Impacto da restrição materna e atitude restritiva sobre a criança no seu estado ponderal

Acta Pediátrica Portuguesa S147 POSTERS COM DISCUSSÃO PD-203 - (16SPP-2417) - SÍNDROME DE CUSHING IATROGÉNICO SECUNDÁRIO A GLUCOCORTICOIDES PARA PULVERIZAÇÃO NASAL Joana Simões Pereira1; Patrícia Marques2; António Marques3; Rosa Pina4; Lurdes Lopes4 1 - Serviço de Endocrinologia – Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil; 2 - Serviço de PediatriaHospital de Santarém, EPE; 3 - Área de Urgência Pediatria Médica - Hospital Dona EstefâniaCentro Hospitalar Lisboa Central; 4 - Serviço de EndocrinologiaHospital Dona EstefâniaCentro Hospitalar Lisboa Central Introdução / Descrição do Caso: A utilização de glucocorticoides (GC) para pulverização nasal não está isenta de efeitos sistémicos. Descreve-se um caso clínico de Sindrome de Cushing (SC) iatrogénico causado pela absorção sistémica destes fármacos. Caso clínico: Criança do sexo masculino, 3 anos de idade, medicada 5 meses antes da referenciação com furoato de fluticasona nasal 2 puffs em cada narina 2 id (220μg/dia); 1 mês antes da consulta realizou ciclo de betametasona oral 0,17mg/ kg/dia, 5 dias. Recorre ao serviço de urgência por edema facial e dos membros e hipertensão arterial; após exclusão de causa renal é enviado com a hipótese diagnóstica de SC. A observação mostrava: altura no percentil 3, peso no percentil 25-50, TA>percentil 95, rubor e edema facial e dos membros superiores, aumento da pilosidade cutânea sobretudo no dorso, sem estrias ou equimoses. A avaliação laboratorial mostrou: cortisol sérico (<0,4μg/dL; VR:1,73-10,76), urinário (<2,2μg/24h; VR:4,3-176) e ACTH frenados (<5 pg/mL; VR:0,81-1,37); glicemia, ionograma e doseamento de outras hormonas hipofisárias sem alterações; RMN-CE e ecografia suprarrenal normais. Admitiu-se SC iatrogénica, iniciando desmame da fluticasona, sendo prescrito hidrocortisona oral em situação de stresse. Dois meses depois, o eixo hipotálamo-hipófise-suprarrenal (HHS) encontrava-se já normalizado, com melhoria clínica. Na última observação, 3 semanas após suspensão de corticoterapia, apresentava cortisol sérico 4,3 μg/dL e ACTH 14,9pg/mL. Comentários / Conclusões: As ações sistémicas da fluticasona foram responsáveis pelo SC iatrogénico, exacerbado ainda pela toma de betametasona. A prescrição de GC para nebulização nasal, deverá ser sempre muito cuidadosa, pois ainda que raro, o risco de iatrogenia não é negligenciável. Palavras-chave: sindrome Cushing iatrogenico PD-204 - (16SPP-2486) - APLASIA DOS BULBOS OLFATIVOS - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A PROPÓSITO DE DOIS CASOS Mariana Nogueira1; Ana Jardim2; Ana Cristina Monteiro1,3; José Saraiva2; Ana Serrão Neto1 1 - Centro da criança, CUF Descobertas Hospital; 2 - Serviço Otorrinolaringologia, CUF Descobertas Hospital; 3 - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca Introdução / Descrição do Caso: A aplasia dos bulbos olfativos é um diagnóstico clínico e imagiológico. Pode corresponder a uma alteração congénita isolada ou estar associado a síndromes malformativos. Quando associada a hipogonadismo hipogonadotrófico (HH) constitui o Síndrome de Kallmann (SK). Este síndrome tem uma prevalência estimada de 1:10.0001:80.000 no sexo masculino e 1:50.000 no sexo feminino. Descrevem-se dois casos clínicos de diagnóstico clinico de anosmia e imagiológico, com RMN, de aplasia dos bulbos olfativos, associados a espectros fenotípicos diferentes: O primeiro, adolescente 14 anos, sexo masculino, história de anosmia, encaminhado à consulta de Endocrinologia Pediátrica por suspeita de SK. Ao exame objetivo apresentava-se no estadio tanner P2G1. Na investigação, atraso de 1 ano na idade óssea e testosterona 224ng/dL. Os achados clínicos e analíticos confirmaram diagnóstico de SK. Mantem-se em vigilância dos caracteres sexuais secundários. O segundo, adolescente, 13 anos, sexo feminino, história familiar e pessoal de anosmia, menarca