Metodología de la autopsia cardiovascular. Taller práctico: “Corazones en mano”

! 1! CURSO&DE&PATOLOGÍA&CARDÍACA&POSTMORTEM& Departamento&de&Anatomía&Patológica.&Universidad&de&Málaga.& HU&Virgen&de&la&Victoria&(Málaga).&24&noviembre&2017& & Metodología&de&la&autopsia&cardiovascular.&Taller&práctico:&“Corazones&en&mano”.!! Dr.!Joaquín!Lucena.!& ! La!autopsia!cardiovascular!tiene!como!finalidad!estudiar!de!una!manera!reglada!las!posibles! lesiones! que! han! podido! afectar! al! corazón! y! grandes! vasos,! tanto! desde! un! punto! de! vista! primario,! enfermedad! fundamental! que! ha! producido! el! fallecimiento,! como! de! modo! secundario;! es! decir,! la! participación! cardiovascular! sobre! un! proceso! traumático! que! es! el! responsable!directo!y!primario!del!fallecimiento.!! Como! ocurre! en! general! en! la! patología! forense,! en! la! patología! cardiovascular! es! muy! importante! conocer! los! antecedentes! del! caso,! tanto! desde! el! punto! de! vista! de! los! antecedentes!patológicos!como!del!relato!desde!la!última!vez!que!el!sujeto!fue!visto!con!vida.! La!investigación!en!la!escena!de!la!muerte!nos!proporciona!datos!muy!valiosos,!respecto!a!la! identificación!del!cadáver,!causa,!mecanismo!y!data!de!la!muerte,!que!permitirán!interpretar! adecuadamente! los! hallazgos! del! examen! necrópsico! y! cardiovascular.! Entre! estos! antecedentes!hay!que!tener!en!cuenta:! 1. Datos!de!filiación:!Sexo,!edad,!fecha!de!nacimiento,!población!de!residencia.! 2. Antecedentes! personales! de! factores! de! riesgo:! Consumo! de! tabaco,! dislipemias,! hipertensión!arterial,!diabetes!mellitus,!consumo!de!alcohol!y!otras!drogas!de!abuso,! infarto!de!miocardio!previo,!angina!previa,!síncope!previo,!insuficiencia!cardiaca,!otras! cardiopatías.! 3. Consumo! de! fármacos! de! forma! habitual:! Hipotensores,! hipolipemiantes,! antidiabéticos!orales,!ácido!acetil!salicílico!(AAS),!y!cualquier!otra!medicación!que!se! estime!de!interés.! 4. Antecedentes!patobiográficos:!Trabajo,!cambios!en!el!trabajo,!estado!familiar!(casado,! soltero,! divorciado,! viudo),! forma! de! vida! (solo,! acompañado),! incidencias! (fallecimiento!de!familiar!próximo,!separación!reciente,!otras).! 5. Antecedentes! familiares:! De! cardiopatía! isquémica,! de! muerte! súbita,! accidente! cerebrovascular,!miocardiopatías.! 6. Datos!sobre!el!episodio:!Fecha,!día!y!hora!de!la!muerte!súbita,!presencia!de!testigos,! síntomas,!lugar!y!tipo!de!tratamiento,!circunstancias!(actividad!física!y!tipo).! Examen'externo'del'cadáver:! En! el! examen! externo! hay! que! tener! en! cuenta! que! los! datos! antropométricos! son! muy! importantes!para!la!correlación!con!los!factores!de!riesgo!cardiovascular!por!lo!que!se!debe! tomar!el!peso!del!cadáver!y!la!talla,!de!los!que!se!deducirá!el!índice!de!masa!corporal!(IMC)!y!la! superficie!corporal!(SC),!así!como!el!perímetro!de!cintura!y!el!índice!cinturaXtalla!(ICT)!que!nos! informan! de! la!obesidad!visceral! ó! central,!de!gran!importancia! desde!el!punto! de! vista! del! riesgo!cardiovascular.! La! inspección! del! cadáver! con! sospecha! de! patología! cardiovascular! también! es! muy! importante!ya!que!hay!determinadas!patologías!en!las!que!se!pueden!observar!una!serie!de! ! 2! anomalías! fenotípicas! externas! (rasgos! de! la! forma! de! la! cara,! anomalías! en! la! piel,! etc.)! o! internas!que!nos!orientarán!sobre!alteraciones!del!aparato!cardiovascular.!! Extracción'del'corazón'! Se!extraerá!el!bloque!de!órganos!torácicos.!Tras!la!apertura!del!saco!pericárdico!