Repositorio Institucional de Documentos

PROYECTO FIN DE MASTER Historia Natural de la Enfermedad de Meniére Estudio descriptivo de la Enfermedad de Meniére en el área III de Zaragoza Laura Gracia Simón Departamento de Cirugía Facultad de Medicina Universidad de Zaragoza 2 INDICE 1. INTRODUCCIÓN…………………………………………………………………....4 1.1 ASPECTOS ANATÓMICOS Y FISIOLÓGICOS DEL OíDO INTERNO...4 1.2 ASPECTOS HISTÓRICOS DE LA ENFERMEDAD DE MENIERE….…9 1.3 DEFINICIÓN DE ENFERMEDAD DE MENIERE……………………….10 1.4 EPIDEMIOLOGÍA…………………………………………………………11 1.5 ETIOLOGÍA……….……………………………………………………….11 1.6 FISIOPATOLOGÍA………………………………………………………...14 1.7 ANATOMíA PATOLÓGICA…….………………………………………..17 1.8 EVOLUCIÓN NATURAL DE LA ENFERMEDAD DE MENIERE……..18 1.9 DIAGNÓSTICO……………………………………………………………23 1.10 TRATAMIENTO………………………………………………………….29 2. CONTROVERSIAS Y PROPUESTAS EN LA ENFERMEDAD DE MENIERE....30 3. OBJETIVOS…………………………………………………………………………31 4. MATERIAL Y MÉTODOS…………………………………………………………32 4.1 Material 4.1.1.Muestra estudiada…………………………………………32 4.1.2.Criterios de inclusión. (Criterios de exclusión)…………...32 4.2 Métodos 4.2.1 Tipo de estudio……………………………………………32 5. RESULTADOS……….……………………………………………………………..33 5.1 Factores personales…………………………………………………33 5.2 Concurrencia con otras patologías………………………………….34 5.3 Lateralidad………………………………………………………….35 5.4 Cronograma de la sintomatología…………………………………..36 5.5 Descripción del curso natural de la EM…………………………….36 5.5.1 Síntoma de inicio………………………………………….36 Aparición del primer síntoma…………………………...37 5.5.2 Presencia de aura………………………………………….38 5.5.3 Crisis de tumarkin………………………………………...38 5.5.4 Comportamiento del vértigo: frecuencia y duración de las crisis……………………………………………………………………………………39 5.6 Tratamiento médico y quirúrgico........................……………….….45 5.6.1 Impacto de la laberintectomía química en la evolución natural de la enfermedad……………………………………………………………….47 5.6.2 Gentamicina vs Dexametasona…………………………...48 5.7 Evolución natural de la audición, en el oído afectado, en pacientes afectados de Enfermedad de Meniere unilateralmente…………………………49 3 5.7.1 Estadios auditivos…………………………………….…49 5.7.2 Tipos de curvas audiométricas………………………….51 5.7.3 Relación entre estadio auditivo al inicio y evolución posterior del vértigo…………………………………………………………..52 6. DISCUSIÓN………………………………………………………………………..53 6.1. EDAD……………………………………………………………………..53 6.2 SEXO………………………………………………………………………53 6.3 LATERALIDAD…………………………………………………………..53 6.4 CONCURRENCIA CON OTRAS PATOLOGÍAS……………………….53 -Migraña………………………………………………………………..53 -Ansiedad……………………………………………………………….54 -Enfermedades Autoinmunes…………………………………………...54 6.5 CRONOGRAMA ASISTENCIAL…………………………………………55 6.6 CRISIS DE TUMARKIN EN LA EM……………………………………..55 6.7 COMPORTAMIENTO DE LA ENFERMEDAD EL AÑO ANTERIOR A LA PRIMERA VISITA………………………………………………………………...56 6.8 CASOS BILATERALES…………………………………………………...56 6.9 CRONOGRAMA DE LA SINTOMATOLOGÍA………………………….56 6.10 EVOLUCIÓN DEL VÉRTIGO…………………………………………...57 6.11 AUDICIÓN………………………………………………………….…….57 6.12 TRATAMIENTO MÉDICO Y QUIRÚRGICO…………………….…….58 6.13 LIMITACIONES DE NUESTRO ESTUDIO………………………….…59 7. CONCLUSIONES…………………………………………………………………..60 8. BIBLIOGRAFÍA……………………………………………………………………61 4 INTRODUCCIÓN 1.1 Aspectos anatómicos y fisiológicos del oído interno Aspectos anatómicos Los receptores sensoriales del oído se disponen en zonas específicas de unas formaciones membranosas (laberinto membranoso), y éstas a su vez están alojadas en cavidades y canales labrados en la porción petrosa del hueso temporal (laberinto óseo). Estos receptores recogen dos tipos de información: auditiva y del equilibrio. De la primera se encarga el órgano de Corti, y de la segunda las máculas vestibulares y las crestas ampulares. Las cavidades de l laberinto membranoso están rellenas de endolinfa, un líquido que tiene una composición parecida a la de los líquidos intracelulares, con una alta concentración en K y una baja concentración de Na. Entre el laberinto membranoso y las paredes óseas, los espacios están rellenos de perilinfa, un líquido que tiene una composición parecida a la de los líquidos extracelulares con una alta concentración en Na y una baja concentración en K. Desde un punto de vista topográfico se distinguen los laberintos óseos y membranosos en laberinto anterior y posterior: - El laberinto óseo anterior está constituido por el caracol óseo o cóclea y el acueducto del caracol. A su vez, el caracol está constituido por la columela o modiolo y por la lámina de los contornos, que es un tubo óseo que se enrolla alrededor de la columela. El tubo contiene la lámina espiral ósea, el ligamento espiral y la membrana basilar, que une la lámina espiral ósea con el ligamento espiral. El acueducto del caracol es una estructura tubular de conexión entre la cara endocraneana del peñasco y el tubo óseo del caracol. - El laberinto membranoso anterior está formado por el órgano de Corti, estructura en la que se ubican los receptores sensoriales de la audición, que se sitúa sobre la membrana basilar, la franja con surcos y la membrana tectoria; la membrana de Reissner, se extiende en ángulo agudo desde la lámina espiral hasta el ligamento espiral; la estría vascular, continuación de la anterior que se sitúa distalmente sobre el ligamento espiral; y el rodete o burlete del ligamento espiral, continuación del anterior que se sitúa más distalmente sobre el ligamento espiral, hasta alcanzar el órgano de Corti. Todas estas estructuras delimitan un espacio denominado rampa coclear en cuyo interior se encuentra la endolinfa. 5 Sección histológica del caracol. (1) Membrana de Reissner, (2) región de la franja con surcos, (3) células marginales, (4) membrana tectoria, (5) células neurosensoriales, (6) células de Hensen y Claudius, (7) rodete o burlete del ligamento espiral, (8) estría vascular, (9) rampa vestibular, (10) rampa coclear, (11) rampa timpánica, (12) lámina fibrosa, (13) células mesoteliales, (14) membrana basilar, (15) tejido conjuntivo, (16) tejido óseo, (17) ganglio espiral. - El laberinto óseo posterior está formado por una cavidad ósea labrada en la porción petrosa del temporal, denominada vestíbulo óseo, por tres conductos semicirculares que se abren por sus dos extremos al vestíbulo óseo y que reciben la denominación de canal externo u horizontal, superior y posterior; y, finalmente, por el acueducto del vestíbulo que se abre por un lado al vestíbulo y por otro en el cráneo a nivel de la cara endocraneana posterior del peñasco. - El laberinto membranoso posterior está constituido por dos unidades o bolsas denominadas utrículo y sáculo, que se sitúan en el interior del vestíbulo óseo y que contienen las máculas con los receptores sensoriales del equilibrio. 6 1.5.1 Unidades estructurales del sistema endolinfático vinculadas a la producción, mantenimiento y reabsorción de la endolinfa Estría vascular La estría vascular es la unidad estructural del laberinto membranoso anterior responsable de la producción de la endolinfa. Se dispone sobre el ligamento espiral, tapizando los dos tercios superiores de la pared externa del canal coclear. Estructuralmente, está constituida por un epitelio estratificado, con capilares en su seno. El epitelio está formado por tres tipos de células: las células basales, las células intermedias y las células superficiales o marginales. Saco endolinfático El canal endolinfático es una estructura de carácter tubular que se forma por la unión en “Y” de dos conductos de corto recorrido, nacidos uno del utrículo y otro del sáculo. Es una extensión intracraneal del laberinto membranoso. Su pared está formada por un epitelio simple, pavimentoso o cúbico. La terminación en fondo ciego del canal endolinfático es el saco endolinfático. Suele admitirse que el Saco endolinfático (SE), podría intervenir como sistema de regulación del volumen de endolinfa, y se ha sugerido que su disfunción interviene en la aparición de la enfermedad de Menière. Debido a su tamaño y a su localización, los estudios experimentales son difíciles de ejecutar, pero es indiscutible que esta estructura interviene en la regulación de los flujos de agua y de electrolitos en los compartimentos laberínticos. 7 Vestíbulo Formado por el utrículo y el sáculo. Ambos se adhieren a la parte correspondiente de la pared interna del vestíbulo óseo. De la pared interna de las vesículas nacen las fibras utriculares y saculares del nervio vestibular, que a través de las fositas semiovoidea y semiesférica alcanzan el conducto auditivo interno. Los receptores del utrículo y del sáculo, dispuestos en las máculas, se han especializado en la captación de aceleraciones lineales. Cada vez que la aceleración lineal actúa sobre el complejo otolítico se produce un efecto de cizallamiento o aplastamiento ciliar que ocasiona un potencial de acción. Como las máculas se disponen en los tres planos del espacio, se puede registrar la aceleración lineal en el plano que se produzca. Las células de la mácula utricular responden principalmente a fuerzas en el plano horizontal; las de la mácula sacular responden a las que actúan en el plano vertical. Conductos semicirculares Son tres cavidades tubulares que se abren en el vestíbulo por sus dos extremos. Se les distingue por su situación en “superior”, “posterior” y “externo”. Cada uno de ellos posee un extremo dilatado denominado porción ampular, donde se encuentra el receptor, y un extremo no ampular. Cada conducto semicircular responde a movimientos de rotación realizados en su mismo plano y no reacciona en un plano perpendicular al mismo. Como en cada laberinto existen tres conductos semicirculares dispuestos en los tres planos del espacio, pueden ser percibidas las rotaciones alrededor de cualquier eje. Receptores vestibulares Están ubicados en el interior del laberinto posterior membranoso bañados por endolinfa. Estos receptores son células ciliadas situadas en las crestas ampulares y en las máculas del utrículo y el sáculo. Son mecanorreceptores especializados