Caracterização das alterações vertebrais em crianças com paralisia cerebral

Projeto de Opção do 6º ano - DECLARAÇÃO DE INTEGRIDADE Eu, Sandra Filomena Moreira Fontes, abaixo assinado, nº mecanográfico 060801125, estudante do 6º ano do Mestrado Integrado em Medicina, na Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, declaro ter atuado com absoluta integridade na elaboração deste projeto de opção. Neste sentido, confirmo que NÃO incorri em plágio (ato pelo qual um indivíduo, mesmo por omissão, assume a autoria de um determinado trabalho intelectual, ou partes dele). Mais declaro que todas as frases que retirei de trabalhos anteriores pertencentes a outros autores, foram referenciadas, ou redigidas com novas palavras, tendo colocado, neste caso, a citação da fonte bibliográfica. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, 19/03/2013 Assinatura: Projeto de Opção do 6º ano – DECLARAÇÃO DE REPRODUÇÃO Nome: Sandra Filomena Moreira Fontes Email: [email protected] Título da Dissertação: Caracterização das alterações vertebrais em crianças com Paralisia Cerebral Orientador: Dr. Nuno Alegrete Coorientador: Dra. Isabel Vieira Ano de conclusão: 2013 Designação da área do projeto: Ortopedia Infantil É autorizada a reprodução integral desta Dissertação para efeitos de investigação e de divulgação pedagógica, em programas e projetos coordenados pela FMUP. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, 19/03/2013 Assinatura: 1 Resumo Objetivos: Descrever a prevalência de escoliose numa população total de crianças com Paralisia Cerebral e analisar a relação entre escoliose, ângulo de Cobb, função motora (GMFCS) e tipo de Paralisia Cerebral. Material e Métodos: Estudo epidemiológico retrospetivo, baseado nos registos clínicos e imagiológicos de uma população total de crianças com Paralisia Cerebral, entre os 6 e 12 anos de idade, seguidos em consulta na Associação do Porto de Paralisia Cerebral. Resultados: De uma população total de 157 crianças com PC entre os 6 e 12 anos de idade, 15% apresentavam escoliose. Há uma relação estatisticamente significativa entre a tetraplegia, o GMFCS nível V e a presença de escoliose. Conclusões: As crianças GMFCS nível V e tetraplegia têm maior probabilidade de desenvolver escoliose. Dada a elevada prevalência de escoliose nas crianças com GMFCS V, este estudo mostra a necessidade de todas serem rastreadas, pelo menos, após os 6 anos. Palavras-chave: Paralisia Cerebral, escoliose, prevalência, função motora. 2 Abstract Objective: To report the prevalence of scoliosis in a total population of children with Cerebral Palsy and analyze the relation between scoliosis, Cobb angle, motor function (GMFCS) and type of cerebral palsy. Material and Methods: A retrospective epidemiological study based on clinical and radiological records of a total population of children with Cerebral Palsy, between 6 and 12 years old, followed in the Association of Porto of Cerebral Palsy. Results: Of the 157 children with CP between 6 and 12 years old, 15% had scoliosis. There is a statistically significant relation between tetraplegia, the GMFCS level V and the presence of scoliosis. Conclusions: Children with GMFCS level V and tetraplegia have a higher probability to develop scoliosis. Due to the high prevalence of scoliosis in children with GMFCS V, this study shows the need for all to be screened at least after 6 years. Keywords: cerebral palsy, scoliosis, prevalence, motor function. 3 Introdução A Paralisia Cerebral (PC) é uma encefalopatia que afeta o cérebro imaturo, levando à disfunção motora permanente (1,2). A primeira definição de Paralisia Cerebral foi descrita por Bax em 1964 como “uma desordem do movimento e da postura devido a um defeito ou lesão do cérebro imaturo” (3). Atualmente define-se PC como “um grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do movimento e da postura, causando limitações funcionais que são atribuídas a alterações não progressivas que ocorreram no cérebro imaturo. As alterações motoras da Paralisia Cerebral são frequentemente acompanhados por alterações da sensação, perceção, cognição, comunicação e comportamento, por epilepsia e por problemas músculo-esqueléticos secundários” (4). A Paralisia Cerebral é classificada segundo considerações anatómicas e motoras (3,5). Anatomicamente é classificada como diplegia, hemiplegia e tetraplegia (mais frequentes) e monoplegia e