O tratamento ortodôntico no paciente portador de Pierre Robin.

Ana Isabel Manero Página 1 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Agradecimentos À Prof. Doutora Carla Pinto Moura e ao Dr. Correia Pinto, Quero agradecer-lhes os conhecimentos transmitidos, as sugestões efetuadas, o rigor demostrado; Quero agradecer-lhes o interesse, a colaboração e as palavras de incentivo; Cada vez mais o tempo é o Ouro do Século 21 mas senti sempre que ambos se multiplicaram. Quero agradecer-lhes a disponibilidade que ambos sempre tiveram Prof. Carla e Dr. Correia Pinto; Senti-me muito bem orientada! O meu, muito obrigada! Aos Docentes do Mestrado IV de Cirurgia Ortognática e Ortodontia – Ramo Ortodontia-FMUP: Prof. Doutor Josep Maria Ustrell, Prof. Doutor Campos Neves, Dr. Correia Pinto, Mestre Rowney Furfuro, Dr. Jorge Carneiro. Quero agradecer-lhes os conhecimentos transmitidos e a exigência. Quero ainda agradecer ao Dr. Jorge Carneiro a sugestão de efetuar um trabalho com a Sequência Pierre Robin, dada a existência da Consulta de Grupo de Fendas Lábio Palatinas no Centro Hospitalar de São João. Aprendi muito neste mestrado! O meu, muito obrigada! À Consulta de Grupo de Fendas Lábio Palatinas do Centro Hospitalar de São João (CHSJ) Quero agradecer-lhes a colaboração, a disponibilidade, e as explicações dadas por toda a equipa. Especialmente ao Dr. Bessa Monteiro, a minha gratidão pela sua colaboração e generosidade. Enriqueceu muito este trabalho! O meu, muito obrigada! Ao Serviço de Estomatologia do CHSJ Ao Diretor de serviço, aos Chefes de Serviço Dra. Belmira e Dr. Falcão, aos Estomatologistas, aos Enfermeiros, aos Auxiliares de Ação Médicaespecialmente à D. Albina, e às Administrativas – especialmente à Lúcia e à Mónica; Ana Isabel Manero Página 2 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Obrigada pela cooperação e pela aprendizagem neste mestrado! Especialmente à Dra. Sofia, pela sua simpatia e colaboração. Especialmente ao Dr. Serafim Freitas, um excelente colega, a minha gratidão pela sua boa vontade! Foi uma experiência única! O meu, muito obrigada! Aos Pais dos Pacientes SPR Obrigada pelo vosso consentimento informado, pela colaboração neste trabalho. À Nemotec pelo apoio técnico, e a colaboração inestimável de Hélder Martins. Aos Infantários: 1 - À OBRA SOCIAL E CULTURAL SILVIA CARDOSO – Paços de Ferreira E aos seus funcionários: MARIA MADALENA COELHO BARBOSA, MARIA ASSUNÇÃO CARNEIRO MOREIRA, CARINA CLAUDIA ABREU LOPES, EVA DE ASSUNÇÃO DE JESUS PINTO, MARA CRISTINA GOMES COELHO, MARIA LUISA FERREIRA LEÃO, ALBERTINA GLÓRIA PACHECO PENETRA, OLIVIA FERREIRA DOMINGOS BRANCO DA SILVA, MARIA LUCINDA COELHO DA SILVA, MARIA JOSÉ NETO COSTA, LUCINDA DUARTE MARTINS, MARIA CÂNDIDA VALENTE DA SILVA, RUFINA MARTINS RIBEIRO, ALBINA ROSA DA SILVA LOPES PACHECO, ISABEL MARIA SILVA VELOSO, CANDIDA MARIA MEIRELES DA SILVA, MARIA DE LURDES MOREIRA DE BESSA, MARIA MANUELA VALENTE BARBOSA, JOAQUIM FERREIRA DA COSTA, MARIA ALCINA SEABRA TEIXEIRA, MAFALDA MARIA LOPES PACHECO, ALEXANDRA FLOR PINTO FERREIRA, SILVIA MARIA OLIVEIRA MACHADO, MARIA DEOLINDA NETO DA COSTA, CARMEN SUSETE COELHO PINHEIRO, VERA LUCIA FERREIRA DIAS, EMÍLIA CRISTINA RIBEIRO FERREIRA VAZ, HELENA ISABEL COELHO GOMES, ISAURA CRISTINA ALVES SOUSA MARTINS, DEOLINDA MARIA COELHO SOUSA, CATARINA ALEXANDRA MARTINS COSTA, TEREZA ELENA SALES MOREIRA, DIANA ALEXANDRA LEAL NETO SALGADO, SOFIA RAFAELA LEAO ALVES, MARCO PAULO PINTO PEREIRA, HILARIO DIAS FERREIRA NUNES, CARLOS MANUEL MATOS PINTO, MADALENA SALOME DE SOUSA COELHO, TANIA DANIELA BESSA COELHO, RITA DIAS BESSA, ANGELA CATARINA SOUSA CARNEIRO, CRISTINA ISABEL MOREIRA NETO, DAVID BERNARDINO LOPES BESSA, ANA RAQUEL SILVA PEREIRA, MARIA JOSÉ BARBOSA COELHO, MARTA ISABEL SANTOS GOMES, MARIA DE FÁTIMA RIBEIRO ALVES, NATALIA MARIA MARTINS DE FREITAS, SÓNIA DA CONCEIÇÃO VIEIRA FERREIRA, DUARTE MIGUEL MOREIRA MARTINS, NADIA SOFIA DOS SANTOS LOURENÇO. Especialmente ao Prof. Marco pela sua inestimável colaboração! O meu, muito obrigada! 2 – AO SOL NASCENTE – RIBEIRÃO – VILA NOVA DE FAMALICÃO Especialmente à Educadora Iolanda pela sua inestimável colaboração! O meu, muito obrigada! Ana Isabel Manero Página 3 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Aos Pacientes dos consultórios: Consultório Médico-Dentário Dra. Ana Isabel ManeroV. N. Famalicão, Dra. Carla Duarte – Maia, Dra. Rosa Macedo – Valongo, Dr. Carlos Ramos – Lousado, Clínica de Saúde Oral 6 de Novembro – Paços de Ferreira, que foram voluntários, muito obrigada pela colaboração neste trabalho; obrigada pela vossa confiança. É pelos pacientes e para os pacientes que me sinto motivada a investir na formação. Às assistentes dentárias: D. Júlia, Patrícia, Susana, Célia. Aos meus Amigos: Donzilia, Francisco, Maria João e Filipe, Raquel e Nuno, Sílvia e Mário, Selma, Célia e Jorge, Bernardete, Rosa, Carla, Carmem e Carlos, Raquel, Rita, Sérgio e Sandra, Vasco e Cristina, Céu, Lucia e Zé Manuel. Obrigada à Isabel Maia pela amizade e pela ajuda na correção. Obrigada pela vossa ajuda quando eu precisei, pela vossa disponibilidade, pela vossa confiança e pela vossa estima! A minha gratidão! À minha Família: Quero agradecer a toda a minha família mas especialmente, à Paula e ao António, ao Luís e à Clementina e à Teresa. Aos meus irmãos e aos meus cunhados Elisa e António, José e Cátia, obrigada por tudo, é para mim, um privilégio ser vossa irmã. Aos meus pais, especialmente à minha mãe, agradeço o vosso exemplo, a vossa colaboração, a vossa paciência, os vossos conhecimentos e o vosso Amor. O meu maior orgulho é ser vossa filha. Ana Isabel Manero Página 4 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Ana Isabel Manero Página 5 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Índice Parte I 1 - Resumo Pag7 2 - Abstract Pag9 3 - Resumé Pag11 4 - Índice de Figuras Pag12 5 - Índice de Tabelas e Gráficos Pag13 6 - Abreviaturas e Acrónimos Utilizados Pag14 Parte II 1 – Introdução Pag15 2 - Material e Métodos Pag17 2.1 – Revisão Literária Pag17 2.2 - Pacientes Pierre Robin Pag17 2.3 – Grupo Controlo Pag18 2.4 – Fotografias Pag18 2.5 – Análise das Fotografias Pag19 2.6 – Avaliação da reprodutibilidade Pag20 2.7 – Equipamento Pag20 2.8 – Análise estatística Pag20 3 - Hipóteses de Estudo Pag21 4 - Revisão Bibliográfica Pag21 5 - Os Pacientes Pierre Robin no Centro Hospitalar de São João Pag43 6 - Resultados Pag51 7 - Discussão Pag83 8 - Protocolo de Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robi Pag107 9 - Conclusões Pag111 10 – Bibliografia Pag115 Ana Isabel Manero Página 6 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Parte III Anexos 1.1 - Pacientes Pierre Robin no Centro Hospitalar de São João 1.2 – Cirurgias 2 - Pareceres da Comissão de Ética / HSJ 3 - Consentimento Informado Criado para este Trabalho 4 – Permissão para reprodução de fotografias - de artigo 5 – Protocolo Fissurados HSJ Ana Isabel Manero Página 7 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Parte I 1Resumo No tratamento ortodôntico o diagnóstico e a eliminação dos fatores etiológicos da maloclusão são preponderantes para o êxito do tratamento. Este é geralmente prolongado e está dependente da colaboração do paciente. O tratamento é por vezes multidisciplinar, necessitando da intervenção de outras especialidades. Este trabalho apresenta um Protocolo de Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin. A coexistência de comorbilidades pode condicionar o tratamento ortodôntico e essa informação deve ser valorizada no diagnóstico e na planificação do tratamento proposto. Foi efetuada uma revisão da literatura sobre este tema de forma a analisar o estado da arte. Não foi encontrado na literatura nenhum Protocolo de Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin. Desenvolveu-se um estudo comparativo fotográfico entre os pacientes Pierre Robin da consulta de Fenda Lábio palatina do Centro Hospitalar de São João e um grupo controlo externo sem patologia. Definiu-se um protocolo de estudo de fotografias para esse efeito, criou-se um ângulo que não foi encontrado na literatura; e relativamente aos dados obtidos da análise de ambos os grupos, pensa-se serem inovadores tanto pelo número reduzido de estudos semelhantes como pelas idades precoces de alguns participantes (desde o período neonatal) e por abarcar várias faixas etárias até a idade adulta. O estudo dos elementos recolhidos permitiu definir as linhas mestras de um Protocolo de Tratamento dos Pacientes Pierre Robin. Palavras-chave: Pierre Robin, Orthodontic Treatment, Sequence, Syndrome e Treatment Protocol Ana Isabel Manero Página 8 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Ana Isabel Manero Página 9 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Abstract In orthodontic treatment the diagnosis and elimination of the risk factors for bad occlusion are preponderant to successful treatment. This is usually prolonged and it is dependent on patient compliance. Treatment is often multidisciplinary, requiring the intervention of other specialties. This work presents an Orthodontic Treatment Protocol of the Patient Pierre Robin. The coexistence of comorbidities may influence the orthodontic treatment and this information should be considered for diagnosis and treatment planning. A literature review was performed on this topic in order to analyze the state of the art. It was not found in the literature any Orthodontic Treatment Protocol of the Patient Pierre Robin. A photographic comparative study between patients Pierre Robin consultation of Cleft lip palate Center Hospital of São João and an external control group without pathology was developed. A photographic study protocol was defined and for this purpose created an angle that was not found in the literature. Regard to the data obtained from the analysis of both groups - we believed to be innovative both by the reduced number of similar studies as the early ages of some participants (from the neonatal period) and encompass various age until adulthood. The study of the gathered elements allowed to define the outlines of a Treatment Protocol for Patients Pierre Robin. Keywords: Pierre Robin, Orthodontic Treatment, Sequence, Syndrome e Treatment Protocol Ana Isabel Manero Página 16 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 pormenorizadas, das relações ósseas tal como as obtidas das radiografias laterais por cefalometria.[39] Ana Isabel Manero Página 17 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 2 - Material e Métodos 2.1 – Revisão Literária Foram efetuadas pesquisas acerca do tema Pierre Robin desde outubro de 2010 nas bases de dados Pubmed e Scielo. Até ao dia 26 de maio de 2012 foram executadas pesquisas, com regularidade mensal, na base Pubmed com as palavras-chave “Pierre Robin Treatment Protocol” sem ativação de limites; e com as palavras-chave “Pierre Robin”, “Pierre Robin Management”, “Pierre Robin Orthodontics”, “Pierre Robin Sequence” e “Pierre Robin Syndrome” ativando os limites “clinical trial, meta-analysis, practice guideline, randomized controlled trial, review, case reports, classical article, comparative study, controlled clinical trial, evaluation studies, guideline, historical article, scientific integrity review, twin study, English, French, Italian, Spanish, Portuguese” publicados nos últimos 3 anos. Foram adicionados alguns artigos, que são referência bibliográfica, considerada pertinente, das publicações consultadas. Foram também consultados alguns tratados de Ortodontia, Genética e Embriologia. 2.2 - Pacientes Pierre Robin Entre abril de 2011 e julho de 2012, foi conduzido um estudo com pacientes com diagnóstico Pierre Robin seguidos na Consulta de Grupo de Fendas Lábio palatinas do Centro Hospitalar de S. João (C.H.S.J.), com um total de 49 pacientes. O estudo foi aprovado pela Comissão de Ética, tendo sido criado um consentimento informado específico, que foi assinado pelos pacientes e/ ou pelos seus representantes legais para a colaboração neste estudo. Foram efetuadas fotografias, extraorais e intraorais (quando existiu colaboração), e a história clínica, elaborada para este estudo. A alguns dos pacientes em fase inicial de avaliação ortodôntica, mas que ainda não tinham iniciado o tratamento , foi-lhes solicitada a comparência nas consultas, efetuadas no Serviço de Estomatologia (SE) do C.H.S.J., onde se procedeu ao seu estudo. A recolha de dados na consulta de Ortodontia do SE do CHSJ inclui, no diagnóstico e tratamento ortodôntico, a execução de fotografias extraorais frontais, de perfil e em sorriso, de fotografias intraorais, de exames radiológicos (radiografia panorâmica dos maxilares e Ana Isabel Manero Página 18 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 telerradiografia de perfil) e moldes. O estudo dos elementos recolhidos: a história clínica; as fotografias extra e intraorais; a radiografia panorâmica dos maxilares e a telerradiografia de perfil; o estudo dos moldes; e o estudo da cefalometria - permitiu elaborar planos de tratamento para esses pacientes e definir as linhas mestras orientadoras de um Protocolo de Tratamento dos Pacientes Pierre Robin. Do conjunto de 49 pacientes Pierre Robin selecionados inicialmente, foram excluídos 6 - por estarem em tratamento ortodôntico ou por apresentarem dismorfias faciais, pelo que foi efetuada a análise a 43 pacientes. 