Síndrome de la cimitarra en la edad adulta

Aten Primaria. 2020;52(10):789---791 www.elsevier.es/ap Atención Primaria CARTAS CIENTÍFICAS Síndrome de la cimitarra en la edad adulta Scimitar syndrome in adulthood Ilham Jarroumi-Sellaka,b, Manuel Arenas-Gordilloc, María Ángeles García-Sánchezd y Luis Gabriel Luque-Romeroe,f,∗ aMedicina de Familia y Comunitaria, Hospital San Juan de Dios del Aljarafe, Bormujos, Sevilla, Espa˜ na bDistrito Sanitario Aljarafe-Sevilla Norte, Bormujos, Sevilla, Espa˜ na cÁrea de Neumología, Hospital San Juan de Dios del Aljarafe, Bormujos, Sevilla, Espa˜ na dServicio de Radiodiagnóstico, Hospital San Juan de Dios del Aljarafe, Bormujos, Sevilla, Espa˜ na eUnidad de Investigación del Distrito Sanitario Aljarafe-Sevilla Norte, Sevilla, Espa˜ na fDepartamento de Citología e Histología Normal y Patológica, Facultad de Medicina, Universidad de Sevilla, Sevilla, Espa˜ na Disponible en Internet el 8 de abril de 2020 Presentamos un caso de síndrome de la cimitarra (SC) en una mujer de 57 a˜ nos con antecedente personal de extabaquismo desde 2002 (5-6 cigarrillos/día), hipotiroidismo autoinmune y embarazo gemelar que transcurrió sin incidencias. Acudió a urgencias de nuestro hospital por malestar centrotorácico atípico, acompa˜ nado de disnea de horas de evolución. En urgencias se descartó enfermedad cardíaca aguda y fue derivada para estudio a las consultas de cardiología, desde donde se derivó a neumología por imagen sugestiva de atelectasia del lóbulo medio en la radiografía de tórax (fig. 1). Los estudios de imagen pusieron de manifiesto la presencia de dextrocardia, crecimiento de cavidades derechas con signos de hipertensión pulmonar (HTP), isomerismo bronquial derecho, hipoplasia pulmonar derecha, drenaje venoso anómalo de gran calibre a la vena cava inferior y lóbulo hepático izquierdo prominente sin hepatomegalia ni signos de congestión hepática. En la ergometría se objetivó una respuesta cronotropa normal y tensión arterial de 180/110. En la ecocardiografía transtorácica se apreciaba una dextrocardia levoápex, dila- ∗Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L.G. Luque-Romero). Figura 1 Radiografía PA de tórax: apréciese el ensanchamiento del mediastino con aumento de la densidad (flecha violeta), hipoplasia pulmonar derecha e imagen de distribución vascular de mayor densidad, correspondiente al signo de la cimitarra (flecha rojiza). Nótese el borramiento del seno costofrénico derecho y la ausencia de visualización del ápex cardíaco en el hemitórax izquierdo. https://doi.org/10.1016/j.aprim.2020.02.010 0212-6567/© 2020 Los Autores. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Este es un art´ ıculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/). 790 I. Jarroumi-Sellak et al. Figura 2 Corte transversal de tórax en ventana pulmonar (versión MIP). Apréciese la dextrocardia, la hipoplasia pulmonar derecha y el drenaje pulmonar derecho anómalo (flecha marrón) y la confluencia del tronco pulmonar (flecha amarilla) en la vena cava inferior (flecha azul). Nótese el isomerismo derecho: cisura menor (flecha verde clara) y cisura mayor (verde oscuro). Figura 3 Corte coronal de tórax en la ventana pulmonar (versión MIP). Apréciese hipoplasia pulmonar derecha y drenaje pulmonar derecho anómalo (flecha marrón) y confluencia del tronco pulmonar (flecha amarilla) en la vena cava inferior (no apreciable en este corte). tación de las cavidades derechas, insuficiencia tricuspídea ligera-moderada y una discreta HTP (35 mm Hg), con índice QP/QS de 2.1. En la angio-TAC de tórax se confirmaron estos hallazgos además de objetivarse una hipoplasia del pulmón derecho, un isomerismo bronquial derecho con pulmón izquierdo que presentaba 3 lóbulos, con cisura menor visible y un drenaje venoso anómalo hacia la vena cava inferior (figs. 2-4). Se completó el estudio con ecocardiografía transesofágica, que descartó un foramen oval permeable. El signo de la cimitarra describe una imagen característica en la radiografía de tórax, que se crea por una anomalía de la vena pulmonar derecha que le hace adoptar la silueta de la espada turca, de la que recibe el nombre1. Suele for- Figura 4 Corte sagital de tórax (reconstrucción volumétrica). Apréciese el drenaje pulmonar derecho anómalo (flecha marrón) y la