Spiroergometrische Untersuchung bei Patienten mit funktionell singulärem Ventrikel nach Komplettierung der Fontan-Zirkulation

Aus de Klinik ü angebo ene He z ehle und Kinde ka diologie (Di ek o : P o . D . med. Anselm Sebas ian Uebing) im Uni e si ä sklinikum Schleswig-Hols ein, Campus Kiel an de Ch is ian-Alb ech s-Uni e si ä zu Kiel Spi oe gome ische Un e suchung bei Pa ien en mi unk ionell singulä em Ven ikel nach Komple ie ung de Fon an-Zi kula ion Inaugu aldisse a ion zu E langung de Dok o wü de de Medizin de Medizinischen Fakul ä de Ch is ian-Alb ech s-Uni e si ä zu Kiel o geleg on A ne Niemann aus Kiel Kiel (2023) 1. Be ich e s a e in: (P o . D . Inga Voges) 2. Be ich e s a e : (PD. D . Tim A mann) Tag de mündlichen P ü ung: (15.01.2024) Zum D uck genehmig , Kiel, den (17.11.2023) gez.: PD. D . Ma ina-Elisabe h Spehlmann (P o . D . Inga Voges) Inhal s e zeichnis 1 Einlei ung 1.1 Angebo ene He z ehle und Fon an-Zi kula ion ....................................................... 1 1.2 His o ische En wicklung de Fon an-Zi kula ion ....................................................... 1 1.3 Uni en ikulä e He z ehle ....................................................................................... 3 1.3.1 Hypoplas isches Linkshe zsynd om ................................................................. 3 1.3.2 T ikuspidala esie ............................................................................................. 4 1.3.3 Sons ige ........................................................................................................... 5 1.4 Diagnose und The apie ........................................................................................... 6 1.4.1 Ini iale Pallia ion ............................................................................................... 6 1.4.2 Obe e ca opulmonale Anas omose .................................................................. 7 1.4.3 Komple ie ung de Fon an-Zi kula ion.............................................................. 9 1.5 Nachso ge de Fon an-Pa ien en ............................................................................10 1.6 Spi oe gome ie ......................................................................................................10 1.7 Gesundhei sbezogene Lebensquali ä bei Pa ien en im Fon an-K eislau ..............14 1.8 Langzei e lau .......................................................................................................14 1.9 F ages ellung de A bei .........................................................................................16 2 Me hoden 2.1 S udiendu ch üh ung und Pa ien eng uppe ............................................................17 2.2 Da en .....................................................................................................................18 2.2.1 Spi oe gome ie ...............................................................................................18 2.2.2 Klinische Zus and und Medika ion ..................................................................20 2.2.3 Gesundhei sbezogene Lebensquali ä und spo liche Ak i i ä im All ag ..........20 2.3 S a is ische Auswe ung .........................................................................................21 2.3.1 S a is ische Auswe ung de F agebögen ........................................................22 3 E gebnisse 3.1 S udienpopula ion, klinische Zus and und Medika ion ...........................................25 3.2 Auswe ung de Spi oe gome ie ............................................................................28 3.2.1 E gebnisse ü die gesam e S udienkoho e ....................................................28 3.2.2 E gebnisse nach Geschlech e n ge enn ........................................................29 3.3 Auswe ung de F agebögen zu Lebensquali ä und spo liche Ak i i ä ................30 3.3.1 Kinde und Jugendliche ...................................................................................30 3.3.2 E wachsene ....................................................................................................33 3.4 F ages ellung 1: Beziehung zwischen spo liche Ak i i ä und ka diopulmonale Leis ungs ähigkei .............................................................................................................36 3.5 F ages ellung 2: Beziehung zwischen de ka diopulmonalen Leis ungs ähigkei und de Lebensquali ä on Fon an-Pa ien en ..........................................................................40 3.5.1 Ve gleich de F agebögen zum Zei punk de e s en und zwei en Spi oe gome ie .............................................................................................................42 3.6 F ages ellung 3: Ein luss on Al e , Al e bei Fon an-Komple ie ung, Mo phologie des Sys em en ikels und Fenes a ion au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei .........43 4 Diskussion 4.1 Diskussion ..............................................................................................................49 4.2 F ages ellung 1 ......................................................................................................50 4.2.1 Spo liche Ak i i ä bei Fon an-Pa ien en .........................................................50 4.2.2 Beziehung zwischen spo liche Ak i i ä und Leis ungspa ame e n ................51 4.3 F ages ellung 2: Lebensquali ä bei Fon an-Pa ien en ............................................52 4.4 F ages ellung 3 ......................................................................................................54 4.4.1 Welchen Ein luss ha das Al e au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei ? ..54 4.4.2 Welchen Ein luss ha das Al e bei Fon an-Komple ie ung au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei ? .............................................................................55 4.4.3 Ha die Mo phologie des Sys em en ikels einen Ein luss au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei ? .............................................................................56 4.4.4 Welchen Ein luss ha eine Fenes a ion au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei ? ........................................................................................................57 4.5 Limi a ionen ............................................................................................................59 