2.3 – Grupo Controlo No mesmo intervalo de tempo, de abril de 2011 a julho de 2012, foi criado um grupo controlo externo, com faixa etária sobreponível ao grupo SPR, no total de 269 voluntários, para poder comparar os resultados das fotografias. Foram efetuadas fotografias a familiares, amigos e a pacientes da prática privada da autora. A investigadora deslocou-se a ainda a dois infantários para a realização de fotografias e a uma sede de escuteiros. O objetivo seria encontrar um número significativo – 5 voluntários do grupo controlo para cada paciente Pierre Robin, em todas as faixas etárias. No entanto, dado que o grupo controlo foi resultante da participação voluntária, há faixas etárias com mais do que 5 voluntários para cada paciente, não sendo possível atingir esse objetivo noutras idades. Foram excluídos 10 voluntários dos 269 – por estarem ou terem estado em tratamento ortodôntico - pelo que foi efetuada a análise a 259 indivíduos. 2.4 – Fotografias As fotografias foram todas efetuadas pela mesma investigadora – autora do trabalho – utilizando os mesmos critérios, no entanto, de forma a reduzir erros de análise, dado incluir-se um número considerável de pacientes em idade pediátrica, os parâmetros adotados na análise das fotografias para comparação foram a medição de ângulos. Utilizou na metodologia adotada para a elaboração da fotografia: a máquina fotográfica com o Ana Isabel Manero Página 19 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 comutador em função de retrato e na função de autofoco. Foram efetuadas fotografias de perfil: os pacientes e voluntários fotografados com a cabeça na posição natural a olhar para o horizonte, com a musculatura labial em repouso, com um fundo de uma parede lisa, mas afastados dela para evitar sombras. As fotografias foram efetuadas à altura da face e de forma a obter o mínimo de “ruído”. Quando o resultado não foi satisfatório, repetiu-se a fotografia. Os pacientes e os voluntários em tratamento ortodôntico, em curso ou concluído, foram excluídos da amostra devido à possibilidade de o tratamento em causa poder ter repercussões no perfil e poder adulterar os resultados obtidos. Os pacientes com dismorfias graves foram excluídos pelo mesmo motivo. 2.5 – Análise das Fotografias Para o estudo das fotografias, definiu-se uma análise adaptada no programa Nemoceph, denominada “Tese de Mestrado Ana Manero”, constituída pelos seguintes ângulos: Nasolabial ( entre subnasal - ponto mais anterior da columela e subnasal - bordo do lábio superior); Nasofrontal ( entre nasion – tangente a glabela e nasion – tangente ao dorso do nariz); Nasofacial ( entre glabela – pogonion e nasion – tangente ao dorso do nariz); Nasomentoniano ( entre nasion – tangente ao dorso do nariz e ponta do nariz - pogonion); Mentocervical ( entre glabela – pogonion e mentoniano – Ponto C); Ângulo Inferior da Face de Legan ( entre subnasal – pogonion e Ponto );  de Holdaway ( entre nasion – pogonion e pogonion - lábio superior) Arnett Bergman ( entre glabela – subnasal e subnasal – pogonion) e criou-se ainda um ângulo que não foi encontrado na literatura, que foi denominado Ângulo Manero ( entre nasion – ponto A cutâneo e nasion – pogonion). A todos os pacientes e voluntários foram medidos os ângulos da análise “Tese de Mestrado Ana Manero” mas, para efeitos da análise estatística, os ângulos escolhidos - Nasolabial; Nasofacial; Nasomentoniano; Arnett Bergman e Ângulo Manero - estudam e relacionam a maxila e a mandíbula na face e a relação sagital da maxila com a mandíbula. Dado que as fotografias foram efetuadas em períodos distintos, na sua avaliação foi definida a idade do paciente à data da fotografia ao invés da sua idade cronológica. Ana Isabel Manero Página 20 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 2.6 – Avaliação da Reprodutibilidade As medições dos ângulos, foram efetuadas pela investigadora, e, de forma aleatória , foi repetida uma nova medição a 5% das fotografias, de forma a avaliar a reprodutibilidade intra observação dado que o observador é o mesmo. Para avaliar a reprodutibilidade da medição foi feita uma segunda medição a 5% da amostra, de forma aleatória e cega, por um avaliador externo, de forma a avaliar a reprodutibilidade inter observador. 2.7 – Equipamento As fotografias analisadas foram todas efetuadas pela autora com uma máquina fotográfica com corpo marca Canon® EOS 450D, uma objetiva Canon® EFS 60mm f/2.8 Macro USM e um flash Canon® Macro Ring Lite MR-14EX. O trabalho foi escrito utilizando um computador Toshiba®, utilizado o programa Microsoft Word® 2007, foi convertido ao acordo ortográfico pela aplicação Lince® da Porto Editora e as referências bibliográficas incluídas pelo programa EndNote® X4. 2.8 - Análise estatística As variáveis categóricas são descritas através de frequências absolutas e relativas, as variáveis contínuas são descritas através da média e do desvio padrão ou da mediana e percentis, em função da simetria da sua distribuição. Para testar hipóteses sobre igualdade de médias de grupos foram utilizados o teste t para grupos independentes e a análise de variância a um fator, quando era lícito assumir que as distribuições das variáveis eram normais. Para estudar a reprodutibilidade intra e inter observador, foi efetuada a análise de reprodutibilidade sendo apresentado o intraclasse correlation com o respetivo intervalo de confiança. Em todos os testes de hipóteses foi considerado um nível de significância de =5%.A análise foi efetuada utilizando o programa de análise estatística de dados SPSS® v.20.0 (Statistical Package for the Social Sciences). A análise estatística dos dados foi efetuada por um estatístico credenciado. Ana Isabel Manero Página 21 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 3 – Hipóteses de Estudo Os ângulos escolhidos para comparar os pacientes relativamente aos voluntários foram - Nasolabial; Nasofacial; Nasomentoniano; Arnett Bergman e Ângulo Manero. É expectável que os pacientes Pierre Robin, pela sua retrognatia mandibular, apresentem valores: - superiores nos  Nasofacial e  Manero; e -inferiores nos  Nasomentoniano e  Arnett Bergman, relativamente aos voluntários do grupo controlo. Analisando o comportamento destes quatro Â, ao longo das várias faixas etárias, pretende-se responder à primeira hipótese de estudo: Existe ou não “Catch-up growth”? No caso de o “Catch-up growth” ser uma realidade exequível de confirmar com este trabalho, espera-se que, apesar de os pacientes Pierre Robin apresentarem valores superiores nos  Nasofacial e  Manero e inferiores nos  Nasomentoniano e  Arnett Bergman, relativamente aos voluntários de grupo controlo, essa diferença se vá diluindo à medida que se analisam faixas etárias com idades superiores. Outra corrente aponta a retrusão maxilar como a verdadeira responsável pela diminuição da discrepância sagital entre a maxila e a mandíbula, e não o “Catch-up growth”. A segunda hipótese de estudo que se coloca neste trabalho pretende responder à questão da retrusão maxilar - como consequência da Palatoplastia e, para isso, pretende-se analisar o  Nasolabial. Após a Palatoplastia, é expectável que os valores do  Nasolabial sejam superiores nos pacientes Pierre Robin relativamente aos voluntários e que essa diferença se acentue com a idade. Não obstante, não será esquecido que o  Nasolabial reflete não só a posição da maxila mas também a morfologia do nariz. Ana Isabel Manero Página 22 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Ana Isabel Manero Página 23 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 4 - Revisão da Literatura Na atualidade, a definição e nomenclatura desta anomalia ainda não têm critérios consensuais entre os diferentes autores. É descrita por alguns como Sequência PR[1, 6, 7, 14, 21, 25, 28], (caraterizada pela existência de micrognatia, glossoptose e fenda palatina[1, 6, 7, 14, 21, 25, 28]), enquanto outros apelidam-na de Síndrome Pierre Robin[17], [35] (caraterizada pela existência de micrognatia, glossoptose[17], [35] e fenda palatina[17]), existindo ainda quem a defina como Anomalia PR[24]. Em algumas publicações consideram-na em simultâneo Síndrome e Sequência[11] e há quem considere Sequência PR, e seus sinónimos Síndrome PR, Anomalia PR e Complexo PR[45, 46] (cujas caraterísticas são micrognatia, glossoptose e fenda palatina[45, 46]). Sequência é a palavra empregue para descrever o padrão de anormalidades múltiplas que se verificam quando, de um único defeito (primário) no início da morfogénese, resultam múltiplas anomalias, através de um processo em cascata.[25, 42] Quando ocorre uma malformação como a hipoplasia mandibular – considerada como defeito primário - a língua sofre uma queda posterior por ser relativamente grande para a cavidade oral – esta alteração denominada glossoptose, impede a fusão dos processos palatinos posteriores por obstrução, com consequente fenda palatina em forma de U.[42] Estas anomalias eram anteriormente conhecidas como Síndrome de Pierre Robin. No entanto, uma vez que a fenda palatina e a glossoptose são secundárias, ocorrem em consequência de um único erro na morfogénese - a hipoplasia da mandíbula; esta condição é definida como “sequência de malformação de Robin”.[42] Embora em referências recentes, Omim – www.ncbi.nlm.nih.gov/omim consultada online em 20-12-2011se considere que as diferentes nomenclaturas se referem a uma mesma entidade nosológica, referindo que o Síndrome Pierre Robin é por definição uma sequência, a Sequência Pierre Robin não exclui a possibilidade de alterações génicas que tenham pressuposto hereditariedade mendeliana.[52] Nesta mesma fonte e nessa data, são referidos estudos que concluem a existência de alterações a nível do cromossoma 2 (numa Ana Isabel Manero Página 24 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 região cromossómica associada a fenda palatina), ao nível do cromossoma 17 e ao nível do gene SOX9 em casos de SPR.[52] Quanto aos sinais que definem esta condição, existem autores que a caraterizam pela existência de micrognatia e glossoptose[35], outros que a caraterizam pela existência de micrognatia, glossoptose e fenda palatina[17] e ainda quem a defina pela coexistência de quatro caraterísticas: micrognatia, retrognatia, fenda palatina e “retroglossoptose”[11]. Apesar de ser conhecida por Pierre Robin, as descrições iniciais desta anomalia na sua “tríade” remontam a 1846 por Fairbairn[7] , posteriormente descritas por Shukowsky em 1911[7, 45] e em 1930 por Eley e Farber [7]. Prevalência / Epidemiologia A SPR verifica-se em aproximadamente 1/8500 nados vivos[35, 44]; no entanto, já segundo Franco a incidência da SPR “estima-se entre” 1:2000 e 1:30.000 nados vivos.[17] O género feminino (F) é mais afetado que o masculino (M) (F3 : M2).[35] Um estudo realizado encontrou diferenças raciais quanto a esta preponderância feminina: num total de 188 pacientes - 102 F : 86 M, ou seja 54,3% F : 45,7% M - foi avaliado o rácio separando caucasianos e negros. O rácio nos caucasianos foi de 57% F : 43% M, mas modificou-se essa tendência nos negros com um rácio de 39,1% F : 60,9% M.[7] Relativamente às fendas faciais, a SPR tem uma incidência de 6,02%, num estudo retrospetivo de 25 anos com 188 pacientes com SPR, num total de 3121 pacientes com fendas; mas, separando por grupos raciais, a prevalência da SPR é de 7,48% nos caucasianos, 2,89% nos negros, 2,47 nos mestiços e 4,44% nos indianos.[7] A SPR associada a síndromes foi diagnosticada em 17,6% (33 casos num universo de 188), e dos 82,4% SPR não sindrómicos (155 casos), 16,5 % (31 casos) apresentavam outras anomalias, enquanto que 65,9% (124 casos) apresentavam a SPR isolada.[7] Outros autores referem associação a síndromes da SPR em cerca de 50% dos casos.[25] Ana Isabel Manero Página 25 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Etiologia Na etiologia das fendas existem fatores internos – endógenos - como anomalias cromossómicas ou anomalias dos genes, fatores externos – exógenos - como fatores mecânicos intrauterinos ou teratógenos ambientais.[25] Os agentes teratogénicos associados com fendas Lábio palatinas são fumo do cigarro; poluição por chumbo; talidomida; fenitoína; o diazepam e o tratamento sistémico com corticosteroides.[25] Alguns vírus como o influenza e o da rubéola são também apontados como fatores de risco, assim como os défices maternos de Vitamina B6.[25] O défice de ácido fólico já foi apontado como fator etiológico, no entanto foi confirmado em estudos que o seu aporte suplementar durante a gravidez não diminuiu a prevalência de fendas em termos populacionais; não obstante, existem evidências da sua importância na prevenção de defeitos do tubo neural.[25] A idade avançada dos progenitores tem sido relacionada com fendas quer labiais quer palatinas e a obesidade materna também tem sido apontada como fator de risco para fendas orofaciais.[25] Alguns fatores mecânicos, na SPR como a compressão intrauterina, podem provocar a flexão da cabeça e retrusão da mandíbula, diminuindo o volume da cavidade oral. Essa diminuição vai impedir a descida da língua para a cavidade oral – a fenda palatina resulta da interferência mecânica da língua no desenvolvimento embrionário do palato.[25] São considerados fatores de risco durante o primeiro trimestre de gravidez: infeções – maioritariamente com os vírus da gripe, com ou sem medicação; tabagismo e o consumo de álcool.[7] O álcool é um importante teratógeno associado a SPR.[25] A etiologia desta sequência não está completamente compreendida e a patogénese pensa-se ser multifatorial.[1] A compressão intrauterina poderá explicar alguns casos; outros serão atribuídos a deleções no cromossoma 2 – associado com anomalias no palato, e pode haver uma base genética Mendeliana ainda por esclarecer.[1] A SPR não tem um “padrão genético” conhecido.[35] Abadie, in Morokuma (2010), terá sugerido que uma disfunção pré-natal ou neonatal do tronco cerebral poderia ser o agente etiológico de alguns casos de SPR, na medida em que esta área é a responsável pelo controlo do reflexo rítmico da sucção, deglutição, funções cardiorrespiratórias, faríngeas e laríngeas.