Endoprótesis Híbrida E-vita Open no tratamento da patoloxía complexa do arco aórtico. Revisión bibliográfica e de serie de casos

Traballo de fin de grao Endoprótesis Híbrida E-vita Open no tratamento da patoloxía complexa do arco aórtico. Revisión bibliográfica e de serie de casos. Endoprótesis Híbrida E-vita Open en el tratamiento de la patología compleja del arco aórtico. Revisión bibliográfica y de serie de casos. E-vita Open Hybrid Endoprosthesis in the treatment of complex pathology of the aortic arch. Literature and case series review. Autor: Alexis David Piazza Álvarez Titor: Gerardo Baños Rodríguez Cotitoras: Beatriz Acuña Pais e María Ángela Varela Martínez Departamento: Anestesioloxía e Reanimación Xuño 2022 Traballo de Fin de Grao presentado na Facultade de Medicina e Odontoloxía da Universidade de Santiago de Compostela para a obtención do Grao en Medicina 2 3 TABLA DE ABREVIATURAS ................................................................................................. 4 1 RESUMEN.................................................................................................................. 6 2 INTRODUCCIÓN ......................................................................................................... 9 2.1 Recuerdo anatómico ................................................................................................... 10 2.1.1 Ramas y origen embriológico.......................................................................................................... 11 2.2 Definición de la patología del arco aórtico ................................................................... 13 2.2.1 Aneurisma ....................................................................................................................................... 14 2.2.2 Seudoaneurisma ............................................................................................................................. 14 2.2.3 Síndromes aórticos agudos ............................................................................................................. 15 2.3 Epidemiología............................................................................................................. 17 2.3.1 Aneurisma de aorta torácico .......................................................................................................... 17 2.3.2 Síndromes aórticos ......................................................................................................................... 17 2.4 Etiología. Factores de riesgo. ....................................................................................... 18 2.5 Clínica ........................................................................................................................ 21 2.6 Diagnóstico por imágenes ........................................................................................... 23 2.7 Diagnóstico diferencial ............................................................................................... 25 2.8 Tratamiento del aneurisma del arco aórtico ................................................................ 26 2.8.1 Tratamiento médico ....................................................................................................................... 26 2.8.2 Tratamiento quirúrgico ................................................................................................................... 28 2.8.3 Seguimiento tras intervención aórtica torácica .............................................................................. 33 3 JUSTIFICACIÓN DEL TEMA: INTRODUCCIÓN .............................................................. 35 4 OBJETIVOS .............................................................................................................. 35 5 MATERIAL Y MÉTODOS ............................................................................................ 36 5.1 Tipo de estudio ........................................................................................................... 36 5.2 Sujetos a estudio ........................................................................................................ 36 5.3 Recogida de variables ................................................................................................. 36 5.4 Variables a estudio ..................................................................................................... 36 5.5 Comité de ética .......................................................................................................... 36 6 RESULTADOS ........................................................................................................... 37 6.1 Características de los pacientes ................................................................................... 37 6.2 Intervención ............................................................................................................... 38 6.2.1 Técnica quirúrgica ........................................................................................................................... 38 6.2.2 Resultados intraoperatorios ........................................................................................................... 38 6.2.3 Estancia hospitalaria ....................................................................................................................... 39 6.3 Seguimiento de los pacientes ...................................................................................... 39 7 DISCUSIÓN .............................................................................................................. 40 8 CONCLUSIÓN ........................................................................................................... 42 9 BIBLIOGRAFÍA ......................................................................................................... 43 4 TABLA DE ABREVIATURAS AAT Aneurisma de aorta torácica AATD Aneurismas de aorta torácica y disecciones ACV Accidente cerebrovascular ARA II Antagonista del receptor de aldosterona ASI Arteria subclavia izquierda BCP Bypass cardiopulmonar CAD Enfermedad de arterias coronarias CCA Cirugía cardiovascular CEC Circulación extracopórea CEIM Comité de Ética de la Investigación con medicamentos DA Disección aórtica DLP Dislipemia DM Diabetes mellitus EACTS Asociación europea de cirugía cardio-torácica EPOC Enfermedad pulmonar obstructiva crónica ESC Sociedad española de cardiología ESVS Sociedad europea de cirugía vascular FBN1 Fibrilina 1 FET Trompa de elefante congelada GLUT-10 Transportador de glucosa HAC Hospital Álvaro Cunqueiro HI Hematoma intramural HTA Hipertensión arterial ICP Intervención coronaria percutánea IEOR Registro internacional de E-vita Open IOT Intubación orotraqueal IR Insuficiencia renal ISGLT2 Inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2 IRAD Registro internacional de disección aórtica IV intravenoso LSD Síndrome de Loeys-Dietz MEP Potenciales evocados motores 5 PCH Parada circulatoria hipotérmica PCS Perfusión cerebral selectiva PCR Parada cardiorespiratoria RCP Reanimación cardiopulmonar RMN Resonancia magnética nuclear SAA Síndrome aórtico agudo SED-IV Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV SSEP Potenciales evocados somatosensoriales TAC Tomografía axial computarizada TEVAR Reparación endovascular de aorta torácica TGF- Factor de crecimiento transformante beta UAP Úlcera aórtica penetrante 6 1 RESUMEN La patología compleja del arco aórtico, en la que se engloban una serie de enfermedades como síndromes aórticos agudos y aneurismas, ha supuesto un reto en el diagnóstico y en el abordaje terapéutico de los últimos años. Su característico patrón asintomático predispone a una valoración tardía que conlleva, por lo tanto, a una mayor dificultad en su posterior tratamiento. Pese a ello, las técnicas de imágenes resultan de utilidad, tanto en la detección de eventos agudos de esta patología, como en el seguimiento de pacientes con diagnóstico precoz de aneurisma