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Abstract

Mi Trabajo Fin de Grado está en relación con la Siringomielia, que consiste en una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades quísticas dentro del cordón espinal, que se identifican de forma progresiva, crónica y de curso clínico imprevisible. A partir de toda la información conseguida sobre dicha enfermedad, realizaré un estudio descriptivo basado en una revisión bibliográfica en busca de su origen, su patogenia, incidencia, diagnóstico y tratamiento con el fin de centrar el tema del trabajo y a modo de presentación. Por otro lado, aportaré la visión y los cuidados enfermeros desde todos sus aspectos, valorando al individuo como un ser bio-psico-social, consciente de su enfermedad y con vistas a la mejora de la calidad de vida, por medio de actividades de prevención y promoción de la salud llevadas a cabo por el equipo profesional de manera holística, tanto en zonas de atención especializada, como en Atención Primaria. Con todo esto elaboraremos un plan de cuidados con los recursos disponibles en el entorno sanitario, humanos o materiales, para hacer frente a tal demanda, haciendo hincapié en los objetivos a conseguir y las intervenciones necesarias para ello. Ruiz Garrido, Javier; Pérez Sanz, José Raúl

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Universidad de Zaragoza Escuela de Ciencias de la Salud Grado en Enfermería Curso Académico 2011/2012 TRABAJO FIN DE GRADO Siringomielia: Enfermería holística en equipo “Manejo de las diferentes esferas en el tratamiento integral del paciente con siringomielia” Autor: Javier Ruiz Garrido Tutor: José Raúl Perez Sanz CALIFICACIÓN 2 Índice: Introducción………………………………………………………………………………pág. 3 Objetivo……………………………………………………………………………………..pág 5 Material y métodos…………………………………………………………………….pág 6 Desarrollo……………………………………………………………………………………pág 6 Conclusiones……………………………………………………………………………….pág 11 Referencias bibliográficas…………………………………………………………..pág 12 Anexos………………………………………………………………………………………..pág 15 3 Introducción Siringomielia, trastorno en el cual se forma un quiste o quistes dentro de la médula espinal. Dicho quiste, conocido como syrinx, con el paso del tiempo, aumenta su extensión y se alarga, lo que conlleva la destrucción de una porción de la médula, desde el centro hacia fuera. (Anexo 1) Cuando el syrinx se ensancha lo suficiente, empieza a afectar a las fibras nerviosas que transportan la información desde el cerebro hacia las extremidades y demás partes del cuerpo. Por razones que apenas ahora comienzan a aclararse, el LCR redirigido llena el canal central que se expande y da lugar a la formación del syrinx. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. (1,2,3,4) Actualmente su incidencia se estima en 8.9 casos por cada 100.000 personas. Afecta por igual a ambos sexos y a todas las razas, y los síntomas pueden aparecer en cualquier momento de la vida pero lo más frecuente es que debuten entre los 25 y 30 años. En la ausencia de síntomas, generalmente la siringomielia no se trata. (5) Se piensa que el primer caso registrado en la historia de siringomielia podría haber sido el del legendario héroe romano Gaius Mucius Scaevola en el 509 A.C. Capturado y sentenciado a ser quemado vivo, puso su mano derecha en el fuego y la sostuvo para mostrar su indiferencia al dolor físico. La primera descripción que encontramos de la cavitación medular, fue realizada en 1546 por el anatomista francés Charles Estienne, pero fue en 1824 cuando por primera vez Olliver D´Angers utilizó el término “siringomielia”. La primera descripción clínica de la siringomielia fue hecha en 1882 por el neurólogo alemán Friedrich Schultze, pero fue el neurólogo inglés William Richard Gowers quien caracterizó y describió completamente el cuadro clínico en “A manual of diseases of the nervous system” en el año 1886. En 1891 el patólogo austríaco Hans Chiari describió con mayor detalle el desplazamiento caudal del contenido de la fosa posterior, y en 1894 el patólogo alemán Julius Arnold aportó otra descripción anatomo-patológica. Gracias a estas descripciones el término de malformación de Arnold-Chiari quedó para el uso habitual, aunque la tendencia actual es usar el término 4 de malformación de Chiari. La primera descripción neurorradiológica data de 1921 aunque no sería hasta principio