Síndrome de la cimitarra en la edad adulta
Full text
A en
P ima ia.
2020;52(10):789---791
www.else ie .es/ap
A ención
P ima ia
CARTAS
CIENTÍFICAS
Sínd ome
de
la
cimi a a
en
la
edad
adul a
Scimi a
synd ome
in
adul hood
Ilham
Ja oumi-Sellaka,b,
Manuel
A enas-Go dilloc,
Ma ía
Ángeles
Ga cía-Sánchezd
y
Luis
Gab iel
Luque-Rome oe, ,∗
aMedicina
de
Familia
y
Comuni a ia,
Hospi al
San
Juan
de
Dios
del
Alja a e,
Bo mujos,
Se illa,
Espa˜
na
bDis i o
Sani a io
Alja a e-Se illa
No e,
Bo mujos,
Se illa,
Espa˜
na
cÁ ea
de
Neumología,
Hospi al
San
Juan
de
Dios
del
Alja a e,
Bo mujos,
Se illa,
Espa˜
na
dSe icio
de
Radiodiagnós ico,
Hospi al
San
Juan
de
Dios
del
Alja a e,
Bo mujos,
Se illa,
Espa˜
na
eUnidad
de
In es igación
del
Dis i o
Sani a io
Alja a e-Se illa
No e,
Se illa,
Espa˜
na
Depa amen o
de
Ci ología
e
His ología
No mal
y
Pa ológica,
Facul ad
de
Medicina,
Uni e sidad
de
Se illa,
Se illa,
Espa˜
na
Disponible
en
In e ne
el
8
de
ab il
de
2020
P esen amos
un
caso
de
sínd ome
de
la
cimi a a
(SC)
en
una
muje
de
57
a˜
nos
con
an eceden e
pe sonal
de
ex-
abaquismo
desde
2002
(5-6
ciga illos/día),
hipo i oidismo
au oinmune
y
emba azo
gemela
que
anscu ió
sin
inci-
dencias.
Acudió
a
u gencias
de
nues o
hospi al
po
males a
cen o o ácico
a ípico,
acompa˜
nado
de
disnea
de
ho as
de
e olución.
En
u gencias
se
desca ó
en e medad
ca díaca
aguda
y
ue
de i ada
pa a
es udio
a
las
consul as
de
ca -
diología,
desde
donde
se
de i ó
a
neumología
po
imagen
suges i a
de
a elec asia
del
lóbulo
medio
en
la
adiog a-
ía
de
ó ax
(fig.
1).
Los
es udios
de
imagen
pusie on
de
manifies o
la
p esencia
de
dex oca dia,
c ecimien o
de
ca idades
de echas
con
signos
de
hipe ensión
pulmona
(HTP),
isome ismo
b onquial
de echo,
hipoplasia
pulmo-
na
de echa,
d enaje
enoso
anómalo
de
g an
calib e
a
la
ena
ca a
in e io
y
lóbulo
hepá ico
izquie do
p omi-
nen e
sin
hepa omegalia
ni
signos
de
conges ión
hepá ica.
En
la
e gome ía
se
obje i ó
una
espues a
c ono opa
no -
mal
y
ensión
a e ial
de
180/110.
En
la
ecoca diog a ía
ans o ácica
se
ap eciaba
una
dex oca dia
le oápex,
dila-
∗Au o
pa a
co espondencia.
Co eo
elec ónico:
[email p o ec ed]
(L.G.
Luque-Rome o).
Figu a
1
Radiog a ía
PA
de
ó ax:
ap éciese
el
ensancha-
mien o
del
medias ino
con
aumen o
de
la
densidad
(flecha
iole a),
hipoplasia
pulmona
de echa
e
imagen
de
dis ibu-
ción
ascula
de
mayo
densidad,
co espondien e
al
signo
de
la
cimi a a
(flecha
ojiza).
Nó ese
el
bo amien o
del
seno
cos o-
énico
de echo
y
la
ausencia
de
isualización
del
ápex
ca díaco
en
el
hemi ó ax
izquie do.
h ps://doi.o g/10.1016/j.ap im.2020.02.010
0212-6567/©
2020
Los
Au o es.
Publicado
po
Else ie
Espa˜
na,
S.L.U.
Es e
es
un
a ´
ıculo
Open
Access
bajo
la
licencia
CC
BY-NC-ND
(h p://
c ea i ecommons.o g/licenses/by-nc-nd/4.0/).
790
I.
Ja oumi-Sellak
e
al.