[35] Esta alteração poderá contribuir para dificuldades respiratórias e alimentares nas crianças com SPR.[35] Ana Isabel Manero Página 32 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 2ª Etapa - Os pacientes cujos níveis de saturação de O2 – mesmo com O2 suplementardesceram abaixo dos 92%, e que, com o posicionamento em decúbito ventral, não apresentaram melhorias no nível de O2, seriam tratados com tubo nasofaríngeo e/ou um aporte nasal continuo de pressão positiva da via aérea. Caso este tratamento fosse eficaz seriam encaminhados para distração óssea mandibular[18]. Esta afirmação do autor é controversa uma vez que a mandíbula cresce e muitas vezes, ao fim de 1-2 meses, deixam de se observar critérios obstrutivos. 3ª Etapa – Os pacientes da 2ª etapa que não melhorassem os níveis de saturação de O2 com tubo nasofaríngeo e/ou um aporte nasal contínuo de pressão positiva da via aérea, após endoscopia, seriam submetidos a entubação endotraqueal e efetuar-se-ia uma distração óssea mandibular, exceto nos casos de traqueomalácia, laringomalácia, estenose supraglótica / infraglótica, comprometimento neurológico e refluxo gastroesofágico não tratado, com edema epiglótico/cordas vocais.[18] 1-EXIT Quando se efetua o diagnóstico pré-natal da micrognatia, pode ser planeado nos casos mais graves o “EXIT ”-“tratamentos extra-utero intraparto” – esta atuação permite uma oxigenação segura do recém-nascido via circulação uteroplacentária imediatamente após o parto, mas durante um período limitado de tempo, mantendo-se intacto o cordão umbilical enquanto se efetuam os tratamentos necessários para manter a via aérea - tais como entubação ou traqueostomia, de forma a impedir problemas associados à via aérea. Quando não é possível efetuar a traqueostomia na EXIT e existe uma obstrução da via aérea, pode efetuar-se a oxigenação mecânica extracorpórea.[10] 2-Entubação Nasotraqueal / Endotraqueal / Nasoendotraqueal[7, 25, 28] “A entubação orotraqueal permite o estabelecimento da via aérea”.[10] Após o nascimento, quando existe compromisso grave da via aérea, procede-se à entubação, depois decidem-se os procedimentos a adotar de forma a melhorar a obstrução da via aérea, tais como sonda naso-gástrica temporária, entubação naso-faríngea, Ana Isabel Manero Página 33 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 gloxopexia, distração osteogénica ou traqueostomia.[10] Pode ser necessário efetuar uma entubação nasoendotraqueal prolongada.[7] Mais recentemente, alguns autores defendem a colocação de um tubo nasofaríngeo com localização inferior à obstrução da língua - criando uma “via aérea nasofaríngea” mantendo este procedimento até aos 34 meses.[25] 3-Traqueostomia[7, 10, 22, 25, 28] Após o nascimento, nos casos mais graves de comprometimento da via aérea, pode ser necessário efetuar traqueostomia[10],[35] (e ressuscitação cardiopulmonar[35]). Algumas traqueotomias são efetuadas desde o nascimento[22] e outras numa fase posterior – como o caso de paciente que após o nascimento colocou uma Placa Palatina que não sendo eficiente na resolução da obstrução necessitou de ser submetido a uma gloxopexia e posteriormente foi mesmo necessário efetuar a traqueostomia.[7] Caoutte-Laberge (1994) refere a necessidade deste tratamento em 23,2% dos pacientes[18], dado permitir fazer o bypass da área de obstrução superior, conectando diretamente a traqueia à pele da região cervical.[25] Efetua-se uma incisão vertical na linha média e após dissecção e identificação da traqueia, executa-se uma nova incisão vertical da linha média, através dos 2º e 3º anéis traqueais.[10] Normalmente a traqueostomia é mantida até depois da execução da palatoplastia – normalmente até aos 14 meses.[25] Marques (2001) concluiu que a traqueostomia foi o único tratamento que permitiu resolver os problemas respiratórios dos pacientes com obstrução do tipo 3 e do tipo 4, tendo sido efetuada em 50 % dos pacientes com obstrução do tipo 2.[28] A traqueostomia permite também facilitar a alimentação oral adequada.[25] Foi efetuado um estudo por Carron e colaboradores (2000) incluindo 204 pacientes com necessidade de traqueostomia cujos resultados encontraram uma taxa de complicações de 40% e uma taxa de mortalidade de 3,6%.[17] São referidas por Tomaski (1995) a morbilidade frequente e a mortalidade ocasional associadas à traqueostomia; este autor refere ainda 3,1 anos como sendo a idade média de remoção da traqueostomia.[18] Ana Isabel Manero Página 34 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Dos recém-nascidos com problemas respiratórios devido a SPR, de 12 a 40% necessitam de entubação endotraqueal ou traqueostomia; no entanto, estes tratamentos são “medidas temporárias” e com “mortalidade e morbilidade significativas associadas”.[17] A traqueostomia interfere e impede a vocalização motivo pelo qual provoca problemas da fala nestes pacientes, para além dos problemas na fala devidos à fenda palatina.[25] Num estudo retrospetivo, dos 4 pacientes em que foi necessário efetuar traqueostomias, a 3 foi diagnosticada S. de Stickler.[7] 4-Distração Mandibular[5, 6, 10, 18, 22, 33, 34] A distração osteogénica foi inicialmente descrita em 1905, por Codivilla, utilizando a distração axial para o alongamento de um fémur e, em 1992 McCarthy, preconizou a utilização da distração óssea mandibular no tratamento de anomalias craniofaciais prescindindo de enxertos ósseos.[17] Após a osteotomia é aplicada uma força perpendicular à osteotomia que permite o alongamento do osso.[35] A distração óssea permite uma acão intercetiva precoce no tratamento das deformidades ósseas,[35] possibilita o movimento conjunto ósseo e dos tecidos moles, o que contribui para a estabilidade do tratamento (diminuindo o risco de recidiva).[35] Monasterio e colaboradores utilizaram este tratamento para a resolução dos problemas respiratórios de pacientes SPR.[33, 34] A distração óssea mandibular (DOM) visa promover a estabilização da via aérea[18, 22], prescindir da traqueostomia[13, 17, 32] [18, 22], ou mesmo removê-la[18, 22]; podendo ser executada logo após o nascimento.[13] Existem vantagens na utilização de distratores curvilineares.[13, 17, 32] Tem também como objetivo o restabelecimento da fisiologia normal de deglutição.[18] É então preconizada a utilização deste método não só para evitar a traqueostomia (em 96 % dos casos estudados), mas também para antecipar a remoção da mesma nos pacientes traqueostomizados (em 92 % dos casos estudados) um ano após o início da distração.[18] O protocolo da DOM é multifaseado; após um período de latência de 1 a 4 dias, desenvolve-se num período de ativação de 1mm/dia (dividido em 3 ou 2 ativações Ana Isabel Manero Página 35 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 consoante o tipo de distrator).[18] Outros autores referem que a ativação pode ser iniciada no 1º dia de pós-operatório - a fase de distração, e continuar à taxa de 1 mm/dia até se atingir uma “hipercorreção” [35] que é efetuada até a obtenção de uma oclusão topo a topo.[18] Segue-se a fase de consolidação de 6 a 8 semanas.[35] Após a remodelação óssea remove-se o distractor através da mesma incisão.[35] Recentemente foi publicado um estudo da distração óssea rápida com a utilização da proteína morfogenética óssea -2 recombinante humana (rhBMP2) em recém-nascidos com SPR.[17] A média das idades da distração foi 17,3 dias e permitiu a colocação da mandíbula com microretrognatia numa oclusão de classe III durante a intervenção cirúrgica, evitando a fase de latência e a fase de distração.[17] O tempo de permanência médio do dispositivo foi 89,3 dias, sendo a taxa de complicações de 16%: não houve união fusão requerendo uma nova intervenção cirúrgica – colocação de enxerto de costela; infeções nos pinos parafusos – resolvida com antibióticos orais.[17] No entanto, nenhum paciente necessitou de traqueostomia.[17] Os critérios de aplicação deste tratamento basearam-se na necessidade de entubação, visto que os 3 recém-nascidos com SPR apresentavam problemas respiratórios, em dois dos quais foi necessária a entubação e a distração rápida foi decidida para resolver os problemas respiratórios (evitando o período de latência e a fase de distração).[17] As vantagens da distração óssea rápida são melhorar a permeabilidade da via aérea superior e permitir a colocação da mandíbula no comprimento desejado durante a cirurgia (na colocação do distrator) – ao evitar a fase de distração diminui o tempo de internamento e a necessidade de ventilação; o estiramento dos tecidos moles foi efetuado no mesmo tempo cirúrgico dado que os tecidos moles deste grupo etário são extremamente distensíveis.[17] Neste contexto a distração rápida com utilização de rhBMP2 apresenta-se como um tratamento promissor.[17] 5-Gloxopexia[7, 10] Consiste numa cirurgia em que é efetuada a adesão da língua ao lábio[10]; os músculos orbicular e intrínseco da língua são suturados um ao outro.[7] Em 1846, Fairbairn sugeriu este tratamento como uma “estratégia neonatal”.[7] A anquiloglossia nos pacientes Ana Isabel Manero Página 36 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 SPR, no que concerne a respiração e alimentação pode ser considerada uma “vantagem”, pois o freio lingual curto impede a colocação da língua na nasofaringe e orofaringe .[7] Porém, esta técnica interfere com a alimentação normal e com a “fisiologia da língua”.[18] Tem como efeito a malposição dos dentes decíduos mandibulares, e a alta deiscência é resultante do movimento lingual.[7] Progressivamente, ao longo dos anos, a glossopexia tem vindo a cair em desuso. 6-Sonda nasogástrica (nasal stenting)[7, 10] Os pacientes com dificuldades na alimentação podem necessitar de sonda nasogástrica para a nutrição.[7] Na maioria dos casos esta utilização de sonda nasogástrica é temporária.[7, 10] 7-Tração Mandibular[38] Segundo Pradel (2009), a tração mandibular é uma alternativa minimamente invasiva preconizada por estes pacientes. 8-Placa Palatina (com extensão faríngea)[7, 43] Após o nascimento, nas primeiras horas ou dias, o procedimento a adotar consistia em fabricar uma placa palatina (a terapia da placa), que em 91% dos casos (122 pacientes em 134) evitou a obstrução respiratória, sendo eficaz na resolução da glossoptose.[7] A placa cria um “palato artificial” que impede a língua de obstruir a via aéreas; a língua torna-se mais achatada prevenindo a glossoptose.[7] A placa é formada por uma base em acrílico que é revestida, e recobre desde o rebordo alveolar-incluindo o sulcos, todo o palato duro e estende-se posteriormente para o palato mole cerca de 5-7 mm.[7] A utilização da Placa Palatina preveniu problemas de alimentação em 79,6% dos pacientes.[7] A sucção e a alimentação facilitam o desenvolvimento motor orofaríngeo normal.[7] Ana Isabel Manero Página 37 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 9-Posicionamento em decúbito ventral[7, 10, 25] Casos menos graves podem ser tratados com terapia posicional e alimentação em decúbito ventral.[10] Em alguns pacientes a força da gravidade levaria a língua a deslocar-se para a frente aliviando a glossoptose.[25] No entanto, Singer (1992) refere que a posição de decúbito ventral dificulta a avaliação clínica e complica a monitorização do recém-nascido.[7] 10-Terapêuticas coadjuvantes[18] Caso seja evidenciado, deve ser instituída uma terapêutica para controlar o refluxo grastro-esófago-faríngeo.[18]. 11-Gastrostomia[7] Este tratamento é efetuado nos casos em que a criança tem grandes dificuldades de alimentação, de forma a evitar a utilização prolongada da sonda nasogástrica para alimentação e diminuir o tempo de hospitalização dos pacientes.[7] 12-Palatoplastia[7] A literatura não é consensual nem sobre a técnica nem no que se refere à idade ideal para a Palatoplastia. A reconstrução cirúrgica do palato pode ser efetuada num tempo operatório nos pacientes com fenda apenas do palato mole ou do palato mole e com pouca extensão no palato duro – Veloplastia Intravelar.[7] A reparação da fenda palatina pode ser executada entre os 6 e os 38 meses pela Palatoplastia de “Pushback” (Tipo Veau-Wardill-Kilner).[14] As Palatoplastias, no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - São Paulo, Brasil; são frequentemente efetuadas aos 12 meses.[28] O procedimento cirúrgico em dois tempos consistiu numa intervenção inicial aos 7 meses para encerramento do palato mole –Veloplastia Intravelar; e encerramento do palato duro aos 18 meses –Técnica de von Langenbeck.[7] No decurso dos 11 meses após a cirurgia do palato mole, a língua assume uma posição normal e a fenda no palato duro torna-se mais estreita.[7] Ana Isabel Manero Página 38 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Os pacientes com traqueostomia devem efetuar a palatoplastia previamente à remoção da cânula.[28] Nos casos de SPR a Palatoplastia era adiada como parte da manutenção da permeabilidade da via aérea superior – entre os 8 e os 18 meses (dos 9 casos, as palatoplastias foram efetuadas aos: 8m-1, 12m-2, 13m-2, 14m-3 e 18m-1).[14] Uma vez que no pós-operatório da Palatoplastia é frequente existir edema do palato e da língua com a consequente dificuldade respiratória; a indicação da palatoplastia nos pacientes com SPR deve ser precedida de uma avaliação com nasofaringoscopia (analisando a glossoptose existente) de forma a avaliar os riscos das complicações respiratórias.[28] No caso de ainda existir glossoptose significativa aos 12 meses, dever-se-á esperar o desenvolvimento e crescimentoque são rápidos nos 2 primeiros anos de vida, de modo a que a palatoplastia seja efetuada em segurança.