Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil

DEPARTAMENTO DE RADIOLOGÍA, MEDICINA FÍSICA, OFTALMOLOGÍA Y OTORRINOLARINGOLOGÍA TESIS DOCTORAL ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LOS FACTORES DE RIESGO EN LA HIPOACUSIA INFANTIL Mª DEL CARMEN TRAPERO DOMÍNGUEZ MÁLAGA, 2015 AUTOR: María del Carmen Trapero Domínguez http://orcid.org/0000-0002-1293-7218 EDITA: Publicaciones y Divulgación Científica. Universidad de Málaga Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercialSinObraDerivada 4.0 Internacional: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/legalcode Cualquier parte de esta obra se puede reproducir sin autorización pero con el reconocimiento y atribución de los autores. No se puede hacer uso comercial de la obra y no se puede alterar, transformar o hacer obras derivadas. Esta Tesis Doctoral está depositada en el Repositorio Institucional de la Universidad de Málaga (RIUMA): riuma.uma.es DEDICATORIA A mis padres AGRADECIMIENTOS Quiero agradecer en primer lugar a mi director de tesis, el profesor Dr. Lorenzo Zaragoza, por su esfuerzo en que este trabajo viese la luz. Al Dr. Francisco Hernández, que propició la gestación de la idea, cediéndome la base de datos, referencia de este trabajo y ayudándome de forma incondicional desde el primer momento a darle forma a este estudio. Al profesor D. Mario Gutierrez, por tomar particular interés en la interpretación y análisis estadístico de los datos. A todos los compañeros del servicio ORL del Hospital Carlos Haya, por haber confiado en mí y hacer posible mi formación personal y profesional. Y por supuesto, al equipo de enfermería de la consulta ORL del Hospital Materno Infantil, unas magníficas personas y profesionales, con gran perseverancia y tesón en la realización de las pruebas, base de este trabajo. A mi marido, por su paciencia y compresión durante esta larga gestación, apoyándome en cada momento y animándome cada día a seguir con este trabajo. A mi hijo, que aunque todavía no sea consciente, me alegra cada día con su sonrisa. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 6 ÍNDICE INTRODUCCIÓN ..................................................................................................... 8! 1.1!EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO .................................................................................. 16! 1.2 DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO AUDITIVO ...................................... 17! 1.3 FISIOLOGÍA DEL OÍDO ........................................................................................ 21! 1.4 CLASIFICACIÓN DE LAS HIPOACUSIAS ........................................................... 23! 1.5 REPERCUSIÓN DE LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO Y EL ENTORNO ................. 33! 1.6 FACTORES QUE DETERMINAN LA REPERCUSIÓN DE LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO .................................................................................................................. 39! 1.7 FACTORES DE RIESGO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL SEGÚN LA CODEPEH (adaptados del JCIH 2007) (37) ................................................................ 40! 1.8 CONTENIDOS BÁSICOS Y MÍNIMOS DEL PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE LA HIPOACUSIA ..................................................................................... 50! 1.9 PROGRAMAS DE CRIBADO AUDITIVO UNIVERSAL ......................................... 54! OBJETIVOS .......................................................................................................... 63! MATERIAL Y MÉTODOS ...................................................................................... 66! 3.1 DISEÑO DEL ESTUDIO Y SELECCIÓN DE PACIENTES .................................... 67! 3.1.1 Criterios de inclusión: ....................................................................................... 67! 3.1.2 Criterios de exclusión: ...................................................................................... 68! 3.2 RECOGIDA DE DATOS ......................................................................................... 69! 3.3 VARIABLES REGISTRADAS ................................................................................ 74! 3.4 MÉTODO ESTADÍSTICO ....................................................................................... 76! RESULTADOS ...................................................................................................... 77! 4.1 DISTRIBUCIÓN DE LA MUESTRA ........................................................................ 78! 4.1.1 SEXO ............................................................................................................... 79! 4.1.2 EDAD ............................................................................................................... 82! 4.1.3 ONDA UMBRAL ............................................................................................... 82! 4.1.4 GRUPO ALTO RIESGO ................................................................................... 84! 4.2 ANÁLISIS SEGÚN GRADO DE HIPOACUSIA .................................................... 85! 4.3 GRADO DE HIPOACUSIA EN NEONATOS SIN FACTORES DE RIESGO ......... 90! 4.4 GRADO DE HIPOACUSIA EN NEONATOS DE ALTO RIESGO .......................... 93! 4.5 ANÁLISIS DE LOS FACTORES DE RIESGO EN HIPOACÚSICOS ..................... 97! 4.6 INCIDENCIA DE LOS FACTORES DE RIESGO ................................................ 100! 4.6.1 ANTECEDENTES FAMILIARES ................................................................... 100! 4.6.2 INFECCIÓN PERINATAL ............................................................................. 104! Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 7 4.6.3 MALFORMACIÓN CRANEOFACIAL ............................................................ 108! 4.6.4 HIPERBILIRRUBINEMIA .............................................................................. 111! 4.6.5 HIPOXIA ........................................................................................................ 114! 4.6.6 SÍNDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA ................................................. 117! 4.6.7 VENTILACIÓN ASISTIDA .............................................................................. 121! 4.6.8 OTOTÓXICOS EN EL EMBARAZO .............................................................. 124! 4.7 ANÁLISIS DE LOS FACTORES DE RIESGO EN GRUPO DE HIPOACUSIA SEVERA A PROFUNDA ............................................................................................. 127! 4.8 ANÁLISIS DEL TRATAMIENTO: PRÓTESIS AUDITIVA E IMPLANTE COCLEAR ................................................................................................................... 137! 4.9 ANÁLISIS MULTIVARIANTE ............................................................................... 141! DISCUSIÓN ......................................................................................................... 144! 5.1 TASA DE HIPOACUSIA ....................................................................................... 145! 5.2 DISTRIBUCIÓN SEXO ......................................................................................... 147! 5.3 DISTRIBUCIÓN EDAD ......................................................................................... 148! 5.4 GRUPO ALTO RIESGO ....................................................................................... 149! 5.4.1 PRESENTACIÓN DE LOS FACTORES DE RIESGO .................................. 150! 5.5 GRUPO SIN FACTORES DE RIESGO ................................................................ 154! 5.6 HIPOACUSIAS DE GRADO SEVERO -PROFUNDO .......................................... 155! 5.7 TASA DIAGNÓSTICA .......................................................................................... 156! 5.8 TRATAMIENTO APLICADO ................................................................................ 157! 5.9 FACTORES DE RIESGO ..................................................................................... 158! 5.9.1 LA HIPERBILIRRUBINEMIA GRAVE QUE REQUIERE DE EXANGUINOTRASFUSIÓN ..................................................................................... 158! 5.9.2 ANTECEDENTES FAMILIARES ................................................................... 162! 5.9.3 VENTILACIÓN ASISTIDA .............................................................................. 164! 5.9.4 HIPOXIA ........................................................................................................ 165! 5.9.5 INFECCIÓN PERINATAL ............................................................................. 166! 5.9.6 MALFORMACIONES CRANEOFACIALES .................................................. 167! 5.9.7 SÍNDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA ................................................ 168! 5.10 PROGRAMA DE SCREENING ........................................................................... 169! CONCLUSIONES ................................................................................................ 172! BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................... 178! GLOSARIO ABREVIATURAS ............................................................................ 196! ANEXO 1 ............................................................................................................. 197! Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 8 INTRODUCCIÓN Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 15 En los casos en los que se compruebe que la adaptación audioprotésica correcta y la atención temprana no consiguen los resultados esperados en un periodo entre 3 - 6 meses, ha de considerarse la inclusión del niño en el programa de implante coclear. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 16 1.1 EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO El oído está formado por tres partes que tienen diferente origen embriológico, pero que funcionan como una unidad. El oído externo proviene de la parte dorsal de la primera hendidura ectobranquial; el oído medio, de la primera bolsa faríngea, y el oído interno, de un engrosamiento del ectoblasto, la placoda auditiva, la cual en la cuarta semana de desarrollo del feto se desprende del ectodermo superficial. Ésta se divide a su vez en un componente ventral que da lugar al sáculo y al conducto coclear, y otro dorsal que da origen al utrículo, conductos semicirculares y conducto endolinfático. El conducto coclear se introduce en el mesénquima circundante en forma de espiral, que tiene dos vueltas y media a la octava semana. En la décima semana el mesénquima se diferencia en cartílago y forma dos espacios perilinfáticos, las rampas vestibular y timpánica. El conducto coclear queda separado de la rampa vestibular por la membrana vestibular y de la rampa timpánica por la membrana basilar. Las células epiteliales del conducto coclear forman dos crestas, interna y externa. Esta última va a formar las células sensitivas del sistema auditivo, las células ciliadas que integran, junto con la membrana tectoria, el Órgano de Corti. Los impulsos sonoros que reciben estas células se transmiten en forma de impulso eléctrico al ganglio espiral formado por neuronas bipolares una de cuyas prolongaciones hace sinapsis en la base de las células ciliadas y la otra transmite la información a los ganglios cocleares y de ellos a la vía auditiva central. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 17 1.2 DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO AUDITIVO La formación del sistema nervioso central se produce mediante la morfogénesis, generación de los elementos celulares específicos, y la hodogénesis, desarrollo de las vías de interconexión nerviosa. En la cara dorsal del embrión, a partir del ectodermo, se genera el tubo neural que queda cerrado a la cuarta semana gestacional. De su extremo caudal va a derivar la médula espinal y de la porción cefálica, las diversas vesículas encefálicas. En la séptima semana el encéfalo embrionario está compuesto por cuatro capas: capa marginal, placa cortical, zona intermedia y zona germinal. Las dos primeras formaran la corteza, la zona intermedia formará la sustancia blanca del encéfalo; de la capa germinal se generan las neuronas que emprenden un proceso de migración para ocupar su lugar en la corteza durante el segundo trimestre de gestación. La hodogénesis, es decir, el crecimiento de las prolongaciones neuronales en busca de dianas para establecer contactos sinápticos y construir los circuitos vehiculantes de la información, se realiza durante el tercer trimestre de gestación y los dos primeros años de vida extrauterina. Las prolongaciones que no encuentren una diana involucionarán pudiendo ocurrir la muerte del cuerpo celular. La vía auditiva está constituida por una serie de núcleos de neuronas, situados en el tronco cerebral y el tálamo, que concluye en la corteza cerebral. Es la encargada de extraer el máximo de información de los mensajes neurales que se inician en el receptor auditivo. Pueden considerarse tres niveles, compuesto el primero de ellos por los núcleos cocleares encargados de la descodificación de la intensidad y duración del Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 18 impulso sonoro, manteniendo el análisis frecuencial realizado por el receptor periférico. Esta información se conduce hacia el colículo inferior y al complejo olivar superior, encargado de la audición biaural. En regiones más altas se encuentra el segundo nivel de esta vía, formado por los núcleos del lemnisco lateral y del colículo inferior que colaboran en la localización de la fuente sonora al recibir proyecciones binaurales. Son el cuerpo geniculado medial y la corteza auditiva los componentes del tercer nivel, encargados del análisis complejo del mensaje auditivo que proviene de los centros inferiores. La corteza cerebral auditiva se organiza en dos tipos de regiones funcionantes: el área auditiva primaria, situada en el tercio posterior de la circunvolución temporal superior (área 41 de Brodman) y el área auditiva secundaria (área 42 de Brodman). El área auditiva primaria se organiza tonotópicamente en bandas de isofrecuencia, localizándose las de baja frecuencia en las bandas más anteriomediales y las de alta frecuencia en las bandas más posterolaterales. Este área está directamente relacionada con la recepción del mensaje auditivo preciso y el análisis frecuencial. Recibe proyecciones directas de la vía auditiva ascendente, desde la región ventral del cuerpo geniculado medial. El área auditiva secundaria no presenta una organización tonotópica y parece ser la encargada de analizar el umbral del sonido, la respuesta a sonidos complejos e incluso estaría implicada en la memoria auditiva teniendo un papel fundamental en el procesamiento del lenguaje. Esta información de la corteza auditiva se proyecta hacia el área de Wernicke (área 22), de gran importancia en la interpretación del lenguaje y próxima a numerosas zonas en las que se guarda la memoria auditiva del lenguaje y los sonidos. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 19 El área de Wernicke en el hemisferio izquierdo posee mayor anchura y es la encargada de la descodificación de las señales auditivas, en particular de los fonemas. El derecho también procesa las señales elementales, pero parece ser que es en mayor medida responsable de los componentes melódicoemocionales. En el tercio posterior de la tercera circunvolución frontal izquierda se sitúa el área de Broca, adyacente al área motora primaria correspondiente a la musculatura orofaringolingual. La parte posterior forma parte de la corteza terciaria de asociación plurimodal y tiene como cometido formular las conductas verbales; la anterior está constituida por corteza secundaria de asociación unimodal y se ocupa de programar los esquemas gestuales de los órganos fonoarticulatorios donde se genera el material sonoro del habla. Las áreas de Wenicke y Broca están conectadas entre sí mediante el fascículo arqueado subcortical, realizándose, en la primera, la descodificación de las señales auditivo-verbales y en la segunda, la elaboración para la realización fono-articulatoria de la palabra. En el desarrollo del sistema auditivo existen influencias recíprocas entre las estructuras neuronales y la formación coclear; el sentido de la influencia es centrífugo en la etapa más inicial y centrípeta después. La privación auditiva temprana, en humanos, aunque sea incompleta, produce efectos sobre el desarrollo del lenguaje y sobre el resto de los aprendizajes, cuya reversibilidad, al resolver el problema auditivo, no ha podido ser claramente demostrada ni refutada, pero dentro del campo neuropsicológico puede afirmarse que existe un periodo crítico para la adquisición de un sistema de análisis categorial fonético y de su correlación en el conjunto de competencias psicolingüisticas. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 20 La competencia lingüística está, por tanto, muy entrelazada con el desarrollo neurológico y éste, en lo que se refiere a los centros auditivos, interrelacionado con la capacidad del Órgano de Corti de generar estímulos neuronales específicos. Por encima de los determinantes genéticos y epigenéticos, el sistema nervioso es una unidad viva que permite, pese a eventuales taras biológicas, remodelación y mejora funcional, no pudiendo ignorar las influencias sociales y educativas determinantes a la hora de rehabilitar niños con hipoacusia. Teniendo en cuenta que la presencia de un trastorno auditivo en los primeros años de la vida tiene devastadoras consecuencias sobre el desarrollo del lenguaje y sobre la adaptación del niño al medio familiar y social, se reconoce que el diagnóstico de la hipoacusia así como el inicio del tratamiento y de la rehabilitación debe llevarse a cabo antes de los 6 meses de edad (11). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 21 1.3 FISIOLOGÍA DEL OÍDO La audición es el complejo proceso mediante el cual el ser humano es capaz de analizar, integrar e interpretar las señales acústicas que provienen del medio externo y lo más importante: desarrollar el lenguaje. En la audición intervienen tres partes fundamentales: oído, vía auditiva y corteza auditiva. El oido externo tiene como función la amplificación del sonido y la protección del oído medio. La principal función del oido medio es transformar las vibraciones sonoras aéreas en cambios de presiones en los compartimentos líquidos del oído interno. El oido interno realiza la transducción de la energia que recibe del oído medio en impulsos bioeléctricos, mediante la codificación de la frecuencia, la intensidad y la localización espacial y temporal de los sonidos. Este proceso permite la conversión de la onda sonora en mensaje neural que será transmitido por las fibras nerviosas de la vía auditiva hasta la corteza cerebral. El mecanismo último de transducción mecanoeléctrica, sumamente complejo, se realiza en las condiciones físico-químicas concretas que permiten los líquidos laberínticos (perilinfa y endolinfa). Este medio líquido al ser incompresible, cambia la vibración en una onda de presión que se transmite al interior de las cámaras cocleares provocando la oscilación de las membranas cocleares y alcanzando la ventana redonda donde se produce la descompresión. Así, se establece entre las membranas oval y la redonda un sistema de vaivén que impide el acúmulo de energía en el interior coclear, que sería lesivo para el receptor. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 22 La onda de presión utiliza la membrana basilar coclear como plano de avance desde la base al ápex; los movimientos de la membrana basilar provocarán el desplazamiento del receptor auditivo y, por lo tanto, incidirán directamente en su actividad. Cuando el estímulo sonoro alcanza el oído interno, conlleva el desplazamiento de la membrana basilar, desde la base hasta el ápex. Dicho desplazamiento provoca la elevación del órgano de Corti proyectando la superficie del receptor hacia la membrana tectoria, de forma que los estereocilios de las células ciliadas sufren una deformación mecánica para adaptarse a este movimiento. Este proceso conlleva la activación (despolarización) de las células ciliadas. Se libera un neurotransmisor (glutamato) a la hendidura presináptica, ejerciendo su efecto sobre la neurona aferente coclear (15). El mensaje auditivo llega a las neuronas de los núceos cocleares desde donde se inicia la vía auditiva ascendente. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 23 1.4 CLASIFICACIÓN DE LAS HIPOACUSIAS Las hipoacusias se pueden categorizar en función de las siguientes variables: 1.- Atendiendo a su origen topográfico: - Hipoacusias de trasmisión: Las hipoacusias de conducción se deben a una alteración patológica del órgano de transmisión o conducción del sonido. La elevación del umbral auditivo en la vía aérea está directamente relacionada con el aumento de la impedancia o resistencia acústica. Si el oído interno y las vías auditivas centrales se encuentran indemnes, la energía sonora puede alcanzar directamente la cóclea a través de la cápsula laberíntica, ya que los huesos del cráneo en su conjunto entran en vibración cuando quedan incluidos en un campo sonoro (audición por vía ósea). La característica principal de las hipoacusias de conducción puras es que el umbral obtenido en las pruebas audiométricas es mejor para la vía ósea que para la vía aérea. El déficit auditivo es sólo cuantitativo, a consecuencia de una pérdida de energía sonora por causa mecánica. La causa más frecuente de hipoacusia de conducción en la infancia es la otitis media crónica con derrame, secundaria a patología crónica del oído y la rinofaringe, a menudo con hipertrofia adenoidea acompañante. La hipoacusia asociada a la otitis serosa crónica oscila de leve a moderada, y puede ser fluctuante. Su reconocimiento es importante pues, tratada oportunamente, puede curar sin secuelas. Si se permite su evolución espontánea, puede dar lugar a un colesteatoma, con destrucción irreversible de las estructuras óseas adyacentes. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 24 La hipoacusia conductiva también puede estar determinada genéticamente. Procesos o síndromes que incluyen malformaciones craneofaciales pueden asociarse con sordera de transmisión cuando la malformación afecta a las estructuras del oído medio o existe una atresia del conducto auditivo externo. La hipoacusia conductiva por malformación congénita del oído medio o externo puede oscilar de moderada a grave. En ocasiones, es subsidiaria de tratamiento quirúrgico reconstructor. - Hipoacusias de percepción ó neurosensoriales. . Coclear . Retrococlear Las alteraciones de la recepción sonora están producidas por patología del oído interno y/o del nervio auditivo. Se llaman también hipoacusias cocleoneurales o neurosensoriales. En la hipoacusia coclear pura, existe un grado variable de destrucción de las células sensoriales del oído interno, bien sea por lesión traumática, vascular, metabólica o inflamatoria. Las funciones afectadas son el análisis mecánico de las frecuencias de sonido y la transformación del estimulo mecánico en estimulo bioeléctrico. Se produce una pérdida cuantitativa de audición, combinada con una pérdida cualitativa de la comprensión verbal secundaria a la codificación deficiente. Puede haber además distorsión de la audición por el fenómeno de reclutamiento. En la hipoacusia neural pura se produce degeneración de la neurona periférica por lesión inflamatoria, vascular, traumática o metabólica. Las funciones afectadas son la codificación del mensaje sonoro y la transmisión de impulsos nerviosos. Además, la falta de inhibición colateral e interneural repercute en la capacidad de discriminación acústica. Se produce una pérdida de la audición verbal cuantitativa y cualitativa, por codificación Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 31 4.- En relación con el momento de desarrollo del lenguaje: La clasificación clásica que se hace de este aspecto, las divide en: . HIpoacusia Prelingual: antes del desarrollo del lenguaje (0-2 años). . HIpoacusia Perilingual: mientras se desarrolla en el lenguaje. Aparece entre los 2 y los 4 años. . HIpoacusia Postlingual: se da con posterioridad al desarrollo del lenguaje. Tradicionalmente, a la ausencia de lenguaje consecuencia de una sordera o hipoacusia se le denomina sordomudez, si bien también se extiende a aquellos casos en que produciéndose hipoacusia existe un lenguaje pobre y poco desarrollado. La ausencia de desarrollo del lenguaje va ligada a otros problemas derivados de las dificultades de comunicación, educación y relación social que provocan problemas psicológicos y de adaptación social. Dadas las dificultades en la educación de los sordomudos son muy pocos los que entre ellos acceden a los niveles más altos de la educación o a puestos de responsabilidad laboral. Naturalmente esta situación ocurre en los casos de hipoacusia bilateral severa y profunda. La importancia de la hipoacusia en recién nacidos se debe a su invisibilidad ya que no produce síntomas y pasa desapercibida; de hecho, estos bebés son tenidos por niños apacibles que duermen mucho y que están la mayor parte del día muy tranquilos. Este fenómeno hace que el diagnóstico del problema se realice de forma tardía y que las soluciones lleguen aún más tarde. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 32 En la actualidad sabemos que cuanto antes se inicie el tratamiento mejor será el resultado y que la adquisición del lenguaje tendrá lugar antes y su alteración será menor. Por eso en la actualidad, seguimos la regla de 1-3-6. Detección del problema antes del mes de vida, diagnóstico antes de los 3 meses e instauración del tratamiento antes de los seis meses. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 33 1.5 REPERCUSIÓN DE LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO Y EL ENTORNO Los efectos de la hipoacusia dependen de la naturaleza y la gravedad del déficit auditivo y de las características individuales del paciente. Todos los factores interactúan entre sí y deben ser valorados en su conjunto por un equipo multidisciplinario al plantear el tratamiento, las opciones educativas y el sistema de comunicación idóneo para el paciente. En general, la hipoacusia que se inicia en fases muy precoces de la vida, antes de la adquisición del lenguaje hablado inteligible (hipoacusia prelingüística), puede afectar el desarrollo del lenguaje, y también de la conducta, el rendimiento académico, y la capacidad afectiva y de socialización. Algunos niños afectados de hipoacusia prelingúistica se diagnostican muy tardíamente, porque conservan audición suficiente para responder a sonidos del entorno, y son capaces de aprender el lenguaje; pero, al llegar la etapa de escolarización, no pueden desarrollar plenamente sus aptitudes. En el entorno escolar, cualquier tipo de hipoacusia, incluso leve o unilateral, puede afectar negativamente el rendimiento del niño. Pacientes con hipoacusias mínimas sufren dificultades cuando las condiciones del entorno son desfavorables, por ejemplo, si existe mala acústica en la clase o hay mucho ruido de fondo. Se ha descrito cómo los niños con una hipoacusia unilateral presentan problemas en la localización de la fuente sonora y además un riesgo diez veces superior al de sus compañeros normoyentes de repetir un curso académico. En cualquier niño con un rendimiento inferior a la media, conducta inadecuada, o falta de atención en el colegio, se debe descartar una hipoacusia (25). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 34 El niño con hipoacusia grave o profunda corre un riesgo mayor de deficiencias en su aprendizaje. Niños con grados menores de hipoacusia pueden verse igualmente discapacitados, como en el caso de los enfermos con retraso mental, que tienen más dificultad para adaptarse a deficiencias sensoriales y, por consiguiente, se ven más afectados en el área lingüística que un niño con potencial cognitivo superior (26). La susceptibilidad individual a la hipoacusia se ve incrementada por otras situaciones como son los defectos sensoriales asociados (ceguera) o la deprivación cultural (hogares muy desestructurados, niños abandonados). El momento de la vida en que se instaura la hipoacusia es importante, como lo es también la edad a la que se diagnostica y se inicia la intervención terapéutica. Las aferencias exógenas determinan la maduración anatómica y funcional de las vías neurales y de la corteza cerebral auditiva, generando respuestas específicas. Este proceso se desarrolla desde la etapa embrionaria y fetal y a lo largo de la primera infancia. Los efectos de la deprivación auditiva en el niño de corta edad pueden ser devastadores en lo que se refiere a la adquisición del habla y del lenguaje. Entre un 70% y un 80% de las sorderas graves se concentra en el recién nacido y el lactante, aunque también se dan hipoacusias en niños mayores, a veces de carácter progresivo. La hipoacusia debe ser detectada antes de la edad en que la combinación de déficit y susceptibilidad individual sea tal que provoque minusvalía (27). En la sociedad actual en que predominanan los sistemas basados en la comunicación/información, los déficits audio-lingüísticos ocasionan un mayor costo que hace, por ejemplo, 50 años, en plena era industrial. El entorno social modifica la definición y los efectos de la patología auditiva. La capacidad de comunicación es ahora más valiosa de lo que lo ha sido en ningún otro momento de la historia (28). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 35 Se ha hablado mucho de la personalidad peculiar del niño sordo. La pérdida de audición, total o parcial, es una limitación importante en la conexión que el individuo establece con su entorno. Se perfilan, así, algunas características comunes al grupo como son la dependencia excesiva y el aislamiento ambiental. Como consecuencia de experiencias traumatizantes en sus relaciones con normoyentes, el círculo social se reduce a las personas semejantes o más afines al problema. López Torrijo (29) hace una revisión de los aspectos negativos atribuidos al sordo en la literatura del siglo XX. Alrededor de los años 40, se habla de “claras tendencias psiconeuróticas” en los sordos con respecto a los oyentes. Su inmadurez emocional se reflejaría en un miedo sin objeto y el placer por satisfacciones inadecuadas, lo que aumentaría la introversión del individuo haciéndole propenso a la neurosis. En los años 60, la aplicación de tests proyectivos (Rorscharch) en niños y adolescentes hipoacúsicos demostraba en ellos la dificultad para la conceptualización, intereses limitados, egocentrismo, mayor impulsividad, tendencia a la depresión, dificultad para adaptarse a nuevas situaciones y en el establecimiento de relaciones sociales satisfactorias. En época más reciente, el padre Yares, primer varón sordo ordenado sacerdote en Europa, apunta que la deficiencia auditiva hace al individuo más vulnerable a los estados de ansiedad, agresividad, nerviosismo, inestabilidad, inseguridad, volubilidad e inconstancia. La repercusión de la hipoacusia en la familia gira en torno a dos aspectos: las dificultades y frustraciones sufridas hasta la obtención de un diagnóstico claro, y el trauma de asumir la minusvalía del hijo (30). Los padres de niños con deficiencias auditivas han comunicado dificultades en el proceso de diagnóstico. En Florida, por ejemplo, el 24% de los padres de niños sordos en edad preescolar encuestados afirmaron haber sospechado la pérdida auditiva de su hijo antes de que cumpliera los 6 meses, pero sólo el 12% de los casos pudo ser confirmado en este periodo tan temprano (31). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 36 En un trabajo canadiense se comunicó que el 80% de las familias entrevistadas creía que los médicos de cabecera tendían a disentir o descartar las sospechas paternas de sordera en los niños (32). El diagnóstico de una hipoacusia suele ser una conmoción para los padres. No ocurre así en el caso de los padres sordos (menos del 10%). La comunicación es un problema inmediato para los padres oyentes. Los padres sordos probablemente se comuniquen entre sí mediante un lenguaje de signos y, por tanto, están mejor preparados para comunicarse con su hijo deficiente auditivo de una forma visual. La mayoría de los programas educativos para niños pequeños sordos hacen hincapié en la importancia de la participación de los padres, especialmente de la madre. Tales expectativas pueden tener consecuencias indeseables en la interacción entre el niño y su madre (33). En estudios comparativos de parejas niño sordo-madre oyente con parejas control niño oyentemadre oyente, se ha demostrado que las madres oyentes eran más dominantes con sus hijos sordos, pasaban más tiempo enseñándoles y se mostraban tensas y hostiles. Los niños sordos, a su vez, eran menos obedientes, estaban menos atentos y no eran tan cooperadores como los niños oyentes con quienes fueron comparados. Tanto las madres oyentes como sus hijos sordos parecían disfrutar menos en sus interacciones, intensificándose esta característica con el crecimiento del niño (34). La escolarización del niño hipoacúsico depende del tipo de sordera y de sus posibilidades terapéuticas y rehabilitadoras. Las hipoacusias conductivas pueden ser subsidiarias de tratamiento médico o quirúrgico. Las hipoacusias neurosensoriales son permanentes y, una vez diagnosticadas, precisan adaptación protésica y la inclusión del niño en un sistema de estimulación temprana, generalmente a cargo de un logopeda. La rehabilitación del lenguaje en las hipoacusias prelocutivas depende de la existencia o no de patología asociada. En los niños sordo-ciegos puede Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 37 usarse sistema Braille combinado con la dactilología: Alfabeto en relieve, alfabeto de guante. Cuando el niño hipoacúsico presenta problemas de coordinación motriz y no tiene un buen control de la voz ni de la respiración, es difícil que pueda hablar correctamente. Debe buscarse un método “gestual” o un método mixto que combine la mímica con el lenguaje oral. En los casos de retraso mental grave o parálisis cerebral asociados o sordera, se recurre a códigos signados. El método Bliss contiene una serie de signos, con varios niveles de dificultad, que se combinan unos con otros para que el paciente pueda comunicarse señalándolos. Actualmente existen sistemas computarizados para que, por medio de la imagen y el ordenador, el niño hipoacúsico pueda comunicarse y, además, entrenar sus emisiones vocales (35). En la Escuela Superior de Telecomunicaciones de Madrid se ha diseñado un sistema para proceso y visualización del habla (VISHA) que facilita la rehabilitación del lenguaje a través de un ordenador personal. En España, existen tres posibilidades para la escolarización del niño sordo: 1En los Centros de Educación Especial todos los alumnos son sordos y el profesorado es especialista en la educación de niños sordos. El planteamiento educativo es optativo del centro, aunque suele centrarse en el aspecto rehabilitador del lenguaje. 2. Los Centros Ordinarios con Aula Esencial de Educación para Sordos son colegios normales en los que se dispone de aulas para agrupar a los niños hipoacúsicos. Estas aulas están dotadas de material técnico y profesores especializados para trabajar con niños sordos. Tienen la ventaja de que ofrecen la posibilidad de interacción con niños oyentes (en el comedor, en el recreo...). El mayor inconveniente es que las aulas aglutinan niños sordos de todas las edades, lo que limita la oferta educativa. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 38 3. Los Centros Ordinarios de Integración Preferente de Sordos dependen del Ministerio de Educación y Ciencia. En ellos, los alumnos hipoacúsicos comparten las aulas ordinarias con sus compañeros oyentes y reciben apoyo especifico, dentro y fuera del aula, con material técnico (equipos F.M.) y personal especializado. La opción educativa más adecuada debe ser individualizada a partir de equipos multidisciplinarios que valoren las posibilidades de comunicación y aprendizaje del niño hipoacúsico (36). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 39 1.6 FACTORES QUE DETERMINAN LA REPERCUSIÓN DE LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO A. DEPENDIENTES DE LA PÉRDIDA AUDITIVA — Lateralidad — Cuantía: Leve, moderada, grave o profunda — Curso evolutivo: Estable, progresiva o fluctuante — Modo de instauración: Súbita ó gradual — Espectro frecuencial afectado: Selectiva, amplia o indiscriminada B. DEPENDIENTES DEL PACIENTE Y SU ENTORNO — Cociente intelectual del paciente — Situación médica o física de base (síndromes asociados) — Apoyo familiar — Edad de comienzo: Preperipostlisngüística. Edad en el momento del diagnóstico — Precocidad de la intervención Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 40 1.7 FACTORES DE RIESGO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL SEGÚN LA CODEPEH (adaptados del JCIH 2007) (37) 1Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisición del habla, del lenguaje. 2Historia familiar de hipoacusia infantil permanente. 3Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCI mayor de 5 días, incluidos los reingresos en la Unidad dentro del primer mes de vida. 4Haber sido sometido a oxigenación por membrana extracorporea, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina), diuréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera exanginotransfusión. 5Infecciones intraútero grupo TORCHS: tales como el citomegalovirus, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis. 6Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que interesan al pabellón auditivo, conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal. 7Hallazgos físicos tales como un mechón de cabello blanco frontal, que se asocian con un síndrome que incluye sosera neurosensorial o transmisiva permanente. 8Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, tales como la neurofibromatosis, la osteoporosis y síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell and LangNielsson. 9Enfermedades neurodegenerativas, tales como el síndrome de Hunter, neurópatas sensorimotore tales como la ataxia de Friedrich y el síndrome de Charcot Marie Tooth. 10Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana y vírica confirmadas ( especialmente virus herpes y varicela). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 47 Infecciones intrauterinas grupo TORCHS. Causan una hipoacusia neurosensorial adquirida prenatal por la transmisión transplacentaria desde la madre al feto, dando lugar a sorderas presentes al nacer o bien a sorderas de desarrollo diferido o progresivo. Incluye el grupo de infecciones por citomegalovirus, herpes, rubeola, sífilis y toxoplasmosis. La incidencia de la rubéola congénita ha descendido enormemente en los países desarrollados por la introducción de la vacuna antirrubeólica a finales de los años 1960. Sin embargo, globalmente la importancia de la rubéola como causa de HNS adquirida sigue siendo grande, siendo incluso la primera en los países en vías de desarrollo. En los países desarrollados la infección congénita por citomegalovirus (CMV) es la causa más frecuente de HNS adquirida en los neonatos, sin que aún se conozca su incidencia exacta. La mitad de estos niños con signos clínicos tienen una HNS y en muchos será progresiva (48) (49). Anomalías craneofaciales y anomalías del hueso temporal y asimetría o hipoplasia de las estructuras faciales. La mayoría de ellas van a presentar una hipoacusia de tipo conductivo, (por la mayor incidencia de anomalías de oído y por la mayor predisposición a otitis media crónica), otras serán de predominio mixto o neurosensorial; de cualquier modo, el fenotipo de la hipoacusia va a ser muy variable lo que obligará siempre a un diagnóstico diferencial en estos trastornos en relación a la hipoacusia neurosensorial. La mayoría de las veces está asociado a un síndrome malformativo, lo que añade otro factor de riesgo. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 48 Hallazgos físicos relacionados con síndromes asociados a hipoacusia ó Síndromes asociados a hipoacusia. Se establece que cerca de un 30% de los pacientes con hipoacusia infantil presentan hallazgos clínicos que definen un síndrome particular. Se han caracterizado más de 400 formas sindrómicas de sordera (50). Enfermedades neurodegenerativas. Pueden afectar a la audición como única manifestación clínica. Infecciones postnatales con cultivos positivos asociados a pérdida auditiva. Dentro de este grupo tenemos tres enfermedades que casi se han erradicado por el uso de la vacuna incluida en el calendario vacunal, la triple vírica, que son: el sarampión, la parotiditis y la rubeola. También hay que destacar a las meningitis bacterianas, donde los gérmenes más frecuentes son: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza y Neisseria meningitidis. Y las meningitis de causa vírica. Traumatismo craneoencefálico que requiera hospitalización. Está relacionado con fracturas a nivel del hueso peñasco, y pueden ser, según el trayecto de la fractura longitudinales ó transversales. En el primer caso se asocian con una hipoacusia transmisiva y en el segundo con una neurosensorial. Quimioterapia. Es otro factor de riesgo bastante importante para el desarrollo de hipoacusia por el efecto ototóxico ejercido. Destaca el cisplatino como el fármaco que tiene un mayor efecto. Además es de los más usados en tumores infantiles. Está demostrada su asociación con el desarrollo de una hipaocusia neurosensorial con caída en agudos, cuyo grado es variable en función del paciente. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 49 Enfermedades endoncrinas. La existencia de patología endocrina durante el embarazo constituye un factor de riesgo, en concreto las patologías son: el hipotiroidismo (51), la diabetes gestacional (52) (53) y la HTA – preeclampsia. Esta última no hay referencias claras publicadas, aunque Pickett (54) afirma que puede afectar al desarrollo del sistema auditivo. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 50 1.8 CONTENIDOS BÁSICOS Y MÍNIMOS DEL PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE LA HIPOACUSIA Es importante que el programa de detección precoz de hipoacusias sea un programa de salud pública sometido a un seguimiento que permita determinar si cumple con los criterios de calidad adecuados. Ello hace necesario establecer unos parámetros de calidad que definen claramente los objetivos del mismo y que han sido definidos por la CODEPEH (37). Los objetivos generales de los programas han de ser el llevar a cabo el cribado antes del primer de vida para realizar la confirmación diagnóstica antes de los tres meses y haber iniciado el tratamiento antes de los seis meses. Para conseguir esto, es recomendable cumplir con los siguientes parámetros recogidos de la JCIH (55) y modificados por la CODEPEH. 1. EL objetivo del programa es descubrir todas las hipaocusias uni o bilaterales presentes en el nacimiento. Como criterio de calidad los procedimientos de cribado deben asegurar que los falsos negativos tiendan al 0%. 2. Indicadores de calidad: se explorarán ambos oídos de todos los niños. Para ser universal, los niños cribados han de superar al 95% de los recién nacidos. Para ser neonatal debe de realizarse antes del mes de vida a más del 95% de los niños. Se repetirá la prueba a todos aquellos que no la pasen en la primera ocasión. 3. Indicadores de calidad de la confirmación diagnóstica: se explorará a todos los niños derivados de la fase de cribado. No debe de superar el 4% de tasa de derivación a las pruebas de confirmación. Se debe tender Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 51 al 100% de niños con confirmación diagnóstica hecha durante el tercer mes de vida, aunque se considera cumplido si se supera el 90% en el tercer mes. 4. Indicadores de calidad del tratamiento: La instauración de la atención temprana adecuada antes de los seis meses de edad debe tender al 100% de los niños con confirmación diagnóstica de hipoacusia, aunque se considera cumplido si se supera el 90%. Si se decide la adaptación protésica, no debe pasar más de un mes entre la indicación y la adaptación en el 95% de los candidatos. Para niños con hipoacusia de aparición tardía, el 95% debe de haber iniciado el tratamiento en el plazo de 45 días desde el diagnóstico. El control del desarrollo cognitivo y lingüístico antes de los 12 meses debe ser del 90%. 5. Criterios de calidad del seguimiento del programa: - Epidemiológico: Registro informático de todos los niños, disponiendo de los datos sobre número de recién nacidos cribados antes de abandonar el hospital, niños con hipoacusia confirmada antes de los 3 meses de edad, niños incluidos en el programa de atención temprana antes de los 6 meses, número de niños con sospecha de hipoacusia o confirmada que son remitidos a una Unidad de Hipoacusia Infantil. Número de niños con hipoacusia no sindrómica que tienen un adecuado desarrollo del lenguaje y de las habilidades comunicativas al inicio de la edad escolar. Número de niños derivados al programa de implante coclear. - Clínico: Control de todos los niños detectados en la consulta ORL. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 52 En resumen, los objetivos de la CODEPEH son: - Asesoramiento sobre programas de detección precoz en la infancia. - Fomento de programas y protocolo en la detección precoz de la hipoacusia. - Promover la detección precoz y el tratamiento de la hipoacusia en los niños. - Promover un protocolo básico de recogida de datos y un registro de niños sordos. - Promover la prevención de la hipoacusia en la infancia. - Crear una asociación de los grupos que trabajan en este área en España. - Promover y desarrollar programas de formación audiológica. El objetivo final de todas las iniciativas de cribado y tratamiento temprano de la hipoacusia es la optimización de la comunicación y el desarrollo social, académico y profesional de cada niño con pérdida auditiva permanente (37) y facilitar el acceso precoz y natural al lenguaje oral a través de la audición y aprovechar así la plasticidad cerebral de los primeros años de vida y estimular el desarrollo comunicativo del niño (55). ESTRATEGIAS: - Se realizará la primera prueba antes del alta hospitalaria. - Deberán existir sistemas de recuperación de los casos perdidos. - Es recomendable que las pruebas sean automatizadas y se puedan realizar todos los días del año. - Deberá darse información oral y escrita a los padres, previa a la prueba. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 53 - Se solicitará el consentimiento de los padres para la realización de éstas, sin necesidad de documento escrito. La detección se debe realizar tanto a poblaciones que presenten factores de riesgo para la hipoacusia, como a todo recién nacido sin esos factores, ya que así se cubrirá a toda la población (detección universal). En el caso de los recién nacidos con factores de riesgo, sólo se detectará la mitad de los casos que presentan discapacidad auditiva, el otro 50% está presente en la población sin factores de riesgo. Ya en 1996 la CODEPEH propone la realización de la detección universal para cubrir así a toda la población. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 54 1.9 PROGRAMAS DE CRIBADO AUDITIVO UNIVERSAL En España en 1996, la comisión para la detección precoz de la hipoacusia (CODEPEH) diseñó un protocolo para la detección de la hipoacusia en recién nacidos con indicadores de riesgo dada la mayor incidencia de hipoacusia en este grupo, y en 1999 lo modifica elaborando un Programa para la Detección Precoz, Tratamiento y Prevención de la Hipoacusia Infantil en el que se recomienda la realización de un despistaje universal para minimizar las graves consecuencias que un diagnóstico tardío de ésta tiene para el desarrollo del niño sordo. La posibilidad de un diagnóstico y tratamiento precoz conlleva un ahorro de costes económico y social enorme, pues la diferencia que existe entre un niño con unas capacidades intelectuales y de adaptación nomales, y un niño con retraso mental e inadaptación, es tan grande que se eleva el coste humano y social de estos últimos a cifras incalculables. La hipoacusia en recién nacidos es una afección que reúne los requisitos para poder entrar en un programa de detección precoz: - Es una afección frecuente. - Su diagnóstico tardío tiene consecuencias en en el desarrollo individual. - Puede ser diagnosticada precozmente de forma fiable. - El diagnóstico precoz supone un notable incremento en la calidad de vida acercando al paciente a la media de la sociedad. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 55 Hay dos tecnologías que se usan de forma única o consecutiva para detectar precozmente la hipoacusia: - Las otoemisiones acústicas provocadas. - Los potenciales evocados auditivos. OTOEMISIONES ACÚSTICAS Se definen como la energía acústica generada por la actividad fisiológica de la cóclea que puede registrarse en el CAE mediante un micrófono. Las células ciliadas externas poseen capacidad contráctil, la cual genera un sonido llamado emisión otoacústica (EOA). Esta contractibilidad puede aparecer esporádicamente o como respuesta a un estímulo sonoro. Cualquier daño de la vía auditiva que suponga una pérdida de más de 25-30 dB hace que las emisiones otoacústicas desaparezcan (56). El estímulo consiste en una serie de pares de tonos puros producidos por un altavoz. La frecuencia más baja se denomina F1 y la frecuencia más alta F2. Cuando el par de tonos llega a la cóclea, cada uno estimula un tipo diferente de células ciliadas externas, esto conduce a una vibración que genera un tercer tono que se conoce como emisiones otoacústicas del producto de distorsión (PD), las que son detectadas en el conducto auditivo externo a través de un micrófono y cuantificadas por medio de una computadora. Las otoemisiones acústicas fueron descubiertas en 1978 por Kemp, quien describió por vez primera la existencia de una energía sonora que tenía su origen en la cóclea de un ser humano y que se podía provocar con un estímulo sonoro o bien podía aparecer espontáneamente; este fenómeno es lo que denominó emisión acústica y es lo que hoy conocemos como eco de Kemp o mejor como otoemisión acústica. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 56 El significado de las otoemisiones es que su presencia indica que el mecanismo del receptor coclear preneural (y también necesariamente el mecanismo del oído medio) es capaz de responder al sonido de forma normal. Las emisiones son específicas y selectivas en cuanto a la frecuencia, por lo que es posible obtener información acerca de diferentes zonas de la cóclea simultáneamente. Ninguna otra prueba clínica examina la biomecánica de la cóclea ni combina la velocidad de operación, la no invasibilidad, la objetividad, la sensibilidad a las frecuencias y la inmunidad al ruido de las pruebas de otoemisiones (4) Para que el registro sea adecuado se requiere la normalidad del oído externo y medio, y que no haya ruido ambiental ni biológico. El tiempo de realización suele ser breve y no requiere de personal altamente cualificado por lo que las otoemisiones acústicas constituyen el primer paso para el despistaje en los programas de screening auditivo con carácter universal del recién nacido. En el recién nacido se recomienda hacerlo después de las 24h de vida extrauterina para permitir la eliminación de líquido del oído medio y detritus del conducto auditivo externo y así evitar resultados falsos negativos. Preferentemente con el paciente dormido se coloca la oliva del equipo dentro del conducto auditivo. Ésta tiene dos altavoces y un micrófono. Los altavoces envían tonos dentro de la cóclea y las células ciliadas externas reaccionan a estos emitiendo un tercer tono que viaja de regreso donde está el micrófono quien lo detecta. Esta respuesta tiene una amplitud muy pequeña y se mezcla con otros ruidos biológicos y ambientales presentes en el canal auditivo. El equipo utiliza técnicas de promedio para separar las emisiones otoacústicas de los ruidos ya mencionados (imagen 1) (imagen 2). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 63 OBJETIVOS Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 64 El objetivo de este trabajo es realizar un análisis descriptivo de cada uno de los factores de riesgo establecido por la CODEPEH y establecer la relación existente con el desarrollo de hipoacusia en un grupo de pacientes de alto riesgo de nuestro medio. Se pretende valorar la tasa de hipoacusia neurosensorial y sus características (grado, lateralidad….) en niños remitidos al servicio ORL Hospital Materno Infantil de Málaga, para valoración audiológica por presentar factores de riesgo de hipoacusia o por no pasar la primera fase de cribado audiológico neonatal. También se analiza las características de la población afectada (edad, género… ), así como los factores de riesgo más prevalentes y los que presentan mayor tasa de hipoacusia neurosensorial en nuestra población. Del trabajo de revisión de las historías clínicas de cada niño, se obtuvo una serie de variables que son el objeto de estudio y que proporcionan los objetivos de este trabajo: a. Tasa de hipoacusia en nuestro medio, así como dentro de los grupos de alto riesgo y no alto riesgo. b. Distribución del sexo en nuestra muestra así como dentro del grupo de hipoacúsicos. c. Relación entre los factores de riesgo y la tasa de hipoacusia para cada uno de ellos. Hallar relaciones de significación estadística entre los diversos factores de riesgo. d. Relación entre los factores de riesgo y el hallazgo de hipoacusia neurosensorial bilateral severa a profunda. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 65 e. Relación entre factores de riesgo simultáneos y el hallazgo de hipoacusia f. Relación entre la hipoacusia y la presencia o no de factores de riesgo. g. Edad media a la que se establece el diagnóstico de hipoacusia. h. Tasa de niños con hipoacusia que requieren de tratamiento, ya sea mediante el uso de prótesis auditiva o mediante implante coclear. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 66 MATERIAL Y MÉTODOS Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 67 3.1 DISEÑO DEL ESTUDIO Y SELECCIÓN DE PACIENTES Se realiza un análisis retrospectivo de lactantes que han seguido el Programa de Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil por haber nacido en el Hospital Regional de Málaga en el periodo comprendido entre enero 2009 y diciembre de 2013, o que por problemas clínicos graves han sido derivados a la Unidad de Cuidados Intensivos de Neonatología desde los diferentes Hospitales de la Provincia. Durante este periodo se realizan los PEATC a todos los recién nacidos en el Hospital Materno Infantil de Málaga, en los que las otoemisiones acústicas no pasan en varias ocasiones o en aquellos que superándolas, presentan los factores de riesgo de hipoacusia establecidos por la CODEPEH. 