Repositorio Institucional de Documentos

Trabajo Fin de Grado Terapia Ocupacional: intervención en un caso de Distrofia Muscular de Duchenne Autor Azahara Montañez Ruiz Director/es Mª Jesús Calvo Til Esther Soria Soriano Facultad de Ciencias de la Salud 2012/2013 2 RESUMEN La distrofia muscular de Duchenne es una de las enfermedades neurodegenerativas más frecuentes (1 de cada 3600 varones). Su forma de transmisión es ligada al sexo, afectando a los hijos varones y transmitida por la madre portadora, aunque también se observan casos en los que la mutación es espontánea (35%). Con el crecimiento del niño se dará una progresiva debilidad muscular que marcará un deterioro en todas las áreas de su vida diaria. Este trabajo está destinado a mostrar los resultados de la intervención multidisciplinar en un caso clínico de la enfermedad, centrándonos en el ámbito de la Terapia Ocupacional. Los métodos utilizados en el tratamiento son la Integración Sensorial y la Reorganización Neurofuncional Padovan. Palabras clave: Duchenne, Terapia Ocupacional, Integración Sensorial, Padovan. ABSTRACT Duchenne Muscular Dystrophy is one of the most common neurodegenerative diseases (1 out of 3600 male births). It is sex-linked transmitted, affecting only sons from mother carriers, although there are many cases with spontaneous mutation (35%). As the child grows, there will be a progressive debility of the muscles which will translate into an impairment in all areas of his daily live. This work is meant to show the results of the multidisciplinary intervention in a clinical case of this muscular dystrophy, focusing on Occupational Therapy treatment. The methods used are Sensory Integration and Padovan’s Neurofunctional Reorganization. Key words: Duchenne, Occupational Therapy, Sensory Integration, Padovan. 3 ÍNDICE Introducción....................................................................................4-5 - Descripción del problema de salud escogido...................................4 - Justificación de la intervención desde Terapia Ocupacional............4-5 - Propósito general del trabajo...................................................... 5 - Descripción general del recurso....................................................5 Objetivos de la intervención.................................................................5 Metodología...................................................................................6-11 - Evaluación inicial del caso....................................................... 6-8 - Descripción del tratamiento/plan de actuación.......................... 9-11 - Limitaciones en el proceso de tratamiento...................................11 Desarrollo...................................................................................12-13 - Evolución y seguimiento del caso, presentación de resultados y discusión.................................................................................12 - Limitaciones en el proceso de reevaluación..................................13 Conclusión...................................................................................13-14 - Comparación de los resultados con los objetivos generales.............13 - Comparación de los resultados con los obtenidos de la revisión bibliográfica........................................................................13-14 Anexos........................................................................................15-27 Bibliografía..................................................................................28-31 4 INTRODUCCIÓN DESCRIPCIÓN DEL PROBLEMA DE SALUD ESCOGIDO La distrofia muscular es una enfermedad de origen genético producida por mutaciones en los genes que codifican las proteínas musculares. La enfermedad de Duchenne (en adelante DMD) es una de las más frecuentes. En este caso, la proteína afectada es la distrofina, cuyo déficit causa un deterioro progresivo de las fibras musculares. Su forma de transmisión está ligada al sexo, afectando a los hijos varones y transmitida por la madre portadora, aunque también se observan casos (35%) en los que la mutación es espontánea (di novo). (1) Generalmente se diagnostica sobre los cuatro o cinco años, pero la DMD está presente desde la concepción. La incidencia de la enfermedad es alta (1 de cada 3600 varones) y afecta a todos los países del mundo. (2) La esperanza de vida se sitúa alrededor de los 30 años, siendo necesaria la silla de ruedas desde los 12 años aproximadamente. Los corticoides son el único tratamiento conocido hasta ahora que consigue frenar el deterioro muscular y se prescriben desde el diagnóstico ya que aumentan el tiempo de autonomía del niño. (3) Los más conocidos son Prednisona y Deflazacort. (4) Serán necesarios los suplementos de calcio o vitamina D debido a la mayor debilidad ósea por el tratamiento con corticoides. JUSTIFICACION DE LA INTERVENCIÓN DESDE TERAPIA OCUPACIONAL Debido al deterioro progresivo tanto muscular como del desempeño ocupacional y los problemas de conducta que se observan en la patología (5), la Terapia Ocupacional (en adelante TO) estará indicada para tratar el retraso de la pérdida muscular y la modificación de patrones en la medida de lo posible. Deberá comenzar en la fase precoz, en cuanto se baraje la posibilidad de afectación motriz porque la falta de uso del músculo provoca que éste se acorte, lo que conllevará deformidades articulares y contracturas. (6) El rol de la TO desde el punto de vista del marco teórico será el de Prevención de la discapacidad, aumentando la autonomía del niño en las actividades, fortaleciendo los grupos musculares que más adelante se verán afectados y el de Mantenimiento de las capacidades ya adquiridas. (7) Para ello utilizaremos: - El método de Reorganización Neurofuncional Padovan que facilita el desarrollo natural de los niños y ayuda a mantener la fuerza de los grupos musculares afectados. (8) 5 - La Integración Sensorial (en adelante IS) para los problemas emocionales, como son la rigidez mental y el mal comportamiento, y vestibulares. (9) PROPOSITO GENERAL DEL TRABAJO Con este trabajo de fin de grado se pretende dar a conocer los resultados de la TO en Atención Temprana (en adelante AT) en un caso único de DMD. LM tiene 5 años y su ocupación principal será el juego y el ocio. (10) A través de ellos incidiremos tanto en los problemas motrices como de comportamiento. DESCRIPCIÓN GENERAL DEL RECURSO El centro especializado en AT Fundaciación DFA, recibe a los niños que deriva el Instituto Aragonés de Servicios Sociales. Un equipo multidisciplinar formado por logopedas, psicólogos, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales imparte el tratamiento individualizado necesario. La sala de TO es un espacio amplio, con luz natural, dotado con una gran cantidad de material tanto de psicomotricidad como para IS. OBJETIVOS DE LA INTERVENCIÓN Según Pérez, Santamaría y Berges “el principal objetivo de la AT es que los niños que presentan trastornos en su desarrollo o tienen riesgo de padecerlos, reciban, siguiendo un modelo que considere los aspectos biopsico-sociales, todo aquello que desde la vertiente preventiva y asistencia pueda potenciar su capacidad de desarrollo y bienestar, posibilitando, de la forma más completa, su integración en el medio familiar, escolar, social, así como su autonomía personal.” (11) Los objetivos de la intervención serán: - Mejorar el control postural, el equilibrio y la coordinación. - Homogeneizar el tono muscular y mantenerlo en la medida de lo posible. - Apoyar los patrones neuromotores. - Mejorar el desarrollo sensoriomotor. - Favorecer el seguimiento de pautas y normas en la vida diaria. 6 METODOLOGÍA Al abordar el caso se ha realizado una búsqueda exhaustiva en las siguientes bases de datos: MEDLINE, DIALNET, PUBMED, Cochrane y en los recursos de la biblioteca de la Universidad de Zaragoza (ROBLE). Las palabras clave utilizadas fueron: Duchenne, Integración Sensorial, Terapia Ocupacional. De los hallazgos obtenidos se han seleccionado aquellos más relevantes para la realización de este trabajo. EVALUACIÓN INICIAL DEL CASO Para llevar a cabo la evaluación inicial del caso contamos con la observación directa, la información obtenida de los padres y las comparaciones objetivas con la psicoterapeuta que atiende también a LM. Comenzamos con el Inventario de Desarrollo Battelle (12) (ver anexo 1) el cual es un instrumento de evaluación para las siguientes áreas: personal/social, adaptativa, motora, de comunicación y cognitiva. Cada una de ellas se divide en subáreas que hacen de este un examen preciso del momento de desarrollo en el que se encuentra el niño. Los resultados se miden mediante tablas de equivalencia en meses. Los resultados obtenidos son: ÁREAS EQUIVALENCIA EN MESES Personal 47 Adaptativa 50 Motora 51 Comunicación 50 Cognitiva 65 La cifra de referencia sería 61, por lo que se aprecia un déficit en todas las áreas excepto en la cognitiva, en la que está acorde a los niños de su edad. Además, utilizamos un Protocolo de Valoración Global de Terapia Ocupacional no estandarizado para una valoración más concreta de TO. (Ver anexo 2) 7 Los resultados obtenidos son los siguientes: 1. Tono muscular: aumentado en pantorrillas, dedos de las manos en ligera flexión, tobillos y pies con tendencia a equino. 2. Alineación postural: en sedestación se aprecia una ligera desviación de columna a nivel dorsal, en bipedestación la base de sustentación está aumentada y hay tendencia a caminar de puntillas y en decúbito hay dificultad para el volteo. 3. Equilibrio: estable pero todavía en desarrollo en tareas dinámicas. Si se cae, le cuesta levantarse. 4. Integración sensorial: - Vestibular: inseguridad gravitacional. (13) - Propiocepción, tacto, visión y audición: sin problemas. Praxis: - Ideación: tiene el concepto de lo qué quiere hacer bien integrado. - Planificación: si, aunque hay constantes quejas por su parte, siempre contesta que no puede hacer las actividades. - Ejecución: se pierde en la secuencia. La calidad de los movimientos es mala. 5. Motricidad gruesa: sube y baja las escaleras utilizando el pasamanos: primero un pie y después el otro (no alterna). La reproducción de las marchas motrices es bastante deficiente. El triciclo y la bicicleta sabe utilizarlos pero no siente motivación por estas actividades, la prensión de los manillares es inmadura, haciendo flexión de muñeca y sin oposición del pulgar. El cruce de la línea media es inexistente y la rotación de tronco mala. 6. Lateralidad: es zurdo completo (ojo-mano-pie). 