Abordaje fisioterapéutico de la marcha en pacientes pediátricos con espina bífida. Revisión bibliográfica

FACULTAD DE FISIOTERAPIA DE SORIA Grado en Fisioterapia TRABAJO DE FIN DE GRADO Abordaje fisioterapéutico de la marcha en pacientes pediátricos con espina bífida. Revisión bibliográfica. Presentado por: Andrea Valdivielso Carcedo Tutora: Mª Teresa Mingo Gómez Soria, a 12 de junio de 2019 ÍNDICE GLOSARIO DE ABREVIATURAS RESUMEN 1. INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................ 1 1.1. Concepto y etiología ......................................................................................................... 1 1.2. Epidemiología ................................................................................................................... 2 1.3. Fisiopatología .................................................................................................................... 2 1.4. Características clínicas .................................................................................................... 3 1.5. Diagnóstico ....................................................................................................................... 3 1.6. Clasificación ...................................................................................................................... 4 1.7. Complicaciones ................................................................................................................. 5 1.8. Características de la marcha infantil .............................................................................. 6 1.9. Tratamiento ....................................................................................................................... 7 2. JUSTIFICACIÓN .......................................................................................................................11 3. OBJETIVOS ..............................................................................................................................11 3.1 Objetivo principal .............................................................................................................11 3.2 Objetivos secundarios .....................................................................................................11 4. MATERIALES Y MÉTODOS ......................................................................................................12 4.1 Resultados de la búsqueda y diagrama de flujo ...........................................................14 5. RESULTADOS ..........................................................................................................................19 5.1 Marcha asistida mediante robots ...................................................................................19 5.2 Uso de órtesis ..................................................................................................................19 5.3 Entrenamiento de la marcha sobre un tapiz rodante ...................................................20 5.4 Hidrocinesiterapia ...........................................................................................................21 5.5. Entrenamiento neuromuscular ......................................................................................22 6. DISCUSIÓN .............................................................................................................................23 7. CONCLUSIONES .....................................................................................................................27 8. BIBLIOGRAFÍA .........................................................................................................................28 ÍNDICE DE FIGURAS Y TABLAS FIGURAS Figura 1. Tipos de espina bífida …………………………………………………………………………… 5 Figura 2. Diagrama de flujo ……………………………………………………………………………...…. 18 TABLAS Tabla 1. Búsquedas realizadas en la base de datos Pubmed …………………………… 13 Tabla 2. Resultados de búsquedas simples …………………………………………………….. 14 Tabla 3. Características de los artículos utilizados …………………………………………… 15-17 GLOSARIO DE ABREVIATURAS AFO: Ankle-foot-orthosis. AFP: Alfa fetoproteína. ASIA: American Spinal Cord Association. AVDs: Actividades de la vida diaria. DTN: Defectos del tubo neural. EB: Espina bífida. EESS: Extremidades superiores. EEII: Extremidades inferiores. ERM: Entrenamiento robótico de la marcha. FCmax: Frecuencia cardiaca máxima. FIM: Functional Independence Measure. GMFM: Gross Motor Function Measure. IRGO: Isocentric Reciprocating Gait Orthosis. LCR: Líquido céfaloraquídeo. MMC: Mielomeningocele. PEDI: Pediatric Evaluation of Disability Index. ROM: Rango de movimiento. SCIM III: Spinal Cord Independence Measure. SNC: Sistema nervioso central. THO: Trunk-hip-orhtosis. TUG: Time Up and Go. WBV: Whole Body Vibration. VO2: Captación máxima de oxígeno. 