3.1.1 Criterios de inclusión: - Lactantes de ambos sexos con edades comprendidas entre 0 y un año que no pasaron el filtrado con EOA del Programa de Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil en el Hospital Regional de Málaga y en concreto de los Nacidos en el Pabellón Materno Infantil. - Lactantes con antecedentes familiares, obstétricos, síntomas o signos que a criterio del equipo de Neonatólogos, Pediatras y de un estudio en consulta del Otorrinolaringólogo del Programa son compatibles con un proceso de alto riesgo de padecer hipoacusia, según la CODEPEH. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 68 3.1.2 Criterios de exclusión: - Lactantes de ambos sexos sin antecedentes familiares u obstétricos, sin síntomas de hipoacusia y sin signos que a criterio del equipo de Neonatólogos y Pediatras sugieran poseer algún factor de riesgo de padecer hipoacusia según la CODEPEH y haber pasado el Filtrado con EOA del Programa de Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil. - Lactantes con factores de riesgo, con otras enfermedades concomitantes graves que requieren un soporte en la Unidad de Cuidados Intensivos de Neonatología hasta pasado el año de edad. El número de nacimientos en el Hospital Materno Infantil de Málaga en este periodo de cinco años es de 29300 y en el Hospital Clínico Universitario de Málaga es de 9042 recién nacidos, dato a tener en cuenta puesto que los que presenten algún factor de riesgo o no pasen las OEA en varias ocasiones serán derivados a la consulta ORL del Hospital Materno Infantil para estudio diagnóstico. Se tiene como referencia para estudio de PEATC procedentes del programa por presentar los criterios de inclusión referidos, a 1049 niños, de los cuales el estudio se realizó en 884, los 165 pacientes restantes no acudieron a la consulta por diversos motivos. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 69 3.2 RECOGIDA DE DATOS Los recién nacidos enviados a la consulta desde el Servicio de Neonatología Pabellón Infantil del Hospital Regional por presentar factores de riesgo o aquellos que no pasaron el filtrado con EOA en la Fase de Detección de este Programa de screening pasan para estudio diagnóstico a la consulta externa ORL pediátrica. Se ha realizado un Algoritmo explicativo del funcionamiento del Programa de Detección que puede ayudar a entender cuáles fueron las fuentes de datos (Anexo 1). - La Fase de Detección: como resultado del filtrado del Programa con EOA hace referencia a todos los niños nacidos en el Hospital y su resultado (Pasa / No pasa), se registraron en la Cartilla del Neonato. Estos resultados se reflejan además de manera obligatoria en el Programa de Metabolopatías de la Consejería de Salud. - La Fase de Diagnóstico: Es competencia del Especialista de ORL en la Consulta Externa de ORL del Pabellón Infantil del Hospital Regional de Málaga. En la consulta ORL del Hospital Materno Infantil se realiza una historia clínica, con especial atención a los antecedentes y a las conductas que pudieran generar el comportamiento auditivo. Se lleva a cabo una exploración física en general a la busca de estigmas genéticos o malformaciones craneofaciales. Una Inspección auditiva externa y otoscopia. Y por último si existe duda en la otoscopia, se procede a realizar un timpanograma, en lactantes de más de 6 meses de edad, como complemento para descartar procesos de oído externo u oído medio susceptibles de ser corregidos antes de realizar los estudios de audición. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 70 En esta cita se estableció, en cada caso, los pacientes que cumplían los criterios de inclusión para la investigación. Los datos obtenidos se fueron registrando en la base de datos que se diseñó expresamente para el seguimiento del Programa, tanto para las fases de detección, diagnóstico y tratamiento. En un segundo tiempo se citó a todos los pacientes incluidos para realizar PEATC en el Gabinete de Audiología Pediátrica del Pabellón Infantil del Hospital Regional. Aquellos recién nacidos que no pasan las OEA en la planta de maternidad o en la UCIP de neonatología, y que en una segunda cita con personal DUE más especializado y en la cabina insonorizada del Servicio de ORL se constata que no pasan el procedimiento y los que presentan factores de riesgo de hipoacusia, son citados en la consulta de ORL donde se les realiza una historia clínica a los padres con especial atención al comportamiento auditivo y una exploración ORL que incluye otoscopia y timpanograma. Si se encontrase algún proceso patológico de oído externo o medio que justificara el no pasar de las otoemisiones, se pondría un tratamiento para ello y se volvería a repetir las OEA. Una vez finalizado este examen se inicia la recogida de datos en un fichero informatizado expresamente diseñado para recoger todo el proceso de Programa siguiendo los pasos del Algoritmo anexo para las fases de detección, diagnóstico y tratamiento. Si toda la exploración ORL es normal pasamos a realizar los PEATC en el gabinete de audiología pediátrica siguiendo los procedimientos estandarizados con un dispositivo adecuado el “MK 22 Millenium” (imagen 6), los cuales proporcionan el umbral auditivo, que viene determinado por la mínima intensidad a la que se reproduce la onda V. Si éste es normal, igual o Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 71 inferior a 40 decibelios SPL, el seguimiento es realizado por el pediatra. En caso de que el resultado esté alterado, con unos umbrales auditivos superiores a 40 dB, es necesario volver a repetir al mes los PEATC para su confirmación. imag.6 Se procede a colocar los electrodos en el paciente (rojo en zona del vértice, verde en frente y negro en mastoides derecha ó izquierda), que van conectados al amplificador (imagen 7). Una vez que se encuentren perfectamente colocados se comprueba en el programa la impedanciometría, que si es correcta (inferior a 2 Kohm). Se procede a iniciar la prueba previa colocación de auriculares normales ó de inserción. Se comienza con una intensidad de click de 100dB, se va disminuyendo progresivamente la intensidad de estimulación hasta identificar la onda umbral en el valor mínimo de intensidad, lo cual indicará el umbral auditivo del paciente. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 72 imag.7 Este procedimiento se debe acometer antes de los seis meses de edad con el objetivo de que el diagnóstico de una posible patología de la vía auditiva se realice antes de esa edad y así poder instaurar el tratamiento correspondiente. En los casos de hipoacusia leve o moderada, se realizará un seguimiento en consulta y se valorará la necesidad de intervención con protesis auditiva. En caso de hipoacusia severa se complementa el estudio con pruebas de imagen para valorar una posible anomalía cerebral o la posibilidad de iniciar un protocolo para implante coclear. El procedimiento para realizar los PEATC lleva implícito recoger de nuevo los datos administrativos en una base de datos junto a los resultados del procedimiento. De modo que la recogida de datos se lleva a cabo en dos bases de datos: la propia del Programa que recoge los resultados y la del dispositivo para PEATC MK 22 Millenium, que recoge los pormenores del resultado de esta prueba como elemento principal para el diagnóstico. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 79 Gráfico 1.- Distribución de la muestra estudiada 4.1.1 SEXO Dentro del grupo de neonatos a los que se realizó el estudio, la distribución por sexo es muy similar, con predominancia del sexo masculino, configurándose un total de 493 niños (55,8%) y 391 niñas ( 44,2%) (gráfico 2) Gráfico 2.- Distribución de la muestra según el sexo De la muestra de pacientes a los que se les realizó los PEATC, 278 resultan ser patológicos, es decir presentan unos PEATC con valores umbrales por encima de 40 decibelios SPL en cualquiera de los dos oídos y 606 con resultado dentro de la normalidad. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 80 Estos datos representan un porcentaje de pacientes con hipoacusia en diferente grado en nuestra muestra del 31,4% (gráfico 3). Gráfico 3.- Porcentaje de patológicos en la muestra Analizando la distribución por sexo dentro del grupo de pacientes con hipoacusia, que son un total de 278, se sigue observando una predominancia del sexo masculino, con 152 niños y 126 niñas. Los 606 pacientes restantes que presentan normalidad auditiva se distribuyen en 341 niños y 265 niñas. En cuanto a la distribución por sexo, vemos que se distribuye en niños y niñas de forma muy similar, tanto en el grupo de pacientes con PEATC alterados como en los que presentan unos valores normales en los PEATC, con leve predominancia del sexo masculino. Para comprobar ésto se utilizó un análisis estadístico mediante la Prueba exacta de Fisher, y vemos que no hay diferencia significativa entre ambos sexos (p= 0,662) (tabla 2) (tabla 3). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 81 Tabla cruzada sexo Total Niño Niña PATOLÓGICOS No Recuento 341 265 606 % dentro de sexo 69,2% 67,8% 68,6% Sí Recuento 152 126 278 % dentro de sexo 30,8% 32,2% 31,4% Total Recuento 493 391 884 % dentro de sexo 100,0% 100,0% 100,0% Tabla 2.- Distribución por sexo en patológicos Pruebas de chi-cuadrado Valor gl Sig. asintótica (2 caras) Significación exacta (2 caras) Significación exacta (1 cara) Chi-cuadrado de Pearson ,196a 1 ,658 Corrección de continuidadb ,137 1 ,711 Razón de verosimilitud ,196 1 ,658 Prueba exacta de Fisher ,662 ,355 Asociación lineal por lineal ,196 1 ,658 N de casos válidos 884 a. 0 casillas (0,0%) han esperado un recuento menor que 5. El recuento mínimo esperado es 122,96. b. Sólo se ha calculado para una tabla 2x2 Tabla 3.- Análisis estadístico. Prueba exacta de Fisher Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 82 4.1.2 EDAD La edad media a la que se realizó los PEATC a los pacientes de nuestro estudio es de 147,38 días, con una desviación estándar de 66,791 días. Es decir, que la edad media a la que se realiza el diagnóstico de hipoacusia es anterior a los cinco meses, pudiendo variar la edad entre los tres y los siete meses. En el siguiente gráfico quedan reflejadas distintas valores estadísticos de la edad (gráfico 4). Gráfico 4.- Variables estadísticas de la edad 4.1.3 ONDA UMBRAL Se realizó un análisis descriptivo de la onda umbral (onda V de los PEATC) en ambos oídos del total de la muestra de pacientes estudiados. La onda umbral en el oído derecho presenta una media de 43,95dB, con una desviación estándar de 14,548; y en el oído izquierdo la media es de 43,98dB, con una desviación estándar de 16,179 (gráfico 5). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 83 Gráfico 5.- Variables estadísticas del umbral auditivo en ambos oidos Se puede comprobar que los valores umbrales obtenidos en los PEATC en ambos oídos son prácticamente los mismos. Para analizar este extremo se utilizó la Prueba T de Student para muestras apareadas y se percibe que no hay diferencia significativa en el valor de la onda umbral entre ambos oídos (p= 0,940) (tabla 4) (tabla 5). Tabla 4.- Estadística de los valores umbrales en ambos oídos t gl Sig. (bilateral) Par 1 Umbral Onda V OD – Umbral Onda V OI -,076 883 ,940 Tabla 5.- Estadística comparativa de valores umbrales entre ambos oído Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 84 4.1.4 GRUPO ALTO RIESGO En la muestra, la mayoría de los pacientes presentan alguno de los factores de riesgo establecidos por la CODEPEH, es decir, que llegan a la consulta de ORL por ser pacientes con alto riesgo de hipoacusia. Corresponde en el estudio a 538 pacientes (60,85%). El resto, 346 pacientes (39,14%) no son de alto riesgo, pero se incluyen en el protocolo diagnóstico de hipoacusia por no pasar las OEA en varias ocasiones. Esta distribución de pacientes, según presenten o no factores de riesgo, se refleja en el siguiente gráfico (gráfico 6): Gráfico 6.- Distribución de la muestra según grupo de alto riesgo Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 85 4.2 ANÁLISIS SEGÚN GRADO DE HIPOACUSIA De los neonatos que presentan hipoacusia en diferente grado, que son un total de 278 pacientes (31,44%), se observa que es posible diferenciar varios grupos en función del valor umbral obtenido en los PEATC. Así se discriminan varios grados de hipoacusia, que se representan en la muestra analizada del siguiente modo: Pacientes con hipoacusia moderada. Umbrales entre 41 y 70dB. Se producen 221 casos en el oído derecho y 207 en el oído izquierdo. Se registran 194 casos que presentan estos valores umbrales en ambos oídos (69,78%). Pacientes con hipoacusia severa. Valores umbrales entre 71 y 90dB. Se producen 36 casos en el oído derecho y 42 en el oído izquierdo. Hay 23 casos que presentan estos valores en ambos oídos (8,27%). Pacientes con hipoacusia profunda. Valores umbrales entre 91 y 119dB. Se producen 20 casos en el oído derecho y 30 casos en el oído izquierdo. De forma bilateral, aparecen estos valores umbrales en 12 pacientes (4,31 %). Pacientes con cofosis. Valores umbrales de 120dB ó desestructurado. Se producen 24 casos en el oído izquierdo. Y 16 casos en oído derecho. De forma bilateral, en 10 pacientes (3,59%). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 86 Gráfico 7.- Distribución de los diferentes grados de hipoacusia en la muestra. Afectación bilateral Gráfico 8.- Distribución de los diferentes grados de hipoacusia en oído derecho Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 87 Gráfico 9.