triplegia (menos comuns). A nível motor pode-se classificar como espasticidade, discinesia (inclui hipotonia, movimentos atetósicos, coreia), ataxia e misto (3,5,6). As crianças com PC têm um risco aumentado de desenvolver escoliose, podendo agravar as alterações na capacidade motora e funcional. A escoliose é uma deformidade comum em crianças e adolescentes com Paralisia Cerebral. A escoliose consiste no deslocamento lateral da coluna vertebral e é quase sempre associada com a rotação dos corpos vertebrais (7,8,9). Dependendo da região da coluna afetada pelo deslocamento das vértebras, a escoliose é classificada como torácica, lombar ou toracolombar (8). 4 Para avaliar a gravidade da escoliose é utilizado o método de Cobb, que mede o ângulo de curvatura da coluna vertebral. A escoliose é definida como ângulo de Cobb > 10º (7,8). A escoliose pode ocorrer em qualquer idade, mas tende a tornar-se clinicamente evidente durante os períodos de rápido crescimento somático (8). A sua prevalência varia entre 15% e 80% dependendo das diferentes definições de escoliose utilizadas, assim como diferenças nos grupos etários, tipo e gravidade de PC (10). As alterações na coluna vertebral em crianças com PC aparecem em idades precoces, podendo as cintas medicinais diminuir a velocidade de progressão da curvatura (10). As curvaturas com ângulo Cobb> 40º, em crianças com mais de 15 anos de idade, estão associadas a uma progressão mais rápida da escoliose, sendo importante, nestes casos o tratamento cirúrgico (7,11). A escoliose em crianças com PC desenvolve-se devido à combinação de fatores como espasticidade, fraqueza muscular e deficiente controlo muscular, que resultam em alterações no equilíbrio e nas suas capacidades motoras e funcionais (2). Estão associados problemas como dificuldades ao sentar, aparecimento de úlceras de pressão (devido a cargas assimétricas causadas pela escoliose), disfunção cardiopulmonar (resultado da deformidade da coluna vertebral seguida de distorção do tórax), disfunção gastrointestinal (por exemplo refluxo gastrointestinal, problemas de deglutição e aspiração dos alimentos) e dor (1,2). O Gross Motor Function Classification System (GMFCS) é um sistema de classificação da capacidade motora em crianças com Paralisia Cerebral. O GMFCS é largamente usado pelos profissionais de saúde para determinar decisões clínicas de reabilitação futura. É uma classificação baseada nas limitações funcionais, na necessidade 5 de aparelhos auxiliares de locomoção (canadianas, andarilho e cadeira de rodas) e na qualidade do movimento (12). Varia entre nível I e nível V, em que as crianças classificadas como GMFCS nível I realizam as mesmas atividades que os seus pares, mas com alguma dificuldade na velocidade, equilíbrio e coordenação, enquanto as crianças GMFCS nível V têm dificuldades em manter posturas anti gravitacionais da cabeça e do tronco e no controlo voluntário do movimento, sendo dependentes para todas as atividades (13). O tratamento da escoliose em crianças com PC tem como objetivo manter ou melhorar as capacidades funcionais, bem como a qualidade de vida. A tomada de decisão relativamente ao tratamento deve ser adaptada a cada doente e deve ser baseada na relação risco-benefício, bem como nas comorbilidades existentes (2). O tratamento conservador, como o uso de cintas medicinais e adaptadores para cadeira de rodas, são utilizados sobretudo como medida de suporte, mas não previnem eficazmente a progressão das deformidades na coluna (2,11). Está bem documentado, que o tratamento cirúrgico tem um impacto positivo na qualidade de vida dos doentes com deformidades graves, levando a uma melhoria no equilíbrio e nas capacidades funcionais (2). As principais indicações para o tratamento cirúrgico são a rápida progressão da escoliose e a perda significativa das capacidades motoras e funcionais (11). O conhecimento da prevalência e incidência da escoliose e das suas caraterísticas numa população de crianças com Paralisia Cerebral, é importante para o planeamento da saúde e análise do risco de uma criança com PC, bem como para a criação de programas de deteção precoce da escoliose (10). Os objetivos deste estudo são descrever a prevalência de escoliose numa população de crianças com Paralisia Cerebral e analisar a relação entre escoliose, ângulo de Cobb, função motora (GMFCS) e tipo de Paralisia Cerebral. 