del cayado aórtico. El tratamiento médico tiene como finalidad retrasar la progresión de estas enfermedades, a la espera de que el paciente presente indicación quirúrgica. En el ámbito quirúrgico, resaltamos que la asociación de la patología de arco aórtico a la aorta descendente ha hecho imprescindible el uso de técnicas quirúrgicas híbridas, gracias a sus mejores resultados. La técnica de trompa de elefante congelada (FET) con prótesis E-vita Open, supone un diseño híbrido de elección para patología compleja del arco aórtico. Se trata de una combinación de cirugía abierta del cayado aórtico y endovascular de la porción distal de la aorta torácica. Se presenta un estudio observacional descriptivo retrospectivo a partir de 5 pacientes que han sido sometidos a la técnica quirúrgica, trompa de elefante congelada, con E-vita Open en el C.H.U. Álvaro Cunqueiro de Vigo. El objetivo principal es describir los resultados de una serie de pacientes intervenidos a través de esta técnica. Como objetivos secundarios estudiaremos los resultados postoperatorios y las complicaciones asociadas a esta intervención quirúrgica (FET), tanto a corto plazo como a largo plazo. Palabras claves: patología de arco aórtico, aneurisma de arco aórtico, trompa de elefante congelada, E-vita Open. 7 1 RESUMO A patoloxía complexa de arco aórtico, na que se engloban una serie de enfermidades como síndromes aórticos agudos e aneurismas, supuxo un reto no diagnóstico e na abordaxe terapéutica dos últimos anos. O seu característico patrón asintomático predispón a unha valoración tardía que implica, polo tanto, unha mayor dificultade no posterior tratamento. A pesar diso, as técnicas de imaxe resultan de utilidade, tanto na detección de eventos agudos de esta patoloxía, como no seguimento de pacientes con diagnóstico precoz de aneurisma do cayado aórtico. O tratamento médico ten como finalidade atrasar a progresión destas enfermedades, á espera de que o paciente presente una indicación de ciruxía. No ámbito quirúrxico, resaltamos que a asociación da patoloxía do arco aórtico coa aorta descendente fixo imprescindible a utilización de técnicas quirúrxicas híbridas, grazas aos seus mellores resultados. A técnica de trompa de elefante conxelada (FET) coa prótesis E-vita Open é un deseño híbrido de elección para este tipo de patoloxía. Trátase dunha combinación de ciruxía aberta do cayado aórtico e endovascular da porción distal da aorta torácica. Preséntase un estudo observacional descritivo retrospectivo de 5 pacientes sometidos á técnica quirúrxica, trompa de elefante conxelada, con prótesis E-vita Open no C.H.U. Álvaro cunqueiro de Vigo. O obxectivo principal é describir os resultados dunha serie de casos intervidos mediante esta técnica. Como obxectivos secundarios estudaremos os datos postoperatorios e as complicacións asociadas a esta intervención quirúrxica (FET), tanto a curto como a longo prazo. Palabras claves: patoloxía do arco aórtico, aneurisma do arco aórtico, trompa de elefante conxelada, E-vita Open. 8 1 ABSTRACT The complex pathology of the aortic arch, which includes a series of diseases such as acute aortic syndromes and aneurysms, has been a challenge in diagnosis and therapeutic approach in recent years. Its characteristic asymptomatic pattern predisposes to late assessment, which therefore leads to greater difficulty in subsequent treatment. Despite this, imaging techniques are useful, both in the detection of acute events of this pathology, and in the follow-up of patients with an early diagnosis of aortic arch aneurysm. Medical treatment is intended to delay the progression of these diseases, while waiting for the patient to present an indication for surgery. In the surgical field, we highlight that the association of pathology of the aortic arch with the descending aorta has made the use of hybrid surgical techniques essential, thanks to their better results. The frozen elephant trunk technique (FET) with the E-vita Open prosthesis is a hybrid design of choice for complex pathology of the aortic arch. It is a combination of open surgery of the aortic arch and endovascular surgery of the distal portion of the thoracic aorta. A retrospective descriptive observational study is presented from 5 patients who have undergone the surgical technique, frozen elephant trunk, with E-vita Open at the C.H.U. Alvaro Cunqueiro of Vigo. The main objective is to describe the results of a series of patients operated on through this technique. As secondary objectives we will study the postoperative results and the complications associated with this surgical intervention (FET), both in the short term and in the long term. Keywords: aortic arch patology, aortic arch aneurysm, frozen elephant trunk, E-vita Open. 9 2 INTRODUCCIÓN El abordaje quirúrgico para el tratamiento de patología del arco aórtico implica la manipulación de los troncos supraaórticos, esto requiere dos consideraciones fundamentales: minimizar la isquemia cerebral y prevenir embolismos aéreos o de ateromatosis (1). Historia de la cirugía de aorta: El estudio de la patología aneurismática y sus posibles tratamientos se remontan al siglo 2 D.C de la mano de Antyllos y Galen, con los intentos de anastomosis próximo-distales a partir de la resección del segmento afectado. Si bien han pasado más de 1800 años desde estos descubrimientos, no fue hasta 1.760 cuando Morgagni reportó el primer caso descrito de disección aorta, para que posteriormente, en 1773, Alexander Monro describiese por primera vez las tres paredes arteriales y su característica destrucción en aneurismas y pseudoaneurismas (2). Por otra parte, Rudolph Matas, pionero en la cirugía vascular, desarrolló entre 1888-1940 varios procedimientos de endoaneurismorrafia y mejoró las técnicas de ligaduras arteriales. El más avanzado de estos, consistía en la reconstrucción de la pared arterial con el uso de tubos de goma como endoprótesis. Con la llegada de la segunda guerra mundial, las severas lesiones traumáticas de grandes vasos propiciaron avances de la mano de Crafoord y Gross, como es la coartación de aorta, con el objetivo de aumentar la posibilidad de reconstrucciones arteriales. Este tratamiento obtuvo unos resultados significativamente mejores que el abordaje estándar de ligaduras y anastomosis de vasos sanguíneos. A finales de la década de los 40 y principios de los 50, se llevaron a cabo las primeras técnicas quirúrgicas con homoinjertos de aneurismas de aorta, por parte de cirujanos como Gross DuBost o Shumaker. Cabe destacar que, en 1953, DeBakey and Cooley realizaron una reanastomosis con homoinjerto de 15 cm para resecar un aneurisma de aorta descendente de unos 20 cm de largo y diámetro mayor. Durante la década de 1950s, el grupo de Houston, formado por: DeBakey, Cooley, Crawford y asociados, desarrollaron sistemáticamente sustituciones, tanto de aorta ascendente como descendente y toracoabdominal con el uso de injertos. Este grupo implantó el uso de Bypass cardiopulmonar en las resecciones de aorta ascendente y arco aórtico, por las complicaciones neurológicas que conllevaba la realización de este tipo de cirugía. Como dato curioso, Cooley y colegas consiguieron plantear una cirugía de sustitución de aneurisma de arco aórtico que englobaba una pequeña porción de aorta descendente, sin Bypass cardiopulmonar. En su lugar llevaron a cabo la anastomosis de injertos temporales desde la aorta ascendente hasta la zona distal de la descendente y hacia las dos carótidas, permitiendo la continuidad del flujo sanguíneo. No fue hasta la llegada de la década de los 60s, momento en el cual Bentall y Bono introducen un nuevo abordaje, que consiguió encontrar una solución para patologías de aorta ascendente que incluían una disfunción de la propia válvula o un aumento del diámetro de la raíz aórtica. La técnica consistía en la resección de la aorta ascendente, raíz aórtica y válvula aortica, con la posterior sustitución a partir de un injerto, que incluía válvula protésica y al que se 16 de la ubicación del desgarro de entrada. Se considera tipo B cuando la aorta ascendente no está involucrada y la disección se localiza distal al origen de la arteria subclavia izquierda (12,13). Como hay evidencia de que los pacientes con roturas intimales en el arco, tienen un curso clínico diferente que aquellos con una entrada en la aorta descendente, el documento europeo recientemente publicado por la Asociación Europea de Cirugía Cardio-Torácica (EACTS) y la Sociedad de Cirugía Vascular (ESVS) sobre cirugía abierta y las intervenciones endovasculares del arco aórtico han introducido el concepto de disección no A/no B como una entidad clínica separada (13). 