Consenso Português para o Diagnóstico e Gestão Clínica da Demência com Corpos de Lewy (PORTUCALE)

NORMAS ORIENTAÇÃO 844 Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com RESUMO A demência com co pos de Lewy é uma causa comum de demência, p o ocando a pe da p og essi a de unções cogni i as e capa- cidades mo o as, al e ações compo amen ais, e pe da de au onomia, com comp omisso da qualidade de ida dos doen es e seus amilia es. Apesa de se a segunda causa mais equen e de demência neu odegene a i a, o diagnós ico man ém-se um desa io, de ido à sua ap esen ação clínica he e ogénea, sob e udo nas ases iniciais da doença. Po conseguin e, a demência com co pos de Lewy é equen emen e mal diagnos icada e clinicamen e ge ida de o ma insu icien e. A al a de acuidade diagnós ica em implicações signi ica i as pa a os doen es, dada a maio susce ibilidade aos e ei os ad e sos de de e minados á macos, ais como os an ipsicó i- cos, que podem ag a a alguns sin omas associados à demência com co pos de Lewy. Po conseguin e, um consenso de especialis- as, baseado na análise da li e a u a mais a ual e ele an e, e na expe iência clínica, é ú il pa a odos os p o issionais en ol idos no cuidado des es doen es. O obje i o des e abalho é in o ma e ge a ecomendações ace ca das melho es abo dagens diagnós ica e e apêu ica da demência com co pos de Lewy em Po ugal. Além disso, suge imos es a égias pa a aumen a a sensibilização dos médicos, dos deciso es polí icos e da sociedade em ge al em elação a es a doença. Pala as-cha e: Consenso; Demência/diagnós ico; Demência/ a amen o; Doença de Co pos de Lewy/diagnós ico; Doença de Co - pos de Lewy/ a amen o; Po ugal Consenso Po uguês pa a o Diagnós ico e Ges ão Clínica da Demência com Co pos de Lewy (PORTUCALE) Po uguese Consensus on he Diagnosis and Managemen o Lewy Body Demen ia (PORTUCALE) 1. Se iço de Neu ologia. Hospi al Ped o Hispano. Unidade Local de Saúde de Ma osinhos. Ma osinhos. Po ugal. 2. Depa amen o de Neu ociências Clínicas e Saúde Men al. Faculdade de Medicina. Uni e sidade do Po o. Po o. Po ugal. 3. Se iço de Neu ologia. Cen o Hospi ala de T ás-os-Mon es e Al o Dou o. Vila Real. Po ugal. 4. Se iço de Neu ologia. Hospi al de B aga. B aga. Po ugal. 5. Se iço de Medicina Nuclea . Cen o Hospi ala Uni e si á io de São João. Po o. Po ugal. 6. Se iço de Neu ologia. Depa amen o Neu ociências. Cen o Hospi ala Uni e si á io Lisboa No e. Lisboa. Po ugal. 7. Unidade de Diagnós ico e In e enção. Cen o Hospi ala Psiquiá ico de Lisboa. Lisboa. Po ugal. 8. Cogni ion, Demen ia and Memo y Clinic. Campus Neu ológico Sénio . To es Ved as. Po ugal. 9. Unidade de Medicina de Sono. Hospi al Cu Descobe as. Lisboa. Po ugal. 10. Ins i u o de Fa macologia e Neu ociências. Faculdade de Medicina, Uni e sidade de Lisboa. Lisboa. Po ugal. 11. Se iço de Neu ologia. Hospi al Bea iz Ângelo. Lou es. Po ugal. 12. Faculdade de Medicina. Uni e sidade de Coimb a. Coimb a. Po ugal. 13. Se iço de Neu ologia. Cen o Hospi ala de En e Dou o e Vouga. San a Ma ia da Fei a. Po ugal. 14. Depa amen o de Ciências da Saúde Pública e Fo enses e Educação Médica. Faculdade de Medicina. Uni e sidade do Po o. Po o. Po ugal. 15. Unidade de In es igação em Epidemiologia (EPIUni ). Ins i u o de Saúde Pública. Uni e sidade do Po o. Po o. Po ugal. 16. Se iço de Neu ologia. Hospi al da Senho a da Oli ei a. Guima ães. Po ugal. 17. Se iço de Neu ologia. Hospi al Ga cia de O a. Almada. Po ugal. 18. Cen o de In es igação In e disciplina Egas Moniz. Mon e da Capa ica. Po ugal. 19. Se iço de Neu ologia. Cen o Hospi ala e Uni e si á io de Coimb a. Coimb a. Po ugal. 20. Unidade de Neu opa ologia, Depa amen o de Neu ociências. Cen o Hospi ala Uni e si á io do Po o. Po o. Po ugal. 21. Se iço de Neu ologia. Cen o Hospi ala Uni e si á io de São João. Po o. Po ugal.  Au o co esponden e: João Massano. [email p o ec ed] Recebido: 07 de ma ço de 2020 - Acei e: 06 de julho de 2020 | Copy igh © O dem dos Médicos 2020 Ana MONTEIRO1,2, Ana G aça VELON3, Ana Ma ga ida RODRIGUES4, Ana OLIVEIRA5, Anabela VALADAS6, Camila NÓBREGA7,8, Ca a ina CRUTO1, Dulce NEUTEL9, F ede ico SIMÕES DO COUTO10, Joana MORGADO8,11, Joaquim CEREJEIRA12, Luís RUANO13,14,15, Miguel GAGO16, Miguel GRUNHO17,18, Miguel TÁBUAS-PEREIRA19, Rica do TAIPA20, Ri a MOIRON SIMÕES8,11, Rui ARAÚJO2,21, Rui BARRETO6, So ia ROCHA4, João MASSANO2,21 Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 ▪ h ps://doi.o g/10.20344/amp.13696 ABSTRACT Lewy body demen ia is a common cause o demen ia leading o he p og essi e de e io a ion o cogni i e unc ion and mo o skills, beha io al changes, and loss o au onomy, impai ing he quali y o li e o pa ien s and hei amilies. E en hough i is he second lead- ing cause o neu odegene a i e demen ia, diagnosis is s ill challenging, due o i s he e ogenous clinical p esen a ion, especially in he ea ly s ages o he disease. Acco dingly, Lewy body demen ia is o en misdiagnosed and clinically mismanaged. The lack o diagnos ic accu acy has impo an implica ions o pa ien s, gi en hei inc eased suscep ibili y o he ad e se e ec s o ce ain d ugs, such as an ipsycho ics, which may wo sen some symp oms associa ed wi h Lewy body demen ia. The e o e, a specialis consensus based on he analysis o he mos upda ed and ele an li e a u e, and on clinical expe ience, is use ul o all p o essionals in ol ed in he ca e o hese pa ien s. This wo k aims o in o m and p o ide ecommenda ions abou he bes diagnos ic and he apeu ic app oaches in Lewy body demen ia in Po ugal. Mo eo e , we sugges some s a egies in o de o aise he awa eness o physicians, policy make s, and he socie y a la ge ega ding his disease. Keywo ds: Consensus; Demen ia/diagnosis; Demen ia/ he apy; Lewy Body Disease/diagnosis; Lewy Body Disease/ he apy; Po ugal NORMAS ORIENTAÇÃO Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com 845 Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 INTRODUÇÃO A demência ep esen a um eno me lagelo na socie- dade a ual e u u a. Foi a quin a p incipal causa de mo e a ní el global em 2016, causando 2,4 milhões de mo es e a e ando 43,8 milhões de pessoas em odo o mundo.1 Em Po ugal, a p e alência de demência e dé ice cogni i o ligei o