las hipoacusias de transmisión y mixtas (acumetría, audiometría tonal, timpanograma), TC de cráneo y oídos realizadas hasta el año 2000, y desde esta fecha hacia delante se realizaron RMN de cráneo y oído, así como analítica general, incluyendo VSG, FTA-abs, serología para VIH 1 y 2, TSH y FR. Los ANA se determinaron a partir del año 2001. Se realizó audiometría tonal liminal en el momento del diagnóstico, con control posterior a los 3 meses del inicio de la sordera súbita. Los criterios de clasificación de la configuración de las curvas de audiometría son los siguientes: una curva ascendente se define cuando la pérdida auditiva en frecuencias bajas (< 1000 Hz), es mayor de 20 dB que la intensidad en frecuencias altas (> 3.000 Hz). Una curva plana cuando la diferencia es menor de 20 dB de intensidad entre las frecuencias bajas, medias (1.000-3.000 Hz) y altas. Una curva descendente cuando la pérdida auditiva en frecuencias altas es mayor de 20 dB que la intensidad en frecuencias bajas. La curva tipo en U cuando existe una pérdida auditiva en las frecuencias medias de más de 20 dB que las intensidades de las frecuencias bajas y altas. Y por último, la curva en U invertida cuando existe una pérdida auditiva en frecuencias graves y agudas de más de 20 dB respecto a las frecuencias medias. La pérdida auditiva se clasifica en función de la intensidad en: hipoacusia leve (≤40 dBHL), moderada (41-70 dBHL), severa (71-90 dBHL) y profunda (>90 dBHL). VALORACIÓN DE LA RECUPERACIÓN AUDITIVA Se han utilizado dos métodos de valoración de la recuperación auditiva diferentes: A) En un primer método se ha seguido el criterio de Dauman et al. (1985): MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 115 - Pérdida inicial media (PIM): Es la pérdida auditiva obtenida a partir de la audiometría tonal liminal diagnóstica previa al tratamiento, calculando la media de los umbrales de la vía aérea medidos en decibelios a 0,5; 1; 2 y 4 kHz. - Ganancia auditiva total media (GTM): se ha utilizado la fórmula con los valores expresados en decibelios por frecuencia:  =2xpérdida en 500+ 4xpérdida en 1000+ 3xpérdida en 2000+ 1xpérdida en 4000 10 - Ganancia relativa (GR): con la que se valora la evolución de la enfermedad: GR = Ganancia total media GTM Pérdida inicial media PIM Los resultados de éste método se expresan como buenos (GR>0,5), parcialmente buenos (0,25≤GR≤0,5) y desfavorables (GR <0,25). B) En un segundo método, se ha seguido el criterio de Wilson et al. (1980): La tasa de recuperación (%) se llevó a cabo para determinar la recuperación auditiva global. Los umbrales auditivos se calcularon usando la media de los umbrales a 250, 500, 1.000, 2.000, 4.000 y 8.000 Hz. Tasa de recuperación (TR): #% = umbrales iniciales − umbrales )inales umbrales iniciales − umbrales )inales del oído contralateral x100 Esta tasa de recuperación se categoriza como: recuperación total (tasa de recuperación del 90-100%), recuperación parcial (tasa de recuperación 50- 89%) y recuperación nula (tasa de recuperación <50%). MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 116 TRATAMIENTO Tras el diagnóstico, realización de pruebas audiométricas y analíticas, se administraron 10 gramos de piracetam diluidos en 250 cc de suero fisiológico, que se pasaron vía intravenosa durante quince minutos 3 días consecutivos. Los pacientes que cursaron con vértigo se trataron con sulpiride y tietilperacina como sedantes vestibulares, diazepam como relajante muscular y sedante, y metoclopramida como antinauseoso. REHABILITACION AUDITIVA Con audífonos, audífonos con generador de sonido incorporado, terapia sonora mediante sonidos enmascaradores y