[28] Foi realizado um estudo prospetivo com 69 crianças SPR sem outras anomalias, para analisar e comparar a nasalidade da fala relativamente à técnica da palatoplastia primária – 33 pela Palatoplastia de Furlow e 36 pela Palatoplastia de von Langenbeck, cuja conclusão foi que, em termos de nasalidade da fala, melhores resultados são obtidos pela Palatoplastia de Furlow.[36] Segundo David (2006), a idade ideal para a Palatoplastia, no Protocolo Australiano de Consulta Da Unidade Craniofacial de Fendas LabialFenda Palatina, passou em 1984 de 9 meses para 6 meses, de forma a agilizar o desenvolvimento da fala.[14] 13-Miringotomia Após a avaliação otorrinolaringológica, caso tenha indicação, são colocados tubos trans-timpanicos, após realização de miringotomia; as crianças são revistas a cada 6 meses até se atingir a normalização (quando se atinge a normalidade dos ouvidos).[14] São considerados níveis de audição normais iguais ou inferiores a 20dB; quando os valores se situam entre 20 e 40 dB considera-se que existe uma perda de audição ligeira e quando os valores são superiores a 40dB é definida a situação como uma perda significativa.[14] Ana Isabel Manero Página 39 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 14Genética Clínica Esta avaliação permite o enquadramento etiológico de outras anomalias e a realização de – aconselhamento genético, incluindo riscos de recorrência para eventual futura gravidez.[14] 15-Terapia da Fala Logo após o nascimento, a Terapeuta da Fala transmite os conselhos de alimentação e de higienização oral e nasal aos pais.[14] As dificuldades alimentaresnomeadamente a ingestão de leite deficitária; a alimentação oral lenta (mais do que 30 min.); a tosse, o engasgamento; a fadiga e o vómito ou a regurgitação depois do aleitamentovão contribuir para a desnutrição ou para a utilização prolongada de sonda nasogástrica para a alimentação.[28] Os pacientes podem apresentar dificuldade em succionar e deglutir que persistem mesmo utilizando biberons e tetinas especiais.[21] Foi constatado num estudo que os pacientes com maiores dificuldades alimentares foram os que apresentavam a SPR isoladamente, e os pacientes com SPR associada a síndromes tinham menores dificuldades na alimentação – excetuando os pacientes com S. de Stickler.[7] Mais tardiamente, a fala dos pacientes é analisada no que concerne à sua inteligibilidade; à sua articulação – se com modificações compensatórias ou défices estruturais; à nasalidade – ressonância, classificando-se em hiponasal, normal ou hipernasal; e à competência velofaríngea – no caso de existir suspeita de disfunção velofaríngea efetuase logo que a criança colabore, uma endoscopia nasal que pode ser complementada por videofluoroscopia.[14] O tratamento da insuficiência velofaríngea (por vezes associada a problemas de “disfunção neuromotora” – desenvolvimento neuromotor lento com a consequente hipotonia que afeta a integridade velofaríngea) inclui a Terapia da Fala, Faringoplastia.[14] Ana Isabel Manero Página 40 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 16-Tratamento Ortodôntico Está preconizada aos 3 meses, pelo Odontopediatra, a avaliação do desenvolvimento dentário, e um fotógrafo para efetuar registos fotográficos.[14] Ao 1 ano, preconiza-se que o Ortodontista faça a avaliação bem como o planeamento de tratamentos a efetuar; e que um fotografo efetue registos fotográficos.[14] Nos anos seguintes será efetuada uma avaliação anual pelo Ortodontista, para monitorizar o crescimento facial.[14] Uma análise mais aprofundada será realizada aos 4,5 anos.[14] Aos 6 anos fazem-se modelos de estudo e radiografias de forma a registar e analisar a oclusão em desenvolvimento e uma avaliação da dentição definitiva quanto à morfologia, ao número e à posição dos dentes.[14] Por volta dos 13 anos de idade, será efetuado o tratamento ortodôntico (de forma a produzir o alinhamento das arcadas dentárias); nesta altura efetua-se a avaliação do crescimento facial futuro expectável e a necessidade de tratamento Ortognático.[14] Aos 17 ou 18 anos efetua-se a avaliação final do padrão facial, confirma-se o final do crescimento com as radiografias da mão / pulso e o estudo cefalométrico permite o planeamento da cirurgia ortognática – caso exista necessidade de avanço maxilar deverá ser com sobrecorreção para permitir a inevitável recidiva.[14] Após a cirurgia, o tratamento ortodôntico prossegue para os ajustes finais, de forma a obter uma oclusão funcional e estética.[14] Equipa Multidisciplinar A SPR deve ter uma abordagem multidisciplinar, uma vez que se trata duma anomalia de desenvolvimento.[28] Os pacientes devem ser acompanhados para avaliação e tratamento, numa consulta multidisciplinar que inclua várias valências.[18] Ana Isabel Manero Página 41 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 “Catch-up growth” Mito ou Realidade Quando a micrognatia mandibular na SPR é resultante de compressão intrauterina, após o nascimento, a mandíbula apresentaria um crescimento de recuperação ou compensatório.[39] Alguns pacientes têm, após o nascimento um crescimento da mandíbula que permite a correção da hipoplasia mandibular mas esta evolução não acontece com a maior parte dos pacientes com SPR[39]; nestes a mandíbula é pequena ao nascimento e permanece reduzida, comparativamente com a maxila ao longo do crescimento.[12, 49] Segundo Figueroa (1991), alguns pacientes podem ter uma recuperação da sua micrognatia, não obstante raramente atingem os valores normais das dimensões mandibulares para a idade.[18] Ana Isabel Manero Página 48 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 SPR 13 Não Nevo melânico da planta direita SPR 14 Síndrome de Wolf (deleção 4p) Pé equino bilateral Não SPR 15 Síndrome de Moebius (paralisia do nervo facialsó movimentos de abertura da boca e dos olhos); Pé boto; Granuloma na traqueia; Hérnia inguinal Não SPR 16 Não Não SPR 17 Não Prematura; Apneia do sono; Dermatite atópica; Alergias ; Agenesia de Incisivos laterais superiores ; Bruxismo SPR 18 Não Não SPR 19 Não Epilepsia SPR 20 Síndrome de DiGeorge SPR, Polimicrogenia bilateral; Problemas Motores (locomoção e fala) Epilepsia; Amelogénese imperfeita SPR 21 Não Não SPR 22 Não Não SPR 23 Síndrome. Anomalia do cromossoma 7 (com inversão) SPR, CIVcomunicação intraventricular, ao nascimento Cabelo frágil e sem crescimento SPR 24 Síndrome ? Não SPR 25 S. Di George SPR S fenda submucosa Não SPR 26 S. Toriello-Carey com SPR Epilepsia; Amelogénese imperfeita SPR 27 Não Não SPR 28 Não Não SPR 29 Síndrome de Di George? Translocação no cromossoma 1 Não SPR 30 Não Fosseta coccígea cega SPR 31 S. Marshall Não SPR 32 Não Não SPR 33 Síndrome de Kabuki Não SPR 34 Síndrome ? Não SPR 35 Não Não SPR 36 Síndrome poliformativo ? Anca deslocada Não SPR 37 Não Não SPR 38 Não Não SPR 39 Não Não SPR 40 Síndrome Não SPR 41 ? Atresia congénita do duodeno ; Hipotonia; Prematuro SPR 42 Não Traqueomalácia SPR 43 Síndrome ? Não SPR 44 Não Não SPR 45 Não Não SPR 46 Síndrome poliformativo Não SPR 47 Não Não SPR 48 Não Não SPR 49 Não Não Ana Isabel Manero Página 49 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Tabela SPR 3Tratamentos efetuados pelos pacientes SPR Paciente Tratamentos efetuados SPR 1 30-7-2003-Operações plásticas na faringe; 17-10-2006Cirurgia cardiotorácica (Valvuloplastias ); 24-07-2008Cirurgia Cardiotorácica (Fístula pós-operatória) 4-6-2009Palatoplastia de Furlow SPR 2 3 Palatoplastias ; 2 Miringotomias ; Frenectomia; Cirurgia Nasal (cornetos/ Epúlides) SPR 3 2 Glossopéxias ( ≈ aos 3 meses); Palatoplastia( aos 16 meses); Remoção da glossopéxia (≈ aos 2 anos ) SPR 4 Palatoplastia (aos 18 meses) Frenectomia do freio lingual aos 2 anos Miringotomia com inserção de tubos – 12-07-2007 (surdez de condução) SPR 5 1ªPalatoplastia (aos 4 meses); 2ªPalatoplastia (aos 5 anos); 3ªPalatoplastia (aos 8 anos); 4ªPalatoplastia (13 anos) SPR 6 Palatoplastia (12 meses) SPR 7 Glossopéxia (com 1 dia); Palatoplastia (≈ 17-18 meses); Miringotomia (aos 11 anos) SPR 8 Palatoplastia ( aos 13 meses) Amigdalectomia SPR 9 Cirurgia a Quisto no esófago SPR 10 Palatoplastia e Miringotomia (aos 10 meses) SPR 11 2 Palatoplastias SPR 12 Glossopéxia (≈1 mês); Palatoplastia (aos 8 meses); Miringotomia (aos 8 anos) SPR 13 2 Glossopéxia (≈ 1 Mês e ≈2 meses); Traqueostomia (≈1,5 meses); 2 Palatoplastia (aos 9 meses e aos 4,5 anos – Técnica de Furlow); cirurgia plástica na zona da Traqueostomia Miringotomia (aos 4,5 anos) SPR 14 Cirurgia Ortopédica ao pé equino bilateral (aos 8 anos) SPR 15 Glossopéxia (14 dias); Traqueostomia (16 dias); Palatoplastia (1 ano); Gastrostomia Percutânea (aos 2 anos); 3 ou 4 Miringotomias; 3 cirurgias a hérnia. SPR 16 Palatoplastia (aos 9 meses) SPR 17 Palatoplastia (≈ 10 meses) SPR 18 Palatoplastia (9 meses); 2 Miringotomias (1,5 anos e 7 anos) SPR 19 2 Glossopéxias (aos 2 dias, aos 25 dias); Traqueostomia (1 mês); Distração Mandibular (aos 2/3 anos) Reparação e operação plástica da traqueia e encerramento da fístula (3 anos) SPR 20 Palatoplastia (9 meses) SPR 21 Palatoplastia e Miringotomia aos 13 meses SPR 22 Palatoplastia (aos 9 meses) SPR 23 2 Glossopéxias (aos 4 dias , e com um mês e 24 dias); Palatoplastia (aos 15 meses); Traqueotomia (≈ 2 anos) SPR 24 Palatoplastia SPR 25 - Ana Isabel Manero Página 50 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 SPR 26 Palatoplastia (aos 13 meses) SPR 27 Palatoplastia (aos 12 meses) SPR 28 Palatoplastia (aos 10 meses) SPR 29 Palatoplastia (aos 10 meses) SPR 30 Palatoplastia (aos 9 meses) SPR 31 Palatoplastia (aos 9 meses) SPR 32 Palatoplastia (aos 11 meses) SPR 33 Queiloplastia (aos 4 meses) Palatoplastia (aos SPR 34 Palatoplastia e Miringotomia(aos 10 meses) SPR 35 Palatoplastia e Miringotomia(aos 13 meses) SPR 36 Palatoplastia (aos 20 meses) SPR 37 Palatoplastia e Miringotomia(aos 11 meses) SPR 38 Palatoplastia e Miringotomia(aos 9 meses) SPR 39 Palatoplastia e Miringotomia(aos 8 meses) SPR 40 Queiloplastia - SPR 41 Palatoplastia e Miringotomia(aos 12 meses) SPR 42 Traqueotomizada aos 19 dias Palatoplastia (aos 9 meses) SPR 43 - SPR 44 Palatoplastia(aos 10 meses) SPR 45 - SPR 46 - SPR 47 - SPR 48 - SPR 49 - Ana Isabel Manero Página 51 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 6 – Resultados Tabela 1 - Descrição do grupos pela variável género Grupo Total p SPR Controlo Género Masculino 21 (49) 131 (51) 151 (50) 0,832 Feminino 22 (51) 128 (49) 150 (50) Teste qui quadrado de Pearson Tabela 1a – Descrição da idade Grupo Total p SPR Controlo Idade Média 64,56 72,70 71,54 0,131 Dp 59,22 55,02 55,60 Mínimo 2,00 1,00 1,00 P25 11,00 36,00 32,00 Mediana 45,00 55,00 54,50 P75 105,00 99,00 99,00 Máximo 222,00 234,00 234,00 Teste de Mann whitney Nas tabelas acima observa-se que não existem diferenças estatisticamente significativas entre os grupos para as variáveis de caracterização. Tabela 2 – Comparação dos grupos por ângulos Grupo p* SPR Controlo Total Ângulo Nasolabial Média 104,7814 108,9969 108,3967 0,012 Dp 11,4624 9,9249 10,2441 Mínimo 83,9000 83,2000 83,2000 P25 96,6000 101,7000 101,2000 Mediana 104,6000 107,9000 107,4000 P75 112,7000 116,4000 116,0000 Máximo 127,0000 133,5000 133,5000 Ângulo Nasofacial Ana Isabel Manero Página 52 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Média 33,1093 33,9228 33,8070 0,306 Dp 5,5960 4,6787 4,8181 Mínimo 21,8000 18,4000 18,4000 P25 29,7000 30,8000 30,6000 Mediana 32,4000 33,7000 33,5500 P75 37,8000 37,2000 37,2000 Máximo 44,3000 50,0000 50,0000 Ângulo Nasomentoniano Média 128,6674 129,6239 129,4877 0,313 Dp 7,0292 5,5142 5,7506 Mínimo 114,8000 114,5000 114,5000 P25 123,0000 125,6000 125,5000 Mediana 128,9000 129,2000 129,2000 P75 132,2000 133,1000 132,9000 Máximo 145,2000 149,2000 149,2000 Ângulo Bergman Média 159,9791 164,6143 163,9543 <0,001 Dp 6,8264 5,3598 5,8102 Mínimo 148,3000 149,7000 148,3000 P25 155,5000 161,0000 160,0000 Mediana 158,7000 164,8000 164,2000 P75 163,9000 168,2000 168,1000 Máximo 179,2000 179,2000 179,2000 Ângulo Manero Média -13,4744 -10,9429 -11,3033 <0,001 Dp 4,0804 3,4577 3,6546 Mínimo -19,9000 -20,4000 -20,4000 P25 -16,8000 -13,4000 -13,8000 Mediana -13,8000 -10,8000 -11,3500 P75 -10,5000 -8,5000 -8,6000 Máximo -3,0000 -1,7000 -1,7000 *Teste T para amostras independentes Relativamente ao ângulo Nasolabial observa-se que os indivíduos do grupo controlo têm ângulos maiores dos que os do grupo SPR (108 vs 104) sendo esta diferença estatisticamente significativa (p0=0,012). Para o ângulo de Bergman a tendência é a mesma . Os indivíduos do grupo controlo têm ângulos maiores do que os do grupo SPR (164 vs 160), sendo esta diferença estatisticamente significativa (p<0,001). Considerando o ângulo Manero os controlos têm ângulos mais pequenos do que os SPR(-11 vs -13 ) sendo esta diferença estatisticamente significativa (p<0,001). Ana Isabel Manero Página 53 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Nesta tabela estamos a comparar os dois grupos mas apenas para indivíduos do género masculino: Tabela 3 – Comparação dos grupos por ângulos nos indivíduos do género masculino Grupo P* SPR Controlo Total Ângulo Nasolabial Média 104,4286 109,7809 109,0414 0,026 Dp 11,5975 9,8974 10,2754 Mínimo 84,7000 83,2000 83,2000 P25 96,6000 103,3000 102,1500 Mediana 102,9000 107,9000 107,6500 P75 114,3000 117,3000 116,6000 Máximo 127,0000 133,4000 133,4000 Ângulo Nasofacial Média 33,4667 34,2519 34,1434 0,434 Dp 5,6391 4,0091 4,2571 Mínimo 21,8000 25,3000 21,8000 P25 30,1000 31,3000 31,2500 Mediana 32,4000 34,2000 34,2000 P75 35,8000 37,3000 37,2500 Máximo 44,3000 45,0000 45,0000 Ângulo Nasomentoniano Média 128,0952 129,5092 129,3138 0,250 Dp 6,9614 4,8775 5,2096 Mínimo 114,8000 115,0000 114,8000 P25 125,2000 126,1000 125,6000 