El moldeamiento nasoalveolar en el niño con fisura labiopalatina

UNIVERSIDAD DE SEVILLA FACULTAD DE ODONTOLOGÍA DEPARTAMENTO DE CIENCIAS DE LA SALUD EL MOLDEAMIENTO NASOALVEOLAR EN NIÑOS CON FISURA LABIOPALATINA Tesis Doctoral Gloria Ruiz Escolano Sevilla, 2016 DEDICATORIA A Noel, por su comprensión, su apoyo incondicional, sus consejos y su ayuda en la traducción de los textos en inglés, por ser como es y por todo lo que significa para mí. Me siento realmente afortunada de tenerle a mi lado. A mis hermanos Rafa, Elena, Rubén y Dani y sobre todo a mis sobrinos Rafa, Elena, Álvaro, Julia, Emma y Daniel, por el cariño y la alegría que me transmiten cada día. A mis padres, Rafael y Elena, porque siempre quieren lo mejor para mí y porque siempre podré contar con ellos. Todo lo que soy y he conseguido se lo debo a ellos. AGRADECIMIENTOS En el camino de esta investigación he contado con el apoyo de muchas personas a las que quiero expresar mi más sincero agradecimiento. Doy especialmente las gracias al director de esta Tesis, el Profesor Antonio José España López, por su interés y dedicación en mi formación científica y profesional, su incansable paciencia, apoyo y confianza y su empeño personal en la realización de este trabajo. Por su amistad leal y por poder contar con él siempre. Sin su ayuda esta Tesis y todo cuanto implica no hubiera sido posible. Agradezco al Profesor D. Eugenio Velasco Ortega, director y tutor de esta Tesis, por aceptar generosamente dirigirla, compartir conmigo sus conocimientos y ayudarme a realizar este trabajo. Gracias también a los integrantes de la Unidad de Malformaciones Craneofaciales y Labio y Fisura Labiopalatina del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, por haber hecho posible con su excepcional trabajo, no sólo mejorar la calidad de vida de los niños que tratan, sino también la posibilidad de elaboración de esta investigación. Agradezco al Profesor Antonio Molina Carballo, su inmensa ayuda desinteresada en la realización de la estadística de esta Tesis. Sevilla, Noviembre de 2016 EUGENIO VELASCO ORTEGA, Profesor Titular de Odontología Integrada de Adultos de la Facultad de Odontología y Director del Máster de Implantología Oral de la Universidad de Sevilla. ANTONIO ESPAÑA LOPEZ, Doctor en Odontología y Profesor del Máster de Implantología Oral de la Universidad de Sevilla. CERTIFICAN: Que Dª. GLORIA RUIZ ESCOLANO, Licenciada en Odontología por la Universidad de Granada, ha realizado bajo nuestra tutela y dirección el trabajo titulado EL MOLDEAMIENTO NASOALVEOLAR EN NIÑOS CON FISURA LABIOPALATINA, que consideramos satisfactorio como Tesis Doctoral. Prof. E.VELASCO ORTEGA Prof. A. ESPAÑA LOPEZ INDICE INTRODUCCIÓN 1 1. Concepto de fisura labiopalatina 2 2. Embriología y Anatomía 3 2.1. Embriología 3 2.2. Anatomía 8 3. Clasificación de las fisuras labiopalatinas 14 3.1. Clasificación de Davis y Ritchie 14 3.2. Clasificación de Veau 15 3.3. Clasificación de Fogh 16 3.4. Clasificación de Kernahan y Stark 17 3.5. Clasificación de la Asociación Americana de Hendidura Palatina 18 3.6. Clasificación simbólica de Schuchardt y Pfeiffer 19 3.7. Clasificación de la Confederación Internacional de Cirugía Plástica y Reparadora 20 3.8. Clasificación “y” a rayas de Kernahan 20 3.9. Modificación de Millard de la Clasificación de y rayada de Kernahan 21 3.10. Modificación de Elsahy de la Clasificación de y a rayas de Kernahan 22 3.11. Clasificación de Spina 23 3.12. Clasificación de Lahshal 23 3.13. Clasificación de Monasterio 25 3.14. Clasificación de la Fundación Gantz 25 3.15. Clasificación de Rossell-Perry. Esquema de reloj del programa Outreach Surgical Center Lima 26 4. Etiología de las fisuras labiopalatinas 30 4.1. Etiología genética 30 4.2. Etiología ambiental 32 5.Tratamiento del paciente fisurado labiopalatino 36 5.1. Unidad de Labio y Fisura del Hospital Materno-Infantil de Granada 36 5.2. Tratamiento ortopédico y ortodóncico del paciente fisurado labiopalatino 37 6. Moldeamiento nasoalveolar 45 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 52 PACIENTES Y METODOS 56 1.Tipo de Estudio 57 2. Población y Muestra. 57 3. Recursos. 57 4. Métodos 58 5. Secuencia de tratamiento 61 6. Toma de registros 69 7. Error de método 74 8. Análisis estadístico 75 RESULTADOS 80 1.Pacientes 81 1.1. Edad y sexo 81 1.2. Medidas extraorales 81 1.2.1 Anchura Bialar (BAW) 81 1.2.2. Desviación de la columela 83 1.2.3. Altura narina lado no fisurado 84 1.2.4. Altura narina lado fisurado 86 1.2.5. Anchura narina lado sano 87 1.2.6. Anchura narina lado fisurado 89 1.3. Medidas intraorales 90 1.3.1. Anchura del gap alveolar 90 1.3.2. Anchura del arco maxilar 92 1.3.3. Ángulo de la columela con la línea bipupilar 93 2. Simetria nasal 96 2.1. Medidas basilares 96 2.1.1.Longitud de la proyección del ala nasal 96 2.1.2. Altura del domo nasal 97 2.1.3. Desviación de la columela 98 2.2. Medidas frontales 99 2.2.1. Posición supero inferior de la posición del surco alar 99 2.2.2. Posición medio lateral del domo nasal 100 2.2.3. Desviación del puente nasal 100 DISCUSION 102 1. Forma de arcada y disminución del gap 106 2. Simetría y forma nasal. 107 3. Complicaciones del moldeamiento nasoalveolar 113 4. Beneficios del moldeamiento nasoalveolar 114 5. Investigaciones futuras 115 CONCLUSIONES 117 BIBLIOGRAFIA 119 DOCUMENTACION ADJUNTA 129 INTRODUCCIÓN 1 INTRODUCCIÓN INTRODUCCIÓN 2 1. CONCEPTO Las fisuras de labio y paladar son los defectos orofaciales congénitos más frecuentes, producidos por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo embrionario. Los pacientes con esta alteración presentan graves problemas anátomo-funcionales, principalmente de succión, deglución, respiración, fonoarticulación y oclusión, junto con alteraciones dentarias tanto en dentición temporal como permanente. Igualmente, tienen problemas en el plano afectivo, emocional y social (1–3). La fisura palatina o labiopalatinaes una malformación congénita que constituye el 15% de todas las malformaciones. Es la más frecuente del macizo craneofacial en la infancia, cuya incidencia ronda en España el 0,8 por cada 1.000 recién nacidos vivos.(4). Clínicamente, puede presentarse de manera aislada (80%), o englobarse dentro de síndromes con otras anomalías sistémicas (20%). Actualmente, se reconocen más de 300 síndromes en los que se haya incluida esta malformación como pueden ser S. de Pierre Robin, S. de Van der Woude, S. de Treacher Collins, S. de Down, S. de Turner, S. de Goldenhar, S. Fascio-oro-digital, S. de Rubinstein Taybi, enanismo diastrófico, S. de Cornelia de Lange, holoprosencefalia, etc(5). Alrededor de un 60% de los pacientes fisurados tienen afectación del labio y paladar, 23% fisura aislada de paladar, y 11% afectación sólo de labio(6,7).La fisura labial unilateral es casi ocho veces más frecuente que la bilateral, siendo dos veces más frecuente su presentación en el lado izquierdo. Dicha incidencia varía en función del sexo y la raza, predominando el sexo masculino en los casos de asociación de fisura de labio y paladar en el lado izquierdo, y el sexo femenino en los casos de fisura palatina aislada.(7–9)Existe también heterogenicidad racial en dicha incidencia, siendo en orden descendente mayor en orientales, después en caucásicos y finalmente en la raza negra. No existe, sin embargo, dicha variación interracial en los casos en los que la anomalía se circunscribe tan sólo al paladar(7–10). INTRODUCCIÓN 9  En las fisuras unilaterales es poco notoria o inexistente y se encuentra acortada y rotada en grado variable en el lado fisurado.  En las fisuras bilaterales no se observa a nivel del prolabioya que no existe musculo orbicular de los labios a este nivel. 2.2.5. Filtro Nasal  Es la depresión central debajo de la nariz que caracteriza al labio superior. Su existencia es debida al entrecruzamiento de los fascículos superficiales del músculo orbicular de los labios.  No se observa en los casos de fisura bilateral, donde el prolabio es aplanado y no tiene las características de un filtro normal debido a la falta de musculatura en esta porción. 2.2.6. Línea Blanca  Línea pálida muy tenue que se extiende en el límite inferior de la porción cutánea del labio.Se le denominada línea de unión cutáneo-bermellón o línea blanca deMillard. Da la referencia para la ubicación de la arteria labial, la cual transcurre en profundidad al nivel de esta línea blanca.  Se encuentra poco diferenciada en el prolabio de la fisura bilateral, de ahí la necesidad de reconstruirla a partir de los segmentos laterales. 2.2.7. Arco de Cupido  Arco de forma variable horizontal y de convexidad inferior localizado en el límite inferior del filtro nasal.  El grado de rotación que presenta es un buen indicador de la deficiencia de los tejidos en sentido vertical, en una fisura unilateral. Así, a mayor ángulo de rotación del arco de cupido habrá una mayor deficiencia de tejidos en el labio en el segmento medial, en sentido vertical. Por otro lado, se puede decir que el ancho de la fisura maxilar determina la deficiencia de los tejidos en sentido horizontal. 2.2.8. Bermellón  Segmento labial comprendido entre la línea blanca y la línea roja del labio, es la zona de intersección mucocutánea. Está conformado por piel modificada que representa una transición de la piel a la mucosa. Es un epitelio poliestratificado adelgazado y no queratinizado de ahí el color rojo al translucir los vasos sanguíneos. INTRODUCCIÓN 10 Éste es seco debido a la ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas, es de color rojo debido a los capilares observados a través del epitelio modificado. El bermellón normalmente es más ancho a nivel de la base de la columna del filtro y se denomina tubérculo labial.  En la fisura bilateral, a nivel del prolabio, este segmento es escaso y de un color diferente el bermellón de los segmentos laterales. 2.2.9. Línea Roja  Línea divisoria entre el bermellón y la mucosa labial que corresponde a una transición hacia la mucosa labial además de la presencia de glándulas mucosa en el segmento mucoso. La porción superior (seca) corresponde a la ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas mientras que la porción inferior (húmeda) a la presencia de glándulas mucosas características de la mucosa oral. 2.2.10. Prolabio  Porción más anterior e inferior del proceso embriológico frontonasal que normalmente se fusiona con los procesos maxilares. Su tamaño es variable dependiendo de la severidad de la fisura.Tiene una estructura poco desarrollada y no tiene la estructura anatómica de un filtro nasal normal. Así, no posee un plano muscular ni líneas blanca y roja bien definidas. Está compuesto por un plano cutáneo y otro mucoso.  Elemento característico de la fisura labial bilateral. 2.2.11. Premaxila  Conforma el soporte óseo del prolabio que se desarrolla a partir del proceso embrionario frontonasal el cual no llega a fusionarse con los procesos maxilares en la fisura labial. Se presenta como la proyección anterior del septum nasal al cual está unido. 2.2.12. Base Alar  Porción inferior que une el ala nasal al labio superior. Es el punto de inserción de la musculatura labial, en el lado fisurado, la cual desplaza su ubicación normal hacia fuera, en la fisura labial unilateral. INTRODUCCIÓN 11 Anatomía del labio superior normal(19) Anatomía de la fisura labial unilateral completa(19) Anatomía de la fisura labial unilateral incompleta(19) INTRODUCCIÓN 12 Anatomía de la fisura labial bilateral(19) 2.2.13. Anatomía del paladar La anatomía de la región palatina normal está dividida en 2 regiones: paladar duro y blando. 2.2.13.1. Paladar Duro  Zona del paladar en relación con el paladar óseo, donde la mucosa oral está fuertemente adherida al periostio lo cual la hace poco móvil. El paladar óseo está constituido por la apófisis palatina del maxilar y la lámina horizontal del hueso palatino. La mucosa oral se continua hacia fuera con la mucosa gingival dental. La cara nasal del paladar duro está cubierta por una mucosa que guarda similitud con la mucosa nasal ya que conforman el piso de las fosas nasales. Esta región está dividida de acuerdo a su origen embriológico en paladar primario (premaxila) y secundario. El punto de referencia para esta división es el foramen palatino anterior.  En la fisura palatina unilateral completa, la premaxila se encuentra separada del segmento palatino lateral en el lado fisurado. El vómer, que forma la base del septum nasal, se soporta sobre la línea media de la cara nasal del paladar y se localiza unido al segmento palatino no fisurado.  En la fisura palatina bilateral completa, la premaxila se encuentra separada de los segmentos palatinos laterales a ambos lados. El vómer ubicado sobre la línea media en estas fisuras queda separado de los segmentos palatinos y está unido a la premaxila. INTRODUCCIÓN 13 El límite posterior de esta región es el borde posterior de la lámina horizontal de los huesos palatinos. 2.2.13.2. Paladar Blando  Porción móvil del paladar constituido principalmente por músculos que permiten que el paladar lleve a cabo sus funciones: la fonación y deglución. La mucosa oral en este segmento no tiene las adherencias observadas lo que facilita su disección y separación durante la cirugía del paladar. La úvula, elemento característico de esta región, se encuentra conformada por el músculo palatoestafilino con su correspondiente cobertura mucosa. Otro elemento anatómico a considerar es el hamulus o gancho de la apófisis pterigoidea interna, perteneciente al hueso esfenoides que sirve de inserción a los músculos tensor y elevador del paladar.  En la fisura palatina este segmento anatómico músculo-mucoso se encuentra dividido a nivel de la línea media por la fisura, separando a los músculos palatinos a cada lado. Fisura palatina unilateral (19) Fisura palatina bilateral (19) INTRODUCCIÓN 14 3 . CLASIFICACIÓN DE LAS FISURAS LABIO PALATINAS Las fisuras labiopalatinas pueden clasificarse de varias formas en función de diversos criterios: embriológico, anatómico, odontológico y quirúrgicos. A continuación, aparecen de forma resumida algunas de las clasificaciones más importantes y utilizadas. 3.1.CLASIFICACIÓN DE DAVIS Y RITCHIE (1922) Esta clasificación fue una de las primeras clasificaciones reconocidas(20). Se basa en la ubicación de la fisura en relación con el proceso alveolar. En ella se dividen todas las fisuras en tres grupos: • Grupo I Fisuras prealveolares, restringidas solo al labio. En función de la ubicación de la fisura se subdivide como: unilateral, mediana, bilateral. • Grupo II Fisuras postalveolares : hendiduras en el paladar blando solamente, hendiduras en los paladares duro y blando o una hendidura submucosa. • Grupo III Fisuras alveolares (Fisuras completas del paladar, reborde alveolar), con subdivisiones según la local bilateral. 