aos 10 anos, ciclos regulares, encaminhada à consulta de Endocrinologia Pediátrica para exclusão de HH. Ao exame destaca-se ausência de malformações, bom desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e excesso de peso. Analiticamente e ecografia pélvica sem alterações relevantes. Em nenhum dos casos foi feito estudo genético. Comentários / Conclusões: Destaca-se a importância da exclusão de HH na presença de anosmia, no diagnóstico diferencial de SK com outros síndromes do espectro clínico da aplasia dos bulbos olfativos. O SK pode assumir heterogeneidade fenotípica e genética, com variação do grau de hipogonadismo e perceção do olfato, sendo a suspeição clínica importante para o seu diagnóstico precoce e tratamento atempado. Palavras-chave: Aplasia bulbos olfativos, Síndrome Kallmann PD-205 - (16SPP-2178) - IMPACTO DA RESTRIÇÃO MATERNA E ATITUDE RESTRITIVA SOBRE A CRIANÇA NO SEU ESTADO PONDERAL Cláudia Aguiar1; António Guerra1,2; Diana Silva1,3; Céu Espinheira1; Micaela Guardiano1; Márcia Ribeiro3; Paulo Almeida1,4; Victor Viana1,3 1 - Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado - Centro Hospitalar São João; 2 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3 - Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da Universidade do Porto; 4 - Instituto Universitário da Maia Introdução e Objectivos: A restrição alimentar está na bibliografia associada à obesidade em adultos e crianças. Discute-se se a restrição é causa da obesidade ou é a sua consequência. O objectivo deste trabalho é contribuir para o esclarecimento desta questão e aferir a relevância deste conceito. Metodologia: Os participantes foram 297 mães e filhos (M 148; F 149), estes com idades entre os 7 e 12 anos. As mães responderam ao DEBQ-escala de Restrição e ao CFQ. As crianças foram pesadas e medidos e calculados os IMC. Foram efetuadas análises de correlação e análises de regressão de modo a se verificar efeitos mediadores. Resultados: Verificaram-se associações entre os fatores: IMC e Atitude restritiva (p<0.001), Preocupação com o peso do filho S148 Acta Pediátrica Portuguesa POSTERS COM DISCUSSÃO e o IMC (p<0.001) e Restrição materna e a Atitude restritiva (p<0,001), Preocupação com o peso do filho (p<0,001) e o IMC da criança (p<0,001). Controlando o efeito da Preocupação com o peso na relação entre IMC e Atitude restritiva (B=0,303; p=0,000) esta associação deixou de ser significativa (B=0,108; p=0,07). Controlando o efeito da Atitude restritiva na relação entre Restrição materna e o IMC dos filhos (B=0,228; p=0,000) não se verificou uma perda de significância (B=0,187; p=0,002). Conclusões: Conclui-se que a preocupação da mãe com o peso do filho determina a atitude restritiva sobre a criança, mais que o IMC. As mães devem ser incluidas na intervenção em crianças obesas. Palavras-chave: Atitude restritiva, Obesidade infantil, Preocupação com o peso, Restrição alimentar PD-206 - (16SPP-2228) - HIPOBETALIPOPROTEINEMIA FAMILIAR: CAUSA RARA DE ESTEATOSE HEPÁTICA NA CRIANÇA Margarida Coelho1; Helena Moreira Silva1; Ermelinda Santos Silva2 1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto; 2 - Serviço de Gastroenterologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto Introdução / Descrição do Caso: A Hipobetalipoproteinemia familiar (HBL) é uma patologia rara (1/1.000–3.000), de transmissão co-dominante, caracterizada por LDL entre 20-50mg/ dL e apolipoproteina B (apoB) inferior ao P5. É causada por mutações nos genes APOB (mais frequente) ou PCSK9. A incapacidade de exportar os triglicerídeos dos hepatócitos condiciona esteatose hepática. Tem um curso clínico assintomático e indolente, embora exista uma grande variabilidade fenotípica. Caso: 12 anos, ♀, saudável, seguida em consulta por NASH (non alcoolic steatose hepatic), com 3 anos de evolução, com IMC no P90-95 e enzimas hepáticas 1-2xN. Após medidas promotoras de perda ponderal não houve resolução da NASH. Excluíram- -se as