Disfunción Visual Cerebral: mejora de la calidad de vida tras el desarrollo de una unidad específica

UNIVERSIDAD DE MÁLAGA Facultad de Medicina Departamento de Farmacología y Pediatría TESIS DOCTORAL DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL: MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA Doctorando: D. Guillermo Luque Aranda Directores: Prof. Dr. D. Javier Pérez Frías Dra. Dª. Silvia Oliva Rodríguez-Pastor Málaga, 2016 AUTOR: Guillermo Luque Aranda http://orcid.org/0000-0002-0738-5455 EDITA: Publicaciones y Divulgación Científica. Universidad de Málaga Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercialSinObraDerivada 4.0 Internacional: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/legalcode Cualquier parte de esta obra se puede reproducir sin autorización pero con el reconocimiento y atribución de los autores. No se puede hacer uso comercial de la obra y no se puede alterar, transformar o hacer obras derivadas. Esta Tesis Doctoral está depositada en el Repositorio Institucional de la Universidad de Málaga (RIUMA): riuma.uma.es Departamento de Farmacología y Pediatría III Prof. Dr. D. Javier Pérez Frías, Catedrático de Universidad, adscrito al departamento de Farmacología y Pediatría de la Universidad de Málaga. Dra. Dª. Silvia Oliva Rodríguez-Pastor, profesora asociada al departamento de Farmacología y Pediatría de la Universidad de Málaga. CERTIFICAN: Que D. Guillermo Luque Aranda, licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Málaga, ha realizado bajo nuestra dirección el trabajo de investigación titulado “Disfunción visual cerebral: Mejora de la calidad de vida tras el desarrollo de una unidad específica” y por creer que reúne las condiciones necesarias, lo autorizamos para que presente dicho trabajo como Tesis, para obtener el grado de Doctor. Y para que así conste, expedimos el presente en Málaga, a 13 de noviembre de 2015. Prof. Dr. D. Javier Pérez Frías Dra. Dª. Silvia Oliva Rodríguez-Pastor A Ana; a Guillermo; a mis padres. VII AGRADECIMIENTOS A la Dra. Silvia Oliva, por su ciencia y su paciencia; su dedicación, su entrega incansable y, sobre todo, por su confianza en mí. Al Dr. Javier Pérez Frías, por su humanidad y disponibilidad absoluta. A la Dra. Julia Escudero, porque, gracias a ella, he conocido el apasionante mundo de la oftalmología infantil. A mi hermano, el Dr. Rafael Luque, por su constante apoyo y consejo. A la Dra. Francisca Leiva, por su generosa ayuda en el análisis estadístico de esta tesis. Al servicio de Oftalmología del H. Regional de Málaga, en especial a mis compañeros del Materno, por su inestimable ayuda a la hora de la realización de este trabajo. Al servicio de Neonatología del H. Materno Infantil de Málaga, por su labor y colaboración en este estudio. A los pacientes y sus familias, que con su actitud y generosidad dan sentido a esta profesión. IX ÍNDICE GENERAL ÍNDICE GENERAL .................................................................................................... IX ÍNDICE DE TABLAS, GRÁFICOS E ILUSTRACIONES .............................................. XV ABREVIATURAS ................................................................................................... XXI I. INTRODUCCIÓN .......................................................................................... 23 I.1 FISIOLOGÍA VISUAL .................................................................................... 26 I.2 DESARROLLO VISUAL ................................................................................. 32 I.3 ORGANIZACIÓN DE LAS VÍAS VISUALES ..................................................... 35 I.4 DISFUNCIÓN VISUAL .................................................................................. 44 I.5 CAUSAS DE DISFUNCIÓN VISUAL EN LA INFANCIA .................................... 48 I.5.1 LESIÓN DE LAS VÍAS ÓPTICAS ............................................................ 48 I.5.1.1 Síndrome hipóxico-isquémico ........................................................ 48 I.5.1.2 Lesiones neurológicas focales ........................................................ 51 I.5.1.3 Traumatismos ............................................................................... 52 I.5.1.4 Hidrocefalia .................................................................................. 53 I.5.1.5 Infecciones .................................................................................... 53 I.5.1.6 Hipoglucemia neonatal .................................................................. 55 I.5.1.7 Metabolopatías ............................................................................. 55 I.5.1.8 Malformaciones cerebrales ............................................................ 56 I.5.1.9 Cromosomopatías ......................................................................... 59 I.5.1.10 Epilepsia ................................................................................... 59 I.5.2 MALFORMACIONES OCULARES CONGÉNITAS .................................... 60 XVI Tabla I-6 Prescripción de gafas (Amer. Academy of Ophthalmology) .... 94 Tabla I-7 Evolución clínica CVI ........................................................ 113 Tabla III-1 Variables del estudio. ...................................................... 134 Tabla III-2 Cuestionario CVI ............................................................ 140 Tabla IV-1 Sexo ............................................................................... 156 Tabla IV-2 Nivel de estudios de los padres ....................................... 157 Tabla IV-3 Tipo de escolarización ..................................................... 158 Tabla IV-4 Edad gestacional ............................................................ 159 Tabla IV-5 Peso al nacimiento. Dispersión. ...................................... 160 Tabla IV-6 Test de Apgar al minuto 1 y 5 ......................................... 161 Tabla IV-7 Alimentación .................................................................. 162 Tabla IV-8 Esteroides prenatales ...................................................... 163 Tabla IV-9 Días de ingreso ............................................................... 164 Tabla IV-10 Ventilación mecánica .................................................... 165 Tabla IV-11 FiO2 máxima ................................................................ 166 Tabla IV-12 Índice de CRIB .............................................................. 166 Tabla IV-13 Índice de CRIB .............................................................. 167 Tabla IV-14 Comorbilidad ................................................................ 168 Tabla IV-15 Ecografía transcraneal al nacimiento ............................ 170 Tabla IV-16 Resonancia magnética .................................................. 171 Tabla IV-17 Exploración neurológica ................................................ 172 Tabla IV-18 Retinopatía del prematuro ............................................ 174 Tabla IV-19 Grado de ROP ............................................................... 175 XVII Tabla IV-20 Laserterapia .................................................................. 176 Tabla IV-21 Refracción .................................................................... 177 Tabla IV-22 Ambliopía ..................................................................... 179 Tabla IV-23 Estrabismo ................................................................... 180 Tabla IV-24 Estrabismo ................................................................... 180 Tabla IV-25 Estereopsis y fusión binocular ...................................... 181 Tabla IV-26 Cuestionario Dutton. Frecuencia. ................................. 182 Tabla IV-27 Afectación de las funciones visuales .............................. 186 Tabla IV-28 Datos demográficos según CVI ...................................... 187 Tabla IV-29 Antecedentes personales según CVI .............................. 189 Tabla IV-30 FiO2 y CVI .................................................................... 195 Tabla IV-31 Ecografía y CVI ............................................................. 199 Tabla IV-32 Patología neurológica y CVI ........................................... 200 Tabla IV-33 Tabla de contingencia Peso - ROP ................................. 204 Tabla IV-34 Exploración oftalmológica y CVI .................................... 204 Tabla IV-35 Factores perinatales predisponentes a CVI .................... 211 Tabla IV-36 Factores oftalmológicos predisponentes a CVI ............... 212 Gráfico I-1 Causas de ceguera ........................................................... 47 Gráfico I-2 Causas de disfunción visual ............................................. 47 Gráfico IV-1 Representación de diagnóstico de CVI en la muestra .... 155 XVIII Gráfico IV-2 Sexo ............................................................................. 156 Gráfico IV-3 Nivel de estudios de los padres ..................................... 157 Gráfico IV-4 Tipo de escolarización .................................................. 158 Gráfico IV-5 Edad gestacional .......................................................... 159 Gráfico IV-6 Peso al nacimiento ....................................................... 160 Gráfico IV-7 Test de Apgar al minuto 1 y 5 ....................................... 161 Gráfico IV-8 Alimentación ................................................................ 162 Gráfico IV-9 Esteroides prenatales ................................................... 163 Gráfico IV-10 Días de ingreso .......................................................... 164 Gráfico IV-11 Ventilación mecánica ................................................. 165 Gráfico IV-12 Comorbilidad ............................................................. 168 Gráfico IV-13 Patologías asociadas ................................................... 169 Gráfico IV-14Ecografía transcraneal ................................................ 170 Gráfico IV-15 Resonancia magnética ................................................ 171 Gráfico IV-16 Diagnóstico neurológico ............................................. 172 Gráfico IV-17 Hipoacusia ................................................................. 173 Gráfico IV-18 Epilepsia .................................................................... 173 Gráfico IV-19 Retinopatía del prematuro .......................................... 174 Gráfico IV-20 Grado de ROP ............................................................ 175 Gráfico IV-21 Laserterapia ............................................................... 176 Gráfico IV-22 Refracción (Media) ...................................................... 178 Gráfico IV-23 Refracción (Mediana) .................................................. 178 Gráfico IV-24 Distribución de CVI respecto al sexo ........................... 187 XIX Gráfico IV-25 Distribución de CVI respecto al nivel de estudios de los progenitores .................................................................................... 188 Gráfico IV-26 Distribución de CVI respecto a la necesidad de apoyo escolar ............................................................................................. 188 Gráfico IV-27 CVI respecto a la edad gestacional .............................. 191 Gráfico IV-28 CVI según peso al nacimiento ..................................... 191 Gráfico IV-29 CVI según test de Apgar ............................................. 192 Gráfico IV-30 CVI y tipo de alimentación .......................................... 192 Gráfico IV-31 CVI respecto al uso de esteroides prenatales ............... 193 Gráfico IV-32 CVI respecto a días de ingreso en neonatología ........... 194 Gráfico IV-33 CVI respecto a la necesidad de ventilación mecánica .. 