en la captación de desplazamientos inerciales: en las crestas producidas por aceleraciones angulares y en las máculas por la gravedad y aceleraciones lineales. Los estímulos producen una flexión de los cilios, transformando la energía mecánica en energía bioeléctrica. Vascularización La circulación del oído interno es de carácter terminal, es decir: Los vasos que lo alcanzan son únicos, no existiendo posibilidad de suplencia. Esta “terminalidad” se extiende hasta vasos de pequeño calibre, haciendo crítico cualquier compromiso vascular, incluso distalmente. El aporte sanguíneo tiene un papel crucial en el mantenimiento de los líquidos laberínticos y en la nutrición de todo el neuroepitelio. Toda la vascularización arterial depende de una sola arteria: la arteria auditiva interna, o arteria laberíntica. Lo más frecuente es que la arteria auditiva interna nazca de un bucle de la arteria Cerebelosa antero-inferior (AICA), también denominada arteria cerebelosa media, que es rama de la arteria basilar, pero también puede nacer de forma directa de la arteria basilar. Penetra por el CAI irrigando los nervios, la duramadre y el hueso adyacente. En el mismo conducto se divide en dos ramas: arteria vestibular anterior y la coclear común. La arteria vestibular anterior se divide en ramas para el utrículo, la mayor parte de los canales semicirculares (CSS y CSE) y una pequeña parte del sáculo. La arteria coclear común se divide a su vez en dos ramas: la arteria coclear principal y la arteria coleo-vestibular. 8 La arteria coclear principal se distribuye para el laberinto anterior. La arteria cócleo-vestibular se divide en una pequeña arteria para la cóclea que irriga el cuarto basal de la cóclea y del modiolo y otra vestibular posterior que irriga casi todo el sáculo y la ampolla del CSP. La mayor parte de la irrigación arterial del laberinto membranoso posterior está destinada a las máculas y las crestas ampulares. El laberinto posterior soporta mejor el déficit de irrigación que el anterior. Aspectos fisiológicos El oído interno es esencialmente un sistema de compartimentos con fluidos interconectados que incluyen la cóclea, el utrículo, el sáculo, las tres ampollas de los conductos semicirculares, el conducto endolinfático y el saco endolinfático. Seis de estos compartimentos, la cóclea, el utrículo, el sáculo y las tres ampollas, contienen células ciliadas sensoriales, mientras que el conducto y el saco endolinfático carecen de ellas. El fluido que ocupa la luz de estos compartimentos en el oído interno se denomina endolinfa. La endolinfa difiere en su composición entre las diferentes partes del oído interno y también difiere del fluido que la rodea, la perilinfa, así como del líquido cefalorraquídeo o el plasma. Las características más destacables de la endolinfa que baña las células sensoriales en la cóclea y el laberinto vestibular son la elevada concentración de K + y las bajas concentraciones de Na + y Ca 2+ . La elevada concentración de K + hace que éste sea el portador de la mayor carga durante la transducción sensorial. La base patológica de la EM es un hidrops endolinfático, es decir, la dilatación del laberinto membranoso como consecuencia del aumento de volumen de la endolinfa. Este aumento de presión en el interior del laberinto membranoso hace que en un momento dado se produzca la ruptura del mismo, provocando la mezcla de la endolinfa con la perilinfa y la consecuente intoxicación de los líquidos intralaberínticos. Aumenta la concentración de K + en la perilinfa y esto da lugar a una súbita despolarización de las células ciliadas vestibulares y cocleares. Esta despolarización o pérdida brusca de la función normal del oído interno induce a los síntomas vestibulares. La regulación del volumen de endolinfa existente en el sistema endolinfático depende de distintos factores. Por un lado debemos tener en cuenta el papel del K + y el de la urea en dicha regulación. En relación con el K + , las células marginales de la estría vascular son las responsables de su incorporación a la endolinfa. Ello ocurre porque en la membrana apical existen canales de K + con dos subunidades: las proteínas KCNE1 y KCNQ1, que facilitan el paso de K + a la endolinfa. La mutación del gen KCNE1 altera la producción de endolinfa . En el flujo del K + , se ha sugerido que a través de las uniones gap existiría una ruta intracelular de incorporación de K + a la estría vascular. La mutación de la conexina 26 que participa de las uniones gap afectaría también a los niveles de K + . Las unidades de células oscuras participan en el mantenimiento de la homeostasis de la endolinfa, preservando los niveles altos de K + y bajos de Na + , así como los niveles de calcio . Asimismo, la urea interviene en la regulación del volumen de líquido endolinfático. La difusión de urea hacia la endolinfa contribuye a la presión osmótica de ésta (11-40 mM más que la perilinfa y 30-40 mM más que la osmolalidad plasmática). La administración intravenosa de urea aumenta la osmolalidad sanguínea e inmediatamente 9 reduce el volumen de fluido endolinfático. Esta variación osmótica produce edema en el interior de la estría vascular e hinchazón de las células marginales y es la base para la realización de un test clínico para confirmar el hidrops endolinfático. 1.2 Aspectos históricos e importancia del conocimiento de la Historia Natural de la Enfermedad de Meniere La importancia del conocimiento histórico de la enfermedad de Ménière (EM) radica en que es la primera enfermedad en ser diagnosticada como consecuencia de una lesión localizada en el oído interno e inicia una nueva forma de entender dicho síntoma. Desde este momento se le da una importancia reconocida a las enfermedades del oído interno. Se plantea entonces el interrogante de cómo se entendía, se diagnosticaba y se trataba a los enfermos que sufrían vértigo en otras épocas. Nos remontamos a inicios del siglo XIX, dos figuras contemporáneas son capitales para entender el concepto de las enfermedades vestibulares: Purkinje y Flourens. Purkinje es el primero en diferenciar entre el síntoma «inestabilidad» y el «vértigo rotatorio». Sospechó la existencia de los canales semicirculares e intuyó el concepto de nistagmo. Atribuyó como causa patogénica de las enfermedades vestibulares «la perturbación que ejerce la influencia dinámica del cerebro sobre la motricidad del cuerpo». Flourens fue menos clínico y más investigador, y sus logros se desarrollan dentro de un ambiente experimental. Su método y objeto de estudio fue el palomo, y su investigación se basaba en realizar secciones de los canales semicirculares. Observó que cuando se secciona el canal semicircular horizontal, se produce un movimiento reactivo horizontal, y de forma análoga pero en sentido vertical cuando se seccionaba el canal semicircular vertical. Además, por primera vez intuyó y describió la función del nervio vestibular. Sus aportaciones a la fisiología del sistema vestibular deben considerarse como geniales y ha legado a la historia de la Otorrinolaringología las famosas leyes que llevan su nombre y que aún hoy constituyen el primer paso para el conocimiento de la fisiología del sistema vestibular. Ménière fue contemporáneo de ellos y en 1861 describió la enfermedad que lleva su nombre, aportó que la EM es una lesión del laberinto del oído interno desmintiendo que fuera una congestión cerebral o secundaria a una meningitis. Muchos autores afirman que, después de la exposición magistral de Prosper Ménière en enero de 1861, es poco lo que se ha podido agregar al cuadro general de la enfermedad. Desgraciadamente, estos tres ilustres médicos, que fueron los grandes descubridores de la EM, no tuvieron contacto directo entre sí, a pesar de haber vivido en un mismo tiempo y lugar. El final del siglo XIX y el siglo XX aportaron nuevos conocimientos tanto desde el punto de vista clínico como diagnóstico y terapéutico sobre aquellas enfermedades cuyo síntoma principal es el vértigo, diferenciándolas de otras patologías. De esta forma se abría un nuevo horizonte de las enfermedades otoneurológicas. Robert Barany puso en marcha el descubrimiento y la aplicación de los test calóricos, rotatorios y galvánicos; le fue concedido el premio Nobel en 1915 por sus trabajos. Georges Portman convencido de que el aumento de presión era la causa fisiopatológica de la enfermedad, propuso en 1927 la operación de drenaje del saco endolinfático. En 1965, Dholman y Jonson, utilizando como animal de experimentación el mono, simularon un ataque de vértigo de Ménière mediante la perfusión del espacio perilinfático con una solución que contenía potasio en concentración similar a la de la 16 la estimulación auditiva. Igualmente, se ha reseñado que las alteraciones osmóticas y de la presión hidrostática de la endolinfa provocan una alteración de la permeabilidad de la membrana y un trasiego iónico a través de ella, con la consiguiente irritación sensorial de las dendritas de las neuronas del ganglio espiral. Paciente de 60 años con EM. Existe un HE difuso en todas las espiras de la cóclea (flechas pequeñas). Destaca que existe una población buena de neuronas del ganglio espiral (flechas grandes), similar a la esperable para su edad. Fisiopatología de la hipofunción vestibular unilateral El mecanismo de lesión del sistema vestibular es desconocido. Sin embargo, cuando el paciente experimenta vértigo, la actividad neuronal de los núcleos vestibulares medial y ventrolateral ipsilaterales disminuye, en comparación con la actividad de los núcleos contralaterales . Esta disminución de impulsos regulares ipsilaterales provoca el nistagmo, observado con un componente lento que bate hacia el oído lesionado y un componente rápido que bate hacia el oído sano. Fisiopatología del acúfeno La explicación del acúfeno es todavía más compleja. Éste representa un cambio más o menos permanente de la percepción auditiva; se explica por la existencia inicial de lesión en el órgano periférico auditivo. El acúfeno de baja frecuencia descrito por los pacientes con EM se ha explicado por la alteración de la homeostasis de la endolinfa que aparece con el daño a la estría vascular; concretamente, por los elevados niveles de K + en el compartimento extracelular, rodeando las dendritas aferentes del nervio auditivo, lo que generaría un incremento de las descargas de las neuronas. Otros complejos mecanismos moleculares que afectan a la transducción de las células ciliadas, a los neurotransmisores del oído interno o a los canales iónicos también pueden contribuir a la explicación del acúfeno. Los cambios moleculares que explicarían la plasticidad neuronal que acontece en la centralización del acúfeno se reflejan por la alteración en la vía auditiva central de ciertas proteínas como CREB (Calcium Response Element Binding Protein), en la alteración en el metabolismo del GABA y en el de la serotonina. 