em pessoas com mais de 55 anos oi es imada en- e 5,5% - 7,7% em es udos de base populacional.2-4 A de- mência com co pos de Lewy (DCLewy) é a segunda causa mais comum de demência de e iologia neu odegene a i a acima dos 65 anos, le ando à pe da p og essi a das ca- pacidades cogni i as e da au onomia, e à diminuição da qualidade de ida dos doen es e seus amilia es.5-9 O nome da doença ad ém da obse ação de ag egados da p o eí- na α-sinucleína, que se acumulam no cé eb o (co pos e neu i es de Lewy) e se acompanham de pe da neu onal.5,10 As doenças com deposição de α-sinucleína, ou sinucleino- pa ias, incluem a DCLewy, a doença de Pa kinson (DP), com e en ual desen ol imen o subsequen e de demência (demência da doença de Pa kinson, DDP) e a a o ia de múl iplos sis emas (AMS).5,10 A dis inção clínica e neu opa- ológica en e DCLewy e DDP é um desa io e on e de longa con o é sia.11,12 Uma e isão sis emá ica mos ou uma p e alência mé- dia da DCLewy de 0,36% na população com mais de 65 anos e de 4,2% na população com demência.6 Con udo, es es au o es es ima am uma p e alência clínica de 7,5% na população com demência em cuidados de saúde se- cundá ios.6 No Reino Unido, em cuidados de saúde secun- dá ios, oi es imada uma p e alência de DCLewy de 4,6% de odos os casos de demência, e nos Es ados Unidos o diagnós ico oi iden i icado em 5,4% das pessoas ≥ 65 anos que con a a am segu os de saúde en e 2011 e 2013.7,13 Rela i amen e à incidência da DCLewy, Vann Jones e O’B ien es ima am uma incidência anual de 3,8% na po- pulação ge al, den o dos no os casos de demência.6 Em Po ugal, a p e alência da DCLewy oi es imada ecen e- men e em 7,0%, incluindo as o mas mis as (concomi ância com doença de Alzheime ).3 A li e a u a a ual suge e que a DCLewy pode á es a subdiagnos icada.7 Alguns es udos indicam que a DCLewy ap esen a uma maio axa de declínio cogni i o, maio p obabilidade de ins i ucionalização e sob e ida meno em compa ação com a doença de Alzheime (DA).8,14-20 Foi ambém associada a axas mais al as de admissão hospi ala e in e namen- os de maio du ação em elação à DA.21 Pa a além dis- so, pa ece ha e maio sob eca ga e ní eis mais al os de s ess nos cuidado es de doen es com DCLewy, com isco aumen ado pa a o desen ol imen o de pe u bações psi- quiá icas.22 O qua o consenso do Consó cio da DCLewy (Fou h Consensus Repo o he DLB Conso ium) es a- beleceu ecomendações pa a o diagnós ico clínico e pa o- lógico da DCLewy.9 O diagnós ico a empado das doenças neu odegene a i as é impo an e, pois pe mi e p opo cio- na um aconselhamen o mais adequado ace ca da doença, bem como ge i mais e icazmen e a medicação sin omá ica e a e e enciação pa a ensaios clínicos. No en an o, o diag- nós ico da DCLewy é di ícil, sob e udo nas ases iniciais da doença, is o que pode e uma ap esen ação clínica he e ogénea, e se acilmen e con undida com ou as doen- ças, incluindo DA e DP.5,10,23 Apesa dos es o ços pa a o aumen o da sensibilidade dos c i é ios de diagnós ico, ce - ca de 20% dos doen es com DCLewy são e oneamen e diagnos icados.24,25 OBJETIVOS DO CONSENSO Es ando de inidos in e nacionalmen e os c i é ios de diagnós ico pa a a DCLewy não az sen ido p opo no os c i é ios, e iden emen e. Toda ia, a aplicabilidade p á ica à ealidade po uguesa desses c i é ios, publicados em e is- as cien í icas di igidas a públicos especí icos, o nam e- le an e a c iação de um consenso de especialis as, endo em con a as di iculdades que obse amos na nossa p á ica clínica e o p o á el subdiagnós ico da doença. Es e con- senso, baseado na análise da li e a u a mais a ual, e na pa ilha de expe iências, oi c iado no sen ido de in o ma e ge a ecomendações ace ca da melho abo dagem diag- nós ica e e apêu ica da DCLewy em Po ugal. Os obje i os des e consenso são, à luz da ealidade po uguesa: 1) ale a e in o ma os p o issionais de saúde, em pa - icula os médicos, sob e as ca ac e ís icas clínicas da DCLewy, de o ma a melho a a sua iden i icação p ecoce e a ges ão clínica; 2) aconselha sob e os meios complemen a es de diagnós ico mais ú eis; 3) o nece ecomendações especí icas sob e o a a- men o; 4) indica es a égias pa a aumen a a consciencializa- ção em elação à DCLewy. MATERIAL E MÉTODOS Es e documen o esul a de um encon o mul idisciplina ealizado a 13 de ab il de 2019, em Mon e Real (Po ugal), que con ou com a pa icipação de médicos especialis as de Medicina Nuclea , Neu ologia e Psiquia ia com in e esse especí ico e a i idade clínica e/ou académica na á ea das demências e/ou pa kinsonismo. O plano de abalhos incluiu duas ases p incipais: a eunião de consenso e a elabo ação do a igo. Na p i- mei a p ocedeu-se à abo dagem do es ado da a e sob e a DCLewy em e mos de c i é ios de diagnós ico, bioma - cado es e desa ios a uais no diagnós ico da doença. De modo a enquad a e es u u a a discussão p esencial, o am p e iamen e en iadas aos pa icipan es algumas ques ões abo dando ópicos p á icos ace ca do diagnós ico e da ges ão clínica da DCLewy, bem como sob e a pe ce- ção dos especialis as ace ca do conhecimen o des a doen- ça en e os p o issionais de saúde em Po ugal. A p imei a pa e da eunião oi dedicada à discussão global dos á- ios ópicos p opos os p e iamen e, a que se adiciona am ou os que os pa icipan es conside a am pe inen es. Na segunda pa e da eunião c ia am-se g upos de abalho NORMAS ORIENTAÇÃO 846 Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com pa a discu i á ias emá icas: pe ceção dos especialis as ela i amen e ao conhecimen o da comunidade médica e da sociedade em ge al ace ca da DCLewy em Po ugal; di- e enciação na ealização do diagnós ico po p o issionais adequadamen e p epa ados; ges ão clínica dos doen es com DCLewy; p oblemas equen es de segu ança clíni- ca; e u ilização de meios complemen a es de diagnós ico adequados, bem como desa ios p á icos no acesso a es es exames. As conclusões o am depois discu idas pela o a- lidade do g upo de especialis as, alcançando-se consenso sob e os ópicos a abo da no ex o do a igo. A pesquisa de li e a u a oi e e uada pelos coau o es Ana Mon ei o e João Massano. Foi ei a uma pesquisa na PubMed de aco do com o algo i mo (demen ia wi h lewy bo- dies OR lewy