194 Gráfico IV-34 CVI y FiO2 ................................................................. 195 Gráfico IV-35 CVI según el índice de CRIB ....................................... 196 Gráfico IV-36 CVI según hemorragia intraventricular ....................... 196 Gráfico IV-37 CVI según displasia broncopulmonar ......................... 197 Gráfico IV-38 CVI según antecedente de enterocolitis necrotizante ... 197 Gráfico IV-39 CVI según la persistencia del ductus .......................... 198 Gráfico IV-40 CVI según la sepsis .................................................... 198 Gráfico IV-41 CVI y Ecografía .......................................................... 199 Gráfico IV-42 CVI y Patología neurológica ........................................ 200 Gráfico IV-43 CVI según hipoacusia ................................................. 201 Gráfico IV-44 CVI y epilepsia ........................................................... 201 Gráfico IV-45 CVI y anticomiciales ................................................... 202 XX Gráfico IV-46 CVI según retinopatía del prematuro .......................... 202 Gráfico IV-47 CVI según tratamiento previo con láser ...................... 203 Gráfico IV-48 Agudeza visual y CVI .................................................. 205 Gráfico IV-49 Ambliopía y CVI ......................................................... 206 Gráfico IV-50 Estrabismo y CVI ....................................................... 207 Gráfico IV-51 Estereopsis y CVI ....................................................... 208 XXI ABREVIATURAS AOM Apraxia Oculomotora AP-ROP Agresive posterior retinopathy of prematurity AV Agudeza visual CMV Citomegalovirus CPAP Presión positiva continua en la vía aérea (Continuous Positive Airway Pressure) CVI Disfunción visual cerebral (Cerebral Visual Impairment) DBP Displasia broncopulmonar EG Edad gestacional ERG Electrorretinograma FiO2 Fracción inspirada de oxígeno FLD Fascículo longitudinal dorsal FLV Fascículo longitudinal ventral HIV Hemorragia intraventricular HMG Hemorragia de la matriz germinal HNO Hipoplasia del nervio óptico LCR Líquido cefalorraquídeo NOIA Neuropatía óptico isquémica anterior OEA Otoemisiones acústicas XXII OMS Organización mundial de la salud ONCE Organización nacional de ciegos españoles PCI Parálisis cerebral infantil PEEP Presión positiva durante la espiración PEV Potenciales evocados visuales PMA Presión media en la vía aérea PreViAs Preverbal Visual Assessment PRN Peso del recién nacido PVL Leucomalacia periventricular (Periventricular Leukomalacia) RM Resonancia magnética RMV Retraso madurativo visual RNPT Recién nacido pretérmino ROP Retinopatía del prematuro (Retinopathy of Prematurity) SNC Sistema Nervioso Central VEGF Factor de crecimiento endotelial VM Ventilación mecánica WMDI Daño de la materia blanca por inmadurez (White Matter Damage of Immaturity) INTRODUCCIÓN 23 I. INTRODUCCIÓN INTRODUCCIÓN 25 La función visual es una entidad altamente compleja. Una lesión a nivel del sistema nervioso puede afectar a cualquier función, por lo que en cada niño con daño cerebral puede aparecer un cuadro clínico específico. La disfunción visual cerebral (CVI) es una entidad relativamente nueva en el vocabulario médico que incluye toda afectación de la visión causada por el daño de las vías visuales retroquiasmáticas. Esta lesión puede ir acompañada, o no, de patología del ojo propiamente dicha. El CVI es un diagnóstico por exclusión que se ve dificultado por la gran cantidad de causas posibles que provocan una alteración de la función visual, así como los diferentes síntomas y expresiones clínicas que puede presentar este proceso. Dentro de todas las etiologías posibles, destaca la prematuridad (1), sobre todo si se trata de prematuros extremos (edad gestacional de 25 semanas o menos). Aunque el CVI suele ir acompañado, en estos casos, de otras alteraciones neurológicas, fundamentalmente la parálisis cerebral, puede aparecer también de forma aislada, lo que dificulta el diagnóstico si no se tiene en cuenta a la hora de la exploración de estos pacientes, ya que el cuadro clínico, en este caso, es menos florido. La incidencia de este proceso ha crecido de forma exponencial estos últimos años. Esto se debe al mayor número de partos pretérmino, a las mejoras en los cuidados neonatales y pediátricos, mayor supervivencia DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 32 azul). El fallo en un gen encargado de producir un determinado pigmento producirá una alteración en la captación del color (discromatopsias). I.2 DESARROLLO VISUAL Respecto al origen embriológico del ojo, se trata de una estructura compleja con estructuras de diferente origen (ectodermo y mesodermo). Los primeros signos del futuro ojo, aparecen alrededor del día 22 de gestación (3, 4). La retina se forma a partir de una vesícula óptica que nace de la porción anterior del cerebro primitivo (prosencéfalo), donde permanece conectada a través del tallo óptico. Esta vesícula comenzará a invaginarse y se forma el cáliz óptico, que entra en contacto con el ectodermo, formando éste la vesícula cristaliniana dentro del cáliz óptico. A partir de la quinta semana de desarrollo embrionario, dicha vesícula cristaliniana se separará y el ectodermo superficial formará la córnea. El mesénquima que rodea la estructura óptica, comienza a formar los vasos sanguíneos y a partir del tercer mes se forma el tejido conjuntivo del cuerpo ciliar e iris. En el cuarto mes los vasos de la retina aparecen a través de la papila y empiezan a crecer atravesando la capa de fibras nerviosas de la retina. En este momento, aparece el canal de Schlemm. INTRODUCCIÓN 33 En el quinto mes aparecen los segmentos internos de los fotorreceptores. Ya en el séptimo mes comienza la pigmentación de la retina y el adelgazamiento foveal. Los vasos retinianos llegan a la zona periférica de la retina en el octavo mes, aunque la vascularización no se considera completa hasta el primer mes de vida. Así, según su origen, podemos decir que del ectodermo superficial proceden el cristalino, el epitelio corneal, la conjuntiva y el sistema lagrimal. Del neuroectodermo provienen el humor vítreo, iris, cuerpo ciliar, retina y nervio óptico. Del mesodermo se originan la esclerótica, el tejido conjuntivo de la córnea, músculos extraoculares, las cubiertas del nervio óptico y los vasos sanguíneos. En referencia a la función visual del ojo propiamente dicha, podemos decir que ésta comienza en la etapa intrauterina, con la reacción a la luz intensa. El desarrollo visual en un niño sano presenta la siguiente cronología (3): Tabla I-1 Cronología del desarrollo anatómico ocular Reacción pupilar a la luz 30 sem de gestación Reacción pupilar completa a la luz 1 mes DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 34 Cierre palpebral a la luz intensa 30 sem de gestación Parpadeo ante movimiento cercano al ojo 2-5 meses Fijación visual Desde el nacimiento Fijación bien desarrollada 2 meses Seguimiento de la mirada 3 meses Acomodación 4 meses Potenciales Evocados Visuales similares a adulto 6 meses Agudeza visual preferencial similar a adulto 2 años Agudeza visual (Snellen) similar a adulto 2 años Visión del color presente 2 meses Visión del color similar a adulto 6 meses Estereopsis 6 meses Estereopsis similar a adulto 7 años Fin del periodo crítico para tratamiento ambliopía 10 años Movimientos horizontales conjugados Nacimiento Movimientos verticales conjugados 2 meses Rotación ocular vestibular (ojos de muñeca) 34 sem de gestación Nistagmo optokinético Nacimiento Alineación ocular estable 4 meses Convergencia fusional 6 meses Globo ocular al 70% del tamaño de adulto Nacimiento INTRODUCCIÓN 35 Globo ocular al 95% del tamaño de adulto 3 años Córnea al 80% del tamaño de adulto Nacimiento Córnea al 95% del tamaño de adulto 1 año Diferenciación foveal completa 4 meses Mielinización completa del nervio óptico 7 meses – 2 años Pigmentación estromal del iris 6 meses I.3 ORGANIZACIÓN DE LAS VÍAS VISUALES Como hemos visto anteriormente, la luz, en forma de fotones, penetra en el ojo y estimula los fotorreceptores. Este estímulo luminoso se convierte en estímulo eléctrico y llega al sistema nervioso central (SNC) donde va a ser interpretado. Los fotones estimulan a los fotorreceptores, que empiezan a enviar el estímulo a través de las células ganglionares. Estas células pueden ser grandes (o “Y”), medias (o “W”) o pequeñas (o “X”). Los axones de las células ganglionares forman el nervio óptico y circulan juntos hasta el quiasma óptico, donde el 60% de las fibras se decusan. Estas fibras que se dirigen a la zona contralateral son las correspondientes a la retina nasal y parte de las foveales. Las fibras de la zona temporal de la retina permanecen sin decusar. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 36 Ilustración I-4 Vías visuales. Decusación. Tras su paso por el quiasma óptico se forma tracto óptico y de él parten varios circuitos aferentes (5, 6): - Tracto hacia el núcleo supraquiasmático. Situado sobre el quiasma óptico y es el encargado de la regulación de los ritmos circadianos. - Tracto óptico accesorio, que conecta con tres núcleos situados en el troncoencéfalo (sistema óptico accesorio). INTRODUCCIÓN 37 - Tracto hacia el colículo superior, que juega un papel importante en el inicio y control del movimiento ocular, de cabeza y cuello (fijación de la mirada) - Tracto hacia núcleos pretectales (núcleo del tracto óptico, núcleo pretectal olivar), relacionado con parte del reflejo pupilar y con el parpadeo ante fuerte estímulos luminosos. - Tracto hacia núcleo pulvinar - Tracto hacia porción ventral del ganglio geniculado lateral. - Vía visual primaria o geniculocalcarina, que alcanza la porción dorsal del ganglio geniculado lateral y de él parten las radiaciones ópticas hacia el área 17 de Brodmann. Allí se organiza una representación retinotópica de la información visual. Estudios de Ungerleider y Mishkin, en 1982, describieron una división de esta vía geniculocalcarina: o La vía magnocelular: formada por las células ganglionares más grandes y se encarga de la localización del objeto, es decir, se encarga del “dónde”. o La vía parvoceclular: formada por las células ganglionares más pequeñas, que se encarga del “qué” y “cómo”. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 38 Ilustración I-5 Proyecciones cerebrales de la retina INTRODUCCIÓN 39 Ilustración I-6 Lóbulos cerebrales En el lóbulo occipital se encuentra la corteza visual, o córtex visual, que se divide en: - Corteza visual primaria o V1. Se corresponde con el área 17 de Brodmann. - Corteza visual secundaria o V2. Se corresponde con el área 18 de Brodmann. El área visual secundaria está constituida por dos regiones distintas, la corteza preestriada y la inferotemporal. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 40 o La corteza preestriada se sitúa alrededor del área visual primaria y recibe aferencias de ésta y otras zonas corticales, así como del tálamo. Ésta zona se ha relacionado con la memoria y la asociación con experiencias visuales pasadas. o La corteza inferotemporal está situada en la zona inferior del lóbulo temporal y la lesión de esta zona produce agnosia (falta de reconocimiento). - Corteza visual terciaria (V3, V4 y V5). Se corresponde con el área 19 de Brodmann. Reciben aferencias tanto de V1 como de V2. Las células de V3 son sensibles a la orientación y la disparidad binocular. V4 participa en el análisis del color y la forma de los estímulos visuales. V5 colabora en la percepción del movimiento. INTRODUCCIÓN 41 Ilustración I-7 Esquema de la vía óptica De la corteza visual primaria surgen dos vías (7, 8): a) Fascículo dorsal (o porción superficial del fascículo fronto-occipital inferior): desde V2 - V5 hacia el área cortical prefrontal, pasando por el área temporal medial y parietal dorsal, rodeando los atrios de los ventrículos laterales. b) Fascículo ventral (o porción profunda del fascículo fronto-occipital inferior): desde las áreas occipitales V2, V3 y V4 parten fibras hacia el área inferotemporal y lóbulo frontal. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 48 I.5 CAUSAS DE DISFUNCIÓN VISUAL EN LA INFANCIA Dada la visión pediátrica de este trabajo, pasamos a comentar las principales causas de disfunción visual acontecidas en pacientes en este periodo de la vida. I.5.1 LESIÓN DE LAS VÍAS ÓPTICAS Es la causa más frecuente de disfunción visual infantil en nuestro medio (11-13). Cuando el daño producido se encuentra a nivel retroquiasmático, nos encontramos ante una Disfunción Visual Cerebral (CVI o Cerebral Visual Impairment) (14, 15). Aunque una lesión a nivel de las vías ópticas puede ocurrir en cualquier momento de la vida, cabe destacar, por su frecuencia y por objetivo de este estudio, la prematuridad (1, 16, 17). A continuación exponemos las principales causas de lesión de las vías ópticas (18-21): I.5.1.1 Síndrome hipóxico-isquémico a) LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR (PVL) . Es un daño prenatal en la sustancia blanca periventricular, típico de pacientes pretérmino nacidos entre la semana 24 y 34 (9, 2229). La patogénesis no es bien conocida actualmente. Se piensa que INTRODUCCIÓN 49 la lesión es producida por una combinación entre la hipoxiaisquemia en zonas de sustancia blanca periventricular y la vulnerabilidad de los oligodendrocitos a radicales libres. También tienen un rol importante en la patogenia de la PVL (30) procesos inflamatorios e infecciosos. Asociado a la misma, aparece también el daño talámico (31) que puede causar una alteración en los nervios ópticos; hipoplasia si el nacimiento es entre la semana 24 y 28 o grandes excavaciones en los nacidos entre la semana 28 y 32 (32). Normalmente, éstos últimos desarrollan mejores agudezas visuales. Igualmente, la LPV puede ser causa directa de nistagmus (33). La mayor afectación se produce en los pacientes con LPV en su forma quística, hoy en día menos grave; sin embargo, formas leves de LPV que son visibles en RMN, se asocian a disfunción visual cerebral, alteración en los movimientos oculares y anomalías leves del nervio óptico. Esta forma es más prevalente en la actualidad. b) HIPOXIA-ISQUEMIA PERINATAL Puede ocurrir tanto en nacimientos pretérmino como a término. Interrupciones importantes del flujo sanguíneo (34), pero de corta duración, como en el desprendimiento prematuro de placenta o el prolapso de cordón uterino, afectan, predominantemente a los núcleos subcorticales de los ganglios de la base, al tálamo y a los DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 50 núcleos del tronco del encéfalo. En casos leves, el sistema visual puede permanecer intacto pero en casos más graves se pueden afectar los núcleos oculomotores (produciendo alteración en el movimiento y control ocular) o el núcleo geniculado lateral (afectándose la vía visual aferente al córtex) (35). Interrupciones prolongadas, aunque no completas, del flujo sanguíneo producen daño en zonas del córtex estriado y la sustancia blanca subyacente. En estos casos, según la extensión, las radiaciones ópticas y la corteza visual primaria pueden sufrir daño de diferente entidad, provocando disfunción visual cerebral leve o moderado. Interrupciones importantes del flujo durante mucho tiempo producen daño en la materia blanca, córtex cerebral, núcleos subcorticales y tronco del encéfalo. Esto puede ocurrir en la fase tardía del tercer trimestre de embarazo (>35 semanas). En el caso de una hipoxia parcial, se produce un edema en el tejido cerebral que, al resolverse, dará lugar a lesiones quísticas (o en algunos casos se produce una regeneración casi completa de los tejidos). Los quistes pueden coalescer, provocando una encefalomalacia multiquística. Esto provoca una microcefalia, con un déficit visual importante (CVI), y suele asociarse a cuadriplejia espástica. Si la hipoxia es profunda, con un cese total del flujo sanguíneo, se afectan más las estructuras con mayor tasa metabólica (tálamo, putamen, hipocampo y córtex cercano al sulcus central). Si la INTRODUCCIÓN 51 hipoxia profunda dura más de 25 minutos, existe poca probabilidad de supervivencia fetal. Por el contrario, si dura menos de 10 minutos, puede provocar un daño transitorio. Todo esto provoca importantes problemas de agudeza visual, nistagmus y estrabismo. Los niños afectados presentan además importantes problemas motores y cognitivos. No obstante, en los primeros años de vida puede haber cierta mejoría visual (36). I.5.1.2 Lesiones neurológicas focales Son lesiones producidas por procesos vasculares focales (infartos o hemorragias) (37, 38), así como por tumores (ya sea antes o después de la resección). La disfunción visual dependerá de la localización y la extensión de la lesión. En estos casos el niño suele presentar agudeza visual normal o casi normal, pero por el contrario presentan alteración en el campo visual. Un daño unilateral posterior al quiasma óptico provocará una hemianopsia homónima contralateral. La agudeza visual sólo se verá afectada cuando la lesión es bilateral o muy extensa. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 52 Este tipo de lesión es difícil de catalogar debido a la necesidad de colaboración para la realización de una campimetría. I.5.1.3 Traumatismos Las lesiones cerebrales traumáticas, ya sean focales, multifocales o difusas pueden provocar diferentes tipos de CVI. El maltrato infantil, tanto el traumatismo directo o la lesión por el niño agitado (o “Shaken Baby”), junto con el traumatismo accidental son, por desgracia, frecuentes en niños de diferentes edades (39). El shaken baby syndrome (40, 41), caracterizado por hematoma subdural, fracturas de cráneo ocultas y hemorragias retinianas, presenta una mortalidad de un tercio de los pacientes. La reacción positiva a la luz y los reflejos pupilares conservados, son un factor pronóstico positivo, tanto para la supervivencia como para la futura función visual. La afectación visual tras un traumatismo puede variar, siendo la recuperación, en algunos casos, muy rápida, aunque el resultado final dependerá de la extensión. INTRODUCCIÓN 53 La presencia de atrofia óptica (aparece pasado un tiempo), indica mal pronóstico visual. I.5.1.4 Hidrocefalia La hidrocefalia, a nivel oftalmológico puede manifestarse de manera muy variable. Desde la ausencia total de sintomatología hasta un cuadro de CVI (tanto por la atrofia resultante de la sustancia blanca como por un posible infarto occipital) con afectación de los fascículos dorsales y ventrales, nistagmus y estrabismo. Se puede apreciar, asimismo, una alteración campimétrica (que variará según las estructuras dañadas). I.5.1.5 Infecciones Multitud de infecciones del sistema nervioso central pueden provocar disfunción visual cerebral como consecuencia del daño de las vías ópticas. Dentro de las infecciones bacterianas, destacan la meningitis por streptococcus pneumoniae y por haemophilus influenzae. Estas meningitis bacterianas eran una causa frecuente de CVI, en la era previa a las vacunas contra ambos patógenos. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 54 Curiosamente, en el contexto de una meningitis bacteriana (de peor pronóstico visual que la meningitis viral), el daño visual suele aparecer cuando la infección está desapareciendo, sin que se conozca exactamente la patogenia. Se piensa en tromboflebitis u oclusiones arteriales. Este proceso provocará una encefalomalacia quística que, dependiendo de la localización, dará lugar a mayor o menor grado de CVI. La disfunción visual se debe en estos pacientes con mayor frecuencia al CVI que a daños propiamente oculares. La infección por el protozoo toxoplasma gondii durante el embarazo es también causa frecuente de CVI. La toxoplasmosis materna durante el embarazo está asociada oftalmológicamente, además de a CVI, a atrofias maculares y calcificaciones cerebrales. Otras infecciones virales congénitas que pueden provocar daño cerebral, y con ello CVI, son el citomegalovirus, la rubeola y el herpes. Todas estas infecciones pueden causar una atrofia óptica y nistagmus, además de otras alteraciones oculares como cataratas (rubeola). INTRODUCCIÓN 55 I.5.1.6 Hipoglucemia neonatal La hipoglucemia neonatal es un evento posible tanto en nacidos a término como en nacidos pretérmino. No obstante, es más frecuente en los últimos. Esta situación, habitualmente, se suele controlar sin consecuencias a largo plazo. Sin embargo, en ocasiones, la hipoglucemia es muy grave y persiste en el tiempo. En estos casos debemos pensar en un hiperinsulinismo. Estas hipoglucemias pueden causar importantes lesiones cerebrales. Existe una lesión clásica cortical posterior que desarrollará un CVI. I.5.1.7 Metabolopatías Existen numerosas alteraciones del metabolismo que pueden provocar CVI: a) Enfermedades mitocondriales: afectan frecuentemente a los ojos, músculos y cerebro. MELAS (mytocondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, stroke-like episodios), es la alteración que más frecuentemente se asocia a CVI en el contexto de una enfermedad mitocondrial. b) Enfermedades lisosomales: hay un amplio espectro, con afectación desde leve a grave. Oftalmológicamente, afectan a los centros visuales cerebrales, además de retina, córnea o nervio óptico. Un tipo especial de enfermedad lisosomal es la DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 56 esfingolipidosis. Sobre todo están asociadas a daño neurológico, no obstante, pueden afectar al ojo, como en la enfermedad de Tay-Sach. En esta patología existe un déficit de la enzima lisosómica llamada hexosaminidasa-A que participa en la degradación de los gangliósidos, un tipo de esfingolípido, que se acumula degenerando el sistema nervioso central. Ya que se produce un acúmulo intraneuronal del gangliósido GM2. c) Enfermedades peroxisomales: asociadas a procesos neurodegenerativos que pueden presentarse en la infancia, como el síndrome Zellweger o la adrenoleucodistrofia, en donde pueden aparecer lesiones oculares, además del daño neurológico. I.5.1.8 Malformaciones cerebrales El momento de la gestación en el que se produce la malformación marca la severidad de la misma. Durante el primer y segundo trimestre se produce una alteración del desarrollo por fallo en la organogénesis. En el tercer trimestre de embarazo las lesiones se producen por un fallo en la diferenciación y crecimiento de las estructuras nerviosas. En el primer y segundo trimestre predominan las malformaciones cerebrales que en este caso son difíciles de clasificar según la cronología, INTRODUCCIÓN 57 ya que durante este periodo se están formando numerosas estructuras. En la semana 3-4 de edad gestacional comienza a formarse el tubo neural y se comienzan a separar ambos hemisferios entre la semana 5 y 8 de edad gestacional. El proceso formativo cerebral puede dividirse en: a) Inducción dorsal, b) Inducción ventral y c) Organización cortical. La alteración en la inducción dorsal puede inducir cefaloceles. El encefalocele nasofaríngeo de la base del cráneo se asocia con otras patologías por alteración de la línea media. El encefalocele occipital (más común en Europa y Norte América) es una causa relativamente frecuente de alteraciones en la corteza visual. El encefalocele de etmoides (más frecuente en asiáticos) provoca daños en los nervios ópticos. También pueden verse alteraciones de las comisuras cerebrales, pudiendo aparecer en estos casos una displasia de los nervios ópticos. El impacto en el sistema visual por la alteración en la inducción dorsal es mínimo, salvo que aparezca una hidrocefalia con aumento de la presión intracraneal y ventriculomegalia. La alteración en la inducción ventral puede provocar, entre otras, holoprosencefalia y displasia