de los 80 cuando comenzó la utilización de la resonancia magnética en el diagnóstico de la siringomielia. (6,15) En la actualidad, dos tipos de Siringomielia son los que se conocen más a fondo. En la mayoría de los casos, el trastorno está relacionado con una anomalía en el cráneo que se conoce como malformación de Chiari I. Se trata por lo tanto de una anormalidad anatómica que hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición normal y se dirija hacia la región cervical del canal espinal. Actualmente y, debido a la relación que existe entre la médula espinal y el resto del sistema nervioso central (SNC), tiende a llamarse Siringomielia comunicante. (7,16) Aunque en la actualidad las causas de la Siringomielia no están bien entendidas, la etiología se asocia frecuentemente a la malformación de Chiari. La localización más frecuente suele ser en el área cervical o cérvicodorsal. La sintomatología más característica consiste en una disociación sensorial de tipo “siringomiélico”, que conlleva la pérdida de la sensibilidad termoalgésica con preservación de sensibilidad profunda, afectación motora de ambas manos, siempre bajo la sensación de dolor, paresia progresiva de miembros inferiores y parálisis de los pares craneales más bajos.(7,16) La clínica alterna períodos de remisión, con períodos de exacerbación. El diagnóstico más correcto se realiza siempre por medio de Resonancia Magnética (RM) y el tratamiento varía según dos técnicas quirúrgicas. En primer lugar craneotomía de la fosa posterior con ampliación de las meninges de dicha fosa mediante diferentes tipos de plastia de duramadre, para ampliar el volumen total de la fosa posterior y hacer desaparecer así la malformación de Chiari. El otro tipo de intervención quirúrgica consistiría en la colocación de una derivación de LCR en el interior de la cavidad quística intramedular. Esta derivación puede instalarse en los mismos espacios subaracnoideo del raquis, o bien en la cavidad pleural o peritoneal. (Anexo 2)(8,9,13) 5 Con respecto a los medicamentos no tienen valor curativo como tratamiento de la siringomielia. La radiación se utiliza con poca frecuencia y produce pocos beneficios excepto en la presencia de un tumor. En estos casos, pueden detener la extensión de una cavidad y ayudar a aliviar el dolor. Si bien, la evidencia en los tratamientos farmacológicos resulta escasa, en el tratamiento no farmacológico es casi inexistente. Los tratamientos que podrían beneficiar a estos pacientes se reservan para cuando han fracasado todos los demás tratamientos. (1) El segundo tipo de Siringomielia, aunque menos relevante, se produce como complicación de un trauma, meningitis, hemorragia o tumor. En este caso la formación del syrinx se localizará en la porción de la médula que haya sido afectada. También en este caso el quiste o syrinx empieza a expandirse. En este caso se tiende a denominar Siringomielia no comunicante. Sin embargo, en este tipo, los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial originado en el lugar del trauma. El síntoma principal de la siringomielia post-traumática es el dolor, que puede diseminarse desde el sitio de la lesión hacia arriba. Los síntomas, como dolor, entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura, pueden afectar uno o ambos lados del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente a la sudoración, la función sexual y, posteriormente, al control vesical e intestinal. El diagnóstico correcto se realiza también mediante Resonancia Magnética (RM) y el tratamiento consiste en una intervención quirúrgica en la que los cirujanos expanden el espacio alrededor de la médula espinal realineando las vértebras o discos que están estrechando la columna vertebral. Luego añaden un parche para expandir la membrana que rodea la médula espinal y contiene el LCR. (8,9,10,13,20) Objetivo Reducir las secuelas biopsicosociales derivadas de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. 