2MWT: 2 Minutes Walking Test. 6MWT: 6 Minutes Walking Test. RESUMEN Introducción: la espina bífida (EB) es un defecto congénito producido por un cierre incompleto o fallo en el cierre del canal medular, cuya causa es desconocida. Se desencadena por un desarrollo incompleto de los arcos vertebrales durante el periodo embrionario. A nivel del abordaje fisioterapéutico, existen varios procedimientos para reeducar la marcha. Justificación: se plantea realizar una revisión bibliográfica acerca de la eficacia de fisioterapia enfocada en la marcha de los pacientes pediátricos con EB, debido a la importancia de la deambulación en las AVDs y la poca investigación del tema. Objetivo: analizar la evidencia científica sobre los diferentes abordajes fisioterapéuticos para el tratamiento de la marcha en niños con EB. Material y métodos: se han realizado búsquedas bibliográficas acerca de la EB y el uso de la fisioterapia en la marcha en las siguientes bases de datos: Medline (Pubmed), PEDro, Scielo y Medes. Finalmente, tras aplicar los criterios de selección y examinarlos detalladamente, se han utilizado 7 artículos para la realización de este trabajo. Resultados y discusión: pese a las limitaciones encontradas a nivel de los estudios, los artículos seleccionados en esta revisión apoyan el uso de tecnologías robóticas, tapiz rodante, ayudas ortésicas, hidrocinesiterapia y entrenamiento neuromuscular como tratamientos a nivel de la marcha en pacientes con EB, ya que permite conseguir una mayor independencia, fortalecer la fuerza muscular preservada, mejorar los parámetros de la marcha, potenciar la función motora gruesa, evitar posibles complicaciones y poder realizar actividades cotidianas. Conclusión: el tratamiento fisioterápico es efectivo, seguro y útil para conseguir la mejora de la deambulación de los pacientes pediátricos con EB, de forma lo más funcional e independientemente posible. Son necesarias futuras investigaciones que establezcan un protocolo de estandarización sobre las intervenciones fisioterapéuticas, valoraciones más homogéneas, tamaños de muestra mayores y evaluaciones de los resultados a corto y largo plazo. 1 1. INTRODUCCIÓN 1.1. Concepto y etiología La EB es una anomalía congénita desencadenada por el cierre incompleto del canal vertebral, debido a un fallo en la fusión de los arcos vertebrales durante el periodo embrionario 1-3. Se origina cuando hay un defecto en el cierre del tubo neural de la medula espinal entre el día 23 y 26 de embarazo, en torno a la quinta, sexta semana de gestación4. Se asocia a altos valores de alfa fetoproteína (AFP) en el suero de la madre y en el líquido amniótico, aunque la AFP puede estar relacionada con embarazo múltiple, muerte fetal u otras malformaciones congénitas 1,6. Afecta principalmente al sistema nervioso central (SNC), al aparato locomotor y al sistema genitourinario 7. En el 90% de los casos, el afectado presenta hidrocefalia asociada. Además, cursa con déficit en la movilidad, sensibilidad y falta de fuerza según el nivel de la lesión. Según donde se localice la lesión, las alteraciones afectarán a nivel cognitivo, motor, sensitivo, intestinal y/o vesical 1. En un alto porcentaje (70%) se ha demostrado que esta enfermedad puede prevenirse gracias a la administración de ácido fólico durante al menos dos meses antes y después de quedarse embarazadas, además de disminuir el riesgo de DTN 1,8,9. La causa de la EB es desconocida en la mayoría de los casos, sin embargo, incluye anomalías cromosómicas, predisposición genética y exposiciones teratogénicas, además de los siguientes factores 1,2,6,10,11: • Antecedentes familiares con deterioro anterior del tubo neural: el riesgo de padecer un deterioro del tubo neural aumenta un 2,5% cuando existen familiares afectados. • Déficit de ácido fólico o vitamina B9: se recomienda una dosis de 0,4 mg/día de ácido fólico tres meses antes de la concepción (casi el 50% de las gestaciones no son programadas) y en el primer trimestre del embarazo. Se ha demostrado que el ácido fólico disminuye el riesgo de tener un hijo con un defecto en el tubo neural 4,11. • Consumo de alcohol en dosis elevadas. • Obesidad materna. • Exposición a rayos X o altas temperaturas durante el embarazo. • Fiebre en las primeras semanas del embarazo. • Diabetes mellitus materna. Eleva el riesgo de EB un 2%. • Exposición a determinados medicamentos: acido valproico, carbamazepina, exceso de vitamina A. 2 1.2. Epidemiología La EB afecta a nivel global a 1-2 por cada 1000 nacidos vivos 2. Según los datos extraídos de la “Guía para la prevención de defectos congénitos” 4,7, en España, encontramos que entre 8-10 de cada 10000 recién nacidos tienen algún tipo malformación del tubo neural, presentando más de la mitad EB, estimándose que en torno a unas 20000 personas la padecen. En España los DTN son la segunda causa de malformaciones congénitas después de las cardiopatías congénitas, siendo su incidencia de 1 por cada 1000 niños nacidos 4. Actualmente, en nuestro país su incidencia está descendiendo un 0,4% gracias al diagnóstico precoz y al ácido fólico administrado durante el embarazo 4. Se calcula que cuatro de cada diez afectados son mayores de 60 años, por lo que la prevención y los avances en la medicina han permitido que los pacientes con EB tengan una esperanza de vida mayor. El mielomeningocele (MMC) es la segunda causa de discapacidad infantil tras la parálisis cerebral. Se localiza en un 50% de los casos a nivel lumbar, 25% a nivel lumbosacro y un 10% cervical o dorsal 8,12. 