- Distribución de los diferentes grados de hipoacusia en oído izquierdo Se puede observar como más de la mitad de los pacientes con hipoacusia de la muestra corresponde al grupo de grado moderado. Conforme aumenta el grado de hipoacusia, el número de casos que aparece es menor. Dentro de las hipoacusias sólo se observan dos casos que se presentan de forma unilateral. En uno de ellos, la afectación es del oído derecho, que presenta un umbral de 60dB con normalidad auditiva en el contralateral; y en el otro caso, la afectación es del oído izquierdo que presenta un valor umbral de 90dB, con normalidad auditiva del otro oído. El grupo de pacientes con hipoacusia de grado severa – profunda – cofosis (valores umbrales por encima de 70 decibelios), representa un total de 82 casos. Lo que en términos de porcentaje refleja un 29,49%. El resto, 70,50% corresponde a hipoacusia de grado moderado. Queda expuesto el amplio número de pacientes con hipoacusia de grado moderado observado en la muestra. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 88 De los pacientes con resultado de PEATC alterados, 236 corresponden a alto riesgo, es decir, que presentan al menos uno de los factores de riesgo establecidos por la CODEPEH. Y existen 42 pacientes que no presentan ningún factor de riesgo de hipoacusia, pero los PEATC no están dentro de la normalidad auditiva. Es decir, que la mayoría de pacientes con hipoacusia objetivada en la prueba diagnóstica de PEATC resultan ser pacientes de alto riesgo, lo que supone un porcentaje del 84,89% de hipoacusias, frente al 15,11% de hipoacusias que no tienen ningún factor de riesgo; éstos han llegado al cribado mediante PEATC por no pasar los OEA en varias ocasiones (gráfico 10). Gráfico 10.- Distribución de pacientes con hipoacusia según alto riesgo o sin presencia de factores de riesgo Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 95 Gráfico 17.- Distribución de los diferentes grados de hipoacusia en lel oído derecho en laa muestra con factores de riesgo Gráfico 18.- Distribución de los diferentes grados de hipoacusia en el oído izquierdo en la muestra con factores de riesgo Las hipoacusias de grado severo – profundo – cofosis, representan un total de 52 casos (22,03%). Por lo que la mayoría de las hipoacusias en el grupo de alto riesgo, corresponden al grado moderado con 184 casos (77,96%). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 96 Este predominio de las hipoacusias de grado leve – moderado en el grupo de alto riesgo, es totalmente diferente con lo que ocurre en el grupo sin factores de riesgo, donde la mayoría de las hipoacusias son de grado severo – profundo. En términos de porcentaje en el grupo de alto riesgo las hipoacusias con valores umbrales por encima de 70 decibelios, representan un 22,03% y en el grupo sin factores de riesgo un 71,42%. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 97 4.5 ANÁLISIS DE LOS FACTORES DE RIESGO EN HIPOACÚSICOS En estos pacientes que pertenecen al grupo de alto riesgo y fueron diagnosticados de hipoacusia, se procedió a analizar los factores de riesgo (gráfico 19), los que predominan son los siguientes: Ventilación asistida: 91 casos. Infección perinatal: 73 casos. HIperbilirrubinemia: 67 casos. Hipoxia: 62 casos. Malformación craneofacial: 25 casos. Antecedentes familiares: 18 casos. Sindromes asociados a hipoacusia: 9 casos. Gráfico 19.- Distribución de los factores de riesgo en la muestra de patológicos Cada factor de riesgo se puede presentar en un paciente de forma exclusiva o en asociación con más factores. La infección perinatal y la hipoxia son los únicos que aparecen con mayor frecuencia combinados con otros que con Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 98 exclusividad. En cambio, los antecedentes familiares, la malformación craneofacial, la hiperbilirrubinemia, la ventilación asistida y los síndromes asociados a la hipoacusia se dan prioritariamente de forma aislada en el total de la muestra de pacientes. La tendencia observada es la misma si se analizan por separado los grupos de patológicos y no patológicos, con la excepción de que en los primeros la ventilación asistida se presenta en un mayor número de casos junto a otros factores en lugar de hacerlo en solitario (tabla 6). Forma de presentación de Factores de Riesgo TOTAL PACIENTES PATOLÓGICOS NO PATOLÓGICOS Factor de Riesgo Se presenta de forma exclusiva En asociación con otros factores Se presenta de forma exclusiva En asociación con otros factores Se presenta de forma exclusiva En asociación con otros factores Antecedentes Familiares 32 8 15 3 17 5 Infección Perinatal 61 94 25 48 36 46 Malformación craneofacial 32 10 19 6 13 4 Hiperbilirrubinemia 111 66 32 35 79 31 Hipoxia 35 82 18 44 17 38 Ventilación asistida 102 87 42 49 60 38 Síndromes asociados 10 3 7 2 3 1 TOTALES 383 350 158 187 225 163 Tabla 6.- Distribución de los factores de riesgo en la muestra Aunque se ha expuesto el número de casos, resulta interesante para completar la información extraer los porcentajes de presentación de un factor de riesgo en exclusiva frente a los que se dan en asociación con otros Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 99 factores (tabla 7). Los primeros predominan en un 52% de los casos, en contraposición con el 48% restante. Los datos ofrecen un vuelco al analizar el comportamiento de los patológicos, donde un 46% se presenta en solitario y un 54% con suma de varios factores. En los no patológicos se sigue la misma línea que en el total de pacientes, con un 58% exclusivos y un 42% que no se encuentran de forma aislada. Entre los factores, destaca la notable diferencia en antecedentes familiares entre los que poseen presencia única y los que no, porcentaje que es del 80% frente a un 20% en el total de casos, cifra que aumenta en los pacientes patológicos (83% frente a 17%). Por el contrario, en la hipoxia el comportamiento se presenta al revés, con un 70% de pacientes -71% en los patológicosque padecen este factor junto a otros. Forma de presentación de Factores de Riesgo (porcentajes) TOTAL PACIENTES PATOLÓGICOS NO PATOLÓGICOS Factor de Riesgo Se presenta de forma exclusiva En asociación con otros factores Se presenta de forma exclusiva En asociación con otros factores Se presenta de forma exclusiva En asociación con otros factores Antecedentes Familiares 80% 20% 83% 17% 77% 23% Infección Perinatal 39% 61% 34% 66% 44% 56% Malformación craneofacial 76% 24% 76% 24% 76% 24% Hiperbilirrubinemia 63% 37% 48% 52% 72% 28% Hipoxia 30% 70% 29% 71% 31% 69% Ventilación asistida 54% 46% 46% 54% 61% 39% Síndromes asociados 77% 23% 78% 22% 75% 25% TOTALES 52% 48% 46% 54% 58% 42% Tabla 7.- Distribución de los factores de riesgo en la muestra por porcentajes Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 100 4.6 INCIDENCIA DE LOS FACTORES DE RIESGO A continuación, se procede a ir analizando uno a uno los factores de riesgo de la muestra estudiada, mediante un análisis estadístico descriptivo, y su presentación en los pacientes que presentan hipoacusia. 4.6.1 ANTECEDENTES FAMILIARES Este factor de riesgo está presente en 40 pacientes (4,52%) de total de nuestra muestra. Dentro del grupo de pacientes con hipoacusia, que son 278, 18 presentan antecedentes familiares de hipoacusia (6,47%), frente a los 260 patológicos restantes que no lo hacen. Normalmente, en los pacientes con hipoacusia que tienen presente este factor de riesgo, éste aparece de forma única (83% casos), solamente en cuatro casos se encuentra asociado a otro factor de riesgo, que es la hiperbilirrubinemia en tres de ellos y en el otro, la hipoxia. La asociación con otros factores de riesgo es minoritaria (17% casos) (gráfico 20) (gráfico 21). Gráfico 20.- Distribución del factor de riesgo: antecedentes familiares en la muestra Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 101 Gráfico 21.- Distribución del factor de riesgo: antecedentes familiares en la muestra por porcentajes En los sujetos con normalidad auditiva se registran 22 que presentan como factor de riesgo antecedentes familiares de sordera, frente a 584 que no lo hacen (tabla 8). Esta variable ha sido sometida a estudio estadístico mediante el test de Chicuadrado, donde obtenemos que es un resultado no significativo (p=0,080), es decir, que no se produce una relación significativa entre la existencia de antecedentes familiares de hipoacusia y el incremento del riesgo de padecer hipoacusia, aunque el valor de la “p” está muy cercano a la significación, por lo que este factor de riesgo se incluye en el análisis multivariante que se realiza posteriormente (tabla 9). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 102 Tabla cruzada Antecedentes familiares Total No Si PATOLÓGICOS No Recuento 584 22 606 % dentro de Antecedentes familiares 69,2% 55,0% 68,6% Sí Recuento 260 18 278 % dentro de Antecedentes familiares 30,8% 45,0% 31,4% Total Recuento 844 40 884 % dentro de Antecedentes familiares 100,0% 100,0% 100,0% Tabla 8.- Distribución del factor de riesgo: antecedentes familiares en la muestra Pruebas de chi-cuadrado Valor gl Sig. asintótica (2 caras) Significación exacta (2 caras) Significación exacta (1 cara) Chi-cuadrado de Pearson 3,569a 1 ,059 Corrección de continuidadb 2,941 1 ,086 Razón de verosimilitud 3,370 1 ,066 Prueba exacta de Fisher ,080 ,046 Asociación lineal por lineal 3,565 1 ,059 N de casos válidos 884 a. 0 casillas (0,0%) han esperado un recuento menor que 5. El recuento mínimo esperado es 12,58. b. Sólo se ha calculado para una tabla 2x2 Tabla 9.- Estadística descriptiva test Chi-cuadrado Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 103 En el gráfico 22, vemos como se distribuye este factor de riesgo en la muestra, observando el predominio de los hipoacúsicos si presentan este factor de riesgo, frente a los sujetos con normalidad auditiva, donde este factor se refleja en menor proporción. Gráfico 22.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: antecedentes familiares Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 104 4.6.2 INFECCIÓN PERINATAL Se registra como factor de riesgo en 154 pacientes (17,4%). Dentro del grupo de los que presentan hipoacusia, la infección perinatal está presente en 73 de ellos (26,25%). En los 205 pacientes restantes con hipoacusia no se detecta este factor de riesgo. Como se refleja en la tabla, su aparición se da con más frecuencia asociado con otros factores de riesgo de hipoacusia (66% casos) (frente a un 34% que presenta este factor de forma aislada) (gráfico 23) (gráfico 24). Gráfico 23.- Distribución del factor de riesgo: infección perinatal en la muestra Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 111 4.6.4 HIPERBILIRRUBINEMIA Está presente en 177 pacientes (20,02%). En el grupo de pacientes con hipoacusia la hiperbilirrubinemia grave está presente en 67 de ellos (24,10%), frente a los 211 restantes patológicos que no presentan este factor de riesgo. Como se ve reflejado en la tabla, su aparición se da de forma muy similiar de forma única o asociado con otros factores de riesgo. Así, se detecta en el 52% de casos asociado con otros factores de riesgo, frente al 48% de los mismos en los que se presenta en exclusividad (gráfico 29) (gráfico 30). Gráfico 29.- Distribución del factor de riesgo: hiperbilirrubinemia en la muestra Gráfico 30.- Distribución del factor de riesgo: hiperbilirrubinemia en la muestra por porcentajes Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 112 En cuanto a los sujetos con PEATC dentro de la normalidad se encuentran 110 que presentan este factor de riesgo frente a 496 que no lo poseen (tabla 14). Se trata de un valor estadísticamente significativo (p= 0,046), tras realizar estudio estadístico mediante el test de Chicuadrado (tabla 15). Tabla cruzada HIPERBILIRRUBINEMIA GRAVE Total No Sí PATOLÓGICOS No Recuento 496 110 606 % dentro de HIPERBILIRRUBINEM IA GRAVE 70,2% 62,1% 68,6% Sí Recuento 211 67 278 % dentro de HIPERBILIRRUBINEM IA GRAVE 29,8% 37,9% 31,4% Total Recuento 707 177 884 % dentro de HIPERBILIRRUBINEM IA GRAVE 100,0% 100,0% 100,0% Tabla 14.- Distribución del factor de riesgo: hiperbilirrubinemia grave en la muestra Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 113 Pruebas de chi-cuadrado Valor gl Sig. asintótica (2 caras) Significación exacta (2 caras) Significación exacta (1 cara) Chi-cuadrado de Pearson 4,212a 1 ,040 Corrección de continuidadb 3,848 1 ,050 Razón de verosimilitud 4,112 1 ,043 Prueba exacta de Fisher ,046 ,026 Asociación lineal por lineal 4,207 1 ,040 N de casos válidos 884 a. 0 casillas (0,0%) han esperado un recuento menor que 5. El recuento mínimo esperado es 55,66. b. Sólo se ha calculado para una tabla 2x2 Tabla 15.- Estadística descriptiva test Chicuadrado En el gráfico 31, vemos como se distribuye este factor de riesgo en la muestra, observando un predominio de pacientes con normalidad auditiva y presencia de este factor, frente a los patológicos. A pesar de ello, se trata de un factor de riesgo significativo como se ha visto anteriormente. Gráfico 31.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: hiperbilirrubinemia grave Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 114 4.6.5 HIPOXIA Aparece en 117 casos (13,23%). En los pacientes con hipoacusia, la hipoxia está presente en 62 de ellos (22,30%), frente a los 216 pacientes restantes con hipoacusia que no presentan este factor de riesgo. Como se percibe reflejado en la tabla, su aparición se da con mayor frecuencia asociado con otros factores de riesgo de hipoacusia (71% casos), (frente a un 29% en que se presenta de forma aislada) (gráfico 32) (gráfico 33). Gráfico 32.- Distribución del factor de riesgo: hipoxia en la muestra Gráfico 33.- Distribución del factor de riesgo: hipoxia en la muestra por porcentajes Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 115 En los sujetos con normalidad auditiva, la hipoxia aparece en 55 casos frente a 551 pacientes que no presentan este factor de riesgo (tabla 16). Se trata de una variable estadísticamente significativa ( p< 0,001) (tabla 17). Tabla cruzada HIPOXIA Total No Si PATOLÓGICOS No Recuento 551 55 606 % dentro de HIPOXIA 71,8% 47,0% 68,6% Sí Recuento 216 62 278 % dentro de HIPOXIA 28,2% 53,0% 31,4% Total Recuento 767 117 884 % dentro de HIPOXIA 100,0% 100,0% 100,0% Tabla 16.