body demen ia) AND ( ea men OR he apy OR he apeu ics OR diagnosis OR p ognosis OR nonpha - macologic OR exe cise). Fo am lidos os esumos de odos os a igos publicados em Inglês a pa i de 1998, uma ez que a maio ia dos a igos disponí eis sob e es e ópico o am publicados a pa i dessa da a. Os dois coau o es chega am a um consenso sob e as e e ências a u iliza na p imei a e são do a igo. Nas sucessi as ondas de e i- são os ou os coau o es suge i am e e ências adicionais que conside a am pe inen es. RESULTADOS DE CONSENSO E ORIENTAÇÕES Ca ac e ís icas clínicas da DCLewy Tal como de inido no Fou h Consensus Repo o he DLB Conso ium,9 a p esença de demência é essencial pa a o diagnós ico da DCLewy, de inida como declínio cog- ni i o p og essi o de g a idade su icien e pa a in e e i nas unções ocupacionais ou sociais no mais, ou nas a i idades diá ias habi uais.9 As al e ações cogni i as ípicas incluem de ei os de a enção, unções execu i as e p ocessamen o isual, mesmo em ases iniciais da doença.9,26 As ca ac e ís icas clínicas nuclea es da DCLewy são o pa kinsonismo p imá io (i.e., não de ido a medicamen os ou lesões es u u ais ce eb ais, como po exemplo ascu- la es), as alucinações isuais eco en es e p ecoces, a pe u bação do compo amen o no sono REM (PCSREM), e as lu uações cogni i as e da igília (Tabela 1), bas ando duas des as ca ac e ís icas (em adição à demência) pa a o diagnós ico de DCLewy p o á el.9 O pa kinsonismo p imá io, p esen e em 85% ou mais dos doen es com DCLewy, pode inclui b adicinesia, igidez e emo de epouso, sin omas que são comuns à DCLewy e à DP.9,11,27 Na DCLewy conside a-se que exis e pa kin- sonismo se pelo menos uma das ês ca ac e ís icas es- i e p esen e, ao con á io do que sucede na DP, em que é p eciso exis i b adicinesia e pelo menos um dos ou os sin omas.28 De aco do com as ecomendações do Fou h Consensus, de e se diagnos icada DCLewy quando a de- mência oco e an es ou simul aneamen e com o pa kinso- nismo, e DDP quando a demência su ge num con ex o de DP já es abelecida clinicamen e.9 As alucinações isuais eco en es e complexas são mui o equen es, podendo su gi em a é 80% dos doen- es.9 São bem o madas, de alhadas e colo idas, ge almen- e pessoas adul as, c ianças ou animais, podendo ainda exis i alucinações ‘de passagem’ (b e es e na pe i e ia do campo isual), sensação de ‘p esença’ e ilusões isuais.9 A combinação de alucinações isuais com dis unção isuo- -espacial ajuda a dis ingui DCLewy de DA.11 A PCSREM ca ac e iza-se po pe da da no mal a o- nia do sono REM e p esença de compo amen os mo o- es du an e es a ase de sono que aduzem o con eúdo dos sonhos (i.e. d eam enac men ).29 O seu diagnós ico az-se com es udo polissonog á ico em labo a ó io.29 Es a pe u bação pode oco e em ap oximadamen e 80% dos doen es com DCLewy e pode p ecede ou as ca ac e ís- icas da doença em anos ou décadas.29-32 Uma p opo ção impo an e das pessoas com PCSREM desen ol e uma das sinucleinopa ias (e.g. DCLewy, DP, a o ia de múl i- plos sis emas), podendo sinaliza um es ado p od ómico des as doenças.32-34 A dis unção cogni i a no momen o do diagnós ico da PCSREM sinaliza maio isco de desen ol- imen o de DCLewy.35 As lu uações cogni i as e da a enção na DCLewy po- dem oco e espon aneamen e ao longo do mesmo dia.9 As ca ac e ís icas que suge em lu uações diu nas na DCLewy incluem: 1) episódios de le a gia e sonolência á ias e- zes po dia apesa de sono su icien e na noi e an e io ; 2) ses as du an e o dia de duas ou mais ho as; 3) episódios de olha pa ado po longos pe íodos; e 4) episódios de dis- cu so deso ganizado, incomp eensí el ou sem lógica.36 As lu uações podem igualmen e es a p esen es nou os ipos de demências em ases a ançadas, pelo que o alo p edi- i o pa a DCLewy é supe io quando su gem p ecocemen- e.9 Adicionalmen e às ca ac e ís icas nuclea es da DCLewy, exis em ambém ca ac e ís icas clínicas de supo - e pa a o diagnós ico des a doença: ma cada sensibilidade aos an ipsicó icos; ins abilidade pos u al; quedas equen- es; síncope ou ou os episódios ansi ó ios de al e ação da consciência; hipe sónia; hiposmia; alucinações nou as modalidades senso iais; ilusões isuais; apa ia; ansiedade; Tabela 1 – Ca ac e ís icas nuclea es e sinais de ale a da DCLewy Em doen es com demência Um ou mais dos sin omas ca dinais de pa kinsonismo p imá io (i.e., não causado po medicamen os ou lesões es u u ais do cé eb o). Alucinações isuais eco en es e p ecoces no pe cu so da doença, espon âneas e complexas (bem o madas, colo idas). PCSREM, que pode á p ecede o declínio cogni i o. Flu uações cogni i as com a iações p onunciadas na a enção e igília no mesmo dia. Adap ado de McKei h e al,9 Jellinge .24 DCLewy, demência com co pos de Lewy; PCSREM, pe u bação do compo amen o no sono REM. Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 NORMAS ORIENTAÇÃO Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com 847 Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 dep essão; e disau onomia (incluindo sin omas de hipo en- são o os á ica, aquica dia, incon inência u iná ia e obs i- pação).9 Recomendações - abo dagem inicial O p imei o passo pa a o diagnós ico da DCLewy é a colhei a da his ó ia clínica, ob ida com o doen e e amília/ cuidado , e do exame obje i o, que de e inclui a aliação neu ológica e do es ado men al.37 Uma ez que á ias con- dições clínicas podem explica os sin omas de demência, ecomendamos que sejam apidamen e excluídas (i.e. a ní el dos cuidados de saúde p imá ios) possí eis causas a á eis. Uma ez que mui os doen es com DCLewy êm am- bém doença ascula ce eb al, que con ibui pa a os dé i- ces cogni i os, ecomendamos a a aliação da p esença de a o es de isco ascula es (FRV) modi icá eis e sua ade- quada ges ão, de aco do com as ecomendações a uais. É ambém ecomendada a pesquisa de hipo ensão o os- á ica na a aliação inicial e ao longo do seguimen o, dado a sua equência na DCLewy, consequências po enciais (e.g., quedas, ag a amen o das lu uações cogni i as) e impac o na ges ão medicamen osa. Recomenda-se a ealização de es udo analí ico e de imagem, incluindo:37 • Hemog ama comple o, pa a exclui anemia. • P o eína C ea i a (PCR). • Glicemia em jejum, hemoglobina