1.3. Fisiopatología “Los defectos del cierre del tubo neural se producen durante el desarrollo embrionario” 5. A partir de la cuarta semana de gestación, el sistema nervioso y las somitas empiezan a diferenciarse. El tubo neural se empieza a formar entre los días 22-23 en la zona donde aparecen las primeras somitas, produciéndose una fusión de los pliegues neurales de forma craneal y caudal excepto en los extremos, a lo que se conoce como neuroporos craneal y caudal. Los defectos de la médula espinal en su gran mayoría se deben al cierre anormal de los pliegues neurales en la 3º y 4º semana del embarazo. Tienen consecuencias sobre el SNC, y afectan a la morfogénesis de los arcos vertebrales y la bóveda craneal, pudiendo desencadenar consecuencias sobre las meninges, vertebras, cráneo, músculos y piel del bebé 5. Los DTN suelen producirse a nivel de la columna vertebral, sobre todo lumbar baja y sacra o nivel del cráneo. Se clasifican según la localizacion del defecto en cefálicos y caudales. A nivel cerebral encontramos la anencefalia y el encefalocele; a nivel de la columna vertebral la espina bífida. Los dos primeros son incompatibles con la vida, puesto que la anencefalia constituye la ausencia parcial o total de cerebro y el encefalocele es la herniación del cerebro y/o meninges 13. 3 1.4. Características clínicas Según donde se encuentre el nivel de la lesión, las manifestaciones clínicas varían. Si la lesión se halla por encima del nivel L3, el niño no podrá moverse debido a la paraplejia completa de las EEII (extremidades inferiores), por lo que necesitará usar una silla de ruedas para cualquier desplazamiento. Cuando la lesión se encuentra en niveles lumbares inferiores, la flexión y aducción de caderas, además de la extensión de rodillas están conservadas, siendo posible una deambulación autónoma con ayuda de órtesis o dispositivos de asistencia para la marcha 8,12. Las principales manifestaciones clínicas se encuentran a nivel de 12: • Alteraciones en la sensibilidad táctil y dolorosa. • Parálisis parcial o total de las EEII según el nivel de lesión. • Trastornos de los esfínteres: disfunción vesical, incontinencia. • Deformidades en el pie: equino, zambo, cavo, plano valgo. • Displasia de cadera con presencia o no de luxación de la cabeza del fémur. • Deformidades en la columna vertebral: cifosis, escoliosis, malformación en las vértebras. • Hidrocefalia. • Pelo en el área sacra. 1.5. Diagnóstico La mayoría de los casos de EB se diagnostican antes del nacimiento, menos en casos leves donde los síntomas apenas son visibles y se diagnostican de forma postnatal. − Diagnóstico prenatal: es importante realizar en el caso de que haya antecedentes familiares. Para detectar la EB durante el embarazo, se suele utilizar el método de evaluación de alfafetoproteína (AFP) en la sangre materna. Esta prueba mide la AFP entre la 13º y 16º semana del embarazo, la cual es producida por el feto y pasa a la sangre de la madre. Si el feto presenta EB, los niveles se encontrarán entre un 75-80%, aunque esta prueba no es 100% específica ya que se han encontrado niveles altos de AFP en otros defectos congénitos y alteraciones genéticas. Por otra parte, se puede utilizar la amniocentesis materna, un examen médico donde se extrae líquido amniótico que rodea al feto mediante una aguja, atravesando el abdomen de la madre. La ecografía prenatal también es un método de evaluación usado; muestra el fallo en la fusión de la columna vertebral del bebe y/o anomalías cerebrales 1,7,14. − Diagnóstico postnatal: suele detectarse al realizar radiografías en los exámenes de rutina y la mayoría son casos leves. En el caso de que el medico sospeche, se suele realizar una evaluación neurológica y pruebas como resonancia magnética, tomografía axial computarizada con el fin de localizar el defecto del tubo neural 7,14. 