- Distribución del factor de riesgo: hipoxia en la muestra Pruebas de chi-cuadrado Valor gl Sig. asintótica (2 caras) Significación exacta (2 caras) Significación exacta (1 cara) Chi-cuadrado de Pearson 29,031a 1 ,000 Corrección de continuidadb 27,891 1 ,000 Razón de verosimilitud 27,124 1 ,000 Prueba exacta de Fisher ,000 ,000 Asociación lineal por lineal 28,998 1 ,000 N de casos válidos 884 a. 0 casillas (0,0%) han esperado un recuento menor que 5. El recuento mínimo esperado es 36,79. b. Sólo se ha calculado para una tabla 2x2 Tabla 17.- Estadística descriptiva test ChiCuadrado Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 116 La distribución de este factor de riesgo en la muestra queda reflejado en el siguiente diagrama (gráfico 34). En los pacientes con este factor, aumenta la presencia de hipoacusia pero por un escasa diferencia. Gráfico 34.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: hipoxi Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 117 4.6.6 SÍNDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA Aparecen 13 casos en la muestra analizada (1,47%). En los pacientes con hipoacusia, este factor de riesgo está presente en 9 pacientes (3,23%), frente a los 269 restantes con hipoacusia que no lo presentan. Como se determina en la tabla, su aparición es más frecuente de forma única. Así, se encuentra presente en el 78% casos, frente a un 22% de los mismos en que aparece en combinación con otros factores de riesgo (gráfico 35) (gráfico 36). Gráfico 35.- Distribución del factor de riesgo: síndromes asociados a hipoacusia en la muestra Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 118 Gráfico 36.- Distribución del factor de riesgo: síndromes asociados a hipoacusia en la muestra por porcentajes En los sujetos con normalidad auditiva los síndromes asociados a hipoacusia se han registrado en 4 casos, frente a los 602 restantes con PEATC normales que no presentan este factor de riesgo (tabla 18). Al realizar el estudio estadístico correspondiente, comprobamos que es un factor de riesgo estadísticamente significativo (p= 0,005) (tabla 19). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 119 Tabla cruzada SÍNDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA Total No Sí PATOLÓGICOS No Recuento 602 4 606 % dentro de SINDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA 69,1% 30,8% 68,6% Sí Recuento 269 9 278 % dentro de SINDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA 30,9% 69,2% 31,4% Total Recuento 871 13 884 % dentro de SINDROMES ASOCIADOS A HIPOACUSIA 100,0% 100,0% 100,0% Tabla 18.- Distribución del factor de riesgo: síndromes asociados a hipoacusia en la muestra Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 120 Gráfico 37.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: síndromes asociados a hipoacusia Pruebas de chi-cuadrado Valor gl Sig. asintótica (2 caras) Significación exacta (2 caras) Significación exacta (1 cara) Chi-cuadrado de Pearson 8,737a 1 ,003 Corrección de continuidadb 7,049 1 ,008 Razón de verosimilitud 7,924 1 ,005 Prueba exacta de Fisher ,005 ,005 Asociación lineal por lineal 8,727 1 ,003 N de casos válidos 884 a. 1 casillas (25,0%) han esperado un recuento menor que 5. El recuento mínimo esperado es 4,09. b. Sólo se ha calculado para una tabla 2x2 Tabla 19.- Estadística descriptiva en la muestra En el gráfico 37, se refleja el porcentaje de casos patológicos que poseen este factor de riesgo, que es mucho más elevado que los que presentan normalidad auditiva. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 127 4.7 ANÁLISIS DE LOS FACTORES DE RIESGO EN GRUPO DE HIPOACUSIA SEVERA A PROFUNDA Se procede a enfocar las hipoacusias que presentan unos valores umbrales por encima de 70 decibelios, la de grado severa - profunda, y se analiza cómo se comportan los factores de riesgo dentro de este grupo de gran importancia por la afectación auditiva que presentan y la actitud terapeútica que habrá que realizar en ellos. Así, se observa que de forma bilateral, se detectan 14 casos, de los cuales 7 son hipoacusias severas, 4 son hipoacusias de grado profundo y 3 corresponden a cofosis (tabla 24), entendiendo en todos los casos el mismo grado de pérdida auditiva en ambos oídos. Estudiando los factores de riesgo que aparecen en cada uno de ellas, en el caso de la cofosis, se presenta el factor de riesgo de forma única y con exclusividad para cada caso y se trata de antecedentes familiares en una ocasión y en dos, la ventilación asistida. En las hipoacusias profundas, aparecen los factores de riesgo: antecedentes familiares, hipoxia, infección perinatal y ventilación asistida. En las hipoacusias severas, se registran los factores de riesgo: infección perinatal, malformación craneofacial, hiperbilirrubinemia grave, hipoxia y ventilación asistida. Se dan todos los factores de riesgo excepto los antecedentes familiares y los síndromes asociados a hipoacusia. A continuación se exponen dos tablas con lo comentado anteriormente. La primera de ellas refleja el número de casos dentro de cada tipo de hipoacusia, y en la segunda se relacionan los factores de riesgo con el grado de hipoacusia (tabla 24) (tabla 25). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 128 Casos Hipoacusia Severa, Profunda o Cofosis (Bilateral) Cofosis (≥120 dB) Profunda (91-119 dB) Severa (71-90 dB) TOTAL Pacientes 3 4 7 14 Tabla 24.- Número de casos según grado de hipoacusia Factores de Riesgo e Hipoacusia Severa, Profunda o Cofosis (Bilateral) Factor de Riesgo Cofosis (≥120 dB) Profunda (91-119 dB) Severa (71-90 dB) TOTAL Antecedentes Familiares 1 1 0 2 Infección Perinatal 0 1 2 3 Malformación craneofacial 0 0 1 1 Hiperbilirrubinemia 0 0 1 1 Hipoxia 0 2 6 8 Ventilación asistida 2 2 2 6 Síndromes asociados 0 0 0 0 TOTAL 3 6 12 21 Tabla 25.- Distribución de los factores de riesgo según grado de hipoacusia Se ha analizado también cómo se comportan los factores de riesgo cuando la afectación es de uno de los dos oídos. Así, cuando el oído afectado es el derecho se advierten 7 casos de cofosis, 8 de hipaocusia profunda y 17 casos de hipoacusia severa. En total hay 32 casos donde el oído afectado es el derecho (tabla 26). Analizando los factores de riesgo que predominan en este grupo, vemos que en el caso de las cofosis, los factores de riesgo que se presentan son: antecedentes familiares, ventilación asistida, malformación craneofacial y síndromes asociados a hipoacusia. La malformación craneofacial y los síndromes asociados a hipoacusia son los únicos que aparecen de forma aislada; los otros se encuentran en combinación con alguno de los otros factores de riesgo que se han expuesto (tabla 27). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 129 En el caso de la hipoacusia profunda, los factores de riesgo que se detectan son: los antecedentes familiares, ventilación asistida, hipoxia, malformación craneofacial, infección perinatal y síndromes asociados a hipoacusia. Todos estos factores de riesgo aparecen de forma combinada excepto la infección perinatal y los síndromes asociados a hipoacusia, que se presentan de forma única. En cuanto a la hipoacusia severa, los factores de riesgo que se encuentran son los siguientes: Hipoxia, ventilación asistida, infección perinatal, hiperbilirrubinemia, malformación craneofacial y síndromes asociados a hipoacusia. El único factor de riesgo que no se detecta en este grupo son los antecedentes familiares. La forma de presentación de estos factores es de manera combinada todos ellos, excepto los síndromes asociados a hipoacusia, que se hallan como único factor de riesgo. Casos Hipoacusia Severa, Profunda o Cofosis (Oído Derecho) Cofosis (≥120 dB) Profunda (91-119 dB) Severa (71-90 dB) TOTAL Pacientes 7 8 17 32 Tabla 26.- Número de casos según grado de hipoacusia en el oído derecho Factores de Riesgo e Hipoacusia Severa, Profunda o Cofosis (Oído Derecho) Factor de Riesgo Cofosis (≥120 dB) Profunda (91-119 dB) Severa (71-90 dB) TOTAL Antecedentes Familiares 3 3 0 6 Infección Perinatal 0 1 4 5 Malformación craneofacial 1 2 3 6 Hiperbilirrubinemia 0 0 4 4 Hipoxia 0 2 10 12 Ventilación asistida 2 2 5 9 Síndromes asociados 1 1 1 3 TOTAL 7 11 27 45 Tabla 27.- Distribución de los factores de riesgo según grado de hipoacusia en el oído derecho Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 130 Asimismo, cuando el oído afectado es el izquierdo se dan 10 casos de cofosis, 11 de hipoacusia profunda y 20 de hipoacusia severa. En total hay 41 casos donde el oído afectado es el izquierdo (tabla 28). Analizando los factores de riesgo que predominan en este grupo, se observa que en el caso de las cofosis los factores de riesgo que se presentan son: ventilación asistida, antecedentes familiares, infección perinatal, hipoxia, hiperbilirrubinemia y malformación craneofacial. El único que no aparece son los síndormes asociados a la hipoacusia. Todos muestran de forma combinada, excepto la malfomación craneofacial y la hiperbilirrubinemia. En el caso de la hipoacusia profunda, los factores de riesgo que se registran son: la ventilación asisitida, los antecedentes familiares, hipoxia, infección perinatal, hiperbilirrubinemia y síndromes asociados a hipoacusia. Todos estos factores de riesgo se hallan de forma combinada, excepto la hiperbilirrubinemia y los síndromes asociados a hipoacusia, que aparecen de forma única. El único factor de riesgo que no se muestra es la malformación craneofacial. En cuanto a la hipoacusia severa, se detectan todos los factores de riesgo de hipaocusia que se han analizado en la muestra y son los siguientes: Hipoxia, ventilación asistida, infección perinatal, hiperbilirrubinemia, malformación craneofacial, síndromes asociados a hipoacusia y antecendetes familiares. La forma de presentación de estos factores es de manera combinada todos ellos, excepto los síndromes asociados a hipoacusia, que lse encuentran como único factor de riesgo (tabla 29). Casos Hipoacusia Severa, Profunda o Cofosis (Oído Izquierdo) Cofosis (≥120 dB) Profunda (91-119 dB) Severa (71-90 dB) TOTAL Pacientes 10 11 20 41 Tabla 28.- Número de casos según grado de hipoacusia en el oído izquierdo Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 131 Factores de Riesgo e Hipoacusia Severa, Profunda o Cofosis (Oído Izquierdo) Factor de Riesgo Cofosis (≥120 dB) Profunda (91-119 dB) Severa (71-90 dB) TOTAL Antecedentes Familiares 3 2 2 7 Infección Perinatal 3 2 4 9 Malformación craneofacial 1 0 4 5 Hiperbilirrubinemia 1 1 2 4 Hipoxia 2 2 7 11 Ventilación asistida 4 5 7 16 Síndromes asociados 0 1 1 2 TOTAL 14 13 27 54 Tabla 29.- Distribución de los factores de riesgo según grado de hipoacusia en el oído izquierdo Todo lo expuesto anteriormente, queda reflejado en los siguientes diagramas con cada uno de los factores de riesgo. Los antecedentes familiares, en estos tres grados de hipoacusias que como hemos visto anteriormente suponen un total de 52 casos, están presentes en un total de nueve pacientes (17,30%). De hipoacusias de grado severo no se detecta ningún caso, salvo en dos pacientes que presentan una afectación del oído izquierdo con este grado. De hipoacusias de grado profundo, se presentan cuatro casos, uno de ellos es bilateral, los tres restantes, dos tienen este grado de hipoacusia en el oído derecho y uno la presenta en el izquierdo. La sordera total o cofosis se presenta en cinco casos, de ellos sólo uno presenta una afectación bilateral, en dos casos la afectación es del oído derecho y en otros dos del oído izquierdo (gráfico 48). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 132 Gráfico 48.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: antecedentes familiares La infección perinatal, se observa en un total de nueve pacientes (17,30%), igual que los antecedentes familiares. De hipoacusias de grado severo se identifican cuatro casos, dos de ellos con el mismo valor umbral en ambos oídos, uno con este grado de hipoacusia en el oído derecho y otro en el izquierdo. De hipoacusias de grado profundo, se observan dos casos, uno de ellos bilateral, y el otro con afectación del oído izquierdo. En el caso de la cofosis, de hallan tres casos, en todos la afectación es del oído izquierdo (gráfico 49). Gráfico 49.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: infección perinatal Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 133 La malformación craneofacial, se identifica también en nueve pacientes (17,30%). De grado severo se observan cinco casos, uno de ellos bilateral, los otros con afectación del oído derecho e izquierdo por igual, dos casos cada uno. De grado profundo sólo se identifican dos casos con afectación del oído derecho en ambos. En el caso de la cofosis, se presentan dos casos, uno con afectación del oído derecho y otro del izquierdo (gráfico 49). Gráfico 50.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: malformación craneofacial La hiperbilirrubinemia grave, se identifica en la muestra en cinco pacientes (9,61%). De grado se observan tres casos, uno de ellos con afectación bilateral y los otros con afectación del oído derecho e izquierdo. De grado profundo sólo se identifica un caso donde el oído afecto es el izquierdo. Sordera total también se observa en un caso con afectación del oído izquierdo (gráfico 51). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 134 Gráfico 51.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: hiperbilirrubinemia grave La hipoxia, está presente en catorce casos (26,92) dentro de este grupo de hipoacusias. De grado severo se identifican 10 casos, de ellos seis presentan bilateralidad, en tres pacienes este grado de hipoacusia se detecta en el oído derecho y en uno en el izquierdo. De grado profundo se observan dos casos, lo cuales son bilaterales. En cuanto a la cofosis, se identifican dos casos, ambos con afectación del oído izquierdo (gráfico 52). Gráfico 52.