3.2. CLASIFICACIÓN DE VEAU (1931) Veau clasificó las fisuras en cuatro grandes grupos y sólo incluye las localizadas en el paladar. • Grupo I Fisuras restringidas al paladar blando. • Grupo II Fisuras en paladar blando y duro hasta el agujero incisivo. • Grupo III Fisuras completas unilaterales del paladar blando y duro. : hendiduras en el paladar blando solamente, hendiduras en los paladares duro y blando o una hendidura submucosa. (Fisuras completas del paladar, reborde alveolar), con subdivisiones según la local ización como: unilateral derecho, unilateral izquierdo, CLASIFICACIÓN DE VEAU (1931) Veau clasificó las fisuras en cuatro grandes grupos y sólo incluye las localizadas en Fisuras restringidas al paladar blando. Fisuras en paladar blando y duro hasta el agujero incisivo. Fisuras completas unilaterales del paladar blando y duro. INTRODUCCIÓN 15 : hendiduras en el paladar blando solamente, hendiduras en los paladares duro y blando o una hendidura submucosa. (Fisuras completas del paladar, reborde alveolar), con ización como: unilateral derecho, unilateral izquierdo, Veau clasificó las fisuras en cuatro grandes grupos y sólo incluye las localizadas en INTRODUCCIÓN 16 • Grupo IV Fisuras bilaterales completas del paladar blando y duro, los labios y el reborde alveolar. 3.3.CLASIFICACIÓN POR ANDERSON FOGH (1942) Esta clasificación comprende tres grupos (21): • Grupo I Incluye las fisuras del labio, y se subdivide en: o Simple: unilateral o hendiduras medias o Doble: hendiduras bilaterales • Grupo II Incluye hendiduras restringidas a los labios y el paladar. Se subdividen en: o Simple: hendiduras unilaterales o Doble: hendiduras bilaterales • Grupo III Fisuras del paladar que se extienden hasta el agujero incisivo. INTRODUCCIÓN 17 3.4.CLASIFICACIÓN DE KERNAHAN Y STARK (1958) Kernahan y Stark proponen una sencilla clasificación embriológica de las fisuras labio-palatinas que abarca todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario (22).  Las fisuras del paladar primario solamente:  Unilateral:  Completa  Incompleta  Mediano:  Completa (premaxila ausente)  Incompleta (premaxila rudimentaria)  Bilateral  Completa  Incompleta  Las fisuras de paladar secundario solamente:  Completa  Incompleta  Submucosal  Las fisuras de paladar primario y secundario:  Unilateral (derecha o izquierda)  Completa o incompleta.  Mediano INTRODUCCIÓN 18  Completa o incompleta.  Bilateral  Completa o incompleta. 3.5.CLASIFICACIÓN DE LA ASOCIACIÓN AMERICANA DE HENDIDURA PALATINA (1962) Reconoce tres clases fundamentales: las fisuras anteriores en el canal palatino anterior, las fisuras posteriores en el canal palatino inferior y la combinación de ambos. La delimitación entre el paladar primario y el secundario se sitúa al nivel del canal palatino anterior, con respecto a las secuencias del desarrollo embrionario. Se incluyen las modificaciones en cada clase que abarcan las relaciones del vómer con el paladar duro, la rotación y la protrusión del premaxilar, las fisuras submucosas y las cicatrices congénitas del labio. • Grupo I: Paladar primario o Fisura unilateral incompleta (1/3, 2/3; 3/3 del labio); o Fisura unilateral completa (1/3, 2/3 alveolar); o Fisura bilateral completa (3/3 alveolar). • Grupo II: Paladar secundario o Fisura incompleta:  Velo: estafilosquisis (1/3, 2/3, 3/3),  Paladar duro: uranosquisis (1/3, 2/3, 3/3); o Fisura completa (palatosquisis) INTRODUCCIÓN 25 3.13.CLASIFICACIÓN SEGÚN MONASTERIO (2008) Monasterio añade a la “Y” de Kernahan el compromiso de la nariz, la amplitud inicial de la fisura alveolar en el recién nacido se registra en mm al costado de los números 3 y/o 7. El tipo de fisura se pinta completamente en la “Y” y en el caso de ser una micro forma del labio o una fisura submucosa solo se sombrea la zona afectada. 3.14.CLASIFICACIÓN DE LA FUNDACIÓN GANTZ A nivel internacional la mayoría de los equipos de profesionales que atiende niños con fisura, utiliza un esquema convencional para la clasificación de los distintos tipos de compromiso según la siguiente figura "Y". INTRODUCCIÓN 26 3.15.CLASIFICACIÓN DE PERCY ROSSELL-PERRY. ESQUEMA DE RELOJ DEL PROGRAMA OUTREACH SURGICAL CENTER LIMA(2006) Clasificación de las fisuras en relación a la severidad en que están afectados sus componentes: nasal, labial, palatino primario y secundario, junto con tres grados de severidad: leve, moderado y severo. Considera cuatro cuadrantes, uno para cada uno de los componentes de la fisura labio palatina. El cuadrante superior derecho corresponde a la descripción de la deformidad nasal de acuerdo a los ejes afectados: H: horizontal, V: vertical y P: posterior. El cuadrante inferior derecho corresponde al componente labial (leve: menor de 30 grados de rotación del arco de Cupido y severo: más de 30 grados). El cuadrante inferior izquierdo corresponde al componente palatino primario en sus tres formas: leve, de 0 a 5 mm, moderado, de 5 a 15 mm y severo, más de 15 mm, de fisura maxilar. El cuadrante superior izquierdo corresponde al componente palatino secundario en sus tres tipos según severidad: leve, de 0 a 0,20, moderado, de 0,20 a 0,40 y severo, mayor de 0,40. La severidad con que se encuentran afectados estos componentes se describe a través de 4 números (uno por cada cuadrante), tomados en sentido de las agujas del reloj. Para la descripción de la fisura bilateral se utilizan dos esquemas, siendo el lado más severo el que determina las pautas de manejo (24).  Fisura Unilateral  Evaluación del componente nasal: La nariz en la fisura labial sufre cambios según la severidad de la fisura, que afectan a sus componentes cutáneos y cartilaginosos. El componente cartilaginoso más afectado es el cartílago lateral inferior, el cual se encuentra desplazado hasta en 3 ejes según la severidad de la fisura unilateral. Así se consideraron 3 tipos de fisura labial en relación al componente nasal.  Leve: donde se observa un desplazamiento horizontal hacia fuera de la punta y ala nasal en el lado fisurado. Se asocia con frecuencia un desplazamiento hacia abajo leve, pero este no va más allá del piso nasal del lado sano. INTRODUCCIÓN 27  Moderado: donde se observa un desplazamiento en 2 ejes: horizontal y vertical hacia abajo por debajo del piso nasal en el lado fisurado. A esto se agrega un componente septal el cual se encuentra desviado en grado leve a moderado.  Severo: donde se observa un desplazamiento hasta en 3 ejes: horizontal, vertical y posterior de la punta y ala nasal en el lado fisurado.  Evaluación del componente labial: da una clara muestra de la deficiencia vertical de los tejidos en la fisura labial. Involucra los planos anatómicos constitutivos del labio: piel, músculo y mucosa. Normalmente más marcada en el segmento medial que en el lateral. El elemento anatómico tomado como referencia para medir esta deficiencia de tejidos es el arco de Cupido y el grado de rotación de éste. Para determinar el ángulo de rotación se ubican los 3 puntos que delimitan el arco de Cupido tal como se hace en la técnica de Millard y se traza una horizontal por el punto más inferior y una línea que une los puntos extremos del arco de Cupido. La intersección de estas 2 líneas forma el ángulo de rotación del arco de Cupido. El ángulo de rotación tomado como referencia es de 30 grados. Así se consideraron 2 tipos de fisura unilateral en relación al componente labial:  Leve: cuando el ángulo de rotación del arco de Cupido es igual o menor de 30 grados. Indica una deficiencia menor de los tejidos en sentido vertical.  Severo: cuando el ángulo de rotación del arco de Cupido es mayor de 30 grados. Indica una deficiencia mayor de los tejidos en sentido vertical.  Evaluación del componente palatino primario: da una muestra de la deficiencia horizontal de los tejidos en la fisura labial. Está definido por la distancia entre los bordes de la fisura maxilar que pueden encontrarse alineados o colapsados según sea el caso. El grado de severidad de esta fisura maxilar es variable tal como se ha visto en los otros componentes de la fisura labial. No existe consenso acerca de cuándo considerar una fisura como severa o no. Normalmente se considera una fisura severa cuando es mayor de 10 mm. INTRODUCCIÓN 28 Se pueden considerar 3 tipos de fisura unilateral en relación al componente palatino primario, independiente del colapso o alineamiento.  Leve: cuando la distancia de la fisura es desde 0 a 5 mm.  Moderado: cuando la distancia de la fisura es de 5 a 15 mm.  Severo: cuando la distancia de la fisura es mayor de 15 mm.  Fisura Bilateral  Evaluación delcomponente nasal: La nariz en la fisura bilateral es más simétrica en comparación con la fisura unilateral, salvo en algunos casos de asimetría muy marcada. La deformidad en la fisura bilateral se caracteriza por la falta de proyección de la punta nasal además de un acortamiento de la columela nasal. La afección se centra sobre la línea media, por lo que estructuras como la columela y la punta nasal se encuentran distorsionadas en diferentes grados. Considerando dentro de los parámetros estéticos de la nariz, que la columela debe medir unos dos tercios de la altura nasal (medido del ángulo naso labial a la punta nasal) se pueden considerar 3 grados de severidad en relación al componente nasal:  Leve: aquí la columela tiene una longitud entre un tercio y dos tercios de la altura nasal.  Moderado: donde se observa una columela que llega a medir hasta un tercio de la altura nasal.  Severo: donde la columela nasal es casi inexistente, las cruras mediales de los cartílagos alares se encuentran desplazadas hacia fuera formando parte de las alas nasales.  Evaluación del componente labial: Las características del componente labial, denominado prolabio, presentan gran variación entre los diferentes grados de severidad. Esta variación está en relación con el tamaño de este segmento. Así se puede clasificar de acuerdo a la longitud del eje mayor vertical del prolabio como: INTRODUCCIÓN 29  Leve: cuando la altura del prolabio es dos tercios o más de la altura del segmento lateral.  Moderado: cuando la altura del prolabio es entre un tercio y dos tercios de la altura del segmento lateral.  Severo: cuando la altura del prolabio es un tercio o menos de la altura del segmento lateral. Existe una correlación directa entre la severidad del componente nasal y labial. Así un prolabio poco desarrollado tiene usualmente un componente nasal pequeño.  Evaluación del componente palatino primario y secundario: da una muestra de la deficiencia horizontal de los tejidos al igual que en la fisura labial unilateral. Estos componentes están definidos por la distancia entre los bordes de la fisura palatina los cuales pueden encontrarse alineados o colapsados según sea el caso, al igual que en la fisura unilateral. La clasificación de la fisura bilateral está determinada por el componente palatino primario, siendo el lado fisurado más severamente afectado el que determina el tipo de fisura, su plan preoperatorio y pronóstico. Los parámetros para evaluar los componentes palatinos primario y secundario son los mismos que fueron empleados para la fisura labial unilateral. INTRODUCCIÓN 30 4.ETIOLOGÍA DE LAS FISURAS LABIOPALATINAS La etiología de las fisuras labiopalatinas se considera un tema muy controvertido ya que todavía no se conoce con exactitud las causas que provocan esta malformación. Diversos estudios experimentales en embriones animales y las observaciones en humanos apuntan a algunos factores de riesgo que pueden incidir en un mayor riesgo a presentarla. En la mayoría de los casos no hay una sola causa relacionada, esto es, la fisura es causada por varios factores que interactúan a la vez, es multifactorial. Así, los factores causales se pueden agrupar en términos generales en aquellos relacionados con el medio ambiente y en los relacionados con la genética. 4.1.ETIOLOGÍA GENÉTICA 4.1.1. Herencia multifactorial Cerca del 90 % de los casos se deben a este tipo de herencia. Esta herencia implica que existe un genotipo predisponente, dado por genes menores que actúan por acción aditiva y factores medioambientales que interaccionan con éstos, para dar como resultado la fisura. Es decir, que los agentes externos actúan sobre un terreno genético predispuesto de tal forma que la variación genética es la que modula el riesgo de defectos. Este tipo de herencia no sigue los patrones clásicos (mendelianos) de la herencia, si no que se ha propuesto el modelo del umbral de susceptibilidad. Se considera que los familiares de los pacientes afectados están más cerca del umbral de susceptibilidad. El riesgo de recurrencia o “heredabilidad “es variable y depende de diversos factores: - El grado de parentesco: El riesgo es mayor conforme el grado de parentesco es más cercano. - El sexo: esto explicaría que la fisura labial asociada o no al paladar hendido es más frecuente en varones y el paladar fisurado aislado más frecuente en mujeres. El género menos frecuentemente afectado tiene un mayor riesgo de transmisión, por esto en el caso de las fisuras labiopalatinas, una mujer afectada tiene mayor probabilidad de transmitirla que un varón. - La magnitud de la afectación: el riesgo será mayor cuanto más grave sea la malformación. INTRODUCCIÓN 31 - El número de afectados de antecedentes familiares: cuanto mayor sea el número de familiares afectados, mayores serán las probabilidades de que el genotipo predisponente se repita en otros miembros de la familia. Teniendo en cuenta estos factores, se han llevado a cabo varios estudios de probabilidades con el fin de establecer el riesgo de recurrencia en cada caso en particular para así proporcionar un asesoramiento genético lo más preciso posible. Así, por ejemplo, si uno de los padres tiene fisura las posibilidades de que su primer hijo también la tenga es del 4%, si el primer hijo tiene fisura, las probabilidades de tener el 2º hijo con fisura es del 17 %. En el caso de padres sin antecedentes familiares si nace un primer hijo con fisura, las probabilidades de que el 2º también la presente es del 2%.(25) Pero esto son sólo probabilidades, pues la causa exacta no se conoce y por lo tanto no se puede prevenir el número de afectados en la familia. 4.1.2.Herencia monogénica Se debe a mutaciones en algún gen mayor cuyo riesgo de transmisión debe ser estimado en base a los patrones clásicos de la herencia mendeliana: - Autosómica dominante - Autosómica recesiva - Dominante ligada al cromosoma X - Recesiva ligada al cromosoma X Este tipo de herencia es el que suele encontrarse en los síndromes polimalformativos, donde la fisura aparece junto a otras malformaciones. Se conocen más de 200 síndromes que asocian con mayor o menor frecuencia el labio y/o paladar hendidos como parte de su fenotipo. En gran parte están causados por defectos de un solo gen, en algunos de ellos ya se conoce el gen que ha mutado y en otros muchos, aunque no esté identificado el gen, sí se conoce el patrón hereditario. Es por ello que la revisión clínica exhaustiva de todos los pacientes fisurados resulta imprescindible debido al alto riesgo de recurrencia en estos síndromes, muy diferentes a los existentes para el labio y paladar fisurados no sindrómicos que son aquellos donde la INTRODUCCIÓN 32 fisura aparece como un hecho aislado o bien no es posible identificar el síndrome asociado. 4.1.3.Herencia cromosómica Es secundaria a alteraciones de los cromosomas, tanto numéricas como estructurales, que dan lugar a monosomía o trisomía de todo el cromosoma o parte de él. En estos casos se suelen originar síndromes graves que presentan múltiples malformaciones y suelen asociar retraso psicomotor. 4.2.ETIOLOGÍA AMBIENTAL Los factores ambientales parecen jugar un rol más importante en la patogenia de esta enfermedad, encontrándose una lista larga de causas asociadas capaces de alterar el desarrollo embriológico normal. Se les denomina agentes teratógenos y pueden ser físicos, químicos y biológicos. 