6 Material y métodos Para realizar el estudio, se ha aplicado un diseño de carácter descriptivo basado en la búsqueda de fuentes bibliográficas y con la aplicación de competencias del plan de estudios del título de graduado en Enfermería. Se realiza con el fin de dar a conocer la enfermedad y hacer entender los medios más eficaces en el manejo de un paciente que padece siringomielia, en todos los aspectos que le rodean. En primer lugar utilizaremos las 14 necesidades de Virginia Henderson, para hacer una valoración global, analizando todas ellas, ya que trataremos al paciente como ser biopsicosocial. (Anexo 3) Mediante la utilización de las necesidades queremos llegar a la elaboración de un plan de cuidados que resulte útil y manejable para pacientes de siringomielia y su propio entorno, etiquetando los problemas que surjan con NANDA, y relacionando nuestro propio NOC con los NIC o intervenciones a desarrollar. El manejo de los protocolos establecidos y de los planes de cuidados existentes en la actualidad en los diferentes servicios especializados, nos servirán como guía. Como soporte para buscar la diferente información necesaria utilicé medios como PubMed o Medline, también artículos científicos de la biblioteca de la EUCS, Hemeroteca de la Facultad de Medicina de la Universidad de Zaragoza, personal sanitario de la Unidad del Dolor del Hospital Universitario Miguel Servet, y diferentes revistas científicas publicadas en Internet. Desarrollo Como ya sabemos, la Siringomielia produce tales síntomas como dolor de espalda, dolor de cabeza, rigidez, debilidad o dolor de hombros, brazos o piernas, sensación extraña a los cambios extremos de temperatura y de forma más grave ataxia, hiperreflexia de extremidades inferiores y afectación de la sensibilidad profunda. Todos estos síntomas evolucionan de forma progresiva en la mayoría de los pacientes (66%) a lo largo de varios años. Sin embargo, un 16% puede presentar una rápida evolución. La 7 duración media de los síntomas antes del tratamiento quirúrgico es de unos 8 años. (5,11,21,22) Relacionando todo lo que sabemos ya acerca de la Siringomielia, nos damos cuenta de que dicha situación puede desembocar en un estado de ansiedad para nuestro paciente que le lleve a modificar sus conductas, que unido al tratamiento del dolor y de todos los síntomas de la enfermedad, mejorar la calidad de vida, es lo que nos conduce a nuestro objetivo, es decir, a lo que queremos conseguir a lo largo del proceso. Partiendo de esta base, podríamos darle unas etiquetas a nuestro objetivo para que nos sirvieran de referencia. Podemos encontrar en relación muchas etiquetas, pero las realmente destacables son: Ansiedad, r/c cambios en su nuevo estilo de vida y m/p la preocupación, Riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c inmovilidad, Dolor crónico r/c la enfermedad y Conocimientos deficientes r/c los cuidados y el régimen terapéutico. (12) A continuación, nos planteamos que la Siringomielia, con sus consecuentes incapacidades, aparece de manera inesperada en las vidas de nuestros pacientes, lo que provoca un desequilibrio psíquico, teniendo repercusiones en todas las áreas. El abordaje terapéutico de esta patología, por lo tanto, debe ser biopsicosocial, pues debe abarcar al paciente en toda su dimensión, sus esferas biológica, psicológica y social, por lo que se requiere una intervención combinada de todo el personal del equipo. Dada la gran variación de la intensidad, la gravedad y la localización de los síntomas, es preciso el tratamiento individualizado del paciente. Teniendo en cuenta que el tratamiento quirúrgico es el más efectivo en la reducción del dolor, se dispone de otros dos tipos de tratamientos: farmacológico y no farmacológico, los cuales desarrollaremos a continuación. (11,12) Comenzaremos con la valoración de enfermería de nuestro paciente y sus familiares donde les daremos información objetiva sobre dudas que manifieste y cuidados que se le aplican, conocer la realidad de los síntomas y su incapacidad asociada, valorando todo ello bajo la escala de Norton (Anexo 4) Le ayudaremos a expresar sus sentimientos, y para ello contaremos con la colaboración de la psicóloga. (11,12) El proceso que el paciente atraviesa desde la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad supone un 8 acontecimiento traumático que marca un antes y un después en su vida, y que afecta en mayor o menor medida cada una de las dimensiones del paciente. El tratamiento psicológico puede llevarse a cabo de forma individual o grupal. Generalmente, el tratamiento lo dirigiremos a tratar la dificultad emocional o el trauma. Se realizará con el fin de que puedan desarrollar experiencias emocionales correctoras, de alivio y