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: hipoxia Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 135 La ventilación asistida, es el factor de riesgo más frecuente en este grupo de hipoacusias, presentándose en 19 pacientes (36,53%). De grado severo se identifican trece casos, de los cuales dos son bilaterales, ocho casos la afectación es del oído izquierdo y tres del oído derecho. De grado profundo se observan cinco casos, dos de ellos bilaterales, y tres con afectación del oído izquierdo. De cofosis, están presentes cuatro casos, dos bilaterales y dos con afectación del oído izquierdo (gráfico 53). Gráfico 53.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: ventilación asistida Los síndromes asociados a hipoacusia, aparecen en estos grado de hipoacusia en cuatro pacientes (7,69%). De grado severo se observa un caso con afectación del oído izquierdo. De grado profundo, se presentan dos casos, uno de ellos con afectación del oído izquierdo y el otro del derecho. De sordera total o cofosis se observa un caso con afectación del oído derecho (gráfico 54). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 136 Gráfico 54.- Distribución de la muestra según presente el factor de riesgo: síndromes asociados a hipoacusia Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 143 Todos estos factores de riesgo que se han estudiado se caracterizan por una asociación estadísticamente significativa con un riesgo para el desarrollo de hipoacusia que es variable y viene cuantificado por la Odds Ratio. Se expone la tabla estadística del análisis multivariante (tabla 30). Tabla 30.- Análisis multivariante de todos los factores de riesgo estudiados El resto de factores de riesgo establecidos por la CODEPEH no aparece en ningún caso de la muestra de pacientes base de la presente investigación. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 144 DISCUSIÓN Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 145 5.1 TASA DE HIPOACUSIA El primer dato a tener en cuenta, y uno de los objetivos del estudio es la tasa de hipoacusia en nuestro medio. Se ha detectado en la muestra a 278 pacientes patológicos, es decir, con alteración en los PEATC (umbral mayor a 40 decibelios), lo que supone un porcentaje de hipoacusia del 31,44%, englobando a las hipoacusias en cualquiera de sus grados, dentro de los pacientes derivados a la consulta ORL para diagnóstico. Si se tiene en cuenta el total de nacimientos durante los cinco años de estudio, la tasa de hipoacusias detectadas en nuestro medio es del 0,72%. El número de nacimientos en el Hospital Materno Infantil de Málaga en el periodo de los cinco años en los que se realiza el estudio es de 29300. A éstos hay que sumarles los nacidos en el Hospital Clínico de Málaga, ya que los que son de alto riesgo son derivados al Servicio ORL del Hospital Materno Infantil, y suponen un total en estos cinco años de 9042. En total, los nacimientos en ambos hospitales suman 38342 de los años 2009 a 2013. Para valorar este dato de hipoacusia con respecto a lo publicado en la literatura, podemos observar que los datos son variables según las series. Así, existen varios estudios nacionales cuyos datos oscilan entre el 1 por mil y el 8 por mil de hipoacusia en recién nacidos (60) (61). A nivel internacional se analizan varios estudios, uno de ellos francés, que estudia un periodo amplio de 6 años, estableciendo una tasa de hipoacusia del 4,55% (62). Una investigación en Polonia sobre la base de los registros de su Programa Nacional de Screenings Auditivos entre 2003 y 2013 reveló una estimación de solo un 0,3% en cuanto a la incidencia de la hipoacusia en el total de recién nacidos (63). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 146 Por otro lado, existen otras referencias, como son las emitidas por la OMS, que publica unas cifras de 5/1000 recién nacidos, considerando todos los grados de hipoacusia (64). La única referencia sobre población sorda en España la aporta la Encuesta del Instituto Nacional de Estadística (Encuesta INE, 2000) que cifra la población con discapacidad auditiva en torno al millón de personas. Según la CODEPEH, al año uno de cada mil niños nace con una sordera profunda bilateral y cinco de cada mil recién nacidos padece una sordera de distinto tipo y grado. Esto supone que en España dos mil familias tienen un recién nacido con problemas auditivos (11). En el presente estudio la tasa de hipoacusia es algo mayor a la esperada, siendo de 7,25 cada 1000 recién nacidos, considerándose todos los grados de hipoacusia. En cuanto a la cantidad de hipoacusias severas-profundas bilaterales que se han encontrado, es de 1,56 por mil recién nacidos, lo que está en relación a los datos publicados por la CODEPEH (11) y por otros autores a nivel nacional que establecen unas tasas de 1-3 por mil (65). La mayoría de las hipoacusias diagnosticadas son de grado leve-moderado (69,78%), disminuyendo el número de casos conforme aumenta la gravedad de la hipoacusia. Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 147 5.2 DISTRIBUCIÓN SEXO En cuanto a la distribución por sexo, se percibe en la investigación un predominio del sexo masculino, tanto en la muestra total de pacientes como en los diagnosticados de hipoacusia. La diferencia es mínima y no significativa. Esta predominancia masculina también aparece en algunos estudios como el de Colomer et al. No así en el de Gómez Pichardo y cols, probablemente el motivo estriba en haber utilizado una muestra pequeña que abarcó neonatos de alto y bajo riesgo (66). Otros estudios a nivel internacional tampoco encuentran diferencias significativas entre sexos (67). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 148 5.3 DISTRIBUCIÓN EDAD En el estudio, la edad media a la que se realiza el diagnóstico de hipoacusia es de 147,38 días, es decir, antes de los cinco meses. Con anterioridad a la fecha, se han realizado al menos 2 pruebas de PEATC para la confirmación de hipoacusia, por lo que antes de los seis meses de edad, éstos bebés están iniciando un tratamiento rehabilitador; cuestión que se establecía en la CODEPEH y que en esta investigación se comprueba que se lleva a cabo, permitiendo así planificar oportunamente la intervención apropiada para cada caso (68). Un aspecto fundamental en un programa de screening es iniciar el tratamiento de los neonatos diagnosticados de sordera antes de los seis meses de edad. Estudios demuestran el beneficio de la identificación temprana de la sordera antes de los seis meses (69). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 149 5.4 GRUPO ALTO RIESGO La mayoría de pacientes que son diagnosticados de hipoacusia en este análisis pertenecen al grupo de alto riesgo. Así, se detecta un 84,89% de hipoacusias que presentan al menos un factor de riesgo. Los pacientes de alto riesgo, aquellos que presentan alguno de los factores de riesgo de hipoacusia establecidos por la CODEPEH y son derivados a la consulta ORL para estudio diagnóstico, suponen en la muestra un total de 538 pacientes, lo que refleja un porcentaje de pacientes de alto riesgo en nuestro medio del 1,40%. Este valor indica una cifra de pacientes de alto riesgo inferior a la publicada en estudios nacionales, que es del 2,6% (70) o valores incluso más elevados, del 4 al 7%, que son reflejados en otro estudio del 2011 (71). Esta diferencia se puede deber a que en estos estudios los factores de riesgo no se encuentran actualizados, incluyendo un número de casos elevados con factores que en la última actualización de la CODEPEH no se incluyen. También hay que tener en cuenta que se obtuvo un pequeño número de pacientes que fueron derivados a la consulta ORL para estudio diagnóstico mediante PEATC y no acudieron (165 pacientes) y que, por tanto, no han sido incluidos como alto riesgo. Hay un estudio anterior de Rivera y cols. en el que se encontró un 1,8% de neonatos con factores de riesgo, siendo el bajo peso, la administración de ototóxicos y las malformaciones craneofaciales los más frecuentes (72). Dentro de este grupo de pacientes de alto riesgo, la hipoacusia se presenta casi en la mitad de los casos, exactamente en el 43,86%, destacando que se trata en la mayoría de ellos de hipoacusias de grado leve-moderado (73,30%), disminuyendo el número de casos conforme aumenta el grado de gravedad de la hipoacusia. Así, los grados de severo a profundo oscilan entre el 2,96% y el 1,69%, respectivamente, y un porcentaje de cofosis del 1,27%. Estudios publicados al respecto en población de alto riesgo muestran unas tasas de hipoacusia que oscilan entre 1-7,96% (73) (3). Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 150 En una revisión que se hace posteriormente en 2003 a nivel nacional, se estima una incidencia de 7,6% de hipoacusia neurosensorial y 2,5% de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral (4). Otros autores refieren cifras para recién nacidos de alto riesgo de 1/86 a 1/208 (74) (75). El estudio más reciente al respecto es el realizado por Ptok, Erenberg y colaboradores donde se hace referencia a que la tasa de hipoacusia neurosensorial entre los niños que presentan algún factor de riesgo asociado es de 1-2 (76) (77). La presente investigación revela tasas más elevadas de hipoacusia para los grados leve-moderada, y son las hipoausias de grado severa a profunda las que se presentan en unos porcentajes similares a los publicados en la literatura. 5.4.1 PRESENTACIÓN DE LOS FACTORES DE RIESGO En cuanto a la presentación de los factores de riesgo de forma aislada o en combinación con otros factores, se percibe que en la muestra de alto riesgo predomina la presentación de los factores en solitario (52% casos con un solo factor de riesgo frente a un 48% con varios factores). Al analizar la muestra de alto riesgo con hipoacusia, se ha encontrado un cambio en estos datos, predominando la asociación de varios factores de riesgo. Así, aparecen de forma combinada en un 54%, frente a un 46% de casos que poseen un solo factor de riesgo. Dentro de estas asociaciones de factores de riesgo, la hipoxia y la infección perinatal son los que suelen mostrarse en combinación con otros. Esto tiene su explicación ya que la presentación de estos factores de riesgo se relaciona con una situación de riesgo en el recién nacido que Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 151 implica complicaciones de su situación conllevando la presentación de otros factores de riesgo. Por tanto, el número de factores de riesgo está relacionado con la presencia de alteración en los PEATC, aunque en el caso de hipoacusias graves, los factores de riesgo suelen aparecer de forma única. Hay estudios que confirman el aumento de casos de hipoacusia conforme aumenta el número de factores de riesgo (78). Otro estudio de Bielecki et al, observó también una mayor incidencia de hipoacusia neurosensorial en pacientes que presentan factores de riesgo auditivo; en un análisis realizado en una muestra amplia de recien nacidos se concluyó que conforme aumentaban los factores de riesgo en asociación aumentaba la incidencia de hipoacusia (79). En relación a la combinación de los factores de riesgo, destacar un estudio reciente del 2009 donde estudiaron un total de 1461 niños con uno, dos o más factores asociados a la presencia de hipoacusia neurosensorial y encontraron que la suma de dos o más factores de riesgo aumentan significativamente la pérdida de audición bilateral (80). En el caso de las hipoacusias de grado severa – profunda – cofosis (umbrales por encima de 70 decibelios en cualquiera de los dos oidos), dentro del grupo de alto riesgo, se representa con un número pequeño, con sólo 52 casos. Las formas bilaterales, con el mismo grado en ambos oídos, se observa en las hipoacusias severas en 7 casos. En las hipoacusias profundas cuatro casos y en las cofosis se recogen tres casos. En cuanto a los factores de riesgo predominantes en este grupo de hipoacusias (umbrales por encima de 70 decibelios) son por este orden: ventlación asistida (19 casos), hipoxia (14 casos), antecedentes familiares (9 casos), infección perinatal (9 casos), malformación craneofacial (9 casos), Análisis descriptivo de los factores de riesgo en la hipoacusia infantil 152 hiperbilirrubinemia grave (5 casos), síndromes asociados a hipoacusia (4 casos) y por útimo, los ototóxicos (1 caso). En relación a los factores de riesgo en las formas bilaterales, su presentación en la siguiente: Las formas profundas con 4 casos, presentan un factor de riesgo en exclusiva la mitad de ellos y en el resto se encuentran dos factores asociados. En cuanto a la hipoacusia severa con 7 casos, en cinco de ellos aparecen varios factores de riesgo y solo en dos casos, de forma única. En el caso de hipoacusia total ó cofosis, donde se detectan 3 casos, los factores de riesgo se dan de forma única en cada uno de ellos. Por tanto, sólo en las hipoacusias severas se obtienen más casos de asociación de varios factores de riesgo. Teóricamente se podría esperar que conforme aumente el número de factores de riesgo, se vea incrementado el grado de hipoacusia. Esta suposición queda confrmada en varios trabajos, donde el grado de hipoacusia tiene una relación directa con el número de factores de riesgo (81) (82). Sin embargo, en el presente estudio, no se encuentra esta relación, pues el máximo grado de hipoacusia, del cual aparecen tres casos de forma bilateral, se caracteriza por un solo factor de riesgo. En la muestra total, los factores de riesgo que presentan mayor número de casos en nuestro estudio son: la ventilación asistida, la hiperbilirrubinemia grave que require de exanguinotrasfusión y la infección perinatal, por este orden. En cuanto a los factores de riesgo más prevalentes, es muy variable en función de los estudios que se analicen. Los hay que establecen a la hipoxia,