Mediana 128,0000 129,3000 129,2000 P75 131,8000 132,8000 132,6000 Máximo 144,4000 141,0000 144,4000 Ângulo Bergman Média 159,3857 164,4252 163,7289 <0,001 Dp 5,3788 5,2067 5,4969 Mínimo 151,0000 152,0000 151,0000 P25 155,7000 160,7000 159,8500 Mediana 158,2000 164,4000 163,8500 P75 163,0000 168,1000 167,9500 Máximo 172,0000 177,7000 177,7000 Ângulo Manero Média -13,5714 -11,2069 -11,5336 0,004 Dp 3,4739 3,4855 3,5676 Mínimo -19,3000 -20,4000 -20,4000 P25 -15,4000 -13,6000 -14,0000 Ana Isabel Manero Página 54 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mediana -13,8000 -11,4000 -11,6000 P75 -12,0000 -8,7000 -8,8000 Máximo -6,9000 -1,7000 -1,7000 *Teste T para amostras independentes Nesta tabela estamos a comparar os dois grupos mas apenas para indivíduos do género feminino: Tabela 4 – Comparação dos grupos por ângulos nos indivíduos do género feminino Grupo P* SPR Controlo Total Ângulo Nasolabial Média 105,1182 108,1945 107,7433 0,192 Dp 11,5944 9,9275 10,2050 Mínimo 83,9000 86,9000 83,9000 P25 96,6000 100,5000 100,3000 Mediana 105,6000 107,7000 107,3000 P75 112,4000 114,7500 114,6000 Máximo 125,6000 133,5000 133,5000 Ângulo Nasofacial Média 32,7682 33,5859 33,4660 0,507 Dp 5,6653 5,2718 5,3194 Mínimo 22,5000 18,4000 18,4000 P25 29,4000 30,1500 30,1000 Mediana 32,4500 33,1000 33,0500 P75 37,9000 36,5500 36,8000 Máximo 42,7000 50,0000 50,0000 Ângulo Nasomentoniano Média 129,2136 129,7414 129,6640 0,716 Dp 7,2129 6,1149 6,2640 Mínimo 116,7000 114,5000 114,5000 P25 123,0000 125,5500 125,4000 Mediana 129,4500 129,2000 129,2000 P75 133,1000 133,4000 133,3000 Máximo 145,2000 149,2000 149,2000 Ângulo Bergman Média 160,5455 164,8078 164,1827 0,025 Dp 8,0596 5,5258 6,1213 Mínimo 148,3000 149,7000 148,3000 P25 153,5000 161,1000 160,2000 Mediana 160,0500 165,1500 164,6500 P75 164,2000 168,5500 168,2000 Ana Isabel Manero Página 55 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Máximo 179,2000 179,2000 179,2000 Ângulo Manero Média -13,3818 -10,6727 -11,0700 0,015 Dp 4,6677 3,4216 3,7382 Mínimo -19,9000 -19,5000 -19,9000 P25 -17,5000 -13,0000 -13,5000 Mediana -12,9500 -10,4500 -10,7000 P75 -9,9000 -8,3000 -8,5000 Máximo -3,0000 -1,8000 -1,8000 *Teste T para amostras independentes Nesta tabela estamos a comparar género mas apenas para indivíduos do grupo SPR: Tabela 5 – Grupo SPR - Comparação entre Género Género P* Masculino Feminino Total Ângulo Nasolabial Média 104,4286 105,1182 104,7814 0,846 Dp 11,5975 11,5944 11,4624 Mínimo 84,7000 83,9000 83,9000 P25 96,6000 96,6000 96,6000 Mediana 102,9000 105,6000 104,6000 P75 114,3000 112,4000 112,7000 Máximo 127,0000 125,6000 127,0000 Ângulo Nasofacial Média 33,4667 32,7682 33,1093 0,688 Dp 5,6391 5,6653 5,5960 Mínimo 21,8000 22,5000 21,8000 P25 30,1000 29,4000 29,7000 Mediana 32,4000 32,4500 32,4000 P75 35,8000 37,9000 37,8000 Máximo 44,3000 42,7000 44,3000 Ângulo Nasomentoniano Média 128,0952 129,2136 128,6674 0,608 Dp 6,9614 7,2129 7,0292 Mínimo 114,8000 116,7000 114,8000 P25 125,2000 123,0000 123,0000 Mediana 128,0000 129,4500 128,9000 P75 131,8000 133,1000 132,2000 Máximo 144,4000 145,2000 145,2000 Ângulo Bergman Média 159,3857 160,5455 159,9791 0,584 Ana Isabel Manero Página 56 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Dp 5,3788 8,0596 6,8264 Mínimo 151,0000 148,3000 148,3000 P25 155,7000 153,5000 155,5000 Mediana 158,2000 160,0500 158,7000 P75 163,0000 164,2000 163,9000 Máximo 172,0000 179,2000 179,2000 Ângulo Manero Média -13,5714 -13,3818 -13,4744 0,881 Dp 3,4739 4,6677 4,0804 Mínimo -19,3000 -19,9000 -19,9000 P25 -15,4000 -17,5000 -16,8000 Mediana -13,8000 -12,9500 -13,8000 P75 -12,0000 -9,9000 -10,5000 Máximo -6,9000 -3,0000 -3,0000 *Teste T para amostras independentes Nesta tabela estamos a comprar género mas apenas para o grupo controlo: Tabela 6 – Grupo Controlo – comparação entre Género Género P* Masculino Feminino Total Ângulo Nasolabial Média 109,7809 108,1945 108,9969 0,199 Dp 9,8974 9,9275 9,9249 Mínimo 83,2000 86,9000 83,2000 P25 103,3000 100,5000 101,7000 Mediana 107,9000 107,7000 107,9000 P75 117,3000 114,7500 116,4000 Máximo 133,4000 133,5000 133,5000 Ângulo Nasofacial Média 34,2519 33,5859 33,9228 0,254 Dp 4,0091 5,2718 4,6787 Mínimo 25,3000 18,4000 18,4000 P25 31,3000 30,1500 30,8000 Mediana 34,2000 33,1000 33,7000 P75 37,3000 36,5500 37,2000 Máximo 45,0000 50,0000 50,0000 Ângulo Nasomentoniano Média 129,5092 129,7414 129,6239 0,736 Dp 4,8775 6,1149 5,5142 Mínimo 115,0000 114,5000 114,5000 P25 126,1000 125,5500 125,6000 Ana Isabel Manero Página 57 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mediana 129,3000 129,2000 129,2000 P75 132,8000 133,4000 133,1000 Máximo 141,0000 149,2000 149,2000 Ângulo Bergman Média 164,4252 164,8078 164,6143 0,567 Dp 5,2067 5,5258 5,3598 Mínimo 152,0000 149,7000 149,7000 P25 160,7000 161,1000 161,0000 Mediana 164,4000 165,1500 164,8000 P75 168,1000 168,5500 168,2000 Máximo 177,7000 179,2000 179,2000 Ângulo Manero Média -11,2069 -10,6727 -10,9429 0,214 Dp 3,4855 3,4216 3,4577 Mínimo -20,4000 -19,5000 -20,4000 P25 -13,6000 -13,0000 -13,4000 Mediana -11,4000 -10,4500 -10,8000 P75 -8,7000 -8,3000 -8,5000 Máximo -1,7000 -1,8000 -1,7000 *Teste T para amostras independentes Tabela 7Reprodutibilidade inter observador (AMCP) Reprodutibilidade ICC* IC 95% Ângulo Nasolabial 0,948 0,8460,983 Ângulo Nasofacial 0,882 0,6490,960 Ângulo Nasomentoniano 0,922 0,7680,974 Ângulo Bergman 0,990 0,9710,997 Ângulo Manero 0,972 0,9160,991 *Intraclasse correlation; ** Intervalo de confiança a 95% Nas tabelas 7 e 8 observam-se os resultados da reprodutibilidade das avaliações. Observa-se que tanto inter com intra observados a calibragem é bastante boa, apresentando nível de concordância bastante elevados. Ana Isabel Manero Página 64 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Dp 6,0285 6,1257 6,0199 Mínimo 157,3000 153,6000 153,6000 P25 157,3000 160,8000 160,2000 Mediana 166,4000 163,5000 163,5500 P75 168,7000 168,7000 168,7000 Máximo 168,7000 175,7000 175,7000 Ângulo Manero Média -15,5667 -13,2138 -13,4344 0,155 Dp 3,1214 3,1730 3,1949 Mínimo -17,8000 -20,4000 -20,4000 P25 -17,8000 -15,3000 -15,8000 Mediana -16,9000 -13,3000 -13,5000 P75 -12,0000 -10,2000 -10,6500 Máximo -12,0000 -6,2000 -6,2000 **Teste de Mann Whitney Nesta tabela 14 observam-se diferenças estatisticamente significativas, sendo que o grupo SPR tem um valor da mediana mais baixo do que os controlos. Tabela 14 – Idade – [37-48 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=5) Controlo (n=41) Total Ângulo Nasolabial Média 105,4400 107,7171 107,4696 0,791 Dp 5,9773 9,7951 9,4325 Mínimo 97,5000 89,2000 89,2000 P25 100,9000 102,6000 102,1000 Mediana 107,4000 106,3000 106,4500 P75 110,5000 114,1000 111,7000 Máximo 110,9000 128,7000 128,7000 Ângulo Nasofacial Média 33,5400 35,1195 34,9478 0,537 Dp 4,0464 4,5031 4,4415 Mínimo 27,4000 25,9000 25,9000 P25 31,9000 32,2000 31,9000 Mediana 34,9000 35,1000 35,0000 P75 35,6000 37,9000 37,9000 Máximo 37,9000 47,4000 47,4000 Ângulo Nasomentoniano Média 127,8000 128,9195 128,7978 0,791 Dp 6,0424 5,0519 5,1044 Ana Isabel Manero Página 65 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mínimo 119,1000 117,5000 117,5000 P25 125,8000 125,3000 125,3000 Mediana 129,1000 128,6000 128,7000 P75 129,3000 130,8000 130,8000 Máximo 135,7000 141,9000 141,9000 Ângulo Bergman Média 160,0600 164,7049 164,2000 0,030 Dp 3,2455 4,8427 4,8907 Mínimo 156,3000 153,4000 153,4000 P25 158,4000 161,5000 160,7000 Mediana 158,7000 165,1000 164,3000 P75 163,0000 168,2000 167,9000 Máximo 163,9000 175,4000 175,4000 Ângulo Manero Média -13,4200 -11,3902 -11,6109 0,097 Dp 2,6433 2,7970 2,8255 Mínimo -15,1000 -16,4000 -16,4000 P25 -15,1000 -13,2000 -13,4000 Mediana -15,0000 -12,1000 -12,1000 P75 -12,9000 -9,3000 -9,3000 Máximo -9,0000 -4,8000 -4,8000 *Teste T para amostras independentes Nesta tabela 15 está apresentada a comparação entre os grupos definidos e os ângulos para as crianças entre 49 e 60 meses. Nesta tabela não foi efetuado qualquer teste de hipótese devido ao termos só um caso nos SPR. Tabela 15 – Idade – [49-60 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=1) Controlo (n=41) Total Ângulo Nasolabial Média 94,8000 110,1415 109,7762 - Dp . 8,7098 8,9227 Mínimo 94,8000 94,5000 94,5000 P25 94,8000 102,6000 102,1000 Mediana 94,8000 110,5000 110,4500 P75 94,8000 116,9000 116,9000 Máximo 94,8000 131,4000 131,4000 Ângulo Nasofacial Média 31,8000 34,3390 34,2786 - Dp . 3,8586 3,8314 Ana Isabel Manero Página 66 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mínimo 31,8000 27,1000 27,1000 P25 31,8000 31,9000 31,8000 Mediana 31,8000 33,5000 33,5000 P75 31,8000 36,6000 36,6000 Máximo 31,8000 42,9000 42,9000 Ângulo Nasomentoniano Média 128,9000 129,5415 129,5262 - Dp . 5,1688 5,1063 Mínimo 128,9000 116,4000 116,4000 P25 128,9000 126,4000 126,4000 Mediana 128,9000 129,9000 129,6500 P75 128,9000 133,1000 133,1000 Máximo 128,9000 139,0000 139,0000 Ângulo Bergman Média 151,3000 163,5366 163,2452 - Dp . 5,4746 5,7276 Mínimo 151,3000 149,7000 149,7000 P25 151,3000 159,5000 159,4000 Mediana 151,3000 163,6000 163,2000 P75 151,3000 165,6000 165,6000 Máximo 151,3000 176,0000 176,0000 Ângulo Manero Média -19,2000 -11,2732 -11,4619 - Dp . 2,7689 2,9960 Mínimo -19,2000 -18,3000 -19,2000 P25 -19,2000 -13,2000 -13,3000 Mediana -19,2000 -11,4000 -11,4500 P75 -19,2000 -9,7000 -9,7000 Máximo -19,2000 -3,9000 -3,9000 **Teste de Mann Whitney Nesta tabela 16, observa-se que não existem diferenças estatisticamente significativas. Tabela 16 – Idade – [61-72 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=2) Controlo (n=20) Total Ângulo Nasolabial Média 105,9500 110,5250 110,1091 0,493 Dp 1,9092 8,0995 7,8320 Mínimo 104,6000 99,3000 99,3000 P25 104,6000 104,3500 104,6000 Ana Isabel Manero Página 67 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mediana 105,9500 108,5500 107,6500 P75 107,3000 117,1000 116,4000 Máximo 107,3000 125,0000 125,0000 Ângulo Nasofacial Média 26,8500 32,5450 32,0273 0,304 Dp 6,1518 4,6142 4,8861 Mínimo 22,5000 22,2000 22,2000 P25 22,5000 29,7500 29,4000 Mediana 26,8500 32,4000 31,1500 P75 31,2000 36,7500 36,7000 Máximo 31,2000 38,1000 38,1000 Ângulo Nasomentoniano Média 138,2500 130,2300 130,9591 0,153 Dp 9,8288 5,8120 6,3821 Mínimo 131,3000 119,3000 119,3000 P25 131,3000 126,1500 126,5000 Mediana 138,2500 130,1000 130,4000 P75 145,2000 134,3500 134,8000 Máximo 145,2000 142,2000 145,2000 Ângulo Bergman Média 169,8500 164,6350 165,1091 0,493 Dp 13,2229 5,4716 6,1455 Mínimo 160,5000 155,8000 155,8000 P25 160,5000 159,5000 159,9000 Mediana 169,8500 166,5000 166,5000 P75 179,2000 168,5500 169,0000 Máximo 179,2000 174,0000 179,2000 Ângulo Manero Média -6,7500 -9,6850 -9,4182 0,567 Dp 5,3033 2,6015 2,8650 Mínimo -10,5000 -16,0000 -16,0000 P25 -10,5000 -10,4000 -10,5000 Mediana -6,7500 -9,4000 -9,4000 P75 -3,0000 -8,1000 -7,9000 Máximo -3,0000 -5,0000 -3,0000 **Teste de Mann Whitney Nesta tabela 17 está apresentada a comparação entre os grupos definidos e os ângulos para as crianças entre 73 e 84 meses. Nesta tabela não foi efetuado qualquer teste de hipótese devido ao termos só um caso nos SPR. Ana Isabel Manero Página 68 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Tabela 17 – Idade – [73-84 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=1) Controlo (n=14) Total Ângulo Nasolabial Média 103,1000 112,4571 111,8333 - Dp . 9,7167 9,6699 Mínimo 103,1000 100,8000 100,8000 P25 103,1000 106,7000 103,1000 Mediana 103,1000 111,3000 110,7000 P75 103,1000 114,7000 114,7000 Máximo 103,1000 133,5000 133,5000 Ângulo Nasofacial Média 30,9000 32,0929 32,0133 - Dp . 3,5528 3,4374 Mínimo 30,9000 25,4000 25,4000 P25 30,9000 29,8000 29,8000 Mediana 30,9000 32,8000 32,8000 P75 30,9000 34,5000 34,5000 Máximo 30,9000 36,5000 36,5000 Ângulo Nasomentoniano Média 131,2000 131,5357 131,5133 - Dp . 5,3197 5,1269 Mínimo 131,2000 124,5000 124,5000 P25 131,2000 126,8000 126,8000 Mediana 131,2000 131,3000 131,2000 P75 131,2000 135,1000 135,1000 Máximo 131,2000 140,6000 140,6000 Ângulo Bergman Média 162,9000 165,0071 164,8667 - Dp . 5,3811 5,2138 Mínimo 162,9000 153,3000 153,3000 P25 162,9000 162,8000 162,8000 Mediana 162,9000 166,2500 165,6000 P75 162,9000 169,2000 169,2000 Máximo 162,9000 171,9000 171,9000 Ângulo Manero Média -11,5000 -10,1500 -10,2400 - Dp . 