(estudio!de!las! características!del!pericardio,!y!del!líquido!pericárdico!así!como!su!cuantificación),!se!realizará! sistemáticamente!una!incisión!longitudinal!de!2!cm!en!la!arteria!pulmonar!por!encima!de!la! válvula,!para!identificar!"in!situ"!una!posible!tromboembolia!pulmonar.!En!los!casos!positivos,! se!remitirá!una!sección!de!la!misma!para!estudio!histopatológico,!incluyendo!la!pared!arterial! a!la!que!se!encontraba!adherida.!Además,!se!buscará!posteriormente!el!origen!de!la!misma! que!suele!estar!situado!en! los!sistemas!venosos!profundos!de!las!extremidades!inferiores!o! pelvis.!A!continuación,!se!procederá!a!la!extracción!del!corazón!íntegro,!seccionando!la!vena! cava!inferior!justo!por!encima!del!diafragma,!y! la!vena!cava! superior!y!venas!pulmonares!a! través!del!límite!de!reflexión!del!saco!pericárdico.!La!arteria!pulmonar!y!la!aorta!se!seccionarán! 2! cm! por!encima! de! ambas! válvulas.! Una! vez! extraído,! se! lavarán! cuidadosamente,! y! eventualmente!se!eliminarán!restos!de!sangre!y!coágulos!no!adheridos,!ya!de!forma!manual!o! bien!mediante!lavado!suave!a!través!de!ambas!aurículas.! Estudio'del'corazón.'Examen'macroscópico:'! 1. Al!comenzar!la!disección!del!cadáver,!tras!la!apertura!de!la!cavidad!torácica,!realizaremos! la!inspección!externa! del! saco! pericárdico! observando!posteriormente!las!características! del! líquido! pericárdico! cuantificando! su! volumen.! Si! existiera! un! taponamiento! cardiaco! por!disección!de!la!aorta!ascendente!o!por!rotura!de!la!pared!miocárdica!secundaria!a!un! infarto,!se!cuantificará!también!el!volumen!de!sangre!acumulada!en!la!cavidad!pericárdica.!! 2. Comprobaremos! la! posición! de! la! aorta! y! su! relación! con! la! arteria! pulmonar,! normalmente!está!situada!por!detrás!y!a!la!derecha!de!la!pulmonar!por!lo!que!anomalías! en!la!posición!nos!pueden!orientar!a!patología!congénita.!! 3. Posteriormente!se!extraerá!el!corazón!tal!y!como!se!ha!expuesto!anteriormente.!! 4. En!casos!de!disección!o!aneurisma!aórtico,!la!extracción!del!corazón!se!realizará!junto!con! la! aorta! completa! y! las! dos! ramas! de! las! arterias! ilíacas.! Posteriormente! se! realizará! la! apertura!de!la!aorta!describiendo!las!soluciones!de!continuidad!en!la!íntima,!el!recorrido!y! la!extensión!de!la!disección!y!la!oclusión!de!arterias!colaterales.!Se!describirá!la!presencia! o! ausencia! de! soluciones! de! continuidad! en! la! adventicia.! En! todos! los! casos! se! inspeccionará!la!raíz!aórtica!y!la!pulmonar!para!descartar!o!confirmar!la!presencia!de!una! válvula!bicúspide.!! 5. Para! el! diagnóstico! de! las! malformaciones! congénitas&se! seguirán! los! criterios! y! la! nomenclatura!descritos!en!los!textos!ad!hoc!como!el!de!Codificación!Diagnóstica!y!Atlas!de! Cardiopatías!Congénitas!de!Thiene!y!Frescura!(1984).! 6. Finalmente!se!extraerá!el!corazón!tras!seccionar!la!aorta!y!la!pulmonar!a!dos!centímetros! de!las!válvulas!semilunares.!Antes!de!abrir!el!corazón,!los!tratados!clásicos!aconsejan!que! se! debe! mirar,! tocar! y! palpar! la! víscera! ya! que! ellas! nos! aportan! una! gran! información! sobre!la!existencia!de!posibles!anomalías!cardiacas.!! 7. Una!vez!extraído!el!corazón!se!medirán!los!diámetros!transversal!y!longitudinal!tomando! como! referencia! la! crux' cordis.! De! forma! aproximada! podemos! decir! que! el! diámetro! transversal!medio!es!de!aproximadamente!10!cm!y!el!diámetro!longitudinal!medio!de!9! cm.! Una! técnica! sencilla! para! conseguir! que! el! corazón! no! se! aplane! y! que! tenga! unos! ! 