2.2.3.2 Hematoma intramural Las guías actuales de la ESC definen el hematoma intramural (HI) como un engrosamiento > 5 mm de la pared aórtica en forma circular o de semiluna, con ausencia de membrana de disección, ruptura de la íntima o flujo de luz falsa (5). Pese a que las guías definen esta entidad de forma separada, resulta complicado diferenciarla de las disecciones en pruebas de imágenes. Consta a su vez de una dependencia de tiempo ya que se ha observado que después de 24-48h, tras las pruebas de imágenes, ocurrían nuevas roturas de la íntima. Con respecto a los factores pronósticos de esta patología partimos de dos supuestos: - Sin erosión o ulceración de la intima: en la que se incluyen como factores de progresión la asociación con la aorta ascendente, un diámetro aórtico > 50mm y dolor persistente. - Con erosión o ulceración de la íntima: en este caso se incluyen el dolor persistente y úlcera asociada a la aorta ascendente con un diámetro inicial máximo de >20mm y una profundidad de >10mm. (13) 2.2.3.3 Úlcera aórtica penetrante La úlcera aortica penetrante (UAP) se define como una ulceración de una placa aterosclerótica penetrante a través de la lámina elástica interna, dentro de la media. La historia natural de esta lesión se caracteriza por una dilatación aórtica progresiva y por el desarrollo de aneurismas saculares o fusiformes, que suelen acelerarse en la aorta ascendente (UAP tipo A). Las UAP suelen encontrarse en el marco de una aterosclerosis extensa de la aorta torácica, pueden ser múltiples y variar en tamaño y profundidad dentro de la pared del vaso. La localización más frecuente de las UAP es la aorta torácica descendente media y baja (UAP tipo B) (5). Existe evidencia de que esta entidad pueda desarrollar un hematoma intramural, una disección aórtica o un aneurisma de aorta (13). Clasificación temporal de los síndromes aórticos: Una vez diagnosticado un síndrome aórtico debemos clasificarlos según el tiempo de evolución en: - Agudo: aquel síndrome aórtico diagnosticado los primeros 14 días de síntomas. - Subagudo: se denomina así, ante un diagnóstico entre el día 15 y 90. - Crónico: sería aquel diagnosticado después de los 90 días. (5) 17 2.3 EPIDEMIOLOGÍA 2.3.1 Aneurisma de aorta torácico La prevalencia e incidencia de los aneurismas de aorta resulta complicado determinarla por su frecuente patrón asintomático. Sin embargo, se estima que la incidencia de aneurisma aórtico torácico (AAT) ronda los 10 casos por 100.000 personas-año. Mientras que los aneurismas que afectan al arco aórtico suponen el 10% de todos los AAT (10). En el aspecto genético se ha descubierto que hasta un 20% de AAT poseen variantes genéticas específicas, de tal modo, que solo incrementa el riesgo de sufrir aneurismas en esta zona (14). El riesgo de padecer la enfermedad es dos veces mayor en hombres que mujeres, estando la edad media en la sexta-séptima década de la vida (10,14). Se ha observado un incremento en estos últimos años, aunque no ha quedado claro si es debido a una mejora en las técnicas de diagnóstico o a un aumento en la incidencia de la propia patología (10). 2.3.2 Síndromes aórticos a) Disección aortica: Hay pocos datos actualizados sobre esta patología. Aun así, en el estudio de Oxford vascular, en el que se estudiaron a 155 pacientes, la incidencia se estima en 6/100.000 personas/año, con una mortalidad a 30 días del 47,7%, siendo la HTA un factor pronóstico que acarrea una mayor mortalidad en casos con cifras tensionales previas (15). Nos encontramos con pacientes que suelen estar en la sexta-séptima década de la vida y preferentemente varones, con una proporción 2:1, en constante aumento con el envejecimiento. La presentación atípica y el diagnóstico tardío, que caracterizan a esta enfermedad en mujeres, supone que se establezca un peor pronóstico. En cuanto al factor de riesgo que más frecuentemente se asocia a la disección aórtica, comentar que se trata de la hipertensión y se describe en el 65-70% de los casos, estando usualmente mal controlada (5). Por último, destacar el registro IRAD (registro internacional de disección aórtica) en el que se demuestra que el 67% de los pacientes han sufrido una disección tipo A y el 33% tipo B, afectando preferentemente a varones, en una proporción de dos tercios, siendo la media de edad de 62  14,6 años (16). b) Hematoma intramural: Diferentes estudios postulan que esta entidad podría ser causa del 10-25% de los SAA. Centrándonos en las diferentes zonas de alteración, dentro de esta patología, la afectación de la aorta ascendente y arco aórtico (tipo A) representa el 30 % y 10 % respectivamente. Mientras que el HI de la aorta descendente es responsable del 60-70% de los casos (5). Un estudio alemán determinó que alrededor del 60% mantenían una progresión y que el 20% de los pacientes presentarían, tras 30 días después del ingreso hospitalario, una disección aórtica (13). 18 c) Úlcera aortica penetrante: Se trata del proceso menos frecuente dentro de los SAA, correspondiendo al 2-7% de estos. Los datos muestran que solo el 6,8 % de la patología UAP se halla en el arco aórtico, teniendo mayor importancia clínica, ya que suelen presentarse de forma mucho menos florida que la afectación de otras zonas de la aorta (13). 2.4 ETIOLOGÍA. FACTORES DE RIESGO. Las causas de la aortopatía se clasifican de manera general como: enfermedades degenerativas, trastornos genéticos o del desarrollo, infecciones, vasculitis, traumatismos o síndromes aórticos agudos (4). Con relación a enfermedades degenerativas: Pese a que los factores causales de la patología aortica se asemejan entre si, estudios han demostrado cierta diferencia dependiendo de la zona. Esta diferencia radica sobre todo por el decrecimiento de contenido de elastina a medida que avanzamos por la aorta, teniendo la aorta ascendente el doble en contenido de túnica media que la aorta abdominal. Es decir, si nos referimos a aneurismas de aorta ascendente, el proceso principal sería una degeneración de la túnica media, término histológico propuesto ante la degradación de las fibras de colágeno y elásticas, las cuales acaban siendo sustituidas por un material mucoide, como los proteoglicanos. En contrapartida en caso de ser patología del arco aórtico aislado o asociado a la aorta descendente el proceso más frecuente reconocido es la degeneración por ateroesclerosis, con sus diferentes factores de riesgo y estresores de la pared arterial (2). Los aneurismas de aorta son consecuencia de trastornos que alteran los componentes estructurales de la pared del vaso (elastina y colágeno) a través de una producción anormal o degradación de esta (4). La ateroesclerosis es la etiología más frecuente dentro de este tipo de patología con sus diversos efectos en la pared arterial. Debemos resaltar, finalmente, tanto los factores de riesgo de ateroesclerosis (envejecimiento, tabaco, hipercolesterolemia, hipertensión y género masculino) como aquellos que generan un estrés en la pared del vaso, entre los que se encuentran tumores carcinoides (feocromocitoma), el abuso de cocaína o el levantamiento de pesos. Mientras, el tabaco y la hipertensión adquieren un papel de factor adicional en la inducción inflamatoria, estimulación humoral y estrés del propio vaso (10). La formación de aneurismas de aorta torácica son el resultado, no solo de mecanismos