12 Verificou-se que há uma relação estatisticamente significativa entre a presença de escoliose, o GMFCS nível V e a tetraplegia. Não existe um resultado estatisticamente significativo entre o tipo motor de Paralisia Cerebral e a escoliose. Não se obteve, para este estudo, um resultado estatisticamente significativo entre os grupos etários e a escoliose. Assim, para analisar o risco de uma criança desenvolver escoliose deve-se ter em atenção o nível de GMFCS e o tipo anatómico de Paralisia Cerebral. Em função dos resultados, se recomenda que todas as crianças GMFCS IV e V devam fazer um Raio-X anual para rastreio de escoliose, a partir dos 6 anos de idade, dada a elevada prevalência nesta população. Conclui-se assim que as crianças GMFCS nível V e tetraplegia têm maior probabilidade de desenvolver escoliose. Dada a elevada prevalência de escoliose nas crianças com GMFCS IV e V, este estudo mostra a necessidade de todas serem rastreadas, pelo menos, após os 6 anos. 13 Agradecimentos Agradeço à Dra. Mafalda Silva do CHVNG, ao Professor Oliveira e ao Dr. Armando Campos do HGSA pela colaboração neste estudo. 14 Referências Bibliográficas 1. Tsirikos A, Spielmann P. Spinal deformity in paediatric patients with cerebral palsy. Current Orthopaedics. 2007 April;21(2):122-134. 2. Tsirikos A. Development and treatment of spinal deformity in patients with cerebral palsy. Indian Journal of Orthopaedics. 2010 April-June;44(2):148-158. 3. Bialik GM, Givon U. Cerebral palsy: classification and etiology. Acta Orthopaedica et Traumatologica Turcica. 2009;43(2):77-80. 4. Rosenbaum P, Paneth &, Leviton A, Goldstein M, Box M. A Reported. The Definition and Classification of Cerebral Palsy. Developmental Medicine na Child Neurology Journal Supplement. 2006 April;49:8-14. 5. Pfeifer LI, Silva DB, Funayama CA, Santos JL. Classification of cerebral palsy: association between gender, age, motor type, topography and Gross Motor Function. Arq Neuropsiquiatr. 2009;67(4):1057-1061. 6. Westbom L, Hagglund G, Nordmark E. Cerebral palsy in a total population of 4-11 year olds in southern Sweden. Prevalence and distribution according to different CP classification systems. BMC Pediatrics. 2007 December 5;7:41. 7. Loeters MJ, Maathuis CG, Hadders-Algra M. Risk factors for emergence and progression of scoliosis in children with severe cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2010;52(7):605-11. 8. Koumbourlis AC. Scoliosis and the respiratory System. Paediatr Respir Rev. 2006;7:15260. 15 9. Asher MA, Burton DC. Adolescent idiopathic scoliosis: natural history and long term treatment effects.Scoliosis. 2006;1:2. 10. Persson-Bunke M, Hägglund G, Lauge-Pedersen H, Wagner P, Westbom L. Scoliosis in a Total Population of Children with Cerebral Palsy. Spine. 2012 May;37(12):708-713. 11. Yazici M, Senaran H. Cerebral palsy and spinal deformities. Acta Orthop Traumatol Turc. 2009;43(2):149-155. 12. Jewell A, Stokes A, Bartlett DJ. Correspondence of ckassifications between parents of children with cerebral palsy aged 2 to 6 years and therapists using the Gross Motor Function Classification System. Dev Med Child Neurol. 2011 April;53(4):334-337. 13. Reid SM, Carlin JB, Reddihough DS. Using the Gross Motor Function Classification System to describe patterns of motor severity in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2011 Nov;53(11):1007-1012. 16 Tabelas Tabela 1Características da amostra (n=157) Características Total Sexo Masculino 86 (55%) 157 (100%) Feminino 71 (45%) Idade 6 29 (18%) 157 (100%) 7 27 (17%) 8 28 (18%) 9 21 (13%) 10 26 (17%) 11 23 (15%) 12 3 (2%) Escoliose Com escoliose 24 (15%) 157 (100%) Sem escoliose 133 (85%) 17 Tabela 2Distribuição do nível de GMFCS em função da escoliose Escoliose GMFCS Total I II III IV V Sem escoliose 15 (11%) 46 (35%) 16 (12%) 21 (16%) 35 (26%) 133 (100%) Com escoliose 1 (4%) 2 (8%) 0 (0%) 2 (8%) 19 (80%) 24 (100%) Total 16 (10%) 48 (31%) 16 (10%) 23 (15%) 54 (34%) 157(100%) * Teste Exato de Fisher: P= 0,000; VPP (escoliose para GMFCS 5) = 35,19% 18 Tabela 3Distribuição do tipo anatómico de PC em função da escoliose Escoliose Tipo anatómico PC Total Diplegia Hemiplegia Tetraplegia Sem escoliose 54 (40%) 34 (26%) 45 (34%) 133 (100%) Com escoliose 2 (6%) 2 (6%) 20 (88%) 24 (100%) Total 56 (35%) 36 (23%) 65 (42%) 157 (100%) † Teste Exato de Fisher: P= 0,000 19 Tabela 4Distribuição do tipo motor de PC em função da escoliose Escoliose