septoóptica (hipoplasia del nervio óptico, anomalías de las hormonas hipofisarias y defectos de la línea media DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 64 I.6.1.1 Embriología de la vascularización retiniana La vascularización de la retina comienza en la semana 14 de gestación (56) (57). Aparecen los vasos a través de la papila (cabeza del nervio óptico) y van progresando por el estroma retiniano de forma centrífuga hacia la periferia (58). En el momento del nacimiento (40ª semana de gestación) los vasos llegan a la periferia nasal y hasta el primer mes de vida no alcanzan la periferia temporal. Este proceso puede dividirse en dos fases: – Una fase precoz de vasculogénesis. En ella se formarán las arcadas vasculares. Se iniciaría antes de la semana 14 de gestación y se completaría a la semana 21 de gestación. En esta fase no influyen los factores angiogénicos ni la hipoxia. – Una fase tardía de angiogénesis. Durante esta fase se completa la vascularización retiniana. Surgen nuevos vasos de los formados previamente. Este proceso es regulado por los factores de crecimiento angiogénico (VEGF e IGF-1). Cuando se produce un nacimiento pretérmino (antes de la semana 37), el proceso de vasculogénesis se altera por la acción de múltiples parámetros (59): - Inmadurez vascular. INTRODUCCIÓN 65 - Fluctuaciones en la saturación de oxígeno, tanto la hiperoxia como la hipoxia, así como la alternancia entre estas dos. - La oxigenoterapia administrada en incubadoras, tanto su duración como su concentración. - Déficit de Vitamina E. - Factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF). - Factor de crecimiento insulínico tipo I (IGF-1) (60-62). En la ROP veremos dos fases (63): - Fase vasoobliterativa: se produce de forma precoz, a las pocas horas del comienzo de la oxigenoterapia, debido a un exceso de oxígeno en la retina inmadura. Esta fase es transitoria, reestableciéndose la vasculogénesis, de tal forma que la retinopatía del prematuro regresa o incluso no llega a aparecer. Esta fase es típica en niños de muy bajo peso. - Fase vasoproliferativa: es secundaria a hipoxia. La falta de oxígeno va a favorecer la angiogénesis a través de un aumento en los niveles de VEGF y otras citokinas. Las células pueden proliferar hacia células endoteliales normales o a hacia un tejido fibrovascular que provocará una tracción sobre el tejido retiniano. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 66 I.6.1.2 Epidemiología La retinopatía del prematuro ha disminuido su incidencia en los últimos años, debido a la mejora en los cuidados perinatales (1, 27, 53). Según el Instituto Nacional de Estadística, en el año 2009 nacieron en la provincia de Málaga 17794 niños, de los cuales 1596 (8,97%) fueron pretérmino, es decir, nacidos antes de la semana 37 de gestación (64). En el Hospital Materno Infantil de Málaga (Hospital Regional Universitario de Málaga) nacieron 6638 niños en el año 2009, de los cuales 444 fueron prematuros, de los cuales son sometidos a screening para la detección precoz de la ROP los nacidos antes de la semana 32 de gestación o aquellos con un peso al nacimiento menor de 1500 gr (65) que en 2009, en el Hospital Materno Infantil de Málaga, fueron 217 niños, de los cuales, 72 presentaron ROP en algún grado. Precisaron tratamiento con láser 16 niños (54). I.6.1.3 Clasificación La retinopatía del prematuro puede clasificarse atendiendo a varios aspectos (54, 58, 59, 66). - Según su extensión: nos indica en cuantos grados, cuadrantes u “horas de reloj” se encuentra la afectación. INTRODUCCIÓN 67 - Según su localización: nos indica la posición “antero-posterior” de la retinopatía: o Zona I: Es un círculo con un radio de 30 grados, cuyo centro es la papila. El radio del círculo se extiende desde la papila hasta dos veces la distancia papila-fóvea. Es la zona de mayor gravedad de la ROP. Otra forma de definir esta zona es el área de la retina que vemos con oftalmoscopia indirecta usando una lente de 28 dioptrías, situando la papila en un borde del campo. o Zona II: Es el área comprendida entre la zona I y la ora serrata nasal y el ecuador temporal. Se subdivide en zona II central y periférica. Es la zona donde más frecuentemente aparece patología subsidiaria de tratamiento. o Zona III: Sólo existe en el área temporal. Es la semiluna entra la zona II y la ora serrata temporal. En esta zona, la ROP no suele necesitar tratamiento. - Según su estadío: describe el grado de retinopatía (53): o ROP 1: existe una línea grisácea – blanquecina delimitando la zona vascular de la avascular. Los vasos no sobrepasan la línea. o ROP 2: La línea de demarcación ha crecido y hace relieve en la retina. La coloración puede ser blanca o rosada y se DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 68 pueden apreciar pequeños penachos neovasculares posteriores a la cresta. o ROP 3: La cresta es similar a la del estadio 2, pero los penachos neovasculares son más abundantes y la proliferación fibrosa crece hacia el vítreo. Los neovasos pueden extenderse sobre la zona avascular de la retina. o ROP 4: Existe un desprendimiento de retina subtotal traccional o exudativo. A su vez, puede ser:  ROP 4A: Si afecta a la zona foveal.  ROP 4B: Si no afecta a la zona foveal. o ROP 5: Existe un desprendimiento de retina total en embudo. Aparece una leucocoria al contactar la retina desprendida con la cara posterior del cristalino. - Enfermedad “Plus”: se añade el término “plus” a cualquier estadio anterior si existe tortuosidad e ingurgitación vascular en al menos dos cuadrantes de la retina. Se asocia a mala midriasis pupilar y a turbidez vítrea. Cuando hay ingurgitación y tortuosidad, pero no se cumplen criterios para ser “plus”, se conoce como estado “preplus”. - “AP-ROP” (Agressive Posterior ROP): se aplica el término AP-ROP a la retinopatía que evoluciona de forma rápida y agresiva, con plus o neovasos en la zona I o II central. A veces no se aprecia línea de ROP. INTRODUCCIÓN 69 I.6.1.4 Tratamiento El tratamiento de la ROP tiende a estar cada vez más protocolizado, siendo de una importancia capital el cribado de la población de riesgo (65). I.6.1.4.1 Criterios de tratamiento Debemos tener claro cuándo tratar una retinopatía del prematuro. El tratamiento se debe llevar a cabo en los siguientes casos (54): 1. Enfermedad umbral: 5 horas contiguas u 8 h totales con ROP 3 plus. 2. Enfermedad pre-umbral tipo 1: a. Zona I, cualquier estadio con plus. b. Zona I, ROP 3 (con o sin plus). c. Zona II, ROP 2 plus o ROP 3 plus. I.6.1.4.2 Métodos de tratamiento a) Fotocoagulación con láser diodo (67). . Es el tratamiento de elección en la actualidad. El tratamiento debe aplicarse 48-72 h después del diagnóstico. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 70 b) Crioterapia (68). No es tratamiento de primera elección hoy en día. Su indicación es: - Mala midriasis u opacidad corneal - Como tratamiento coadyuvante al láser si persiste neovascularización. - Casos urgentes, si no se dispone de láser. c) Cirugía escleral y/o vitrectomía. En casos de fracaso de tratamiento (o del screening) y progresión a estadio ROP 4 o 5. Se puede realizar: a. Cerclaje escleral. b. Vitrectomía. c. Vitrectomía + lensectomía pars plana. d. Vitrectomía a cielo abierto. d) Antiangiogénicos (anti-VEGF). Su uso en el tratamiento de la ROP es relativamente reciente, si bien está justificado dado la similitud de la ROP con afecciones del adultos (69) que han sido tratadas de forma exitosa con antiVEGF (70). Su indicación es la siguiente: a. ROP tratada en los 360º con láser, cuando existe riesgo de progresión, si no existen membranas fibrosas (71). INTRODUCCIÓN 71 b. Cuando no puede aplicarse láser: opacidad corneal, mala midriasis… c. Cuando precisa vitrectomía, se aplica anti-VEGF asociada a ésta. El anti-VEGF del que más experiencia se tiene en prematuros es el bevacizumab (AVASTIN©, Roche), aunque hay que recordar que estamos ante un uso “off-label”, por lo que precisaremos un consentimiento informado en el que se indica el uso compasivo. La dosis fluctúa entre 0.65-0.70 mg en 0.03 ml. I.6.2 DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL Llamamos Disfunción Visual Cerebral (CVI) a aquella afectación de la visión (atención visual, comunicación visual, coordinación viso-motora o procesamiento visual) debida a una alteración retroquiasmática del SNC (11, 14). No debemos confundir este término con el de ceguera cortical, en el que la alteración se encuentra restringida a la corteza visual cerebral. En el contexto de la prematuridad, la ROP no va a ser el único problema a nivel oftalmológico. Estos niños también tendrán mayor incidencia de estrabismo, nistagmus, ametropías severas, ambliopía, DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 72 desprendimiento de retina y sobre todo, disfunción visual cerebral (CVI) (72). Por tanto, la prematuridad constituye un “síndrome ocular” (16) en el sentido que en ella confluyen un conjunto de patologías oculares. Actualmente, la disfunción visual cerebral es la principal causa de disfunción visual infantil en países desarrollados (45%) (16). Por el contrario, la retinopatía del prematuro ha descendido a un séptimo lugar, dado el desarrollo del screening diagnóstico y los avances en el tratamiento. I.6.2.1 Epidemiología Existen pocos estudios epidemiológicos referentes a la disfunción visual cerebral (16) (73). El trabajo más completo analiza a los pacientes diagnosticados de disfunción visual severa o ceguera en el Reino Unido menores de 16 años durante el año 2000. Hubo 439 diagnósticos, de los cuales, el 77% presentaba, adicionalmente, afectación extraocular. El 95% de los pacientes fueron diagnosticados durante el primer año de vida y el 10% murió durante el siguiente año desde el momento del diagnóstico de la disfunción visual (12). INTRODUCCIÓN 73 La incidencia general de CVI ha ido en aumento, sobre todo en países desarrollados, muy relacionado esto con el aumento en la supervivencia de prematuros (53). I.6.2.2 Etiología Como hemos visto en el apartado 1.5.1, la etiología del CVI es muy variada, incluso en ocasiones no nos va a ser posible llegar a un diagnóstico etiológico concreto, aunque la mayoría de las veces podremos identificar la causa (74). Huo et al. estudia la etiología en 170 pacientes diagnosticados de CVI (tanto en prematuros como en pacientes nacidos a término). Tabla I-3 Etiología CVI (Huo et al.) Etiología Nº de pacientes Hipoxia perinatal 38 Accidente vascular cerebral 24 Meningitis / Encefalitis 21 Hipoxia adquirida 17 Hidrocefalia 16 Idiopática 16 Prematuridad (<34 semanas) 13 Quiste intracraneal 9 Traumatismo cráneo-encefálico 7 Epilepsia 7 Microcefalia 5 Tumor SNC 4 Drogas en embarazo 3 Otros 11 DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 80 profundizando en el diagnóstico, en estos niños es frecuente encontrar una alteración en el procesamiento visual que hace difícil el éxito en actividades académicas, siendo estos niños tachados de “torpes” o “vagos” antes de la identificación del CVI. Las manifestaciones clínicas de la afectación de cada uno de los campos de la función visual son (19, 81, 82): I.6.2.4.1 Agudeza visual La agudeza visual (AV) es el parámetro que evalúa la capacidad del sistema visual para detectar y discriminar detalles de un objeto con unas condiciones de iluminación óptimas y en máximo contraste (negro sobre blanco). Podemos medir la AV usando varias escalas. a) Sistema de fracciones: Es un método ampliamente usado. El numerador indica la distancia a la que está el optotipo, y es un número que siempre es fijo. El denominador es lo que varía, e indica la distancia máxima a la que una persona con visión normal puede ver ese optotipo. 20/200 20/100 20/70 20/50 20/30 20/20 INTRODUCCIÓN 81 b) Escala decimal: Resultante de dividir la fracción anterior. 