sonidos modificadores. Los enmascaradores son el ruido blanco, ruido rosa, ruido marrón, música, y amplificación ambiental. Los moduladores el sonido antifase, el sonido filtrado y el sonido alternante. METODOLOGÍA DEL ANÁLISIS ESTADÍSTICO En primer lugar se realiza una exploración estadística de los datos tras la que se describen los mismos, tanto sobre la muestra completa como según grupos de edad (≤50/ >50 años). Las variables cuantitativas se expresan con media y desviación típica o mediana y percentiles 25 y 75 en caso de distribuciones asimétricas, y las variables cualitativas con porcentajes. Para estudiar las asociaciones entre variables cualitativas se realizan tablas de contingencia y se aplica la prueba Chi-Cuadrado o los métodos no asintóticos de la prueba de Montecarlo y la prueba Exacta de Fisher. Para interpretar la significación en tablas r*s se utilizan los residuos de Haberman. Por otro lado, para determinar si la ganancia total media de audición difiere entre los dos grupos de pacientes por edad, vértigo, acúfenos o días pretratamiento (≤7/ > 7), se aplica la prueba t de Student para muestras independientes o la prueba U de Mann-Whitney en caso de distribuciones no normales. Las diferencias de medias significativas se cuantifican con intervalos de confianza al 95% y, en caso de no seguir una distribución normal, las diferencias entre medianas se cuantifican con intervalos de confianza de MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 117 Hodges-Lehman al 95%. Para explorar la asociación entre edad o ganancia total media con el tipo de curva (4 tipos) se realiza un modelo ANOVA o se aplica la prueba de Kruskal-Wallis en caso de no normalidad. El análisis de los datos se realiza con el programa estadístico IBM SPSS 22.0 para Windows. VARIABLES DE ESTUDIO -Población de estudio - Edad en años - Sexo: mujer y hombre - Oído afectado: derecho e izquierdo -Tipo de curva audiométrica: variable cualitativa que describe el tipo de curva en el oído afectado y se expresa como: 1 plana, 2 ascendente de izquierda a derecha, 3 descendente de izquierda a derecha y 4 con caída central en las frecuencias medias. No se han encontrado pacientes con curva en U invertida. - Hemograma, analítica general, serología luética, estudio radiológico y ecocardiografía. - Tiempo de demora en la instauración de tratamiento: tiempo trascurrido desde el comienzo del cuadro clínico hasta el inicio del tratamiento, dividiéndose en menor o igual a 7 días y en mayor a 7 días. - Acúfenos: presencia o ausencia. - Vértigo: presencia o ausencia. - Tasa de recuperación siguiendo los criterios de Dauman y Wilson. - Comorbilidad cardiovascular y de otros sistemas: hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, valvulopatías, prolapso mitral sin repercusión funcional, glucemia, hormonas tiroideas y otros procesos intercurrentes. MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 118 MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 119 III.II. ESTUDIO RETROSPECTIVO DE LA SORDERA SÚBITA DESDE LA OTOSOCIOLOGÍA POBLACION DE ESTUDIO Pacientes con sordera súbita unilateral: un total de 127 recogidos desde 2009 hasta 2014, ambos inclusive (6 años), en el Hospital Universitario Virgen del Rocío y Hospital Quirón Sagrado Corazón, ambos de Sevilla. CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN Criterios de inclusión: 1) Hipoacusia neurosensorial de al menos 30 dBHL en tres frecuencias contiguas, que sucede en un momento o en varios días. 2) No encontrar ninguna causa médica que justifique la sordera súbita tras un examen adecuado otorrinolaringológico, radiológico y de laboratorio. 