glicada (HbA1c) e pe il lipídico. • P o as de unção hepá ica e enal, ionog ama e gli- cose sé icos. • P o as de unção i oidea (e.g. TSH e T4 li e). • Vi amina B12 e ola o sé icos. • Tes e de as eio de in eção po T eponema pallidum (sí ilis), como po exemplo T eponema pallidum pa - icle agglu ina ion assay (TPPA). • Análise sumá ia de u ina, pa a exclui in eção do a- o u iná io como causa de deli ium. • Ras eio de d ogas de abuso na u ina (apenas se clinicamen e ele an e). • Tes e de as eio do VIH, pa a exclui a in eção como causado a ou acili ado a de dis unção cogni i a. • Ele oca diog ama (ECG), po se ecomendá el pa a a escolha da medicação nes es doen es. • Tomog a ia compu ado izada (TC) c ânio-ence álica pa a exclui lesões es u u ais (ex. umo es), sinais suges i os de hid oce alia de p essão no mal, he- ma oma subdu al e doença ascula ce eb al de e- le o. • Em cuidados de saúde secundá ios/ e ciá ios: es- sonância magné ica (RM) ce eb al, se hou e al e- ações em TC ce eb al a me ece escla ecimen o, ou suspei a de pa ologia não diagnos icá el po es e mé odo ou de demência ascula (quando se jus i- ique a alia lesões ascula es com maio acuida- de), ou se a disponibilidade local da RM o ele ada (como al e na i a p imá ia à TC). É undamen al ob e um his o ial comple o do uso de á macos e suspende quaisque medicamen os que pos- sam po encialmen e causa al e ações cogni i as, ais como an agonis as da dopamina, dopaminé gicos (a a a- lia pelo Neu ologis a assis en e), an icoliné gicos, benzo- diazepinas, alguns bloqueado es de canais de cálcio (e.g. luna izina, cina izina) e an i-his amínicos de p imei a ge a- ção (e.g., hid oxizina).37 Recomendamos que os médicos a aliem a p esença das ca ac e ís icas nuclea es da DCLewy que es ão lis a- das na Tabela 1, de aco do com as ecomendações p esen- es no Fou h Consensus Repo o he DLB Conso ium.9 Mé odos complemen a es de diagnós ico Têm sido es udados mé odos complemen a es de diag- nós ico (MCD) ú eis na DCLewy.29,38 É ecomendada a ealização de uma a aliação neu op- sicológica po pessoas idóneas e de idamen e einadas, se localmen e disponí el. Es a a aliação pode demons a de ei o de a enção, das unções execu i as e isuo-pe cep- i as mesmo em ases iniciais da doença.26 O exame de imagem es u u al (TC ou RM) pode demons a uma ela i- a p ese ação da egião mesial do lobo empo al, embo a a p esença de a o ia nes a egião não exclua DCLewy.39 O Fou h Consensus Repo o he DLB Conso ium de- iniu os seguin es bioma cado es indica i os de DCLewy9: • edução, no co po es iado, da cap ação de adio á - maco po anspo ado es de dopamina p é-sináp i- cos (DaT), eco endo a omog a ia compu o izada po emissão de o ão único (single pho on emission compu ed omog aphy, SPECT) ou omog a ia po emissão de posi ões (posi on emission omog a- phy, PET); • edução da cap ação ca díaca de iodo-123 (123I)- -me aiodobenzilguanidina (MIBG) obse ada na cin- ig a ia; e • sono REM sem a onia con i mado po polissonog a- ia (PSG).9 A imagiologia dos DaT pe mi e a alia a in eg idade do sis ema nig oes iado in i o a a és de SPECT ou PET.40 Apesa de a PET o e ece melho esolução de imagem, a SPECT é menos dispendiosa e es á mais amplamen e disponí el.40 O adio á maco [123I]-N-(3- luo op opilo)-2β- ca bome oxi-3β -(4-iodo enil) no opano (123I-FP-CIT) es á come cialmen e disponí el pa a ins de diagnós ico (DaTS- CAN).40, 41 Segundo uma e isão sis emá ica po B igo e al, a écnica 123I-FP-CIT SPECT demons ou sensibilidade e especi icidade supe io es a 80% na di e enciação en e DCLewy e demências não-DCLewy, embo a não enha sido ealizada con i mação neu opa ológica.42 Em es udos com dados neu opa ológicos, o 123I-FP-CIT SPECT demons ou al a sensibilidade no diagnós ico de DCLewy, com baixa pe cen agem de alsos nega i os, suge indo pode se um mé odo ú il na exclusão de DCLewy em casos de suspei a clínica des a pa ologia.42,43 NORMAS ORIENTAÇÃO 848 Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com A cin ig a ia com 123I-MIBG pe mi e o es udo da in eg i- dade da ine ação simpá ica pós-gangliona ca díaca que, ao con á io do SPECT de DaT, não es á al e ada nou os ipos de demência pa a além da DCLewy e DDP.38 Apesa de e sido de e ada uma sensibilidade simila en e 123I-FP- -CIT SPECT e a cin ig a ia miocá dica com 123I-MIBG na de- eção de DCLewy, a cin ig a ia miocá dica pode á se mais especí ica pa a a exclusão de ou os ipos de demência, e en ualmen e com alo supe io na di e enciação en e DCLewy e DA compa a i amen e com a SPECT e RM ce e- b al.38,44-46 A combinação da cin ig a ia miocá dica 123I-MIBG e da 123I-FP-CIT SPECT aumen a a especi icidade e a sen- sibilidade no diagnós ico di e encial en e DCLewy e DA, compa a i amen e à u ilização de um só mé odo.47 A cin ig a ia miocá dica ap esen a algumas des an a- gens, ais como a g ande p e alência, na população, de doenças que pode ão in e e i com a cap ação de 123I- -MIBG (e.g. en a e do miocá dio, ca diomiopa ia dila ada, diabe es melli us).38,48 Pa a além disso, á ios á macos po- dem in e e i com a cap ação de 123I-FP-CIT e 123I-MIBG, mas os á macos que in e e em com a segunda são de uso mais gene alizado.38 Adicionalmen e, es e mé odo eque mui o empo de análise, embo a enha sido epo ado que as imagens da ase inicial de cap ação de 123I-MIBG podem se su icien es pa a o diagnós ico di e encial en e doenças elacionadas com co pos de Lewy e ou as causas de pa- kinsonismo, e en e DCLewy e DA.45,49 A suspei a clínica de PCSREM de e se con i mada po polisssonog a ia (PSG) de ní el I e eque a exis ência de sono REM sem a onia e a p esença de mo imen os du- an e o sono REM, e que os dis ú bios do sono não sejam explicá eis po ou as condições médicas.29 A PSG de ní- el I inclui ele oence alog ama (EEG), ele o-oculog ama, ECG, ele omiog ama, medição do luxo o o-nasal e do es o ço espi a ó io, moni o ização da posição co po al e oxime ia de pulso.50 É ealizada em labo a ó io de sono e em supe isão cons an e po um écnico, mas a acessibili- dade a es e exame é equen emen e di ícil em Po ugal.50 Recen emen e, Fe nández-A cos e al e i ica am que a PSG com egis o de ídeo sinc onizado (V-PSG) é impo - an e pa a diagnos