7. Juego: - Libre: ¿se divierte? Las actividades que conllevan movimiento no le gustan, suele haber quejas y negación. ¿Qué actividades prefiere o elige? Elige actividades que conllevan estar sentado, generalmente rompecabezas, coser, etc. - Dirigido por el terapeuta: rechaza el juego dirigido. 8 8. Comunicación: - Lenguaje: utiliza palabras de un niño mayor. Muy correcto. - Nivel de expresión: preocupación por la puntualidad (lo utiliza para evitar algunas actividades); refiere estar cansado o que le duele algo. Se interesa por las personas cercanas y lo manifiesta. - Nivel de interacción: con otros niños existen problemas de conducta (incluso llega a pegar a los más débiles). Con el adulto muestra rigidez y es imperativo; utiliza expresiones como “te he dicho que no quiero hacerlo”. 9. Motricidad fina: - Coordinación ojo-mano: acorde a un niño de su edad. - Aspecto perceptivo visual: acorde. - Pinza fina: dificultad en la oposición con cada dedo de la mano. La pinza índice-pulgar tiende a la flexión del dedo índice. 10.Nivel cognitivo: - Comprensión global: acorde. - Seguimiento de consignas: generalmente hay que insistir. - Atención: sabe focalizar aunque le cuesta mantenerla en tareas largas. - Orientación espacio-temporal: acorde. 11.Área personal: - Nivel de actividad: bajo. - Comportamiento: bueno en las sesiones. - Piensa: si. - Tiene paciencia al realizar las tareas: escasa. - Piensa soluciones: si. - Se esfuerza: no. - Se adapta a cambios: si. 9 DESCRIPCIÓN DEL TRATAMIENTO/PLAN DE ACTUACIÓN T.O. La literatura consultada recomienda una intervención multidisciplinar (14, 15, 16, 17, 18). En nuestro caso el niño recibe Fisioterapia, Equinoterapia y natación de forma privada; apoyos especiales en el colegio (Fisioterapia, Pedagogía Terapéutica y Audición y Lenguaje) y además acude a la Fundación a TO y Psicoterapia. (Ver anexo 3) Centrándonos en la TO, pasamos a describir de forma concreta y detallada el curso de las sesiones llevadas a cabo en un periodo de tiempo desde febrero hasta junio del año 2013, dos días a la semana. Lunes Los lunes contamos con una hora de sesión, de la cual 45 minutos van destinados al método Padovan y 15 a actividades de psicomotricidad. Nos decantamos por esta terapia porque trabaja los grandes grupos musculares y fortalece partes del cuerpo, como el sistema respiratorio o de la deglución, que en un futuro se debilitarán y afectarán, en mayor medida, a la calidad de vida. Los ejercicios de este método son pasivos al inicio (la terapeuta le hace los movimientos al niño) y una vez automatizados el niño pasa a hacerlos activos. Se llevan a cabo siempre en el mismo orden y repetidas veces. Para darle ritmo al ejercicio se entonan poesías o canciones. Primero utilizamos el columpio para dar estimulación vestibular y después pasamos a los ejercicios de suelo: patrón homolateral (en decúbito prono, la cara del niño mirando hacia el lado de los miembros flexionados y los miembros contralaterales rectos, al girar la cabeza se mueven las extremidades) patrón cruzado (lo mismo pero si la pierna flexionada es la del lado derecho, el brazo flexionado será el izquierdo), volteo, rastreo homolateral (en la misma posición que el patrón homolateral pero el niño tiene que darse impulso con los dedos de los pies para avanzar), rastreo cruzado, gateo, el ‘elefante’ (como el gateo pero con las piernas estiradas), el ‘mono’ (aguantar colgado en la espaldera unos segundos) agacharse y levantarse con toda la planta del pie pegada al suelo, ejercicios de manos (otra vez en decúbito, se hacen oposiciones con todos los dedos de la mano, pronosupinación, cierre de la mano). Continuamos con los ejercicios de ojos en una habitación oscura. En ellos se enfoca al ojo con una linterna para estimular el reflejo fotomotor y el movimiento de ojos fortaleciendo esta musculatura que en un futuro puede 16 LISTADO DE ABREVIATURAS QUE APARECEN EN EL TEXTO - AT: Atención Temprana - AVDs: Actividades de la Vida Diaria - DMD: Distrofia Muscular de Duchenne - IS: Integración Sensorial - TO: Terapia Ocupacional 17 CONSENTIMIENTO INFORMADO 18 ANEXO 1: RESULTADOS BATELLE 19 ANEXO 2: PROTOCOLO DE VALORACIÓN GLOBAL DE TO 20 21 22 ANEXO 3: HORARIO DE ACTIVIDADES Lunes Martes Miércoles Jueves Viernes Sábado Domingo 8 - 9 TO TO/PST 9 -10 FST 10-11 11-12 FST FST 12-13 13-15 15-16 16-17 17-18 Natación/FST Equinot. Natación 18-19 30’ FST 30’FST 19-20 - Equinot.: Equinoterapia - FST: Fisioterapia - PST: Psicoterapia - TO: Terapia Ocupacional 23 ANEXO 4: SILLÓN ESPECÍFICO MÉTODO PADOVAN 24 ANEXO 5: TABLA DE EJERCICIO DE TERAPIA OROFACIAL 25 DIBUJOS REALIZADOS POR EL NIÑO Representación grafica del juego Castillos y princesas.