0, 0.125, 0.250, 0.3, 0.5, 0.6, 0.8, 1 c) LogMAR: logaritmo del ángulo mínimo de resolución: surge del anterior: "logMAR = log10 (1/AV)" con lo que al aumentar la AV, el logMAR disminuye. -1.0 -0.88 -0.6 0 0.1 0.3 Tabla I-5 Medida de agudeza visual. Equivalencias. Snellen Decimal logMAR 20/20 1 0 20/25 0,8 -0,1 20/30 0,67 -0,18 20/40 0,5 -0,3 20/50 0,4 -0,4 20/60 0,33 -0,5 20/80 0,25 -0,6 20/100 0,2 -0,7 20/200 0,1 -1 20/400 0,05 -1,3 Según la edad del paciente, usaremos distintos métodos para valorar la AV. En pacientes verbales usaremos optotipos. Los optotipos más usados serán el alfabético de Snellen, E de Snellen, DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 82 C de Landolt, optotipo numérico, optotipo de Pigassu u optotipo de Palomar. Existen otros medios para la medida de la agudeza visual cuando no existe colaboración por parte del paciente (83, 84). - Fijación y seguimiento de objetos. Suele ser la primera comprobación que se realiza en la consulta. - Oclusión ocular alternante para valorar el comportamiento visual de cada ojo por separado. Útil para valorar diferencias de AV entre un ojo y su adelfo. - Tambor de Nistagmo Optocinético: El niño fija la mirada en el tambor optocinético, al cual hemos hecho girar. El examinador observa si existen o no movimientos oculares sacádicos. Si éstos existen la agudeza visual es, al menos, de contar dedos. - Test de mirada preferencial: se presentan al paciente unas láminas rayadas. El examinador observa si hay fijación o no. Cuantifica la agudeza visual en ciclos por grado (36). En el CVI, la agudeza visual suele estar disminuida, pero puede ser normal y es usual que mejore con el tiempo. Es decir, el ojo puede “captar” la imagen (identificar las letras en el optotipo o la cara de un familiar) pero luego se produce un fallo en el procesamiento visual (no identificar la cara del familiar como conocida). INTRODUCCIÓN 83 En el CVI es frecuente, además de una posible alteración generalizada de la AV, que ésta esté más afectada en la visión cercana (no justificado por un defecto refractivo), así como la presencia del fenómeno de apiñamiento o crowding, donde el paciente es capaz de identificar caracteres suelto, no así cuando estos se disponen en una fila (por ejemplo en un optotipo). Estas alteraciones, difíciles de detectar si no se sospechan, dificultan en gran medida la lectoescritura y el aprendizaje en estos pacientes, quedando, además, la AV sobreestimada en estos niños. I.6.2.4.2 Campo visual En el CVI suele existir un déficit en al campo visual. La realización de una perimetría en un paciente pediátrico es una tarea extremadamente difícil. Existen otros métodos, como la evaluación a través de la mirada preferencial periférica (85), aunque los resultados no será tan exactos como los obtenidos tras la realización de una perimetría clásica. Según donde se encuentre el daño neurológico, aparecerá una alteración campimétrica característica. Las lesiones retroquiasmáticas serán las típicas del CVI. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 84 Las lesiones retroquiasmáticas será las características del cuadro de CVI: - Lesiones del tracto óptico: Hemianopsias homónimas muy incongruentes (escasa coincidencia de un hemicampo con otro). Habitualmente son de causa tumoral: adenomas, craneofaringiomas o meningiomas. - Cuerpo geniculado lateral: Lesiones excepcionales que generan hemianopsias incongruentes o defectos en cuña. - Lesión en radiaciones ópticas:  Lesiones del pedúnculo óptico: Se extienden por el trígono de los ventrículos laterales por debajo de la región capsular. Producen una hemianopsia homónima.  Lesiones del lóbulo temporal: Defecto tipo cuadrantanopsia homónima superior.  Lesiones del lóbulo parietal: Cuadrantanopsia homónima inferior. - Lesiones corticales: Cuando se lesiona la corteza visual anterior se origina una hemianopsia homónima congruente con respeto macular. INTRODUCCIÓN 85 Si el daño se produce en periodo postnatal o en el último trimestre de gestación, el daño campimétrico es más severo que si se produce en los primeros meses de gestación, debido a la plasticidad cerebral (surgen nuevas vías nerviosas en sustitución de las lesionadas). Existe una gran dificultad para la realización de una perimetría clásica en estos pacientes, por lo que se utilizan otras técnicas como la perimetría por confrontación o la perimetría por mirada preferencial (85). Un paciente con alteración del campo visual tendrá problemas, según el área afectada. Se puede afectar la deambulación por continuos tropiezos, dificultad a la hora de bajar escaleras o directamente una incapacidad visual en el caso de un escotoma central. Podemos afirmar que, en ciertos casos, a través de la historia clínica y la realización de un cuestionario específico para la detección de CVI (que expondremos más adelante) nos será posible intuir un daño campimétrico en estos pacientes que, de otra forma y debido a la falta de colaboración, no podríamos detectar. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 86 Ilustración I-9 Tipos de afectación campimétrica I.6.2.4.3 Percepción del movimiento La percepción del movimiento es posible por la acción del lóbulo temporal medial, situado anteriormente al córtex visual. Una lesión bilateral en esta zona provoca una diminución en la percepción del INTRODUCCIÓN 87 movimiento (30). Estos pacientes sólo ven imágenes estáticas. Por el contrario, podemos encontrarnos con el caso opuesto, es decir, pacientes que sólo pueden ver imágenes en movimiento por la estimulación continua de esta zona cerebral y del colículo superior y núcleo pulvinar (zona encargada del reflejo visual perceptivo). Niños pretérmino con LPV pueden, aun teniendo buena AV, pueden presentar problemas en la estereopsis, simultagnosia o reconocimiento facial y de objetos. Sobre todo se da, en niños con afectación del hemisferio derecho. Los pacientes afectos de CVI suelen desarrollar muchas estrategias compensadoras (guiarse por colores, por el olfato o por algún detalle especifico que recuerden de una persona) sobre todo si tienen una buena memoria verbal, y son medidas q pueden enseñarse a familiares o a niños para solventar o disminuir estos déficits. I.6.2.4.4 Análisis de escenas complejas El fascículo longitudinal dorsal conecta el territorio occipital, parietal y frontal. La porción posterior de los lóbulos parietales engloban toda la escena visual y permite elegir a qué información DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 88 prestar atención. El córtex motor recibe la información visual junto con los elementos “elegidos” por el lóbulo parietal y coordina los movimientos en el espacio, conformando con ello una escena (86). El córtex frontal es el encargado de generar los movimientos oculares y cefálicos para el seguimiento del objeto. Una alteración en el fascículo longitudinal dorsal provoca una alteración en el análisis de una escena compleja, como por ejemplo, encontrar un juguete determinado dentro de un cajón con otros juguetes (87). También es muy característico la incapacidad de ver un objeto al que se señala en la lejanía o la dificultad para desenvolverse en lugares con mucha información visual (supermercados, centros comerciales…). Si preguntamos a los padres o cuidadores, descubriremos como el comportamiento del niño varía de forma ostensible en un lugar de estas características en comparación con un ambiente despejado. De la misma forma, estos pacientes presentan dificultad en el movimiento en las tres dimensiones del espacio, por ejemplo, al llegar al borde de una alfombra, quedan bloqueados porque no diferencian si es un escalón o simplemente una línea. En estos pacientes vemos también una importante dificultad a la hora de bajar escaleras, por los problemas de profundidad visual. En niños de más edad, una lesión del fascículo longitudinal dorsal se pone también de INTRODUCCIÓN 89 manifiesto a la hora de la lectura, con el tamaño del texto que disminuye según avanzan los cursos escolares. I.6.2.4.5 Reconocimiento visual y orientación Se afecta por la lesión del fascículo longitudinal ventral (30). Este fascículo conecta el lóbulo occipital y el lóbulo temporal, donde radican la capacidad de reconocimiento visual, orientación y memoria visual. Una alteración de esta parte de la vía visual está muy relacionada con la dificultad en el reconocimiento facial (no reconocer la cara de familiares, tanto al natural como en fotografías) y al contrario, es decir, reconocer a extraños como personas de su entorno. De tal forma que los niños usan otros métodos para suplir esta carencia, como la voz, por lo que es típico que se ponga de manifiesto a la salida del colegio, cuando el niño corre hacia una “madre equivocada”, si ésta no le habla (88). I.6.2.4.6 Memoria visual La memoria visual describe la relación entre el proceso perceptivo, la codificación, almacenamiento, y recuperación de las representaciones del procesamiento neural. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 96 patología si el diámetro papilar es menor a un tercio de la distancia entre el centro papilar y la fóvea. Aunque la hipoplasia del nervio óptico se ha asociado con diabetes gestacional, el abuso de drogas y alcohol durante la gestación (46, 93), el uso de fármacos antiepilépticos en la gestación y gestantes adolescentes (20 años de edad o menos), la mayoría de los casos de ONH no tienen una causa claramente identificable. No obstante, si vemos HNO en el contexto de una hipoglucemia neonatal, sospechamos disfunción hipofisaria. I.6.2.6 Exploración complementaria Para el diagnóstico del CVI es importante un abordaje interdisciplinar, por lo que debemos coordinarnos con otras especialidades para una correcta identificación y abordaje, por ejemplo, con la realización de otoemisiones acústicas (o potenciales evocados auditivos) a los recién nacidos para comprobar la integridad, o en su defecto afectación, de la vía auditiva. Dado que el diagnóstico de CVI es por exclusión, las exploraciones complementarias nos ayudan a descartar otras posibles causas de disfunción visual no cerebral. INTRODUCCIÓN 97 I.6.2.6.1 Genética Existen numerosas enfermedades de base genética que pueden alterar la función visual (43, 94, 95). El desarrollo de técnicas de detección molecular por microarrays hace posible la identificación de procesos que pueden llevar a una disfunción visual, incluso antes de que presente clínica a nivel ocular o sistémico. El DNA microarray (o chip de ADN) es una superficie sólida sobre la que se disponen secuencias específicas de ADN (sondas). Sobre esta superficie se vierte una muestra de ADN en la que buscamos un gen determinado (target). Se mide el grado de hibridación de las sondas con el target a través de fluorescencia. Las principales patologías oculares con base genética son la acromatopsia, el albinismo ocular, la amaurosis congénita de Leber, la aniridia, atrofia óptica autosómica dominante, blefarofimosis, coroideremia, distrofia de conos, nanoftalmia, retinoblastoma, retinosis pigmentaria, retinosquisis, síndrome de Stickler, síndrome de Usher, síndrome de Wagner, vitreorretinopatía exudativa familiar, distrofia de conos y bastones, enfermedad de Best, enfermedad de Stargardt, entre otras. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 98 I.6.2.6.2 Otoemisiones acústicas Debemos realizar otoemisiones acústicas a fin de descartar hipoacusia en todo niño con nistagmus, sospecha de retinopatía, síndrome de West y cualquier cromosomopatía. En los pacientes con CVI hay descrito un tipo de hipoacusia central, conocidos como “trastornos del procesamiento auditivo”. En estos casos debemos evaluar si el sistema visual funciona de forma correcta, ya que se usará como sistema de comunicación alternativo (uso de pictogramas, iconos, etc…). I.6.2.6.3 Potenciales Evocados Visuales Consisten en una prueba electrofisiológica que identifica la respuesta eléctrica provocada por las estimulaciones visuales de la corteza occipital. Los PEV exploran la integridad de la vía visual desde la mácula hasta la corteza occipital (36), valorando la función desde los fotorreceptores (especialmente del área central) hasta el córtex occipital, pasando por las células bipolares y las células ganglionares. Cualquier alteración de la vía visual puede traducirse en un PEV anómalo. El resultado de los PEV puede estar alterado no sólo por la existencia de una lesión en la vía visual, sino también por la INTRODUCCIÓN 99 ausencia de estabilidad del ojo para fijarse en el patrón. Por lo tanto tiene sus limitaciones en niños con PCI. En el caso del CVI puede haber alteración de los PEV (96) aunque pueden ser normales, dependiendo del lugar de la lesión. En el caso de permanecer íntegros, el pronóstico visual es mejor. I.6.2.6.4 Electrorretinograma El Electrorretinograma flash (ERG) es el registro de la respuesta eléctrica en masa de los fotorreceptores y células no neuronales de la retina inducida por estímulos luminosos difusos. La respuesta eléctrica retiniana se manifiesta como una onda cuyos principales componentes por orden de aparición son: la onda a (negativa), que se origina en los fotorreceptores (conos y bastones), y las ondas b1 y b2 (positivas) con origen en las células de Müller y las células bipolares. Para que una alteración retiniana sea detectada mediante el ERG requiere una extensión considerable por lo que, en general, no es una prueba adecuada para el estudio de maculopatías. La retina tiene capacidad dual y responde a la iluminación débil, blancos y grises con su sistema escotópico a través de los bastones y se expresa fundamentalmente con la onda b2. La luz más intensa DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 100 y los colores son captados por el sistema fotópico (conos) que aportan las ondas a, e y b1. Las ondas “e” son potenciales oscilatorios rápidos. Hay argumentos para pensar que se originan de las células amacrinas despolarizantes y, eventualmente, de las células interplexiformes. Parecen ligadas a la actividad de las capas más internas de la retina en relación con el sistema fotópico. Son pequeñas oscilaciones superpuestas sobre la parte ascendente de la onda “b”. Aparecen tras estímulos intensos en paciente adaptado a la oscuridad. El número de ondas es variable, de 1 a 4. Se puede realizar a cualquier edad, pero antes de los 6 meses de vida sólo se puede llegar a identificar una onda fotópica. En el caso del CVI, el electrorretinograma no se verá alterado salvo que éste vaya acompañado de un daño en las células retinianas, como en el caso de la coroideremia, retinosis pigmentaria, retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X, entre otras patologías tapeto-retinianas. I.6.2.6.5 Electroencefalograma Traduce la actividad eléctrica del SNC. No es una medida específica de la función visual, sin embargo puede ser útil en la INTRODUCCIÓN 101 valoración de un paciente con sospecha de CVI. Un EEG normal combinado con un ritmo alfa en los PEV descarta un CVI. I.6.2.6.6 Neuroimagen Existen diferentes pruebas para el estudio del SNC. La más inocua es la ecografía cerebral que aporta una gran información, no obstante, hoy día suele realizarse junto con una resonancia magnética. La tomografía computerizada, muy usada hace años para el diagnóstico de la leucomalacia periventricular, está hoy día prácticamente en desuso. En los últimos años ha adquirido importancia en la práctica clínica la resonancia magnética (simple y tridimensional) (31) y la tractografía (97-99). La tractografía se basa en la medición del flujo de agua en los tractos de la sustancia blanca (73), siendo de utilidad en la localización del daño en la vía visual en el contexto del CVI. En el Hospital Regional Universitario de Málaga se realiza esta técnica, en fase experimental. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 102 Ilustración I-10 Tractografía Ilustración I-11 Tractografia en CVI INTRODUCCIÓN 103 Debemos prestar especial atención a la hora de buscar las siguientes alteraciones, muy ligadas a la patogenia del CVI en cualquier prueba de imagen, sobre todo en RM, en la tractografía e incluso en la ecografía, más asequible, realizada por un especialista: - Lesiones isquémicas en los núcleos de la base o en el tálamo. - Lesiones macroscópicas: gliosis e incluso, interrupción en las radiaciones ópticas. - Leucomalacia periventricular en ambos atrios de los ventrículos laterales, estudio de su extensión y posible relación con radiaciones visuales (100). - Ventriculomegalia. - Lesión isquémica de la corteza estriada visual. - Hidrocefalia (101, 102). - Engrosamiento del nervio óptico. I.6.2.7 Cuestionarios Como hemos mencionado anteriormente, el diagnóstico del CVI es un diagnóstico por exclusión. Al no existir pruebas diagnósticas definitorias, se han desarrollado una serie de cuestionarios a fin de objetivar el déficit visual en el paciente con CVI (99, 103-107). La anamnesis y la realización de la historia clínica es algo muy estructurado en la práctica clínica, no obstante, en el caso del CVI, no existe un DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 104 estándar a la hora de enfocar la entrevista y las preguntas (en este caso, a los padres o cuidadores) (101, 108, 109). Gordon Dutton ha desarrollado un cuestionario, con 51 ítems, dirigido a padres y/o cuidadores de niños con agudeza visual mejor o igual a 1/10. Las diferentes preguntas, además de intentar identificar el problema, pretenden indicar en qué campo está dicha alteración, por lo que las divide en siete grupos: disfunción del campo visual, disfunción en la percepción del movimiento, dificultad en el manejo de una escena visual compleja, disfunción en el movimiento corporal guiado por la visión, disfunción en la atención visual, alteraciones en el comportamiento asociadas a entornos complejos y habilidad en el reconocimiento de la imagen percibida. Las 51 preguntas del cuestionario se separan en diferentes grupos, cada uno de los cuales va dirigido a explorar una de las siete funciones visuales en concreto. Por lo que cada grupo es capaz de identificar si dicha función visual específica aparece afectada en cada caso. Dutton compone el siguiente cuestionario: INTRODUCCIÓN 105 a) Evidencian alteración en el campo visual 1. ¿Tropieza con juguetes y obstáculos del suelo? 2. ¿Tiene dificultad a la hora de bajar escaleras? 3. ¿Tropieza al subir el bordillo de la acera? 4. ¿Tropieza al bajar el bordillo de la acera? 5. ¿Parece quedarse paralizado al subirse a un tobogán o al comienzo de una rampa? 6. ¿Se bloquea al cruzar “líneas” en el suelo, como por ejemplo el borde de una alfombra? 7. ¿Se deja comida en la parte superior o inferior del plato? 8. ¿Se deja comida en la parte izquierda o derecha del plato? 9. ¿Tiene dificultad a la hora de encontrar el comienzo de un renglón? 10. ¿Tiene dificultad a la hora de encontrar la siguiente palabra cuando está leyendo? 11. ¿”Huye” del movimiento del tráfico? 12. ¿Tropieza con puertas entreabiertas o con los marcos de éstas? 13. ¿Ignora palabras o dibujos de uno de los lados de una página? DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 112 21. ¿Señala a personas, objetos o dibujos que le interesan? (coordinación viso-motora y procesamiento visual). 22. ¿Se reconoce en una foto? (procesamiento visual). 23. ¿Sabe dónde se guardan los objetos que le interesan? (coordinación viso-motora y procesamiento visual). 24. ¿Hace garabatos con un lápiz en un papel? (coordinación viso-motora y procesamiento visual). 25. ¿Identifica ciertos dibujos (animales, coches…)? (procesamiento visual). 26. ¿Copia algún trazo? (coordinación viso-motora y procesamiento visual). 27. ¿Mira hacia algo que se ha encendido (una luz, un juguete…)? (procesamiento visual). 28. ¿Identifica dos objetos similares? (procesamiento visual). 29. ¿Sabe dónde están las orejas, ojos, boca…? (coordinación viso-motora y procesamiento visual). 30. ¿Le gusta hacer puzles simples? (procesamiento visual). Cada pregunta puede contestarse con “si” o “no”. La respuesta afirmativa suma un punto. Cada campo obtendrá una puntuación (atención visual, comunicación visual, coordinación viso-motora y procesamiento visual) y, según la edad INTRODUCCIÓN 113 del paciente, se compara con la puntuación “normal” y así poder identificar una alteración en uno de estos campos. I.6.2.8 Pronóstico y evolución El pronóstico visual en el CVI es reservado. El pronóstico y la evolución estarán muy influidos por la edad del paciente, la causa subyacente, así como la asociación o no con otras patologías y déficits neurológicos. Estudios realizados por Hoyt, Matsuba y Khetpal (112-114) indican que en más de la mitad de los pacientes con CVI, la capacidad visual no va a mejorar. Sin embargo, en un pequeño porcentaje se aprecia una gran mejoría (73). Tabla I-7 Evolución clínica CVI ESTUDIO Nº NO MEJORAN MEJORAN ALGO MEJORAN MUCHO Hoyt CS 67 niños 56% 40% 4% Matsuba CA, Jan JE 70 niños 68% 15% 17% Khetpal V, Donahue SP. 53 niños 40% 54% 6% DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 114 Entre las conclusiones de este estudio vemos que el control de la motilidad ocular supranuclear va a mejorar en la mayoría de los niños, con el consiguiente desarrollo en el seguimiento de objetos. También observan que los niños con parálisis cerebral tetraparética van a evolucionar peor que los que presentan parálisis cerebral diparética. Asimismo, llegan a la conclusión de que la normalización o mejora de la agudeza visual en niños con leucomalacia periventricular no significa mejora en la visopercepción. En 1999, Huo et al. presentan un trabajo (74) en el que estudian la incidencia, etiología y el pronóstico de pacientes con CVI, así como las asociaciones neurológicas existentes. La población usada fueron los pacientes examinados, durante 15 años en una consulta de oftalmología pediátrica. La incidencia de CVI es esta población es del 2,4% (172 niños con CVI de los 7200 estudiados). Huo clasifica la visión en 6 niveles: - Nivel 1: Percepción de luz. - Nivel 2: Fijación ocasional en caras, movimiento u objetos grandes. - Nivel 3: Fijación ocasional en pequeños objetos y mantenida en caras. INTRODUCCIÓN 115 - Nivel 4: Fijación mantenida en pequeños objetos. Agudeza visual 0.05 – 0.1. - Nivel 5: Buen comportamiento visual con agudeza visual no mejor de 0.25. - Nivel 6: Visión normal. Huo, en la visita inicial, clasifica a los 172 pacientes con CVI de su estudio según estos seis niveles de visión (74). El 42,94% (73 pacientes) partía del nivel 1, el 27,65% (47 pacientes) estaban en el nivel 2, el 13,53% (23 pacientes) se encontraban en el nivel 3, el 11,18% (19 pacientes) en el nivel 4 y finalmente, el 4,71% (8 pacientes) en el nivel 5. Ninguno partía del nivel 6, ya que todos presentaban CVI. De la población estudiada, 96 volvieron a la consulta (a los 5,9 años de media) y se observó una mejoría media de 0,9 niveles de visión. Sólo un paciente empeoró un nivel de visión. El 37,50% (36 pacientes) no variaron su nivel visual. El 39,58% (38 pacientes) mejoró un nivel de visión. El 13,54% (13 pacientes) mejoró dos niveles. El 5,21% (5 pacientes) mejoró tres niveles visuales. El 1,04% (1 paciente) mejoró cuatro niveles, al igual que otro 1,04% (1 paciente) mejoró cinco niveles de visión. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 116 En este mismo estudio (74), Huo estudia la relación del CVI con alteraciones neurológicas como la epilepsia, parálisis cerebral, microcefalia, hemiparesia, hipotonía, hipoacusia y parálisis cerebral. A nivel oftalmológico, Huo relaciona el CVI con esotropia, exotropia, apraxia oculomotora, nistagmus, atrofia del nervio óptico, errores refractivos y alteraciones retinianas. La asociación con patología neurológica y oftalmológica ensombrecerá la evolución y pronóstico del CVI. I.6.2.9 Tratamiento Dada la asociación del CVI con otros procesos sistémicos, el tratamiento de la disfunción visual cerebral debe ser un proceso multidisciplinar. El diagnóstico puede ser laborioso, pero una vez que se produce, debemos empezar el tratamiento, que como hemos dicho, debe ser integral (115). Debemos ponernos en contacto con pediatras, neurólogos, rehabilitadores, otorrinolaringólogos, fisioterapeutas, psicólogos, logopedas y, muy importante, hacer un informe para aportarlo a su centro de estudios. INTRODUCCIÓN 117 Los niños, cuando son diagnosticados, pasan a Atención Temprana y posteriormente reciben asesoramiento psicopedagógico. Estos equipos, formados por pedagogo, psicólogo, técnico en asistencia social, técnico de la ONCE y en ocasiones por médicos, son dependientes del Ministerio de Educación y funcionan en España desde 1992. Su función es la adaptación individualizada a los requerimientos del niño, búsqueda de colegio, seguimiento durante la educación primaria. En las principales ciudades españolas, los niños con CVI van a centros escolares con apoyo, con dos excepciones: niños con hipoacusia severa y niños con deficiencia cognitiva severa, que van a centros de Educación Especial. El tratamiento oftalmológico debe enfocarse como el de cualquier otro niño (116), con algunas salvedades, ya que debemos asegurar una apropiada corrección óptica a fin de asegurar la mejor agudeza visual posible. Las particularidades que debemos tener en cuenta se exponen a continuación. Ya que es muy frecuente la alteración de la acomodación, debemos valorar el uso de gafas bifocales de tipo ejecutivo o incluso hipocorrección en miopes congénitos. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 118 En el contexto de una ambliopía, las oclusiones deben ser parciales e incluso penalizaciones en las gafas, debido a la mala visión del ojo ambliope. La cirugía de estrabismo no la debemos realizar de forma precoz, ya que es preferible esperar a la estabilización del ángulo de desviación. La agenda de consulta debe adaptarse, teniendo en cuenta que, para la exploración de un pacientes con CVI invertiremos un tiempo sensiblemente mayor que para un paciente “tipo”. Los niños deben seguir un control periódico oftalmológico: control de la refracción, agudeza visual y perimetría. Asimismo, es importante la revisión del comportamiento visual y de la adaptación al medio. A continuación se presenta un algoritmo de tratamiento propuesto por las Dras. García-Ormaechea y Oyarzabal . INTRODUCCIÓN 119 Ilustración I-12 Algoritmo de tratamiento CVI OBJETIVOS Y JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO 121 II. OBJETIVOS Y JUSTIFICACIÓN DEL ESTUDIO MATERIAL Y MÉTODO 129 III. MATERIAL Y MÉTODO MATERIAL Y MÉTODO 131 III.1 DISEÑO DEL ESTUDIO Se trata de un estudio prospectivo longitudinal de una serie de casos, en una cohorte de nacidos pretérmino en el Hospital Regional Universitario de Málaga, a la edad de cinco años. Se realiza al paciente, en consulta rutinaria, una exploración oftalmológica completa (agudeza visual, biomicroscopía, funduscopia, motilidad ocular y estereopsis). Se facilita al cuidador el cuestionario para detección de CVI en niños verbales (Dutton). Tras la exploración en la consulta de oftalmología infantil del Hospital Materno Infantil, se recogieron los datos obtenidos en una ficha, por parte del médico, así como las respuestas al cuestionario realizado a los cuidadores. Posteriormente, se consultaron los antecedentes personales del paciente a través de historia clínica digital (software Diraya y Aqua), incluidos los datos clínicos referentes a una posible ROP almacenados en la cámara de campo amplio RetCam II (BLOSS®)(117). III.2 POBLACIÓN DE ESTUDIO El Hospital Regional Universitario de Málaga es un centro hospitalario de tercer nivel con una población de referencia de 625.000 habitantes. De ellos, 250.000 aproximadamente son menores de 14 años. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 132 La unidad de Oftalmología Infantil, perteneciente a la UGC de Oftalmología, es la unidad de referencia para la provincia de Málaga y Melilla. En dicha unidad se realiza un screening para la detección y tratamiento de la retinopatía del prematuro, en colaboración con el servicio de neonatología. En el Hospital Materno Infantil de Málaga (Hospital Regional Universitario de Málaga) nacieron 6638 niños en el año 2009, de los cuales 444 fueron prematuros. Son sometidos a screening para la detección precoz de la ROP los nacidos antes de la semana 32 de gestación y/o aquellos con un peso al nacimiento menor de 1500 gr (65) que en 2009, en el Hospital Materno Infantil de Málaga, fueron 217 niños. En nuestro estudio, se incluyeron 60 niños, elegidos de forma aleatoria, entre la cohorte de nacidos antes de la semana 32 de edad gestacional y/o menos de 1.500 gramos (criterio screening de ROP). De esos 60 niños, 2 habían fallecido, 4 vivían fuera de la provincia de Málaga y 9 fue imposible ponerse en contacto con su familia, por lo que se estudiaron 45 niños. MATERIAL Y MÉTODO 133 Ilustración III-1 Selección de la población del estudio 6638 pacientes nacidos en HMI en 2009 444 pacientes prematuros (<37 sem EG) 217 pacientes grandes prematuros (<32 sem EG y/o < 1500 gr) 60 reclutados Excluidos 15 pacientes Muestra 45 pacientes III.2.1 Criterios de inclusión Niños nacidos pretérmino, de menos de 32 semanas de edad gestacional y/o 1.500 gramos de peso al nacimiento durante el año 2009 en el Hospital Materno Infantil. Residentes en la provincia de Málaga. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 134 III.2.2 Criterios de exclusión Residentes fuera de la provincia de Málaga. Rechazo voluntario a la participación del estudio. III.3 VARIABLES DEL ESTUDIO En la consulta se realiza comprobación de los datos de filiación del paciente, la exploración oftalmológica y el cuestionario para la identificación de CVI. La siguiente tabla muestra las variables estudiadas. Tabla III-1 Variables del estudio. Sexo Hombre Mujer Edad Edad en el momento de la consulta Nivel de estudios de los padres Sin estudios Primarios Universitarios Apoyo en la escolarización Necesidad o no Edad gestacional Peso al nacer Días de ingreso en neonatología Esteroides prenatales Necesidad o no Test de Apgar Medido al nacimiento, a los 5 minutos y a los 10 minutos MATERIAL Y MÉTODO 135 Índice de CRIB (118) Evaluar la utilidad del Clinical Risk Index for Babies (CRIB) para predecir la muerte hospitalaria y la hemorragia intraventricular (HIV) en pacientes recién nacidos prematuros Ventilación mecánica Necesidad o no FiO2 Máximo Concentración de oxígeno en aire inspirado Hemorragia intraventricular Presencia o no Epilepsia Presencia o no Tratamiento con anticomiciales Necesidad o no Hipoacusia Presencia o no Displasia bronco pulmonar Presencia o no Enterocolitis necrotizante Presencia o no Persistencia del ductus AV Presencia o no Sepsis Presencia o no Diagnóstico neurológico Sano, retraso madurativo o parálisis cerebral infantil Alimentación Lactancia materna Fórmula Ecografía craneal al nacimiento Normal o patológica Resonancia magnética Realización, sí o no. Patológica o no Potenciales Evocados Auditivos Realización, sí o no. Patológica o no Potenciales Evocados Visuales Realización, sí o no. Patológica o no Agudeza visual Ojo derecho e izquierdo Refracción sin cicloplejia Refracción con cicloplejia Biomicroscopia de anejos oculares Alteración o no Biomicroscopia corneal Alteración o no Biomicroscopia de iris Alteración o no DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 136 Biomicroscopia de cristalino Alteración o no Funduscopia (a los 5 años) Alteración o no Retinopatía del prematuro al nacimiento Presencia o no Grado de retinopatía del prematuro Ambliopía Presencia o no Movimientos oculares Alteración o no Estrabismo Presencia o no Visión cromática Alteración o no Estereopsis Alteración o no Fusión binocular Alteración o no Tratamiento oftalmológico médico Precisó o no Tratamiento oftalmológico quirúrgico Precisó o no Laserterapia Precisó o no (CUESTIONARIO) ¿Tropieza con juguetes y obstáculos del suelo? (SI o NO) ¿Tiene dificultad en bajar escaleras? (SI o NO) ¿Tropieza al subir el bordillo de la acera? (SI o NO) ¿Tropieza al bajar el bordillo de la acera? (SI o NO) ¿Parece quedarse paralizado al subirse a un tobogán o al comienzo de una rampa? (SI o NO) ¿Se bloquea al cruzar “líneas” en el suelo, como por ejemplo el borde de una alfombra? (SI o NO) ¿Se deja comida en la parte superior o inferior del plato? (SI o NO) ¿Se deja comida en la parte izquierda o derecha del plato? (SI o NO) ¿Tiene dificultad a la hora de encontrar el comienzo de un renglón? (SI o NO) ¿Tiene dificultad a la hora de encontrar la siguiente palabra cuando está leyendo? (SI o NO) ¿”Huye” del movimiento del tráfico? (SI o NO) ¿Tropieza con puertas entreabiertas o con los marcos de éstas? (SI o NO) MATERIAL Y MÉTODO 137 ¿Ignora palabras o dibujos de uno de los lados de una página? (SI o NO) ¿Tiene dificultad a la hora de ver otros coches en movimiento cuando él va montado en uno? (SI o NO) ¿Tiene dificultad a la hora de ver objetos que se mueven rápidamente, como animales pequeños? (SI o NO) ¿Evita programas de TV con movimientos rápidos? (SI o NO) ¿Prefiere ver programas de TV “tranquilos” y sin mucho movimiento? (SI o NO) ¿Tiene dificultades a la hora de coger una pelota? (SI o NO) ¿Tiene dificultad a la hora de ver algo que se le señala que está en la distancia? (SI o NO) ¿Tiene dificultad a la hora de encontrar a un amigo o familiar que se encuentra dentro de un grupo? (SI o NO) ¿Tiene dificultades a la hora de encontrar un artículo que le gusta en un supermercado? (SI o NO) ¿Tiene tendencia a perderse en lugares muy concurridos? (SI o NO) ¿Tiene tendencia a perderse en lugares bien conocidos por él? (SI o NO) ¿Tiene dificultadas a la hora de encontrar una prenda determinada en un montón de ropa? (SI o NO) ¿Tiene dificultadas a la hora de encontrar un juguete determinado dentro de una caja con muchos juguetes? (SI o NO) ¿Se sienta muy cerca de la TV (aprox 30 cm.)? (SI o NO) DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 144 17. Lo mismo que en el punto anterior. 18. Entrenarle tirando la pelota y que la coja. Mejor un balón grande, de color vivo o brillante y con algo atado que haga ruidito para que lo identifique también por el sonido. 19. Usar un móvil, prismáticos o cualquier cosa que aumente el zoom de lo que queremos que vea y entrenarlo para que lo haga (Ej. en viajes). Grabar la escena para enseñársela después. Darle pistas de hacia dónde queremos que mire explicándole la escena visual (Ej. si queremos que vea a su amiga en la distancia le daremos otros detalles tipo: “a la derecha de ella está la iglesia y detrás hay una farola grande”). Hacer que practique esto como un juego de “adivinar donde está un objeto”. Dejarle que mire la escena visual un buen rato y no hacer que cambie la mirada a otra escena visual demasiado rápido (ellos van mucho más lentos que nosotros). 20. En estas situaciones las personas deben identificarse bien (tanto por la voz como por algún detalle en la ropa, accesorio, etc. Intentar acordar con antelación un sitio concreto donde encontrarse. No improvisar. Decirle cómo vamos a ir vestidos y mejor si son colores llamativos. Si no nos ve, llamarlo y gesticular mucho (a veces solo por el sonido no identifican de donde viene la voz). 21. Ir a tiendas pequeñas, a ser posible siempre las mismas, con estantes poco cargados y encargarle que busque al principio por ej. 2 cosas e ir incrementándolo poco a poco. Darle MATERIAL Y MÉTODO 145 instrucciones claras de donde están las cosas, Recompensarle cuando las encuentre. 22. Asegúrese que habéis acordado un sitio de encuentro en caso de que se pierda. Que no se separe del adulto. Practicar la lectura de mapas o croquis. Enseñarle a que se fije en algunos detalles que le puedan servir de orientación, hacer algún simulacro del recorrido que vamos a hacer. Usar un móvil. 