4.6 Schluss olge ungen und Ausblick ...........................................................................60 5 Zusammen assung……………………………………………………………………………62 6 Li e a u e zeichnis…………………………………………………………………………..64 7 Anhang 7.1 Anhang 1: Ansch eiben, Einwilligungse klä ung, Pa ien enin o ma ion und F agebogen ü Kinde und Jugendliche ...........................................................................71 7.1.1 Ansch eiben ....................................................................................................71 7.1.2 Pa ien enin o ma ion .......................................................................................72 7.1.3 Einwilligungse klä ung .....................................................................................74 7.1.4 F agebogen .....................................................................................................75 7.2 Anhang 2: Ansch eiben, Einwilligungse klä ung, Pa ien enin o ma ion und F agebogen ü E wachsene .............................................................................................76 7.2.1 Ansch eiben ....................................................................................................76 7.2.2 Pa ien enin o ma ion .......................................................................................77 7.2.3 Einwilligungse klä ung .....................................................................................79 7.2.4 F agebogen .....................................................................................................80 7.3 Modi izie es Dubowy Lau bandp o okoll ü Spi oe gome ie Un e suchungen ......81 7.4 SPSS-Syn ax .........................................................................................................82 7.4.1 An wo en umcodie en ....................................................................................82 7.4.2 Indices be echnen ...........................................................................................83 7.5 Publika ionen ..........................................................................................................85 7.6 Danksagung ...........................................................................................................86 Abkü zungs e zeichnis CO2 Kohlendioxid ERW F agebogen ü E wachsene ERW-HRQoL Summe de gesundhei sbezogenen Lebensquali ä FEO2 exspi a o ische F ak ion ü Saue s o FIO2 inspi a o ische F ak ion ü Saue s o HLHS Hypoplas isches Linkshe zsynd om HRQoL gesundhei sbezogene Lebensquali ä IVC Vena ca a in e io KJ F agebogen Kinde und Jugendliche KJ-H QOL T-We e de gesundhei sbezogenen Lebensquali ä LA linkes A ium LPA linke Pulmonala e ie m männlich max. Maximum MBTS modi izie e Blalock-Thomas-Taussig-Shun min. Minimum n Anzahl O2 Saue s o O2-Puls Saue s o puls PA Pulmonala e ie RA ech es A ium RER espi a o ische Aus ausch a e RPA ech e Pulmonala e ie S1 e s e Spi oe gome ie im Einschlusszei aum S2 zwei e Spi oe gome ie im Einschlusszei aum SpO2 Saue s o sä igung SVC Vena ca a supe io TCPC To ale ca opulmonale Anas omose UVH uni en ikulä e He z ehle VO2 Saue s o au nahme VO2max maximale Saue s o aunahme VO2-VT1 Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle VT1 en ila o ische anae obe Schwelle w weiblich 1 1 Einlei ung 1.1 Angebo ene He z ehle und Fon an-Zi kula ion In Deu schland e en angebo ene He z ehle bei ca. 1% alle Neugebo enen au .2,3 Bei ca. 1-5% diese Pa ien en is eine de beiden He zkamme n so un e en wickel , dass nu eine unk ionie ende He zkamme o lieg . In diesen Fällen sp ich man on uni en ikulä en He z ehle n (UVH). Die he apeu ische Op ion de Wahl bei Pa ien en mi UVH is die E ablie ung eines sogenann en Fon an-K eislau es.4 Ziel diese pallia i en chi u gischen Maßnahme is es, dass die gu ausgebilde e He zkamme den Kö pe k eislau mi Blu e so g . De enöse Rücks om aus de obe en und un e en Kö pe häl e in die Lungens ombahn inde dabei passi übe eine obe e und un e e ca opulmonale Anas omose un e Umgehung des He zens s a . Die Du chblu ung de Lunge e olg also ohne subpulmonale He zkamme . Eine wich ige Rolle beim passi en sys em enösen Rücks om zu Lunge spielen de He zschlag, die A mung5 sowie die sogenann e Muskelpumpe.6 Wenig is bishe da übe bekann , wie sich das Ausmaß kö pe liche Ak i i ä au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei bei Pa ien en in de Fon an-Zi kula ion auswi k . In diese A bei soll insbesonde e de Ein luss de spo lichen Ak i i ä au die Leis ungs ähigkei und Lebensquali ä on Pa ien en im Fon an-K eislau un e such we den. 1.2 His o ische En wicklung de Fon an-Zi kula ion Übe die di ek e chi u gische Konnek ion on Vena ca a supe io (SVC ) und de Pulmonala e ie (PA) - eine sogenann e ca opulmonale Anas omose - wu de e s mals 1956 on Meshalkin be ich e .7 Dabei leg e e bei 23 Pa ien en mi Fallo ‘sche Te alogie und einem Pa ien en mi Pulmonala esie eine Ve bindung on obe e Hohl ene zu ech en Pulmonala e ie (RPA) an.7 Zwischen 1961 und 1968 wu den e schiedene S udien e ö en lich , die die Anas omose on SVC und RPA besch eiben. Obwohl diese ca opulmonale Anas omose unabhängig on meh e en Chi u gen besch ieben wu de, ha sich de Name „Glenn-Anas omose“, benann nach William Glenn, du chgese z .8 Im Jah e 1971 besch ieben Fon an und Baude bei d ei Pa ien en mi T ikuspidala esie die Anlage eine sogenann en a iopulmonalen Anas omose. Bei diesen Pa ien en wu de die SVC mi de RPA e bunden (Glenn- 2 Anas omose) und zusä zlich de ech e Vo ho (RA) zu D ainge des Blu es de Vena ca a in e io (IVC) an die linke Pulmonala e ie (LPA) anas omosie . Die Idee dahin e wa , die Pumpk a des RA ü die Pe usion de Lunge zu nu zen.9 Im Jah 1982 wu de die Ein üh ung de bidi ek ionalen Glenn Anas omose (Abbildung 4) besch ieben. Dabei handel es sich um eine Anas omose de SVC mi de RPA, on de das Blu sowohl in die LPA als auch in die RPA ließ .10 Die A bei en on de Le al üh en 1988 zu En wicklung eine in aa ialen Anas omose de IVC und de RPA in Fo m eines Tunnels. Zusammen mi de bidi ek ionalen Glenn-Anas omose en s and so das Konzep de o alen ca opulmonale Anas omose (TCPC).11 B idges e . al be ich e en im Jah 1990 e s mals übe eine Fenes a ion des in aa ialen la e alen Tunnels als Ve bindung zwischen Tunnel und unk ionell linkem Vo ho (LA). Dies üh e o allem bei Hoch isikopa ien en zu einem deu lich