3) No existir contraindicación para el tratamiento y aceptación del mismo. 4) No hayan recibido tratamiento previo. Criterios de exclusión: 1) Sordera súbita de causa orgánica conocida, ni enfermedad concomitante con asociación conocida en la literatura con la sordera súbita. 2) Enfermedades crónicas previas del oído afectado. 3) Casos bilaterales. 4) Embarazo o lactancia. 5) No cumplir el tratamiento completo. DISEÑO Estudio descriptivo transversal retrospectivo de los casos de sordera súbita. MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 120 PAUTA DIAGNÓSTICA Tras historiar a los pacientes, se realizó un examen médico general y otológico, descartando especialmente las hipoacusias de transmisión y mixtas (acumetría, audiometría tonal, timpanograma), RMN de cráneo y oído, así como hemograma, estudio de coagulación, analítica general, incluyendo VSG, FTA-abs, serología para VIH 1 y 2, TSH y FR, y cumplimentación del modelo de cronograma. Se realizó audiometría tonal liminal en el momento del diagnóstico, con control posterior a los 3 meses del inicio de la sordera súbita. Los criterios de clasificación de la configuración de las curvas de audiometría son los siguientes: una curva ascendente se define cuando la pérdida auditiva en frecuencias bajas (< 1000 Hz), es mayor de 20 dB que la intensidad en frecuencias altas (> 3.000 Hz). Una curva plana cuando la diferencia es menor de 20 dB de intensidad entre las frecuencias bajas, medias (1.000-3.000 Hz) y altas. Una curva descendente cuando la pérdida auditiva en frecuencias altas es mayor de 20 dB que la intensidad en frecuencias bajas. La curva tipo en U cuando existe una pérdida auditiva en las frecuencias medias de más de 20 dB que las intensidades de las frecuencias bajas y altas. Y por último, la curva en U invertida cuando existe una pérdida auditiva en frecuencias graves y agudas de más de 20 dB respecto a las frecuencias medias. La pérdida auditiva se clasifica en función de la intensidad en: hipoacusia leve (≤40 dBHL), moderada (41-70 dBHL), severa (71-90 dBHL) y profunda (>90 dBHL). VALORACIÓN DE LA RECUPERACIÓN AUDITIVA La tasa de recuperación (%) se llevó a cabo para determinar la recuperación auditiva global (basado en los estudios de Wilson et al. 1980). Los umbrales auditivos se calcularon usando la media de los umbrales a 250, 500, 1.000, 2.000, 4.000 y 8.000 Hz. Tasa de recuperación (%): MATERIAL Y MÉTODOS Juan Miguel Jiménez Morales 121 TR (%) = +,-./012 34353/0126+,-./012 )34/012 +,-./012 34353/0126+,-./012 )34/012 710 8í78 5849./0/91./0 x100 Esta tasa de recuperación se categoriza como: recuperación total (tasa de recuperación del 90-100%), recuperación parcial (tasa de recuperación 50- 89%) y recuperación nula (tasa de recuperación <50%). Cronogramas Modelo de cronograma de la sordera súbita. TRATAMIENTO DE URGENCIA Corticoesteroide oral, deflazacort 30 mg/ 8 horas/ 7 días, 30 mg/12 horas/ 3días y 30 mg/24 horas/ 3 días. Piracetam 1200 mg/ 8 horas/ 7 días. Antioxidante, α-tocoferol 400 UI/ 24 horas/ 30 días. Omeprazol 20 mg/ 24 horas/ 28 días Terapia sonora, durante 12 horas al día a 60 (±10) dBHL/ 30 días. RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 128 RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 129 IV.I. RESULTADOS DEL ESTUDIO I Los pacientes con sordera súbita bilateral fueron 6 (6,97%), y con sordera súbita previa 3 (3,4%), que se han excluido del estudio, al igual que 9 pacientes que no completaron el tratamiento. 