Tipo motor PC Total Ataxia Discinesia Espasticidade Misto Sem escoliose 13 (10%) 21 (16%) 97 (73%) 2 (1%) 133(100%) Com escoliose 0 (0%) 4 (17%) 18 (75%) 2 (8%) 24 (100%) Total 13 (8%) 25 (16%) 115 (73%) 4 (3%) 157(100%) ‡ Teste Exato de Fisher: P= 0,112 20 Tabela 5Distribuição dos grupos etários em função da escoliose Escoliose Grupos etários (idade) Total 6 -8 Anos 9-12 Anos Sem escoliose 75 (56%) 58 (44%) 133 (100%) Com escoliose 9 (38%) 15 (62%) 24 (100%) Total 84 (54%) 73 (46%) 157 (100%) § Teste Exato de Fisher: P= 0,394; VPP (6-8 anos) = 28,6 e VPP (9-12anos) = 42,3 Anexos Volume 19 • Fascículo I • 2011 97 Text The text of original articles should contain the following sections, each with its respective subtitle: a) Introduction: succinct, quoting only strictly pertinent references, to demonstrate the importance of the subject and justify the work; at the end of the introduction, the aims of the study should be clearly described. b) Material and Methods: the population studied, sample and selection criteria; variables, clearly defi ned, and statistical analysis; standardized references to statistical methods and software used; procedures, products and equipment, described in enough detail to allow the study to be replicated. There should also be a declaration that all procedures have been approved by the ethics committee of the affi liated institution. c) Results: these should be presented clearly and objectively and in logical order. The information contained in tables or fi gures should not be repeated in the text. The use of graphs is preferred over the use of tables when a large quantity of data is being used. d) Discussion: results should be interpreted and compared with data already described in the literature, with emphasis given to new and important aspects of the study. The implications and limitations of fi ndings should be discussed, and reference should be made to further research that needs to be carried out. Conclusions should be presented at the end of the discussion section, taking into consideration the initial aims of the study. The text of reviews need not obey a rigid schema of sections. The text of clinical cases should contain the following sections, each with its own respective subtitle: a) Introduction: succinct presentation about what is known about the pathology in question and the present diagnostic and therapeutic approaches used. b) Description of case(s): the case should be described in enough detail to enable the reader to understand the whole development and causes. When more than one case is described, the information should be presented in the form of a table. c) Discussion: presenting correlations with other cases described and suggesting their importance for clinical practice. Acknowledgments These should be brief and objective, and involve only persons or institutions that have contributed signifi cantly to the study, but which do not fulfi ll the criteria of authorship. Those included in the acknowledgments list should give written consent for their names to be divulged, since readers may presume that they endorse the conclusions of the study. Bibliographical references Bibliographical references should be numbered in the order in which they appear in the text, and identifi ed by Arabic numerals given in brackets. If there are more than 6 authors, the fi rst 6 names should be cited, followed by “et al”. Titles of journals should be abbreviated in accordance with the style used in the Index Medicus. An extensive list of periodicals, with their respective abbreviations, is available in the NLM publication “List of Serials Indexed for Online Users” at http://www.nlm.nih.gov/tsd/journals Bibliographic references should comply with the standard requirements for articles submitted to biomedical journals (“Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals”), published by the International Committee of Medical Journal Editors (examples of bibliographic references are available on http://www.nlm.nih.gov/bsd/ uniform_requirements.html). Some examples of bibliographic references are listed below: 1. Standard article Halpern SD, Ubel PA, Caplan AL. Solid-organ transplantation in HIVinfected patients. N Engl J Med. 2002;347:284-7. 2. Book Murray PR, Rosenthal KS, Kobayashi GS, Pfaller MA. Medical microbiology. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002. 