Figu a
2
Co e
ans e sal
de
ó ax
en
en ana
pulmona
( e sión
MIP).
Ap éciese
la
dex oca dia,
la
hipoplasia
pulmona
de echa
y
el
d enaje
pulmona
de echo
anómalo
(flecha
ma ón)
y
la
confluencia
del
onco
pulmona
(flecha
ama illa)
en
la
ena
ca a
in e io
(flecha
azul).
Nó ese
el
isome ismo
de echo:
cisu a
meno
(flecha
e de
cla a)
y
cisu a
mayo
( e de
oscu o).
Figu a
3
Co e
co onal
de
ó ax
en
la
en ana
pulmona
( e -
sión
MIP).
Ap éciese
hipoplasia
pulmona
de echa
y
d enaje
pulmona
de echo
anómalo
(flecha
ma ón)
y
confluencia
del
onco
pulmona
(flecha
ama illa)
en
la
ena
ca a
in e io
(no
ap eciable
en
es e
co e).
ación
de
las
ca idades
de echas,
insuficiencia
icuspídea
lige a-mode ada
y
una
disc e a
HTP
(35
mm
Hg),
con
índice
QP/QS
de
2.1.
En
la
angio-TAC
de
ó ax
se
confi ma on
es os
hallazgos
además
de
obje i a se
una
hipoplasia
del
pulmón
de echo,
un
isome ismo
b onquial
de echo
con
pul-
món
izquie do
que
p esen aba
3
lóbulos,
con
cisu a
meno
isible
y
un
d enaje
enoso
anómalo
hacia
la
ena
ca a
in e-
io
(figs.
2-4).
Se
comple ó
el
es udio
con
ecoca diog a ía
anseso ágica,
que
desca ó
un
o amen
o al
pe meable.
El
signo
de
la
cimi a a
desc ibe
una
imagen
ca ac e ís-
ica
en
la
adiog a ía
de
ó ax,
que
se
c ea
po
una
anomalía
de
la
ena
pulmona
de echa
que
le
hace
adop a
la
silue a
de
la
espada
u ca,
de
la
que
ecibe
el
nomb e1.
Suele
o -
Figu a
4
Co e
sagi al
de
ó ax
( econs ucción
olumé-
ica).
Ap éciese
el
d enaje
pulmona
de echo
anómalo
(flecha
ma ón)
y
la
confluencia
del
onco
pulmona
(flecha
ama illa)
en
la
ena
ca a
in e io
(flecha
azul).
ma
pa e
de
un
sínd ome
conocido
como
SC,
sínd ome
del
pulmón
hipogené ico
o
enoloba
pulmona
congéni o2,
que
consis e
en
un
d enaje
ano mal
de
las
enas
pulmona es
de echas
a
la
ena
ca a
in e io ,
au ícula
de echa
o
enas
sup ahepá icas,
aunque
ecien emen e
se
ha
desc i o
el
d e-
naje
hacia
la
au ícula
izquie da
median e
un
aso
anómalo3.
F ecuen emen e
se
asocia
a
hipoplasia
del
pulmón
de e-
cho
y
al e aciones
b onquiales.
Puede
acompa˜
na se
de
hipoplasia
de
la
a e ia
pulmona
de echa,
dex oca dia,
ascula ización
anómala
de
ao a
hacia
el
pulmón
de echo
(secues o
pulmona ),
comunicación
in e au icula
(CIA)
o
in e en icula ,
e alogía
de
Fallo
o
coa ación
aó ica2.
Se
desconoce
su
incidencia,
ya
que
muchos
casos
son
asin-
omá icos,
aunque
algunas
publicaciones
la
si úan
en e
1-3
casos
po
100.000
nacidos
i os4.
Las
múl iples
mal o macio-
nes
pulmona es
asociadas
pa ecen
indica
una
al e ación
del
desa ollo
de
oda
la
yema
pulmona
en
es adios
emp anos
de
la
emb iogénesis
(figs.
3
y
4).
El
SC
iene
una
p esen ación
a iable
dependiendo
del
g ado
de
shun
izquie da-de echa
e
HTP
y
la
exis encia
de
CIA.
En
la
in ancia
suele
se
muy
g a e,
asociándose
a
o as
anomalías
ca diacas,
y
equie e
ecuen emen e
co ección
qui ú gica
p ecoz.
En
los
adul os
suele
se
asin omá ica,
siendo
un
hallazgo
inciden al
en
écnicas
de
imágen5.