17 1.7 Anatomía Patológica Las pruebas disponibles indican que los síntomas de la EM se originan en el oído interno y no en el VIII par craneal u otras partes del SNC. Esto se basa en la observación de que la laberintectomía produce un cese inmediato de los episodios de vértigo, y los estudios histopatológicos han demostrado hidrops endolinfático y otros cambios patológicos en el oído interno. Además, no se han encontrado cambios patológicos post mórtem en el SNC que pudiesen explicar los síntomas. Hidrops endolinfático El HE es un hallazgo constante en la EM. El hidrops afecta principalmente el conducto coclear y el sáculo, pero puede afectar el utrículo y las ampollas de los conductos semicirculares. Esto permite diferenciar el HE observado en la EM de otras situaciones que provocan un daño al oído, como displasia tipo Mondini, trauma quirúrgico, fractura de hueso temporal, laberintitis o sífilis. Las paredes del laberinto membranoso pueden presentar áreas de adelgazamiento, extrusión y rupturas. En el HE grave se observa la distorsión e incluso el colapso de las paredes de las ampollas, el utrículo y el conducto coclear. Fibrosis vestibular La proliferación del tejido fibroso en el vestíbulo se observa con frecuencia y produce unas bandas de tejido fibroso bajo la superficie de la platina y el utrículo. Se piensa que este fenómeno es el responsable del signo de Hennebert positivo (un signo de la fístula «sin fístula»), que se observa en el 30% de los oídos con EM Fibrosis vestibular en un varón de 69 años (Flechas grandes). El hueso temporal mostró una dilatación del conducto coclear con herniación en el vestíbulo que establecía contacto con la superficie interna de la platina. Existe una proliferación del tejido conjuntivo en el vestíbulo (fibrosis vestibular), alrededor del conducto coclear hidrópico. Lesiones en las células sensoriales En la mayoría de los casos de EM no existe una pérdida significativa de células ciliadas sensoriales en la cóclea. En algunos pacientes con enfermedad avanzada se observan alteraciones permanentes morfológicas con microscopia óptica, como la pérdida de 18 células ciliadas, atrofia de las células de soporte del órgano de Corti y distorsión y atrofia de la membrana tectoria. La etiología de la hipoacusia, especialmente de la hipoacusia fluctuante, no es conocida. Debido a la falta generalizada de lesiones en las células ciliadas sensoriales, se supone que el HE es el responsable de la hipoacusia. Sin embargo, esto es sólo una hipótesis y no existen pruebas que la soporten. Las células sensoriales vestibulares se localizan en las crestas ampulares y en las máculas. Un análisis cuantitativo de la densidad de células ciliadas en los órganos vestibulares demuestra que la densidad de las células tipo I se encuentra dentro del rango normal, pero existe una disminución de las células ciliadas tipo II para las tres crestas ampulares y ambas máculas. Lesiones en las neuronas El recuento de neuronas en el ganglio espiral es normal en la mayoría de los pacientes con EM. A nivel ultraestructural, Nadol y Thornton 11 encontraron una disminución significativa del número de terminaciones nerviosas aferentes y sinapsis aferentes en la base de las células ciliadas externas e internas en el lado afecto en un caso de EM unilateral. Saco endolinfático y acueducto vestibular Hallpike y Cairns 40 observaron una disminución de la cantidad de tejido conjuntivo alrededor del saco endolinfático en la EM. Sin embargo, este hallazgo no es exclusivo de la EM y también se ha descrito en huesos temporales normales. Oído contralateral En pacientes con enfermedad de Menière, en la que solamente están afectados de forma unilateral, también se han encontrado cambios significativos comparándolos con oídos normales. Numerosos estudios funcionales informan de hallazgos anormales en estos oídos. Estos oídos contralaterales, teóricamente sanos, muestran cambios histopatológicos interesantes. Kariya et al 9 incluyeron un análisis cuantitativo de las células del ganglio espiral, la pérdida de las células ciliadas cocleares, el área de la estría vascular, y la densidad de los fibrocitos en el ligamento espiral. Los resultados de este estudio mostraban que el número medio de células del ganglio espiral en el oído contralateral era menor que en los controles normales y la media de células ciliadas también fue significativamente menor así como una mayor atrofia de la estría vascular, no encontrándose una mayor densidad de fibrocitos, por lo que concluyeron que el oído contralateral de los pacientes con enfermedad de Menière unilateral estuvo significativamente mas dañado que si se comparaban con oídos internos de sujetos normales. 1.8 Evolución Natural de la EM La EM constituye, sin duda, el proceso vertiginoso periférico mejor estudiado y sobre el que siguen publicándose gran número de trabajos científicos, a pesar de lo cual seguimos desconociendo su mecanismo patogénico e incluso carecemos de criterios diagnósticos y terapéuticos realmente precisos, por lo que es difícil predecir cual va a ser la evolución natural de esta enfermedad. 19 Conocer la Historia Natural de la EM es importante para el médico, para saber cómo y cuándo actuar con las posibilidades terapéuticas disponibles. Para el paciente, para conocer la repercusión sobre su futuro laboral, social y vital. Y asimismo para las Instituciones Sanitarias, para prever los recursos materiales y económicos, y poder afrontar la enfermedad más eficazmente. Los estudios sobre la historia natural de la EM sobre largas series de pacientes son escasos. Las principales causas de que haya pocos estudios son: 1) Falta de homogenización en el diagnostico. 2) Series con pocos pacientes. 3) Estudios con seguimiento temporal corto. 4) Falta de unidad de criterios para valorar la evolución. A pesar de ello, tras el seguimiento y observación de muchos pacientes con EM se ha podido llegar a algunas conclusiones, aceptando que la evolución de esta enfermedad es la siguiente: Comportamiento de la enfermedad al inicio • La triada sintomática típica de la EM consta de episodios paroxísticos o ataques de vértigo con hipoacusia y acúfenos aunque los estudios realizados señalan que tan solo un 25% de los pacientes presentan la triada típica al inicio de los síntomas. • El intervalo de tiempo que se estima entre el inicio de los síntomas y la aparición de la triada completa es de aproximadamente 1 año, aunque para otros autores la sintomatología se completa después de 5 años. En un estudio de Charachon et al 6 donde se estudiaron 92 pacientes con EM se observó que; o Cuando el vértigo fue el primer síntoma, la hipoacusia sobrevino en un intervalo medio de 4,5 años. o Cuando la hipoacusia fue el primer síntoma, el vértigo sobrevino con una demora media de 2 años. o Cuando los acúfenos constituyeron el primer síntoma, la triada se completo con una media de 2,5 años Edad y género • Es una enfermedad que habitualmente se inicia en una edad intermedia de la vida (40-50 años) aunque puede aparecer a cualquier edad y afecta por igual a los dos sexos. Duración e intensidad de las crisis de vértigo • Su comportamiento es muy variable en lo relativo a intensidad, duración, secuencia y momento de aparición. Los ataques pueden acontecer en cualquier momento, tanto de día como de noche, e incluso durante el sueño. En las mujeres es frecuente que los ataques aparezcan en la fase premenstrual o durante la menstruación. 20 • Lee et al. 7 observaron que en el 25% de los pacientes, los ataques vertiginosos duraban menos de 1 hora, en el 50% alrededor de 1 a 2 horas y en el 25% entre 2 horas y 1 día. • Friberg et al. 13 siguieron a un grupo de 161 pacientes y apreciaron una gran variación del número anual medio de crisis. Los pacientes observados durante más de 20 años tenían una media de tres o cuatro ataques anuales. Se ha constatado mediante la observación de pacientes seguidos durante más de 20 años que a medida que avanza la enfermedad hay una disminución de las crisis vertiginosas. • Los ataques terminan, por lo general, con un estado de extrema postración. Los ataques graves suelen quedar separados por largos periodos de ligera inestabilidad. • Aproximadamente un tercio de los pacientes refiere tener conciencia de un aura que le anuncia la inminencia de la crisis. El aura puede ser sensación de plenitud y de presión en el oído enfermo, disminución de la audición o aparición de acúfenos, seguidas rápidamente por un vértigo cuya intensidad aumenta hasta alcanzar un máximo en unos minutos y declinar lentamente en las horas siguientes. • Havia et al. 15 documentan que la frecuencia del vértigo entre los 243 sujetos de su estudio varió entre 1 - 2 por año a vértigo continuo; El 13% tuvo crisis una o dos veces al año, el 23% las tuvo de 3 a 12 veces al año, el 63% tuvo más de un ataque al mes, y el 5% experimentó un vértigo continuo. El número de pacientes que documentaron vértigo continuo fue muy bajo (0% - 4%), observaron también que la frecuencia de