besse en Übe leben.12 Im Jah 1993 e ö en lich en No wood e al. eine S udie, in de sie E gebnisse eine zweizei igen Implemen a ion des Fon an-K eislau es besch ieben. In de e s en Ope a ion bekamen die Pa ien en eine bidi ek ionale Glenn-Anas omose. Sechs bis zwöl Mona e spä e e olg e dann die Komple ie ung de TCPC du ch Anlage eines in aa ialen la e alen Tunnels. Dies üh e zu eine signi ikan en Senkung de ühen S e blichkei nach Fon an-Ope a ion.13 Im Jah 1995 wu de e s mals de Einsa z eines ex aka dialen Condui s s a des bishe e wende en in aa ialen, la e alen Tunnels zu Ve bindung de IVC mi de RPA besch ieben. Diese Ope a ion kann ohne den Einsa z eine He z-Lungen- Maschine du chge üh we den kann.14 Die da ges ell en En wicklungen haben dazu ge üh , dass die Lebense wa ung on Pa ien en mi einem UVH in de Fon an-Zi kula ion d as isch ges iegen is . Heu zu age kann man da on ausgehen, dass 90% diese Pa ien en das E wachsenal e e eichen.15–20 3 1.3 Uni en ikulä e He z ehle Exempla isch we den die zwei häu igs en UVH, die in diese S udie un e such we den, da ges ell . 1.3.1 Hypoplas isches Linkshe zsynd om Das hypoplas ische Linkshe zsynd om (HLHS) is mi 1,4 % alle He z ehle de häu igs e, angebo ene UVH.2 Als U sache des HLHS we den S ö ungen im Endoka dau bau, gene ische Fak o en, sowie hämodynamische Fak o en disku ie , die zu eine Un e en wicklung linkssei ige He zs uk u en üh en.21–23 Gekennzeichne is das HLHS du ch eine A esie ode S enose de Mi alklappe sowie eine A esie ode S enose de Ao enklappe (Abbildung 1). Dies geh o mi eine deu lichen Hypoplasie de Ao a ascendens und des Ao enbogens einhe . Die G öße des hypoplas ischen LV kann dabei e heblich a iie en. Die Un e wicklung de linkssei igen He zs uk u en üh dazu, dass de Kö pe k eislau übe die aszendie ende Ao a nich aus eichend mi Blu e so g we den kann. P äna al wi d de Kö pe k eislau übe den o enen Duc us a e iosus e so g , sodass de Fe us sich no mal en wickeln kann. Nach de Gebu ließ das gesam e Blu wei e hin übe den RV in die PA. Anschließend ließ das Blu übe den Duc us a e iosus in den Kö pe k eislau und e og ad in die Ao a ascendens. Übe diesen e og aden Fluss inde auch die Ko ona pe usion s a . Nach de Gebu üh en o allem zwei Fak o en zu aschen Dekompensa ion. Zum einen e schließ sich de Duc us a e iosus sukzessi e. Dies üh dazu, dass de Rech s-Links-Shun übe den Duc us a e iosus zu e og aden Pe usion de Ao a ascendens einschließlich de Kop -Hals-Ge äße und de Ko ona a e ien abnimm . Fe ne nimm zusä zlich de Lungenge äßwide s and ab. Dadu ch s eig die Lungenpe usion. Folge is eine Reduk ion de Pe usion on Sys emk eislau und Ko ona a e ien. Es komm zum ka diogenen Schock mi Ausbildung eine schwe en me abolischen Azidose, was unbehandel zu eine hohen Mo ali ä in den e s en beiden Lebenswochen üh .24 4 1.3.2 T ikuspidala esie Von eine T ikuspidala esie sind ca. 1-3 % de Pa ien en mi angebo enem He z ehle be o en. Bei diesen Pa ien en is die T ikuspidalklappe nich angeleg . Dadu ch kann das Blu nich om RA in den RV ließen, was zu eine Un e en wicklung des RV üh . Eine häu ig e wende e Ein eilung e olg übe die S ellung de g oßen A e ien und die Lungendu chblu ung (Abbildung 2).25 Typ I: No mals ellung de g oßen A e ien o a in ak es Ven ikelsep um mi Pulmonala esie o b kleine VSD mi Pulmonals enose o c g oße VSD ohne Pulmonals enose Typ II: D-T ansposi ionss ellung de g oßen A e ien o a VSD mi Pulmonala esie o b VSD mi Pulmonals enose o c VSD ohne Pulmonals enose Typ III: abno male S ellung de g oßen A e ien auße d-T ansposi ionss ellung Die Un e g uppen a bis c geben die Einsch änkung de Lungendu chblu ung an. In de G uppe a is sie abhängig on einem o enen Duc us a e iosus. In G uppe b komm es au g und de Pulmonals enose zu eine e minde en Lungendu chblu ung. Abbildung 1: Sub ypen des HLHS: Mi ala esie/Ao ena esie (a), Mi als enose/Ao ena esie (b), Mi als enose/Ao ens enose (c), Mi ala esie/Ao ens enose (mi VSD) (d); aus „Ganz und ga nich halbhe zig – Mein Fon an Check-up Buch“ mi eundliche Genehmigung on P o . D . med. Nikolaus Haas, LMU München1 11 Vo eil, dass Kinde nich an eine neue Bewegungs o m au dem Fah ad gewöhn sein müssen. Wei e hin kann das Lau band schon bei kleinen Kinde n eingese z we den, da die no malen Fah ade gome e e s ab eine Kö pe g öße on ca. 140 cm e wende we den können. Zusä zlich we den au dem Lau band meh Muskelg uppen als au dem Fah ade gome e eingese z . P inzipiell sind Un e suchungen ab dem 4. Lebensjah möglich,40 wobei die E ah ung bei uns in de Klinik gezeig ha , dass aussagek ä ige We e häu ig e s unge äh ab dem 8. Lebensjah e hoben we den können. Dies komm o allem du ch die o he o ehlende Mo i a ion zu Ausbelas ung zus ande. Im Lau e de Spi oe gome ie wi d die Belas ung kon inuie lich ges eige mi dem Ziel, eine Ausbelas ung des Pa ien en zu e eichen.41 Eine Beu eilung de Ausbelas ung kann un e Zuhil enahme de espi a o ischen Auss ausch a e (RER) e olgen. Die RER besch eib das Ve häl nis on Kohlendioxidabgabe (VCO2) zu Saue s o au nahme (VO2) und wi d als dimensionslose Zahl angegeben. Bei gesunden P obanden is eine RER on >1 ein gu e Pa ame e ü das E eichen eine Ausbelas ung in de Spi oe gome ie.42 Wäh end de Belas ung we den kon inuie lich das A emzug olumen, die A em equenz und die inspi a o ische sowie exspi a o ische F ak ion on Saue s o (O2) und Kohlendioxid (CO2) e hoben. Auße dem we den die Lau s ecke und die Lau zei gemessen. Die He z equenz (HF) wi d aus einem kon inuie lich abgelei e en 12-Kanal Elek oka diog amm e mi el . Auch e olg die pulsoxyme ische Messung de SpO2 und eine Messung des a e iellen Blu d ucks. Fü die Beu eilung de Da en we den zudem Kö pe g öße und Gewich e hoben. Die VO2 is de zen ale Messpa ame e de Spi oe gome ie. Sie s eig , unabhängig om T ainingss a us, bei s eigende Belas ung linea bis zum E eichen de en ila o ischen anae oben Schwelle (VT1) an. An de VT1 komm es zu einem zunehmenden anae oben S o wechsel, bei de de O2-Ve b auch das O2-Angebo übe s eig . Me abolisch komm es dadu ch zu einem Lak a ans ieg. Als Kompensa ion wi d die Ven ila ion ges eige und die CO2-Abgabe wi d im Ve häl nis zu VO2 e höh . Dies zeig sich in einem Ans ieg de Beziehung on A emminu en olumen (VE) zu VCO2 (VE/VCO2).43 12 Die VO2 an de VT1 (VO2-VT1) e laub Rückschlüsse au die ae obe Leis ungs ähigkei . Nach E eichen on VT1 s eig die Saue s o au nahme bei s eigende Belas ung