3. Chapter from book Meltzer PS, Kallioniemi A, Trent JM. Chromosome alterations in human solid tumors. In: Vogelstein B, Kinzler KW, editors. The genetic basis of human cancer. New York: McGraw-Hill; 2002. p. 93-113. 4. Theses or dissertations Borkowski MM. Infant sleep and feeding: a telephone survey of Hispanic Americans [dissertation]. Mount Pleasant (MI): Central Michigan University; 2002. 5. Work presented at a conference or similar (published) Christensen S, Oppacher F. An analysis of Koza’s computational effort statistic for genetic programming. In: Foster JA, Lutton E, Miller J, Ryan C, Tettamanzi AG, editors. Genetic programming. EuroGP 2002: Proceedings of the 5th European Conference on Genetic Programming; 2002 Apr 3-5; Kinsdale, Ireland. Berlin: Springer; 2002. p. 182-91. 6. Article in electronic journal Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [serial on the internet]. 2002 Jun [cited 2002 Aug 12];102(6):[about 3 p.]. Available from: http://www. nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm. 7 Internet site Cancer-Pain.org [homepage on the Internet]. New York: Association of Cancer Online Resources, Inc.; c2000-01 [updated 2002 May 16; cited 2002 Jul 9]. Available from: http://www.cancer-pain.org/. Articles accepted for publication but as yet unpublished may be cited provided that they are followed by the indication “in press”. Unpublished observations and personal communications may not be cited as references; if it is essential to include information of that nature in the article, this should be followed by the observation “unpublished observation” or “personal communication” in brackets within the body of the article. Tables Each table should be presented on a separate sheet, numbered according to order of appearance in the text and with a succinct explanatory title. All explanatory notes should be presented as footnotes and not in the title, identifi ed with the following symbols in this order: *,†,‡,§,||,,**,††,‡‡. Tables should not contain vertical or horizontal lines delimiting internal cells. Figures (photographs, diagrams, graphs) All fi gures should be numbered in the order in which they appear in the text. Explanatory notes should be presented as captions. Figures reproduced from other sources should indicate the source and be accompanied by a letter giving copyright permission. Photographs should not allow the patient to be identifi ed or should be accompanied by a written letter of consent for publication. Digitalised images should be attached in TIFF or JPEG formats, between 300 and 600 dpi, size between 15 cm and 20 cm and colours. The fi gures will be converted to black and white only for print edition. If the authors consider it essential that a particular image is presented in colours, they are asked to contact the editors. Images in paper format should be endorsed on the back with their number, name of the fi rst author and an arrow indicating the top. Captions of fi gures These should be presented on a separate page, and be duly numbered. Instructions for authors REVISTA PORTUGUESA DE ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA 98 Abbreviations, symbols and acronyms These should be avoided, particularly in the title and abstract. The complete term in its full form should precede the fi rst use of an abbreviation, symbol or acronym. Units of measurement The International System of Units (SI) should be used, though other conventional units in common usage Instructions for authors Apêndices GMFCS level Nº identificação: __________________ Nº processo:_________________ Sexo: F M Idade: _______________ Tipo PC: ________________ GMFCS Nível V Gross Motor Fun Classification Gross Motor Function Classification System entre os 6 e 12 anos. GMFCS Nível II Independente em superfícies planas, utilizando apoio para superfícies inclinadas e para subir escadas. GMFCS Nível I Independente em todas as superfícies. GMFCS Nível IV Utiliza andarilho em casa (distancias curtas). Depende da cadeiras de rodas na escola e na ida ao centro comercial. GMFCS Nível III Utiliza muletas ou outro aparelho de apoio à locomoção, em casa (distâncias curtas). Utiliza cadeira de rodas manual quando vai ao centro comercial (distâncias longas). GMFCS Nível V Dependente da cadeira de rodas, e da ajuda de terceiros, para se mover em casa, na escola e no centro comercial (restrições no controlo voluntário dos movimentos).