9 pacientes presentaban algún tipo de hipoacusia previa al episodio de sordera súbita (13,23%). La distribución por oídos en pacientes con sordera súbita ha resultado ser del 50% para derechos e izquierdos. ANALÍTICA Se practicó hemograma sin que se hallasen datos significativos añadidos a las patologías previas de los pacientes, en las series roja y blanca, en los estudios de coagulación o en la bioquímica general (glucemia, lípidos, bioquímica hepática). La VSG osciló entre 1 y 97, resultando una media de 17,15 mm, encontrando los valores más altos en pacientes con patologías asociadas como cardiopatías e hipotiroidismo, no siendo el dato significativo. Las analíticas realizadas para la detección de sífilis (VDRL y FTA-abs, y TPHA) fueron normales. La detección de TSH mostró anomalías sólo en un paciente. Los anticuerpos ANA fueron negativos. ESTUDIO POR IMAGEN Los estudios de TC y RMN también fueron normales en todos los pacientes. Se practicó ecocardiografía bidimensional a todos los pacientes. ENFERMEDADES ASOCIADAS Entre los 68 pacientes incluidos se han encontrado 19 con prolapso mitral (29,1%), presentando insuficiencia valvular 5 de ellos (7,35%), 6 con hipertensión arterial controlada con tratamiento (8,82%), 6 con cardiopatía isquémica (8,82%), 2 pacientes presentaron hipotiroidismo (2,94%), 1 paciente RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 130 hipercolesterolemia (1,47%) 1 paciente padecía diabetes mellitus no insulinodependiente (1,47%). RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 131 EDAD En la tabla I se detallan las características de edad del grupo estudiado, en la figura 1 su distribución en intervalos de edad, en la figura 2 se compara con la población de su Área Sanitaria y en la figura 3 se distribuyen en mayores y menores de 50 años. Tabla I. Edad expresada en años de los pacientes con sordera súbita. Figura 1. Distribución por intervalos de edad de los pacientes con sordera súbita. 0 5 10 15 20 25 ≤30 31-40 41-50 51-60 61-70 >70 Porcentaje (%) Edad en años INTERVALOS DE EDAD EN AÑOS Edad media 44,4 Desviación típica 15,2 Rango de edad 17-80 Mediana 43 Figura 2: Pacientes con sordera súbita distribuidos por grupos de edad y comparados con la población del Área Sanitaria Sur de Sevilla en 1996 (Datos del INE). La población atendida en el Hospital de Valme en este año ascendía habitantes, por lo que la incidencia estimada en los 14 años de estudio sería de 1,39 casos por 100.000 habitantes y año. Figura 3: Distribución de los pacientes en menores y mayores de 50 años 0 10 20 30 40 50 60 <= 30 31-40 Porcentaje (%) DISTRIBUCIÓN ≤50 y > 50 AÑOS GRUPOS DE EDAD Y POBLACIÓN Juan Miguel Jiménez Morales Figura 2: Pacientes con sordera súbita distribuidos por grupos de edad y comparados con la población del Área Sanitaria Sur de Sevilla en 1996 (Datos La población atendida en el Hospital de Valme en este año ascendía habitantes, por lo que la incidencia estimada en los 14 años de estudio sería de 1,39 casos por 100.000 habitantes y año. Figura 3: Distribución de los pacientes en menores y mayores de 50 años 41-50 51-60 61-70 >70 Edad en años POBLACIÓN SORDERA SÚBITA ≤50 63% >50 37% DISTRIBUCIÓN ≤50 y > 50 AÑOS GRUPOS DE EDAD Y POBLACIÓN RESULTADOS 132 Figura 2: Pacientes con sordera súbita distribuidos por grupos de edad y comparados con la población del Área Sanitaria Sur de Sevilla en 1996 (Datos La población atendida en el Hospital de Valme en este año ascendía a 347.790 habitantes, por lo que la incidencia estimada en los 14 años de estudio sería de Figura 3: Distribución de los pacientes en menores y mayores de 50 años Edad en años POBLACIÓN SORDERA SÚBITA SEXO La distribución de los pacientes por sexo la figura 5 por edad y sexo. Figura 4: Pacientes con sordera súbita distribuidos por sexo. Figura 5: Distribución de los pacientes con