bis zum E eichen de maximalen Saue s o au nahme (VO2max) wei e an. VO2max bilde die maximale Saue s o anspo kapazi ä on Lunge, He z und Blu k eislau sowie den muskulä en Saue s o e b auch un e Belas ung ab. Je höhe die VO2max is , des o höhe is die maximale ae obe Leis ungs ähigkei . Nach eilig an de VO2max is , dass das E eichen, im Gegensa z zu de VO-VT1, seh on de Mi a bei des Pa ien en abhäng . Dadu ch is VO2-VT1 besse ep oduzie ba als VO2max. Die VO2 p o He zschlag (O2-Puls) e laub , un e de Annahme eine maximalen pe iphe en Saue s o ausschöp ung, Rückschlüsse au das Schlag olumen (Tabelle 1). Mi hil e de e mi el en We e läss sich die indi iduelle Leis ungs ähigkei bes immen und mi einem Re e enzkollek i e gleichen. Zusä zlich is eine Ve schlech e ung de indi iduellen Leis ungspa ame e VO2-VT1, VO2max, O2-Puls und des VE/VCO2 mi eine e höh en Mo bidi ä und Mo ali ä bei ch onischen He ze k ankungen assoziie .41,44–47,48 Somi kann die wiede hol e Du ch üh ung eine Spi oe gome ie (z.B. alle 3 Jah e31) zu Ve lau sbeu eilung eine ch onischen He ze k ankung bei agen. 13 Tabelle 1: ausgewähl e Spi oe gome iepa ame e Pa ame e Bezeichnung Einhei Fo mel E klä ung/Bedeu ung V O2 Saue s o au nahme l/min V O2= V E*(FIO2-FEO2) - FIO2: inspi a o ische F ak ion ü Saue s o - FEO2: exspi a o ische F ak ion ü Saue s o VO2-VT1[UAS2] Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle ml/kg/min E möglich Rückschlüsse au die maximale Leis ungs ähigkei [UAS3][a4] VO2max maximale Saue s o au nahme ml/kg/min V O2/HF Saue s o puls ml O2-Puls= V 󰇗O2 𝐻𝐹 Saue s o au nahme p o He zschlag. en sp ich bei maximale pe iphe e O2 Ausschöp ung dem Schlag olumen e hal en. VE/VCO2- slope Ve häl nis aus A emminu en olumen und CO2-Aba mung VE/VCO2-slope = 𝑉𝐸 𝑉𝐶𝑂2 Wi d insbesonde e als p ognos ische Pa ame e ü das Au e en on He zinsu izienz eingese z Tabelle modi izie aus: Schwa z S; Lehnigk B; Schwi ai W, Lungen unk ionsdiagnos ik und Spi oe gome ie. Aus de P axis ü die P axis: S u ga , New Yo k: Geo g Thieme Ve lag, 2018.(S.173)49 14 1.7 Gesundhei sbezogene Lebensquali ä bei Pa ien en im Fon an-K eislau Die gesundhei sbezogene Lebensquali ä ode englisch ‚heal h ela ed quali y o li e‘ (HRQoL) is ein mul idimensionales Kons uk aus physischen, psychischen und sozialen Dimensionen. Sie o ien ie sich wesen lich an de subjek i en Wah nehmung des P obanden.50 Ve schiedene S udien zu HRQoL zeigen he e ogene E gebnisse in Bezug au den Ve gleich de HRQoL on Pa ien en im Fon an-K eislau mi de Allgemeinbe ölke ung.51,51–53 Bekann is , dass die HRQoL bei Pa ien en im Fon an- K eislau du ch e schiedene Fak o en beein luss we den kann.54 55,56 Dabei beein luss de psychosoziale S a us die HRQoL s ä ke als de physische S a us. De physische S a us schein hie on o ganischen Be unden, wie zum Beispiel dem Vo liegen eine Tachya hy hmie52 ode eine Lebe dys unk ion, abzuhängen.56 Dies zeig sich un e ande em da in, dass äl e e Pa ien en ein höhe es Risiko ü eine nied ige e HRQoL haben57 58 und egelmäßige Spo zu eine höhe en HRQoL üh .59 De psychosoziale Aspek hingegen wi d e meh on ande en Fak o en wie dem Vo liegen eine dep essi en Symp oma ik, dem sozialen Rückhal und dem Einkommen beein luss .56 55 1.8 Langzei e lau T o z alle Fo sch i e haben Pa ien en im Fon an-K eislau im Ve gleich zu He zgesunden eine eingesch änk e kö pe liche Leis ungs ähigkei 60–63 51 Die Haup u sache ü die eingesch änk e kö pe liche Leis ungs ähigkei is , dass Pa ien en im Fon an-K eislau ih e Lungendu chblu ung du ch die ehlende subpulmonale He zkamme nich adäqua s eige n können. Da aus esul ie eine ge inge e en ikulä e Vo las , die zu einem e minde en Schlag olumen üh .62,64 Gleichzei ig konn en bei Fon an-Pa ien en, e glichen mi eine gesunden Ve gleichsg uppe, Lungen unk ionss ö ungen in Fo m eine es ik i en Ven ila ionss ö ung und eine eduzie en Di usionskapazi ä nachgewiesen we den.64,65 Auch eine e höh e S ei hei de Ao a, wie sie zum Beispiel nach eine Pa che wei e ung de Ao a bei HLHS o kommen kann66, is mi eine e inge en Leis ungs ähigkei assoziie .67 Wei e hin schein die kö pe liche Leis ungs ähigkei 15 auch du ch die Ven ikelmo phologie68, den Zei punk de Ope a ion69 sowie den S a us de Fenes a ion und das Ausmaß de Zyanose beein luss zu sein.70 Wei e e Spä komplika ionen sind A y hmien15,38, Eiweiß e lus en e opa hie71,72, Lebe schädigung73 und h omboembolische E eignisse.74,75 Mi s eigende Anzahl on Komplika ionen s eig die Ge ah des Fon an-Ve sagens.76 16 1.9 F ages ellung de A bei Pa ien en im Fon an-K eislau haben eine eduzie e ka diopulmonale Leis ungs ähigkei . Die eduzie e ka diopulmonale Leis ungs ähigkei is ein p ognos ische Pa ame e ü eine e höh e Mo bidi ä und Mo ali ä .41,45 Die HROoL kann du ch die kö pe liche Leis ungs ähigkei beein luss we den.59 Inwiewei sich bein lussba e Pa ame e wie die Schul- und F eizei spo ak i i ä au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei auswi ken, is nich abschließend geklä . Auch is nich abschließend un e such , in welchem Ausmaß nich beein lussba e Pa ame e wie die Mo phologie des Sys em en ikels die Leis ungs ähigkei beein lussen. Vo diesem Hin e g und wu den bei Fon an-Pa ien en spi oe gome ische Un e suchungen ausgewe e sowie F agebogenanalysen zu HRQoL und spo lichen Ak i i ä du chge üh mi dem Ziel olgende F ages ellungen zu bean wo en: 1) Inwiewei wi k sich das wöchen liche Ausmaß on F eizei - und Schulspo au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei on Fon an-Pa ien en aus? 2) Gib es eine Beziehung zwischen de ka diopulmonalen Leis ungs ähigkei und de Lebensquali ä on Fon an-Pa ien en? 3) In welchem Ausmaß beein lussen Al e , Al e bei Fon an-Komple ie ung, Mo phologie des Sys em en ikels und de S a us de Fenes a ion die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei on Fon an-Pa ien en? 17 2 Me hoden 2.1 S udiendu ch üh ung und Pa ien eng uppe Die S udie wu de un e dem Ak enzeichen: D565/19 on de E hikkommission de Medizinischen Fakul ä de Ch is ian-Alb ech s-Uni e si ä zu Kiel am 03.12.2019 genehmig . Es wu den e ospek i 137 Pa ien en im Fon an-K eislau iden i izie , die im Zei aum on 2014 bis 2019 in de Klinik ü angebo ene He z ehle und Kinde ka diologie eine Spi oe gome ie e hal en haben. Pa ien en, die zum Zei punk de o liegenden S udie be ei s e s o ben ode de sch i lichen Kon ak au nahme wide sp ochen haben, wu den ausgeschlossen. Pa ien en, bei