las crisis disminuye progresivamente, y un paciente que no ha tenido una crisis en el periodo de un año tiene una probabilidad del 70% de no padecerla al siguiente. El 13% de los pacientes tienen 1-2 crisis por año; el 23% tiene 3-12 por año; y el 63% tiene más de una por mes. Existe correlación en el número de crisis sufridas en un año y el siguiente; esta correlación baja a medida que la distancia en años aumenta. • La enfermedad llega a un plateau (aproximadamente pasados nueve años) en el que la frecuencia de las crisis disminuye: el 50% de los pacientes ya no tienen crisis en el seguimiento, pero en el 25% han empeorado. • Los episodios de pérdida brusca de equilibrio (drop attacks o crisis de Tumarkin), con o sin caídas, pero sin pérdida de conocimiento, se han descrito en el 75% de los pacientes con enfermedad de Menière. Evolución de la audición • En la fase aguda de la EM es el vértigo el síntoma predominante, normalmente acompañado de nauseas o vómitos. La hipoacusia y el acúfeno se hacen más presentes a medida que avanza la enfermedad y las crisis vertiginosas van disminuyendo en frecuencia e intensidad. • En un estudio realizado por Lee et al 7 se detectó hipoacusia del oído afectado en el 87,7% de los casos diagnosticados de EM, acúfenos en el 91,1%, intolerancia al ruido en el 56% y diploacusia en 43,6%. • Se estima, que hay una pérdida aproximada en los umbrales tonales de unos 2,9 dB/año. • De los diversos tipos de curvas audiométricas que se describen en la EM nos encontramos con los siguientes hallazgos: 21  El audiograma pico es el más frecuente en los pacientes en estadios tempranos de la enfermedad.  En los estadios avanzados, la curva que se encuentra con más frecuencia es el audiograma plano. Hacia los cinco años de evolución, la incidencia de ambos tipos de audiogramas se iguala.  Es excepcional encontrar audiogramas descendentes en las fases iniciales. Sí que aparecen con algo más de frecuencia en las fases finales, pero sobrepuestos a una pérdida también en las frecuencias medias y graves, posiblemente por efecto del tiempo de evolución de la enfermedad.  En contra de lo que cabría esperar, de acuerdo con las descripciones clásicas, la curva de tipo ascendente no es la que se encuentra con más frecuencia. En general, en fases iniciales la curva más frecuentemente encontrada es la curva pico y conforme avanza la enfermedad el audiograma se va haciendo más plano 13 Figura 1; Curva ascendente. Figura 2; Curva pico. Figura 3; Curva plana • Una vez finalizado el paroxismo de vértigo, puede mejorar gradualmente la audición y disminuir el acúfeno, pero a la larga se instaura una hipoacusia progresiva con los ataques sucesivos. De igual modo, el acúfeno tiende a hacerse permanente. • La hipoacusia neurosensorial fluctúa durante las fases agudas y se deteriora progresivamente hasta llegar a pérdidas planas en la enfermedad de Menière más avanzada 16 . Una audiometría en pico es muy característica de hidropesía endolinfática. La progresión a sordera completa sólo se produce en un pequeño subgrupo de pacientes. • Las sorderas profundas (superiores a 70 db) son muy raras en estadios precoces y no representan más que el 17% de los casos después de 3 años de evolución 16 • Los acúfenos señalados por el 80% de los pacientes no son de una tonalidad específica y con frecuencia aumentan en las crisis 14 . 22 • Green et al. 19 sobre 119 pacientes diagnosticados de EM documentan que la media de las audiometrías al inicio de la enfermedad, de tono puro realizadas en las frecuencias 500, 1000 y 2000 fue de 52 db. Bilateralidad • En dependencia de los autores y la duración del seguimiento de la enfermedad se observa una gran diferencia en los resultados. Se ha estimado desde un 2 a un 78% de casos que evolucionan a bilateralidad, lo que supone una diferencia no asumible para poder extraer conclusiones 7,16 • La enfermedad bilateral es mucho más frecuente de lo que se había pensando, y algunos autores apuntan que el seguimiento más prolongado de los pacientes demostrará probablemente una mayor incidencia de bilateralidad 12,16,19 Grado de incapacidad • En general el síntoma más incapacitante percibido por los pacientes es el vértigo episódico, seguido del vértigo postural, los acúfenos y la hipoacusia. La presión auditiva se manifiesta aproximadamente en el 75% de los pacientes, antes o durante las crisis. La percepción que el paciente tiene de la enfermedad, en términos de discapacidad, depende además de las características de la crisis (duración e intensidad), de ciertos rasgos que pueden generar un cierto grado de ansiedad: recurrencia imprevisible y evolución imprecisa por ausencia de patrones claros de la evolución de la enfermedad. La discapacidad percibida en los pacientes con EM se puede medir de muchas maneras. A partir de la información obtenida de distintos cuestionarios y escalas de valoración se puede afirmar que el vértigo impacta más sobre aspectos de índole física y la hipoacusia y el acúfeno en cuestiones de índole emocional, psíquica y social. El grado de discapacidad no afecta por igual a varones y mujeres con EM. En las mujeres, las crisis de vértigo son más intensas, bien por una mayor incidencia de ansiedad somática siguiendo un mecanismo de hiperventilación-descompensación, bien por un mecanismo dependiente de cambios hormonales similares a los implicados en las migrañas. En cuanto a los factores de discapacidad, el componente emocional y el físico son los que más aportan a la diferencia con los resultados de los varones 7,18 Un aspecto muy relevante es la evolución de la discapacidad del paciente después de seguir un tratamiento determinado. Uno de los primeros trabajos no encontró diferencia en la discapacidad percibida entre pacientes que habían seguido un tratamiento basado en el control de la dieta y diuréticos frente a otros intervenidos quirúrgicamente a pesar de que los pacientes intervenidos quirúrgicamente habían reducido en número las crisis de vértigo incluso habían desaparecido. De esta manera, se aporta una información complementaria muy útil en el seguimiento de estos pacientes, que no debe circunscribirse a valorar aisladamente la eliminación de las crisis de vértigo. En pacientes tratados con gentamicina intratimpánica, se logra un control del vértigo (desaparición completa de las crisis) en el 81% de los pacientes con un seguimiento a 23 largo plazo (>5 años), pero en un 15% de ellos no se produce una reducción significativa del nivel de discapacidad subjetiva medido por escalas de valoración. La evolución de la enfermedad puede ser progresiva o no. En la forma progresiva, los síntomas empeoran, a pesar del tratamiento médico y con frecuencia acaban siendo incapacitantes e intratables. Estos pacientes, que representan alrededor del 25% según los estudios, son buenos candidatos a cirugía. El resto con enfermedad no progresiva (sus síntomas no empeoran) pueden responder bien al tratamiento médico. 1.9 Diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad de Ménière es fundamentalmente clínico: a) hipoacusia neurosensorial que habitualmente comienza afectando a las bajas frecuencias y es fluctuante en los primeros estadios de la enfermedad; b) crisis recurrentes de vértigo de características típicamente periféricas; c) acúfenos; d) sensación de plenitud o taponamiento ótico. Su diagnóstico puede constituir un reto debido a que numerosos pacientes acuden al médico presentando una sintomatología incompleta. Un importante esfuerzo con el fin de establecer criterios diagnósticos y asegurar una definición uniforme del proceso lo constituye la guía del Commitee on Hearing and Equilibrium de la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), cuyos criterios diagnósticos se han descrito anteriormente en la definición de la Enfermedad de Meniere. La guía está basada en la historia clínica, si bien es necesaria la realización de varias pruebas con el fin de excluir otras posibles etiologías y poder afirmar el carácter idiopático de la enfermedad. 1.9.1 Diagnóstico clínico La exploración clínica del paciente con enfermedad de Ménière es imprescindible no sólo porque es sencilla de realizar sino porque es el arma diagnóstica que más información proporciona. En el 45% de los pacientes, los resultados de la exploración clínica son normales y en el resto hay una gran variedad de hallazgos. Hay unos signos básicos que son obligados para la valoración funcional: -Nistagmo espontáneo: Debe realizarse con y sin gafas de Frenzel y se debe anotar la dirección (horizontal, vertical, horizonto-rotatorio) y el sentido en el que bate el componente rápido (derecho, izquierdo, hacia arriba, abajo, horario o antihorario). En pacientes con EM este tipo de nistagmo casi siempre será de tipo periférico, en el momento de la exploración es posible que sepamos ya el lado de la enfermedad o el más activo. Un nistagmo espontáneo significa de por sí, una falta de simetría en el tono (nivel de descarga estática) en ambos núcleos vestibulares. Por tanto, en el caso de un laberinto hipoactivo, la fase rápida del nistagmo bate hacia el lado sano o parético y en el caso de un laberinto hiperactivo el nistagmo bate hacia el lado enfermo o irritativo. Durante las crisis podemos observar un nistagmo espontáneo que cambia de dirección debido a un complejo proceso de adaptación-habituación que se traduce en una exploración específica. -Maniobra óculo-cefálica: Conocida como maniobra de Halmagyi, su valor en la exploración del paciente con alteraciones del equilibrio es fundamental. Se aplican 24 pequeños movimientos de alta aceleración a la cabeza hacia un lado, pidiendo al paciente que mantenga la vista al frente, fija en un punto cercano. En condiciones normales, esto provoca un estímulo vestibular (corriente endolinfática de inercia de tipo ampulípeto o excitador en el canal semicircular horizontal del oído hacia el que movemos la cabeza) y un reflejo vestíbulo-oculomotor