2,2504 2,1964 Mínimo -11,5000 -14,5000 -14,5000 P25 -11,5000 -11,4000 -11,5000 Mediana -11,5000 -10,1000 -10,4000 P75 -11,5000 -8,5000 -8,5000 Ana Isabel Manero Página 69 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Máximo -11,5000 -6,9000 -6,9000 **Teste de Mann Whitney Na tabela 18, observam-se diferenças estatisticamente significativas no ângulo Manero sendo os SPR têm valores mais elevados do que o controlos. Tabela 18 – Idade – [85-96 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=2) Controlo (n=8) Total Ângulo Nasolabial Média 111,6000 115,5500 114,7600 0,602 Dp 19,7990 11,9110 12,5169 Mínimo 97,6000 99,0000 97,6000 P25 97,6000 104,9000 99,9000 Mediana 111,6000 117,3500 117,3500 P75 125,6000 124,4500 125,6000 Máximo 125,6000 132,0000 132,0000 Ângulo Nasofacial Média 38,7000 30,4375 32,0900 0,068 Dp 7,9196 3,8037 5,5099 Mínimo 33,1000 24,4000 24,4000 P25 33,1000 27,8500 29,5000 Mediana 38,7000 31,0000 32,1000 P75 44,3000 32,5000 33,1000 Máximo 44,3000 36,4000 44,3000 Ângulo Nasomentoniano Média 122,3500 133,4500 131,2300 0,067 Dp 8,4146 5,8669 7,5195 Mínimo 116,4000 123,7000 116,4000 P25 116,4000 129,8000 128,3000 Mediana 122,3500 133,5000 131,3500 P75 128,3000 137,2500 136,2000 Máximo 128,3000 142,8000 142,8000 Ângulo Bergman Média 158,4500 166,3875 164,8000 0,117 Dp ,3536 6,9062 6,9506 Mínimo 158,2000 156,0000 156,0000 P25 158,2000 159,9500 158,7000 Mediana 158,4500 168,2500 164,5500 P75 158,7000 172,0500 171,1000 Máximo 158,7000 174,6000 174,6000 Ana Isabel Manero Página 70 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Ângulo Manero Média -13,2500 -8,2000 -9,2100 0,037 Dp 1,2021 2,3189 2,9794 Mínimo -14,1000 -11,2000 -14,1000 P25 -14,1000 -10,0500 -11,2000 Mediana -13,2500 -8,2500 -9,0000 P75 -12,4000 -6,8500 -7,4000 Máximo -12,4000 -4,1000 -4,1000 *Teste T para amostras independentes Nesta tabela 19 está apresentada a comparação entre os grupos definidos e os ângulos para as crianças entre 97-120 meses. Observam-se diferenças estatisticamente significativas entre os grupos para o ângulo de Bergman e Manero. Para o ângulo de Bergman observa-se que os SPR têm valores medianos mais baixos do que os controlos enquanto que para o ângulo Manero os SPR têm valores medianos mais elevados do que os controlos. Tabela 19 – Idade – [97-120 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=6) Controlo (n=17) Total Ângulo Nasolabial Média 109,2333 105,4706 106,4522 0,310 Dp 13,3904 9,6438 10,5472 Mínimo 84,9000 87,8000 84,9000 P25 107,7000 99,2000 99,2000 Mediana 110,3500 106,4000 107,7000 P75 118,9000 110,3000 112,7000 Máximo 123,2000 121,9000 123,2000 Ângulo Nasofacial Média 30,2667 30,2588 30,2609 0,726 Dp 2,8423 4,4956 4,0662 Mínimo 26,1000 18,4000 18,4000 P25 28,7000 26,9000 26,9000 Mediana 30,0000 31,7000 31,0000 P75 32,8000 33,5000 33,5000 Máximo 34,0000 36,1000 36,1000 Ângulo Nasomentoniano Média 129,8833 132,0941 131,5174 0,649 Ana Isabel Manero Página 71 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Dp 2,7903 6,1331 5,4873 Mínimo 125,6000 124,4000 124,4000 P25 127,8000 127,5000 127,5000 Mediana 130,3000 130,0000 130,0000 P75 132,2000 135,8000 133,8000 Máximo 133,1000 149,2000 149,2000 Ângulo Bergman Média 156,7667 165,1824 162,9870 0,003 Dp 4,9778 4,9433 6,1384 Mínimo 148,3000 156,9000 148,3000 P25 154,8000 162,5000 159,6000 Mediana 157,6500 165,3000 162,7000 P75 160,2000 168,1000 167,4000 Máximo 162,0000 175,5000 175,5000 Ângulo Manero Média -12,2167 -8,8765 -9,7478 0,014 Dp 2,2275 2,6016 2,8808 Mínimo -14,2000 -12,9000 -14,2000 P25 -13,8000 -10,5000 -12,3000 Mediana -13,2000 -9,0000 -9,9000 P75 -9,9000 -7,4000 -7,5000 Máximo -9,0000 -3,2000 -3,2000 **Teste de Mann Whitney Na tabela 20 não se observam diferenças estatisticamente significativas entre os grupos. Tabela 20 – Idade – [121-144 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=4) Controlo (n=12) Total Ângulo Nasolabial Média 109,1250 109,0417 109,0625 0,808 Dp 11,1772 10,6369 10,3904 Mínimo 96,6000 89,5000 89,5000 P25 99,7500 99,2000 99,2000 Mediana 110,0500 113,4000 113,4000 P75 118,5000 117,1000 117,2500 Máximo 119,8000 122,4000 122,4000 Ângulo Nasofacial Média 32,4750 29,9000 30,5438 0,302 Dp 4,2735 2,5821 3,1413 Mínimo 28,2000 26,2000 26,2000 P25 29,8500 27,5500 28,0500 Ana Isabel Manero Página 72 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mediana 31,6500 30,1000 30,7500 P75 35,1000 32,0000 32,0000 Máximo 38,4000 34,3000 38,4000 Ângulo Nasomentoniano Média 127,1000 130,7917 129,8688 0,078 Dp 3,7256 4,1762 4,2769 Mínimo 122,2000 123,7000 122,2000 P25 124,6000 128,4000 127,5000 Mediana 127,5000 132,8000 130,0000 P75 129,6000 133,1000 133,0000 Máximo 131,2000 136,2000 136,2000 Ângulo Bergman Média 157,6250 164,0250 162,4250 0,052 Dp 6,4598 4,0475 5,3433 Mínimo 148,7000 159,0000 148,7000 P25 153,2500 160,4500 159,6500 Mediana 158,9500 163,7000 162,0500 P75 162,0000 167,2500 166,4500 Máximo 163,9000 171,6000 171,6000 Ângulo Manero Média -11,2000 -8,3500 -9,0625 0,162 Dp 4,2166 2,0034 2,8502 Mínimo -16,8000 -12,6000 -16,8000 P25 -14,2500 -9,5000 -9,9000 Mediana -10,5500 -8,3000 -8,5000 P75 -8,1500 -6,6000 -6,8000 Máximo -6,9000 -5,2000 -5,2000 **Teste de Mann Whitney Nesta tabela 21 está apresentada a comparação entre os grupos definidos e os ângulos para as crianças entre 145 e 168 meses. Nesta tabela não foi efetuado qualquer teste de hipótese devido ao termos só um caso nos SPR. Tabela 21 – Idade – [145-168 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=1) Controlo (n=16) Total Ângulo Nasolabial Média 112,4000 105,1125 105,5412 - Dp . 4,7013 4,8831 Mínimo 112,4000 96,4000 96,4000 P25 112,4000 101,7000 101,7000 Ana Isabel Manero Página 73 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mediana 112,4000 105,8500 106,3000 P75 112,4000 107,8500 107,9000 Máximo 112,4000 116,0000 116,0000 Ângulo Nasofacial Média 29,4000 32,3563 32,1824 - Dp . 3,4756 3,4408 Mínimo 29,4000 25,3000 25,3000 P25 29,4000 30,0000 29,9000 Mediana 29,4000 32,1000 32,0000 P75 29,4000 34,1000 34,1000 Máximo 29,4000 39,5000 39,5000 Ângulo Nasomentoniano Média 133,2000 128,1187 128,4176 - Dp . 4,2276 4,2748 Mínimo 133,2000 120,9000 120,9000 P25 133,2000 125,3000 125,8000 Mediana 133,2000 128,3500 128,6000 P75 133,2000 131,4500 132,2000 Máximo 133,2000 134,5000 134,5000 Ângulo Bergman Média 164,2000 162,7188 162,8059 - Dp . 7,3012 7,0784 Mínimo 164,2000 152,0000 152,0000 P25 164,2000 157,7500 158,6000 Mediana 164,2000 162,3000 163,2000 P75 164,2000 164,9500 164,4000 Máximo 164,2000 177,7000 177,7000 Ângulo Manero Média -9,2000 -8,8500 -8,8706 - Dp . 3,3833 3,2770 Mínimo -9,2000 -14,6000 -14,6000 P25 -9,2000 -11,1000 -10,7000 Mediana -9,2000 -8,7000 -8,8000 P75 -9,2000 -7,6500 -8,0000 Máximo -9,2000 -1,7000 -1,7000 **Teste de Mann Whitney Ana Isabel ManeroPágina 80 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Na tabela 27 observam-se diferenças estatisticamente significativas para os ângulos de Bergman e Manero. Os SPR têm valores medianos mais baixos do que os controlos para o ângulo de Bergman enquanto que para o ângulo Manero os SPR têm valores medianos mais elevados comparativamente aos controlos. Tabela 27 – Idade – [85240 meses] - Comparação dos ângulos nos dois grupos Grupo P* SPR (n=16) Controlo (n=74) Total Ângulo Nasolabial Média 107,6813 107,2608 107,3356 0,646 Dp 12,9671 9,3388 9,9950 Mínimo 83,9000 87,8000 83,9000 P25 97,1000 100,2000 99,9000 Mediana 110,2000 106,8000 107,1000 P75 118,0500 113,9000 115,1000 Máximo 125,6000 132,0000 132,0000 Ângulo Nasofacial Média 32,4875 31,4838 31,6622 0,756 Dp 4,5362 3,6811 3,8382 Mínimo 26,1000 18,4000 18,4000 P25 29,5500 29,6000 29,6000 Mediana 31,6500 31,8500 31,8000 P75 34,3000 34,1000 34,1000 Máximo 44,3000 39,5000 44,3000 Ângulo Nasomentoniano Média 127,3625 129,5865 129,1911 0,198 Dp 4,6198 5,4862 5,3866 Mínimo 116,4000 115,0000 115,0000 P25 125,4000 125,8000 125,7000 Mediana 127,9000 129,1000 128,8000 P75 130,9000 133,1000 132,9000 Máximo 133,2000 149,2000 149,2000 Ângulo Bergman Média 158,1000 164,8162 163,6222 <0,001 Dp 5,9372 5,5791 6,1757 Mínimo 148,3000 152,0000 148,3000 P25 154,3500 161,1000 159,5000 Mediana 158,4500 164,9000 163,9000 P75 161,1000 168,1000 167,5000 Máximo 171,4000 177,7000 177,7000 Ângulo Manero Média -11,4875 -8,1878 -8,7744 <0,001 Ana Isabel ManeroPágina 81 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Dp 3,1445 2,6208 2,9849 Mínimo -16,8000 -14,6000 -16,8000 P25 -13,9500 -9,7000 -10,4000 Mediana -12,0500 -8,3000 -8,6000 P75 -9,1000 -6,7000 -7,0000 Máximo -6,0000 -1,7000 -1,7000 **Teste de Mann Whitney Ana Isabel ManeroPágina 82 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Ana Isabel ManeroPágina 83 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 7 - Discussão Os Pacientes SPR Na consulta de Grupo de Fendas Lábio Palatinas (CGFLP) do Centro Hospitalar de São João (CHSJ), estão a ser acompanhados 443 pacientes com fenda (42,2 % do género feminino (F) e 57,48 % do género masculino (M)), dos quais 171 têm fenda do grupo III de Spina - Fenda pós-forâmen incisivo ,fazem parte da classificação de fendas lábio palatinas segundo Spina, modificada por Silva Filho.[51]. Também são denominadas fendas do palato secundário – visto serem posteriores ao forâmen incisivo e podem ser completas - incluindo o palato duro - incompletas - apenas uma porção do palato mole - ou submucosas.[25] Dentro deste grupo de 171 pacientes com fenda do grupo III de Spina, foram identificados 57 com diagnóstico de SPR, o que representa uma prevalencia de 33% relativamente às fendas do Grupo III de Spina da CGFLP do CHSJ. Quando se verifica a frequencia relativamente ao grupo total de pacientes com fendas da CGFLP a SPR tem uma incidência de 12,86%. No grupo SPR estudado, 57,1% (28 pacientes dos 49) apresentam a SPR isolada; em 42,9% dos casos (21 dos 49 pacientes SPR) verifica-se associação a Síndromes ou estão com estudos em curso por suspeita de Síndrome. Estes números são superiores quando comparados com o estudo de Bütow (2009), em que a prevalência da SPR é de 7,48% em caucasianos, sendo a SPR associada a síndromes em 17,6% dos casos (33 pacientes num universo de 188).[7] No entanto, outros autores referem valores superiores - 50% dos casos - de associação da SPR a síndromes.[25] Considerando os 49 pacientes SPR, 26 do género F (53,1%) e 23 do género M (46,9%); esta preponderância feminina encontrada está de acordo com dados encontrados na literatura[7, 35] As fendas palatinas são aproximadamente o dobro no género feminino relativamente ao género masculino.[25] No embrião do género masculino, o posicionamento horizontal e o consequente encerramento do palato secundário ocorre mais cedo do que no embrião do género feminino; o facto de os processos palatinos estarem afastados durante um período de tempo maior no género feminino pode condicionar uma maior suscetibilidade a teratógenos ambientais.[25] Ana Isabel ManeroPágina 84 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 O diagnóstico de oligoâmnios foi efetuado em 4 % (2 pacientes) dos pacientes SPR. A etiologia desta sequência também pode ser atribuída a fatores ambientais.[44] Durante o desenvolvimento intrauterino a pressão sobre a face pode resultar em deficiências nas áreas de crescimento.[39] De forma esporádica, a mandíbula pode ter o seu crescimento impossibilitado na direção anterior, pela pressão da cabeça contra o tórax, devido por exemplo, a uma redução do volume do líquido amniótico.[39][44] Foi detetada História Familiar de ocorrência de fendas faciais em 20% dos pacientes. A existência de casos familiares pode indicar, segundo Frazer (1961), uma agregação familiar com possível base hereditária.[6] Alguns estudos apontam alguns genes candidatos a nível dos cromossomas 2 e 17 e ao nível do gene SOX9 em casos de SPR.[52] Um paciente (2%) tem agenesia de incisivos laterais superiores. Matsuda (2006) apresenta 5 casos de pacientes SPR, em que 2 pacientes têm agenesias - e microdontia; e 1 paciente com fusão de incisivo central e incisivo lateral inferiores[29]. Rintala (1984) observou uma alta prevalência de hipodontia na SPR.[50] Suri (2006) efetuou um estudo em que relaciona a hipodontia mandibular, prevalente na SPR, e a deficiência da mandíbula, concluindo que os pacientes SPR com hipodontia mandibular têm mandibulas mais pequenas relativamente aos pacientes SPR sem hipodontia.[50] A Apneia do sono foi diagnosticada em 3 pacientes (6%). A apneia obstrutiva do sono pode-se caracterizar por ocorrência de uma obstrução completa da via aérea superior acompanhada pela redução na saturação da oxiemoglobina, hipercarbia respiração ofegante.[43] Estas ocorrências podem ser acompanhadas de ressonar, respiração anormal, cianose e perturbações no sono.[43] A micrognatia mandibular grave pode estar relacionada com “Distúrbios do Sono”.[39] A SPR é uma das várias causas de apneia.[31] A SPR é caracterizada pela micro ou retrognatia mandibular e glossoptose com ou sem fenda palatina, apresenta clinicamente apneia obstrutiva do sono severa e dificuldades na alimentação.[43] Eventualmente podem existir mais pacientes SPR com Apneia do Sono mas ainda sem o diagnóstico. Ana Isabel ManeroPágina 85 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Três pacientes têm epilepsia (6%). Na literatura foram encontradas apenas 3 referências que associam a SPR e a epilepsia. Em 1974 – Haberland, Ata Neuropathologica - foi publicado um artigo com a descrição de um caso clínico de um paciente Pierre Robin em que a epilepsia é definida como uma das características clínicas “proeminentes”.[20] Mais recentemente, em 2007 – Stevenson, Am J Med Genet A – é apresentada uma descrição de uma potencial nova síndrome em que, entre outras características, a par da SPR é descrita a existência de “no eletroencefalograma é visível um abrandamento difuso generalizado com descargas multifocais epileptiformes” como características dessa síndrome.[48] Contudo um terceiro artigo, em 2002 – Sotero de Menezes, J Pediatr – se por um lado apresenta a Tetralogia de Fallot como um possível risco de fenômenos tromboembólicos que podem provocar derrames e focos epiléticos verdadeiros; por outro lado refere a apneia – com múltiplas causas e entre elas a SPR e o refluxo gastroesofágico entre outras “entidades” que podem ser erradamente diagnosticadas como epilepsia sem o serem.[31] Pelo exposto parece ser interessante desenvolver uma investigação no sentido de apurar se existe uma maior incidência de Epilepsia ainda não diagnosticada ou se porventura se trata da prevalência normal desta patologia; se existe algum agente etiológico comum à SPR e à epilepsia; ou se a SPR quando acompanhada de problemas cardíacos os mesmos são responsáveis pela epilepsia. Resultados da investigação A análise do perfil facial permite obter informações semelhantes - embora com muito menos pormenor, das relações ósseas tal como as obtidas por cefalometria das radiografias laterais.[39] Segundo alguns autores, a avaliação do perfil cutâneo dos pacientes é uma das mais importantes etapas do Diagnóstico Ortodôntico.[23] A avaliação do perfil facial permite estabelecer as relações ântero-posteriores da maxila e da mandíbula bem como classificação em perfil convexo, perfil côncavo ou perfil reto.