4 1.6. Clasificación La EB se clasifica en dos tipos (Figura 1) 1,2,8,11,15: ✓ Espina bífida oculta o cerrada: es la forma más leve, afectando a menos del 5% total. La medula espinal y las raíces nerviosas permanecen intactas, solo hay un fallo en la fusión de uno o varios arcos vertebrales posteriores. No existe alteraciones ni desplazamiento de las meninges. Afecta normalmente a nivel lumbosacro L5-S1. Suele observarse alteraciones cutáneas en la región lumbar, como zonas de piel hiperpigmentadas, atróficas, lipomas subcutáneos, mechones de pelo… No suele haber compromiso neurológico. El diagnostico suele ser tardío, debido a que normalmente no presenta síntomas. ✓ Espina bífida quística o abierta: distinguimos tres subtipos: • Meningocele: entre 10-15% del total de los casos. Los arcos vertebrales no se han fusionado. Las meninges protruyen por la abertura espinal, formando una “bolsa” o quiste y encontramos líquido céfalo-raquídeo (LCR) en la cavidad quística. La medula espinal y las raíces nerviosas permanecen en el canal raquídeo, por lo que la afectación neurológica es inexistente o leve en el caso de que exista. No se asocia hidrocefalia. Suele localizarse a nivel de la columna lumbosacra. • MMC: en torno al 80% de los casos, es la más frecuente y la afección más grave. Afecta principalmente a nivel lumbar o lumbosacro. La medula espinal, las meninges y las raíces nerviosas se encuentran fuera de la cavidad medular, formando un saco o protusión en la espalda del recién nacido. En los casos que el LCR sale al exterior de la cavidad, aumenta el riesgo de infecciones y meningitis. Hay disminución o ausencia de la dermis. Presenta alteraciones neurológicas debido al daño de los nervios, siendo la parálisis parcial o completa por debajo del nivel de la lesión. • Lipomeningocele: tumor graso benigno adherido a las meninges y raíces nerviosas que entra en el conducto medular (intrarraquídeo), desencadenando compresión medular e incluso afectación neurológica. Suele estar fijado al sacro. Si está expuesto en forma de hernia o quiste por la abertura ósea, se conoce como lipoma extrarraquídeo. 11 2. JUSTIFICACIÓN La EB es la malformación congénita más frecuente dentro de los DTN, dando lugar a trastornos de la cognición, función motora y sensorial, deformidades vertebrales y desequilibrios musculares 15. Las secuelas neurológicas varían según donde se localice la lesión en la columna vertebral, el tipo y el tamaño que presente. El 75% de las lesiones se localizan en la zona lumbar y el resto a lo largo del neuroeje. Según donde se encuentre la lesión, los pacientes tienen mayor autonomía o necesitan órtesis o dispositivos auxiliares para poder moverse 2. El tema a desarrollar ha sido elegido porque creo necesario conocer más acerca de la rehabilitación temprana de estos pacientes, y completar mis conocimientos con los estudiados durante la carrera, ya que tengo especial interés en formarme en esta materia y por ello curso la mención en pediatría. En este sentido, la deambulación es indispensable para el desarrollo motor de los niños. Mi propósito al realizar este análisis bibliográfico es conocer y actualizar los conocimientos en el tratamiento fisioterapéutico en la marcha, y saber cuáles son los mejores abordajes para conseguir la mayor independencia y minimizar las consecuencias en pacientes pediátricos. 3. OBJETIVOS 3.1 Objetivo principal: • Examinar los artículos publicados sobre el tratamiento fisioterapéutico aplicado a la marcha a pacientes pediátricos que padecen EB. 3.2 Objetivos secundarios: • Conocer la evidencia científica sobre la eficacia de las distintas intervenciones fisioterapéuticas en niños con EB. • Evaluar la eficacia de las distintas terapias utilizadas para el tratamiento fisioterápico en la marcha en pacientes pediátricos. • Analizar las diferentes estrategias terapéuticas y/o dispositivos de asistencia para conseguir la mayor autonomía en la deambulación del niño con EB. 12 4. MATERIALES Y MÉTODOS Para la elaboración de esta revisión narrativa, se han realizado búsquedas con el objetivo de encontrar evidencia científica de la patología y de la eficacia en el uso de la fisioterapia para el tratamiento de la marcha en pacientes con EB. Durante los meses de febrero a mayo de 2019 se han realizado búsquedas en diferentes bases de datos: Medline (Pubmed), PEDro (Physiotherapy Evidence Database), Scielo y Medes (Medicina en español), además de consultar libros electrónicos en el catálogo de la Universidad de Valladolid. • Criterios de inclusión: − Estudios con pacientes menores de 18 años. − Estudios con humanos. − Pacientes con EB y con alteraciones de la marcha. • Criterios de exclusión: − Artículos con antigüedad superior a 10 años. − Pacientes adultos. − Artículos que no detallen el tratamiento fisioterapéutico en EB. − Artículos sin evidencia científica. En las búsquedas que se han desarrollado, se han utilizado los siguientes términos MeSH (Medical Subjects Headings) y de búsqueda: • MeSH: “Spina Bífida Cystica” [MeSH], “Meningomyelocele” [MeSH]. • Términos libres: Spina bifida, physical therapy, rehabilitation, physiotherapy, gait, walking training, locomotor training, pediatrics, orthosis, exercise therapy, marcha. Estas palabras han sido combinadas entre si usando los operadores