sordera súbita por edad menor o mayor de 50 años y sexo. 42 58 Porcentaje (%) ≤ 50 AÑOS Juan Miguel Jiménez Morales La distribución de los pacientes por sexo se expresa en la figura 4 la figura 5 por edad y sexo. Figura 4: Pacientes con sordera súbita distribuidos por sexo. Figura 5: Distribución de los pacientes con sordera súbita por edad menor o mayor de 50 años y sexo. SEXO MUJER 45,6% HOMBRE 54,4% 52 58 48 > 50 AÑOS RESULTADOS 133 se expresa en la figura 4 y en Figura 5: Distribución de los pacientes con sordera súbita por edad menor o MUJER HOMBRE TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA La figura 6 representa el tipo de curvas audiométricas correspondie a la sordera súbita. La figura 7 curva audiométrica y la pérdida inicial media (PIM) diferencia de otros autor las mismas, se ha ceñido a la forma de la misma independientemente de la pérdida inicial media Figura 6: Pacientes con sordera súbita y tipo de curva audiométrica. Figura 7: T ipos de curvas las pérdidas iniciales medias (PIM 52,9 PLANA Porcentaje (%) TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA 8,3 7,7 25 27,8 38,9 PLANA ASCENDENTE Porcentaje (%) TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA Y PIM Juan Miguel Jiménez Morales TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA La figura 6 representa el tipo de curvas audiométricas correspondie La figura 7 representa la relación existente entre el tipo de curva audiométrica y la pérdida inicial media (PIM) . Los tipos de curvas, a diferencia de otros autor es que consideran el concepto de profundas dentro de las mismas, se ha ceñido a la forma de la misma independientemente de la Figura 6: Pacientes con sordera súbita y tipo de curva audiométrica. ipos de curvas audiométricas en la sordera súbita relacionadas con las pérdidas iniciales medias (PIM ) obtenidas. 19,1 22,1 ASCENDENTE DESCENDENTE TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA 7,7 6,7 0 38,5 40 0 23,1 26,7 30,8 26,7 ASCENDENTE DESCENDENTE EN U TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA Y PIM RESULTADOS 134 La figura 6 representa el tipo de curvas audiométricas correspondie ntes representa la relación existente entre el tipo de . Los tipos de curvas, a es que consideran el concepto de profundas dentro de las mismas, se ha ceñido a la forma de la misma independientemente de la Figura 6: Pacientes con sordera súbita y tipo de curva audiométrica. audiométricas en la sordera súbita relacionadas con 5,9 EN U 0 0 100 EN U TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA Y PIM ≤40 41 - 70 71-90 >90 AUDICIÓN. La figura 8 representa la pérdida auditiva media en el momento diagnóstico de la sordera súbita. pre sentado acúfenos coincidiendo con el episodio de moment o del diagnóstico y la figura 10 el mismo episodio. Figura 8 : Pérdida inicial media (PIM) en pacientes con sordera súbita dis tribuidos en hipoacusia leve ( (71- 90 dBHL) y profunda (>90 dBHL) 7,4 ≤40 dBHL Porcentaje (%) PERDIDA INICIAL MEDIA Juan Miguel Jiménez Morales representa la pérdida auditiva media en el momento diagnóstico de la sordera súbita. La figura 9 muestra los pacientes sentado acúfenos coincidiendo con el episodio de sordera súbita hasta el o del diagnóstico y la figura 10 la presencia de vértigo coincidiendo con : Pérdida inicial media (PIM) en pacientes con sordera súbita tribuidos en hipoacusia leve ( ≤40 dBHL), moderada (41- 70 dBHL), severa 90 dBHL) y profunda (>90 dBHL) 29,4 25,0 38,2 41-70 dBHL 71-90 dBHL >90 dBHL PERDIDA INICIAL MEDIA RESULTADOS 135 representa la pérdida auditiva media en el momento muestra los pacientes que habían sordera súbita hasta el la presencia de vértigo