confluencia del tronco pulmonar (flecha amarilla) en la vena cava inferior (flecha azul). mar parte de un síndrome conocido como SC, síndrome del pulmón hipogenético o venolobar pulmonar congénito2, que consiste en un drenaje anormal de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha o venas suprahepáticas, aunque recientemente se ha descrito el drenaje hacia la aurícula izquierda mediante un vaso anómalo3. Frecuentemente se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y alteraciones bronquiales. Puede acompa˜ narse de hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, dextrocardia, vascularización anómala de aorta hacia el pulmón derecho (secuestro pulmonar), comunicación interauricular (CIA) o interventricular, tetralogía de Fallot o coartación aórtica2. Se desconoce su incidencia, ya que muchos casos son asintomáticos, aunque algunas publicaciones la sitúan entre 1-3 casos por 100.000 nacidos vivos4. Las múltiples malformaciones pulmonares asociadas parecen indicar una alteración del desarrollo de toda la yema pulmonar en estadios tempranos de la embriogénesis (figs. 3 y 4). El SC tiene una presentación variable dependiendo del grado de shunt izquierda-derecha e HTP y la existencia de CIA. En la infancia suele ser muy grave, asociándose a otras anomalías cardiacas, y requiere frecuentemente corrección quirúrgica precoz. En los adultos suele ser asintomática, siendo un hallazgo incidental en técnicas de imágen5. El diagnóstico se sospecha con la radiografía de tórax y se confirma mediante ecocardiografía (la ecocardiografía transesofágica es mejor para detectar dilataciones camerales y la transtorácica para evaluar el plano superior de la VCS o las venas innominadas)5, angio-tomografía computarizada o su alternativa, la angiografía por resonancia magnética. El cateterismo cardíaco se usa frecuentemente para ocluir comunicaciones anómalas peque˜ nas5. La supervivencia generalmente es excelente5, con la excepción de los lactantes, que suelen asociar complicaciones (insuficiencia cardíaca, infecciones pulmonares recurrentes, HTP y anomalías pulmonares-cardíacas). En una de las series más numerosas (485 pacientes) el 88% sobrevivió a los 30 a˜ nos de edad, excepto aquellos con HTP y anomalías cardíacas congénitas. En función de estas y del Síndrome de la cimitarra en la edad adulta 791 grado de shunt izquierda-derecha se indica el tratamiento quirúrgico6. Autoría Ilham Jarroumi-Sellak, Manuel Arenas-Gordillo y Luis Gabriel Luque-Romero han participado en la redacción de este manuscrito. María Ángeles García-Sánchez ha realizado las exploraciones radiológicas, la evaluación y comentario de las mismas. Todos los autores han revisado el contenido de este artículo y manifiestan estar conformes con el mismo. Financiación Esta publicación ha sido financiada con los Fondos de Investigación del Distrito Sanitario Aljarafe-Sevilla Norte (Sevilla, Espa˜ na) y del Hospital San Juan de Dios del Aljarafe (Bormujos, Sevilla, Espa˜ na). Bibliografía 1. Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation. 1956;14:826---46. 2. Verea Hernando H. Malformaciones broncopulmonares. En: Rozman Borstnar, Cardellach, editores. Farreras Rozman Medicina Interna [Internet]. 18.aed. Barcelona: Elsevier Espa˜ na, S.L.U; 2016. p. 688---91. Available from: https://www.clinicalkey.es/#!/ content/book/3-s2.0-B9788490229965000752?scrollTo=%23f0120. 3. Rodriguez-Torres DJ, Segura-Rodriguez D, Garcia-Orta R. Uncommon variant of scimitar syndrome. Arch Bronconeumol. 2017;53:639. 4. Abad P, Mesa S, Llamas R, Abad P, Mesa S, Llamas R. Síndrome de la cimitarra en resonancia magnética cardiovascular. Rev Colomb Cardiol [Internet]. 2018;25:81, e1-81.e6 [consultado 10 Oct 2018]. Disponible en: https://linkinghub.elsevier.com/ retrieve/pii/S0120563317300359. 5. López Galletti N. Signo de la cimitarra. Rev Argentina Radiol [Internet]. 2013 [consultado 10 Oct 2018];77(1):71-2. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci arttext &pid=S1852-99922013000100010&lng=es&nrm=iso&tlng=en 6. Vida VL, Guariento A, Milanesi O, Gregori D, Stellin G. The natural history and surgical outcome of patients with scimitar syndrome: A multi-centre European study. Eur Heart J [Internet]. 2018;39:1002---11. Disponible en: https://doi.org/10.1093/ eurheartj/ehx526.