ica a PCSREM e pa a a exclusão de condições mime izado as em doen es com DCLewy com demência ligei a.51 Os au o es e i ica am ainda mani es a- ções compo amen ais ano mais não apenas no sono REM mas ambém du an e a igília, na ansição da igília pa a sono, no sono non- apid eye mo emen (NREM) e no des- pe a .51 Quando não é possí el ealiza a PSG, o diagnós ico de PCSREM p o á el pode se ei o a a és de ques ioná ios, alguns dos quais já mos a am sensibilidade e especi icida- de compa á eis à PSG.29 Con udo, es es ques ioná ios não conseguem dis ingui com p ecisão a PCSREM de ou as condições mime izado as, como e en os mo o es du an e o sono REM associados a e en os espi a ó ios como a sínd ome de apneia obs u i a do sono em REM, pa assó- nias do sono NREM ou con usão no u na em doen es com demência, e não es ão alidados pa a a população po u- guesa.29 É impo an e e e i que a PCSREM é equen emen e sub-diagnos icada de ido à al a de conhecimen o sob e es a si uação, an o po pa e dos doen es como po pa e dos clínicos.33,52,53 Cu iosamen e, um es udo mos ou que a 123I-FP-CIT SPECT pode á se u ilizada pa a iden i ica um isco aumen ado de desen ol imen o de sinucleinopa ias clínicas a cu o p azo em doen es com PCSREM idiopá i- ca.54 Em de e minadas condições, pode á ponde a -se o e- cu so a bioma cado es o inei amen e usados no diagnós i- co da DA. Há es udos que êm suge ido que bioma cado es p esen es no líquido cé alo- aquidiano (LCR) pode ão se ú eis no diagnós ico di e encial en e DCLewy e DA, es- pecialmen e a p o eína au o al e a p o eína os o- au181, que mos a am uma g ande capacidade de disc iminação des as doenças, independen emen e do seu es ádio.55 A a aliação da α-sinucleína o al e oligomé ica p esen es no LCR pode á se ambém ú il pa a o diagnós ico di e encial sob e udo en e a DCLewy e DA.56 Adicionalmen e, oi am- bém suge ido que um meno up ake do compos o B de Pi - sbu gh ma cado com ca bono-11 (PiB) e a aliado po PET (PiB-PET) é capaz de dis ingui doen es com DCLewy de doen es com DA com uma p ecisão de 93%.57 Es es bio- ma cado es de em se u ilizados apenas po p o issionais al amen e di e enciados e amilia izados com a in e p e a- ção dos esul ados. O diagnós ico p é-clínico das sinucleinopa ias e es e- -se de g ande complexidade e de sé ias implicações é icas, dadas as ince ezas diagnós icas e a inexis ência de es a- égias pa a p e eni o apa ecimen o e a p og essão des as doenças, pelo que es es es udos es ão apenas indicados no con ex o de in es igação clínica especí ica, não sendo de uso o inei o na p á ica clínica co en e. Caso su jam al e ações das unções cogni i as e/ou mo o as em doen- es com PCSREM con i mado po PSG de ní el I, es es de e ão se o ien ados pa a obse ação em consul a de especialidade, pelo isco ele ado de exis i uma sinucleino- pa ia.34 Recomendações - diagnós ico da DCLewy • De e se diagnos icada DCLewy ‘p o á el’ quando duas ou mais ca ac e ís icas nuclea es es ão p e- sen es num doen e com demência, com ou sem a p esença de bioma cado es indica i os; ou se ape- nas uma ca ac e ís ica nuclea es á p esen e, asso- ciada a um ou mais bioma cado es indica i os, não de endo a doença se diagnos icada exclusi amen- e com base em bioma cado es.9 • De e se diagnos icada DCLewy ‘possí el’ se ape- nas uma ca ac e ís ica nuclea da DCLewy es á p esen e num doen e com demência, sem e idência de bioma cado es indica i os; ou se um ou mais bio- ma cado es indica i os es ão p esen es sem ca ac- e ís icas nuclea es da DCLewy.9 • Os MCD de em se u ilizados de aco do com as e- comendações do Fou h Consensus Repo o he Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 NORMAS ORIENTAÇÃO Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com 849 Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 DLB Conso ium, semp e que haja indicação clínica e de o ma a empada no pe cu so diagnós ico.9 Ges ão clínica da DCLewy A ges ão clínica da DCLewy é complexa, eque endo uma abo dagem mul idisciplina e a combinação de in e - enções a macológicas e não a macológicas.9 A ualmen e não exis e cu a nem a amen os modi icado es do cu so da doença, sendo o a amen o ocado nos sin omas cogni i- os, neu opsiquiá icos, mo o es e ou os sin omas.9,11 Uma ez que as lu uações dos ní eis de a enção na DCLewy são pa icula men e di íceis de dis ingui de episódios de deli ium, é impo an e iden i ica e en uais in e co ências sis émicas (e.g. in eções u iná ias) semp e que su jam lu- uações cogni i as/compo amen ais de no o. Não exis e nenhuma medicação o malmen e ap o a- da em Po ugal pa a a DCLewy, pelo que o uso de á ma- cos é o label. A e idência a ual suge e que os inibido es da ace ilcolines e ase (IAchE) são ú eis no a amen o da DCLewy. Um ensaio alea o izado mos ou que o donepe- zilo (5 - 10 mg/dia) p oduz melho ias cogni i as e globais signi ica i as, sendo bem ole ado e clinicamen e segu o, bene ícios con i mados numa me a-análise ecen e.58,59 A i as igmina (6 - 12 mg/dia) mos ou bene ícios signi ica i- os na unção cogni i a em doen es com DCLewy, sendo ambém bem ole ada e ge almen e segu a.60 A i as igmi- na ansdé mica (4,6 a 13,3 mg/dia) pode á se uma boa al e na i a em doen es com di iculdade de deglu ição ou com in ole ância aos IAchE po ia o al, endo sido e i i- cado que, em doen es com PDD, a i as igmina ansdé - mica causa menos e en os ad e sos compa a i amen e à i as igmina o al.61 Os IAchE não de em se u ilizados em doen es com b adica dia ou bloqueio au ículo- en icula , e após o seu início de e se igiada a equência ca díaca e in e alo PR e QT em ECG.62 Os IAchE pode ão eduzi subs ancialmen e os sin omas neu opsiquiá icos (incluin- do alucinações isuais e delí ios).58,60 Es udos p elimina es apon a am pa a possí eis bene ícios clínicos da meman- ina (an agonis a do ece o N-me il D-aspa a o [NMDA]) em doen es com DCLewy e DDP.63 Con udo, a e idência dos bene ícios clínicos des e á maco é ainda baixa nes es doen es, suge indo apenas um pequeno bene ício na im- p essão clínica global, compo amen o e humo .64 A p esc ição de an ipsicó icos só de e se ei a se es- i amen e necessá ia e com ex ema p ecaução, dado o isco eal de ag a amen o de á ios sin omas, como