4.2.1. Agentes físicos  Mecánicos • El hidramnios (demasiado líquido amniótico) y oligohidramnios (poco líquido amniótico) han sido asociados con estas anomalías congénitas. (26) • Los traumatismos abdominales directos, capaces de romper o desgarrar la bolsa amniótica. Al cicatrizar se forman bridas de tejido conectivo que pueden quedar atrapadas en la región oral, causando un incremento localizado de presión y una necrosis secundaria. En este caso la fisura se considera como una disrupción y no como una malformación. Clínicamente es indistinguible de la malformación clásica cuando se presenta en forma aislada, sin embargo, mayoritariamente se asocia a un complejo disruptivo en el que se observan anillos de constricción a otros niveles, lo que facilita su reconocimiento. INTRODUCCIÓN 33  Radiaciones La exposición a la radiación en el primer trimestre de embarazo puede llegar a originar malformaciones y complicaciones tales como microcefalia, defectos craneales, espina bífida, defectos en las extremidades y hendidura del labio y/o paladar entre otros. (25) 4.2.2.Agentes Químicos  Tóxicos, de uso industrial como el alcohol etílico, algunos disolventes orgánicos, tabaco, etc. Una madre alcohólica puede dar a luz a un niño con síndrome alcohólico fetal, que puede estar asociado con paladar fisurado. En estas situaciones el riesgo de aparición aumenta entre 1,5 y 4,7 veces. (27,28) En mujeres fumadoras, el riesgo de desarrollo de esta deformidad aumenta ocho veces las posibilidades de que su bebé nazca con fisura labiopalatina. (27–30)  Farmacológicos La ingesta de medicamentos durante el primer trimestre de embarazo puede ocasionar trastornos en el feto. Hay evidencias de riesgo en los antiepilépticos como la fenitoína, hidantoína, oxazolidinonas y el ácido valpróico(25,27) así como con el uso de corticoides. (27,31–33) Los efectos adversos de los agentes químicos dependerán de la dosis y tiempo de exposición. 4.2.3.Agentes Biológicos  Infecciones Infecciones como la rubéola, influenza o toxoplasmosis que la madre tiene durante el embarazo pueden causar la formación de la fisura en el feto. La acción teratógena está suficientemente comprobada para la varicela, herpes zoster, ricketsias y citomegalovirus, y se sospecha del sarampión, gripe, parotiditis, hepatitis y poliomielitis. (25,34,35) INTRODUCCIÓN 34  Deficiencias metabólicas Una mala alimentación durante el embarazo afecta directamente a la formación del feto, en especial en las primeras semanas. La deficiencia de la dieta de riboflavina, cinc y ácido fólico pueden actuar como teratógenos ambientales, aunque no en todos los estudios se ha demostrado. (36–38) Otra de las posibles causas es la ingesta de isotretinoina que es un análogo del ácido retinoico (derivado de la vitamina A), agente terapéutico muy efectivo para el tratamiento del acné quístico. Cuando se administra durante el primer trimestre de embarazo este análogo de la vitamina A puede producir severos daños craneofaciales y fisuras orales. Otras vitaminas que pueden alterar el desarrollo normal de las estructuras craneofaciales son la biotina y el ácido pantoténico. 4.2.4.Otras causas  Edad de la madre Según los estudios publicados, existe un incremento del riesgo de aparición de fisura labiopalatina (40% más) en una madre menor de 20 años y mayor de 40 años en el momento de la concepción, al contrario de una madre entre los 20 y 30, edad que se considera como ideal para la fertilidad. (39)  Gestaciones anteriores Una madre primeriza es más susceptible de tener un niño con fisura labio palatina que una madre con más de dos gestaciones anteriores. Se relaciona el primer embarazo con una edad de la madre más joven en el momento de la fecundación, cuyo organismo aún poco maduro tiene cierto riesgo mayor de concebir un hijo con algún tipo de patología.  Estrés Se relaciona el estrés como un factor de riesgo para la presencia de fisura labio palatina, ya que produce un aumento en la actividad adrenocortical, con la consiguiente liberación de cortisona durante la organogénesis y ésto podría ocasionar malformaciones en el niño. (40) INTRODUCCIÓN 41 FASE II: TRATAMIENTO ORTOPÉDICO-ORTODÓNCICO EN DENTICIÓN MIXTA Tratamiento ortopédico Se inicia alrededor de los siete años, cuando aparecen los incisivos permanentes. El empleo de aparatos funcionales y de expansión es muy útil en esta fase. Es necesario también determinar excesos mandibulares, que se tratarán con máscaras de Delaire y/o mentoneras. Si existen asimetrías faciales pueden valorarse aunque la mayoría para que mejoren necesitarán cirugía ortognática.(Figura 4). Siempre que existe una discrepancia maxilar, la solución ideal consiste en corregirla modificando el crecimiento, de modo que el problema esquelético desaparezca al crecer el niño(50–52). El momento ideal para modificar el crecimiento es el período de crecimiento acelerado, que coincide con la dentición mixta, justo antes de la pubertad. En una primera fase, el tratamiento de un problema esquelético tiene como objetivo reducir o eliminar el problema para que, una vez que erupcionen los dientes permanentes, puedan resolverse los restantes problemas dentales durante una segunda fase de tratamiento menos complicada. En condiciones ideales, la estética facial mejorará al mismo tiempo que las relaciones dentales y esqueléticas(53,54). Figura 4. Ortopedia dentomaxilar. Utilización de máscara facial Para la realización de esta fase es necesario realizar un estudio clínico, radiológico y de modelos exhaustivo para la planificación del tratamiento. El estudio a través de imágenes reviste, en medicina, un papel principal para la anamnesis y el estudio de las patologías. INTRODUCCIÓN 42 En ortodoncia, los estudios radiológicos son indispensables no sólo antes del tratamiento, sino también durante y después, para evaluar toda una serie de parámetros clínicos. Los más utilizados en la práctica ortodóncica son la ortopantomografía y las telerradiografías asociadas y, algunas veces,las radiografías intraorales locales. En ortodoncia también son utilizados otros métodos radiográficos como lateleradiografía anteroposterior del cráneo y otros análisis más sofisticados como la Resonancia Magnética (RM) o la Tomografía Axial Computarizada (TAC).  Mediante la Ortopantomografía se proceda ala identificación de una serie de parámetros dentarios, como: • Agenesias • Inclusiones • Anomalías estructurales • Anomalías de volumen y forma • Anomalías de posición • Retrasos de erupción Este examen resulta importante, especialmente en los niños, para evaluar detenidamente el estado general de la dentición definitiva, de manera que el tratamiento ortodóntico pueda ser planificado de forma adecuada.  Telerradiografía Se trata de una radiografía lateral del cráneo que permite estudiar: • Las interacciones subsistentes entre las estructuras óseas faciales • Las relaciones entre las mismas estructuras y el cráneo • Las relaciones de las piezas dentarias con las formaciones óseas de la cara La telerradiografía adquiere un papel insustituible ya que permite la ejecución del trazado cefalométrico indispensable para evaluar la clase esquelética y todos aquellos datos útiles para completar una anamnesis adecuada del paciente ortodóntico. • Análisis cefalométrico Para su realización, en la actualidad, se dispone de programas informáticos que permiten realizar la previsión del crecimiento y la planificación de la cirugía INTRODUCCIÓN 43 ortognáticaque necesitarán muchos de estos pacientes. Se ha demostrado que la situación normal o anormal de los dientes y de las arcadas puede ser establecida sobre la base de puntos de referencia registrados sobre la estructura esquelética del cráneo y de la cara. La clasificación de Angle establece las relaciones anteroposteriores de las arcadas dentarias, mientras la clasificación esquelética analiza las relaciones anteroposteriores de los huesos basales del maxilar superior y la mandíbula. Utilizaremos los análisis cefalométricos de Ricketts y Macnamara en esta estapa ortopédica. Posteriormente, utilizaremos el análisis de Arnett para la planificación prequirúrgica. (55–58) Es necesario obtener unos modelos dentales de alta calidad para seguir una buena técnica clínica y de laboratorio. La auxiliar o enfermera procederá a la preparación del materialde impresión para, seguidamente, depositarlo en las cubetas individuales prefabricadas para ello.El ortodoncista una vez preparado el material de impresión procederá a la toma de la impresión en boca. Durante la toma de impresiones no debe haber contacto entre el metal o el material dela cubeta de impresiones y las estructuras bucales, y no debe retirarse la impresión de la boca demasiado rápido para no distorsionar la impresión. Tras retirarla, es necesario revisar que no se haya desprendido el material de impresión de la cubeta. Se procederá al vaciado de los modelos siguiendo una técnica meticulosa, con un tiempo adecuado para que fragüe el yeso junto a una revisión visual que descarte la distorsión de los dientes o de la forma de la arcada en los modelos finalizados. El recortado se realiza con la recortadora de laUnidad. Para el montaje de los modelos y el estudio exacto del caso clínico se aconseja el empleo de un articulador semiajustable. siguiendo el método de montaje recomendado por el fabricante. FASE III: ORTODONCIA EN DENTICIÓN PERMANENTE Se inicia alrededor de los once años. En esta fase deben corregirse las malposiciones dentarias consiguiendo una oclusión normal. Es posible aún la realización de ciertos movimientos ortopédicos. (Figura 5). INTRODUCCIÓN 44 En caso de malformaciones dentofaciales asociadas se iniciará una ortodoncia dirigida a la cirugía ortognática o a la distracción ósea. Figura 5. Ortodoncia fija FASE IV: TRATAMIENTO COMBINADO ORTODÓNCICO-QUIRÚRGICO Cuando los problemas ortodóncicos del paciente son tan graves que ni siquiera la modificación del crecimiento ni el camuflaje son una buena solución, el único tratamiento posible es la realineación quirúrgica de los maxilares o la recolocación de los segmentos dentoalveolares. En este tipo de pacientes, la cirugía no es sustituto para la ortodoncia, sino que se debe coordinar adecuadamente con la misma y con otros tratamientos odontológicos para poder conseguir resultados globales aceptables. (Figura 6). Los espectaculares adelantos de los últimos años han permitido combinar estos tratamientos para corregir muchos problemas graves antes intratables. Se realiza un análisis cefalométrico específico para el tratamiento ortodóncicoprequirúrgico y una ortodoncia postquirúrgica valorando los cambios en los tejidos blandos mediante la simulación informática del resultado del tratamiento(56,57). Figura 6. Preparación para cirugía ortognática INTRODUCCIÓN 45 6.MOLDEAMIENTO NASOALVEOLAR La fisura labial o labiopalatinase puede presentar con una considerable variación en la gravedad y la forma. En general, cuanto más amplia o amplias sean estas fisuras se asocian con una mayor y más significativa deformidad nasolabial y esta deformidad suele agravarse con el tiempo (59). Estas fisuras donde existe un déficit y una deformidad de tejidos duros y blandos, representan un desafío quirúrgico para lograr una anatomía funcional y un resultado estético adecuado (60). La mayoría de los cirujanos estarían de acuerdo que intervenir a un recién nacido con un menor grado de deformidad en su fisura labiopalatina influiría en sus posibilidades de lograr una cicatriz más estética, una buena proyección de la punta nasal, la nariz más simétrica y definida, y una mayor definición del complejo nasolabial(61). (Figura 7). Figura 7. Coalescencia de los labios y proceso alveolar (62) . La experiencia quirúrgica tradicionalmente valida que se forma una cicatriz más fina y estética cuando se realiza una incisión con una menor tensión y despegamiento de los tejidos. La revisión de la literatura coincide en que la incidencia de la cirugía secundaria en la fisura labiopalatina se relaciona con la gravedad de la fisura inicial (63). El principal objetivo del Moldeamiento Nasoalveolar es reducir la severidad de la deformidad de la fisura inicial, lo que permitiría al cirujano y, en última instancia al paciente mejorar los resultados y asidisfrutar de los beneficios asociados con la reparación de la deformidad de la fisura labio palatina, es decir, reduciendo ésta fisura a una deformidad mínima, y la mayoría de los cirujanos prefieren una deformidad mínima obtenida al prepararlos con NAM (61)y que conlleva otros beneficios posteriores (47,64) . INTRODUCCIÓN 46 6.1. CARACTERÍSTICAS DE LA FISURA UNILATERAL En estos niños (Figura 8) encontramos dos segmentos labiales y alveolares, uno mayor y otro menor. Las fibras del músculo orbicular que se dirigen horizontalmente desde las comisuras hacia el centro, se vuelven hacia arriba a lo largo del margen del labio. Estas fibras terminan lateralmente debajo de la base de la nariz y medialmente por debajo de la base de la columela, donde la mayoría se inserta en la base del maxilar, mientras que unas pocas desaparecen en el subcutáneo. Así nos encontramos con un orbicular con inserción anómala y con retracción muscular por la falta de unión con el lado opuesto. Esto origina un labio totalmente asimétrico. El septum nasal se desvia hacia el lado no fisurado y la columela, que acompaña a esta desviación septal se encuentra acortada y dispuesta de forma oblicua. La narina del lado fisurado se observa ensanchada y la otra comprimida. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por separación de los cartílagos alares. El ala nasal del lado fisurado está aplanada y cóncava y su porción externa tiene una implantación más baja debido a la distorsión de la musculatura (65)(62)(66). . Figura 8. Aspecto clínico en pacientes fisurados unilaterales (62) 6.2. CARACTERÍSTICAS DE LA FISURA BILATERAL En estos niños (Figura 9 ) medial que corresponde a la premaxila anchura de la base alar se incrementa están muy separados (59) prolabio por una columela inferiores están dilatados y cóncavos en lugar de presentar una forma convexa. hueso alveolar premaxilar contiene los incisivos hueso vómer. Figura 9 . Aspecto clínico en paciente fisurado bilateral 6.3. PROBLEMAS ASOCIADOS A LAS FISURAS LABIO PALATINAS Es frecuente la aparición de otitis media recidivante ya que la fisura puede contribuir a la acumulación de líquido en el oído medio ocasionando una ligera o moderada. S i no se recibe el tratamiento adecuado durante la infancia la pérdida de la audición se convierte en permanente puede ocasionar un retraso en el lenguaje y en la habilidad verbal e más de alteración en el aprendizaje. El problema fundamental del dificultad que tienen para lograr el cierre del istmo velofaríngeo que separa la cavidad bucal de la nasal y produce una nasalización de la voz o dificultad para pronunciar ciertos fonemas, en particular los explosivos /p/t/k/( rinolalia abierta comienza a imitar sonidos y a recién nacidos y en los bebés más pequeños, estas alteraciones no se pueden detectar. Pueden existir o persistir defectos de dicción incluso después de quirúrgico correcto del paladar. CARACTERÍSTICAS DE LA FISURA BILATERAL ) encontramos tres segmentos m axilares, dos laterales y un medial que corresponde a la premaxila que está protruida y puede estar girada. La de la base alar se incrementa significativamente y los segmentos labiales (59) .La punta nasal aplanada aparece unida una columela muy deficiente o ausente. Los cartílagos alares laterales inferiores están dilatados y cóncavos en lugar de presentar una forma convexa. hueso alveolar premaxilar contiene los incisivos y se articula con el septum nasal y el . Aspecto clínico en paciente fisurado bilateral PROBLEMAS ASOCIADOS A LAS FISURAS LABIO PALATINAS Es frecuente la aparición de otitis media recidivante ya que la fisura puede contribuir a la acumulación de líquido en el oído medio ocasionando una pérdida de i no se recibe el tratamiento adecuado durante la infancia la pérdida de la audición se convierte en permanente . La disminución de la audición puede ocasionar un retraso en el lenguaje y en la habilidad verbal e implica un factor más de alteración en el aprendizaje. El problema fundamental del habla de los pacientes fisurados radica en la gran dificultad que tienen para lograr el cierre del istmo velofaríngeo que separa la cavidad bucal de la nasal y produce una alteración en el timbre de la voz, que se traduce por dificultad para pronunciar ciertos fonemas, en particular los rinolalia abierta ) . Esta rinolalia sólo se evidencia cuando el bebé comienza a imitar sonidos y a decir las primeras palabras. Como es evidente recién nacidos y en los bebés más pequeños, estas alteraciones no se pueden existir o persistir defectos de dicción incluso después de correcto del paladar. INTRODUCCIÓN 47 axilares, dos laterales y un o y puede estar girada. La significativamente y los segmentos labiales aparece unida directamente al deficiente o ausente. Los cartílagos alares laterales inferiores están dilatados y cóncavos en lugar de presentar una forma convexa. El y se articula con el septum nasal y el PROBLEMAS ASOCIADOS A LAS FISURAS LABIO PALATINAS Es frecuente la aparición de otitis media recidivante ya que la fisura puede contribuir pérdida de la audición i no se recibe el tratamiento adecuado durante la infancia la La disminución de la audición implica un factor radica en la gran dificultad que tienen para lograr el cierre del istmo velofaríngeo que separa la cavidad alteración en el timbre de la voz, que se traduce por dificultad para pronunciar ciertos fonemas, en particular los . Esta rinolalia sólo se evidencia cuando el bebé Como es evidente , en los recién nacidos y en los bebés más pequeños, estas alteraciones no se pueden existir o persistir defectos de dicción incluso después de un cierre INTRODUCCIÓN 48 Asimismo, son niños que sufren infecciones respiratorias con mayor frecuencia, como catarros, bronquitis, bronquiolitis, laringitis y diversos problemas del tracto respiratorio. En cuanto a los problemas dentales observados en los niños con esta deformidad podemos citar anomalías en cuanto a número, morfología, formación del esmalte y erupción dentaria en la zona de la fisura. Son frecuentes las agenesias, dientes malformados, supernumerarios, ectópicos y la pérdida de inserción ósea (en algunos dientes en la zona de la fisura) que comprometen la posibilidad de moverlos. También pueden estar desplazados, apiñados o severamente rotados, produciéndose en algunos casos un verdadero “caos” dentario. El incisivo lateral es el que suele estar ausente con mayor frecuencia y cuando está presente puede estar desplazado. Las alteraciones en el esmalte ocurren con mayor frecuencia que en la población general, lo que aumenta el riesgo de caries. También son más frecuentes los problemas gingivoperiodontales, debido a las dificultades de control de placa bacteriana, así como por la necesidad de la terapia correctiva mediante aparatos de ortodoncia, prótesis o coronas. Además, presentan una deformidad esquelética, con alteraciones de forma y tamaño de los maxilares, en especial del maxilar superior. Lo más frecuente es una hipoplasia del maxilar en los 3 planos del espacio, no simétrica en las fisuras unilaterales, que será más importante del lado fisurado. Esto conlleva problemas de maloclusión y mordidas cruzadas posteriores y anteriores, mordida abierta, etc. En definitiva, estos niños tienen o van a tener problemas dentales en el 100 % de los casos, pues como hemos visto la fisura puede afectar al paladar, a la zona de alveolos dentarios o a ambos. Por último, debido a la mala información que existe alrededor de una malformación como ésta, se puede provocar en los padres un sentimiento de culpa, rechazo, miedo o sobreprotección que en ocasiones puede bloquear el desarrollo emocional del niño. 6.4 ANTECEDENTES HISTÓRICOS DEL MOLDEAMIENTO NASOALVEOLAR A lo largo de los tiempos ha habido numerosas técnicas documentadas para mejorar la posición de los segmentos alveolares en las fisuras de labio y paladar. En 1686, Hoffman describió el uso de un gorro sobre la cabeza con los brazos extendidos al frente para retraer la premaxila y estrechar la fisura. Este procedimiento INTRODUCCIÓN 49 de uso de la cabeza como anclaje extraoral ha sido mejorado a lo largo del tiempo y todavía se utiliza actualmente para retraer lapremaxila(67). El concepto de un dispositivo intraoral para cambiar la posición de los segmentos alveolares fisurados se atribuye a McNeil (68)(69), que utilizó una serie de placas de acrílico para modelar los segmentos activamente a la posición deseada. En respuesta a la controversia asociada con la supresión efectiva del crecimiento de la premaxila, en 1965 Hotz describió el uso de una placa ortopédica pasiva cerrada en la parte anterior que alineaba lentamente los segmentos fisurados (70). Recomendaba la queiloplastía al sexto mes de vida y el uso de la placa después de la cirugía para asegurar el cierre palatino. En 1975, Georgiade y Lathamdiseñaron una técnica diferente, considerada muy agresiva, y basada en una placa con retención intraósea en los maxilares que se coloca bajo anestesia general, para hacer expansión y retracción de la premaxila en casos bilaterales. Simultáneamente se retrae el segmento premaxilar y se expanden los segmentos posteriores durante un período de varios días (71). En España, en 2005, se publicaron dos casos clínicos tratados con esta filosofía (72). Todos estos aparatos fueron diseñados para corregir la fisura alveolar solamente y no la deformidad nasal que sigue siendo el mayor reto estético al que se enfrenta el equipo médico en la actualidad. La investigación original del moldeamiento del cartílago nasal fue realizada por Matsuo en 1964, quien publica una terapeútica no quirúrgica aplicable en los cartílagos auriculares de los recién nacidos. Posteriormente, basándose en la misma filosofía aplica la técnica estudiada a los cartílagos nasales (73). El moldeamiento nasal se basa en la plasticidad y en la poca elasticidad de los cartílagos del recién nacido durante sus primeras seis semanas de vida. A partir de aquí poco a poco se va perdiendo plasticidad y ganando elasticidad dificultando, por tanto, el moldeamiento, ya que el cartílago es incapaz de mantener una corrección permanente de su deformidad inicial. El alto grado de plasticidad y la poca elasticidad en el cartílago neonatal depende de los niveles de ácido hialurónico, un componente del agregado proteoglicano de la matriz intercelular en el cartílago. Los niveles de ácido hialurónico tienen relación directa con la concentración de estrógenos maternos presentes en el momento de nacimiento que producen elasticidad y plasticidad de las estructuras óseas y cartilaginosas del neonato, permitiendo a que los tejidos fisurados se puedan mover con facilidad, obteniendo un resultado exitoso. Después del nacimiento, los niveles de estrógenos disminuyen rápidamente y el período de plasticidad se pierde INTRODUCCIÓN 50 lentamente durante los primeros meses de vida postnatal. Es por ello que durante los 2-3 primeros meses después del nacimiento la terapia de moldeamiento activo del tejido blando y del cartílago es más eficaz, cuando el cartílago carece de elasticidad. Fisiológicamente, este proceso es necesario para relajar los ligamentos, cartílagos y tejido conjuntivo, lo que permite que el feto pase a través del canal del parto. En el trabajo publicado porMatsuose utilizó para dar forma a las ventanas nasales un stenten forma de tubos de silicona que cubría el suelo nasal, el cual no se le podía aplicar fuerza para activación lo que hacía que la nariz se expandiera circunferencialmente (74,75). En 1993, Grayson y Cutting(44) describieron una técnica para corregir no sólo los procesos alveolares, sino también los labios y la nariz en los recién nacidos con labio leporino y paladar fisurado. Hablaron por primera vez del moldeamiento nasoalveolar (NAM) el cual corregía el cartílago nasal deformado y los procesos alveolares, así como el alargamiento de la columela en los niños con labio y paladar hendido (76,77). Grayson diseñó un levantador nasal hecho de silicona que se extendía desde el borde anterior de la placa maxilar hasta la fosa nasal del lado afecto para darle forma y sobrecorregir el cartílago(76,77)(Figura 10). Figura 10. Aparato utilizado por Grayson(45) La mayor ventaja de esta técnica es que permite al profesional aplicar la fuerza precisa para dar forma al cartílago nasal y, en el caso de fisura labio palatina bilateral, alargar lacolumela. Además, como el stent se extiende a partir de una placa de moldeamiento, no es necesario un suelo nasal intacto. PACIENTES Y MÉTODOS 57 1.TIPO DE ESTUDIO  Prospectivo, se registraron los datos a medida que ocurren hasta finalizar el tratamiento.  Longitudinal, se estudiaron las variables durante el tratamiento de moldeado pre-quirúrgico.  Cuasi-experimental, se determinó el efecto del tratamiento.  Autocontrolado, tuvo un control inicial y final en cada paciente. 2. POBLACIÓN Y MUESTRA  Población: Pacientes bebés con fisura labio palatina que acudan a la Unidad Multidisciplinar de Malformaciones Congénitas Craneofaciales y Fisura Labiopalatina. Hospital Materno Infantil. Área Hospitalaria Virgen de las Nieves del Servicio Andaluz de Salud; en Granada desde 2008 hasta 2012.  Muestra: 20 pacientes de ambos sexos, 10 varones y 10 hembras, con fisura labio palatina, que cumplieron los criterios de inclusión y exclusión.  Criterios de inclusión: o Pacientes bebés, no sindrómicos, con fisura labio palatina unilateral total (10 en lado izquierdo y 10 en lado derecho) o Pacientes no sometidos a la cirugía primaria de labio. o Edad cronológica: entre 4 y 41 días o Padres receptivos y cooperadores al tratamiento.  Criterios de exclusión: o Pacientes con edad mayor a 45 días. o Pacientes con fisura palatina aislada o Pacientes sindrómicos o Pacientes cuyos padres no han cumplido con el cronograma de citas. 3. RECURSOS  Recursos humanos: 1 examinador, 1 técnico dental para la confección de PACIENTES Y MÉTODOS 58 aparatología, 1 asesor y coasesor  Recursos Infraestructura: o Consulta de la Unidad de Fisurados: donde se trató los pacientes o Laboratorio Dental: donde se vaciaron los modelos y se elaboraron los aparatos ortopédicos  Recursos materiales: o Calibrador electrónico (Mestra) o Cámara fotográfica digital Nikon 5100 o Útiles de escritorio: lapiceros, hojas, transportador, regla milimetrada o Fichas para la recolección y registro de datos o Guantes, mascarillas, gorritos y retractores de lengua o Cubetas individuales fabricadas de acrílico o Silicona pesada con catalizador o Yeso Extraduro, taza de goma, espátula, zocaladores pequeños o Clip de colores, cinta teflón, ligas tracción intermaxilares de ¼ de 4oz, alicates de ortodoncia. o Aislante para acrílico, cera rosada, acrílico y monómero o Piedras para desgastar acrílico o Acrílico Blando. o Adhesivo para placas,esparadrapo quirúrgico delgado, gel de ácido hialurónico 4. MÉTODOS  Procedimientos y técnicas:  Evaluación y registro de datos: • Se procedió al examen clínico por el equipo multidisciplinar donde se evaluó el tipo de fisura • Se registraron los datos en la historia clínica del paciente • Se ingresaron los datos en la base de datos de pacientes fisurados de nuestra unidad hospitalaria  Indicaciones dadas a los padres: • Se explicó verbalmente el objetivo y plan de tratamiento en términos claros y sencillos, con modelos de estudio y fotos de pacientes anteriores PACIENTES Y MÉTODOS 59 • Los padres firmaron el consentimiento informado • Se dieron conceptos preventivos en cuanto a la higienización de la cavidad bucal • Se motivó para el cumplimiento de las indicaciones, en cuanto a uso permanente (uso 24 horas al día, retirando media hora después de la alimentación para la higiene bucal y de la placa) y acudir a las revisiones periódicas. PACIENTES Y MÉTODOS 60 PACIENTES Y MÉTODOS 61 5.SECUENCIA DE TRATAMIENTO La sistemática de tratamiento seguida es similar a la descrita por Ezzat y Spengler(73) incorporando la extensión nasal cuando la distancia de los segmentos es de 5mm o menos (Figura 4.1). Figura 4.1. Secuencia de tratamiento según Ezzat. Es importante destacar que lo ideal es iniciar el tratamiento lo antes posible ya que el hueso y cartílago del recién nacido son más fácilmente moldeables, por efecto de los estrógenos maternos que permiten una mayor concentración de ácido hialurónico en los tejidos, como fue descrito por Matsuo(68–70).  Registros iniciales: • Toma de impresión inicial: Se tomaron impresiones intraorales en el quirófano, con un rápido acceso al material de emergencia por si se produce un bloqueo de la vía aérea. No se necesita usar anestesia ni sedación. El material de impresión ideal es el polivinil-siloxano (silicona) de consistencia pesada, que permite realizar una impresión fiable sin riesgo de asfixia para el paciente. Se usaron cubetas individuales de acrílico adaptadas a la deformidad de estos pacientes fisurados para llevar el material de impresión a la boca (Figura 4.2). Con el paciente despierto en posición supina se introduce la cubeta, y antes de profundizarla en el paladar se coloca boca abajo para evitar la aspiración de cualquier fragmento y prevenir la obstrucción de la vía aérea al mantener la lengua hacia delante y permitir el pa so de los fluidos fuera de la cavidad oral. Se esperan de 30 a 40 segundos hasta que fragüe el material para retirar la cubeta de la boca verificando que no quede ningún resto del material de impresió (38,39,71) mientras se mantiene y la vía aérea esté libre. También se puede tomar una impresión nasal. Las impresiones obtenidas piedra extra duro y posteriormente se zocalan. Se realiza un duplicado para permitir la manipulación sin destruir el modelo inicial del paciente y se rotula y registra 4.4). Figura 4. individual Figura 4.3. I pesada PACIENTES despierto en posición supina se introduce la cubeta, y antes de profundizarla en el paladar se coloca boca abajo para evitar la aspiración de cualquier fragmento y prevenir la obstrucción de la vía aérea al mantener la lengua hacia delante so de los fluidos fuera de la cavidad oral. Se esperan de 30 a 40 segundos hasta que fragüe el material para retirar la cubeta de la boca verificando que no quede ningún resto del material de impresió mientras se mantiene al niño en decúbito lateral, vigilando que la ventil También se puede tomar una impresión nasal. Las impresiones obtenidas (Figura 4.3) se positivan en el laboratorio con yeso piedra extra duro y posteriormente se zocalan. Se realiza un duplicado para permitir la manipulación sin destruir el modelo inicial del paciente y se rotula y registra Figura 4. 