coincidiendo con : Pérdida inicial media (PIM) en pacientes con sordera súbita 70 dBHL), severa 38,2 >90 dBHL Figura 9 : Proporción de pacientes que presentaron acúfenos asociados a la sordera súbita. Figura 10 : Proporción de pacientes que presentaron vér episodio de sordera súbita. Juan Miguel Jiménez Morales : Proporción de pacientes que presentaron acúfenos asociados a la : Proporción de pacientes que presentaron vér tigo coincidiendo con el episodio de sordera súbita. SÍ 85% NO 15% ACÚFENOS NO 54% SÍ 46% VÉRTIGO RESULTADOS 136 : Proporción de pacientes que presentaron acúfenos asociados a la tigo coincidiendo con el DEMORA EN EL TRATAMIENTO La figura 11 muestra la demora de los pacientes en solicitar diagnóstico y tratamiento , considerando 7 días desde el inicio de la sordera súbita la división de tratamientos en Figura 11 : Tiempo trascurrido desde la presentación del episodio de sordera súbita hasta la consulta y tratamiento. RECUPERACIÓN Con fines comparativos se han usado dos criterios de valoración de la recuperación de los pacientes recuperación sigu iendo los criterios de Wilson no recuperación) y en la figura 13 agrupados como recuperación (completa + parcial) y no recuperación. En la figura 14 la recuperación de los pacientes con sordera súbita sigu iendo los criterios de Dauman figura 15, siguiendo los mismos criterios bueno (ganancias buena y media 32,4% DEMORA EN EL TRATAMIENTO Juan Miguel Jiménez Morales TRATAMIENTO muestra la demora de los pacientes en solicitar diagnóstico , considerando 7 días desde el inicio de la sordera súbita la en precoces y tardíos. : Tiempo trascurrido desde la presentación del episodio de sordera súbita hasta la consulta y tratamiento. Con fines comparativos se han usado dos criterios de valoración de la recuperación de los pacientes con s ordera súbita. En la figura 12 iendo los criterios de Wilson et al. (1980), (completa, parcial y recuperación) y en la figura 13 , siguiendo el mismo criterio, los valores agrupados como recuperación (completa + parcial) y no recuperación. la recuperación de los pacientes con sordera súbita iendo los criterios de Dauman (ganancia buena, media y nula), y en la siguiendo los mismos criterios , los datos agrupados como resultado bueno (ganancias buena y media ), y resultado malo. 67,6% DEMORA EN EL TRATAMIENTO ≤ 7 días > 7 días RESULTADOS 137 muestra la demora de los pacientes en solicitar diagnóstico , considerando 7 días desde el inicio de la sordera súbita la : Tiempo trascurrido desde la presentación del episodio de sordera Con fines comparativos se han usado dos criterios de valoración de la ordera súbita. En la figura 12 se muestra la (completa, parcial y siguiendo el mismo criterio, los valores agrupados como recuperación (completa + parcial) y no recuperación. la recuperación de los pacientes con sordera súbita media y nula), y en la los datos agrupados como resultado ≤ 7 días > 7 días TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA Y TASA DE RECUPERACIÓ En la figura 24 se relaciona el tipo de curva audiométrica en la sordera súbita con los distintos niveles de recuperación auditiva sigui de Wilson y en la 25 siguiendo los criterios de Figura 24 . El tipo de curva audiométrica en relación a la recuperación (p =0,059) Figura 25 . El tipo de curva audiométrica en relación a la ganancia siguiendo los criterios de Dauman es significativa (p 76,9 23,1 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 ASCENDENTE Porcentaje (%) TIPO DE CURVA Y RECUPERACIÓN (WILSON) RECUPERACIÓN 76,9 23,1 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 ASCENDENTE Porcentaje (%) TIPO DE CURVA Y GANANCIA (DAUMAN) GANANCIA BUENA+MEDIA Juan Miguel Jiménez Morales TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA Y TASA DE RECUPERACIÓ se relaciona el tipo de curva audiométrica en la sordera súbita con los distintos niveles de recuperación auditiva sigui endo los siguiendo los criterios de Dauman. . El tipo de curva audiométrica en relación a la recuperación . El tipo de curva audiométrica en relación a la ganancia siguiendo los es significativa (p <0,043) 66,7 41,7 25 33,3 58,3 DESCENDENTE PLANA EN U TIPO DE CURVA Y RECUPERACIÓN (WILSON) RECUPERACIÓN NO RECUPERACIÓN 80 50 100 20 50 ASCENDENTE DESCENDENTE PLANA EN U TIPO DE CURVA Y GANANCIA (DAUMAN) GANANCIA BUENA+MEDIA GANANCIA NULA RESULTADOS 144 TIPO DE CURVA AUDIOMÉTRICA Y TASA DE RECUPERACIÓ N se relaciona el tipo de curva audiométrica en la sordera endo los criterios . El tipo de curva audiométrica en relación a la recuperación . El tipo de curva audiométrica en relación a la ganancia siguiendo los 25 75 EN U TIPO DE CURVA Y RECUPERACIÓN (WILSON) 100 0 EN U PERDIDA INICIAL MEDIA (PIM) Y RECUPERACIÓN. En la figura 26 se muestra la relación la recuperación obtenida a los 3 meses tras la sordera súbita, considerando recuperación la suma de recuper La figura 27 representa la recuperación en los pacientes en función de la pérdida inicial media < 75 o Figura 26. M uestra la recuperación la pérdida inicial media (PIM) 80 20 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 ≤40 dB Tasa de recuperación(%) PÉRDIDA INICIAL MEDIA (PIM) Y RECUPERACIÓN AUDITIVA (WILSON) RECUPERACIÓN Juan Miguel Jiménez Morales PERDIDA INICIAL MEDIA (PIM) Y RECUPERACIÓN. se muestra la relación existente entre la pérdida inicial media y la recuperación obtenida a los 3 meses tras la sordera súbita, considerando recuperación la suma de recuper ación completa + parcial (Wilson La figura 27 representa la recuperación en los pacientes en función de la 75 o ≥ 75 dBHL uestra la recuperación (completa + parcial) obtenida en func (PIM) con una significación p=0,007 70 64 27 30 36 73 41-70 dB 71-90 dB >90 dB PÉRDIDA INICIAL MEDIA (PIM) Y RECUPERACIÓN AUDITIVA (WILSON) RECUPERACIÓN NO RECUPERACIÓN RESULTADOS 145 entre la pérdida inicial media y la recuperación obtenida a los 3 meses tras la sordera súbita, considerando ación completa + parcial (Wilson ) La figura 27 representa la recuperación en los pacientes en función de la obtenida en func ión de 73 >90 dB Figura 27 . Representa la recuperación pacientes en función de la pér GANANCIA TOTAL MEDIA POR GRUPOS DE EDAD En la figura 28 se expresa la ganancia total media en edad ≤ 50 años y >50 años. Figura 28. Ganancia en decibelios en pacientes con sordera súbita según la edad. 64 0 10 20 30 40 50 60 70 80 <75 Tasa de recuperación (%) PÉRDIDA INICIAL MEDIA (PIM) en dB PIM <75 y ≥75 Y RECUPERACIÓN (WILSON) 0 10 20 30 40 50 ≤50 años dBHL GANANCIA TOTAL MEDIA ≤50 y >50 AÑOS Juan Miguel Jiménez Morales . Representa la recuperación (completa + parcial) que consiguen los pacientes en función de la pér dida inicial media (PIM) <75 dBHL o GANANCIA TOTAL MEDIA POR GRUPOS DE EDAD se expresa la ganancia total media en relación a los grupos de 50 años y >50 años. en decibelios en pacientes con sordera súbita según la 36 31 69 <75 ≥75 PÉRDIDA INICIAL MEDIA (PIM) en dB PIM <75 y ≥75 Y RECUPERACIÓN (WILSON) RECUPERACION NO RECUPERACION 43 25 ≤50 años >50 años GANANCIA TOTAL MEDIA ≤50 y >50 AÑOS RESULTADOS 146 que consiguen los <75 dBHL o ≥75 dBHL. relación a los grupos de en decibelios en pacientes con sordera súbita según la PIM <75 y ≥75 Y RECUPERACIÓN (WILSON) RECUPERACION NO RECUPERACION >50 años GANANCIA TOTAL MEDIA ≤50 y >50 AÑOS RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 147 IV.II. RESULTADOS DEL ESTUDIO II Datos demográficos N = 127 pacientes con sordera súbita idiopática EDAD Figura 1. Edad de los 127 pacientes con sordera súbita idiopática. Figura 2. Representa la distribución de pacientes, agrupados por décadas, que han presentado sordera súbita idiopática. RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 148 Figura 3. Pacientes con sordera súbita idiopática distribuidos por grupos de edad y comparados con la población de Sevilla. Chi-cuadrado, P<0,001. PACIENTES DE ≤50 AÑOS Y >50 AÑOS Los pacientes con sordera súbita idiopática ≤50 años representan el 56% y los pacientes con sordera súbita idiopática >50 años representan el 44%. SEXO Y PACIENTES DE ≤50 AÑOS Y >50 AÑOS Los pacientes con sordera súbita idiopática ≤50 años son mujeres el 49% y hombres el 51%, mientras que los pacientes con sordera súbita idiopática >50 años son mujeres el 54% y hombres el 46%. Chi cuadrado P=0,515. RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 149 SEXO Figura 4. Pacientes con sordera súbita idiopática distribuidos por sexo. SEXO Y EDAD Figura 5. Pacientes con sordera súbita idiopática distribuidos por edad y sexo. . Figura 6. Pacientes con sordera súbita idiopática distribuidos por sexo y grupos de edad RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 150 ESTADO CIVIL Figura 7. Pacientes con sordera súbita idiopática distribuidos por estado civil y comparados con la población de Sevilla. Chi-cuadrado, P=0,002. ESTADO CIVIL y EDAD MEDIA La edad media de los pacientes con sordera súbita idiopática por estado civil fue de: solteros 32,6 años; casados 49,7 años; separados 44,4 años; divorciados 54,1 años y viudos 74,4 años. ESTADO CIVIL Y ATENCIÓN MÉDICA Los pacientes con sordera súbita idiopática casados solicitaron asistencia médica en ≤7 días en el 77% y el 23% en >7 días. Los pacientes con sordera súbita idiopática solteros solicitaron asistencia médica en ≤7 días en el 67% y el 33% en >7 días. NÚMERO DE HIJOS No se ha encontrado ninguna significación estadística entre el número de hijos y la sordera súbita idiopática. RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 151 NIVEL DE ESTUDIOS Figura 8. Pacientes con sordera súbita idiopática distribuidos por el nivel de estudios y comparados con el nivel de estudios de la población de Sevilla. Chi-cuadrado P<0,001. Los datos poblacionales han sido consultados el día 2-mayo-2015 en la web: http://centrodeestudiosandaluces.es/datos/actividades/informe_sistema_educati vo.pdf Andalucía – nivel educativo Básicos 34,9 Medios 52,1 Superiores 13,0 España – Nivel educativo Básico 38,5% Medio 48.0% Superior 13,5% La distribución de sordera súbita ha sido del 34,0% en el nivel educativo básico, del 26,0% en el medio y del 45,0% en el superior. RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 152 DIAGNÓSTICO MÉDICO DIAGNÓSTICO ÓTICO ATENCIÓN MÉDICA ESPECIALIZADA OTORRINOLARINGOLÓGICA Figura 9. Pacientes con sordera súbita idiopática y tiempo transcurrido entre la aparición de la sordera súbita y la atención médica recibida. OÍDO AFECTADO Figura 10. Pacientes con sordera súbita idiopática y oído afectado. RESULTADOS Juan Miguel Jiménez Morales 153 AUDICIÓN PREVIA Figura 11. Pacientes con sordera súbita idiopática y audición previa. REPETICIÓN DE LA SORDERA SÚBITA IDIOPÁTICA Los pacientes con sordera súbita idiopática que tuvieron otro episodio anterior de sordera súbita idiopática fueron el 2,3% de los casos. Figura 12. Pacientes con sordera súbita idiopática y audición previa en relación con el tiempo transcurrido hasta recibir atención médica. Chi-cuadrado, P=0,504.