compensador que lleva al ojo en dirección contraria. El resultado final que podemos apreciar es que el ojo permanece inmóvil en el espacio independientemente del desplazamiento de la cabeza/órbita. En caso de una lesión vestibular periférica unilateral, el reflejo es incompleto o no proporcionado al grado de desplazamiento cefálico, motivo por el que tiene que generar uno o varios movimientos sacádicos en sentido contrario al del movimiento de la cabeza para mantener fija la vista en el punto pedido. - Nistagmo de agitación cefálica: Con cuidado pero de manera vigorosa se le mueve al paciente la cabeza de lado a lado. Al finalizar el movimiento, se detiene la cabeza y con los ojos abiertos, usando unas gafas de Frenzel, observamos la aparición de nistagmo. En condiciones normales, pueden encontrarse una o dos sacudidas nistágmicas. La prueba es patológica cuando se encuentra una sacudida nistágmica de más de 10 segundos de duración. El nistagmo de agitación cefálica refleja: 1) la asimetría de señales periféricas que llegan a los núcleos vestibulares desde un laberinto; 2) el almacenamiento asimétrico en el sistema nervioso central; 3) o la pérdida progresiva en el almacenamiento de velocidad de esta información asimétrica. Cuando hay un nistagmo espontáneo, casi siempre es expresión del efecto inespecífico del movimiento sobre aquél; muy raras veces encontraremos disparidad (de dirección) entre el espontáneo y el de agitación cefálica. En los pacientes sin nistagmo espontáneo suele aparecer en el 60%. - Nistagmo de vibración mastoidea: Desde hace años se sabe que la estimulación vibratoria intensa aplicada al cráneo genera un nistagmo en pacientes con hipofunción vestibular unilateral. La vibración mastoidea se transmite a los receptores vestibulares como estímulo directo y, en condiciones normales, el nistagmo bate hacia el lado estimulado. En pacientes con EM, el nistagmo de vibración mastoidea (al igual que la prueba calórica) parece ser que informa sobre la capacidad funcional en las células ciliadas tipo II. -Romberg: Analiza la contribución del sistema propioceptivo y del sistema vestibular al mantenimiento de la estabilidad; sus resultados dependen más bien de la adecuada funcionalidad de los conductos semicirculares superior y posterior. -Unterberger y Fukuda: Son pruebas de marcha sin moverse del sitio que tienen unos márgenes de error bastante amplios. Es necesario dejar al paciente repetirlas y permitirle hacer un número grande de «pasos». En condiciones normales, un sujeto no se desplaza más de 50 cm ni gira más de 30º. -Marcha tándem: Es una prueba relativamente fácil de hacer. Cuando se realiza con los ojos abiertos, es una prueba de función cerebelosa y de compensación central. Con los ojos cerrados, por el contrario, es una buena prueba de la función vestibular, pero inespecífica y sin valor localizador. -Marcha en estrella: Se le pide al sujeto que con los ojos vendados avance y retroceda 10 pasos, 5 veces seguidas. En los padecimientos vestibulares el sujeto se 25 desvía en la marcha hacia uno y otro lado y se observa que al no poder marchar en línea recta, la trayectoria total describe la figura de una estrella (marcha en estrella de Babinski-Weil o prueba de la marcha ciega). 1.9.2 Valoración auditiva -Audiometría tonal El diagnóstico de la EM, tanto definida como probable, requiere, según las mencionadas directrices de la AAO-HNS, la comprobación objetiva de hipoacusia neurosensorial y coclear en al menos una ocasión. El reseñar que se objetive una pérdida auditiva en al menos una ocasión guarda relación con el concepto clásico de que la hipoacusia en la EM es habitualmente fluctuante, característica esencial para el diagnóstico de la EM. Los criterios audiométricos de la AAO-HNS son los siguientes: • La media aritmética de los umbrales a 0,25, 0,5 y 1 kHz supera al menos en 15 dB a la media de las frecuencias de 1, 2 y 3 kHz. • En casos unilaterales, la media de los umbrales a 0,5, 1, 2 y 3 kHz supera en 20 dB a la correspondiente del oído contralateral. • En casos bilaterales, la media de los umbrales a 0,5, 1, 2 y 3 kHz es superior a 25 dB en el oído primeramente afectado. La primera prueba que debe realizarse ante la sospecha de una EM es una audiometría convencional liminar de tonos puros, puesto que se exige que la hipoacusia sea perceptiva y coclear. Además de explorar las vías aérea y ósea con el consiguiente enmascaramiento, se pueden incorporar test específicos supraliminares para demostrar la existencia de distorsión de la sensación de intensidad (o reclutamiento), que es una de las características consideradas como típicas de la hipoacusia coclear y, por tanto, de la EM. -Audiometría verbal Es conveniente realizar una audiometría verbal para completar la valoración de la función auditiva del paciente, pues es fundamental a la hora de definir una audición útil, concepto que se maneja cuando se trata de decidir actitudes terapéuticas. En la EM, los parámetros verbales son los esperados para el nivel auditivo apreciado en la prueba tonal. Sólo cuando el umbral tonal es superior a 65 dB, los fenómenos de reclutamiento hacen que la inteligibilidad aparezca más afectada de lo que se correspondería en la prueba tonal y que se registren las clásicas curvas verbales en campana, con deterioro importante de la inteligibilidad con el incremento de la intensidad. -Impedanciometría La impedanciometría tiene un valor limitado en el diagnóstico de la EM, pero no es en ningún modo desdeñable. Permite, de entrada, comprobar que no existen alteraciones en el oído medio. El reflejo estapedial puede poner de manifiesto la existencia de reclutamiento (test de Metz positivo) al presentarse con intensidades inferiores a 60 dB sobre el umbral tonal medio -Electrococleografía La electrococleografía (ECocG) consiste en el registro de los eventos eléctricos que ocurren en la cóclea en los primeros cinco segundos tras la aplicación de un estímulo. 32 4. MATERIAL Y METODOS 4.1 Material Se estudian 43 pacientes con Enfermedad de Meniere examinados en la unidad de vértigo del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza recogidos entre enero y mayo del año 2012 y controlados de 1 a 16 años. 4.1.1 Muestra estudiada La muestra estudia fue compuesta de 25 mujeres que representan el 58,14% y 18 hombres (41,86%). La edad media de los pacientes en el momento de la anamnesis fue de 56 años (rango 35 - 78 años), edad media de 55 años para los hombres y 58 años para las mujeres 4.2 Método 4.2.1 Criterios de inclusión Dada la ausencia de una base de datos sólida, fueron recogidos todos los pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Meniere que acudieron a la consulta de vértigo del HCU Lozano Blesa entre enero y mayo de 2012. Todos los pacientes fueron diagnosticados de Enfermedad de Meniere de acuerdo con los criterios de la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (AAO-HNS) de 1995 que son los actualmente aceptados. 4.2.2 Tipo de estudio El estudio realizado es de tipo retrospectivo y fundamentalmente descriptivo aunque se relacionan algunas variables para estudiar su asociación. . 33 5. RESULTADOS 5.1 Factores personales Se reclutaron 43 pacientes, 18 hombres (41,86%) y 25 mujeres (58,14%), con una edad media en el momento de la anamnesis de 56 años (rango 35 - 78 años) y edad media al inicio de los síntomas de 44,65 años (Desviación estándar: 11,74 años, rango de 20 a 66 años). Edad de inicio-sexo 0 10 20 30 40 50 60 70 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 0 10 20 30 40 50 60 70 hombres mujeres Edad de inicio de la enfermedad en relación con el género La edad media de inicio en los varones fue de 45,33 años (desviación standart de 12,46 y rango de 22 a 61 años). La edad media de inicio de la enfermedad en mujeres fue de 44,16 años (desviación standart de 11,41 y un rango de 20 a 66 años). 34 5.2 Concurrencia con otras patologías 8912 17 8 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 Antecedentes otológicos HTA Enf. Autoinmunes Ansiedad Cefalea/Migraña De los 43 pacientes estudiados se vio que 8 de ellos (18,6%) presentaban antecedentes otólogicos previos, 6 de ellos (13,95%) en el oído ipsilateral, de los cuales 5 habían presentado otitis de repetición previas y uno trauma acústico. Los 2 restantes presentaron antecedentes otológicos del oído contralateral. En el momento del estudio 9 pacientes (20,93%) presentaban concomitantemente HTA, con una edad media de 62,11 años y un rango de edad de (45 a 78 años). El 66,66% de los pacientes con EM y HTA eran varones frente al 33,34% de mujeres. Doce de los 43 pacientes (27,9%) presentaban enfermedades autoinmunes, 6 de ellos (50%) tenían patología autoinmune tioroidea, 4 de ellos (33,33%) enfermedad autoinmune osteoarticular y los otros 2 (16,66%) sin especificar. De los 12 pacientes con EM y patología autoinmune 9 (75%) fueron mujeres y 3(25%) fueron hombres. Diecisiete pacientes (39,53%) presentaron ansiedad/depresión en el momento del estudio, con una clara prevalencia en el género femenino, 13 de los 17 pacientes con ansiedad y EM eran mujeres (76,47%), frente a 4 pacientes varones (23,52%). Ocho pacientes (18,6%) presentaban cefalea o migraña en tratamiento, 5 pacientes fueron varones (62,5%) y 3 mujeres (37,5%), tres pacientes ya presentaban la cefalea antes de comenzar con las crisis vertiginosas, dos pacientes la desarrollaron después de comenzar con el vértigo, un paciente presentaba cefalea como aura de las crisis vertiginosas y los otros dos sin especificar. 35 Relación del género con los antecedentes personales Antecedentes otológicos HTA Enf. Autoinmunes Ansiedad Cefalea/Migraña HOMBRES MUJERES 0 2 4 6 8 10 12 14 5.3 Lateralidad En la primera visita la mayoría de los casos mostraron una afectación unilateral (83,72%) con predominio del lado izquierdo (77,77%) frente al derecho (22,22%). De los 43 pacientes estudiados, 7 han presentado afectación bilateral (16,27%). n % Oído afectado 36 83,72% OD 8 22,22% Unilateral OI 28 77,78% Bilateral 7 16,28% De los 7 pacientes afectados bilateralmente la media de inicio de síntomas fue de 45,14 años (Rango de 34 a 58 años). De estos, 2 pacientes eran bilaterales cuando llegaron por primera vez a nuestra consulta, pero no eran bilaterales desde el inicio de la enfermedad. 