2 Toma de impresion con cubeta individual Figura 4.3. I mpresion del niño en silicona pesada PACIENTES Y MÉTODOS 62 despierto en posición supina se introduce la cubeta, y antes de profundizarla en el paladar se coloca boca abajo para evitar la aspiración de cualquier fragmento y prevenir la obstrucción de la vía aérea al mantener la lengua hacia delante Se esperan de 30 a 40 segundos hasta que fragüe el material para retirar la cubeta de la boca verificando que no quede ningún resto del material de impresió n al niño en decúbito lateral, vigilando que la ventil ación se positivan en el laboratorio con yeso piedra extra duro y posteriormente se zocalan. Se realiza un duplicado para permitir la manipulación sin destruir el modelo inicial del paciente y se rotula y registra (Figura PACIENTES Y MÉTODOS 63 • Registro fotográfico digital inicial: Se procedió a la toma de las fotografías iniciales, de la cara y de la nariz, con la ayuda de una cámara digital Nikon 5100. Se tomaron 2 fotos: o Foto de frente o Foto basal, inclinada 45º, donde se observa la columela  Confección del aparato: El moldeador prequirúrgicofue diseñado por el Ortodoncista de la Unidad siguiendo el modelo descrito por Grayson y colaboradores (71). La elaboración de la placa se realizó para colocarla a la semana de la siguiente forma: Una vez obtenido el modelo del maxilar, se alivió con cera de utilidad (cera Utility de ortodoncia) cualquier irregularidad o zona de retención y se bloqueó la parte de la fisura que correspondía a la región de paladar duro y blando sin llegar al reborde alveolar. Se liberaron los frenillos. Utilizando la técnica de sal y pimienta se fabricó en el laboratorio la placa acrílica y se llevó a una unidad de presiónpara su polimerización. El acrílico usado fue acrílico de ortodoncia, transparente o de color claro. Por último, se recortaron todos los excesos y se pulió, considerando de suma importancia la ausencia de bordes Figura 4.4. Modelo en yeso piedra cortantes en la placa, para evitar úlceras por decúbito y mantener el confort del bebé durante su alimentación. Una vez obtenida la placa capa fina material de acrílico blando. Se puede realizar un agujero de 5 mm de diámet ro en el centro del acrílico en l en caso de que el bo rde posterior de la placa caiga aérea, permitiendo así al recién nacido tener ventilación  I nserción y activación En la segunda visita, una semana después de que se procedió a la inserción de la placa acrílica de moldeamiento maxilar, evaluando la estabilidad, extensión de los márgenes, posición adecuada de los labios, nivel de los frenillos y la presencia o no del reflejo nauseoso En general el niño se acostumbra pronto a la placa y su uso se hace simple en pocos días. Los padres tendrán la responsabilidad de mantenerla en uso todo el día para que sea eficaz y de limpiarla adecuadamente para que sea higiénica. limpiará con un cepillo pequeño y agua fría y también se deberá del niño cuando se quite la misma con un paño limpio y Inicialmente, puede tomar más tiempo la alimentación del placa puesta, pero el niño se adapta ráp Figura 4.5. laboratorio PACIENTES para evitar úlceras por decúbito y mantener el confort del bebé Una vez obtenida la placa ,las zonas más sensibles se recubriero capa fina material de acrílico blando. Se puede realizar un agujero de 5 mm de ro en el centro del acrílico en l a parte palatina para proporciona rde posterior de la placa caiga sobre la lengua y obstruya la vía recién nacido tener ventilación (Figura 4.5). nserción y activación de la ortopedia: En la segunda visita, una semana después de que se tomara procedió a la inserción de la placa acrílica de moldeamiento maxilar, evaluando la extensión de los márgenes, posición adecuada de los labios, nivel de los frenillos y la presencia o no del reflejo nauseoso . En general el niño se acostumbra pronto a la placa y su uso se hace simple en pocos días. Los padres tendrán la responsabilidad de mantenerla en uso todo el día para que sea eficaz y de limpiarla adecuadamente para que sea higiénica. un cepillo pequeño y agua fría y también se deberá limpiar bien la boca del niño cuando se quite la misma con un paño limpio y agua. Inicialmente, puede tomar más tiempo la alimentación del bebé al llevar el niño se adapta ráp idamente ya que ésta cierra el paladar a modo Figura 4.5. Procesado del NAM en el laboratorio PACIENTES Y MÉTODOS 64 para evitar úlceras por decúbito y mantener el confort del bebé más sensibles se recubriero n con una capa fina material de acrílico blando. Se puede realizar un agujero de 5 mm de palatina para proporciona r una vía aérea sobre la lengua y obstruya la vía la impresión, se procedió a la inserción de la placa acrílica de moldeamiento maxilar, evaluando la extensión de los márgenes, posición adecuada de los labios, adaptación a En general el niño se acostumbra pronto a la placa y su uso se hace simple en pocos días. Los padres tendrán la responsabilidad de mantenerla en uso todo el día para que sea eficaz y de limpiarla adecuadamente para que sea higiénica. La placa se limpiar bien la boca bebé al llevar la cierra el paladar a modo de prótesis, la posición de la lengua está controlada favorece una deglución normal El aparato debe quedar en contacto con el paladar y siendo asegurada externamente a las mejillas tela hipoalergénico o bien por cintas adhesivas en los extremos que forman un bucle sobre extiende desde la parte anterior de la placa se mejora la retención y se produce tensión en el área anterior del segmento mayor maxilar además de contribuir a la aproximación labial cambian una vez al día (39) Se requieren varias de la placa mediante la adicción y retirada de acrílico de ortodoncia rígido o flexible en las zonas donde queremos selectiva de acrílico de las zonas en l guiar a los segm entos fisurados alveolares a aumento secuencial y remo placa es remodelar los segmentos alveolares para conseguir una alineación y e de la brecha alveolar. El cierre de la brecha alveolar segmentos labiales , reduce la anchura de la base nasal e introduce laxitud alar. Aproximadamente, l milímetros con cada ajuste. Hay que tener cuidado de no añadir el stent nasal antes la laxitud de la zona alar, ya que en caso Figura 4.6. NAM PACIENTES de prótesis, la posición de la lengua está controlada y no se introduce en la fisura y se favorece una deglución normal . debe quedar en contacto con el paladar y los procesos alveolares siendo asegurada externamente a las mejillas , de forma bilateral, por espara tela hipoalergénico o bien por cintas adhesivas quirúrgicas, y elásticos de ortodoncia forman un bucle sobre el brazo de reten ción acrílico extiende desde la parte anterior de la placa y que va a través de la fisura se mejora la retención y se produce tensión en el área anterior del segmento mayor maxilar además de contribuir a la aproximación labial . Las cintas y elásti (39) (Figura 4.6). varias visitas con una frecuecia semanal, para modificar mediante la adicción y retirada de acrílico de ortodoncia rígido o flexible en las zonas donde queremos que haya desplazamiento óseo y por la eliminación selectiva de acrílico de las zonas en l as que se quiere aposición ósea, entos fisurados alveolares a la posición deseada. El objetivo de este secuencial y remo ción selectivo de material de l as paredes internas de la es remodelar los segmentos alveolares para conseguir una alineación y e El cierre de la brecha alveolar aproxima, asimismo, los , reduce la anchura de la base nasal e introduce laxitud Aproximadamente, l os segmentos alveolares se moverán entre uno y milímetros con cada ajuste. que tener cuidado de no añadir el stent nasal antes de la consecución de de la zona alar, ya que en caso contrario podríamos obtener como resultado Figura 4.6. NAM colocado en boca PACIENTES Y MÉTODOS 65 no se introduce en la fisura y se los procesos alveolares por espara drapo de y elásticos de ortodoncia ción acrílico que se y que va a través de la fisura (71). Con ésto se mejora la retención y se produce tensión en el área anterior del segmento mayor . Las cintas y elásti cos se para modificar la forma mediante la adicción y retirada de acrílico de ortodoncia rígido o flexible en que haya desplazamiento óseo y por la eliminación as que se quiere aposición ósea, con el fin de El objetivo de este as paredes internas de la es remodelar los segmentos alveolares para conseguir una alineación y e l cierre aproxima, asimismo, los , reduce la anchura de la base nasal e introduce laxitud en el área entre uno y tres la consecución de contrario podríamos obtener como resultado un aumento de la circunferencia unido al aparato para el tratamiento del aproximadamente a 40º hacia abajo desde el plano horizontal para lograr la activación apropiada y para prevenir el desalojo del aparato del paladar ubicación e n el margen vestibular labiales mientras se va centrando el surco nasolabial y la columela. marca de lápiz en la placa donde se va a colocar el soporte labial de la placa moldeadora que deb e coincidir en la unión de los segmentos retención se unirá en este punto. La posición vertical del brazo de retención debe estar en la unión del corte y los labios inferiores en reposo. Esto permitirá una aproximación de los segmentos y no interferirá con la posición de reposo del labio inferior. Los brazos de r deben fijarse con los elásticos (diámetro interno de 1/4 estirar aproximadamente dos veces el diámetro de reposo para la activación adecua (2 oz). La cantidad de fue toleranci a de la mucosa a la ulceración. Por ejemplo, la requerirá una mayor fuerza de tracción elástica que una brecha alveolar unilateral. Los padres son instruidos para colocar nariz (ángulo nasolabial) y no demasiado bajas puede causar un alargamiento horizontal ind tiempo. La primera cinta que se coloca es la correspondiente al lado no fisurado y después la del lado de la fisura columela a la línea media. Cuando l a brecha alveolar de la fisura stentnasal. El stent está hecho de alambre de 0,036” de diámetro y toma la forma de un "cuello de cisne". A medida que el alamb re se extiende en la fosa nasal, se curva de nuevo sobre sí mismo pa pequeño bucle para formar Figura 4. 7 . NAM con extensió PACIENTES un aumento de la circunferencia de la fosa nasal. Sólo se utiliza un brazo de retención aparato para el tratamiento del paciente hendidura unilateral, que se aproximadamente a 40º hacia abajo desde el plano horizontal para lograr la activación apropiada y para prevenir el desalojo del aparato del paladar . Para determinar su n el margen vestibular de la placa, se tira conjuntamente de los segmentos mientras se va centrando el surco nasolabial y la columela. la placa donde se va a colocar el soporte labial de la placa e coincidir en la unión de los segmentos labiales (72) retención se unirá en este punto. La posición vertical del brazo de retención debe estar en la unión del corte y los labios inferiores en reposo. Esto permitirá una aproximación de los segmentos y no interferirá con la posición de reposo del labio inferior. Los brazos de r elásticos (diámetro interno de 1/4 y fuerza pesada). Éstos deben estirar aproximadamente dos veces el diámetro de reposo para la activación adecua (2 oz). La cantidad de fue rza puede variar dependiendo d el objetivo clínico y la a de la mucosa a la ulceración. Por ejemplo, la retracción de la premaxila mayor fuerza de tracción elástica que la que se requiere para el cierre de una brecha alveolar unilateral. Los padres son instruidos para colocar las cintas elásticas en la base de la nariz (ángulo nasolabial) y no en el labio cerca del borde del bermellón. puede causar un alargamiento horizontal ind eseable del labio con el La primera cinta que se coloca es la correspondiente al lado no fisurado y después la del lado de la fisura haciendo un esfuerzo para llevar el surco nasolabial y columela a la línea media. a brecha alveolar de la fisura se reduce a 5 mm o menos, se añade el stentnasal. El stent está hecho de alambre de ortodoncia de acero inoxidable y toma la forma de un "cuello de cisne". A medida que el re se extiende en la fosa nasal, se curva de nuevo sobre sí mismo pa pequeño bucle para formar la retención de la resina que forma part e del levantador . NAM con extensió n nasal PACIENTES Y MÉTODOS 66 fosa nasal. Sólo se utiliza un brazo de retención paciente hendidura unilateral, que se coloca aproximadamente a 40º hacia abajo desde el plano horizontal para lograr la activación Para determinar su se tira conjuntamente de los segmentos mientras se va centrando el surco nasolabial y la columela. Se realiza una la placa donde se va a colocar el soporte labial de la placa (72) . El brazo de La posición vertical del brazo de retención debe estar en la unión del corte y los labios inferiores en reposo. Esto permitirá una aproximación de los segmentos labiales y no interferirá con la posición de reposo del labio inferior. Los brazos de r etención y fuerza pesada). Éstos deben estirar aproximadamente dos veces el diámetro de reposo para la activación adecua da el objetivo clínico y la retracción de la premaxila se requiere para el cierre de en la base de la bermellón. Colocarlas eseable del labio con el La primera cinta que se coloca es la correspondiente al lado no fisurado y haciendo un esfuerzo para llevar el surco nasolabial y se reduce a 5 mm o menos, se añade el de acero inoxidable redondo, y toma la forma de un "cuello de cisne". A medida que el re se extiende en la fosa nasal, se curva de nuevo sobre sí mismo pa ra crear un e del levantador frontal, calculándose la relación existente entre (Figura 4.13).  Medidas basilares:  LONGITUD DE LA PROYECCIÓN DEL ALA NASAL ProjectionLength- (NAPL):D alar.  ALTURA DEL DOMO NASAL base de la columela y los puntos donde terminan las alas  DESVIACIÓN DE LA COLUMELA la columela res pecto a una vertical verdadera que se línea perpendicular a la l normal es 90º. Figura 4.13. PACIENTES frontal, calculándose la relación existente entre ellas en la zonafisurada y la sana Medidas basilares: LONGITUD DE LA PROYECCIÓN DEL ALA NASAL (NAPL):D istancia que existe entre la punta nasal y el surco ALTURA DEL DOMO NASAL -Nasal Dome Height- (NDH):D istancia entre la base de la columela y los puntos donde terminan las alas nasales DESVIACIÓN DE LA COLUMELA : -ColumellarDeviation- (CD): D pecto a una vertical verdadera que se obtiene línea perpendicular a la l ínea formada por la unión del canto medial. El valor Figura 4.13. Medidas antoprométricas según Barillas PACIENTES Y MÉTODOS 73 zonafisurada y la sana LONGITUD DE LA PROYECCIÓN DEL ALA NASAL -Nasal Ala entre la punta nasal y el surco istancia entre la nasales . (CD): D esviación de obtiene dibujando una ínea formada por la unión del canto medial. El valor PACIENTES Y MÉTODOS 74  Medidas frontales:  POSICIÓN SUPEROINFERIOR DEL SURCO ALAR: -Superoinferior Alar Groove Position- (SI AGP): Distancia desde el segmento que une el canto medial a la línea que une los surcos alares.  POSICIÓN MEDIOLATERAL DEL DOMO NASAL: -Mediolateral Nasal Dome Position- (ML NDP): Distancia que va desde el surco alar ipsilateral y contralateral a la línea perpendicular que corta en el punto medio la distancia intercantal.  DESVIACIÓN DEL PUENTE NASAL: -Nasal Bridge Deviation- (NBD): Desviación respecto a la vertical verdaderaque se obtiene dibujando una línea perpendicular al plano formado por la unión del canto medial. 