biológicos sino también mecánicos. Se explica como una ruptura de equilibrio homeostática en la pared de la aorta, en la que se incluyen elementos de elastina, colágeno, proteoglicanos, enzimas proteolíticas y sus inhibidores junto con mediadores inflamatorios, dando lugar a una aorta patológica que se manifiesta como un engrosamiento de su pared, acabando eventualmente en una disección aórtica. Este desequilibrio ocurre a causa de unos enzimas degradantes de matriz como las metaloproteinasas y catepsinas. Las metaloproteinasas son una familia de enzimas que tienen como función regular la integridad dinámica de la estructura de la matriz extracelular, a partir de la degradación de sus componentes de forma equilibrada 19 homeostáticamente. Ante una disfunción de estos enzimas se llevaría a cabo un aumento en la fragmentación de capas de elastina y colágeno, una pérdida de función de las células musculares lisas y, como ya se ha comentado, se sustituirían todos estos elementos por material mucoide (2,4,10). En cuanto a los trastornos genéticos que desarrollan artropatía, suelen subdividirse en dos categorías; sindrómicas y no sindrómicas. Durante la pasada década se han encontrado defectos genéticos subyacentes en ambas categorías, que condicionan que obtengamos grupos moleculares homogéneos de aneurismas de aorta torácica y disecciones (AATD). - El síndrome de Turner suele estar provocado por una monosomía parcial del cromosoma X (45X0). Fisiopatológicamente, observamos una dilatación generalizada y elongación de los grandes vasos, preferentemente de la aorta y carótidas. La elongación del arco aórtico y la dilatación aórtica se observan en el 30% y 33% de los casos respectivamente. Por otra parte, hay que destacar una incidencia 100 veces mayor a la normal, de disecciones de aorta, en esta patología en concreto. - El síndrome de Marfan: se trata de la conectivopatía hereditaria más frecuente. Se transmite como una enfermedad autosómica dominante en la que se generan alteraciones del gen FBN1, codificador de la fibrilina1. Esta proteína es componente importante de la estructura microfibrilar extracelular, afectando a fibras de elastina y de colágeno. Este proceso se traduce en una hiperseñalización del factor transformador de crecimiento  (TGF-). A raíz de ello se ha demostrado que la inhibición del TGF-, a partir de un anticuerpo neutralizador o mismo con ARA II, revertía las complicaciones vasculares. - El síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (SED-IV). Trastorno autosómico dominante, en el que la mutación de mayor predominio es aquella en la que se afecta el gen COL3A1, codificador del protocolágeno tipo III. - El síndrome de Loeys Dietz (LSD): descrito por primera vez en 2005, se trata de un síndrome autosómico dominante, que conlleva alteraciones de tortuosidad arterial, aneurismas, hipertelorismo, úvula bífida y características similares al síndrome de Marfan. - Síndrome de tortuosidad arterial: es una rara enfermedad autosómica recesiva, caracterizada por tortuosidad arterial, aneurismas de arterias de mediano y gran tamaño, elongación, estenosis focales de las arterias pulmonares y aorta, rostro alargado, blefarofimosis, fisuras palpebrales, paladar arqueado, micrognatia y trastornos del tejido conectivo (hiperextensible) y óseo (aracnodactilia, deformidad torácica, contracturas…). Este síndrome se asocia a mutaciones del gen SLC2A10, codificador del facilitador del transportador de glucosa GLUT10, mostrando una mortalidad de hasta el 40% en las formas más severas. - Síndrome de aneurismas-osteoartritis: es un nuevo AATD (aneurisma de aorta torácica y disección) sindrómico que causa el 2% de los AATD familiares. Estamos ante una enfermedad autosómica dominante, en la que se produce una mutación en el gen SMAD3 que codifica una señalización del factor de crecimiento TGF. Presenta 20 alteración de articulaciones (osteoartritis y osteocondritis disecante) a la vez que aneursimas y disecciones, estando estas últimas dispuestas por todo el árbol arterial. Puede cursar con características craneofaciales, esqueléticas y cutáneas similares al síndrome de marfan. - Aneurismas de aorta torácica familiar no sindrómica y disección: pese a que la mayoría de los afectos de AATD no presentan un síndrome genético conocido, en estos pacientes existe una agregación familiar con un pariente de primer grado del 19%. Los AATD no sindrómicos tienen transmisión autosómica dominante, con una importante variabilidad clínica preferentemente en mujeres. Estas formas no sindrómicas de AATD se asocian a válvula aórtica bicúspide y ductus arterioso, presentando la típica necrosis medial quística en anatomopatología, aunque no serviría como forma de diagnóstico ya que las patologías sindrómicas pueden mostrar la misma afectación. Por último destacar que los genes propios de los AATD, como el síndrome de marfan o LSD (FBN1, TGFBR1, TGFBR2…) no se observan en las alteraciones no sindrómicas. (2,4,5) Centrándonos en las infecciones y vasculitis como causas de aortopatía, debemos mencionar el término de aortitis definido como inflamación de la pared arterial. Distinguimos dos procesos: - Aortitis infecciosa: entres sus causas se encuentran la sífilis, tuberculosis y otras infecciones bacterianas menos frecuente como salmonella, micobacterias y estafilococo (5). Pese a que son situaciones con poca incidencia, es importante comentar que el 90% de aneurismas provocados por sífilis se desarrollan en el cayado aórtico o aorta ascendente. Mientras, los tuberculosos afectan de manera más generalizada y como consecuencia de una diseminación por proximidad desde los ganglios del hilio o abscesos vecinos. Se trata en la mayoría de los casos de aneurismas saculares, a diferencia de los aneurismas fusiformes, característicos de trastornos sindrómicos (4). - Aortitis inflamatoria no infecciosa: en este apartado se encuentran las vasculitis, siendo las causas más comunes de aortitis. Destacamos la arteritis de Takayasu o la arteritis de células gigantes, quienes tienen cierta predilección por el cayado aórtico y la aorta ascendente. La aortitis no infecciosa también se ha descrito en otras enfermedades como la enfermedad de Bechet, de Buerger, la espondiloartritis anquilosante o la enfermedad de Reiter (4,5). Con respecto a los traumatismos destacar, los seudoaneurismas y la localización más frecuente: - Seudoaneurismas: suelen producirse secundariamente a traumatismos contuso de la aorta, como consecuencia de una deceleración sufrida en un accidente severo, o a etiologías iatrogénicas como cirugía de aorta o introducción de catéteres en esas zonas. Con menos frecuencias se han asociado a infecciones micóticas. La localización con mayor prevalencia se asienta tras la inserción del ligamento arterioso a la altura de la aorta torácica descendente (5). 21 Por último, vamos a hablar sobre síndromes aórticos: - Disección aórtica: Los factores que influyen en esta patología son la degeneración medial, ateroesclerosis y aquellos que aumentan la tensión de la pared arterial. Alrededor del 70% de los pacientes cursan con hipertensión arterial (5). Con respecto a las alteraciones sindrómicas (síndrome de Marfan, Loeys-Dietz y Elhers-Danlos), la disección aórtica es la principal causa de mortalidad y morbilidad. A su vez la incidencia aumenta con aortitis inflamatorias (Takayasu o arteritis de Horton) traumatismos y anomalías congénitas de las válvulas (válvula bicúspide). También puede ocurrir a consecuencia de levantamiento de pesos, uso de cocaína o padecer feocromocitoma en su clínica aguda. Como observamos la etiología no difiere en gran medida de los aneurismas de aorta torácica, incluyendo hasta los mismos procesos sindrómicos. Otros factores de riesgo incluyen enfermedades aórticas preexistentes o enfermedad de la válvula aórtica, antecedentes familiares de enfermedades aórticas, antecedentes de cirugía cardiaca, tabaquismo y traumatismo torácico directo. Un estudio de autopsias de víctimas de accidentes de tráfico confirmó que aproximadamente el 20% de las víctimas presentaban rotura de aorta. (12) - Hematoma intramural y úlcera aórtica penetrante: ambas entidades asientan sobre una ateroesclerosis severa de la aorta como se ha comentado al principio de esta sección. Por lo tanto, los factores de riesgo serán: la edad, el género masculino, la hipertensión, enfermedad de las arterias coronarias, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y aneurismas concomitantes (5). 