5 casos de los enfermos bilaterales, padecían la enfermedad de forma unilateral cuando llegaron a nuestra consulta por primera vez y evolucionaron a la bilateralidad durante el seguimiento siendo por lo tanto los resultados más fiables. La edad de inicio de los síntomas en estos 5 pacientes fue de 32,5 años y la de conversión a bilateral de 45,14 años. Estos pacientes han tardado de media 13 años en convertirse en enfermos bilaterales. 36 Relación entre género y oído afectado 76% 79% En nuestro estudio existe un claro predominio de afectación del OI frente al OD, pero no existe asociación entre el lado afectado y el género, en ambos casos la afectación del OI fue similar (76% en el caso de los hombres y 79% en el caso de las mujeres). 5.4 Cronograma de la sintomatología La edad media del paciente en la primera visita fue de 50,88 años con un retraso mediano de 5,7 años entre que el paciente comenzó con los primeros síntomas y acudió a una primera consulta. MEDIA MEDIANA RANGO Edad del paciente en la primera visita al hospital 50,88 53 27-76 Tiempo medio entre los primeros síntomas y la visita al especialista (años) 5,7 3,5 0-25 Tiempo medio de seguimiento (años) 5,07 4 1-16 5.5 Descripción del curso natural de la enfermedad 5.5.1 Aparición del primer síntoma El debut más frecuente se produjo con la aparición simultánea del acúfeno más hipoacusia (27,9%). La presentación de la enfermedad con un solo síntoma se produjo en el 44,18% de los casos, siendo el vértigo el más frecuente en este grupo (20,93%). La triada vértigo mas acúfeno más hipoacusia como forma de presentación inicial, se produjo en un número pequeño de pacientes (9,3%). 21% OI OD MUJER 24% OI OD HOMBRE 37 Primer síntoma Vértigo aislado 20,93% Acúfeno aislado 16,27% Hipoacusia aislada 6,97% Vértigo y acúfeno 11,62% Vértigo e Hipoacusia 6,97% Acúfeno e Hipoacusia 27,90% Los tres síntomas a la vez 9,3% 9 3 7 5 3 12 4 0 2 4 6 8 10 12 Crisis vertiginosa Hipoacusia Acúfeno Vértigo mas acúfeno Vértigo mas hipoacusia Acúfeno mas hipoacusia Triada Sintoma de inicio 9% 47% 44% Triada Dos síntomas Sintoma aislado 38 5.5.2 Presencia de aura 44% 56% Si No Un 44% de los pacientes presentaron un aura que precedía a la crisis vertiginosa, la mayoría de ellos lo refería como aumento de intensidad del acúfeno en el oído afectado, un paciente refería el aura como disminución de intensidad o desaparición del acúfeno y uno de ellos presentaba una cefalea muy fuerte cada vez que iba a tener una crisis vertiginosa. 5.5.3 Crisis de tumarkin 9% 91% Si No En nuestro estudio un 9% de los pacientes presentaron crisis de Tumarkin, es un porcentaje bajo pero debemos tener en cuenta que el mayor número de pacientes estudiados llevan pocos años de evolución de enfermedad. 39 5.5.4 Comportamiento del vértigo: frecuencia y duración de las crisis Frecuencia de crisis en el año anterior a la primera visita 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 no crisis entre 1 y 3 entre 4 y 6 entre 6 y 12 >12 En el año anterior a la primera visita, los pacientes habían sufrido de promedio 8 crisis al año con un rango que variaba de ninguna a una crisis semanal. Duración de las crisis en el año anterior a la primera visita 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 no crisis <20 20´-2h 2-6h >6h El tipo de crisis más frecuente que sufrieron los pacientes con EM el año anterior a la primera visita fue la de grado 2, es decir, entre 20 min y 2 horas de duración (39,53 %), seguida de las de grado 3, entre 2 y 6 horas de duración (32,55%). Las menos frecuentes fueron las de corta duración, es decir las de grado 1, menos de 20 minutos (6,97%). 40 Cambios en la incidencia de crisis de vértigo en relación con la evolución de la enfermedad y el tratamiento recibido Crisis vertiginosas en el año anterior a la primera consulta 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 no crisis entre 1 y 3 entre 4 y 6 entre 6 y 12 >12 Crisis vertiginosas en el último año de estudio (mayo de 2011 a mayo de 2012) 0 2 4 6 8 10 12 14 16 no crisis entre 1 y 3 entre 4 y 6 entre 6 y 12 >12 En el año anterior a la primera visita, los pacientes sufrieron de promedio 8 crisis al año con un rango que variaba de ninguna a una crisis semanal. En el último año estudiado, (mayo de 2011 a mayo de 2012) los pacientes sufrieron de media 4,9 crisis con un rango de ninguna crisis a 15 anuales. 41 En la tabla se recoge el aumento o disminución del número de crisis desde que el paciente acudió por primera vez a nuestras consultas en relación con el número de crisis en el último año estudiado (mayo de 2011 a mayo de 2012). Solamente se contabilizan los datos recogidos en el periodo de seguimiento en nuestra consulta de ORL. Debemos interpretar con cuidado estos resultados dado que no se tiene en cuenta el tiempo de seguimiento de cada uno de los pacientes ni el tiempo de evolución de la enfermedad, lo que podría producir error en la interpretación de los mismos. Mejoría en función de la frecuencia de las crisis n % Media años de seguimiento Rango de años de seguimiento Más crisis 5 11,62% 6,2 1-13 Mismo numero de crisis 11 25,58% 4,81 1-16 Menos crisis 19 44,18% 5,73 1-15 No crisis 8 18,6% 3,12 1-7 . Número de años que el paciente ha sido revisado en nuestras consultas en relación con los años de evolución de la enfermedad. ENTRE 0 Y 5 ENTRE 6 Y 10 ENTRE 11 Y 15 ENTRE 16 Y 20 >20 11 10 10 8 4 29 8 5 10 0 5 10 15 20 25 30 AÑOS DE SEGUIMIENTO EN LA CONSULTA AÑOS DE EVOLUCION DE ENFERMEDAD Como se puede observar en el gráfico la mayoría de los pacientes (67,44%) han sido estudiados en nuestra consultas entre 1 y 5 años. El 18,6% han sido seguidos entre 5 y 10 años y menos de la mitad (13,95%) han sido revisados durante más de 10 años. El mayor número de pacientes observados en consultas son aquellos que llevan menos años de evolución de enfermedad y la tendencia es decreciente en función de los años de evolución de enfermedad. Por ello debemos interpretar con cuidados aquellos resultados en los que el tiempo de evolución de la enfermedad pueda influir en los mismos. . 48 En el caso de la disminución de gravedad de las crisis (disminución de duración de las crisis), también fue el grupo de los pacientes tratados con laberintectomía química el que mayor mejoría presentó, 14 pacientes (60,86%) de los 23 tratados mediante laberintectomía química presentaron mejoría disminuyendo la gravedad de las crisis. En el caso de los pacientes tratados únicamente con tratamiento médico, la mayor parte de ellos, 11 de los 17 (64,7%) permanecieron igual tras la administración del tratamiento. 5.6.2 Gentamicina vs Dexametasona Mejoría en frecuencia de crisis 1 14 3 1 1 2 0 0 1 0 2 4 6 8 10 12 14 Menos o no crisis Igual Mas DEXA IT GENTA IT DEXA MAS GENTA IT Mejoría en duración de las crisis 2 10 2 0 5 3 0 0 1 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Menos o no crisis Igual Mas DEXA IT GENTA IT DEXA MAS GENTA IT 49 Se estudia en esto caso la mejoría clínica, tanto en disminución del nº de crisis como disminución de la duración de las crisis, en función de haber recibido tratamiento con gentamicina intratimpánica (it), dexametasona it o la combinación de ambas. La mayoría de los pacientes que presentaron mejoría tanto en la disminución del nº y duración de las crisis fueron tratados con Gentamicina it. En cuanto a la disminución del nº de crisis, presentaron mejoría 14 de los 15 pacientes (93,33%) tratados con gentamicina it, un paciente (50%) de los 2 tratados con dexametasona it y 3 (50%) de los 6 pacientes que fueron tratados con dexametasona mas gentamicina it. En cuanto a la disminución de la duración de las crisis, presentaron mejoría 10 (66,66%) de los 15 pacientes tratados con gentamicina it, 2 de los 2 pacientes (100%) tratados con dexametasona it y 2 de los 6 pacientes (33,33%) tratados con gentamicina más dexametasona it. En general se observa que los pacientes tratados con gentamicina it fueron los que obtuvieron mayor mejoría clínica tanto en la disminución del nº de crisis como en la disminución de la duración de éstas, pero debemos interpretar con cuidado estos resultados debido a los pocos casos observados tratados mediante dexametasona it o la combinación de dexametasona y gentamicina it. 5.7 Evolución de la audición, en el oído afectado, en pacientes con enfermedad de Méniere unilateral. El estadio auditivo se divide en cuatro grados (de I a IV), de acuerdo con la AAO, según el resultado de la audiometría en cada una de las revisiones. 5.7.1 Estadíos auditivos: Según el promedio umbral auditivo (umbrales para tonos puros de las frecuencias 500, 1000, 2000 y 3000 Hz). 1. ESTADÍO 1: menor o igual de 25 Db. 2. ESTADÍO 2: 26-40 Db. 3. ESTADÍO 3: 41-70 Db. 4. ESTADÍO 4: mayor de 70 Db. En nuestro estudio hemos catalogado el estadio 1 como pérdida leve, el estadio 2 como pérdida moderada, estadio 3 pérdida severa y estadio 4 como pérdida profunda. 50 Evolución de la audición desde la primera vez que el paciente acude a la consulta hasta la última visita y tras administración de tratamiento. 