denen die Da en de Spi oe gome ie un olls ändig wa en ode bei denen keine Ausbelas ung e ziel we den konn e, wu den on de Analyse ausgeschlossen. Alle spi oe gome ischen Un e suchungen wu den on eine Fachä z in ü Kinde ka diologie du chgesehen und analysie . Es wu den alle Pa ien en eingeschlossen, die eine maximale kö pe liche Ausbelas ung zeig en, auch wenn anhand de Spi oe gome ieda en nu eine submaximale Ausbelas ung o lag. Die 137 Pa ien en bzw. de en E ziehungsbe ech ig e wu den pos alisch zu Teilnahme an diese S udie eingeladen. Auße dem wu de ihnen ein F agebogen zu Lebensquali ä und de spo lichen Ak i i ä zum Zei punk de Spi oe gome ie ausgehändig (siehe Anhang, Kapi el 7.1.4 und 7.2.4). Pa ien en, die im Einschlusszei aum zwei Spi oe gome ie-Un e suchungen absol ie ha en, bekamen ü jede diese Un e suchungen je einen F agebogen zugeschick . Von den 137 sch i lich kon ak ie en Pa ien en willig en 79 Pa ien en in die S udien eilnahme ein und üll en die F agebögen zu HRQoL und spo lichen Ak i i ä aus. 18 Zu Anonymisie ung de Pa ien enda en e olg e die Zuweisung eine S udy-ID in de Reihen olge de zu ückgesende en B ie e. 2.2 Da en 2.2.1 Spi oe gome ie Die spi oe gome ischen Un e suchungen wu den au dem Lau band „T ackmas e TMX 425 HS“ (T ackmas e T eadmills, New on, USA) du chge üh . Als Spi oe gome iege ä wu de de „Me aLyze 3B-R2“ (CORTEX Biophysik GmbH, Leipzig, Deu schland) e wende . Fü die Au zeichnung des Elek oka diog amms kamen das Ge ä „Ca dio-Collec “ ode das Ge ä „Ca dioDi ec 12 USB“ (beide: Spacelabs Heal hca e, Snoqualmie, USA) zum Einsa z. Fü die Belas ungsun e suchung au dem Lau band wu de ein s anda disie es S u enp o okoll de Deu schen Gesellscha ü pädia ische Ka diologie ewende .41 Dies sieh nach eine Ruhephase on 90 Sekunden eine e s e Belas ungss u e mi eine Geschwindigkei on 2,5 km/h bei 0% S eigung o . Die Geschwindigkei und S eigung we den dann im 1,5 Minu en In e all um 0,5 km/h bzw. 3% e höh . Die maximale S eigung be äg 21%. Die E holungsphase bes eh aus eine 90 Sekunden daue nden Zei spanne mi langsamem Gehen (2 km/h). Die Ruhe- und E holungsphase wu den au je 5 Minu en e länge . (siehe Anhang 7.3 „Spi oe gome iep o okoll“) Bei Teilnehme n, die meh e e Un e suchungen im E assungszei aum (2014 bis 2019) absol ie haben, wu den ü die Ve gleichsauswe ungen zwischen allen P obanden nu die jüngs e Un e suchung in die Analyse eingeschlossen. Eine Übe sich übe die in de o liegenden A bei ausgewe e en Spi oe gome ie- Va iablen zeig Tabelle 2. 19 Tabelle 2: Spi oe gome ie-Va iablen VO2max= maximale Saue s o au nahme, VO2-VT1= Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle, O2-Puls= Saue s o puls, RER= espi a o ische Aus ausch a e [UAS5][a6] Va iable Einhei Da um de Spi oe gome ie Al e Jah e Gewich kg Kö pe obe läche m² G öße cm Lau zei min., Sek. Lau s ecke un e Belas ung m Saue s o sä igung (SpO2) % maximale He z equenz min-1 A em equenz /min A emminu en olumen l/min Tidal olumen l/A emzug VO2max ml/min/kg VO2max in P ozen des No mwe s (p ed VO2max) % VO2-VT1 ml/min/kg O2-Puls ml/Schlag P edic ed O2-Puls % VE/VCO2-Slope RER 20 Die gemessenen We e wu den mi Re e enzwe en aus de Li e a u e glichen.77 Die Angabe e olg e en sp echend de o liegenden Re e enzwe e auch in Fo m on Pe zen ilen (siehe Tabelle 3). Tabelle 3: Pe zen ilen und de en Codie ung Pe zen ile Codie ung <3 1 3-9 2 10-24 3 25-49 4 50-74 5 75-89 6 90-97 7 >97 8 2.2.2 Klinische Zus and und Medika ion Die He zinsu izienzsymp oma ik des Pa ien en zum Zei punk de Spi oe gome ie wu de en sp echend de NYHA-Klassi ika ion e ass .78 Bei de NYHA-Klassi ika ion handel es sich um Schema zu Ein eilung on Pa ien en mi He zinsu izienz. Die Ein eilung kann in eines on ie S adien e olgen und o ien ie sich an den Limi a ionen du ch die He zinsu izienz im All ag. NYHA-S adium I en sp ich keine Einsch änkung de Belas ba kei . Im NYHA-S adium II komm es zu eine leich en und im NYHA-S adium III zu eine s a ken Einsch änkung de Belas ba kei . Im NYHA- S adium IV komm es zu daue ha en He zinsu izienzsymp oma ik auch in Ruhe.78 Die ka diale Medika ion zum Zei punk de Belas ungsun e suchung wu de den Pa ien enun e lagen en nommen. 2.2.3 Gesundhei sbezogene Lebensquali ä und spo liche Ak i i ä im All ag Zu Quan i izie ung de HRQoL und des Ausmaßes an spo liche Ak i i ä im All ag wu den zwei F agebögen en wickel . Ein F agebogen ich e e sich an Kinde und Jugendliche und de ande e an E wachsene. 27 Tabelle 6: Übe sich übe die S udienpopula ion Anzahl n= 79 Geschlech (weiblich, männlich) 31, 48 Al e (Jah e) 13,0 (6,5-34,4) Al e bei Fon an-Komple ie ung 2 (0-8) Kinde , E wachsene 52, 27 Gewich (kg) 42,0 (18,0-89,3) Kö pe obe läche (m²) 1,3 (0,7-2,2) G öße (cm) 152 (110-188) Fon an-Typ - A iopulmonale Anas omose - In aa iale la e ale Tunnel - Ex aka diales Condui 1 76 2 Fenes a ion o ene / geschlossen 39 / 40 Sys em en ikel (LV / RV / ande e) 18 / 57 / 4 NYHA-S adium - I - II - III - IV 69 7 3 0 Medika ion Be ablocke Ge innung - ASS - Clopidog el - Phenp ocoumon - Ri a oxaban Diu e ika ACE/AT1-Rezep o an agonis 8 69 1 8 1 3 6/3 LV= linke Ven ikel; RV= ech e Ven ikel, ACE= Angio ensin Con e ing Enzyme; AT1= Angio ensin II Rezep o 1 28 3.2 Auswe ung de Spi oe gome ie 3.2.1 E gebnisse ü die gesam e S udienkoho e In de Tabelle 7 sind E gebnisse de Spi oe gome ie au gelis e . Die Lau zei lag im Median bei 9,3 (2,3-14,3) Minu en und die Lau s ecke be ug 645 (117-1087) Me e . Die VO2max lag im Median bei 30 (15-45) ml/min/kg und die VO2- VT1 bei 23 (13-40) ml/min/kg. De O2-Puls lag im Median bei 7,5 (3,4-18,5) ml/He zschlag. Bei de Auswe ung des p edic ed O2-Pulses wu den We e on übe 150% on de Bewe ung ausgeschlossen. Tabelle 7: E gebnisse de Spi oe gome ie n Median (min.