o pa- kinsonismo (com isco de mo e po insu iciência en ila- ó ia de ido a igidez ia ogénica dos músculos o ácicos), lu uações cogni i as e disau onomia.11 A p imei a ge ação de an ipsicó icos (e.g. halope idol, clo op omazina) es á con aindicada nes es doen es.11 A que iapina em doses baixas pa ece segu a do pon o de is a mo o , mas uma e isão sis emá ica não demons ou e icácia compa a i a- men e ao placebo.9,65,66 A olanzapina es á desaconselhada pelo isco de exace bação do pa kinsonismo.67,68 Apesa de algum e ei o an icoliné gico e da necessidade de equen- e moni o ização po isco de ag anuloci ose, a clozapina pode se conside ada na ausência de e ei o de ou os á - macos (e.g. que iapina e IAchE), não exis indo es udos de e icácia ou segu ança na DCLewy.67,68 A pima anse ina po- de á i a se uma al e na i a, mas não há ensaios clínicos na DCLewy nem es á disponí el em Po ugal.69 O uso de an ipsicó icos ob iga à moni o ização po ECG pelo isco de aumen o do in e alo QT, p incipalmen e quando em uso concomi an e com IAchE. Pa a a a a dep essão, comum na DCLewy, podem se u ilizados inibido es sele i os da ecap ação de se o onina (ISRS), inibido es da ecap ação de se o onina-no ad ena- lina (ISRSN) e mi azapina, de aco do com a ole abilidade e espos a clínica.9 Es es á macos podem aze bene í- cios no con olo do compo amen o e na a enção, mas a e idência disponí el nes e âmbi o é de baixa qualidade.70-75 Se o pa kinsonismo causa incapacidade de e se a- ado apenas com le odopa. Os agonis as dopaminé gicos, os inibido es da monoaminoxidase B (IMAO-B), os an ico- liné gicos e a aman adina não de em se u ilizados, pois há um isco signi ica i o de ag a amen o das alucinações, con usão e psicose.11 A mela onina e o clonazepam são ú eis no a amen o da PCSREM.29 No en an o, o clonazepam pode á ag a a os sin omas cogni i os.9 A mela onina é a opção com me- lho pe il de segu ança, mas o seu uso es á limi ado pelo ele ado cus o. A azodona em e ei o na sup essão do sono REM e pode se ú il na ges ão da insónia in e média e na al e ação do ciclo sono- igília.76,77 No en an o, a a- zodona em como po encial e ei o secundá io hipo ensão o os á ica, podendo le a ao ag a amen o des e sin oma. Os an idep essi os se o oniné gicos (ex. ISRS), podem ag a a a PCSREM. É c ucial desen ol e e alida es a égias e apêu icas não a macológicas em doen es com DCLewy.9 Em 2018 o am publicadas duas e isões sis emá icas ace ca dos bene ícios des as es a égias. Segundo Mo in e al, apesa de alguns es udos supo a em os bene ícios de in e en- ções não a macológicas em doen es com DCLewy (in- cluindo e apia elec ocon ulsi a, es imulação magné ica ansc aniana epe i i a, es imulação ansc aniana po co - en e con ínua e exe cício ísico), não há e idência obus a que supo e a sua u ilização nes es doen es.78 Conno s e al. epo a am conclusões semelhan es.79 Recomendações - in e enções e apêu icas Recomendamos as o ien ações ap esen adas nas Ta- belas 2 e 3: • De e se e is a oda a medicação do doen e, e cessada a p esc ição de á macos desnecessá ios ou sem indicação clínica sólida. Aplica-se o mesmo p incípio a p epa ações ‘na u ais’, de ‘e aná ia’, p odu os homeopá icos e ou os que não es ão su- jei os a igo oso con olo e ap o ação pelo In a med ou pela Agência Eu opeia do Medicamen o. • Os IAchE são a p imei a linha no a amen o da de e io ação cogni i a e das al e ações de com- po amen o, lu uações cogni i as e alucinações na NORMAS ORIENTAÇÃO 850 Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com DCLewy. • Os sin omas de dep essão e ansiedade c ónica de- em se a ados com ISRS ou ISRSN em p imei a linha. • De em se igiados sin omas de PCSREM, que podem se ag a ados pelo uso de an idep essi os se o oniné gicos. • O uso de an ipsicó icos de e se e i ado. O mais segu o, mas sem e idência obus a de e icácia, é a que iapina, que de e á se u ilizada na dose mais baixa e apenas du an e o empo mínimo necessá io pa a a edução de sin omas psicó icos incomoda i- os pa a o doen e/ amília, e que não enham cedido com o uso de IAchE; os an ipsicó icos não es ão in- dicados pa a o a amen o da insónia. • De em se e i ados ou os á macos com po encial an idopaminé gico, como me oclop amida e clebo- p ida, po exemplo. • O pa kinsonismo de e se a ado se causa incapa- cidade e hou e pe ceção de elação isco-bene ício a o á el da e apêu ica. Pa a es e e ei o ecomen- da-se apenas le odopa, iniciada em dose baixa e subindo len amen e de aco do com a espos a clíni- ca (i.e., s a low, go slow). • As alucinações e ilusões não ca ecem de a amen- o a macológico se não o em incomoda i as pa a o doen e/ amília; caso sejam pe u bado as da qua- lidade de ida do doen e e dos seus cuidado es, e após exclusão de in e co ências agudas, de e ão se a adas em p imei a linha com IAchE; se o em ine icazes ou su gi em sin omas g a es que não pe mi am agua da pelo e ei o IAchE, pode á se associada que iapina na dose e icaz mais baixa e du an e o meno empo possí el. • A PCSREM de e se a ada se incomoda i a pa a o doen e/ amília, de endo se conside ados os is- cos de queda e auma ismo do p óp io ou do/a companhei o/a que do me com o doen e. De e se Tabela 2 – Ges ão clínica da DCLewy: o ien ações pa a clínicos O ien ações pa a clínicos • Exclui causas a á eis de demência • Exclui in e co ências/ia ogenia • Re e oda a medicação do doen e: o E i a o uso de an ipsicó icos. o E i a á macos com po encial an idopaminé gico (e.g. me oclop amida). o Re e an i-hipe enso es e ou os á macos que po encialmen e possam desencadea e/ou ag a a hipo ensão o os á ica. • Ge i sin omas cogni i os e neu opsiquiá icos: ◦ 1ª linha: IAchE. ◦ 2ª linha: meman ina. ◦ Ansiedade e dep essão: ISRS/ISRSN. ◦ Escolha e ges ão de an ipsicó icos: usa na meno dose possí el e o meno empo possí el, p e e i que iapina. • T a a pa kinsonismo: o Le odopa. • Ge i al e ação do sono (PCSREM, insónia, al e ação do ciclo sono- igília): ◦ Mela onina. ◦ Clonazepam. ◦ T azodona. • T a amen o da hipo ensão o os á ica: ◦ Medidas não a macológicas: aconselhamen o, hid a ação abundan e, le an e p og essi o, e i a longos pe íodos de pé, meias de comp essão elás ica a é cin u a ou coxa, e i a locais