[39] Um perfil convexo é indicativo de uma classe II esquelética.[39] Ana Isabel ManeroPágina 86 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Para a execução da Análise Facial pode-se utilizar a cefalometria, a antropometria e a análise fotográfica - “fotogrametria”.[41] O estudo do perfil cutâneo pode-se efetuar na cefalometria, e alguns desses dados podem ser estudados na fotografia de perfil.[8] A cefalometria permite um estudo numa escala 1:1, sendo mais difícil de obter na fotografia o tamanho 1:1 – fator de preferência de estudo do perfil pela cefalometria, no entanto na cefalometria existe o inconveniente da dose de radiação que se vai acumulando , e por tal deve-se evitar.[8] A análise da face Humana pela análise fotográfica - “fotogrametria” utilizando máquinas fotográficas digitais é um método de avaliação.[41] Para o estudo das fotografias, definiu-se uma análise personalizada no programa Nemoceph denominada “Tese de Mestrado Ana Manero”. Foram marcados os pontos para a medição dos 9 Ângulos (Â) adotados: Gl – Glabela - o ponto mais proeminente da fronte do ponto de vista sagital[3, 19, 23] N - Nasion Cutâneo - a zona mais profunda da raiz do nariz[3, 19, 23] IND - Dorso do Nariz – o ponta do dorso do nariz (onde o dorso começa a mudar de direção.[19] NT - Ponta do Nariz[19] (Prn[23]/ Pn[3] – o ponto mais proeminente do nariz[3, 23]) NM – Columela – o ponto mais anterior da columela[3, 19] Sn – Subnasal – o ponto de interseção da columela e do lábio superior[3, 19, 23] UL –Lábio Superior - o ponto mais anterior do lábio superior[23] Pog - Pogonion Cutâneoo ponto mais anterior / proeminente do mento[3, 8, 19, 23], utiliza-se para se realizar um diagnóstico de classe facial, I, II ou III em relação a classe óssea.[8] Me - Mento Cutâneo – o ponto mais inferior do mento[19, 23] C – Cervical – o ponto mais profundo / interseção entre a área submandibular e o pescoço[19, 23] A – Ponto A Cutâneo – o ponto mais concavo do perfil do lábio superior / o mais retrusivo da concavidade cutânea do lábio, utiliza-se para se realizar um diagnóstico de classe facial, I, II ou III em relação a classe óssea.[8] Ana Isabel ManeroPágina 87 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Como no programa não existia o ponto A Cutâneo, e na impossibilidade de o introduzir, foi utilizado o ponto SLS do programa para a marcação de Ponto A Cutâneo. SLS – Sulco Labial Superior –“o ponto de maior concavidade na linha média do lábio superior entre subnasal e lábio superior”[3] A Análise de Powell estuda a fronte, o nariz, os lábios, o mento e o pescoço utilizando o perfil de uma telerradiografia lateral de cabeça ou uma fotografia corretamente orientada.[19] A técnica de traçado preconiza que os lábios estejam em repouso.[19] Dos 9  utilizados, 5 são da Análise de Powel[19]: 1ºÂ Nasofrontal, 2ºÂ Nasofacial; 3ºÂ Nasomentoniano ( entre Tg ao Dorso do Nariz e Pog – Ponta do Nariz); 4ºÂ Mentocervical ( entre Glabela-Pog e Me-C); e 5ºÂ Nasolabial.[19] Â.Nasofrontal ( entre nasion – tangente a glabela e nasion – tangente ao dorso do nariz;)[19] Fig.8 - Ângulo Nasofrontal Ana Isabel ManeroPágina 88 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Â.Nasofacial ( entre glabela – pogonion e nasion – tangente ao dorso do nariz)[19] Fig.9 - Ângulo Nasofacial Nasomentoniano ( entre nasion – tangente ao dorso do nariz e ponta do nariz - pogonion)[19] Fig.10 - Ângulo Nasomentoniano Ana Isabel ManeroPágina 89 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012  Nasolabial ( entre subnasal - ponto mais anterior da columela e subnasal - bordo do lábio superior)[19] Fig.11 – Ângulo Nasolabial  Mentocervical ( entre glabela – pogonion e mentoniano – Ponto C)[19] Fig.12– Ângulo Mentocervical Ana Isabel ManeroPágina 96 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 estatisticamente significativa (Teste T para amostras independentes) entre os grupos no que concerne a este ângulo (p˂0,001). O  Manero aumentado nos pacientes SPR – e com diferença estatisticamente significativa - demonstra uma “classe II facial” nestes pacientes. Foram então encontradas diferenças estatisticamente significativas na comparação dos grupos Pacientes Pierre Robin e Grupo Controlo em 3 ângulos. nos ângulos Nasolabial e Bergman os valores encontrados nos Pierre Robin foram inferiores aos dos grupo controlo e no ângulo Manero os Pierre Robin apresentaram valores superiores que o grupo controlo Quando se divide os grupos e se comparam os grupos por géneros, no género masculino mantêm-se as relações de diferenças entre os ângulos de SPR e do grupo controlo bem como a sua significância estatística, mas no género feminino apesar de se manterem as tendências dos ângulos só é estatisticamente significativa a diferença do ângulo Manero. Na comparação de angulos entre os géneros mas só nos pacientes SPR o género masculino tem os  Nasolabial, Nasomentoniano e Arnett-Bergman com valores inferiores ao género feminino; enquanto que os ângulos Nasofacial e Manero têm valores superiores, mas sem serem essas diferenças estatisticamente significativas. Quando a comparação de angulos entre os géneros se efetua nos controlos o género masculino tem os  Nasomentoniano e Arnett-Bergman com valores inferiores ao género feminino; enquanto que os ângulos Nasolabial, Nasofacial e Manero têm valores superiores, mas sem serem essas diferenças estatisticamente significativas. Serão necessários estudos futuros de forma a analisar o sucedido, determinando se existe uma explicação para esta diferença entre os géneros. Nas análises dos angulos quando foi efetuado o estudo estratificado por idade não foram encontradas diferenças provavelmente devido ao tamanho mais pequeno dos grupos das idades é a medida mais significativa para o grupo é a mediana porque a Ana Isabel ManeroPágina 97 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 amostra é pequena e a variável enviesada. Apesar de do ponto de vista estatístico ser mais expressivo o valor total dos grupos, não nos podemos esquecer que se trata de várias faixas etárias em diferentes fases de crescimento e que o objetivo do trabalho incide principalmente na evolução dos angulos entre as idades. Não sendo possível prolongar o estudo no tempo, dado o carater do mestrado, e da colaboração possível obtida neste estudo, a amostra quando estratificada em 15 grupos perde o poder do ponto de vista estatístico, pelo que apesar de apresentado não será discutida. É importante interpretar os resultados obtidos à luz do desenvolvimento craniofacial: O crescimento da maxila após o nascimento ocorre por aposição óssea nas suturas entre a maxila e o crânio e a base do crânio, e por remodelação á sua superfície. [39] A direção de crescimento da maxila é para baixo e para a frente – este crescimento anterior condicionado pelo crescimento da base do crânio; por volta dos 7 anos termina o crescimento da base do crânio e a partir desse momento o crescimento para a frente e para baixo da maxila é localizado nas suturas superiores e posteriores e com remodelação á sua superfície.[39] Fig.17Vetores de crescimento do complexo craniofacial.[40] Reproduzido com permissão Wiley InterScience UK. A mandíbula é no seu crescimento (pelas atividade endocondral e do periósseo) direcionada para baixo e para a frente por esse mesmo crescimento que ocorre a nível Ana Isabel ManeroPágina 98 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 superior e posterior mantendo o seu “contacto” com o crânio (o corpo mandibular cresce a nível posterior e o ramo mandibular cresce a nível do côndilo e vai existindo reabsorção óssea ao nível anterior do ramo).[39] Na fase de dentição mista o potencial de desenvolvimento dos ossos craniofaciais já se expressou completamente ou em grande parte.[26] Na puberdade existe um pico de crescimento mais discreto na maxila e na mandíbula mais acentuado, e este crescimento diferencial é o que vai condicionar uma diminuição da convexidade facial.[39] O osso nasal termina o seu crescimento por volta dos 10 anos, e posteriormente só se verifica crescimento da cartilagem nasal e dos tecidos moles.[39] Durante a infância os lábios em repouso apresentam a maior separação – na maioria das vezes incompetência labial, e vão tendo um movimento para baixo relativamente aos dentes; a espessura dos lábios é máxima na adolescência e posteriormente vão perdendo a sua espessura.[39] Quando se apresenta a estratificação em 4 grupos, o que explica o facto de ser estatisticamente significativo no todo mas nos grupos etários não ser, prende-se com o nº reduzido da amostra perde poder e dilui-se em grupos específicos O facto de os ângulos Manero e Bergman ainda serem estatisticamente significativos numa amostra tão pequena com n=8 (tabela 24) quando agrupadas as idades de 1-9 meses e nos grupos etários subsequentes (tabela 25-n= e tabela 26) já não ser estatisticamente significativa permite-nos elaborar a hipótese de que ao nascimento a mandíbula dos pacientes SPR é marcadamente mais retroposicionada comparativamente ao grupo controlo de forma que mesmo com uma amostra teoricamente sem “poder” tem uma diferença estatisticamente significativa até aos 9 meses. Nos dois grupos etários seguintes, essa diferença já não é estatisticamente significativa, apesar de o n ser superior; permite-nos elaborar a hipótese de que ao nascimento a mandíbula dos pacientes SPR é marcadamente mais retroposicionada comparativamente ao grupo controlo até ao 9 Mês mas depois existiria um crescimento de recuperação o “Catch-up growth” parcial, que atenuaria essa grande diferença entre os dois grupos. Ana Isabel ManeroPágina 99 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Mas no último grupo – tabela 27 é novamente estatisticamente significativa - neste grupo estão englobados os pacientes dos 85 aos 240 meses, o que permite supor que seria no pico de crescimento pubertário que novamente é expressa a diferença de retrognatia mandibular. Na literatura dividem-se opiniões quanto á existência ou não do “Catch-up growth”. Markovic (1972), num estudo com 15 pacientes, refere a “normalização” da relação entre a mandíbula e a maxila num dos pacientes[12], uma relação próxima da normalidade em dois pacientes, enquanto que nos restantes casos ocorreu um ligeiro crescimento mandibular, especialmente nos primeiros 2 anos de vida apesar de permaneceram micrógnatas.[12, 37] Figueroa et al (1991) pela comparação de radiografias dos primeiros 2 anos de vida de pacientes SPR 17, de pacientes com fenda palatina isolada 26 e de crianças sem patologia 26, encontrou diferenças maiores entre os pacientes SPR e as crianças normais e essa diferença entre os grupos foi diminuindo com a idade resultante de uma maior taxa de crescimento mandibular nas crianças SPR - validando a teoria de um catch-up growth parcial no grupo de SPR, no entanto esse crescimento não foi suficiente para atingir valores perto da normalidade.[12, 37] Quando a micrognatia mandibular na SPR é resultante de compressão intrauterina, após o nascimento, a mandíbula apresentaria um crescimento de recuperação ou compensatório.[39] Alguns pacientes têm, após o nascimento um crescimento da mandíbula que permite a correção da hipoplasia mandibular mas esta evolução não acontece com a maior parte dos pacientes com SPR[39]; nestes a mandíbula é pequena ao nascimento e permanece reduzida, comparativamente com a maxila ao longo do crescimento.[12, 49] Daskalogiannakis (2001), efetuou um estudo para investigar as diferenças morfológicas craniofaciais, comparando 96 pacientes SPR e 50 pacientes com fenda isolada concluiu que nos pacientes SPR: a profundidade do andar médio da face (BaANS) é menor, a mandíbula é mais retrognática e o seu comprimento menor (SNB, BaN-Pg, ANB, ANS-N-Pg, Wits), têm maior convexidade, comparativamente a pacientes Ana Isabel ManeroPágina 100 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 com fenda palatina isolada.[12] Concluiu ainda que não existe crescimento aumentado da mandíbula depois dos 5 anos (idade inicial de comparação) - o comprimento mandibular é 4 a 5 % menor nos pacientes SPR nas 3 idades comparadas (5.7 anos, 10.6 anos e 17.0 anos) – considerando que se existir o crescimento de recuperação este será antes dos 5 anos, mas não o suficiente para “mascarar” a classe II esquelética( nenhum dos pacientes melhorou o seu padrão esquelético da relação de classe II) e harmonizar o perfil.[12] Suri (2010) efetuou comparações cefalométricas entre 34 pacientes SPR e indivíduos saudáveis e os resultados obtidos revelaram que os pacientes SPR apresentam: comprimento da base do crânio menor, comprimentos maxilares e mandibulares menores; a maxila e a mandíbula permanecem retrusivas durante o crescimento adolescente e a maxila torna-se mais retrognática; não existiu nenhuma evidência de “Catch-up growth” mandibular na adolescência.