booleanos “AND” y “OR”. Según el buscador utilizado, se han realizado búsquedas simples y/o avanzadas. Se usaron los filtros humanos (especie) y publicaciones de los últimos 10 años. A continuación, se muestran recogidos en la tabla (Tabla 1): 13 Tabla 1. Búsquedas realizadas en la base de datos Pubmed. Fuente: elaboración propia Búsquedas Base de datos Filtros utilizados Artículos encontrados Artículos seleccionados Spina bifida AND (physical therapy OR physiotherapy) Pubmed 10 years Humans 112 3 Spina bífida AND gait Pubmed 10 years Humans 29 2 Myelomeningocele AND orthosis Pubmed 10 years Humans 13 1 Spina bífida rehabilitation AND pediatrics Pubmed 10 years Humans 81 1 Spina bifida AND (walking training OR locomotor training) Pubmed 10 years Humans 10 4 Spina bífida AND exercise therapy Pubmed 10 years Humans 20 4 14 Así mismo, se llevaron a cabo búsquedas simples en las siguientes bases de datos (Tabla 2): Tabla 2. Resultados búsquedas simples. Fuentes: elaboración propia Búsquedas Base de datos Artículos encontrados Artículos seleccionados Spina bífida PEDRO 12 1 Myelomeningocele PEDRO 5 0 Spina bífida SCIELO 116 1 Mielomeningocele y marcha MEDES 2 1 Además de los artículos seleccionados, se han incluido dos artículos encontrados mediante búsquedas realizadas en la literatura gris, por aportar otros tratamientos interesantes para la realización de la revisión narrativa. 4.1 Resultados de la búsqueda y diagrama de flujo Durante la revisión y búsqueda bibliográfica de las publicaciones encontradas, y tras aplicar los criterios anteriormente citados, se obtuvieron 400 artículos. Tras analizarlos, teniendo en cuenta los criterios de inclusión y exclusión del estudio, leer el resumen/abstract y realizar una lectura completa de los textos, se descartaron 382. Se compararon los artículos seleccionados de las distintas bases de datos y los que estaban repetidos (doce), se eliminaron. Se han utilizado 8 artículos para realizar el estudio (Tabla 3). 15 Tabla 3. Características de artículos utilizados. Fuente: elaboración propia. AUTORES TIPO DE ESTUDIO N.º SUJETOS TIEMPO INTERVENCIÓN CONCLUSIÓN Arriaga- Rivera et al. 23 Observacional n=5 7-18 años 10 sesiones 30 minutos 2 días por semana Simulación de la caminata frente a una pantalla mediante el dispositivo robótico Lokomat. Con el ERM, se consigue un buen control sobre la descarga del peso, la fuerza y la velocidad de la marcha de los pacientes con EB. Estimula la plasticidad neuronal. Arazpour et al. 25 -- n=5 7-12 años 2 h al día 5 días por semana 8 semanas Entrenamiento de la marcha mediante las prótesis IRGO y estiramientos pasivos de EEII, fortalecimiento de EESS y trabajo del equilibrio con las órtesis. El entrenamiento con órtesis IRGO mejoró el ROM de la cadera, aumento la velocidad y longitud de paso y disminuyó los movimientos compensatorios Versteeg et al. 26 Ensayo clínico aleatorizado n=34 18 grupo intervención: entrenamiento cinta rodante 14 grupo control: entrenamiento habitual 6-18 años 12 semanas 2 días por semana Comparación de la intervención sobre el tapiz rodante en casa, supervisada e individualizada en el grupo experimental con las pautas de cuidados y actividad física que recibió el grupo control. El entrenamiento en cinta rodante tiene un gran efecto a largo plazo y mejora el VO2 a corto plazo. ERM: entrenamiento robótico de la marcha; EB: espina bífida; EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; IRGO: isocentric reciprocating gait orthosis; MMC: mielomeningocele; ROM: rango de movimiento; VO2: captación máxima de oxígeno. 15 16 Tabla 3. Características de artículos utilizados. Fuente: elaboración propia (continuación) AUTORES TIPO DE ESTUDIOS N.º SUJETOS TIEMPO INTERVENCIÓN CONCLUSIÓN Christensen et al. 27 Descriptivo n=1 4 años 8 semanas 2 días por semana Descripción del efecto de un entrenamiento progresivo en la cinta rodante en un caso particular que no presenta deambulación funcional. Se necesita más investigación y mayor cantidad de pacientes en el estudio para ver si hay resultados favorecedores en el entrenamiento de capacidad ambulatoria en cinta rodante. Calderón- Porras et al.19 Experimental n=20 2-10 años 40 minutos 2-3 días por semana 30 sesiones Eficacia de un programa acuático dividido en dos fases: Fase 1: Halliwick, trabajo de movilidad articular, potenciación, equilibrio, fuerza y corrección hiperlordosis. Fase 2: movilidad, potenciación, corrección hiperlordosis La técnica Halliwick y la hidroterapia mejoraron los valores de ROM, fuerza y disminuyeron el índice lordótico. ERM: entrenamiento robótico de la marcha; EB: espina bífida; EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; IRGO: isocentric reciprocating gait orthosis; MMC: mielomeningocele; ROM: rango de movimiento; VO2: captación máxima de oxígeno. 16 17 Tabla 3: Características de artículos utilizados. Fuente: elaboración propia (continuación) AUTORES TIPO DE ESTUDIOS N.