2.5 CLÍNICA A partir de este apartado nos centraremos en los aneurismas del cayado aórtico con objeto de encaminar el abordaje terapéutico de nuestros pacientes. • Síntomas: La principal presentación es asintomática, por lo que su diagnóstico será principalmente incidental. Los síntomas característicos de esta patología no aparecen hasta fases tardías de le enfermedad, cuando esta abarca una dilatación considerable, y es esa dilatación la que dará lugar a una sintomatología (17) : por EXTENSIÓN a otras localizaciones: - El crecimiento progresivo de la aorta no suele ser focal, puede extenderse hacia zonas proximales o distales. En caso de dilatación progresiva de la aorta ascendente, en fases avanzadas este crecimiento podría dilatar la raíz aórtica dando lugar a una insuficiencia aórtica. La dilatación anular y consecuente insuficiencia aórtica, llevan de la mano la progresiva dilatación ventricular izquierda, pudiendo esto preceder a una insuficiencia cardíaca, con síntomas como: disnea, disnea paroxística nocturna, ortopnea, edemas periféricos o hasta ingurgitación yugular (18,19). 22 por COMPRESIÓN de estructuras vecinas: - Podría ocasionar dolor irradiado a cuello o mandíbula, con mayor frecuencia en patología aislada de arco aórtico (10). - Compresión del nervio laríngeo recurrente dando lugar a una parálisis de las cuerdas vocales con afectación de la fonación, respiración en forma de ronquera y menos frecuente disfagia. - Estridor por afectación de la tráquea - Disfagia por compresión del esófago, el cual es posterior al arco aórtico. - Disnea por vecindad con el parénquima pulmonar. - Plétora, edemas, ingurgitación yugular por síndrome de la vena cava superior. (17) Por ROTURA o EXPANSIÓN aguda del aneurisma: - La incidencia de rotura del AAT varía según el diámetro y la sintomatología acompañante desde un 2-3% por año con diámetro de <4 cm a 7% por año con diámetro >6 cm (4). En el caso de que llegase un paciente con un dolor agudo retroesternal o interescapular deberíamos sospechar en primer lugar de un síndrome aórtico agudo, donde se engloban la disección aortica, el hematoma intramural y la úlcera penetrante, aunque también incluiremos en el diagnóstico diferencial esa rotura o expansión aguda del aneurisma aórtico torácico (17). Por EMBOLIA o TROMBOSIS: - El infarto o la evidencia de isquemia se relaciona directamente con procesos embolígenos (por ateromas de la pared aortica) o trombóticos (por la severa ateroesclerosis de la aorta). • Signos: Signos directos que acerquen al diagnostico de aneurisma torácico aórtico concretamente de arco aórtico son muy poco frecuentes. En el pasado, con mayor prevalencia de sífilis se podía objetivar una masa pulsátil en la zona anterior del pecho como primer signo. Hoy en día para atribuir signos a un aneurisma debemos irnos a excepciones. Una de ellas es la aneurisma con afectación de arco aórtico y aorta ascendente, en la que como ya comentamos se producía una alteración del anillo aórtico con posterior regurgitación sanguínea. Pues esta regurgitación se ausculta como un soplo diastólico en foco aórtico. Otra de las excepciones se relaciona con la sintomatología aguda de extremidades inferiores en casos de arteroesclerosis severa, donde se pueden observar signos cutáneos de trombosis o de embolia. Queda claro por lo tanto la poca frecuencia de signos extrapolables de esta enfermedad, y que aquellos que si nos orientan lo hacen de una forma indirecta como es el caso de la auscultación de la regurgitación o de las lesiones cutáneas. (17) 23 2.6 DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES Como acabamos de citar, la anamnesis y exploración física nos pueden orientar, pero no confirmarán el diagnóstico. Para ello vamos a tener diferentes técnicas de imágenes con modalidades y aspectos característicos: • Radiografía de Tórax: No se trata de una prueba de elección, pero el hecho de que la mayoría de los aneurismas se descubran de forma incidental ha promovido el hallazgo de ciertas características en ella, como el ensanchamiento de la silueta mediastínica, la desviación traqueal o anomalías en el contorno del arco aórtico (10). Estas anomalías son sombras antero-laterales desde la silueta cardíaca, desviadas a la izquierda en el caso de patología de arco aórtico (Figura 4). Aun así, solo el 17% de los pacientes con esta enfermedad presentan una radiografía con estos patrones descritos. La base de datos establece una sensibilidad del 71% pero una especificidad más baja debido a no ser posible la diferenciación de un aneurisma a una masa mediastínica, ya sea benigna o maligna (17). A B figura 4: Radiografía de tórax de paciente con aneurisma de arco aórtico. (A) vista frontal en la que se observa una sombra lateralizada de la silueta cardíaca. (B) vista lateral en la que podemos localizar la lesión en el arco aórtico. Imagen y título extraídos de Cardiac Surgery de Kirklin (17). • TAC: Se trata de la técnica no invasiva con mayor uso en el diagnóstico. Su función radica en la facilidad de establecer la localización, el tamaño y la extensión de la patología en cuestión, permitiendo estratificar el crecimiento en sucesivos seguimientos, aportar información para la indicación quirúrgica y evaluar a los pacientes postoperatorios. Otra de sus características es la visualización de alteraciones anatómicas asociadas a este tipo de aneurismas, como puede ser la ateroesclerosis de aorta. Pese a estas ventajas, no está exenta de riesgos, dentro de los cuales predominan la alergia a contrastes yodados, la insuficiencia renal y las dosis de radiación. Con respecto a este último riesgo se han implementado mejoras a través de 24 logaritmos y reducción de la radiación utilizada, con el objetivo de reducir la evolución a malignidad que acarrean este tipo de pruebas. Cabe destacar que alrededor del 25% de pacientes con esta afectación sufren otros aneurismas en localizaciones diferentes, por ello se postula la necesidad de llevar a acabo un TAC en el que podamos observar otras zonas de la aorta, como la abdominal o toracoabdominal. (5,17) • Resonancia magnética: La resonancia ha ido emergiendo como una técnica de elección en el diagnóstico de patología aneurismática de aorta torácica y toracoabdominal. Una única sesión con esta prueba nos da la opción de recaudar una cantidad de información similar a la combinación de angiografía, TAC y ecocardiografía (Figura 5). La asociación de angiografía con RM en 3D nos permite un estudio completo de la aorta torácica, de sus ramas, del pericardio, de las válvulas aórticas, de la contractilidad del ventrículo izquierdo y de la formación de trombos. En cuanto a sus desventajas, en comparación al TAC, incluyen: mayor coste, mayor duración, inaccesibilidad para pacientes conectados a ventilación mecánica o monitorizados, contraindicaciones en pacientes con prótesis o marcapasos y nefropatía por el uso de gadolinio (17). A B figura 5: Resonancia magnética de aneurisma de aorta ascendente y arco aórtico. (A) gadolinio. Imagen y título extraídos de Cardiac Surgery de Kirklin (17). • Ecocardiografía transesofágica: Esta prueba es usada con bastante frecuencia en el diagnóstico de patología de aorta torácica y en el manejo de pacientes perioperatorios. Esta ultima indicación permite evaluar la presencia de ateroesclerosis, placas de ateroma, hemopericardio, malaperfusión, viabilidad de las válvulas cardíacas de forma preoperatoria y función ventricular. En cuanto a estos últimos propósitos es una técnica superior a la ecocardiografía transtorácica, aunque presenta necesidad de sedación, de intubación y no siempre está disponible en centros de menor rango (17). 