[49] Em conclusão no nosso estudo, a mandíbula dos pacientes SPR tem uma posição mais retruída relativamente ao grupo controlo e essa diferença é estatisticamente significativa no total do grupo. As maiores diferenças são observadas ao nascimento e até aos 9 meses, e mais tarde dos 85 aos 240 meses; o que nos permite supor que existirá “Catch-up growth” parcial da mandíbula depois dos 9 meses mas deverão ser efetuados estudos longitudinais para corroborar esta interpretação. No grupo controlo excluíram-se 10 voluntários pelo facto de terem efetuado ou estarem a efetuar tratamento ortodôntico com as consequentes alterações no perfil. O resultado da investigação não foi o expectável relativamente aos ângulos nasofacial, nasolabial bem como o facto de o ângulo nasomentoniano não ser estatisticamente significativo. Estes resultados sugerem uma rotação horária de N-IND; parecem evidenciar ou alterações a nível dos ossos próprios do Nariz – com posição do ponto N superior ou com uma limitação sagital do osso nasal; ou ser reflexo de uma hipoplasia do andar médio da face, no entanto esta ultima hipótese não explica a redução observada no ângulo nasolabial. Ana Isabel ManeroPágina 101 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Relativamente a estas hipóteses, num estudo cefalométrico com 15 pacientes SPR – num total de 107 pacientes todos eles com fenda, em fase de dentição mista mas sem outra cirurgia excetuo a queiloplastia, as conclusões obtidas foram: nos pacientes SPR só foi encontrada uma hipoplasia mandibular (do ponto de vista horizontal)(Diferenças significativas em SNA e SNB e em Go-Me indicando a hipoplasia mandibular do ponto de vista horizontal); nos pacientes com fenda lábiopalatina unilateral completa foi encontrada retrusão do andar médio da face e uma altura facial inferior excessiva bem como um angulo goníaco mais obtuso; nos pacientes com Síndrome Treacher Collins foi observada retrusão maxilar, hipoplasia mandibular do ponto de vista horizontal e do ponto de vista vertical.[26] Por outro lado, um outro estudo para investigar as diferenças morfológicas craniofaciais, comparando 96 pacientes SPR e 50 pacientes com fenda isolada concluiu que a profundidade do andar médio da face (Ba-ANS) é menor nos SPR.[12] Ora se, os pacientes SPR têm a morfologia e o desenvolvimento da base craniana similares às pessoas normais e só se observa a hipoplasia mandibular (do ponto de vista horizontal) (ântero-posterior), segundo Lu (2007)[26] poderia ser mais provável, e face às evidências clínicas obtidas no nosso estudo que os pacientes SPR apresentassem alterações nos ossos próprios do nariz – uma limitação sagital – mas no estudo de Lu (2007) os pacientes não foram submetidos à Palatoplastia. No entanto , outros autores apresentam outros resultados, Suri (2010) efetuou comparações cefalométricas entre 34 pacientes SPR e indivíduos saudáveis e os resultados obtidos revelaram que os pacientes SPR apresentam: comprimento da base do crânio menor, e comprimentos maxilares e mandibulares menores.[49] Por outro lado se os pacientes SPR têm uma menor profundidade do andar médio da face, segundo Daskalogiannakis (2001)[12] poderia ser mais provável, e face às evidências clínicas obtidas no nosso estudo que essa fosse a causa das alterações nos ângulos nasofacial e falta de significância no nasomentoniano, mas não explica a diminuição do ângulo nasolabial. Existe ainda um pormenor importante é que no estudo de Daskalogiannakis (2001) “muitos pacientes de ambos os grupos efetuaram tratamento ortodôntico fixo”, que pode introduzir uma fonte adicional de Ana Isabel ManeroPágina 102 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 variabilidade reconhecida pelo autor logo são necessários mais estudos para confirmar estas hipóteses. Foi encontrado um estudo de avaliação do perfil facial 60 pacientes SPR com a utilização de fotografias, comparando com um grupo controlo de 28 pacientes sem patologia e com um crescimento facial balanceadosem alterações esqueléticas, e as idades entre os 510 anos.[37] Em comum temos a utilização de fotografias para avaliação do perfil facial, mas apresentamos várias faixas etárias , um maior número de indivíduos controlo e o facto de neste grupo controlo não ter havido qualquer seleção relativamente a alterações esqueléticas permite-nos supor que nessa amostragem estarão indivíduos de todas as classes esqueléticas, supondo-se que se podem efetuar extrapolações para a população geral. Foi efetuada a avaliação a 4 Ângulos –  da Convexidade facial;  Nasolabial;  Mentolabial;  do um terço inferior da face - e uma proporçãoentre altura facial anterior média e altura facial anterior inferior.[37] Para a análise estatística, também relacionamos 5 variáveis – apesar de termos efetuado medições a mais – ficarão para trabalhos futuros. No entanto só relacionamos medidas angulares, em comum temos o estudo dos  da Convexidade facial;  Nasolabial, e no nosso estudo relacionamos para além desses 2, os  Nasofacial,  Nasomentoniano e o Ângulo Manero. As conclusões de Ozawa (2010) foram que os pacientes SPR apresentam um perfil facial mais convexo, sendo a mandíbula o principal agente desta convexidade – pela sua menor projeção anterior.[37] Essas conclusões são sobreponíveis as obtidas no nosso estudo. Ainda nas conclusões de Ozawa (2010) não encontraram relação entre a extensão da fenda palatina e as alterações no perfil facial na SPR, e se existiu crescimento de recuperação nos pacientes SPR este não foi suficiente para melhorar a média dos perfis apesar de alguns pacientes terem um bom perfil.[37] Relativamente ao nosso estudo, a extensão da fenda palatina não foi objeto de estudo, e consideramos que sim existiu crescimento de recuperação parcial depois Ana Isabel ManeroPágina 103 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 dos 9 meses, mas verificamos que este não foi suficiente para melhorar a média dos perfis. No nosso trabalho a inovação passa por: a introdução de várias faixas etárias, o grande número de indivíduos controlo – não encontrado noutros trabalhos, a introdução de um angulo novo e a criação de um protocolo de tratamento ortodôntico – cujo objetivo foi a base desta investigação. Em relação a Palatoplastia existe alguma controvérsia na literatura. Aparentemente é consensual a aceitação que o desenvolvimento da maxila pode ser significativamente alterado pela palatoplastia.[14, 26], que a Palatoplastia tem como consequência o inevitável desenvolvimento da hipoplasia máxilar, e que esta hipoplasia não estará associada ao tipo de técnica cirúrgica (a técnica de “Pushback” de 2 retalhos).[14] Segundo David, de acordo com os resultados do seu estudo retrospetivo aparentemente não é previsível a quantificação de crescimento facial; e este crescimento não está correlacionado com a severidade da fenda.[14] Num estudo efetuado, as análises cefalométricas efetuadas na maturidade esquelética nos pacientes Pierre Robin não apresentaram mandíbulas significativamente menores do que outros casos de pacientes com fenda palatina não sindrómicos; mas de uma forma geral nos estudos cefalométricos existe uma tendência para hipoplasia mandibular e maxilar quando comparados com os valores da população normal.[14] Suri (2010) efetuou comparações cefalométricas entre 34 pacientes SPR e indivíduos saudáveis e os resultados obtidos revelaram que os pacientes SPR apresentam: comprimentos maxilares e mandibulares menores.[49] Matsuda (2006) num estudo das características esqueléticas de 5 pacientes SPR comparando com as normas Japonesas, observou uma “aparência retrognática” com ângulos SNA e SNB diminuídos[29] significando a existência de uma retrusão maxilar e mandibular relativamente à base anterior do crânio. SN é a linha entre Sela -ponto S localiza-se no centro da sela Turca; e Nasionponto N está localizado na união do osso frontal com o osso nasal; já o ponto A está localizado na zona mais profunda da concavidade alveolar da maxila no sentido sagital; Ana Isabel ManeroPágina 104 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 enquanto que o ponto B se localiza na zona mais profunda da concavidade alveolar da mandíbula no sentido sagital.[16] As relações da maxila e da mandíbula com a base do crânio do ponto de vista ântero-posterior, são definidas na análise cefalométrica de Steiner, pelos angulos SNA e SNB; ANB relaciona a maxila e a mandíbula do ponto de vista ântero-posterior ou sagital.[16] Os valores normais destes angulos são: SNA82°, SNB80° e ANB2°; quando SNA está diminuído significa que existe uma retrusão maxilar e quando está aumentado significa que existe uma protrusão.[16] No estudo efetuado por David, os valores das análises cefalométricas de pacientes SPR na maturidade esquelética , dos 9 pacientes 7 tem valores de SNA diminuídos e 2 têm valores de SNA aumentados; 8 tem valores de SNB diminuídos e 1 tem valor normal de SNB; quanto ao ANB os valores vão desde 7° a -1°.[14] Encontramos então pacientes SPR com retrusão quer mandibular quer maxilar; bem como valores de ANB de -1° pouco expectáveis numa classe II óssea. O angulo SNB e a distância de Pogonion a perpendicular a Nasion podem ser utilizadas de forma a avaliar a posição sagital da mandíbula relativamente a base do crânio, e normalmente nas classes II estes valores indicam uma “deficiência na posição ântero-posterior da mandíbula”; uma retrusão esquelética mandibular.[30] A avaliação do angulo Nasolabial bem como da inclinação do lábio superior – no exame clínico - consiste na melhor avaliação da posição maxilar esquelética e dentária.[30] O tratamento da classe II inclui uma variedade de tratamentos, desde aparelhos para tração extraoral, aparelhos para expansão da arcada, aparelhos funcionais ortopédicos e extrações.[30] A retrusão esquelética maxilar presente em alguns casos de classe II é extremamente difícil de tratar excetuo através da cirurgia ortognática.[30] Em determinados casos pode ser tratada a retrusão maxilar das classes II, com um “bite-block”- bloco de mordida posterior que produza um movimento da maxila ligeiramente para cima e para a frente e uma rotação anti-horária da mandíbula.[30] No caso de incisivos superiores retruídos pode ser utilizado um arco utility de protrusão.[30] Ana Isabel ManeroPágina 105 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Pierre Robin (1902) preconizou o seu “Monobloco” como um aparelho que efetua a expansão máxilar e o avanço mandibular, para resolver a glossoptose no tratamento da patologia que definiu.[51] O Aparelho de Herbst – Emil Herbst (1900) tem a possibilidade ortopédica de uma biela de protrusão, a sua função principal é a reposição mandibular.[51] Matsuda (2006) no tratamento de 5 pacientes SPR com aparência retrognática e diminuição dos angulos SNB e SNA, definiu os objetivos de tratamento: expansão transversal da arcada maxilar; promover o crescimento mandibular; eliminação do apinhamento de ambas as arcadas com extrações (desarmonias dentomaxilares); correção da mordida profunda; correção da sobremordida horizontal aumentada; alinhamento das arcadas.[29] Para alcançar estes objetivos os tratamentos ortodônticos foram: aparelho de expansão rápida máxilar, utilização de aparelho para promover ao desenvolvimento mandibular; extrações, colocação de arco lingual para correção de inclinações; Ap. Ortodontia Fixo; substituição protética dos dentes ausentes por agenesia.[29] Dos 5 pacientes nem todos tiveram os mesmos objetivos e tratamentos, mas todos apresentaram apinhamento e efetuaram extrações e utilizaram Ap. de Ortodontia Fixo. Os pacientes SPR podem ter indicação para avanço mandibular e uma genioplastia.[49] A compressão maxilar pode ser tratada por um expansor fixo ou em bandas ou em acrílico pela execução de uma expansão rápida palatina (0,25mm por volta/ 2 voltas por dia) até as cúspides linguais dos dentes superiores ocluam nas vertentes linguais das cúspides vestibulares dos dentes inferiores (se for necessário efetuar em simultâneo a protrusão da maxila, então serão colocados ganchos na zona dos caninos).[39] A retrusão maxilar pode ser intervencionada ortopedicamente pela utilização de uma máscara facial para protruir a maxila (350-450 gr de força por lado durante 12-14-horas por dia); apesar de a tração ser para a frente – colocação dos ganchos num plano elevado é sempre expectável encontrar alguma rotação para baixo da maxila , pelo que é desaconselhada nos casos com altura facial inferior aumentada.[39] Ana Isabel ManeroPágina 112 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Com a introdução de um protocolo específico para os pacientes SPR pretendese que o resultado do tratamento seja melhorado e que os dados daí resultantes permitam que se estabeleça em continuum uma revisão e refinamento deste protocolo. A melhoria da atuação terapêutica continua a ser um desafio estimulante para todas as especialidades, de forma a contribuir para uma aparência facial hamónica e para um bem-estar psicossocial; a poder melhorar a fala, a audição, a oclusão; ou seja a melhorar a qualidade de vida destes pacientes e das suas famílias. Ana Isabel ManeroPágina 113 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 “Se é sempre outono o rir das primaveras, Castelos, um a um, deixa-os cair... Que a vida é um constante derruir De palácios do Reino das Quimeras! E deixa sobre as ruínas crescer heras. Deixa-as beijar as pedras e florir! Que a vida é um contínuo destruir De palácios do Reino das Quimeras Deixa tombar meus rútilos castelos! Tenho ainda mais sonhos para erguê-los Mais altos do que águias pelo ar! Sonhos que tombam! Derrocada louca! São como os beijos duma linda boca! Sonhos! ...Deixa-os tombar...deixa-os tombar...! Florbela Espanca Ana Isabel ManeroPágina 114 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 Ana Isabel ManeroPágina 115 O Tratamento Ortodôntico do Paciente Pierre Robin Dissertação de candidatura para obtenção do grau de Mestre em Cirurgia Ortognática e Ortodontia Faculdade de Medicina da Universidade do Porto - 2012 10 - Bibliografia: 1. Al Kaissi A, G.R., Klaushofer k, Grill F, Cervico-thoracic kyfosis in a girl with Pierre Robin sequence. Ger Med Sci 2011 Mar. 9. 2. Arnett GW, B.R., Facial keys to orthodontic diagnosis and treatment planning - part II Am J Orthod Dentofac Orthop 1993. 103: p. 395-411. 3. Athanasiou, A.E., Orthodontic Cephalometry. 1995: Mosby-Wolf. 4. 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