º SUJETOS TIEMPO INTERVENCIÓN CONCLUSIÓN Castro- Silva et al.17 Cuasiexperimental, retrospectivo n=10 5- 10 años 30 minutos 3 días por semana 30 sesiones Programa de hidrocinesiterapia divido en tres etapas: 1º etapa: respiración y entrenamiento resistencia extremidades. 2º etapa: ejercicios de fuerza en extremidades y tronco, trabajo de equilibrio y coordinacion. 3º etapa: entrenamiento progresivo de la marcha. Se sugiere que la hidroterapia como tratamiento puede beneficiar a los pacientes con MMC, debido a que no hubo grandes cambios a nivel de los parámetros de la marcha evaluados. Stark et al.28 Retrospectivo n= 60 4-12 años 6 meses entrenamiento Terapia hospital: 1h al día,2-3 días por semana Terapia Vibraciones: 3 ciclos de 3 minutos 10 veces al día Combinación de 6 meses de tratamiento con vibraciones de cuerpo entero con terapias fisioterápicas intensivas de forma ambulatoria en el hospital: 13 días al principio del estudio y tras 3 meses, otros 6 días en el hospital. El entrenamiento neuromuscular con vibraciones mejora la función motora en niños con EB, consiguiendo mayor independencia. Minimiza las contracturas de la cadera y rodilla, consiguiendo mejor función muscular. ERM: entrenamiento robótico de la marcha; EB: espina bífida; EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; IRGO: isocentric reciprocating gait orthosis; MMC: mielomeningocele; ROM: rango de movimiento; VO2: captación máxima de oxígeno. 17 18 En la figura 2 se muestra los resultados obtenidos al finalizar la búsqueda bibliográfica: Artículos disponibles en PEDro: 17 2 artículos añadidos mediante búsqueda manual Total: 7 artículos Artículos disponibles en MEDES: 2 Artículos disponibles en SCIELO: 116 Artículos disponibles en PUBMED: 265 Artículos válidos en PEDro: 1 Artículos válidos en SCIELO: 0 Artículos válidos en MEDES: 1 Artículos válidos en PUBMED: 15 Tras eliminar los duplicados: 5 artículos Figura 2. Diagrama de flujo. Fuente: elaboración propia 19 5. RESULTADOS En este apartado se exponen los datos de los siete artículos elegidos en esta revisión bibliográfica, describiendo el objetivo de cada estudio, número de pacientes, las intervenciones que se llevaron a cabo, así como los resultados obtenidos de cada uno. Se distinguen cinco formas de tratamiento fisioterápico para los pacientes pediátricos con EB. En la tabla 3, se detallan las características de artículos seleccionados. 5.1 Marcha asistida mediante robots Arriaga-Rivera et al. 23 muestran en su estudio la reeducación funcional de la marcha en 5 pacientes con MMC L3 o inferior, mediante nuevas tecnologías robóticas (Lokomat) gracias a la reactivación de la plasticidad cerebral, muy utilizada en la neurorrehabilitación del SNC. La capacidad de recuperación y reorganización funcional es mayor al activar la plasticidad, por ello es recordable iniciar la fisioterapia de forma temprana 15. El Lokomat es un sistema de descarga de peso corporal, que cuenta con dos dispositivos robóticos sobre las EEII y el paciente camina sobre una cinta. La cadera y la rodilla se encuentran sujetadas a una estructura exoesquelética. Se realizó una valoración del tono muscular mediante la escala Ashworth modificada, utilizada para valorar la espasticidad y el tono muscular, siendo el grado 0 un tono muscular normal y 4 extremidad rígida en flexión o extensión 1,22. El ROM de las articulaciones de EEII se midió con el goniómetro. El nivel de lesión medular, la fuerza y sensibilidad con la escala ASIA (American Spinal Cord Association). Establece cinco niveles según si la función motora y sensitiva está presente o no, con el objetivo de clasificar la gravedad de la lesión neurológica 24. La escala FIM (Functional Independence Measure) y SCIM III (Spinal Cord Independence Measure) se utilizaron para valorar la funcionalidad y la capacidad de movilidad de los pacientes. La distancia recorrida y se valoró con el 6MWT (6 minutes Walking Test), donde el niño camina de forma cómoda durante 6 minutos en un pasillo de 25 metros 1. Se llevaron a cabo 10 sesiones de 30 minutos, 2 días a la semana. Tanto la fuerza como la sensibilidad y la funcionalidad obtuvieron mejores puntuaciones al finalizar el tratamiento. Al usar el Lokomat, tanto la velocidad de la marcha como la descarga del peso al andar, mostraron un progreso significativo, a diferencia de la una distancia recorrida que aumento, pero no fue significativa. 