7. ERROR DEL MÉTODO Con el objeto de minimizar el error de medición, todos los parámetros fueron medidos dos veces en un intervalo de un mes, y se hizo la media aritmética de ambos valores. Se siguió las sistemática descrita por Gómez y colaboradores(77)donde se seleccionaron al azar 10 niños pertenecientes a la muestra, y sin saber a qué niño pertenecía el modelo éstos fueron medidos nuevamente en dos ocasiones distintas separadas por un tiempo no inferior a dos semanas. Se rechazó la existencia de errores accidentales, al hallarse un coeficiente de correlación con un valor superior a 0,95. Mediante un test (t) por parejas se descartó que hubiese un error sistemático. En la mayoría de los casos la media de las diferencias entre las mediciones fue cercana a 0, no existiendo diferencias estadísticamente significativas.  Registros finales: • Toma de impresión final: PACIENTES Y MÉTODOS 75 Se utilizó silicona pesada como material de impresión y cubetas individuales de acrílico.En el laboratorio se vació la impresión superior con yeso extra duro para obtener el modelo que luego fue registrado y rotulado. • Registro fotográfico digital final: Se procedió al registro de las fotos finales después de la aplicación del tratamiento con la ayuda de una cámara digital Nikon 5100. Se tomaron 2 fotografías: una fotografía de frente y otra basal inclinada en 45º, donde se observa la columela nasal. 8. MÉTODO ESTADÍSTICO.  Medidas de centralización. Se llaman medidas de centralización a aquellos valores que tienden a situarse en el centro del conjunto de datos ordenados respecto a su magnitud. En nuestro estudio hemos considerado la media aritmética y la mediana como a continuación detallamos: • Media aritmética: se trata de una medida de centralización de tamaño. La media aritmética, de un conjunto de números: x 1 , x 2 ,...x n , que se presentan con frecuencias absolutas f 1 , f 2 ,...f n respectivamente es: × = = + + + + = ∑ ∑ f x f f x f x f x f f f f x N i i i n n n i i 1 1 2 2 1 2 • Mediana: es una medida de centralización de posición. En un conjunto de datos ordenados de menor a mayor, la mediana es aquel valor que ocupa una posición media en la distribución estadística. Si el número de datos es impar la mediana viene dada por el valor medio de la distribución, si el número de datos es par, la mediana viene dada por la media aritmética de los valores medios. • ( ) M L Nf f imediana = + −           ∑ 2 1 , donde L i es el límite inferior real de la clase mediana, N es el número total de datos, ( ) f ∑ 1 es la suma de las frecuencias absolutas de todas las clases anteriores a la clase mediana, f mediana es la frecuencia absoluta de la clase mediana. PACIENTES Y MÉTODOS 76  Medidas de dispersión. En ocasiones el conocimiento de los valores centrales no es suficiente, y es preciso conocer en que medida los datos numéricos están agrupados o no, alrededor de la media. Este hecho se conoce como dispersión. En nuestro estudio hemos utilizado las siguientes medidas de dispersión: • Desviación típica: se conoce también como desviación estándar o desviación cuadrática de la media. Se define la desviación típica como la raíz cuadrada de la media aritmética de los cuadrados de las desviaciones respecto a la media. Es decir: ( ) sf x x N i i =− ∑ 2 • Varianza: se define como el cuadrado de la desviación típica. Es decir: ( ) sf x x N i i 2 2 =− ∑ • Coeficiente de variación: es el cociente entre la desviación típica y la media aritmética. Es decir: CV s x = El coeficiente de variación tiene escasa utilidad cuando la media se aproxima a cero, ya que entonces toma valores infinitamente grandes. • Rango: es la diferencia entre los valores mayores y menores de la muestra. Es decir: A = X (n) - X (1) • Amplitud intercuartil: es la diferencia entre los cuartiles 3º y 1º. Es decir: c 3 – c 1  Medidas de forma. Además de las medidas de centralización y de dispersión, conviene al estudiar una distribución conocer su forma mediante un índice lo más simplificado posible. • Sesgo, asimetría y curtosis: se denomina sesgo a la mayor o menor asimetría o simetría de una distribución. Al hablar de curtosis nos referimos al grado de "apuntamiento" de una distribución. Generalmente, se compara el mayor o menor PACIENTES Y MÉTODOS 77 apuntamiento de una distribución con la curtosis de la distribución normal. Por lo que viene expresado como: De esta forma el coeficiente de curtosis es nulo para una distribución normal. Si es negativo se trata de una distribución menos apuntada que la normal y recibe el nombre de planicúrtica. Si es positivo se trata de una distribución más apuntada que la normal y recibe el nombre de leptocúrtica. A las distribuciones con coeficientes de curtosis nulo se les denomina mesocúrticas. Inferencia estadística.  Medidas de dispersión. Para obtener los valores estandarizados de T+ T-, restamos la media y dividimos por la desviación estándar: La realización de un test de Barlett para la comparación de varias varianzas, la existencia de varianzas distintas y el escaso número de casos incluido en alguno de los grupos, obligan a la realización de test no paramétricos, que al no depender de la distribución de la variable, no precisan la condición previa de normalidad de las poblaciones. El test de Wilcoxon permite comparar un conjunto de muestras dependientes desde la visión de los análisis no paramétricos que utilizan series ordenadas de valores de menor a mayor. Se inicia el test con una ordenación de menor a mayor de todos los valores observados en las k muestras y su correspondiente asignación de rangos. El siguiente paso consiste en obtener la diferencia entre cada valor y su correspondiente mediana; posteriormente se suman los rangos positivos (T+) y los rangos negativos (T-). La suma de los rangos positivos y negativos es un valor constante: Los valores de p en la cola por la derecha (R) para la diferencia de rangos positivos y negativos serían: γ 24 4 3 = − m s ( ) T T n n + − + = + 1 2 ( )( ) n n n + + 1 2 1 24 PACIENTES Y MÉTODOS 78 Test de Mann-Whitney-Wilcoxon. El problema de la comparación de dos muestras independientes pertenecientes a poblaciones con distribución no normal puede solucionarse con la aplicación del test no paramétrico de Mann-Whitney-Wilcoxon. Al igual que para el test de Kruskal-Wallis, este test tiene su fundamento en la ordenación de los valores muestrales de menor a mayor y la asignación sistemática a cada uno de ellos de un número de orden; en el supuesto de existir dos o más casos con el mismo valor se asigna a cada uno de ellos el valor medio de sus números de orden. Se procede posteriormente a calcular la suma de los rangos de cada una de las muestras y su comparación conforme a la expresión descrita en el texto de Gibbons, J.D. (116). Donde u es el rango asignado a cada observación (u 1 , u 2 ,...u n ); m es el número de observaciones del primer grupo y n es el número de observaciones del segundo grupo; N es número total de observaciones. El nivel de significación se comprueba en la Tabla H de Gibbons(116). • Test de comparación de dos medias independientes (t de Student). Aceptada la hipótesis de la normalidad, empleamos test paramétricos para la comparación de dos medias a partir de dos tipos de muestras diferentes: Dadas dos muestras de tamaño n 1 y n 2 , con X 1 y X 2 de medias muestrales; al tratarse de muestras independientes la variable X 1 - X 2 tendría por media la diferencia de las medias y por varianza la suma de las varianzas. Por tanto, se cumpliría que: En consecuencia, puede resumirse la regla del test de la siguiente forma: Comparada con una t a en la distribución T de Student. Si la t exp es menor o ( ) ( )( ) ( ) ( )( ) ZT n n n n n ZT n n n n n R R + + −− =− − + + + =− − + + + 05 1 4 1 2 1 24 05 1 4 1 2 1 24 . / /; . / /; x x n n 1 2 1 2 12 1 22 2 − → − +         µ µ ξ ξ ; tx x n n exp =− + 1 2 12 1 22 2 ξ ξ PACIENTES Y MÉTODOS 79 igual que t a ...se acepta la hipótesis nula (las medias son iguales); si t exp es mayor que t a se acepta la hipótesis alternativa (las medias son distintas), y un error a. • Test de Friedman. El test de Friedman es un test no paramétrico utilizado para comparar tres o más grupos relacionados. Se trata en realidad de una generalización del test de los signos de Wilcoxon. Como en los otros análisis no paramétricos el primer paso a seguir consiste en asignar un número de orden a cada valor, siempre de menor a mayor; cada grupo o columna (k) es reenumerado separadamente y posteriormente se procede al cálculo de la suma de rangos de cada grupo (Rct). Si la suma de los rangos de cada grupo es muy diferente, el valor de p será muy pequeño y en consecuencia encontraremos diferencias estadísticas significativas entre los grupos. Se calcula la suma de cuadrados de las columnas (grupos). Los casos se disponen en filas (n). ( ) ( ) ( ) W Rct n k k k k = × × × − −+ − ∑ 2 2 2 12 1 3 1 1 ( ) Q n k W = − 1 Los grados de libertad son k-1. Generalmente para consultar el nivel de significación se utiliza la aproximación χ2 con k-1 grados de libertad, siempre que el número de columnas sea superior a 4 o el número de filas mayor de 15. • Coeficiente de correlación de Spearman Este test se utiliza para contrastar la dependencia de dos variables cuantitativas x e y, cuando se tienen sospechas de que las variables dadas siguen una distribución no normal. Como el resto de los test no paramétricos se basa en la asignación de rangos a los valores de las variables. Las hipótesis a contrastar son: H o ≈ los valores que toma una variable aleatoria x son independientes de los que toma otra variable aleatoria y. H 1 ≈ los valores altos de y suelen ir acompañados de valores altos (o bajos) de x. Dada una muestra de n parejas de valores (x i ; y i ), el proceso a seguir para estimar la fuerza de asociación no paramétrica entre x e y consiste en ordenar la muestra de los x i de menor a mayor y asignarles rangos R i del modo tradicional; hacer PACIENTES Y MÉTODOS 80 lo mismo con la muestra de los y i ; anotar las n parejas de rangos obtenidos (R i ; R’ i ) y calcular para ellas el coeficiente de correlación usual que se llamará ahora r s : ( ) ( ) ( ) ( ) rR R R R R R R R s i i i i i i i i =− × − − − ∑ ∑∑ ' ' 2 2 RESULTADOS 80 RESULTADOS RESULTADOS 81 1.PACIENTES Un total de 20niños fueron tratados con un dispositivo NAM para moldeamiento nasoalveolar, realizándose el moldeamiento alveolar y una vez que los segmentos alveolares estuvieron a menos de 5 mm se procedió al modelaje nasal. 1.1.EDAD Y SEXO La edad media de los niños tratados era de 14,95 días (rango: 4 - 41días). (Tabla 1). TABLA 1 VARIABLES DEMOGRAFICAS EDAD Y SEXO N Mínimo Máximo Media Desv. típ. EDAD DIAS 20 4 41 14,95 10,659 Hombres 10 (50%) Mujeres 10 (50%) De los 20 pacientes,10 eran niños (50%) y 10 eran niñas (50%) (Tabla 1). El inicio de tratamiento más temprano fue a los 4 días y el mas tardío comenzó a los 41 días. 1.2. MEDIDAS EXTRAORALES 1.2.1 AnchuraBialar (BAW) RESULTADOS 88 Con respecto a la anchura de la narina en el lado sano(NCNW), los 20 pacientes presentaron una anchura NCNW media inicial de 6,67±1,30 mm (rango: 4,00-8,43mm)y una anchura CNW media final (NCNW1) de 7,28±0,94 mm(rango: 6,10-8,74mm). Estas diferencias fueron significativas, el moldeamiento nasoalveolar actúaaumentando el valor de esta variable según el test T-test para muestras pareadas (p <0.05) (Tabla 6). El análisis de la varianza muestra que en estos niños la medida NCNW, nos orienta a que no existen diferencias significativas para el tratamiento, tampoco existen diferencias en función de la localización de la fisura derecha o izquierda, fisura labiopalatina unilateral derecha F 0.34, p<0,56. Fisura labiopalatina unilateral izquierda F 3,86, p<0,06. Tabla 6.1 Análisis de la Varianza para NCNW en FLPUD Niños con FLPUD. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 2.0272 Prob>chi2 = 0.155 Tabla 6.2 Análisis de la Varianza para NCNW en FLPUI Lado izquierdo SS df MS F Prob>F Intergrupos 4.01408 1 4.01408 3,86 0.0650 Intragrupos 18.70722 18 1.03929 Total 22.7213 19 1.19585789 Niños con FLPUI. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 0.1894 Prob>chi2 = 0.663 Lado derecho SS df MS F Prob>F Intergrupos .55778 1 .5577 0,34 0.5657 Intragrupos 29.32724 18 1.62929111 Total 29.88502 19 1.57289579 RESULTADOS 89 1.2.6. Anchura narina lado fisurado (CNW). TABLA 7 VARIABLE ANCHURA NARINA LADO FISURADO Media N Desviación estándar Error estándar Par 6 CNW 20,3300 20 1,91271 ,42769 CNW1 13,5005 20 3,28201 ,73388 CNW Anchura narina en el lado fisurado inicial CNW1 Anchura narina en el lado fisurado final Con respecto a la anchura de la narina en el lado fisurado(CNW), los 20 pacientes presentaron una anchura media CNW inicial de 20,33±1,9 mm (rango: 16,60-23,00mm) y un valor medio de CNW final (CNW1) de 13,50±3,28 mm(rango: 6,05-17,60 mm). Estas diferencias fueron significativas, el moldeamiento nasoalveolar actúadisminuyendo el valor de esta variable según el test T-test para muestras pareadas (p <0.001) (Tabla 7). El análisis de la varianza para la medidaCNW muestra que en estos niños existen diferencias muy significativas para el tratamiento con moldeamiento nasoalveolar, siendo muy efectivo y no existen diferencias en función de la localización de la fisura derecha o izquierda. Fisura labiopalatina unilateral derecha F 63,47 , p<00001. Fisura labiopalatina unilateral izquierda F 22,26, p<0,0001. RESULTADOS 90 Tabla 7.1 Análisis de la Varianza paraCNW en FLPUD Niños con FLPUD. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 0.3747 Prob>chi2 = 0.540 Tabla 7.2 Análisis de la Varianza para CNW en FLPUI Lado izquierdo SS df MS F Prob>F Intergrupos 246.54242 1 246.54242 22.26 0.001 Intragrupos 199.40036 18 11.0777978 Total 445.94278 19 23.4706726 Niños con FLPUI. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 3.6749 Prob>chi2 = 0.055 1.3.MEDIDASINTRAORALES 1.3.1. Anchura del gap alveolar (AGW). Lado derecho SS df MS F Prob>F Intergrupos 220.248845 1 220.248845 63.47 0.00001 Intragrupos 62.46441 18 3.470245 Total 282.713255 19 14.879645 RESULTADOS 91 TABLA 8 VARIABLE ANCHURA DEL GAP ALVEOLAR Media N Desviación estándar Error estándar Par 7 AGW 12,6150 20 4,17260 ,93302 AGW1 1,8015 20 1,29416 ,28938 AGW Anchura del gap alveolar inicial AGW1 Anchura del gap alveolar final Con respecto a la anchura del gap alveolar (AGW), 20 pacientes presentaron una anchura media AGW inicial de 12.61±4,171,9 mm (rango: 4,89-18,60mm) y una anchura media AGW final (AGW1) de 1,80±1,29 mm(rango: 0,00-4,50mm). Estas diferencias fueron significativas, el moldeamiento nasoalveolar actúadisminuyendo el valor de esta variable según el test T-test para muestras pareadas (p <0.001) (Tabla 8). El análisis de la varianza para la medida AGW, nos indica que existen diferencias muy significativas para el tratamiento, siendomuy efectivo el resultado tras el moldeamiento nasoalveolar y no existen diferencias en función de la localización de la fisura derecha o izquierda. Fisura labiopalatina unilateral derecha F 169.82, p<00001. Fisuralabiopalatina unilateral izquierda F 33,06, p<0,00001. Tabla 8.1 Análisis de la Varianza para AGW en FLPUD Niños con FLPUD. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 1.2284 Prob>chi2 = 0.268 Lado derecho SS df MS F Prob>F Intergrupos 662.17032 1 662.17032 169.82 0.00001 Intragrupos 70.18746 18 3.89930333 Total 732.35778 19 38.5451463 RESULTADOS 92 Tabla 8.2 Análisis de la Varianza para AGW en FLPUI Lado izquierdo SS df MS F Prob>F Intergrupos 511.970805 1 511.970805 33.06 0.0001 Intragrupos 278.74797 18 15.4859983 Total 790.718775 19 41.6167776 Niños con FLPUI. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 17.4807 Prob>chi2 = 0.000 1.3.2. Anchura del arco maxilar (AW). TABLA 9 VARIABLE ANCHURA DEL ARCO MAXILAR Media N Desviación estándar Error estándar Par 8 AW 30,9535 20 3,14320 ,70284 AW1 31,7875 20 2,95505 ,66077 AW Anchura arco maxilar inicial AW1 Anchura arco maxilar final Con respecto a la anchura del arco maxilar(AW), 20 pacientes presentaron una anchura media AW inicial de 30,95±3,14 mm (rango: 23,97-34,90mm) y una anchura media AW1 final (AW1) de 31,79±2,95 mm(rango: 25,05-36,00mm). Estas diferencias fueron significativas, el moldeamiento nasoalveolar actúaaumentando el valor de esta variable según el test T-test para muestras pareadas (p<0.05) (Tabla 9). RESULTADOS 93 El análisis de la variación experimentada en los niños en esta medida AW, nos orienta a que no existen diferencias significativas en función de la localización de la fisura derecha o izquierda, fisura labiopalatina unilateral derecha F 0,68, p<04191. Fisura labiopalatina unilateral izquierda F 0.54, p<0.4727. Tabla 9.1 Análisis de la Varianza para AW en FLPUD Niños con FLPUD. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 0.1585 Prob>chi2 = 0.691 Tabla 9.2 Análisis de la Varianza para AW en FLPUI Niños con FLPUI. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 0.0191 Prob>chi2 = 0.890 1.3.3.Ángulo de la columela con la línea bipupilar (BIA). Lado izquierdo SS df MS F Prob>F Intergrupos 6.11618 1 6.11618 0,54 0.4727 Intragrupos 204.57764 18 11.3654244 Total 210.69382 19 11.0891484 Lado derecho SS df MS F Prob>F Intergrupos 1.57922 1 1.57922 0,68 0.4191 Intragrupos 41.57726 18 2.30984778 Total 43.15648 19 2.27139368 RESULTADOS 94 TABLA 10 VARIABLE ÁNGULO DE LA COLUMELA CON LA LÍNEA BIPUPILAR Media N Desviación estándar Error estándar Par 9 BIA 41,7942 19 5,87038 1,34676 BIA 70,3316 19 7,19097 1,64972 BIA Ángulo de la línea bipupilar inicial BIA1 Ángulo de la línea bipupilar final Con respecto al ángulo de la columela con la línea bipupilar, 19 pacientes presentaron un ángulo BIA inicial con un valor medio de 41,79 mm (rango: 35,00- 55,30mm) y un valor medio final en ángulo BIA1 de 70,3316mm(rango: 54,20 - 81,40mm). Estas diferencias fueron significativas, el moldeamiento nasoalveolar actúaaumentando el valor de esta variable según el test T-test para muestras pareadas (p<0.001) (Tabla 10). El análisis de la varianza para la medida BIA, nos indica que existen diferencias muy significativas tras el tratamiento con moldeamiento nasoalveolar, siendo muy efectivo y no existen diferencias en función de la localización de la fisura derecha o izquierda. Fisura labiopalatina unilateral derecha F 160.22, p<00001. Fisura labiopalatina unilateral izquierda F 53.46, p<0,00001. Tabla 10.1 Análisis de la Varianza para BIA en FLPUD Niños con FLPUD. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 0.9347 Prob>chi2 = 0.334 Lado derecho SS df MS F Prob>F Intergrupos 4389.98081 1 4389.98081 160.22 0.00001 Intragrupos 493.203496 18 27.4001939 Total 4883.1843 19 257.0097 RESULTADOS 95 Tabla 10.2 Análisis de la Varianza para BIA en FLPUI Lado izquierdo SS df MS F Prob>F Intergrupos 3359.26722 1 3359.26722 53.46 0.00001 Intragrupos 1005.39778 16 62.8373611 Total 4364.665 17 256.745 Niños con FLPUI. Bartlett's test forequalvariances: chi2( 1) = 0.0853 Prob>chi2 = 0.770 TABLA 11. RESUMEN DE LOS RESULTADOS MEDIDAS MEDIA ± SD INCREMENTO/ DISMINUCIÓN p Extraorales BAW 4,94 ±3,25 Disminuye 0,001* CD 27,60±9,18 Disminuye 0,0001* NCNH 0,68±1,42 Aumenta 0,05* CNH 2,35±1,73 Aumenta 0,0001* NCNW 0,61± 1,25 Aumenta 0,05* CNW 6,82 ± 2,70 Disminuye 0,0001* BIA 28,53 ± 9,16 Aumenta 0,0001* Intraorales AGW 11,03600 ± 4,31204 Disminuye 0,000* AW 1,02400 ± 1,13240 Aumenta 0,019* * estadísticamente significativo p<0.05 RESULTADOS 96 2. SIMETRÍA NASAL La simetría nasal se ha valorado al azar en 10 de los 20 pacientes. Los resultados se obtuvieron de la medición de las seis medidas, tres obtenidas desde la visión basilar de la nariz y las otras tres medidas que obtuvieron desde la visión frontal. A continuación, en la Tabla 12 se muestra la estadística descriptiva. Estadística descriptivos N Mínimo Máximo Media Desv. típ. NAPL 10 82,07 97,67 94,4719 6,10852 NDH 10 90,63 96,53 94,4961 2,21879 SI_AGP 10 92,21 98,88 96,8982 2,57912 ML_NDP 10 73,42 99,05 90,0425 8,63695 CD90 10 ,20 8,00 2,7833 2,93150 NBD90 10 1,80 10,00 5,3333 3,16586 NAPL: Longitud de la proyección del ala nasal, NDH: Altura del Domo Nasal, SIAGP: Posición supero inferior de la posición del surco alar. MLNDP: Posiciónmediolateral del domo nasal. CD90: Desviación de la columela. NBD90: Desviación del puente nasal. 2.1. MEDIDAS BASILARES 2.1.1.Longitud de la proyección del ala nasal RESULTADOS 97 TABLA 13 VARIABLE LONGITUD DE LA PROYECCIÓN DEL ALA NASAL N Mínimo Máximo Media Error estándar NAPL 10 82,07 97,67 94,4719 6,10852 NAPL: Longitud de la proyección del ala nasal Con respecto a NAPL (Longitud de la proyección del ala nasal), los 10 pacientes presentaron una simetría entre ambas alas nasales con una media de 97,67% (rango: 82,07%-97,67 %). 2.1.2. Altura del domo Nasal TABLA 14 VARIABLE ALTURA DEL DOMO NASAL N Mínimo Máximo Media Error estándar NDH 10 90,63 96,53 94,4961 2,21879 NDH: Altura del Domo nasal Con respecto al NDH (Altura del Domo nasal), los 10 pacientes presentaron una simetría entre la altura a ambos lados del domo con una media de 90,67 % (rango: 96,53-94,50 %). DISCUSION 104 Este estudio se llevó a cabo en un medio hospitalario de Granada, con 20 pacientes, 10 varones y 10 hembrascon un rango de edad de entre 7 y 41 días. Todos los pacientes fueron no sindrómicos y presentaban una fisura unilateral completa del labio y paladar, 10 en el lado derecho y 10 en el izquierdo.Se procedió a realizarles tratamiento ortopédico de moldeamiento nasoalveolar previo a la cirugía primaria de labio. Hasta el año 2006 no se realizaba este tipo de tratamiento en ningún Centro Hospitalario del Servicio Andaluz de Salud. Dado que la bibliografía internacional sugería unos óptimos resultados cuando se utilizaba esta terapéutica en este tipo de pacientes, se protocolizó su tratamiento en la Unidad de Malformaciones Craneofaciales Labio y Fisura Palatina en Granada. Los resultados preliminares fueron favorables observándose que se mejoraban los resultados quirúrgicos y el grado de satisfacción de los padres y del equipo multidisciplinar (1–3), como pone de manifiesto la siguiente tabla (Tabla 6.1). Fisura alveolar Simetría nasal* Fisura Labial Longitud de Columela Nacimiento 16 mm/5 mm 4 mm/3 mm 12 mm/17 mm 1mm/1 mm Intervención 0 mm/0 mm 1 mm/1-2 mm 1 mm/5 mm 4 mm/3 mm Edad 9 meses 0 mm/0 mm 0 mm/1 mm 0 mm/0 mm 5 mm/4mm Tabla 6.1. En la Tabla 6.1 se pueden observar las medidas en mm de la separación entre los rebordes alveolares, la fisura labial y discrepancia vertical entre las alas nasales en las diferentes etapas del tratamiento en los pacientes obtenidas durante su tratamiento en la Unidad de Malformaciones Labio y Fisura Palatina. En un estudio (4) realizado recientemente en else envió un cuestionario de opinión a cirujanos pediátricos que realizaban habitualmente cirugías de cierre primario de labio, se llegó a la conclusión que el 58,9% de los profesionales anticipaba que los pacientes en los que previamente a la cirugía se les había realizado moldeamiento nasoalveolar, mostraban unos resultados quirúrgicos mejores que en cuando no se realizaba moldeamiento. Además, el 82,9% de los cirujanos sugerían que en los pacientes tratados con moldeamiento es poco probable que se necesiten DISCUSION 105 realizarcirugías secundarias, en comparación con el 46,7% de los pacientes a lo que no se les realizómoldeamiento (82,9% ≠ 46,7%, p <0,001). Todos coincidían en el hecho de que se mejoran la simetría nasal a largo plazo y se requieren menos injertos óseos en la cirugía alveolar secundaria cuando se realiza gingivoperiostioplastia(4). En los pacientes con fisura labio palatina unilateral, aunque el defecto nasolabial sea pequeño, tiene una especial influencia en la apariencia física del niño y puede afectar a su desarrollo psicosocial y emocional. Por ello, la corrección de la deformidad nasal asociada con la fisura labiopalatinaes una parte del tratamiento integral en la reparación primaria de la fisura labio palatina(5). Funcionalmente también es muy importante el mantenimiento de una forma nasal normal en el paciente fisurado (6) ya que la nariz juega un papel importante en la respiración mediante la humidificación, la regulación de la temperatura, y la filtración del aire inspirado. Cualquier condición que obstruya la nariz interfiere con el óptimo funcionamiento de ésta, como ocurre en las deformidades residuales después de la cirugía en el paciente con fisura labiopalatina unilateral total, como por ejemplo: la asimetría del suelo de la fosa nasal, una columela asimétrica, el puente nasal plano, una nariz amplia, una punta nasal plana, y una deficiente proyección de la punta de la nariz(7). Para reducir estas deformidades nasales residuales, Matsuo y cols. (8) describieron el moldeamientoprequirúrgico del cartílago nasal en el niño fisurado neonato. El alto grado de plasticidad del cartílago nasal durante el período neonatal permite modelar las estructuras y minimizar las deformaciones de la fisura antes de la cirugía para facilitar la reparación quirúrgica y optimizar los resultados quirúrgicos (9,3). Siguiendo los principios fundamentales de la ortopedia prequirúrgica descritos por autores como McNeil(10), Dogliotti(11) y Grayson(12), las placas de moldeamiento diseñadas junto a un stent nasal van a ayudar a moldear la nariz, así como los segmentos alveolares fisurados. Los protocolos actuales de moldeamiento nasoalveolar (NAM) mediante placas palatinas surgen con Bennun(13)pero es el aparato de Grayson el que más se ha popularizado. Estos moldeadores han sufrido modificaciones con los años incorporando resortes y alambres para la extensión nasal como hizo Suri (14) que sustituyó el botón anteroinferior de sujeción por 2 extensiones de alambre sujetas a las mejillas mediante esparadrapo e incorpora alambre en lugar de acrílico en las extensiones nasales (14). DISCUSION 106 1. FORMA DE ARCADA Y DISMINUCIÓN DEL GAP En los niños intervenidos tras el moldeamiento nasoalveolaren nuestra Unidad se ha observado que los resultados de la presente Tesis Doctoral coinciden con otros estudios previos realizados, donde se observó la disminución del gap en la zona anterior premaxilar(1,3). En el seguimiento de estos pacientes no ha aparecido ninguna fístula tras la cirugía ni a corto ni a largo plazo. En un estudio reciente realizado sobre 15 niños la media de aproximación de los segmentos fue de 7,5 mm pero hay que tener en cuenta que en tres pacientes no se concluyó el tratamiento. En un paciente con separación entre los segmentos laterales y la premaxila de 15 mm en cada lado se consiguió dejar alineados los segmentos. En 8 de los pacientes se dejó la separación entre 1 y 2 mm, lo que facilitó enormemente la cirugía, dejando la sutura sin ninguna tensión. En 2 casos se dejó a 4 mm y en uno a 6 mm (3). En 2011 Patil(15) publicó un seguimiento de 5 años de un niño al que se le realizó moldeamientonasoalveolar observándose que consigue que la forma de la arcada se mantenga estable con un contorno anatómico normal y no aparecieron fístulas. El defecto alveolar residual fue pequeño y era reparado fácilmente realizando una alveoloplastia en su momento, coincidiendo en este aspecto con otros autores como Pfeifer(16), que afirmó que el tratamiento de la fisura unilateral mediante moldeamiento nasoalveolar y gingivoperiostioplastiasuponen importantes ahorros de costes sanitarios, en comparación con el tratamiento quirúrgico combinado con injertos de hueso alveolar. Deng y cols.(17) trataron con NAM a 26 niños con fisura labiopalatina unilateral total y observaron que tras un tratamiento entre 108 y 152 días la disminución media de la fisura encontrada fue de 5.3 mm. Concluyeron que en estos niños tras el tratamiento de moldeamiento disminuía de forma significativa la anchura de la fisura. En un estudio retrospectivo realizado en 921 pacientes sin síndromes ni malformaciones asociadas de ambos sexos se encontró que la forma y anchura de la fisura influye en la aparición de fístulas tras el cierre primario, independientemente de su origen étnico. Se usaron 589 registros de niños fisurados labiopalatinos unilaterales DISCUSION 107 totales y mostraron una asociación positiva entre las fístulas palatinas y los problemas postoperatorios con el ancho de fisura inicial siendo la región anterior la localización donde se presentó la mayor ocurrencia de fístulas(18). Estos resultados coinciden con los encontrados en los niños estudiados en esta tesis doctoral. En un análisis retrospectivo realizado por Eberlinc(19) en 857 pacientes con fisura labiopalatina nacidos entre 1984 y 2003, se observó que después de la reparación quirúrgica primaria, 33 de 857 (3,9%) de los niños tenían fístulas residuales oronasales. Destacó que la baja incidencia de fístulas oronasaleses el resultado de una cirugía meticulosa en la técnica y suturar sin tensión, seguido de un cierre de dos planos, realizar el cierre palatino en dos etapas ydestaca claramente que el moldeamiento es uno de los factores que mejora los resultados en los casos de fisura completa unilateral total. Una morfología más adecuada del hueso de soporte posibilita una mayor estabilidad a largo plazo y una menor posibilidad de recidiva; para ello es necesario el uso de NAM previo a la cirugía (20). También se reduce la necesidad de injerto con un crecimiento adecuado del tercio medio facial, lo que puede ser muy beneficioso para estos pacientes (21). 2. SIMETRÍA Y FORMA NASAL Los resultados de esta Tesis Doctoralvalidan que la utilización del moldeamiento nasoalveolar representa una buena opción de tratamiento prequirúrgico ya que consigue restablecer una forma nasal más parecida a la normal con una respuesta favorable de la arcada alveolar que se aproxima en su parte anterior; de esta forma le ofrece una estabilidad al ala nasal, y con ello es posible conseguir un cierre del labio más eficiente, con menos despegamientos de tejidos y un menor riesgo de aparición de fístulas. La placa palatina del dispositivo de moldeamiento nasoalveolar permite la aproximación de los rebordes alveolares y la extensión nasal unida a ésta contribuye al remodelado del cartílago alar, manteniéndose los resultados obtenidos con la terapia ortopédica a largo plazo. Ezzat y cols.