aquecidos, e i a e eições copiosas, die a sem es ição de sal (se sem con aindicação médica). ◦ Re isão da e apêu ica em cu so. ◦ Medidas a macológicas: midod ina, lud oco isona. • T a amen o da dis unção u iná ia: ◦ Medidas não a macológicas: e i a inges ão abundan e de líquidos a pa i das 18 ho as. ◦ Medidas a macológicas: e i a á macos com e ei os an icoliné gicos (e.g. clo e o de óspio, oxibu inina). P e e i á macos com mecanismos ad ené gicos. • Con olo de a o es de isco ascula e ou as como bilidades, como a do . • Es imula p á ica egula de exe cício ísico mode ado. • Es imula a equência de a i idades de es imulação cogni i a, socialização e es abelecimen o de o inas. • Melho a a abo dagem no Se iço de U gência e no in e namen o: ◦ E i a an ipsicó icos e me oclop amida. ◦ Man e os IAchE du an e a es adia no in e namen o, exce o se indicação clínica pa a in e ompe . DCLewy: demência com co pos de Lewy; IachE: inibido es da ace ilcolines e ase; ISRS_ inibido es sele i os da ecap ação da se o onina; ISRSN: inibido es da ecap ação da se o- onina e no ad enalina; PCSREM: pe u bação do compo amen o no sono REM Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 NORMAS ORIENTAÇÃO Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com 851 Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 usada a mela onina (3 - 12 mg ao dei a ) ou o clo- nazepam (0,25 - 1,0 mg ao dei a ) na dose mínima e icaz. A azodona (50 - 150 mg ao dei a ) pode á se u ilizada pa a a amen o da PCSREM e pa a o con olo da insónia inicial e in e média, e na des e- gulação do ciclo sono- igília. • A hipo ensão o os á ica de e se a ada e e i ada com medidas não a macológicas, incluindo hid a a- ção o al, egime de e eições poli acionadas e i an- do e eições copiosas, le an e p og essi o da posi- ção de sen ado ou dei ado, e icção de longos pe ío- dos de pé, e uso de meias de comp essão elás ica. Pode á se necessá io e e a e apêu ica em cu so e eduzi /suspende a dose de an i-hipe enso . • De e se es imulada a p á ica egula de exe cício ísico mode ado (e.g. caminhada), du an e 30 a 60 minu os diá ios, pelo menos ês a cinco ezes po semana. • De em se incen i adas a i idades que p omo am a manu enção da uncionalidade, socialização e o es abelecimen o de o inas. As casas de em se ajus adas às di iculdades da pessoa com demência, de endo es a bem iluminadas, e i ando obje os susce í eis de limi a a locomoção ou aumen a o isco de queda, en e ou as medidas. • De em se c iadas es u u as ap op iadas na comu- nidade pa a pessoas com demência e seus cuida- do es, incluindo: 1) a i idades de socialização, es i- mulação cogni i a e manu enção da uncionalidade adap adas ao es ádio da doença; 2) apoio aos cui- dado es a a és de g upos de supo e e apoio psi- cológico; 3) a i idades de o mação pa a cuidado es o mais e in o mais; e 4) apoio à in es igação. • Se hou e ag a amen o ab up o dos sin omas da doença, de e á se conside ada e excluída uma causa a á el (e.g. in eção u iná ia, ia ogenia). • Em caso de necessidade de in e namen o po doen- ça aguda, de em se man idos os á macos usados no con olo dos sin omas da doença, como os IAchE e inibido es selec i os da ecap ação da se o onina (ISRS), sal o se con aindicação o mal pela doença aguda, espe ando-se que possam limi a o desen- ol imen o de deli ium (apesa da pouca e idência nesse sen ido) e a u ilização consequen e de an ip- sicó icos ou ou os á macos que possam causa e ei os ad e sos. • A capacidade de condução es á equen emen e a e ada na DCLewy, mesmo nas ases iniciais da doença, e de e se a aliada, de aco do com as dis- posições legais em igo , nomeadamen e o Dec e- o-Lei n.º 40/2016 (Diá io da República, Sé ie I, de 29/Julho).80 Consciencialização ace ca da DCLewy Tal como e e ido an e io men e, o diagnós ico da DCLewy é di ícil, exis indo ainda em Po ugal uma al a de conhecimen o ace ca des a doença, que de e se colma a- da, não só nos cuidados de saúde, mas ambém na socie- dade em ge al. Pa a além da impo ância da di e enciação dos se iços de Neu ologia e Psiquia ia na demência, é de salien a que os cuidados de saúde p imá ios e os cui- dados con inuados na comunidade ão e um papel cada ez mais impo an e na DCLewy, al como nou as doenças neu odegene a i as elacionadas com o en elhecimen o. Os doen es com suspei a ou diagnós ico de DCLewy p o- á el ou possí el de em se encaminhados pa a se iços com especialização em demência, de aco do com os ecu - sos de saúde disponí eis, pa a con i mação do diagnós ico e de inição di e enciada da es a égia e apêu ica. Recomendações - consciencialização pa a a doença A di ulgação da DCLewy de e aumen a , não só nos di e sos con ex os clínicos, mas ambém na sociedade em ge al. Es e papel de e se desempenhado po p o issionais de saúde especializados nes a á ea, sociedades cien í icas ele an es, en idades go e namen ais (e.g. Di eção-Ge al da Saúde) e associações de doen es, p e e encialmen e de o ma conce ada e sis emá ica. In e enções como as de Susan Williams, que desc e e o imp essionan e caso do b ilhan e ac o e comedian e no e-ame icano Robin Wi- lliams, seu ma ido, con ibuem ex ao dina iamen e pa a a consciencialização ace ca da DCLewy.83 A o mação médica especializada em demências e doenças do mo imen o (sob e udo pa kinsonismo) de e se e o çada jun o das especialidades médicas que, pa a além da Neu ologia e Psiquia ia, e ão po encialmen e con ac o com doen es com DCLewy, em pa icula a Medi- cina Ge al e Familia , Medicina In e na, Medicina Palia i a, e Pneumologia. A o e a da o mação pós-g aduada em pe u bações do sono e PCSREM de e se aumen ada, di ecionada a médicos in e nos e especialis as. Es a de e se omen ada pela academia, sociedades cien í icas ele an es, O dem dos Médicos e se iços clínicos com idoneidade o ma i a. Os doen es e amilia es de em se es imulados a c ia- em as suas associações, que de em se aca inhadas e ou idas pelas en idades ele an es. Com o obje i o de aumen a o conhecimen o sob e a DCLewy jun o dos cuidado es in o mais e da sociedade em ge al, p opomos duas abo dagens: 1) a c iação de en- con os sob e demência, di igidos à população ge al, po en idades idóneas; e 2) a ins i uição