El
diagnós ico
se
sospecha
con
la
adiog a ía
de
ó ax
y
se
confi ma
median e
ecoca diog a ía
(la
ecoca diog a ía
an-
seso ágica
es
mejo
pa a
de ec a
dila aciones
came ales
y
la
ans o ácica
pa a
e alua
el
plano
supe io
de
la
VCS
o
las
enas
innominadas)5,
angio- omog a ía
compu a izada
o
su
al e na i a,
la
angiog a ía
po
esonancia
magné ica.
El
ca e e ismo
ca díaco
se
usa
ecuen emen e
pa a
oclui
comunicaciones
anómalas
peque˜
nas5.
La
supe i encia
gene almen e
es
excelen e5,
con
la
excepción
de
los
lac an es,
que
suelen
asocia
compli-
caciones
(insuficiencia
ca díaca,
in ecciones
pulmona es
ecu en es,
HTP
y
anomalías
pulmona es-ca díacas).
En
una
de
las
se ies
más
nume osas
(485
pacien es)
el
88%
sob e-
i ió
a
los
30
a˜
nos
de
edad,
excep o
aquellos
con
HTP
y
anomalías
ca díacas
congéni as.
En
unción
de
es as
y
del
Sínd ome
de
la
cimi a a
en
la
edad
adul a
791
g ado
de
shun
izquie da-de echa
se
indica
el
a amien o
qui ú gico6.
Au o ía
Ilham
Ja oumi-Sellak,
Manuel
A enas-Go dillo
y
Luis
Gab iel
Luque-Rome o
han
pa icipado
en
la
edacción
de
es e
manusc i o.
Ma ía
Ángeles
Ga cía-Sánchez
ha
ealizado
las
explo aciones
adiológicas,
la
e aluación
y
comen a io
de
las
mismas.
Todos
los
au o es
han
e isado
el
con enido
de
es e
a ículo
y
manifies an
es a
con o mes
con
el
mismo.
Financiación
Es a
publicación
ha
sido
financiada
con
los
Fondos
de
In es-
igación
del
Dis i o
Sani a io
Alja a e-Se illa
No e
(Se illa,
Espa˜
na)
y
del
Hospi al
San
Juan
de
Dios
del
Alja a e
(Bo mu-
jos,
Se illa,
Espa˜
na).
Bibliog a ía
1.
Halasz
NA,
Hallo an
KH,
Liebow
AA.
B onchial
and
a e ial
ano-
malies
wi h
d ainage
o
he
igh
lung
in o
he
in e io
ena
ca a.
Ci cula ion.
1956;14:826---46.
2.
Ve ea
He nando
H.
Mal o maciones
b oncopulmona es.
En:
Roz-
man
Bo s na ,
Ca dellach,
edi o es.
Fa e as
Rozman
Medicina
In e na
[In e ne ].
18.aed.
Ba celona:
Else ie
Espa˜
na,
S.L.U;
2016.
p.
688---91.
A ailable
om:
h ps://www.clinicalkey.es/#!/
con en /book/3-s2.0-B9788490229965000752?sc ollTo=%23 0120.
3.
Rod iguez-To es
DJ,
Segu a-Rod iguez
D,
Ga cia-O a
R.
Uncom-
mon
a ian
o
scimi a
synd ome.
A ch
B onconeumol.
2017;53:639.
4.
Abad
P,
Mesa
S,
Llamas
R,
Abad
P,
Mesa
S,
Llamas
R.
Sín-
d ome
de
la
cimi a a
en
esonancia
magné ica
ca dio ascula .
Re
Colomb
Ca diol
[In e ne ].
2018;25:81,
e1-81.e6
[consul ado
10
Oc
2018].
Disponible
en:
h ps://linkinghub.else ie .com/
e ie e/pii/S0120563317300359.
5.
López
Galle i
N.
Signo
de
la
cimi a a.
Re
A gen ina
Radiol
[In e ne ].
2013
[consul ado
10
Oc
2018];77(1):71-2.
Dispo-
nible
en:
h p://www.scielo.o g.a /scielo.php?sc ip =sci
a ex
&pid=S1852-99922013000100010&lng=es&n m=iso& lng=en
6.
Vida
VL,
Gua ien o
A,
Milanesi
O,
G ego i
D,
S ellin
G.
The
na u al
his o y
and
su gical
ou come
o
pa ien s
wi h
scimi a
synd ome:
A
mul i-cen e
Eu opean
s udy.
Eu
Hea
J
[In e -
ne ].
2018;39:1002---11.
Disponible
en:
h ps://doi.o g/10.1093/
eu hea j/ehx526.