(22) realizaron un estudio sobre modelos intra y extraorales en 12 pacientes que recibieron moldeamiento nasoalveolar y encontraron una mejoría en la DISCUSION 108 simetría nasal y en el cierre de la fisura alveolar. Realizaron mediciones sobre modelos nasales donde comprobaron la elevación y conformación del cartílago alar deprimido corrigiendo la forma nasal plana. Las mediciones sobre los modelos intraorales corroboraron una mejoría en el cierre de la fisura disminuyendo la distancia en el gap anterior y un aumento en la anchura de los rebordes alveolares. Observaron que el reposicionamiento anterior de la premaxila contribuye al enderezamiento de la columela. La metodología seguida este trabajo de Tesis Doctoral fue similar a la descrita por Ezzat, donde la mayor parte de las medidas se han llevado a cabo valorando los puntos anrtopométricos descritos por estos autores. Los resultados de este trabajo de Tesis Doctoral revelan, coincidiendo con estos autores, que tras el tratamiento con moldeador nasoalveolarse consigue una mejoría de los parámetros y medidas del grupo de niños fisurados tratados en la Unidad de Malformaciones Craneofaciales de Granada. La desviación de la columela disminuye en 16.5 º, igual que la disminución observada en este trabajo de Tesis, coincidiendo en los resultados con los datos ofrecidos por estos autores (22,9). También se observan mejorías en los parámetros nasales donde se muestra como la nariz tratada con moldeamiento nasoalveolar queda con unas medidas que sugieren una mejor forma, mucho más estética y simétrica. Los parámetros alveolares mejoran igualmente en el grupo de niños de esta Tesis Doctoral, produciéndose una disminución importante del gap anterior, lo que posibilita un soporte para el ala nasal fisuraday que se traduce en una mayor estética de la nariz. Keçick(23) realizó un estudio prospectivo a 22 pacientes con fisura completa unilateral total con una media de edad de 23 días. Escaneó las impresiones de los modelos obtenidos para obtener las medidas y las áreas antes y después de 6 meses de tratamiento. Observó una aproximación de los segmentos alveolares y disminuciónde la desviación de la columela. La reducción en la región alveolar y la remodelación nasal son favorables. Concluyó que la terapia de moldeamiento nasoalveolarprequirúrgica es un tratamiento útil para los pacientes con fisura labio palatina unilateral. En el trabajo de Barillas y cols.(24)se evaluaron los resultados obtenidos en una serie de 25 pacientes con fisura completa unilateral no sindrómicos, de los cuales 15 fueron tratados mediante ortopedia prequirúrgica durante 3 meses y 10 niños sólo recibieron tratamiento quirúrgico. En la muestra tomaron seis mediciones, angulares ylineales, tres en el plano frontal y tres en el plano basilar obteniendo en cinco de ellas diferencias significativas, mientras que obtuvieron diferencias pero si una mayor tendencia a la simetría. El seguimiento fue hasta los nueve años y estos autores concluyeron que el moldeamiento nasoalveolar permite obtener una mayor y más estable simetría nasal facilitando Figura 6.1. Comparación de simetría nasal para grupo con cirugía y NAM y sólo cirugía Bennun y cols.(25) 6 años. Fueron estudia dos grupo i ncluyó a 44 niños que se tratamiento de molde amiento nasal prequirúrgico, y el segundo grupo que llegó después de los 15 días de tercer grupo de 48 niños sanos análisis de los datos demostró claramente que en los pacientes tratados moldeamiento prequirúrgico las m má s a las del grupo control que las del grupo de niños no tratados. Se valoró el patrón del perfil nasal y los datos con moldea miento exhibían control. Así, los autores sugirieron posicionamiento de las estruturas nasales autores que para la realización los segmentos labiales y alveolares facilita la reparación de los tejidos con una mínima tensión y é sto se traduce fístulas, requiriendo un menor número de correcciones quirúrgicas posteriores (26,24,27,22,25). diferencias significativas, mientras que para la desviación an gular de la columela no diferencias pero si una mayor tendencia a la simetría. El seguimiento fue hasta los nueve años y estos autores concluyeron que el moldeamiento nasoalveolar permite obtener una mayor y más estable simetría nasal facilitando la cirugía posterior. Figura 6.1. Comparación de simetría nasal para grupo con cirugía y NAM y sólo cirugía publicaron un estudio en el que realizaron un seguimiento a dos 2 grupos de niños con fisura unilateral completa. El primer ncluyó a 44 niños que se revisaron en los dos primeros días de vid amiento nasal prequirúrgico, y el segundo grupo que llegó después de los 15 días de l nacimiento y no recibieron el tratamiento prequirúrgico. Un tercer grupo de 48 niños sanos fue incluido para obtener datos como grupo control. El demostró claramente que en los pacientes tratados moldeamiento prequirúrgico las m edidas labiales an tropométricas se parecían mucho s a las del grupo control que las del grupo de niños no tratados. Se valoró el patrón del perfil nasal y los datos obtenidos fueron claros en el sentido que los niños tratados miento exhibían mejores características y un patrón má s parecido al grupo los autores sugirieron realizar antes de la cirugía primaria el correcto posicionamiento de las estruturas nasales con moldeamiento. Coincide autores que para la realización de la queiloplastia la menor distancia existente entre los segmentos labiales y alveolares facilita la reparación de los tejidos con una mínima sto se traduce en una disminución en la aparición de tejido cicatricial y de un menor número de correcciones quirúrgicas posteriores DISCUSION 109 gular de la columela no diferencias pero si una mayor tendencia a la simetría. El seguimiento fue hasta los nueve años y estos autores concluyeron que el moldeamiento nasoalveolar la cirugía posterior. Figura 6.1. Comparación de simetría nasal para grupo con cirugía y NAM y sólo cirugía que realizaron un seguimiento a de niños con fisura unilateral completa. El primer revisaron en los dos primeros días de vid a y recibieron amiento nasal prequirúrgico, y el segundo grupo que llegó y no recibieron el tratamiento prequirúrgico. Un como grupo control. El demostró claramente que en los pacientes tratados con tropométricas se parecían mucho s a las del grupo control que las del grupo de niños no tratados. Se valoró el patrón fueron claros en el sentido que los niños tratados s parecido al grupo antes de la cirugía primaria el correcto Coincide n con otros de la queiloplastia la menor distancia existente entre los segmentos labiales y alveolares facilita la reparación de los tejidos con una mínima en una disminución en la aparición de tejido cicatricial y de un menor número de correcciones quirúrgicas posteriores DISCUSION 110 Gómez y cols.(9) trataron a 30 pacientes, 19 niños y 11 niñas con fisura labiopalatina unilateral total. Todos recibieron tratamiento de moldeamiento nasoalveolar previo al cierre primario del labio desde 1993. La placa moldeadora utilizada era de resina fotopolimerizable y un resorte. La duración media del tratamiento fue de 100 días, durante los cuales con tratamiento de moldeamiento aumentaron la longitud nasal en 2 mm, más que la observada en los pacientes normales. No observaron asimismo efectos negativos en el crecimiento de la nariz con el tratamiento con moldeamiento. En un estudio de Singh y cols.(28) en 10 niños con fisura labiopalatina unilateral total (6 niños y 4 niñas) se evaluó el área nasal mediante la identificación de 28 marcas en el tejido blando del área nasal mediante un software de imagen. Estos autores encontraron que hubo un cambio de forma de la nariz en el área fisurada y ninguno en el lado no fisurado. La curvatura alar en el lado de la fisura mostró un cambio de forma marcada en comparación con el lado no fisurado, sin embargo la concavidad alar en el lado fisurado mostró un menor cambio de forma en comparación con el lado no fisurado. Para la pared lateral de la fosa nasal, el lado fisurado mostró un cambio de forma marcada en comparación con el lado no fisurado. En contraste, la cúpula alar en el lado no fisurado mostró un menor cambio de forma comparado con el lado de la fisura. La columela en el lado fisurado mostró un marcado cambio de forma en comparación con el lado no fisurado. En general, estos resultados indican que la simetría bilateral nasal se mejora mediante el uso de NAM en pacientes con fisura labio palatina unilateral completa antes de la reparación quirúrgica (28). Monasterio y cols.(29) evaluaron los beneficios del NAM obtenidos durante muchos años. Bajo su punto de vista, este tipo de tratamiento presenta limitaciones por el pequeño número de ortodoncistas entrenados para realizarlo, aunque concluyeron que es muy efectivo ya que mejora la anatomía nasal y reduce el tamaño de la fisura maxilar en pacientes con fisura completa unilateral total. Deng y cols.(17) trataron con NAM a 26 niños con fisura labiopalatina unilateral total y observaron que tras un tratamiento entre 108 y 152 días, además de la disminución de la fisura que fue de 5.3 mm de anchura, el perfil nasal mejoró en el 76% de los casos. Concluyeron que el tratamiento con NAM mejora el perfil nasal. Nakamura y cols.(20) describieron una técnica quirúrgica para el manejo de la fisura siendo el tratamiento con NAM uno de los requisitos necesarios previos a la cirugía. Para conseguir unos buenos resultados estéticos enuncian unos principios fundamentales que disminuyen las probabilidades de éxit delm insuficiente moldeamie proporciona un hueso de soporte nariz en el niño con fisura labiopalatina unilateral total. Pai y cols. (30) para mejorar la simetría nasal en pacient términos de anchura y altura del ala Figura 6.2. Evolución de la desviación del ángulo de la columela con NAM Los resultados a pesar de todo muestran una recidiva de una tasa del 1 0% en la altura, 20% de anchura Destacaro n que en los resultados los niños, la remodelaci ón del acrílico disminuyen las probabilidades de éxit o de las cirugías derivadas insuficiente moldeamie nto nasal. En sus conclusiones indicaron que el NAM proporciona un hueso de soporte más simétrico,que ayuda a dar simetría también a la el niño con fisura labiopalatina unilateral total. (30) demostraron que el NAM es un procedimiento eficaz simetría nasal en pacient es con fisura labio palatina términos de anchura y altura del ala nasal y en el ángulo de la columela ( Figura 6.2. Evolución de la desviación del ángulo de la columela con NAM resultados a pesar de todo muestran una recidiva 0% en la altura, 20% de anchura y 5% en el ángulo de la columela. n que en los resultados obtenidos influyó la posición en decúbit ón del acrílico y la fuerza ejercida a través de la adhesión. DISCUSION 111 o de las cirugías derivadas sus conclusiones indicaron que el NAM ayuda a dar simetría también a la NAM es un procedimiento eficaz es con fisura labio palatina unilateral en el ángulo de la columela ( Figura 6.2). resultados a pesar de todo muestran una recidiva 5% en el ángulo de la columela. influyó la posición en decúbit o prono de de la adhesión. Figura 6.3 Mejoría de la simetría nasal en los niños tratados con NAM Teniendo en cuenta el análisis de todos estos trabajos podemos afirmar que los resultados obtenidos en esta TesisDoctoral literatu ra (60)(95) hasta la actualidad, la proyección nasal y su simetría; mejorando la relación entre segmentos alveolares a la vez que facilita la cirugía correctora d deformidad (31) Figura (6.3) Figura 6.3 Mejoría de la simetría nasal en los niños tratados con NAM Teniendo en cuenta el análisis de todos estos trabajos podemos afirmar que los resultados obtenidos en esta TesisDoctoral coinciden con los publicados en la ra (60)(95) hasta la actualidad, el uso de estos dispositivos ortopédicos facilita la proyección nasal y su simetría; mejorando la relación entre segmentos alveolares a la vez que facilita la cirugía correctora d e labio y nariz, con una mejoría estética de la Figura (6.3) . DISCUSION 112 Figura 6.3 Mejoría de la simetría nasal en los niños tratados con NAM Teniendo en cuenta el análisis de todos estos trabajos podemos afirmar que los coinciden con los publicados en la el uso de estos dispositivos ortopédicos facilita la proyección nasal y su simetría; mejorando la relación entre segmentos alveolares a e labio y nariz, con una mejoría estética de la DISCUSION 113 3. COMPLICACIONES DEL MOLDEAMIENTO NASOALVEOLAR Hay pocas complicaciones graves asociadas con el moldeamiento nasoalveolar(32). La más frecuente es la irritación de la mucosa oral o del tejido gingival. Los tejidos intraorales pueden ulcerarse por presión o roce del aparato ortopédico. La cavidad bucal del bebé debe revisarse en cada visita y la placa de moldeamiento se aliviará en todas las zonas que ejerzan una presión excesiva. En general, el área más común de irritación de los tejidos son las mejillas. Hay que recordar que las cintas adhesivas deben ser retiradas suavemente para evitar la irritación de la piel. Puede usarse un protector de piel que actúa como base sobre la que se pueden adherir los esparadrapos o adhesivos. Al mismo tiempo, es recomendable usar alguna crema hidratante ó gel de aloe vera para aplicar en las mejillas en el momento de cambiar las cintas adhesivas (32). En nuestra experiencia, el uso de gel de ácido hialurónico en la prevención y tratamiento de las úlceras producidas a nivel de la mucosa oral en los recién nacidos que se trataron con moldeamiento nasoalveolarprequirúrgico fue muy favorable. A este respecto en la Unidad de Malformaciones se valoró a 22 pacientes durante tres años con un tiempo medio de tratamiento con la placa de moldeamiento de 12 semanas (6- 18) revisándose el estado de las mucosas y anotando en una ficha la presencia de lesiones. También se pasó una encuesta a los padres para que reflejaran su opinión. Teniendo en cuenta tanto los estudios sobre el tema como nuestra propia experiencia clínica, podemos afirmar que los geles de ácido hialurónico previenen y acortan el tiempo de curación de las úlceras bucales y lesiones gingivales aparecidas en los niños tratados con aparatos de ortodoncia para moldeamiento nasoalveolar. La complicación más habitual en el uso del conformador nasal, es el miedo por parte de los padres que éste, al desinsertarse de la nariz, dañe el globo ocular. Para evitar esto alguna sugerencia que proponemos puede ser el uso de cinta adhesiva sobre la nariz para evitar el desplazamiento del gancho nasal.El revestimiento interno del lóbulo superior del stent nasal puede provocar inflamación si ejerce demasiada fuerza. Es posible que puedan aparecer deformaciones en el borde alar si el lóbulo inferior no está colocado de forma correcta. Hay un pequeño riesgo de que la placa se desaloje y pueda obstruir las vías respiratorias. La colocación de los espadrapos demasiado horizontales o con la BIBLIOGRAFIA 120 1. Fernández J MA. El paradigma estético y funcional del paciente con fisura labiopalatina. Ortod Esp. 2010;50(2):382–97. 2. Kasten EF, Schmidt SP, Zickler CF, Berner E, Damian LAK, Christian GM, et al. Team care of the patient with cleft lip and palate. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2008;38(5):138–58. 3. Sanchez-Ruiz I, Gonzalez Landa G, Perez Gonzalez V, Diez Rodriguez R, Lopez-Cedrun JL, Miro Viar J, et al. [Integrated treatment of cleft lip and palate. Organization of a treatment team]. Cir Pediatr. 1999 Jan;12(1):4–10. 4. Fermoso MA, Martínez JA BJ. Análisis de las características de los pacientes con fisura labio-palatina en la Comunidad de Madrid. AFILAPA; 2006; 5. LaRossa D. Unilateral cleft lip repair. In: Plastic surgery: indications, operations, and outcomes. Ed. Mosby. St. Louis; 2000. 6. Carrasco L, Merino A FM. Rinoseptoplastia en pacientes fisurados. 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