5.2 Uso de órtesis Arazpour et al. 25 estudian el uso de las órtesis IRGO (Isocentric Reciprocating Gait Orthosis) en 5 pacientes con MMC entre T12 y L3. Tienen como objetivo evaluar los efectos del entrenamiento con órtesis isocéntricas relacionados los parámetros espaciales de la marcha. Estas órtesis ayudan a caminar a pacientes con ausencia o leve control de sus EEII; siendo las articulaciones de la cadera recíprocas y bloqueando las rodillas. La parte de la 20 órtesis del pie se modeló según las deformidades que presentaba cada paciente. Además de incluir el entrenamiento de la marcha con los dispositivos de ayuda y trabajo del equilibrio, se llevó a cabo estiramientos pasivos de EEII y, fortalecimiento de EESS. El entrenamiento se llevó a cabo durante 8 semanas, 5 días a la semana, 2 horas al día. Todos los participantes conservaban la flexión activa de cadera. Se calculó el IMC de todos los niños y se comparó con los valores acorde con la edad. Las variables témporo-espaciales de la marcha (velocidad, ancho de paso, cadencia), el ROM de la articulación de la cadera y los movimientos compensatorios se valoraron al inicio del estudio y al finalizar las semanas de entrenamiento en un laboratorio de la marcha. Al examinar los resultados, hubo una mejora significativa respecto la velocidad al caminar con las órtesis, aumentó la longitud de paso y la cadencia y los movimientos compensatorios fueron mejorando con el entrenamiento, además de ganar ROM en la flexión y extensión de cadera. Al mejorar la deambulación, se consigue mayor independencia y mayor capacidad para caminar. 5.3 Entrenamiento de la marcha sobre un tapiz rodante Versteeg et al. 26 diseñaron un ensayo clínico aleatorizado sobre el entrenamiento en cinta rodante como intervención para trabajar la marcha y mejorar la capacidad aeróbica. El propósito es determinar si un programa de entrenamiento individualizado en cinta rodante en niños ambulatorios con EB es eficaz (grupo experimental) en comparación con la intervención habitual, siendo el grupo control. Los pacientes, un total de 34 niños, fueron asignados a los grupos al azar. Se tomaron medidas al inicio, al finalizar la intervención y 3 meses después. Se midió el peso, la altura y el IMC en una báscula electrónica. El porcentaje de grasa se obtuvo de siete pliegues cutáneos para valorar el índice de grasa subcutánea. La fuerza muscular se valoró mediante un dinamómetro y el VO2 (captación máxima de oxígeno), la deambulación y el coste energético mediante el 6MWT. La intervención era un programa individualizado en casa y supervisado. En el grupo de intervención se pautó ejercicio durante 12 semanas, 2 veces por semana a una intensidad de 66% de FCmax (frecuencia cardiaca máxima), aumentando de forma progresiva según la velocidad de marcha de cada paciente, el nivel de fatiga y cuando la FC fuera inferior a 66%. En el control se hicieron recomendaciones sobre actividad fisica y cuidados. A nivel de resultados, el entrenamiento en cinta rodante tuvo efectos positivos a nivel de la deambulación, el consumo de energía y el VO2 aumentó, pudiendo indicar una mayor activación muscular. Hubo mayor iniciativa a la hora de realizar AVDs. Christensen et al. 27 en su investigación sobre el entrenamiento de la marcha en cinta rodante, se propusieron como objetivo valorar los efectos del programa en una paciente con MMC L4-L5 sin deambulación funcional. El tratamiento en cinta rodante estimula la plasticidad neuronal y el aprendizaje motor. Las medidas de resultado fueron tomadas al 27 7. CONCLUSIONES Tras realizar este trabajo, y a pesar de la poca investigación encontrada del tema, se concluye que: 1. La efectividad de la fisioterapia en la EB aporta mayores beneficios si el tratamiento se aborda de forma multidisciplinar y se inicia de forma temprana hasta finalizar el crecimiento. 2. El tratamiento fisioterapéutico centrado en la marcha de los pacientes con EB favorece el desarrollo motor, aporta mayor autonomía en las AVDs y mejora la calidad de vida de los pacientes. 3. El entrenamiento en cinta rodante, el entrenamiento robótico, la hidroterapia, el entrenamiento neuromuscular, las órtesis y dispositivos de la marcha son útiles para mejorar las complicaciones que presentan los pacientes pediátricos con EB. 4. Aún no se ha demostrado cual es el mejor abordaje terapéutico según el nivel de lesión, edad del paciente y problemas asociados. 5. Los beneficios conseguidos con las diferentes terapias deberían ser estudiados a largo plazo para comprobar la eficacia de los diferentes abordajes. 6. Se necesita más evidencia científica sobre fisioterapia en el ámbito de la marcha en pacientes con EB para lograr conseguir que sean lo más independientes posibles. 7. El estado emocional y la socialización se deberían tener más en cuenta a la hora de trabajar con niños, para conseguir mayor adherencia y atención durante la rehabilitación. Es importante fomentar las relaciones con otros niños mediante actividades lúdicas y deportivas y conseguir confianza en ellos mismos. 28 8. BIBLIOGRAFÍA 1. Fagoaga J. Espina bífida (Mielodisplasia) En: Macias L, Fagoaga J. Fisioterapia en pediatría. 2ª ed. Madrid: Médica Panamericana.2018 p:227- 252. 2. Pérez JM, Martos E. Espina bífida En: Manual de Fisioterapia módulo II. Neurología, pediatría y fisioterapia respiratoria. 