0 5 10 15 20 25 30 Normoacusia/leve Moderada Severa Profunda/ Cofosis 1ª visita Tras tto En la primera visita la mayoría de los pacientes, (65,11%) presentaron una pérdida auditiva moderada y un 23,25% pérdida severa o profunda. Tras el tratamiento y con un tiempo de seguimiento variable para cada uno de los pacientes la pérdida auditiva va en aumento, presentando un 44,18% pérdida moderada y un 41,86% pérdida severa o profunda. Tabla que recoge el grado de audición en la primera consulta teniendo en cuenta años de evolución de enfermedad en el momento de la primera consulta 0-5 6-10 11-15 16-20 >20 Total N % N % N % N % N % N % Normoacusia/Leve 3 6,97% 1 2,32% 0 0% 1 2,32% 0 0% 5 11,62% Moderada 17 39,53% 6 13,95% 5 11,62% 0 0% 0 0% 28 65,11% Severa 3 6,97% 2 4,65% 0 0% 1 2,32% 1 2,32% 7 16,27% Profunda/ Cofosis 1 2,32% 2 4,65% 0 0% 0 0% 0 0% 3 6,97% Total 24 55,81% 11 25,58% 5 11,62% 2 4,65% 1 2,32% 43 100% El mayor número de pacientes recogidos en nuestro estudio, 24 de 43, llevaban entre 0 y 5 años de evolución de enfermedad, de éstos 17 de los 24 pacientes, 70,83% presentaban, en la primera consulta, una pérdida moderada de audición y 4 de los 24 pacientes estudiados entre 0 y 5 años de evolución presentaban una pérdida auditiva severa o profunda16,66% No existen casos de pérdida profunda o cofosis en pacientes que llevan más de 15 años de evolución, pero debemos interpretar con cuidado estos resultados porque son pocos los casos estudiados que lleven largo tiempo de evolución de enfermedad. 51 5.7.2 Tipo de curva audiométrica Se compara el tipo de curva audiométrica en la primera visita con la curva audiométrica tras tratamiento y evolución, con años de seguimiento y evolución variables para cada uno de los pacientes 18 75 11 1 4 8 5 23 3 0 5 10 15 20 25 1ªvisita Tras evolución Ascendente Pico Descedente Plana Cofosis En la primera visita a nuestras consultas, disponemos de 42 valoraciones ya que se extraviaron las primeras audiometrías de un paciente. La mayoría de los pacientes en la primera consulta, 18 de 42 (42,85%), presentaban una audiometría de tipo ascendente. Tras la evolución y la administración de tratamiento el tipo de curva más frecuente fue la curva plana, 23 de 43 pacientes (53,48%) Imagen 1: Audiometría tipo ascendente. Imagen 2: Audiometría pico. Imagen 3: Audiometría plana 52 En nuestro estudio la mayoría de los pacientes debutó con un tipo de curva ascendente, que es propia de la Enfermedad de Meniere, pero conforme fue avanzando la enfermedad la curva audiométrica fue evolucionando hacia una curva plana. 5.7.3 Relación entre estadio de audición al inicio de los síntomas e índice vertiginoso 21 8 4 6 31 0 5 10 15 20 25 Mejoría Igual Peor Pérdida leve/moderada Pérdida severa/profunda Se intenta observar si existe relación entre el grado de pérdida de audición en la primera consulta con la evolución posterior respecto al nº de crisis vertiginosas. Independientemente de los años de evolución de la enfermedad, 21 pacientes (63,63%) que presentaban una pérdida auditiva leve o moderada en la primera consulta, mejoraron respecto a la frecuencia de sus crisis vertiginosas llegando incluso a no presentar más crisis a lo largo de su evolución, 8 de ellos ( 24,24%) permanecieron igual, presentando el mismo número de crisis que presentaban desde la primera visita al especialista y 4 de ellos (12,12%) empeoraron, de manera que en el último año de revisión habían presentado más crisis anuales que desde que acudieron por primera vez al especialista. De los 10 pacientes con pérdida severa o profunda en su primera consulta al especialista, 6 (60%) disminuyeron el nº de crisis vertiginosas, un 30% permaneció igual y un 10% empeoró respecto a la primera vez que acudió al especialista. Esto significaría que, en nuestro estudio no hemos encontrado una asociación clara entre el grado inicial de audición y la evolución posterior de las crisis vertiginosas. 53 6. DISCUSIÓN 6.1 EDAD La mayoría de los estudios realizados muestran que la edad media de los pacientes cuando se inicia la enfermedad de Menière es entorno a los 45-50 años con un rango muy similar en todos ellos, entre los 17 y los 77 años. 1,6,10,13 En nuestro estudio la edad media al inicio de la enfermedad fue 44,65 años, con un rango de edad entre 20 y 66 años. En nuestra serie el paciente más joven tenía 20 años y hubo dos pacientes más de 22 años y el más mayor tenía 66 años, pero no hubo ningún caso de aparición en la infancia o mayor de 70 años. Se vio que la edad media de inicio de la EM en los casos bilaterales (edad al producirse la afectación del primer oído) es 45,14 años, sin observarse diferencias significativas con los casos unilaterales. La mayoría de los estudios publicados no refieren diferencias en cuanto a edad de inicio de la enfermedad según el género 1,6,8,10,13,16 . Sin embargo hay autores que encuentran un inicio ligeramente más tardío en las mujeres. En nuestra serie las mujeres tuvieron una edad media de inicio de la enfermedad (44,16 años) anterior a la edad de inicio en los hombres (45,33 años). 6.2 GÉNERO En cuanto al género, numerosos artículos muestran una mayor proporción de mujeres frente a hombres, aunque las diferencias son pequeñas y no tienen significación estadística. En nuestro estudio contábamos con una mayor cantidad de mujeres (25) que de hombres (18). 6.3 LATERALIDAD. Los estudios publicados, observan que el oído izquierdo se afecta más que el oído derecho pero sin diferencias significativas 1,6,24 , sin embargo, en nuestro estudio hubo un claro predominio izquierdo (77,77% frente al 22,22% de afectación de OD), sin encontrar diferencias significativas entre género. Existe mayor variabilidad en los resultados que existen acerca del porcentaje aproximado de pacientes con afectación bilateral desde el principio, que estiman que el porcentaje se halle entre el 12 y el 34 % 5 . En nuestro estudio encontramos un 4,65% de afectación bilateral desde el comienzo pero si tenemos en cuenta la afirmación que a mayor tiempo de evolución de la enfermedad, mayor afectación bilateral, nuestro estudio no sería valorable ya que presentaríamos varios sesgos, en primer lugar un sesgo de selección, ya que el mayor porcentaje de nuestros pacientes no llevaban más de 10 años de evolución y el inevitable sesgo de memoria que tienen los pacientes que tardan más tiempo en acudir a la consulta, sin poder precisar en qué momento aparecieron los síntomas o si aparecieron en los dos oídos a la vez. 6.4 CONCURRENCIA CON OTRAS PATOLOGÍAS MIGRAÑA Desde hace muchos años se conoce la relación entre el vértigo y la migraña. Los pacientes con migraña frecuentemente presentan síntomas vestibulares, y los pacientes con enfermedades vestibulares, como la enfermedad de Ménière (EM), presentan cefalea de características migrañosas de forma curiosamente habitual 1 . Dada la alta prevalencia de ambos procesos, es probable que esta relación sea casual. 54 Sin embargo, existe evidencia creciente de que podría existir un mecanismo patogénico común para ambos procesos. De este modo, en los últimos años se ha prestado una atención especial a un nuevo concepto emergente: el «vértigo migrañoso». Recientemente se ha confirmado que aproximadamente el 10% de los pacientes migrañosos sufren vértigo durante las crisis de migraña. Gracias a diferentes estudios publicados recientemente sabemos que existe una clara relación epidemiológica entre la migraña y otras entidades otoneurológicas bien. En el caso concreto de la EM, casi todos los autores parecen coincidir en una incidencia y prevalencia de migraña y síntomas migrañosos significativamente aumentada en estos pacientes. McCabe lleva a cabo un estudio rigurosamente diseñado en el que obtiene una prevalencia de migraña del 56% en pacientes con EM frente al 25% en pacientes no EM 28 . Estudios similares a éste realizados en nuestro país muestran resultados muy parecidos e igualmente significativos, a pesar de utilizar un tamaño de muestra algo inferior 1,2,4 . También coinciden en destacar la presencia de fotofobia, habitualmente durante las crisis vertiginosas en los pacientes estudiados con EM, y la aparición de crisis de vértigo precediendo a la migraña en muchos pacientes con EM y migraña, simulando un aura migrañosa. Además, parece que los pacientes con EM y migraña sufren hipoacusia bilateral con mayor frecuencia. Se estima que la incidencia del Vértigo Migrañoso definitivo se encuentra en torno al 9% en pacientes migrañosos y al 7% en pacientes vertiginosos 1,2 . En nuestro estudio encontramos que ocho pacientes (18,6%) presentaban cefalea o migraña en tratamiento, 5 pacientes fueron varones (62,5%) y 3 mujeres (37,5%), tres pacientes ya presentaban la cefalea antes de comenzar con las crisis vertiginosas, dos pacientes la desarrollaron después de comenzar con el vértigo, un paciente presentaba cefalea como aura de las crisis vertiginosas y los otros dos pacientes no sabemos especificar como fue la cronología. ANSIEDAD O DEPRESIÓN La enfermedad de Ménière (EM) con frecuencia está asociada a perturbaciones psicológicas; esencialmente ansiedad, fobias y sintomatología depresiva. No se sabe si las perturbaciones psicológicas son primarias o secundarias, es decir, si son causa o consecuencia de los vértigos, debemos tener también en cuenta, que los fármacos administrados a este tipo de pacientes pueden interferir en su sistema vestibular, los antidepresivos disminuyen el flujo sanguíneo cerebral y los ansiolíticos deprimen el SNC, todo ellos supone problemas a la hora de realizar el diagnóstico diferencial 1,4. En nuestro estudio 17 pacientes (39,53%) presentaron ansiedad/depresión en el momento del estudio, con una clara prevalencia en el sexo femenino, 13 de los 17 pacientes con ansiedad y EM eran mujeres (76,47%), frente a 4 pacientes varones (23,52%). Aproximadamente la mitad de ellos estaban en tratamiento con ansiolíticos o antidepresivos. La mayoría 12 (70,58%) presentaban clínica de ansiedad antes de comenzar con los vértigos y los otros 5 (29,41%) referían haber comenzado con la clínica de ansiedad tras las primeras crisis de vértigo. ENFERMEDADES AUTOINMUNES En 1979, McCabe describe una nueva entidad patológica denominada «hipoacusia neurosensorial autoinmune 28 . Desde entonces, diversas patologías cocleovestibulares, como la sordera súbita, la hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva y la EM, han sido objeto de numerosas investigaciones, detectándose en algunos casos una posible implicación del sistema inmune en su etiopatogénesis 1 . 