25 • Aortografía: Su uso se reserva para el manejo de pacientes con cirugías específicas de patología aortica. En lo que nos concierne, nos facilita el estudio de la localización del aneurisma y su relación con ramas del arco aórtico (figura 6). Delimita con bastante exactitud las áreas de normalidad cercanas al aneurisma y nos da la opción de observar regurgitación aortica en aneurismas que engloben la aorta ascendente. La inyección selectiva de coronarias, tronco braquiocefálico o vísceras aportan información importante a la hora de establecer los criterios de riesgo quirúrgicos o hasta la indicación de técnicas quirúrgicas diferentes. Entre sus desventajas tenemos el riesgo de alergia a contrastes, fallo renal en paciente con insuficiencia renal o infraestimación del tamaño del aneurisma por la presencia de trombos en la pared arterial (17). A B figura 6: Aortografía torácica en la que observamos un aneurisma fusiforme del arco aórtico. El tronco braquiocefálico (BR) se origina antes del aneurisma mientras que la carótida izquierda (LCC) y la subclavia izquierda (LSA) desde el propio aneurisma. (A) vista frontal. (B) vista lateral. Imagen y título extraídos de Cardiac Surgery de Kirklin (17). • Ultrasonido epicárdico: Posee un uso bastante específico e intraoperatorio. Determina áreas de ateroesclerosis con mayor riesgo de embolización ateromatosa durante la cirugía, teniendo mayor especificidad que la ecocardiografía transesofágica o la palpación de la aorta. Estos hallazgos suponen un cambio en el abordaje quirúrgico, de ahí la importancia de esta técnica (17). 2.7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Como hemos mencionado anteriormente, existen otras patologías con afectación del arco aórtico que condicionan una dilatación de ese segmento de aorta. Dentro de estas destacamos los pseudo-aneurismas, el hematoma intramural y la disección aórtica. Los pseudo-aneurismas suelen producirse secundariamente a un evento traumático como accidentes o caídas. Mientras la disección aortica se presenta con un dolor retroesternal irradiado a la zona interscapular (10). 32 de oxígeno, así como por embolia aérea entre otros. Este riesgo de embolización puede ser minimizado usando un periodo breve de parada circulatoria hipotérmica para disecar individualmente las ramas braquiocefálicas, y posteriormente anastomosarlas a un injerto vascular trifurcado preformado, iniciando con la arteria subclavia izquierda o la innominada. La perfusión cerebral selectiva hipotérmica es administrada con un flujo de 600-1000 cc/min para mantener presiones entre 40-60 mmHg. (1) c) Perfusión retrógrada cerebral: Diferentes estudios defienden que esta técnica facilita la eliminación de restos embólicos al ir en sentido contrario a la circulación, otorga flujo para mantener el metabolismo cerebral e induce hipotermia cerebral. Pese a ello no se ha podido demostrar drásticamente estas tres funciones por controversias en otras investigaciones. Hoy en día no se observa un uso rutinario de este procedimiento, aunque algunos cirujanos lo emplean a la hora de realizar la parada circulatoria con el objetivo de eliminar restos embólicos que puedan localizarse en los vasos cerebrales. A través de la vena cava superior se perfunde sangre oxigenada a una velocidad de 8001000cc/min para después pasar a un ritmo de 100-500cc/min, intentando mantener presiones entre 15-20 mmHg de la cava superior. (1) 2.8.2.2.3 Intervención: breve descripción A través de esternotomía media tenemos abordaje al mediastino. Primeramente, disecamos los troncos supraaórticos. Realizamos las bolsas para posteriormente canular y conectar al paciente a la máquina de circulación extracorpórea. Se canula la aorta ascendente y se realiza drenaje venoso a través de una canulación atriocava. A continuación, procedemos a enfriar al paciente hasta la temperatura óptima. Una vez alcanzada dicha temperatura y administrados los corticoides, ponemos al paciente en posición de Tren de Lembourg, clampamos los troncos supraaórticos y administramos cardioplejia hemática retrógrada. Seccionamos la aorta transversalmente y canulamos selectivamente el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda para administrar perfusión cerebral anterógrada. A continuación, realizamos la anastomosis distal del tubo de dacron con la aorta torácica descendente. La técnica híbrida corresponde a la combinación de la cirugía abierta convencional y el uso de injertos endovasculares. En caso de realizar una técnica híbrida y de emplear una prótesis híbrida como por ejemplo la E-vita Open o la Thoraflex, el stent protésico lo dejaremos alojado en la aorta torácica descendente y suturaremos el collar de esta a la aorta torácica descendente. Con el fin de minimizar la parada circulatoria sistémica podemos restablecer la perfusión visceral canulando nuestro tubo de dacron y clampándolo, así reasumimos el flujo distal mientras realizamos las anastomosis de los troncos supraaórticos. Estos se reanastomosan individualmente o en isla. 33 Una vez anastomosados los troncos clampamos nuestro injerto proximalmente para realizar una protección sistémica y cerebral de manera conjunta. Y procedemos a terminar la cirugía con la anastomiss proximal de nuestro injerto con la aorta ascendente. (1,13) 2.8.2.2.4 Nuevos horizontes: tratamiento endovascular Como comentamos anteriormente, el abordaje habitual y el tratamiento quirúrgico indicado para esta patología es el abierto, sin embargo, existe un porcentaje de pacientes no susceptible de reparación quirúrgica abierta por riesgo quirúrgico, por sus múltiples comorbilidades. En estos pacientes encontramos una alternativa reparadora mediante cirugía endovascular. Esta consistirá en sellar la aorta enferma con una prótesis endovascular. En función de la prótesis realizaremos las derivaciones de los troncos supraaórticos oportunas, esto es, en caso de una prótesis con una rama para el tronco braquiocefálico, antes de implantar la endoprótesis derivaremos las arterias carótida izquierda al tronco braquiocefálico y la subclavia izquierda a la carótida izquierda. En caso de una prótesis con doble rama solo necesitaremos derivar la sangre de la subclavia izquierda a la carótida izquierda. Con esta técnica la mortalidad quirúrgica es alrededor del 1%. La tasa de ACV varía según los estudios entre un 1,8 y el 11%. Como vemos cada técnica tiene sus ventajas e inconvenientes, por lo que el uso de una u otra debe ser individualizada a cada paciente. (13) 2.8.3 Seguimiento tras intervención aórtica torácica En pacientes sometidos a TEVAR (tratamiento endovascular de la aorta torácica) o reparación quirúrgica, el seguimiento debe iniciarse un mes después de la intervención, para posteriormente monitorizarlo a los 6 meses y 12 meses y a partir de ahí anualmente. En pacientes con pruebas de imágenes rigurosamente normales se podría ampliar el plazo a cada dos años. Mientras que aquellos bajo indicación inicial de tratamiento médico se les debe citar en unos 6 meses para reevaluar las indicaciones quirúrgicas. - Seguimiento clínico: Es necesario un seguimiento clínico meticuloso y regular, en el que controlemos la hipertensión, ya que se encuentra elevada en más del 50 % de los pacientes. Con respecto a síntomas clínicos de patología de aorta torácica, ya hemos comentado que son bastante inespecíficos y asintomáticos durante una larga estancia de la enfermedad, aun así, podemos deducir una progresión de esta ante una ronquera o disfagia de nueva aparición por la compresión que realiza el propio aneurisma o hasta disfonía si se ve afectado el nervio laríngeo recurrente. En cuanto a la complicación de disección aórtica en el momento agudo, los síntomas nos esclarecen bastante la etiología ya que se trata de un dolor brusco retroesternal irradiado a zona interescapular, pero en momentos iniciales solo podríamos crear hipótesis ante síndromes de baja perfusión como la claudicación o un dolor abdominal umbilical. 