Ictericia secundaria a metástasis pancreática de sarcoma de partes blandas

Ic e icia secunda ia a me ás asis panc eá ica de sa coma de pa es blandas Palab as cla e: Sa coma. Panc eas. Me ás asis. Key wo ds: Sa coma. Panc eas. Me as ases. S . Di ec o : Muje de 36 años es udiada po ic e icia p og esi a. Du an e la explo ación ísica gene al se obse ó una umo ación en la pie na izquie da (Fig. 1), diagnos icándose median e TAC una masa de 3 cm en la cabeza panc eá ica con obs ucción de la ía bilia p incipal (Fig. 2). La biopsia de la umo ación de pa es blandas e eló la exis encia de células sa coma osas. La pacien e ue some ida a duodenopanc ea ec omía ce á- lica y exé esis del sa coma encapsulado de la pie na izquie - da. El pos ope a o io cu só sin incidencias, siendo al a hospi- ala ia a los 10 días. El es udio his ológico de ambos umo es demos ó un sa coma bien di e enciado, comple ándose el a- amien o con adioquimio e apia y seguimien o con TAC se- mes ales. A los 12 meses, no exis e e idencia de ecu encia umo al y la pacien e pe manence asin omá ica. Discusión Basándonos en el limi ado núme o de casos publicados, el p o- nós ico del sa coma p ima io de pánc eas (ca cinosa comas, i- b osa comas in lama o ios, sa comas g anulocí icos, liposa co- mas) pa ece unes o. Es os pacien es allecen po la en e medad p ima ia, con una espe anza media de supe i encia pos ope a o- ia de 6 meses. De o ma ex ao dina ia algún pacien e ha pe ma- necido i o un año as la ex i pación (1,4). A pesa del mal p onós ico de los sa comas p ima ios del pán- c eas, las me ás asis panc eá icas p esen an un mejo p onós ico. La supe i encia a la go plazo as la ex i pación de la en e me- dad me as ásica en el pánc eas es a iable. El ca cinoma de célu- las enales es el umo p ima io desc i o con mayo ecuencia en Ca as al Di ec o 1130-0108/2007/99/9/552-560 REVISTA ESPAÑOLA DE ENFERMEDADES DIGESTIVAS Copy igh © 2007 ARÁN EDICIONES,S. L. REVESPENFERM DIG(Mad id) Vol. 99, N.° 9, pp. 552-560, 2007 Fig. 1. Imagen de umo de pie na izquie da (RNM). Fig. 2. Tumo me as ásico en cabeza panc eá ica (RNM). las se ies publicadas (62%). O as neoplasias publicadas son el ca cinoma escamoso b oncopulmona , sa comas, ca cinomas co- lo ec ales (5), abdomiosa comas ca diacos (6), ca cinomas en- dome iales y sa comas u e inos (7), melanomas, his ioci omas i- b osos malignos (8) y ca cinomas u o eliales esicales. Las se ies publicadas sob e esecciones de me ás asis panc eá icas son co - as (8-16 pacien es), pe o muchos au o es e ie en un p olongado in e alo lib e de en e medad (mediana de 7,5 años) en muchos de los pacien es. La supe i encia ac ua ial a los 2 años es de 54- 62%, mien as que a los 5 años se educe al 25%. La supe i en- cia media desc i a po es os au o es es de 22-23 meses ( ango de 14-42 meses) (9-12). Se han desc i o casos de sa comas con me ás asis sínc onas localizadas en pánc eas y en o os luga es ales como es óma- go y pulmón (13,14) así como un caso aislado de esección de me ás asis doble de pulmón y pa ed abdominal de leiomiosa - coma do sal esecado 2 años an es (15). El sa coma de pa es blandas es una a a neoplasia localizada en el 60% de los casos a ni el p oximal de las ex emidades y glú eos, en el onco en el 20%, y en la zona dis al de las ex emi- dades en el 20%. Aquellos localizados en las ex emidades p e- sen an gene almen