3! diámetros! parecidos! a! la! situación! en! vivo! es! llenar! las! cavidades! con! agua! y! realizar! la! medición! con! el! corazón! suspendido! sujetándolo! con! la! mano! izquierda! por! el! pedículo! vascular.! 8. Existen!varias!técnicas!para!el!examen!macroscópico!del!corazón!y!la!utilización!de!una!u! otra!se!hará!dependiendo!del!propósito!de!la!autopsia,!los!antecedentes!clínicos!y!la!causa! probable! de! la! muerte.! Por! tanto,! la! técnica! se! debe! adaptar! a! cada! caso! particular,! aunque! cualquiera! que! sea! el! método! elegido! deben! tener! en! común! el! que! tiene! que! reducirse!al!mínimo!la!destrucción!de!la!víscera.!! a) Una!técnica!aconsejada!es!realizar!la!apertura!de!las!cuatro!cámaras!siguiendo! el!flujo!de!la!corriente!sanguínea.!Esta!técnica!es!aconsejada!para!el!examen! del!corazón!en!las!cardiopatías!congénitas!y!por!extensión!en!las!autopsias!de! fetos,!neonatos!y!lactantes!dejando!siempre!el!corazón!unido!a!los!pulmones! para! examinar! mejor! cualquier! anomalía! congénita! tipo! Transposición! de! Grandes! Arterias,! Tronco! Arterioso! Común,! Tetralogía! de! Fallot,! etc.! No! obstante,! esta! técnica! no! es! adecuada! para! la! evaluación! del! infarto! de! miocardio,! reciente! o! antiguo,! y! por! enfermedades! infiltrativas! y! miocardiopatías.! No! permite! la! valoración! del! diámetro! de! la! cavidad! ventricular!ni!el!grosor!del!ventrículo.! b) Desde!el!punto!de!vista!forense,!donde!la!patología!más!habitual!como!causa! de! muerte! súbita!es! la! patología! de! miocardio,! es! mejor! realizar! un! corte! transversal! en! mesocardio! y! extraer! todos! los! coágulos! del! interior! de! las! cavidades!atrioventriculares!para! que! el!peso!sea!adecuado.!Posteriormente! se!realizan!uno!o!dos!cortes!más!a!nivel!apical.!Esta!técnica!es!la!denominada! “corte! de! pan”! y! es! similar! a! la! que! se! realiza! en! otros! órganos! como! el! encéfalo.! La! base! cardiaca! se! puede! dejar! integra! para! su! estudio! anatomopatológico! o! diseccionarla! según! el! apartado! anterior! (es! lo! más! habitual).! Se! realizarán! fotografías! de! las! áreas! patológicas! y! se! fijará! el! corazón! en! formol.! De! esta! forma! podemos! examinar! la! patología! del! miocardio! pero! también! la! de! las! válvulas,! el! tracto! de! salida! de! ambos! ventrículos! y! la! existencia! de! posibles! comunicaciones!interatriales! o! interventriculares.!!Esta!técnica!tiene!las!siguientes!características:! • Permite! la! medida! de! la! dimensión! de! la! cavidad! ventricular! izquierda,! grosor! de! los! ventrículos! tanto! a! nivel! anterior,! lateral,! posterior! y! a! diferentes!niveles.! • Permite! la! caracterización! de! infartos! de! miocardio,! transmural! o! subendotelial! y! la! parte! del! ventrículo! afectado:! anterior,! lateral,! posterior,!septum.! • Permite!la!determinación!de!enfermedades!infiltrativas!como!sarcoidosis,! amiloidosis,!abscesos,!tumores!metástasticos,!etc.! • Permite!la!correlación!ecocardiográfica.! • Permite!la!preservación!de!otras!estructuras!cardiacas!como!las!válvulas!y! el!sistema!de!conducción.! • Preserva! el! espécimen! para! posteriores! estudios! y! fotografía! si! fuera! necesario.!! ! 4! c) Otros!posibles! métodos! de! examen! del! corazón! son! el! corte! longitudinal! en! cuatro! cámaras! o! el! corte! sagital! a! través! del! septo! interventricular! para! observar!el!ventrículo!izquierdo!y!el!tracto!de!salida!de!la!aorta.!El!primero!es! aconsejado! en! casos! de! sospecha!de! miocardiopatía! arritmogénica! y! el! segundo!en!casos!de!sospecha!de!miocardiopatía!hipertrófica.! 