55 Existe un perfil clínico de alto riesgo para padecer una enfermedad inmune primaria del oído interno: edad de comienzo a los 25-50 años, hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva inexplicable, progresión rápida de los síntomas durante semanas, examen otoscópico normal y coexistencia de enfermedades autoinmunes sistémicas 1,4,28 . En conclusión, la mayoría de los pacientes con hidrops autoinmune tienen una enfermedad bilateral. Los síntomas pueden comenzar a cualquier edad, aunque son más frecuentes en la edad media, y afecta sobre todo a mujeres con la sintomatología característica del síndrome de Ménière 27 . En nuestro estudio, 12 de los 43 pacientes (27,9%) presentaban enfermedades autoinmunes, 6 de ellos (50%) tenían patología autoinmune tioroidea, 4 de ellos (33,33%) enfermedad autoinmune osteoarticular y los otros 2 (16,66%) sin especificar. De los 12 pacientes con EM y patología autoinmune 9 (75%) fueron mujeres y 3(25%) fueron hombres. De ellos 5 (41,66%) presentaron afectación bilateral, uno tenía enfermedad autoinmune osteoarticular y los otros 4 patología autoinmune tiroidea. 6.5 CRONOGRAMA ASISTENCIAL. Se ha demostrado que a medida que aumenta el grado de desarrollo de un país aumenta la “conciencia de enfermedad” en sus habitantes, es decir, consultan antes con su médico y buscan tratamiento ante sintomatología cada vez menos grave. Esta “conciencia de enfermedad” está directamente relacionada como hemos dicho con el tiempo trascurrido entre la sintomatología y la primera vez que acuden a nuestra consulta. La mayoría de los estudios estiman que el tiempo medio entre el inicio de la enfermedad (fecha del primer vértigo) y la primera vez que los pacientes acudieron a la consulta especializada fue de 4,2 años 1,3,4,6 . En nuestro estudio el tiempo de demora fue de 5,7 años de media y 3,5 años de mediana, con un rango de 0 a 25 años. Podemos suponer que a medida que mejora la calidad de vida, y aumenta la oferta de consultas especializadas, sigan disminuyendo estos tiempos. 6.6 CRISIS DE TUMARKIN EN LA ENFERMEDAD DE MENIÈRE. Tumarkin en 1935 describió un cuadro caracterizado por la caída brusca del paciente sin pródromos, sin signos vegetativos, sin pérdida de conciencia y sin señal de giro, fuera del el contexto de una insuficiencia vertebro basilar ni de otras enfermedades neurológicas. Son ampliamente conocidos estos episodios de caída violenta que sufren los pacientes de EM también llamados drop attacks o crisis de Tumarkin. Es necesario distinguir las crisis de Tumarkin de las caídas ocasionadas en el Vértigo Posicional Paroxistico Benigno (VPPB), en este caso sí hay pródromos, no hay pérdida de conciencia y se asocian a giros bruscos de cabeza. Se estima que aproximadamente el 75% de los pacientes con enfermedad de Menière sufren crisis de Tumarkin 33 . En nuestro estudio tan sólo un 9% de pacientes las presentaron, pero debemos tener en cuenta el sesgo de memoria insalvable y el escaso tiempo de evolución de la mayoría de los pacientes estudiados, aunque no está demostrado que a mayor tiempo de evolución más aparición de crisis de Tumarkin vaya a tener el paciente. 56 6.7 COMPORTAMIENTO DE LA ENFERMEDAD EL AÑO ANTERIOR A LA PRIMERA VISITA. Es difícil saber con seguridad el tipo y número de crisis que el paciente sufre antes de acudir a la consulta especializada, ya que teniendo en cuenta el tiempo mediano de demora en nuestro estudio que fue de 3,5 años, la mayoría de los pacientes cuando acuden a la consulta por primera vez no recuerdan con claridad el inicio de sus síntomas. En nuestro estudio hemos tratado de recopilar información acerca de la frecuencia y naturaleza de las crisis vertiginosas así como el síntomas de inicio y otras características que nos ayuden a comprender el curso natural de la enfermedad desde su inicio. Observamos que, el año anterior a la primera visita, la mayor parte de los pacientes tuvieron crisis de 20 min a 6 horas con un porcentaje del 39,53%, seguido de crisis entre 2 y 6 horas en el 32,55%. El número medio de crisis en este año anterior a la primera visita fue de 8 sin diferencias significativas entre hombres y mujeres. Esto puede resultar de importancia para saber la duración y el número de crisis vertiginosas con las que comienza normalmente la enfermedad. 6.8 CASOS BILATERALES. Los trabajos publicados recogen un porcentaje muy diverso de casos bilaterales de EM, con oscilaciones entre un 5% y un 67 % 6,8 . En nuestra serie el porcentaje es del 16,28%. Esta gran variación puede ser debida a distintas causas: a) Falta de homogeneización en el diagnóstico de EM. Los criterios diagnósticos más aceptados son los de la AAO pero no se establecieron hasta 1972 y se modificaron en 1985 y 1995 y los trabajos previos utilizan otros criterios, e incluso no los especifican, por lo que es difícil poder compararlos con estudios posteriores. b) Falta casos estudiados durante largo tiempo de evolución de enfermedad. c) Falta de consenso en el criterio utilizado para el diagnóstico de EM bilateral. La AAO exige para el diagnóstico que se cumplan los criterios diagnósticos de EM en los dos oídos. Hay autores que suponen que si se prolongara la vida en todos los casos se apreciaría la enfermedad de forma bilateral en la totalidad de los pacientes. 6.9 CRONOGRAMA DE LA SINTOMATOLOGÍA. Existen porcentajes muy variables respecto al síntoma de inicio y la triada sintomática como forma de presentación clínica desde el inicio. Los estudios señalan que la EM se presenta con la triada clásica desde el comienzo entre un 25 y 48% de las ocasiones 13,14,15 . En nuestro estudio encontramos cifras menores, un 9,7% de los pacientes debutaron con la triada clásica. Cuando la enfermedad no debuta con los tres síntomas y se valora cual o cuales son los síntomas iniciales, las diferencias entre los distintos autores aun son mayores. Nosotros encontramos que el síntoma aislado más frecuente, cuando la enfermedad debuta de forma monosintomática, es el vértigo (20,93%), pero sin embargo, cuando la enfermedad debuta con dos síntomas simultáneos, el par más frecuente (27,9%) es hipoacusia y acúfeno (síntomas cocleares). 57 6.10 EVOLUCIÓN DEL VÉRTIGO. El vértigo es, probablemente para la mayoría de los pacientes, el más desagradable de los tres síntomas que conforman la enfermedad. Conocer cual puede ser su evolución es una preocupación constante para el paciente y para el médico. La frecuencia de las crisis puede variar considerablemente de un paciente a otro pero también a lo largo de los años en un mismo paciente. En la literatura publicada numerosos autores describen una remisión espontánea de las crisis vertiginosas a lo largo del tiempo 14,15 18 . Sin embargo otros autores como Watanabe 29 afirman que existe gran variedad en el número de crisis entre los pacientes a lo largo de la evolución considerando que la evolución es caprichosa. La tendencia en nuestra serie fue paradójica, ya que los pacientes que más años de evolución llevaban son lo que menos mejoría presentaron respecto a la frecuencia de las crisis. Pero, al observar detenidamente los resultados, podemos distinguir varias fases con distinto comportamiento evolutivo. La primera incluye los ocho primeros años de evolución, durante los cuales el número de crisis desciende progresivamente, la segunda discurre de los 10 a 20 años de evolución, en los que el número de crisis es similar en todos los años (fase de meseta), a partir del vigésimo año, tan solo contamos con 3 pacientes por lo que no se puede valorar la evolución de las crisis en estos pacientes. La tendencia es diferente si distinguimos las crisis según su duración (grado 2, 3 y 4), En nuestro estudio, la incidencia global de las crisis más incapacitantes, grado 3,4, están presentes fundamentalmente en los pacientes que llevan menos años de evolución, con un pico de máxima incidencia en el quinquenio de edad comprendido entre 6 y 10 años, Para las crisis más incapacitantes, la tendencia negativa es marcada, ningún paciente que lleva más de 15 años de evolución de enfermedad presentó crisis grado 3 o 4. Aunque de nuevo, debemos interpretar con cuidado estos resultados por el bajo número de observaciones en los periodos más evolucionados. 6.11 EVOLUCIÓN DE LA AUDICIÓN. Numerosos artículos publicados encuentran diferencias sustanciales entre los audiogramas realizados en las fases iniciales de la enfermedad y los audiogramas de las fases finales. Clásicamente se considera que la hipoacusia de la EM predomina en las frecuencias graves y es de tipo neurosensorial 1,3,4,30 . En la mayoría de casos la hipoacusia es fluctuante, sobretodo en frecuencias graves, tendiendo a ser irreversible y no fluctuante las pérdidas en frecuencias agudas. Normalmente la audición se estabiliza en un nivel moderado en periodos tardíos de la enfermedad, siendo excepcional la hipoacusia profunda 30 . Un problema que aparece en algunas publicaciones es la falta de especificación al indicar que frecuencias y que umbrales auditivos se utilizan como referencia de resultados, lo cual es importante cuando se trata de exponer la evolución espontánea de la enfermedad pero también al indicar los resultados auditivos en función del tratamiento quirúrgico. Aunque existe coincidencia en todos los estudios en que las frecuencias graves se afectan más que las agudas existen matices divergentes entre la morfología de la curva audiométrica. Uno de los problemas fundamentales al clasificar la morfología de los distintos audiogramas es la falta de consenso al establecer los límites de cada curva. En general la morfología se define como “plana” cuando afecta a todas las frecuencias, “ascendente” cuando afecta mas a las frecuencias graves que a las agudas, “descendente” cuando afecta más a las agudas que a las graves, “en pico o picuda” 64 40. Hallpike CS, Cairns H. Observations on the Pathology of Ménière's Syndrome. Proc R Soc Med. 1938 Sep;31(11):1317-36.