do Dia Nacional da Pessoa com Demência. Es e Dia de e á e um logo ipo Tabela 3 – Ges ão clínica da DCLewy: o ien ações a abo da com doen es e amília O ien ações pa a doen es e amília Cessa condução Educação à amília e cuidado es Vigia dep essão/ isco de suicídio Es imula con ac o com associações de doen es Abo da Regime Ju ídico do Maio Acompanhado.a a Lei nº 49/2018, de 14 de agos o.82 NORMAS ORIENTAÇÃO 852 Re is a Cien í ica da O dem dos Médicos www.ac amedicapo uguesa.com Mon ei o A, e al. Consenso po uguês pa a a demência com co pos de Lewy, Ac a Med Po 2020 Dec;33(12):844-854 associado, uma da a anual ixa, e uma mensagem cla a. Os au o es des e a igo i ão de ini uma es a égia pa a en- de eça o malmen e es as p eocupações e p opos as às en idades o iciais com pode legisla i o e de decisão polí i- ca nes a ma é ia. Se á ú il que ou os in e essados enham ambém in e enções nes e sen ido (e.g. associações de doen es, sociedades cien í icas). Ou as ecomendações Vá ias ques ões undamen ais de e ão se u u amen e abo dadas de o ma consis en e em Po ugal, ais como as espos as sociais exis en es pa a os doen es com demên- cia, incluindo a DCLewy. Os doen es de em e acompa- nhamen o adequado na comunidade, bem como cuidados palia i os e de im de ida especí icos, com o es p eo- cupações humanis as e de aco do com sólidos p incípios bioé icos. É undamen al c ia es u u as de apoio na co- munidade pa a os cuidado es, de modo a p omo e o seu bem-es a . Pa a além disso, é impo an e omen a a e le- xão e discussão ace ca do egis o do es amen o i al jun o de doen es com DCLewy. Assim, o doen e pode á exp es- sa a empadamen e a sua on ade ace ca dos cuidados de saúde que deseja ou não ecebe quando se encon a incapaz de o aze .81 Po im, de modo a melho a a in es igação e os pa- d ões de cuidado clínico dos doen es com DCLewy em Po - ugal, é necessá io sensibiliza os médicos, os doen es e as suas amílias pa a a impo ância da doação de cé eb os pa a o Banco Po uguês de Cé eb os (h p://www.banco- dece eb os.chpo o.p /). Es a es u u a pe mi e a ecolha e análise dos cé eb os dos doen es, sendo c ucial pa a a a- lidação do diagnós ico clínico. De e se dado conhecimen- o às amílias e aos doen es ace ca do Banco Po uguês de Cé eb os, explicando a impo ância des e conhecimen o e pe mi indo que os doen es e as suas amílias omem deci- sões a empadas ace ca des a possibilidade. AGRADECIMENTOS Os au o es ag adecem a Ana Mo gado e So ia Nunes da Scien i ic ToolBox Consul ing (Lisboa, Po ugal) pela p es ação de se iços de medical w i ing, inanciados pela GE Heal hca e Espanha. CONFLITOS DE INTERESSE Camila Nób ega exe ceu a i idade de consul o ia pa a a Tecni a , A al Cipan e Baldacci; oi pales an e pa a as emp esas Tecni a e No a is; oi pa ocinada pa a a deslo- cação e insc ição em euniões cien í icas pela Bial. Luís Ruano exe ceu a i idade de consul o ia pa a as emp esas Roche, Biogen e Sano i; ecebeu bolsa de in es- igação pa a p oje o cien í ico da emp esa Biogen; ecebeu undos pa a a deslocação a euniões cien í icas de No a - is, Biogen, Sano i e Roche. Miguel Gago, no úl imo ano, ecebeu undos pa a a des- locação a euniões cien í icas de Bial. Miguel G unho exe ceu a i idade de consul o ia pa a as emp esas Abb ie, Me ck, No a is e Zambon; oi pales- an e pa a as emp esas Bial, No a is, Sano i Genzyme e Zambon; ecebeu undos pa a a deslocação a euniões cien í icas de Bial, Biogen, Me ck, No a is, Sano i Genzy- me e Zambon. Ri a Moi on Simões, no úl imo ano, exe ceu a i idade de consul o ia pa a as emp esas Abb ie, Zambon e Bial; oi pales an e pa a as emp esas Bial e Zambon; ecebeu undos pa a a deslocação a euniões cien í icas de Bial e Zambon. João Massano exe ceu a i idade de consul o ia pa a as emp esas Abb ie, Bial, Me ck Sha p & Dohme e Zambon; oi pales an e pa a as emp esas Bial, Bos on Scien i ic, GE Heal hca e e No a is; ecebeu undos pa a a deslocação a euniões cien í icas de Bial, Bos on Scien i ic, Med onic, No a is e Roche. Ana Mon ei o, Ana G aça Velon, Ana Ma ga ida Rod i- gues, Ana Oli ei a, Anabela Valadas, Ca a ina C u o, Dulce Neu el, F ede ico Simões do Cou o, Joana Mo gado, Joa- quim Ce ejei a, Miguel Tábuas Pe ei a, Rica do Taipa, Rui A aújo, Rui Ba e o e So ia Rocha não êm con li os de in e- esse a decla a . FONTES DE FINANCIAMENTO Es e abalho oi pa cialmen e inanciado pela GE Heal- hca e Espanha pa a apoio à logís ica da ealização da eu- nião de consenso e pa a apoio de medical w i ing no âm- bi o da p epa ação des e a igo. A GE Heal hca e Espanha não e e qualque papel no desenho do consenso, ecolha, análise e in e p e ação de li e a u a, edação do manusc i- o, nem na decisão de subme e o a igo pa a publicação. As opiniões exp essas no a igo são da esponsabilidade dos au o es e não são necessa iamen e as da GE Heal h- ca e Espanha. REFERÊNCIAS 1. Nichols E, Szoeke C, Vollse S, Abbasi N, Abd-Allah F, Abdela J, e al. Global, egional, and na ional bu den o Alzheime ’s disease and o he demen ias, 1990–2016: a sys ema ic analysis o he Global Bu den o Disease S udy 2016. Lance Neu ol. 2019;18:88-106. 2. Nunes B, Sil a R, C uz VT, Ro iz J, Pais J, Sil a M. P e alence and pa e n o cogni i e impai men in u al and u ban popula ions om No he n Po ugal. BMC Neu ol. 2010;10:42. 3. Goncal es-Pe ei a M, Ca doso A, Ve delho A, Al es da Sil a J, Caldas de Almeida M, Fe nandes A, e al. The p e alence o demen ia in a Po uguese communi y sample: a 10/66 Demen ia Resea ch G oup s udy. BMC Ge ia . 2017;17:261. 4. Ruano L, A aujo N, B anco M, Ba e o R, Mo ei a S, Pais R, e al. P e alence and causes o cogni i e impai men and demen ia in a popula ion-based coho om No he n Po ugal. Am J Alzheime s Dis O he Demen. 2019;34:49-56. 5. Ou ei o TF, Koss DJ, E skine D, Walke L, Ku zawa-Akanbi M, Bu n D, e al. Demen ia wi h Lewy bodies: an upda e and ou look. Mol Neu odegene . 2019;14:5. 6. Vann Jones S, O’B ien J. The p e alence and incidence o demen ia wi h Lewy bodies: a sys ema ic e iew o popula ion and clinical s udies. Psychol Med. 2014;44:673-83. 7. Kane J, Su end ana han A, Ben ley A, Ba ke S, Taylo J, Thomas A, e al. Clinical p e alence o Lewy body demen ia. Alzheime s Res The . 2018;10:19.