9. En!relación!con!el!peso!“normal”!del!corazón!se!pueden!seguir!varias!reglas!nemotécnicas.! Por!ejemplo,!de!forma!aproximada!se!puede!establecer!como!peso!medio!en!ambos!sexos! 319! g.! No! obstante,! este! dato! es! muy! poco! práctico! ya! que! el! peso! del! corazón! varía! mucho!en!función!del!sexo!y!del!peso!corporal.!La!clásica!fórmula!de!Hudson!establece! que!el!peso!esperado!del!corazón!es!el!0,45%!del!peso!corporal!en!el!varón!y!el!0,40%!del! peso!corporal!en!la!mujer.!Hay!que!tener!en!cuenta!que!si!fijamos!el!corazón!y!lo!volvemos! a!pesar!suele!existir!un!aumento!del!peso!en!un!5%.!También!podemos!utilizar!las!tablas! de!referencia!del!peso!del!corazón!fijado!de!Kitzman!et!al!(1988)!que!se!han!realizado!en! población!americana!divididas!en!función!del!sexo!y!del!peso!corporal!en!niños!y!adultos.! Mediremos!el!grosor!de!los!ventrículos!(Dcho.:!3,8X4!mm;!Izdo.:!12,3X15!mm!en!la!pared! libre!y!12,6X15!mm!en!el!septo!interventricular).!La!determinación!del!peso!del!corazón,! comparándolo! con! las! tablas! referidas,! así! como! la! medida! del! espesor! del! ventrículo! izquierdo,! nos! servirá! para! determinar! la! presencia! de! hipertrofia! ventricular! izquierda.!! Como! para! otras! causas! de! cardiomegalia,! el! diagnóstico! de! hipertrofia! concéntrica! del! ventrículo! izquierdo! requiere! la! demostración! del! aumento! del! peso! del! corazón! en! función!del!peso!corporal!y!la!talla!del!individuo.! 10. Posteriormente!se!procederá!a!la!inspección!externa!de!ambos!ventrículos!observando!el! recorrido!y!la!disposición!de!las!arterias!coronarias,!la!presencia!de!aneurismas!o!cicatrices! en!los!ventrículos!y!si!existe!o!no!infiltración!adiposa.!! 11. Se!examinan!los!senos!de!Valsalva!para!apreciar!la!existencia!de!estenosis!u!obstrucciones! en!el!origen!de!las!coronarias,!así!como!un!origen!anómalo.!Mediante!la!apertura!de!las! aurículas!descartamos!la!presencia!de!trombos!e!inspeccionamos!la!superficie!auricular!de! las!válvulas!tricúspide!y!pulmonar!advirtiendo!la!posible!existencia!de!anomalías!valvulares! como!la!agenesia!de!la!tricúspide!o!el!prolapso!de!las!valvas!de!la!mitral.!La!sección!de!la! aurícula! derecha! se! realiza! preservando! la! unión! de! la! vena! cava! superior! con! la! pared! auricular!donde!se!encuentra!ubicado!el!nodo!sinusal.!! 12. Se!practicarán!cortes!transversales!de!las!arterias!coronarias!epicárdicas!a!intervalos!de!3! mm! y! se!recogerán! las! secciones! con! una! estenosis! de! la! luz! por! placas! de! ateroma! superior!al!50%,!indicando!su!localización!(proximal,!media!o!distal);!los!segmentos!que! estén! ocluidos! por! trombos! y! cualquier! otra! zona! de! las! arterias! en! la! que! exista! otra! anomalía!como!la!disección!o!aneurismas.!! 13. El!examen!de!miocardio!ventricular!se!realiza!practicando!cortes!transversales!paralelos!de! ambos!ventrículos!desde!el!ápex!a!la!base!realizando!el!ultimo!corte!a!3’5!cm!por!debajo! del!surco!aurículoXventricular.!En!la!inspección!del!miocardio!ventricular!se!describen!las! posibles! desproporciones! entre! el! grosor! de! la! pared! libre! del! ventrículo! izquierdo! y! el! tabique! interventricular,! la! presencia! de! áreas! de! fibrosis! o! zonas! de! necrosis! en! el! miocardio! y! la! sustitución! adiposa! del! ventrículo! derecho.! Se! mide! el! espesor! de! las! paredes! libres! de! ambos! ventrículos! y! del! tabique! interventricular! excluyendo! la! grasa! epicárdica,!los!músculos!papilares!y!las!trabéculas!ventriculares.! 