e un peo p onós ico. A pesa de la na u aleza ag esi a de es os umo es, la mayo ía son in e io es a 5 cm (61%). Pueden p esen a se como una pequeña umo ación con una e iden e u ocul a en e medad me as ásica. Es as me ás asis apa ecen en luga es inusuales ales como la mama, o a ios, es í- culos, pánc eas o iñones. La asa de ecu encia local es á al e- dedo del 45-50%, pe o no es un ac o p onós ico pa a la supe - i encia. El amaño de la lesión, la localización p oximal, la edad del pacien e y la p esencia de me ás asis sí suponen ac o es p onós icos ad e sos, aunque no es án cla amen e de inidos. La excision qui ú gica supone el a amien o de elección de los sa - comas, ese ando la adioquimio e apia únicamen e pa a casos seleccionados. La ida media es de 19 meses, con una supe i- encia del 27-60% a los 5 años (16,17). Los pa ones de diseminación de la en e medad sa coma osa, la espues a al a amien o u las asas de supe i encia ue on exami- nados en 129 niños a ec os de sa coma de pa es blandas con me- ás asis a dis ancia desde no iemb e de 1972 a oc ub e de 1978 (In e g upo pa a el Es udio de Rabdomiosa comas) (IRS). La edad media de los pacien es al diagnós ico ue de 10,5 años (3 meses-21 años), con una azón de sexo masculino: emenino de 1,3:1. La lo- calización más ecuen e de las me ás asis ue on pulmones, mé- dula ósea y o os ejidos blandos. T as el a amien o con adio- quimio e apia, el 50% p esen ó una desapa ición comple a de la me ás asis, es ando el 29% lib e de en e medad a los 2 años. Tan sólo el 8% de los pacien es con espues a incomple a al a amien- o sob e i ie on a los 2 años (p = 0,02). El 79% de los pacien es allecie on en una media de 47 meses as el diagnós ico (18). El ca ác e di uso o localizado de la en e medad me as ásica ue un ac o p onós ico asociado a la emisión comple a de la en e me- dad (p = 0,02). Como conclusión, la esección qui ú gica debe se o e ada a pacien es seleccionados con me ás asis panc eá ica aislada de sa comas de pa es blandas. En casos seleccionados, la supe i- encia a la go plazo puede se posible as una exé esis cu a i a. Sin emba go, es a ac i ud puede lle a a la necesidad de se ag e- si os y ealiza esecciones epe idas en caso de ecu encias en o os ó ganos, hecho p obable debido a lo a anzado de la en e - medad en es os es adios. Los pacien es a ec os de sa comas de- be ían se incluidos en un p o ocolo diagnós ico en busca me ás- asis ocul as en ísce as abdominales, an es y después de la ex i - pación qui ú gica, debido a la mejo ía en el p onós ico que puede supone su ex i pación qui ú gica. J. M. Álamo, F. Pa eja, M. A. Gómez, I. Ala cón, C. Be na dos, L. Ba e a, I. Ga cía, J. Se ano y A. Be na dos Unidad de Ci ugía Hepa obiliopanc eá ica. Hospi al Vi gen del Rocío. Se illa Bibliog a ía 1. Da ishian F,Sulli an J, Teichbe g S, Basham K. Ca cinosa coma o he panc eas. A case epo and e iew o he li e a u e. A ch Pa hol Lab Med 2002; 126: 1114-7. 2. Nakamu a Y, Inui K, Yoshino J, Toko o T, Saba e L, Takeda S, e al. In lamma o y myo ib oblas ic umo (in lamma o y ib osa coma) o he panc eas: A case epo . Hepa ogas oen e ol 2005; 52 (62): 625-8. 3. Se in-Abad L, Calde a H, Ca denas R, Casillas J. G anulocy ic sa - coma o he panc eas. A epo o one case and e iew o he li e a u- e. Ac a Haema ol 2003; 110 (4): 188-92. 4. 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