34 - Imagen tras reparación endovascular de la aorta torácica: Para el seguimiento post TEVAR la técnica de elección es el TAC. Se podría utilizar la RMN en un futuro, pero tiene ciertas contraindicaciones dependiendo de uso de acero en prótesis o marcapasos. Si después del procedimiento se confirma radiológicamente una estabilidad sin fugas durante 24 meses, se podría ampliar el seguimiento a cada dos años. No obstante, el seguimiento clínico de los síntomas y de la medicación deben mantenerse en una forma anual. En cuanto al TEVAR en patología de disección aórtica deben someterse a controles anuales por la posibilidad de progresión de la enfermedad desde la luz falsa de la aorta abdominal (5). 35 3 JUSTIFICACIÓN DEL TEMA: INTRODUCCIÓN La patología compleja de arco aórtico (aneurismas, disecciones…) suele asociarse a alteraciones de las porciones de la aorta descendente (10). Como la aorta descendente es posterior al origen de la arteria subclavia izquierda, un abordaje a través de una esternotomía media usualmente no conseguía exponer el campo quirúrgico necesario, y es por eso que durante estos últimos 30 años, el método de elección terapéutico consistía en una aproximación en dos tiempos: el primero para tratar la porción de la aorta anterior a la ASI y el segundo para tratar la porción distal (23,24), la cual conllevaba un alto riesgo de morbilidad y mortalidad (25). A raíz de ello se ha desarrollado una técnica, denominada, trompa de elefante congelada que posibilita tratar la patología de aorta torácica con una sola aproximación vía esternotomía media (25). La trompa de elefante congelada combina la cirugía abierta de reconstrucción del arco aórtico y la exclusión endovascular con injerto de la aorta descendente (24). Es a su vez un concepto diseñado para posibilitar una reintervención o segunda operación endovascular de la aorta descendente, ya que la prótesis facilita zonas de anclajes con mayor seguridad y menor número de complicaciones que una aorta patológica (13,24). Pese a estos beneficios comentados, debemos tener en cuenta que se trata de una cirugía mayor en una zona compleja de la aorta que requiere bypass cardiopulmonar prolongado, parada circulatoria hipotérmica con perfusión cerebral selectiva y en muchos casos reducción de la perfusión distal (23). Con respecto a las últimas evidencias se han establecido diversos avances en la selección idónea de pacientes, el tamaño del injerto a utilizar, las zonas de anclaje, el material usado y las técnicas de protección cerebromedular. Todo ello ha sido posible gracias a la base de datos internacional de registro E-vita Open (IEOR) que entre 2005 y 2018 ha recogido y analizado resultados de múltiples países con esta técnica quirúrgica. Este estudio describe una serie de casos tratados por patología aneurismática del arco aórtico con la prótesis híbrida E-vita Open en el hospital Álvaro Cunqueiro. 4 OBJETIVOS El objetivo es describir una serie de pacientes intervenidos por patología aneurismática del arco aórtico con extensión a la aorta descendente, a través de una técnica quirúrgica híbrida con la prótesis E-vita Open en el HAC. Como objetivos secundarios estudiaremos los resultados postoperatorios y las complicaciones asociadas a esta técnica (FET) con la prótesis híbrida E-vita Open, tanto a corto plazo como a largo plazo. 36 5 MATERIAL Y MÉTODOS 5.1 TIPO DE ESTUDIO Se trata de un estudio observacional descriptivo retrospectivo a partir de pacientes que han sido sometidos a la técnica quirúrgica, trompa de elefante congelada, con E-vita Open en el C.H.U. Álvaro Cunqueiro de Vigo. 5.2 SUJETOS A ESTUDIO Serie de 5 pacientes del C.H.U Álvaro Cunqueiro de Vigo, con patología aneurismática del arco aórtico sometidos a la terapia quirúrgica, trompa de elefante congelada, con prótesis híbrida Evita Open entre los años 2007-2018. En este estudio observacional retrospectivo se recogen datos relevantes de las historias clínicas de los pacientes, para realizar un análisis descriptivo de los resultados que hemos obtenido en cada uno de ellos. 5.3 RECOGIDA DE VARIABLES Los datos empleados han sido recogidos a partir de la revisión de las historias clínicas de los respectivos pacientes de nuestro centro. Para ello se ha utilizado el programa IANUS. 5.4 VARIABLES A ESTUDIO A partir de una búsqueda retrospectiva se identificaron todos los pacientes con aneurisma de aorta torácica con afectación del arco aórtico y aorta descendente sometidos a la cirugía híbrida con la prótesis E-vita Open entre los años 2007 y 2018. Estudiamos los resultados quirúrgicos y postoperatorios, así como el seguimiento de los pacientes a corto y largo plazo. 5.5 COMITÉ DE ÉTICA Cumplimiento de Normas de Buena Prctica Clínica, Declaración de Helsinki, Convenio de Oviedo, así como normativa de protección de datos, manejo de historia clínica y otra normativa de aplicación según el tipo de estudio. El estudio ha sido realizado conforme a las normas del CEIM local. 37 6 RESULTADOS 6.1 CARACTERÍSTICAS DE LOS PACIENTES La mediana de edad de los pacientes fue de 71 años, siendo el 100% varones (tabla 1). Todos presentaban una etiología aneurismática, a la vez que todos estaban diagnosticados previamente de HTA. El 60% de los pacientes padecían patologías como dislipemia o EPOC mientras que el tabaquismo se encontraba en un porcentaje alto (60%). Con respecto a la patología vascular, el 40 % sufría de enfermedad de las arterias coronarias, el 60% de alguna patología arterial, en cambio ninguno de nuestros pacientes estaba diagnosticado de enfermedad vascular periférica. Hemos de destacar también, que nuestros pacientes no habían sido intervenidos quirúrgicamente por patología cardíaca. Y, por último, citar que todos ellos han sido intervenidos de manera electiva. Tabla 1: aspectos demográficos Variable Mediana o porcentaje Total de casos (n=5) o rango Edad 71 66-79 Varón 100% N=5 Etiología aneurisma 100% N=5 Prioridad electiva 100% N=5 HTA 100% N=5 DM 0% N=0 DLP 60% N=3 Tabaquismo 60% N=3 EPOC 60% N=3 IR crea>1,5 20% N=1 Diálisis preoperatoria 20% N=1 ACV previo 0% N=0 CAD 40% N=2 Patología arterial 60% N=3 Patología vascular periférica 0% N=0 CCA previa 0% N=0 38 6.2 INTERVENCIÓN 6.2.1 Técnica quirúrgica A continuación, describimos la técnica estándar para realizar la sustitución de aorta ascendente y arco aórtico con prótesis híbrida E-vita Open en nuestro centro. Realizamos una esternotomía completa y disecamos los troncos supraaórticos. Realizamos las bolsas para posteriormente canular y conectar al paciente a la bomba de circulación extracorpórea. Posteriormente, procedemos a enfriar al paciente hasta alcanzar una hipotermia profunda con una temperatura de 28 ºC. Una vez alcanzada dicha temperatura seccionamos la aorta transversalmente y canulamos selectivamente el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda para administrar perfusión cerebral anterógrada bilateral. A continuación, alojamos la prótesis E-vita Open en la aorta torácica descendente y suturaremos el collar de esta a la aorta torácica descendente. Con el fin de minimizar la parada circulatoria sistémica podemos restablecer la perfusión visceral canulando nuestro tubo de dacron y clampándolo, así reasumimos el flujo distal mientras realizamos las anastomosis de los troncos supraaórticos, de forma individual o en isla. Una vez anastomosados los troncos clampamos nuestro injerto proximalmente para realizar una protección sistémica y cerebral de manera conjunta. Y procedemos a terminar la cirugía con la anastomiss proximal de nuestro injerto con la aorta ascendente. Tras ello, se procede a la desconexión de la CEC y la neutralización de la heparina con protamina. 