14. Se! realiza! el! examen! del! aparato! valvular.! Se! miden! los! perímetros! valvulares! y! se! describen!las!posibles!anomalías!en!relación!al!tamaño!y!la!forma!de!las!valvas,!la!inserción! de! las! mismas,! la! presencia! de! escotaduras,! vegetaciones,! engrosamientos! difusos! o! ! 5! nodulares!y!soluciones!de!continuidad,!así!como!las!alteraciones!en!las!cuerdas!tendinosas! de! los! músculos! papilares.! Los! perímetros! valvulares! considerados! normales! son! los! siguientes:!válvula!tricúspide:!12!cm!(rango!entre!10!y!12’5!cm.);!válvula!pulmonar:!8’5!cm! (rango!entre!7!y!9!cm.);!válvula!mitral:!10!(rango!entre!8!y!10’5!cm.)!y!válvula!aórtica:!7’5! (rango!entre!7!y!9’5!cm.)!! 15. Por!último,!se!realiza!el!muestreo!del!miocardio!para!el!estudio!microscópico!recogiendo! bloques!de!tejido!de!las!paredes!anterior,!lateral!y!posterior!de!ambos!ventrículos!y!de!las! paredes!anterior!y!posterior!del!tabique!interventricular.!Este!muestreo!incluye!el!tercio! proximal,! medio! y! distal! del! miocardio.! Además,! se! recogerán! todas! las! alteraciones! macroscópicas!que!se!han!observado!tales!como!áreas!de!fibrosis,!necrosis,!alteraciones! en!la!arquitectura!e!infiltración!adiposa.! 16. En! aquellos! casos! en! que! el! miocardio,! las! arterias! coronarias! o! el! aparato! valvular! no! explican! la! muerte! súbita! y! el! análisis! químicoXtoxicológico! es! negativo,! se! procede! al! estudio!del!sistema!de!conducción!para!descartar!posibles!anomalías!en!el!mismo.! 17. En!todos!los!casos!se! recogerá!un!segmento!de!aorta!torácica!evaluándose!el! grado! de! aterosclerosis! y! en! casos! de! aneurismas! de! etiología! no! aterosclerótica,! se! realizará! un! amplio!muestreo!de!la!pared!arterial!para!estudiar!las!posibles!anomalías!estructurales.! 18. Finalmente,!no!debemos!olvidar!que!los!hallazgos!de!la!autopsia!cardiovascular!tienen!que! ponerse!en!relación!con!los!observados!en!el!resto!de!los!órganos!y!fundamentalmente! con!aquellos!que!son!marcadores!de!la!patología!cardiaca!como!el!pulmón,!hígado!o!riñón.! La!patología!endocrina!de!tiroides!y!suprarrenal!también!tiene!importante!repercusión!en! la! patología! cardiovascular! por! lo! que! la! autopsia! no! debe! obviar! el! estudio! macro! y! microscópico!de!estos!órganos.! & Bibliografía&Recomendada:& • Basso!C,!!Aguilera!B,!Banner!J,!Cohle!S,!d’Amati!G,!Henriques!de!Gouveia!R,!di!Gioia!C,! Fabre!A,!Gallagher!PJ,!Leone!O,!!Lucena!J!et!al.!Guidelines!for!Autopsy!Investigation!of! SCD:! 2017! update! from! the! Association! for! European! Cardiovascular! Pathology.! Virchows!Arch.!2017.!Doi!10.1007/s00428X017X2221X0.![Epub!ahead!of!print].! • Buja!LM,!Butany!J.!Cardiovascular!pathology.!Fourth!Ed.!Academic!Press,!2016.! • Burke! AP,! Tavora! F.! Practical! cardiovascular! pathology.! Lippincott! Williams! and! Wilkins.!2010.! • Chaker! L,! van! den! Berg! ME,! Niemeijer! MN,! Franco! OH! et! al.! Thyroid! Function! and! Sudden! Cardiac! Death:! A! Prospective! PopulationXBased! Cohort! Study.! Circulation.! 2016;134:713X722.! • Delaney! RJ,! Gallagher! PJ.! The! pathological! investigation! of! sudden! cardiac! death.! Diagnostic!Histopathology.!2017.!Doi:!10.1016/j.mpdhp.2017.09.003.![Epub!ahead! of! print].! • Frescura! C,! Yen! Ho! S,! Thiene! G.! La! collezione! anatomica! di! cardiopatie! congenite! dell´Università!di!Padova.!Cooperativa!Libraria!Editrice!Università!di!Padova!(CLEUP),! 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