1ª ed. Sevilla: Mad;2004 p: 333-344. 3. Esclarín A, Arroyo M.O. Órtesis funcionales en niños con mielomeningocele. En: Espinosa J, Arroyo Mª O, Martín P, Ruiz D, Morena JA Guía Esencial de Rehabilitación Infantil. 1ª ed. Madrid: Médica Panamericana.2010. p: 255-261 4. Federación Española de Espina Bífida e Hidrocefalia [Internet].2006. Disponible en: http://www.febhi.org 5. Otárola BD, Rostion A CG. Desarrollo embrionario y defectos del cierre del tubo neural. Rev Ped Elec.2007;4:34–43. 6.Yanes-Calderón M, Mesa-Suárez M, Marrero-Escobedo D. Defecto del tubo neural. Rev Cuba Obstet y Ginecol.2017;43(1):1–7. 7.Asociación madrileña de Espina Bífida [Internet].2006. Disponible en: https://ameb.es/ 8. Aparicio JM. Espina bífida. AEPED [Internet].2008;(18):129–34. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18-espina.pdf 9. Mejias-Quintero ME, Salem Salem H. Defecto amplio del tubo neural. A propósito de un caso. Rev Perú Ginecol Obstet.2017;63(4):635-39. 10. López E, Oreja E. Espina bífida. En: Esclarín A. Lesión medular. Enfoque multidisciplinario. 1ª ed. Madrid. Médica Panamericana.2012. p: 95- 105 11. FEBHI. La espina bífida y la infancia. Manual de ayuda y servicios para la mejora de la calidad de vida de los niños y niñas afectados de EBH. [Internet].2009. p:1-37. Disponible en: http://sid.usal.es/idocs/F8/FDO22864/espina_bifida_infancia.pdf 12.Bravo C, Sánchez J.S, Román M, Ruiz J, Delgado A.D. Camina de puntillas. En: Ruiz J, Castillo Mª D, Delgado AD. Ortopedia infantil práctica para pediatras. 1º ed. Madrid. Médica Panamericana.2017. p:117- 119 13. González A, García Mª. Ácido fólico y defectos del tubo neural en atención primaria. Madrid. Medifam.2003; 13(2):305-310. 14. Espina bífida. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. [Internet].2006. Disponible en: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/espina_bifida.htm 29 15. Calbo A, Vergara A. Fisioterapia. Guía de Atención Integral para personas con Espina Bífida. AEBHA. [Internet]. 2009. p: 19-96. Disponible en: http://aebha.org/wpcontent/uploads/2016/04/GU%C3%8DA-ESPINA-B%C3%8DFIDA-COMPLETA.pdf 16. Özaras N. Spina Bifida and Rehabilitation. Türk J Phys Med Rehab.2015;61(1):65–9. 17. Castro-Silva F, Hernández L, Velázquez-Martínez E. Análisis de la marcha en pacientes con mielomeningocele lumbar bajo sometidos a un programa de hidrocinesiterapia. Rev Sanid Milit Mex.2014;68(2):92-6. 18. Fragala- Pinkham M, Haley SM, O´neil ME. Group aquatic aerobic exercise for children with disabilities. Dev. Med Child Neurolo.2008;50(11):822-27. 19. Calderón-Porras SE, Mancilla-Ramírez A, Rolón-Lacarriere OG. Eficacia del programa acuático con técnicas de hidrocinesiterapia y Halliwick en niños con mielomeningocele con nivel funcional motor L3 o inferior. Rev Mex Neurocienc.2012;13(2):86–92. 20. Oliveira A, Jácome C, Marques A. Physical fitness and exercise training on individuals with spina bifida: A systematic review. Res Dev Disabil.2014;35(5):1119–36. 21. Arcas M, Gálvez D, León J, Paniagua S, Pellicer M. Espina Bífida. En: Tratamiento Fisioterápico en Pediatría. 1ª ed. Sevilla: Mad;2006. p:41-53. 22. Bisbe M, Santoyo C, Segarra V.T. Déficits motores: criterios de actuación en la reeducación funcional de las extremidades inferiores. Marcha normal y alterada: procedimientos para la reeducación funcional En: Fisioterapia en Neurología. Procedimientos para restablecer la capacidad funcional. 1ª Ed. Madrid. Editorial Médica Panamericana.2012. p: 123- 148. 23. Arriaga-Rivera J, Alejo-González MP, López-Herrera AG, Arizmendi-Gallardo I, Pineda- Rojas A, Quiñones-Campos HA, et al. Impacto de un entrenamiento robótico de la marcha en pacientes con mielomeningocele. Acta Pediatr Esp.2015; 73(10):259–264. 24. Rincón E. Análisis descriptivo sobre la valoración de la situación de dependencia en personas con lesión medular. TOG [Internet].2013;10(17): 1-34. Disponible en: http://www.revistatog.com/num17/pdfs/original3.pdf 25. Arazpour M, Soleimani F, Sajedi F, Vameghi R, Bani MA, Gharib M, et al. Effect of orthotic gait training with isocentric reciprocating gait orthosis on walking in children with myelomeningocele. Top Spinal Cord Inj Rehabil.2015;23(2):147–54. 30 26. Versteeg C, van Brussel M, Takken T, Vanhees L, Schoenmakers M, de Groot JF, et al. Randomized controlled study of home-based treadmill training for ambulatory children with spina bifida. Neurorehabil Neural Repair.2011;25(7):597–606. 27. Christensen C, Lowes LP. Treadmill training for a child with spina bifida without functional ambulation. Pediatr Phys Ther.2014;26(2):265–73. 28. Stark C, Hoyer-Kuhn HK, Semler O, Hoebing L, Duran I, Cremer R, et al. Neuromuscular training based on whole body vibration in children with spina bifida: a retrospective analysis of a new physiotherapy treatment program. Childs Nerv Syst.2015;31(2):301–9.