6.2.2 Resultados intraoperatorios Nuestros cinco pacientes han sido sometidos a una protección cerebral anterógrada tras la parada circulatoria hipotérmica (Tabla 2). El tiempo de circulación extracorpórea (CEC) ha tenido una mediana de 228 minutos, con una diferencia máxima entre pacientes de 40 minutos. En cuanto al tiempo de clampaje, hemos obtenido una mediana de 112 minutos. Con respecto al tiempo de isquemia visceral la mediana fue de 56 minutos. Por último, destacar que no ha habido mortalidad intraoperatoria en ninguno de nuestros pacientes. Tabla 2: resultados intraoperatorios Variable Mediana Total de casos (n=5) o rango Tiempo CEC 228 min 222 min-262 min Tiempo de clampaje 112 min 72 min-238 min Tiempo de isquemia visceral 56 min 43 min-93 min Perfusión cerebral anterógrada N=5 Mortalidad intraoperatoria No N=5 39 6.2.3 Estancia hospitalaria La mediana de la estancia hospitalaria de los cinco pacientes es de 25 días. La diferencia entre ellos radica por las complicaciones que han surgido tras la cirugía como comentaremos en la tabla 3. 6.3 SEGUIMIENTO DE LOS PACIENTES Nuestros datos (tabla 3) mostraron que la mortalidad hospitalaria y la mortalidad a 30 días coincidían en los mismos pacientes, por complicaciones durante la estancia hospitalaria. Presentamos en ambas variables anteriores tres casos de mortalidad. Mientras que los dos pacientes restantes han sido dados de alta, llegando igualmente ambos a su posterior defunción. Uno de ellos por causa respiratoria, 6 años más tarde, en cambio con respecto al segundo el motivo de muerte ha sido por patología oncológica un año después. En cuanto a las complicaciones hospitalarias, los 5 pacientes han tenido patologías con distintos grados de severidad, reflejados en la tabla 3. Cuatro pacientes han sido reintervenidos con intención de revisar el sangrado postoperatorio. En cuanto a las complicaciones cardíacas, dos pacientes precisaron soporte hemodinámico en los primeros días postoperatorios. Con respecto a la patología pulmonar, dos pacientes recibieron antibioterapia intravenosa por infección postoperatoria y tres pacientes tuvieron que ser sometidos a reintubación orotraqueal. En relación a la patología cerebrovascular un paciente ha sufrido una lesión medular permanente, mientras que otro una lesión transitoria. Uno de los pacientes presentó una isquemia visceral, mientras que en el ámbito de la patología renal hemos tenido un caso con necesidad de terapia sustitutiva renal en los primeros días postoperatorios. Por último, como complicación a destacar, la disfonía en un paciente debido a la lesión del nervio laríngeo recurrente a la hora de exponer el campo quirúrgico. Las causas de muerte de los pacientes hospitalizados han sido: infección respiratoria grave, insuficiencia respiratoria grave y muerte encefálica por lesión cerebro-medular permanente. En cambio, los dos pacientes que teníamos en seguimiento han fallecido por causa respiratoria y oncológica respectivamente. Finalmente, destacar que la mediana de supervivencia al alta de nuestros 2 pacientes ha sido de 45,5 meses. 40 Tabla 3: datos postquirúrgicos Variable Mediana o porcentaje Total de casos (n=5) o rango Mortalidad hospitalaria 60% N=3 Mortalidad 30 días 60% N=3 Complicación hospitalaria 100% N=5 Reintervención (sangrado) 80% N=4 Cardíaca: Necesidad de apoyo farmacológico 40% N=2 Pulmonar: Infección respiratoria 40% N=2 Reintubación 60% N=3 Cerebrovascular: Déficit temporal 20% N=1 Déficit permanente 20% N=1 Médula (permanente) 20% N=1 Diálisis 40% N=2 Isquemia visceral 20% N=1 Coagulopatía 20% N=1 Disfonía 20% N=1 Defunción 100% N=5 Supervivencia al alta 45,5 meses 19 meses-78 meses 7 DISCUSIÓN Según las guías clínicas de 2014 (5), el abordaje híbrido es el tratamiento de elección en patología del arco aórtico. Combina una sustitución abierta del arco aórtico con una reparación endovascular de la aorta descendente con un potencial descenso en cuanto a mortalidad y morbilidad postquirúrgica (25). Dependiendo de la extensión de la alteración de la aorta tenemos distintos métodos de abordaje híbrido, como la transposición de los vasos supraaórticos seguido de la terapia endovascular (TEVAR) o la sustitución total del arco aórtico seguido de la técnica de trompa de elefante congelada (FET) (5). Con lo que a nuestro estudio respecta se ha llevado a cabo la técnica FET con prótesis E-vita Open y sustitución total del arco aórtico en la totalidad de nuestros pacientes. 41 Este diseño híbrido ha permitido realizar la cirugía en una sola aproximación y reducir el tiempo de circulación extracorpórea y de parada circulatoria hipotérmica, permitiendo una mejor protección cerebral con la ayuda de la perfusión cerebral selectiva anterógrada. Otro aspecto a su favor es la facilidad que otorga para las zonas de anclaje ante una reintervención por extensión de la patología, distalmente a la prótesis endovascular. Existen dos tipos de prótesis híbrida; la E-vita Open y la Thoraflex. Teniendo ambas, ventajas e inconvenientes una con respecto a la otra, por lo que no hay una indicación clara de cual escoger, sino que se realiza de forma individual en cada paciente. (13) En cuanto al análisis demográfico, hemos incluido en nuestro estudio 5 pacientes varones con una mediana de edad de 71 años desde nuestro centro, C.H.U Álvaro Cunqueiro de Vigo. Mientras, en el estudio multicéntrico de Tsagakis et al (24) se incluyeron un 68% de pacientes varones con una edad media de 61,6  12 y en el estudio español de Maroto et al (25), un 66% de pacientes varones con una edad de 63 12.1. Como observamos la mayor incidencia de patología en varones de edad avanzada se ve reflejada en diversos estudios. La etiología concreta, como indicación quirúrgica entre nuestros pacientes, ha sido la patología aneurismática, en cambio también puede emplearse esta prótesis para tratar las disecciones aórticas agudas o crónicas al igual que otra patología compleja de aorta (24). Los antecedentes se han establecido en relación a la mayor cormobilidad que suponen tanto quirúrgica como post-cirugía. Si nos centramos en la DM, la dislipemia o el tabaco, sabemos que suponen un riesgo elevado de ateroesclerosis en la aorta, y esto a su vez aumenta el riesgo de procesos embólicos durante la cirugía por el propio manejo de la zona afectada (5). La HTA de los 5 pacientes se reafirmó como una de las principales causas degenerativas en la patología del arco aórtico (1). Por otra parte, se incluyeron estas alteraciones: pulmonares como el EPOC con afectación del 80% de los pacientes, un paciente en diálisis, enfermedad coronaria (2 de 5 pacientes) y enfermedad vascular periférica de 3 pacientes (60%). En cambio en el estudio de Tsagakis et al (24), podemos destacar un 18% en enfermedad coronaria, un 8% en insuficiencia renal y un 21% en EPOC. Por último, hemos de mencionar que en esta serie de casos los pacientes no habían recibido una cirugía cardíaca previa, mientras que en ambos estudios existía un porcentaje nada desdeñable del 24% (24) y 19,6% (25) respectivamente. Con respecto a los resultados intraoperatorios, no se reportaron casos de mortalidad durante la cirugía, no pudiendo compararlo con ambos estudios por carecer estos de esta información. Uno de los aspectos más importantes de la cirugía es la protección cerebral, la cual se lleva a cabo a partir de la perfusión cerebral selectiva. Con respecto a ello, hemos escogido la perfusión selectiva cerebral anterógrada bilateral, en los 5 pacientes, siendo muy similar a lo realizado por el estudio de Tsagakis (24), con el 94% de casos bajo esta técnica. En nuestro centro la mediana de tiempo de CEC fue de 228 minutos, la de clampaje de 112 minutos y la de isquemia visceral de 56 minutos. Pese a vernos limitados en el número de pacientes se han conseguido unos tiempos más reducidos que la media establecida por el registro IEOR (24), en el que se obtuvo; 234  72 minutos para CEC, 138 55 para el clampaje y 5827 minutos en la isquemia visceral. En este apartado vamos a comentar los resultados postquirúrgicos, destacando una mortalidad hospitalaria y a 30 días de 3 pacientes sobre 5 (60%) en nuestro centro, un porcentaje más elevado que el estudio multicentrico (24) con un 15% y 12% respectivamente o el español (25)