infeções por HBV e HCV, doença de Wilson, hepatite autoimune e défice de α1-antitripsina. No perfil lípidico tinha um colesterol total 78mg/dl, triglicerídeos 55mg/dl, LDL 23mg/ dl. O doseamento de apoB (19mg/dl) aliado ao facto de a mãe apresentar um perfil lipídico similar, permitiu estabelecer o diagnóstico clínico de HBL. A pesquisa da mutação no gene mais frequente, APOB, foi negativa. Instituíram-se medidas de restrição do aporte lipídico e suplementos vitamínicos. Aos 14 anos mantém-se assintomática, com resolução da NASH. Comentários / Conclusões: A causa mais frequente de NASH na criança relaciona-se com excesso de peso/obesidade. Contudo, numa criança eutrófica, ou na ausência de resposta clínica à perda ponderal, deverão ser investigadas outras causas. O perfil lipídico poderá ser orientador, permitindo o diagnóstico clínico de HBL. Deverá ser dada orientação nutricional e instituída suplementação de vitaminas lipossolúveis. O follow-up clínico e analítico regular permite a exclusão das principais complicações associadas, nomeadamente neurológicas e oftalmológicas. Palavras-chave: Hipobetalipoproteinemia, esteatose hepática, apolipoproteína B PD-207 - (16SPP-2231) - REFLUXO GASTROESOFÁGICO: QUANDO O TEMPO LEVA À DOENÇA – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Margarida S.Fonseca1; Ana Catarina Carvalho1; Ana Reis1; Marta Tavares2; Eunice Trindade2; Jorge Amil Dias2 1 - Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa; 2 - Centro Hospitalar S. João Introdução / Descrição do Caso: A doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) constitui a patologia esofágica mais prevalente em Pediatria .O reconhecimento das manifestações extra-esofágicas e os sinais de alarme permite a identificação precoce de lesões da mucosa esofágica e seu tratamento. Caso clínico: 9 anos,sexo feminino, referenciada por vómitos com sangue e epigastralgias. Pai com tuberculose inactiva. Na consulta identificou-se refluxo gastroesofágico (RGE) clínico sem outras alterações ou queixas respiratórias. Ao exame objetivo apresentava evolução estaturo-ponderal adequada (P15-50) e escoliose acentuada com uso de colete. A avaliação complementar mostrou: prova de Mantoux negativa e trânsito esófago-gastro-duodenal com episódios patológicos de RGE. Realizou endoscopia digestiva alta (EDA) que revelou estenose esofágica a 18 cm da arcada dentária, eritema distal da mucosa e cárdia complacente com migração de pregas gástricas. A histologia confirmou o diagnóstico de Esofagite de Refluxo. Após 6 meses de terapêutica com inibidor da bomba de protões e medidas anti-refluxo, repetiu EDA e biópsias com normalização endoscópica. Comentários / Conclusões: A sobrevalorização da sintomatologia numa criança com refluxo gastroesofágico fisiológico pode conduzir ao recurso desnecessário a exames e terapêutica. Por outro lado, o subdiagnóstico da DRGE tem implicações importantes e risco de morbilidade significativa. O atraso no diagnóstico é a causa mais comum de esofagite em crianças e os fatores predisponentes, como a hérnia do hiato, causam recidivas mais frequentes e severas. O tratamento deve envolver fármacos e modificação de condições agravantes, estando a cirurgia reservada para situações particulares. Palavras-chave: Refluxo Gastroesofágico, Sintomatologia, Complicações PD-208 - (16SPP-2315) - ICTERÍCIA COLESTÁTICA – ONDE COMEÇOU? Sónia Madeira Gomes3; Cristina Pinto Gago4; António Pedro Campos1; Catarina Gouveia2; Sara Nóbrega1 1 - Unidade de Gastrenterologia, H. Dona Estefânia, CHLCEPE Lisboa, Portugal; 2 - Unidade de Infecciologia, H. Dona Estefânia, CHLCEPE Lisboa, Portugal; 3 - Área de Pediatria Médica, H. Dona Estefânia, CHLC-EPE Lisboa, Portugal; 4 - Unidade Funcional de Pediatria, Departamento da mulher e criança, Hospital Dr. José de Almeida, Cascais Introdução / Descrição do Caso: A hepatite tóxica por fármacos é pouco frequente e difícil de diagnosticar. Na maioria dos casos é idiossincrática.