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Universidad de Zaragoza Facultad de Ciencias de la Salud Grado en Enfermería Curso Académico 2012 / 2013 TRABAJO FIN DE GRADO Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert Autor: Javier Naval Morelli Tutor: José Raul Pérez Sanz Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert II" Índice Índice II Resumen, Abstract III Introducción IV-VII Objetivos VIII Método VIII Desarrollo IX-XIV Conclusiones XV Anexos XVI-XXI Hans Steinert XVI Retrato de Caballero XVII Bloqueos AV XVIII Caso clínico XIX Fisioterapia respiratoria XX Musicoterapia XXI Bibliografía XXII-XXIV Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert III" Resumen La enfermedad de Steinert, también conocida como distrofia miotónica de tipo 1 (DM1), es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, multisistémica, crónica, de progresión lenta y de heredabilidad altamente variable que se puede manifestar en cualquier momento de la vida desde el nacimiento a la vejez, tanto en hombres como en mujeres. Es la distrofia mas común en el adulto. Se caracteriza por una reducción de la masa muscular, insuficiencia respiratoria, defectos en la conducción del impulso cardíaco, cataratas, cambios endocrinos y miotonía (dificultad para relajar un músculo). La edad de aparición es muy variable, aunque a lo largo de las generaciones la enfermedad muestra una edad de aparición cada vez menor, un fenómeno denominado anticipación. El tratamiento de la misma es sintomático. En el siguiente trabajo se muestra el papel determinante que puede tener la enfermería en la mejora de la calidad de vida de estos pacientes. Esto se muestra a través de actividades y costumbres beneficiosas que tratan de paliar el desarrollo de esta enfermedad. Abstract Steinert's disease, also known as myotonic dystrophy type 1 (DM1), is an autosomal dominant-inherited disease, multisystemic, chronic and slowly progressive. Its highly variable heritability can manifest at any time of life from birth to old age, both in men and women, though is most common in adults. It is characterized by a reduction in muscle mass, respiratory failure, defects in cardiac impulse conduction, cataracts, endocrine changes and myotonia (difficulty to relax muscles). The age of onset is highly variable but the symptoms tend to become more severe and appear at an earlier age as the disease is passed from one generation to the next, a phenomenon called anticipation. Steinert's disease treatment is symptomatic. In this work we analyze the important role that nursing can have on improving the quality of life of these patients. This is done through beneficial physical activities and change in life habits that may palliate the development of this disease. Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert IV" Introducción La distrofia miotónica tipo I o enfermedad de Steinert fue descrita por primera vez en 1909 por el neurólogo alemán Hans Steinert (1,2) (Anexo 1). Eso no quiere decir que no existiera antes, como nos muestra el “Retrato de un Caballero” de Juan Bautista Maíno, fechado en 1618, que puede verse en el Museo del Prado de Madrid (3) (Anexo 2). Además, se sabe que la elevada prevalencia de la enfermedad en una región concreta de Canadá (ver mas adelante) se debe a una pareja que emigró desde Francia en 1657 (4). Es la distrofia muscular mas común en las personas adultas. La prevalencia de esta enfermedad es de 1/8000, siendo mayor en regiones localizadas como en norte de Suecia, País Vasco en España y llegando a ser de 30 a 60 veces mayor en la región de Saguenaye Lac-Saint-Jean situada en la parte oriental de la provincia de Quebec (Canadá) (2, 4, 5). Respecto a Zaragoza (Aragón), podemos decir que según consta en la base de datos del Servicio de Neuropediatría del Hospital Universitario Miguel Servet se detectaron 13 casos en el periodo de 1990 a 2009 (6). La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad autosómica dominante multisistémica, cuya principal característica es la perdida de fuerza muscular. Es la forma más común de distrofia muscular en el adulto. Esta enfermedad genética presenta el fenómeno de anticipación, que se define como el inicio progresivamente más precoz y con mayor intensidad de los síntomas en las generaciones sucesivas . El gen afectado (DMPK) se localiza en el cromosoma 19, en el sitio 19q13.3, y se produce por un aumento de las repeticiones del trinucleótido CTG. El fenómeno de anticipación se corresponde con un incremento en el número de repeticiones CTG de una generación a la siguiente en una misma familia y esto se corresponde con una edad más temprana de desarrollo de la enfermedad (7-10). La edad de inicio de la enfermedad es muy variable. Se han diagnosticado casos desde los primeros días del periodo postnatal hasta en personas en la sexta y séptima década de su vida, aunque el diagnóstico mas frecuente es entre los 20 y 40 años. El pronóstico suele ser tanto más grave cuanto antes comienza la enfermedad (8, 10). Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert V" Existe una forma congénita neonatal con un cuadro inicial de hipotonía y problemas respiratorios agudos. Esta forma se acompaña a menudo de una severa afectación intelectual y sólo se suele presentar en niños nacidos de madres afectadas (11). Hasta febrero de 1992, fecha en la que se identificó el gen, el diagnóstico de la enfermedad se realizaba gracias a un examen clínico (presencia de miotonía), una electromiografía y un examen con lámpara de hendidura. Actualmente, el diagnostico se centra en el estudio mutacional del gen DMPK, analizando el numero de repeticiones de CTG con técnicas como la PCR (reacción en cadena de la polimerasa) y con los siguientes criterios diagnósticos (10,12): Las manifestaciones clínicas son muy variables y se asocian a miotonía, debilidad muscular progresiva con atrofia de la musculatura esquelética y numerosas manifestaciones sistémicas. Las más frecuentes son: aparición de cataratas, diabetes mellitus, hipogammaglobulinemia, hipogonadismo, retraso mental, afecciones cardiacas y respiratorias. La miotonía, el síntoma por excelencia, consiste en la relajación retardada anormal de los músculos esqueléticos y en la distrofia miotónica de Steinert afecta sobre todo a los músculos de la cara, de los ojos, de los antebrazos, de las manos, de las piernas y de los pies (afectación distal) (13-15). Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert VI" El curso clínico de la enfermedad es muy variable, pudiendo cursar con diferentes formas: – Asintomática: con leve sintomatología, como cataratas y miotonía asintomática. – Moderada: con afectación y debilidad muscular distal de las extremidades y facial. – Grave: que cursan con hipotonía, insuficiencia respiratoria, disfagia y retraso mental (en la forma congénita) (13). Las causas más frecuentes de muerte en esta enfermedad son la insuficiencia respiratoria (hasta un 43%), seguida de problemas cardiacos (hasta un 20%) (14). La insuficiencia respiratoria en este tipo de pacientes es de tipo restrictivo/obstructivo y es secundaria a la perdida de fuerza muscular. Cursa con la reducción de la movilidad torácica y de la fuerza muscular respiratoria. Esto también les lleva a otros fallos como la hipersomnia o la tendencia a las infecciones respiratorias como la neumonía por aspiración (5, 16, 17). Los problemas del músculo cardiaco, que a menudo preceden a los del músculo esquelético, afectan a entre un 80% y un 90% de los enfermos de Steinert. Entre un 60 y un 70% de los problemas cardiacos son alteraciones de la conducción, la mayoría de ellas aurico-ventriculares, con aumento del segmento PR. Aproximadamente un 25% son intraventriculares, con un ensanchamiento del complejo QRS. Es recomendable en muchos pacientes la implantación de un marcapasos o un desfibrilador implantable (DAI) (15, 16, 18). (Anexo 3) La enfermedad de Steinert no tiene cura actualmente, por lo que se realiza solo un tratamiento sintomático. Es decir, se tratan las cataratas, los problemas cardiacos, etc. Se encuentran en desarrollo terapias dirigidas al tratamiento patogénico de la enfermedad (19, 20). Para reducir la miotonía, el síntoma principal, pueden resultar de utilidad los bloqueadores de los canales del sodio, los fármacos antidepresivos tricíclicos, las Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert VII" benzodiacepinas, los antagonistas del calcio, la taurina y la prednisona (21). Los tratamientos a evitar son los generadores de arritmias, como broncodilatadores y agonistas adrenérgicos. Como consecuencia de la afectación respiratoria se deben evitar asimismo los medicamentos con efecto depresor respiratorio: barbitúricos, benzodiacepinas en tratamiento prolongado y opiáceos a dosis altas. Además en este tipo de pacientes cuando tienen que ser sometidos a una intervención quirúrgica es de elección la anestesia local o loco-regional por el riesgo que conlleva tanto la medicación anestésica con un efecto depresor respiratorio como las dificultades a la hora de intubar. El manejo anestésico de estos pacientes es de alto riesgo, debido a las alteraciones cardíacas y problemas respiratorios, por la afectación de los músculos respiratorios y del laringe que dificultan o imposibilitan la ventilación y/o intubación de éstos pacientes (12,16). Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert VIII" Objetivo - Describir factores de riesgo que conllevan una aceleración de los síntomas y la aparición de complicaciones en la distrofia miotónica de Steinert - Describir las principales actividades de enfermería en la mejora de la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de Steinert. Método Para la realización del estudio se ha aplicado un diseño de carácter descriptivo basado en una estrategia de búsqueda de fuentes bibliográficas y en la aplicación de competencias del Plan de Estudios del Título de Graduado/a en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Se ha revisado la literatura científica recogida en la base de datos de referencias bibliográficas PubMed, del National Institute of Health (NIH, USA). Se han seleccionado artículos y revisiones en inglés y castellano, publicados en revistas científicas. También se ha revisado el material existente en la biblioteca de la Universidad de Zaragoza a través de su correspondiente buscador en su página web. Se han consultado las páginas web de asociaciones como ASEM (Asociación Española de Enfermedades Musculares), la Sociedad Española de Cardiología o Sociedad Española de Asesoramiento Génetico. El presente trabajo se llevó a cabo en el periodo comprendido entre febrero y mayo de 2013. La taxonomía utilizada para la formulación de los diagnósticos de enfermería ha sido la NANDA. Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert IX" Desarrollo: En la actualidad no existe un tratamiento curativo de la enfermedad de Steinert. La terapia se basa en la utilización de diversos fármacos o técnicas en su mayoría de fisioterapia cuya finalidad es mejorar la calidad de vida del paciente. Se aconseja llevar a cabo, con regularidad, un control para hacer una valoración muscular, ortopédica, cardiaca, respiratoria, auditiva, oftálmica y dietética (ya que existe el riesgo de desarrollar diabetes) (22,23). La enfermería puede tener un papel muy importante en la mejora de calidad de vida de estos pacientes. Su actividad se debe desarrollar desde antes del comienzo de los síntomas centrándose en la información y la promoción de unos hábitos de vida saludables. La información acerca de los efectos adversos del consumo de tabaco, la obesidad y el sedentarismo es un factor clave para la promoción de la salud y la mejora de la calidad de vida de estos pacientes (24). -Consumo de tabaco: Los trastornos respiratorios (neumonía, insuficiencia respiratoria crónica), seguidos de las enfermedades cardíacas son la principales causas de muerte en la enfermedad de Steinert. El consumo de tabaco puede adelantar la aparición de complicaciones respiratorias y agravarlas, además es un factor de riesgo para desarrollar trastornos del sueño como el síndrome de apnea-hipoapnea durante el sueño (SAHS). La Sociedad Española de Cardiología asegura que el infarto de miocardio se adelanta en 12 años en una persona fumadora. Tanto los problemas cardiacos, respiratorios y del sueño ya están presentes en la enfermedad.(24,25,26). -Obesidad: La prevención de la obesidad es particularmente importante en la enfermedad de Steinert ya que los pacientes están afectados, a un cierto nivel, por el síndrome metabólico que produce anomalías en el metabolismo de las grasas y en su distribución corporal, resistencia a la insulina, hiperglucemia e hipercolesterolemia (hipertrigliceridemia y bajos niveles de colesterol HDL). Además fomenta la inmovilidad y agrava las enfermedades cardiacas y respiratorias (23,24). Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XVI" Anexo 1: Hans Steinert. El doctor Hans Gustav Wilhelm Steinert nació en Dresden (Sajonia) el 10 de abril 1875. Estudió medicina y filosofía en las universidades de Leipzig, Friburgo, Berlín y Kiel. Su trabajo científico mas importante fue: “Clínica y anatómicamente. Aparición de la Atrofia Muscular en pacientes con miotonía” (1909). En ella describía síntomas similares en diferentes pacientes. Llamó a la enfermedad “distrofia miotónica”. Murió en Leipzig el 1 de noviembre de 1911, probablemente de un cáncer de las células adrenérgicas. La distrofia miotónica tipo I se llama también enfermedad de Steinert al ser el primero en describirla en 1909. Retrato de Hans Steinert. Fuente: Archivo de la Universidad de Leipzig Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XVII" Anexo 2: Retrato de Caballero. Retrato de Caballero (ca. 1618). Museo Nacional del Prado (Madrid). Es un retrato pintado por Juan Bautista Maíno. La obra muestra a un hombre de edad madura, sobre un fondo oscuro en el que sobresale el rostro bien iluminado desde la izquierda, mirando al espectador. Resulta particularmente llamativo el ensanchamiento simétrico de la fisura palpebral y la ptosis, que le proporcionan un aspecto cansado. Son también visibles la atrofia del músculo temporal, en menor grado del masetero, así como una calvicie frontal. los rasgos descritos son típicos de la distrofia miotónica de Steinert. Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XVIII" Anexo 3: Bloqueos AV. Bloqueo auricoventricular de primer grado segmento PR>0,20 segundos Bloqueo auricoventricular de segundo grado: Bloqueo auricoventricular de tercer grado: Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XIX" Anexo 4: Caso clínico. El abuelo, operado de cataratas con 45 años, muere a los 65 a causa de una arritmia. Sus hijas referían que sufría presíncopes habituales y que era un hombre con debilidad muscular, con 30 años era incapaz de abrir una lata. La bisabuela materna, su madre, descrita como una persona con debilidad muscular y que falleció a los 40 años por una neumonía. La madre presentaba estos síntomas: hipersomnia y ronquidos, caídas frecuentes, debilidad muscular y colon irritable. Fue intervenida de cataratas a los 30 años y presentó varias neumonías en su vida, la primera a los 18 años y la última a los 60 años, a consecuencia de la cual falleció. El hijo con 39 años presenta atrofia y debilidad muscular en la cara, el cuello, el antebrazo, las manos y los pies. También tiene hipersomnia, hipercolesterolemia. Su electrocardiograma muestra un bloqueo de la rama derecha, un hemibloqueo anterior izquierdo y un bloqueo aurículoventricular de primer grado. Al nacer tuvo un periodo neonatal crítico, por lo que necesitó ser ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos por distrés respiratorio, hipotonía, dificultad para la deglución y succión débil. (7) Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XX" Anexo 5: Fisioterapia Respiratoria. Drenaje postural: A través de diferentes posturas, una vez se localiza el sitio exacto donde se focalizan las secreciones, se verticalizan las vías aéreas para que el moco descienda por acción de la gravedad. En los lactantes se hace esto en el regazo de los padres o fisioterapeuta, en adultos se precisará del uso de almohadas y camilla móvil. Ejercicios de expansión torácica: se llevan a cabo inspiraciones máximas, aprovechando toda la capacidad pulmonar, respiraciones costodiafragmáticas, se mantienen unos pocos segundos en apnea al final de la respiración para finalmente terminar expulsando el aire lentamente. En niños se puede usar la risa o el llanto como método incentivador. Existen aparatos que sirven de incentivador (30). Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XXI" Anexo 6: Musicoterapia. La musicoterapia consiste en el uso de la música y/o de sus elementos musicales (sonido, ritmo, melodía, armonía), en el proceso diseñado para facilitar y promover la comunicación, el aprendizaje, la movilización, la expresión, la organización u otros objetivos terapéuticos relevantes, con el fin de lograr cambios y satisfacer necesidades físicas, emocionales, mentales, sociales y cognitivas. Modulaciones cerebrales provocadas por la música: - Modulación atencional o factor atencional: La música tiene la capacidad de atraer nuestra atención de manera más potente que otros estímulos sensitivos. Este factor se ha utilizado tanto para activar como para distraer, por ejemplo, en casos de elevado estrés. – Modulación emocional o factor emocional. Como sabemos, la música es capaz de modular emociones y de provocar en nosotros respuestas emocionales, implicando áreas corticales y subcorticales. Este factor está muy involucrado en el uso de la musicoterapia en el tratamiento de trastornos emocionales como la depresión, la ansiedad o el estrés postraumático. – Modulación cognitiva o factor cognitivo. La música, como entidad neurocognitiva, conlleva diversas funciones cognitivas en su procesamiento. Este factor implica la memoria asociada a la música (codificación, almacenamiento y recuperación) y a los diversos aspectos implicados en el análisis de la música. – Modulación conductual o factor motor-conductual. La música es capaz de evocar patrones de movimiento incluso de manera inconsciente. Este hecho implica la posibilidad de usar la música mediante la estimulación del ritmo en la rehabilitación de pacientes con daño cerebral y en el tratamiento de pacientes con enfermedades del movimiento. – Modulación comunicativa o factor interpersonal. La música implica comunicación y, como tal, se puede emplear para entrenar habilidades de comunicación no verbal, lo que puede ser muy útil en el caso de alteraciones conductuales y autismo (31). Mejora de la calidad de vida en pacientes con enfermedad de Steinert XXII" Bibliografía: 1-Wagner A, Steinberg H. Hans Steinert (1875-1911). J Neurol. 2008 Oct;255(10):1607-8. 2-Udd B, Krahe R. The myotonic dystrophies: molecular, clinical, and therapeutic challenges. Lancet Neurol. 2012 Oct;11(10):891-905. 3-Cano de la Cuerda R, Collado-Vázquez S. Deficiencia, discapacidad, neurología y arte. Rev Neurol 2010;51: 108-16. 4-Mathieu J, De Braekeleer M, Prevost C. Genealogical reconstruction of myotonic dystrophy in the Saguenay-Lac-Saint-Jean area (Quebec, Canada). Neurology. 1990;40:839-42. 5-Dauvilliers YA, Laberge L. Myotonic dystrophy type 1, daytime sleepiness and REM sleep dysregulation. 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