23. Marcar las rutas básicas para él (Ej. desde la entrada de la casa hasta su habitación...). 24. Ha de estar todo muy ordenado. Cada tipo de ropa ha de estar bien clasificado en un determinado cajón o balda (Ej. los calcetines en el primer cajón, las camisetas en la primera balda…etc.) y cada sector se puede clasificar por colores (Ej. todas las camisetas rojas juntas, todos los pantalones negros juntos…etc.). Que los cajones no estén muy llenos, que cada sitio de almacenaje esté bien visible para el niño y estén bien iluminados. Que saque la ropa del día siguiente la noche anterior... Que el niño participe en la clasificación de sus cosas. 25. Almacenar los juguetes en una zona donde el niño los pueda ver. Que participe en la clasificación de sus cosas y ayudarse de cajas de colores (los trenes en la roja, las muñecas en la azul…etc.). Poner pegatinas indicando que hay en el interior de la caja o un dibujo con lo que contiene. Que el niño aprenda a poner de nuevo las cosas en su sitio una vez que las haya utilizado. En el colegio que en su pupitre no haya demasiadas DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 146 cosas y todo esté bien ordenado. Que en su habitación haya una mesita para poner cosas importantes (el reproductor de música, o un móvil…etc.). 26. Intentar quitar todos los objetos que estén en el campo visual entre el lugar de sentarse para ver la TV y ésta, ya que actúan como “distractores”. No poner objetos encima de la TV (fotos, floreros...etc.). Intentar que las películas que vea sean “lentas” y no de mucha acción (estas le alteran porque no las pueden seguir). Ver cómo se siente más cómodo, si con una TV pequeña o con una grande y que use la que le disperse menos. 27. Para hacer trabajo en el ordenador, tener software que sea activado por la voz. Hacer juegos que estimulen la memoria visual junto a la memoria auditiva. Verbalice usted las cosas que el niño esté escribiendo (pero al niño escribir y hablar a la vez puede que le cueste). 28. Dejarle que se agarre al vestido o cinturón sin regañarle. Explicarle a otras personas (otros familiares, maestra...) que es normal que lo haga. Darle la mano al andar con vuestro brazo estirado y un poco hacia atrás (eso le sirve de orientación sobre como es el terreno). Háblale sobre lo que os vais a ir encontrando por el camino (por Ej. En tres pasos encontraremos un bordillo). Deja que se agarre a barandillas Entrénale (en el campo, piscina, parque, casa...) a esquivar obstáculos. MATERIAL Y MÉTODO 147 29. Darle la mano al andar con vuestro brazo estirado y un poco hacia atrás (eso le sirve de orientación sobre como es el terreno). Háblale sobre lo que os vais a ir encontrando por el camino (por Ej. En tres pasos encontraremos un bordillo). Recuérdale que tiene que levantar bien los pies al andar. Animarle a que lleve una guía para tantear el terreno (palo, un juguete con ruedas…). Mejor levar zapatillas cómodas y estables, blancas o con colores para que se vea bien los pies. 30. Que mire para abajo, si lo ves despistado dile lo que hay alrededor. Que participe si movéis los muebles. No poner muchos muebles en la habitación para que tenga espacio para moverse y que éstos sean de color diferente al del suelo. No demasiados cuadros en la pared, evitar alfombras. Evitar mesas de cristal y mejor que sean redondas. 31. Explicarle los cambios y la nueva ubicación. Explorarlos juntos. Evitar cambios innecesarios en su entorno. 32. Lo mismo que los puntos anteriores (30 y 31). 33. Dile las irregularidades que se va a ir encontrando (Ej., en 3 pasos hay una alfombra), en casa, iluminar bien estos cambios del suelo, si hay alfombras que sean lisas, sin dibujos. Usar barandillas, apoyarse en la pared. 34. Igual que en el punto 6. Usar alfombras lisas y no con mucho dibujo. Tener bien iluminados estos límites o señalarlos con cintas adhesivas de colores. Animarle a que empuje un juguete, un palo o cualquier juguete con el cual él tantee el terreno. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 148 35. Intentar que os objetos contrasten en color con la superficie donde están. Dar advertencias (Ej., la taza está al lado de tu codo). Cuando coja algo, utilizar la otra mano como “puente” o guía para llegar al objeto que desea coger (ya que el cerebro puede detectar la posición del objeto por el tacto y no por la vista). 36. Dar indicaciones de cómo es el objeto (su peso, si resbala…). Entrenar con él en lugares donde pueda caer el objeto al suelo sin peligro. 37. Quita todos los objetos que sobrecargan su área de trabajo. Evitar distracciones (sonidos, movimientos) en casa y en el colegio. Evitar sentarlo al lado o en frente de una ventana. Que trabaje por pequeños tramos de tiempo con descansos cortos. Cronometrar cuál es su máximo periodo de concentración e ir alargando este tiempo progresivamente. Hacer que se active cuando veamos que está perdiendo la concentración (con una palmadita...etc.).Que la silla tenga apoyabrazos para que se equilibre. Emplear atriles. 38. Lo mismo que el punto anterior. Evitar distracciones. 39. Dile lo que va a venir en su camino. Que no hable y ande a la vez. Que haga una sola cosa por vez. 40. No le de muchas tareas a la vez, separarle las cosas, usar objetos que contrasten con el fondo. MATERIAL Y MÉTODO 149 41. Decirle que mueva no solo los ojos sino también la cabeza y el cuerpo para observar el espacio. Mantener el orden y que él participe a la hora de ordenar. 42. Describir el entorno. Hacer que se fije en detalles que puedan pasar desapercibidos. 43. Es normal que tenga comportamientos agresivos en estos sitios. Intentar no pasar demasiado tiempo en ellos. Activar otros sentidos para que no se sobrecargue la vista (dejar que chupe un caramelo, que toque un muñeco, que huela un pañuelo, que escuche música, etc.). Que lleve la cesta del supermercado y que le ayude a encontrar cosas que sean fáciles. Ir a tiendas pequeñas y conocidas. Llegar pronto a los cumpleaños para que tantee el terreno sin estar aún abarrotado. 44. Evitar distracciones. Ayudar y entrenar la concentración. 45. Vestir con cosas que nos identifiquen de forma habitual (Ej., un foulard de color llamativo). Hacer que se fije y memorice características de las personas conocidas (un tatuaje, un lunar…etc.). Entrenarle a que reconozca a las personas también por la voz. Hazle saber que estás en un sitio llamándole con tono de voz claro y alto. Hazle saber a la gente esta dificultad que tiene tu hijo para que se esmeren en ser reconocidos (por Ej. soy X, ¿te acuerdas de que el otro día hicimos una tarta juntos?). Si tu hijo no reconoce a la persona que está buscando dile que la llame con tono de voz alto. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 150 46. Practicar con el niño a que adivine quien es uno y quien es otro, primero en fotos con una sola persona y dándole pistas (Ej. este es alguien a quien tu viste ayer). 47. Darle pistas (Ej., no puede ser tu abuela porque ella está en casa). Animarle a que mire a la persona bien, más de una vez y se fije detenidamente en los detalles de la persona. 48. Informar a los profesores o personas con las que se relaciona que tiene esta dificultad. Emplear lenguaje dual (verbal y no verbal). Estas personas deben emplear expresiones faciales “exageradas” acompañadas de expresión verbal acorde con el gesto. Practicar expresiones faciales básicas (tristeza, alegría, enfado, etc.) y ver a qué distancia lo puede ver. Que preste atención al tono de voz y a las palabras. 49. Puede ser por un problema de visión cromática pero la mayoría de las veces en estos niños lo que tienen es un problema para nombrar los colores. Emplear estrategias de asociar un objeto al color (cielo-azul, limón-amarillo...etc.). 50. Emplear modelos en 3D, dejar que lo toque para que lo reconozca por el tacto. Estimularle a que haga moldes con plastilina, arena, etc. 51. Identificarlos con objetos de color (Ej. un muñeco rojo en la ventana de la casa, un lazo en la antena del coche, una pegatina en la puerta de su clase…).Si tiende a perderse en un camino, memorizar canciones en las que se incluyan objetos destacados del camino de ida y de vuelta. MATERIAL Y MÉTODO 151 Estos consejos son facilitados a los padres/cuidadores, según los ítems que hayan contestado de forma positiva. Para la exploración oftalmológica usamos el siguiente equipamiento: - Proyector de optotipos Takagi, usando la escala de optotipos de Pigassu. - Autorrefractómetro NIDEK AR-500 - Lámpara de hendidura Haag-Streit BP-900 - Luces de Worth (optotipo y linterna) - Test de Titmus - Test cromático de Ishihara - Oftalmoscopio indirecto Welch Allyn - Retinoscopio Welch Allyn - Lentes VOLK de 20 D, 28 D y 90 D. - Colirio de Ciclopentolato III.4 ANÁLISIS ESTADÍSTICO Se realiza un análisis descriptivo de la muestra. Los datos normalmente distribuidos se expresan como media ± desviación estándar, y los que no sigan una distribución normal, como mediana y rango. Las variables cualitativas se expresan como porcentajes. Se realiza un análisis comparativo bivariante entre el grupo con CVI y sin CVI, con Chi cuadrado para variables cualitativas, y con T de student para muestras independientes, para las variables cuantitativas. DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 152 Se considerarán estadísticamente significativos los valores con una p ≤ 0,05. Dado el tamaño muestral reducido, aplicamos la prueba no paramétrica para muestras independientes U de Mann-Whitney. Puesto que los resultados son muy similares a los obtenidos con la prueba Chi cuadrado, hemos expuesto los resultados de esta última. Asimismo, se aplicaron 2 modelos de combinación de variables que definen un riesgo de desarrollo de CVI. Para cada modelo se comprobó la eficacia diagnóstica (en términos de sensibilidad, especificidad, valores predictivos y cocientes de probabilidades) de los criterios utilizados. Para establecer el perfil de riesgo de desarrollo de CVI (variable dependiente) se elaboraron diferentes modelos de regresión logística, en los que se consideran aquellas variables (variables independientes) que presentaron significación estadística con la variable CVI en el análisis bivariante, así como aquellos rasgos de relevancia clínica, aunque no alcanzaran dicha significación. En cada modelo se proporcionará la sensibilidad y especificidad del mismo, así como las Odds Ratios con sus intervalos de confianza al 95% para cada variable predictora. Hemos calculado la sensibilidad y especificidad del cuestionario para la detección de CVI, tanto de forma global como cada función visual por separado. Para el procesamiento de los datos hemos utilizado el programa estadístico SPSS 20.0. RESULTADOS 153 IV. RESULTADOS DISFUNCIÓN VISUAL CEREBRAL. MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA TRAS EL DESARROLLO DE UNA UNIDAD ESPECÍFICA 256 Countries With Low, Moderate, and High Levels of Development: Implications for Screening Programs. Pediatrics. 2005;115(5):e518-e25. 52. Stoelhorst GM, Rijken M, Martens SE, Brand R, den Ouden AL, Wit J-M, et al. Changes in neonatology: comparison of two cohorts of very preterm infants (gestational age< 32 weeks): the Project On Preterm and Small for Gestational Age Infants 1983 and the Leiden Follow-Up Project on Prematurity 1996-1997. Pediatrics. 2005;115(2):396-405. 53. Quinn G, Fielder A. Retinopathy of prematurity. In: Hoytm CS, Taylor D, editors. Pediatric ophthalmology and strabismus. 4th ed: Elsevier; 2013. p. 432-48. 54. Ferrer Novella C, Gonzalez Viejo I, Pueyo Royo V, Martinez Fernandez R, Galdos Iztueta M, Peralta Calvo J, et al. Protocolo de tratamiento de la retinopatía del prematuro en España. Archivos de la Sociedad Espanola de Oftalmologia. 2013;88(6):231-6. 55. 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