mejoría, pues, al sentirse escuchados y comprendidos, transfieren de algún modo al terapeuta sus miedos y ansiedades. Todo ello englobado bajo la vista del trabajo en equipo multidisciplinar, basado en la cooperación y comunicación entre todos los integrantes del mismo. (17) También contaremos con el apoyo del terapeuta ocupacional, el cual nos ayudará evaluar al paciente e instruirle a él y/o al cuidador sobre los ejercicios apropiados, asesorando sobre cómo facilitarle las Actividades de la Vida Diaria (AVD). La terapia ocupacional tendrá como objetivo mantener y reparar la función deteriorada y preservar la máxima autonomía y calidad de vida del paciente. (11,25) Administraremos la medicación prescrita, que suele tratarse de antidepresivos tricíclicos, considerados como los más efectivos en los dolores neuropáticos, los antiepilépticos como la gabapentina, pregabalina o lamotrigina y en el caso de que el tratamiento con estos fármacos fracasase, el facultativo prescribiría opioides fuertes. Todo paciente que padece Siringomielia, necesitará tarde o temprano ayuda con los autocuidados, ya que el dolor en algunas ocasiones será incapacitante. (9,23) Más tarde determinaremos las limitaciones físicas de nuestro paciente, proporcionándole ayuda hasta que sea capaz de asumir sus necesidades, por ejemplo, le ayudaremos para moverse de la silla a la cama o viceversa hasta que sea capaz por el mismo. También le facilitaremos la higiene, implicando en esta labor al cuidador o cuidadores, y mantendremos la alineación corporal correcta para evitar dolor y deformidades, es decir, lo que se conoce como cambios posturales, que no sólo nos servirá para evitar dolores en nuestro paciente sino también para prevenir la úlceras por presión que se pueden dar en los pacientes que tengan la necesidad de 9 estar encamados o en silla de ruedas. Para evitar las UPP, vigilaremos el enrojecimiento y la erosión de la piel, a diario. También evitaremos las fuentes de fricción y presión y realizaremos cambios posturales cada 3 horas (Anexo 5) Dotaremos al paciente de los conocimientos necesarios para mantener la piel en buenas condiciones, entre los que destacan: giros o cambios posturales, no arrastraste, en el caso de estar en silla hacer elevaciones de 10 segundos cada 15 minutos aproximadamente, mantener la piel limpia y usar jabones neutros, comprobar el cojín o colchón para asegurarnos que sigue cumpliendo su función y comer comida sana y beber líquidos abundantes. (11,12) Como en todo paciente con dificultad para el movimiento, encamado o en una silla de ruedas, debemos llevar a cabo desde el personal de enfermería el manejo de las vías aéreas, de la eliminación urinaria y del estreñimiento. En relación con el manejo de las vías aéreas, colocaremos al paciente en la posición que permita la máxima ventilación, tendremos la capacidad de valorar la presencia de secreciones y aspirarlas, y realizar la fisioterapia respiratoria si fuese necesario, Clapping, técnica de masaje vibratorio que facilita el desprendimiento de las secreciones bronquiales. Se realiza con las palmas de las manos huecas y las muñecas relajadas, aplicando golpes secos, rítmicos y suaves y no debe provocar dolor. (13) Continuaremos con el manejo de la eliminación urinaria, en el que nos centraremos sobre todo si acontece malestar abdominal por globo vesical, interviniendo con sondaje vesical si procede y vigilando la propia permeabilidad de la sonda. También podemos adiestrar al paciente en el vaciado vesical o en el automasaje, para facilitar la eliminación. Como último manejo encontramos el estreñimiento, muy frecuente en casos de encamamiento o personas que están de silla de ruedas, debido a la inmovilidad del paciente y por el consiguiente menor peristaltismo. En él, vigilaremos la distensión, el peristaltismo y el malestar de nuestro paciente. A su vez, administraremos una dieta rica en fibra, y si fuera necesario aplicaríamos masaje abdominal para favorecer el peristaltismo. Como última intervención de enfermería a destacar, nos encontramos con facilitar el aprendizaje, también llamado Educación Sanitaria, en la que 16 3.- 14 Necesidades de Virginia Henderson 4.- Escala de Norton modificada por el SALUD y utilizada en la Unidad de Lesionados Medulares 17 5.- Cambios posturales realizados por enfermería 6.- Recomendaciones al alta