–max.) Lau zei (min, Sek) 79 9,30 (2,30-14,30) Lau s ecke un e Belas ung (m) 79 645 (117-1087) Ruhe SpO2 (%) 74 92 (80-100) max. He z equenz (min-1) 79 163 (82-189) A em equenz bei VO2max ( /min) 79 46,9 (22,2-74,9) A emminu en olumen (l/min) 79 50,7 (22,4-107,7) Tidal olumen (l/A emzug) 79 1,2 (0,5-2,7) VO2max (ml/min/kg)[UAS11][a12] 79 30 (15-45) P edic ed VO2max (%) 78 67 (36-140) VO2-VT1 (ml/min/kg) 79 23 (13-40) O2-Puls (ml/Schlag) 79 7,5 (3,4-18,5) P edic ed O2-Puls (%) 56 92,5 (46,0-149,0) VE/VCO2-Slope 79 38,2 (22,0-73,0) RER 79 1,0 (0,8-1,4) VO2max= maximale Saue s o au nahme, VO2-VT1= Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle, O2-Puls= Saue s o puls, RER= espi a o ische Aus ausch a e 29 3.2.2 E gebnisse nach Geschlech e n ge enn Die weiblichen Teilnehme zeig en bei de A em equenz und bei dem O2-Puls im Pe zen ilen e gleich einen höhe en Medianwe und eine höhe e p edic ed VO2max als die männlichen Teilnehme Wei e hin e gab de Pe zen ilen e gleich keine wesen lichen Un e schiede (Tabelle 8). [UAS13][a14] Tabelle 8: E gebnisse de Spi oe gome ie nach Geschlech e n ge enn [UAS15][a16] m= männlich, n= 48 (Ruhe SpO2 n= 46, P edic ed VO2max n= 47, P edic ed O2-Puls= 37); w= weiblich, n= 31 (Ruhe SpO2 n= 26, P edic ed O2-Puls= 19); VO2max= maximale Saue s o au nahme, VO2-VT1= Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle, RER= espi a o ische Aus ausch a e Median (Minimum-Maximum) / Mediane Pe zen ilenbe eich m w Al e (Jah e) 12,8 (6,8 -21,0) 13,0 (6,5-34,4) Gewich (kg) 42,0 (19,0-89,3) 42,0 (18,0-89,0) Kö pe obe läche (m²) 1,3 (0,8-2,2) 1,3 (0,7-2) G öße (cm) 152,5 (116,0-188,0) 148,0 (110,0-171,0) Lau zei (min, Sek) 9,40 (2,30-13,30) / < 3 9,20 (5-14,30) / < 3 Lau s ecke un e Belas ung (m) 675 (117-1080) / < 3 627 (265-1087) / < 3 Ruhe SpO2 (%) 91 (80-98) 92 (81-100) max. He z equenz (min-1) 163 (114-187) / < 3 165 (82-189) / < 3 A em equenz ( /min) 46,2 (22,2-64,9) / 25-49 48,3 (25,9-74,9) / 50-74 A emminu en olumen (l/min) 53,2 (22,4-107,7) 47,7 (30,3-80,0) Tidal olumen (l/A emzug) 1,3 (0,5-2,7) 1,1 (0,5-2,3) VO2max (ml/min/kg) 31 (15-45) / 3-9 28 (17-44) / 3-9 P edic ed VO2max (%) 63 (36-140) 73 (36-106) VO2-VT1 (ml/min/kg) 25 (13-40) / 10-24 22 (14-38) / 10-24 O2-Puls (ml/Schlag) 8,4 (3,6-18,5) / 10-24 7,0 (3,4-14,5) / 25-49 P edic ed O2-Puls (%) 88 (46-149) 101 (71-145) VE/VCO2-Slope 37,6 (22,0-59,4) 38,8 (25,4-73,0) RER 1,0 (0,8-1,4) 1,0 (0,9-1,2) 30 3.3 Auswe ung de F agebögen zu Lebensquali ä und spo liche Ak i i ä 3.3.1 Kinde und Jugendliche 52 KJ konn en ausgewe e we den. Eine Au lis ung de Anzahl de An wo en inde sich in Tabelle 8. De Median des be echne en Summensco es (T-We e) be ug bei Mädchen 53,1 (40,2-76,3) (n= 14) und bei Jungen 55,1 (41,7-83,8) (n= 24). Die meis en Teilnehme besch ieben eine gu e bis ausgezeichne e Gesundhei (n= 48, 92%; Abbildung 7). 51 de 52 Be ag en nahmen am Schulspo eil, eine de Be ag en konn e sich nich meh e inne n. De g öß e Teil wa zusä zlich in de F eizei spo lich ak i (n= 41, 79%; Abbildung 8). Eine aus üh liche Au s ellung de An wo en au die F agen inde sich in Tabelle 9. Abbildung 6: Anzahl de An wo en (n= 52) au die F age (KJ 11): Wie wü des du deine Gesundhei im Allgemeinen besch eiben? [UAS17][a18] 31 Abbildung 7: Anzahl de An wo en (n= 52) au die F age (KJ 13): F eizei spo p o Woche? 32 Tabelle 9: Anzahl de An wo en je I em des F agebogens ü Kinde und Jugendliche n= 52 I em An wo ka ego ien und Anzahl (P ozen we ) 1. Has du dich i und wohl ge ühl ? übe haup nich 0 (0) ein wenig mi elmäßig ziemlich seh keine E inne ung 0 (0) 9 (17) 19 (37) 18 (35) 6 (12) 2. Bis du olle Ene gie gewesen? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 2 (4) 8 (15) 31 (60) 8 (15) 3 (6) 3. Has du dich au ig ge ühl ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 18 (35) 18 (35) 9 (17) 0 (0) 0 (0) 7 (13) 4. Has du dich einsam ge ühl ? nie 30 (58) sel en manchmal o imme keine E inne ung 12 (23) 3 (6) 3 (6) 0 (0) 4 (8) 5. Has du genug Zei ü dich selbs gehab ? nie 0 (0) sel en 0 (0) manchmal 4 (8) o 29 (56) imme 15 (29) keine E inne ung 4 (8) 6. Konn es du in deine F eizei Dinge machen, die du un woll es ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 2 (4) 6 (12) 28 (54) 15 (29) 1 (2) 7. Haben deine Mu e / dein Va e dich ge ech behandel ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 1 (2) 1 (2) 15 (29) 33 (65) 1 (2) 8. Has du mi deinen F eunden Spaß gehab ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 0 (0) 5 (10) 20 (38) 25 (48) 2 (4) 9. Bis du in de Schule gu zu ech gekommen? übe haup nich ein wenig mi elmäßig ziemlich seh keine E inne ung 1 (2) 1 (2) 14 (27) 20 (38) 15 (29) 1 (2) 10. Konn es du gu au passen? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 1 (2) 5 (10) 12 (23) 17 (33) 16 (31) 1 (2) 11. Wie wü des du deine Gesundhei im Allgemeinen besch eiben? ausgezeichne seh gu gu wenige gu schlech 8 (15) 20 (38) 20 (38) 4 (8) 0 (0) 12. Begeis e ung ü spo liche Ak i i ä übe haup nich ein wenig mi elmäßig ziemlich seh keine E inne ung 1 (2) 7 (13) 12 (23) 12 (23) 20 (38) 0 (0) 13. F eizei spo p o Woche? Spo a ? kein Spo bis zu 1 S d 1-2 S d > 2 S d keine E inne ung 10 (19) 7 (13) 17 (33) 17 (33) 1 (2) 14. Schulspo p o Woche? kein Spo bis zu 1 S d 1-2 S d > 2 S d keine E inne ung 0 (0) 8 (15) 28 (54) 15 (29) 1 (2) 33 3.3.2 E wachsene Insgesam konn en 27 ERW. Hie be ug de Median de Summe de Va iablen eins bis neun 38 (30-45) (n= 17, 63%). Die meis en Teilnehme besch ieben eine gu e bis ausgezeichne e Gesundhei (n= 24, 92%; Abbildung 9). Ein G oß eil de Be ag en be ieb Spo (n= 22, 81%; Abbildung 10). Eine de aillie e Übe sich de An wo häu igkei p o F age inde sich in Tabelle 10. Abbildung 8: Anzahl de An wo en (n= 24) au die F age (ERW 10): Wie wü den Sie Ih e Gesundhei im Allgemeinen besch eiben? 34 Abbildung 9: Anzahl de An wo en (n= 22) au die F age (ERW 12): Spo p o Woche? 35 Tabelle 10: Anzahl de An wo en je I em des F agebogens ü E wachsene I em An wo ka ego ien und Anzahl (P ozen we ) 1. Haben Sie sich i und wohl ge ühl ? übe haup nich ein wenig mi elmäßig ziemlich seh keine E inne ung 0 (0) 0 (0) 3 (11) 8 (30) 11 (41) 5 (19) 2. Sind Sie olle Ene gie gewesen? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 2 (7) 2 (7) 12 (44) 7 (26) 4 (15) 3. Haben Sie sich au ig ge ühl ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 10 (37) 12 (44) 2 (7) 1 (4) 0 (0) 2 (7) 4. Haben Sie sich einsam ge ühl ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 13 (48) 9 (33) 2 (7) 1 (4) 0 (0) 2 (7) 5. Haben Sie genug Zei ü sich selbs gehab ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 1 (4) 3 (11) 14 (52) 6 (22) 3 (11) 6. Konn en Sie in ih e F eizei Dinge machen, die sie un woll en? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 1 (4) 1 (4) 11 (44) 11 (44) 1 (4) 7. Haben Sie mi ih en F eunden Spaß gehab ? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 1 (4) 3 (11) 13 (48) 8 (30) 1 (4) 8. Sind Sie im All ag gu zu ech gekommen? übe haup nich ein wenig mi elmäßig ziemlich seh keine E inne ung 0 (0) 2 (7) 2 (7) 8 (30) 14 (52) 1 (4) 9. Konn en Sie sich gu konzen ie en? nie sel en manchmal o imme keine E inne ung 0 (0) 3 (11) 1 (4) 16 (59) 4 (15) 3 (11) 10. Wie wü den Sie Ih e Gesundhei im Allgemeinen besch eiben? ausgezeichne seh gu gu wenige gu schlech 6 (22) 9 (33) 9 (33) 2 (7) 0 (0) 11. Begeis e ung ü spo liche Ak i i ä ? übe haup nich ein wenig mi elmäßig ziemlich seh keine E inne ung 0 (0) 4 (15) 6 (22) 7 (26) 9 (33) 1 (4) 12. Spo p o Woche? Spo a ? kein Spo bis zu 1 S d 1-2 S d > 2 S d keine E inne ung 2 (7) 3 (11) 9 (33) 10 (37) 3 (11) n= 27 (I em 7 und I em 10 n=26) 36 3.4 F ages ellung 1: Beziehung zwischen spo liche Ak i i ä und ka diopulmonale Leis ungs ähigkei In de Gesam g uppe zeig e sich eine posi i e Ko ela ion de S undenzahl an Spo p o Woche mi Lau zei und de Lau s ecke wäh end de Spi oe gome ie (Abbildung 11 und 12). Eben alls zeig e sich, dass eine höhe e S undenzahl an spo liche Ak i i ä p o Woche mi eine höhe en VO2-VT1 und VO2max einhe gehen (n= 51; p<0,01) (Abbildung 13). Eine gleicha ige Beziehung bes and zwischen de S undenzahl an spo liche Ak i i ä und dem O2-Puls (n= 51; p<0,05). Zwischen Schulspo und den Leis ungspa ame e n de Spi oe gome ie bes and keine signi ikan e Ko ela ion (Tabelle 11). Die Anzahl de S unden an F eizei spo wa in se iellen Tes s sowohl bei Kinde n und Jugendlichen als auch bei E wachsenen nich un e schiedlich (Tabelle 12). Abbildung 10: Beziehung zwischen F eizei spo ak i i ä p o Woche (S d.) und de Lau s ecke un e Belas ung (m) (n= 75) = 0,4, p= 0,0003 43 3.6 F ages ellung 3: Ein luss on Al e , Al e bei Fon an-Komple ie ung, Mo phologie des Sys em en ikels und Fenes a ion au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei Das Al e de Pa ien en wa mi allen e hobenen Leis ungspa ame e n de Spi oe gome ie auße de maximalen He z equenz ( = 0,04, p= 0,7) sowie dem p edic ed O2-Puls ( = -0,26, p= 0,06) signi ikan nega i ko elie (Tabelle 15 und Abbildung 15). Eine Ko ela ion mi dem NYHA-S adium and sich nich ( = 0,19, p= 0,1). Tabelle 15: Beziehung zwischen Al e und Leis ungspa ame e n zum Zei punk de e s en Spi oe gome ie Angaben als Spea man Ko ela ionskoe izien (* = p<0,05; ** = p<0,01); VO2-VT1= Saue s o au nahme an de anae oben Schwelle; VO2max=maximale Saue s o au nahme, O2-Puls=Saue s o puls. Abbildung 14: Beziehung zwischen VO2max (ml/min/kg) und Al e (Jah en); n= 79 VO2-VT1 (ml/min/kg) VO2max (ml/min/kg) P edic ed VO2- max (%) O2-Puls (ml/Schlag) VE/VCO2- Slope Al e (Jah e) -0,60** -0,41** -0,31** 0,75** -0,27* = -0,41, p= 0,0001 44 20 Pa ien en absol ie en zwei spi oe gome ische Un e suchungen im Zei aum on 2014 bis 2019. Die E gebnisse ü die Leis ungspa ame e diese beiden Un e suchungen wu den mi einande e glichen. [UAS24][a25] Im Mi el and die zwei e Spi oe gome ie (S2) 3,6 Jah e nach de e s en Spi oe gome ie (S1) s a . Im Ve gleich zu e s en Spi oe gome ie zeig e sich in de zwei en Un e suchung eine s a is isch ele an e Zunahme des maximalen O2-Puls (+0,9 ml/Schlag, z= -1,998, p<0,05, = 0,32). Fü die wei e en Leis ungspa ame e konn en keine signi ikan en Un e schiede es ges ell we den (Tabelle 16). Tabelle 16: Ve gleich de Leis ungspa ame e bei de Spi oe gome ie S1 und S2 S1 S2 Wilcoxon Tes Median (min.-max.) Median (min.-max.) Z p Al e 12,5 16,1 O2-Puls (ml/Schlag) 7,8 (4,0-13,6) 8,7 (5,4-16-6) -1,998 <0,05 VO2-VT1 (ml/min/kg) 24,5 (15,0-39,0) 22,0 (10,0-40,0) -1,296 0,2 VO2max (ml/min/kg) 29,5 (17,0-40,0) 29,0 (16,0-44,0) -0,065 0,95 VE/VCO2-Slope 41,4 (23,1-73,0) 40,1 (26,1-69,0) -0,355 0,72 n= 20, S1= e s e Spi oe gome ie im Einschlusszei aum; S2= zwei e Spi oe gome ie im Einschlusszei aum, VO2-VT1= Saue s o au nahme an de anae oben Schwelle; VO2max=maximale Saue s o au nahme, O2-Puls=Saue s o puls. 45 Es bes and eine nega i e Ko ela ion zwischen dem Al e bei Fon an-Komple ie ung mi de VO2max (ml/min/kg) ( = -0,23, p<0,05; Tabelle 17). Tabelle 17: Ein luss des Al e s bei Fon an-Komple ie ung au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei Pa ame e VO2-VT1 (ml/min/kg) VO2max (ml/min/kg) O2-Puls (ml/Schlag) VE/VCO2- Slope Al e bei Fon an- Komple ie ung (Jah e) -0,16 -0,23* -0,11 0,15 Angaben als Spea man Ko ela ionskoe izien (* = p<0,05); n= 79 VO2-VT1= Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle; VO2max= maximale Saue s o au nahme, O2-Puls= Saue s o puls. Die Pa ien en mi einem ech en Sys em en ikel ha en eine nied ige e SpO2 in Ruhe als Pa ien en mi einem linken Sys em en ikel. Auch die Lau zei wa in diese Pa ien eng uppe kü ze . O2-Puls [UAS26] , VO2max, VO2-VT1 und VE/VCO2-Slope wa en zwischen den beiden G uppen nich un e schiedlich (Tabelle 18). [UAS27] Pa ien en mi o ene Fenes a ion wa en jünge , leich e und kleine als solche mi geschlossene Fenes a ion. Diese Pa ien eng uppe ha e eine ge inge e SpO2 in Ruhe. Die VO2-VT1 und die dazugehö igen Pe zen ilenbe eiche lagen in de G uppe mi o ene Fenes a ion signi ikan höhe . Im Un e schied dazu anden sich bei de VO2max sowie bei de RER kein signi ikan e Un e schied (Tabelle 19 und Tabelle 20). 46 Tabelle 18: Ve gleich on Pa ien en mi linkem und ech em Sys em en ikel Anzahl o handene We e ü Pa ien en mi ech em Sys em en ikel (P edic ed VO2max n= 56, SpO2 n= 53, P edic ed O2-Puls n= 39); Anzahl o handene We e ü Pa ien en mi linkem Sys em en ikel (SpO2 n= 17, P edic ed O2-Puls n= 13); VO2- VT1= Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle, VO2max=maximale Saue s o au nahme, O2-Puls=Saue s o puls, RER= espi a o ische Aus ausch a e, Angaben als Median mi Maximum und Minimum *es wu de de Mann-Whi ney-U-Tes e wende Sys emische RV Sys emische LV n= 57 n= 18 p* Al e (Jah e) 12,8 (6,5-21,1) 13,6 (7,0-34,4) 0,17 Gewich (kg) 38,0 (18,0-89,0) 48,5 (21,0-75,0) 0,27 Kö pe obe läche (m²) 1,3 (0,7-2,0) 1,5 (0,8-1,9) 0,27 G öße (cm) 147 (110-180) 153 (120-188) 0,29 Lau zei (min, Sek) 9,0 (2,3-13,4) 10,2 (5-14,3) <0,05 Pe zen ile Lau zei <3 (<3- 50-74) <3 (<3- 50-74) 0,06 Lau s ecke un e Belas ung (m) 592,0 (117,0- 1081,0) 724,0 (265,0-1087,0) 0,05 Pe zen ile Lau s ecke <3 (<3- 50-74) <3 (<3- 50-74) 0,06 Ruhe SpO2 (%) 91 (80-98) 95 (86-100) <0,01 max. He z equenz (min-1) 164 (82-185) 166 (114-189) 0,28 Pe zen ile He z equenz <3 (<3- 10-24) <3 (<3- 10-24) 0,09 A em equenz ( /min) 47,2 (22,2-74,9) 45,1 (29,5-68,4) 0,88 Pe zen ile A em equenz 25-49 (<3- >97) 50-74 (3-9-90-97) 0,24 A emminu en olumen (l/min) 47,7 (22,40-107,70) 55 (28,7-98,2) 0,30 Tidal olumen (l/A emzug) 1,1 (0,48-2,28) 1,2 (0,6-2,43) 0,61 VO2max (ml/min/kg) 30,0 (15,0-44,0) 31,5 (17,0-45,0) 0,37 Pe zen ile VO2max <3 (<3- 50-74) 10-24 (<3- 50-74) 0,18 P edic ed VO2max (%) 66,0 (36,0-123,0) 69,0 (49,0-140,0) 0,3 VO2-VT1 (ml/min/kg) 23,0 (13,0-40,0) 25,5 (14,0-39,0) 0,54 Pe zen ile VO2-VT1 (ml/min/kg) 10-24 (<3- 90-97) 25-49 (<3- 75-89) 0,20 O2-Puls (ml/Schlag) 6,8 (3,4-18,5) 8,3 (5,4-15,3) 0,16 Pe zen ile O2-Puls 10-24 (<3- <97) 10-24 (<3- 90-97) 0,42 P edic ed O2-Puls (%) 90,0 (46,0-149,0) 80,0 (66,0-145,0) 0,58 VE/VCO2-Slope 39,3 (26,4-73) 36,0 (22,0-50,2) 0,12 RER 1,0 (0,83-1,25) 1,0 (0,91-1,35) 0,71 47 Tabelle 19: Ve gleich on Pa ien en mi o ene und geschlossene Fenes a ion Anzahl o handene We e ü Pa ien en mi geschlossene Fenes a ion SpO2 n= 36, P edic ed O2-Puls n= 36, Anzahl o handene We e ü Pa ien en mi o ene Fenes a ion (SpO2 n= 36, P edic ed VO2max n= 38, P edic ed O2-Puls n= 20); VO2- VT1= Saue s o au nahme an de anae oben Schwelle, VO2max=maximale Saue s o au nahme, O2-Puls=Saue s o puls, RER= espi a o ische Aus ausch a e Angaben als Median mi Maximum und Minimum *es wu de de Mann-Whi ney-U-Tes e wende geschlossen o en n= 40 n= 39 p* Al e (Jah e) 15,7 (8,3-34,4) 10,2 (6,5-21,1) <0,01 Gewich (kg) 56,5 (25,0-89,0) 29,0 (18,0-89,3) <0,01 Kö pe obe läche (m²) 1,6 (0,9-2,0) 1,0 (0,7-2,2) <0,01 G öße (cm) 163 (124-188) 135 (110-187) <0,01 Lau zei (min, Sek) 10,0 (5,0-14,3) 8,3 (2,3-13,4) <0,01 Lau s ecke un e Belas ung (m) 716,5 (265,0-1087,0) 563,0 (117,0-1081,0) <0,01 Ruhe SpO2 (%) 94 (90-100) 88 (80-98) <0,01 max. He z equenz (min-1) 161 (114-187) 165 (82-189) 0,58 A em equenz ( /min) 42,3 (22,2-62,7) 48,6 (32,0-74,9) <0,01 A emminu en olumen (l/min) 61,3 (28,7-107,7) 43 (22,4-90,4) <0,01 Tidal olumen (l/A emzug) 1,5 (0,7-2,5) 0,9 (0,5-2,7) <0,01 VO2max (ml/min/kg) 29,0 (17,0-44,0) 31,0 (15,0-45,0) 0,29 P edic ed VO2max (%) 65,0 (44,0-100,0) 70,0 (36,0-140,0) 0,75 VO2-VT1 (ml/min/kg) 22,0 (14,0-37,0) 25,0 (13,0-40,0) <0,01 O2-Puls (ml/Schlag) 9,2 (5,4-18,5) 6,3 (3,4-16,6) <0,01 P edic ed O2-Puls (%) 91,5 (54,0-145,0) 92,5 (46,0-149,0) 0,15 VE/VCO2-Slope 36,1 (22,0-73,0) 40,2 (31,6-67,7) <0,01 RER 1,1 (0,9-1,4) 1,0 (0,8-1,3) 0,15 48 Tabelle 20: Pe zen ilen e gleich on Pa ien en mi o ene und geschlossene Fenes a ion VO2-VT1= Saue s o au nahme an de en ila o ischen anae oben Schwelle, VO2max=maximale Saue s o au nahme, O2-Puls=Saue s o puls. Angaben als Median mi Maximum und Minimum *es wu de de Mann-Whi ney-U-Tes e wende geschlossen o en n= 40 n= 39 p* Pe zen ile Lau zei <3 (<3- 50-74) <3 (<3- 50-74) 0,13 Pe zen ile Lau s ecke <3 (<3- 50-74) <3 (<3- 50-74) 0,21 Pe zen ile He z equenz <3 (<3- 10-24) <3 (<3- 10-24) 0,82 Pe zen ile A em equenz 25-49 (<3- 90-97) 50-74 (3-9- >97) 0,12 Pe zen ile VO2max (ml/min/kg) <3 (<3- 25-49) 3-9 (<3- 25-49) 0,12 Pe zen ile VO2-VT1 (ml/min/kg) 10-24 (<3- 75-89) 25-49 (<3- 90-97) <0,05 Pe zen ile O2-Puls 10-24 (<3- 75-89) 10-24 (<3- 90-97) 0,20 49 4 Diskussion 4.1 Diskussion In de o liegenden A bei wu de bei eine g öße en G uppe on Fon an-Pa ien en un e such , inwiewei sich das Ausmaß an spo liche Be ä igung au die kö pe liche Leis ungs ähigkei und die Lebensquali ä auswi k . Des Wei e en wu de de Ein luss on Fak o en wie Lebensal e , Al e bei Fon an-Komple ie ung, Mo phologie des Sys em en ikels und S a us de Fenes a ion au die kö pe liche Leis ungs ähigkei und die Lebensquali ä un e such . Insgesam zeig e sich, dass die Leis ungs ähigkei de Fon an-Pa ien en im Ve gleich zu He zgesunden deu lich eingesch änk is . Dami bes ä ig die o liegende S udie die E gebnisse iele wei e e S udien, die eben alls eine eingesch änk e Leis ungs ähigkei bei Pa ien en im Fon an-K eislau zeigen.45,64,82 Die Haup u sache ü die eingesch änk e kö pe liche Leis ungs ähigkei is , dass Pa ien en im Fon an-K eislau ih e Lungendu chblu ung du ch die ehlende subpulmonale He zkamme nich adäqua s eige n können. Da aus esul ie eine ge inge e en ikulä e Vo las die zu einem e minde en Schlag olumen üh .62,64 Gleichzei ig konn en bei Fon an-Pa ien en, e glichen mi eine gesunden Ve gleichsg uppe, Lungen unk ionss ö ungen in Fo m eine es ik i en Ven ila ionss ö ung und eine eduzie en Di usionskapazi ä nachgewiesen we den.64,65 Auch eine e inge e Elas izi ä de Ao a, wie sie zum Beispiel nach eine Pa che wei e ung de Ao a bei HLHS o kommen kann66, is mi eine eduzie en Leis ungs ähigkei assoziie .67 Wenn man die RER be ach e , äll au , dass die Pa ien en im Median nich die K i e ien zu Ausbelas ung e üllen. Viele Kinde 42 und Pa ien en im Fon an-K eislau scheinen alle dings P obleme zu haben RER We e on > 1 zu e eichen83–87. Somi is die RER als Pa ame e ü Kinde und Pa ien en im Fon an-K eislau als K i e ium ü eine Ausbelas ung nu eingesch änk zu bewe en. Da sich eine gu e Ko ela ion zwischen den Belas ungspa ame e n bei maximale und submaximale Ausbelas ung 50 zeig ,85,86 wu de die RER als Pa ame e bei de Auswahl de S udien eilnehme nich be ücksich ig . 4.2 F ages ellung 1 4.2.1 Spo liche Ak i i ä bei Fon an-Pa ien en 78% de S udien eilnehme gaben an, dass sie in ih e F eizei spo lich ak i sind. In eine g oßen ü Deu schland ep äsen a i en Que schni ss udie aus dem Jah 2017 mi knapp 15000 Teilnehme n on K ug e al. gaben 73 % de Teilnehme an, spo lich ak i zu sein.88 Au g und de bes ehenden S udienlage wä e e wa ba gewesen, dass die un e such e G uppe, au g und de eingesch änk en Leis ungs ähigkei , wenige Spo als die Re e enzg uppe aus de Que schni ss udie be eiben wü de.60 So un e such en McC indle e al. die Ak i i ä sle el on Fon an-Pa ien en. Diese zeig en sich im Du chschni e nied ig im Ve gleich mi eine gesunden Re e enzg uppe. Die Un e suchung des äglichen Ak i i ä sle els and in diese S udie mi hil e on Ak i i ä s acke n s a . Diese Da en wu den dann wei e in mode a e und hohe Ak i i ä sle el einge eil .60 Auch eine S udie on Hedlund e al. and bei Fon an- Pa ien en eine nied ige e kö pe liche Ak i i ä p o Tag. Hie kamen eben alls Ak i i ä s acke zum Einsa z.53 Da die hie o liegende A bei die spo liche Ak i i ä p o Woche abge ag ha und nich mi els Ak i i ä s acke n e hoben wu de, sind die E gebnisse alle dings nu eingesch änk e gleichba . Ein denkba e E klä ungsansa z ü das in de o liegenden A bei ge undene höhe e Maß an spo liche Ak i i ä im Ve gleich zu o angegangenen S udien ande e Au o en is , dass nu Pa ien en eingeschlossen wu den, die eine Spi oe gome ie absol ie haben. Wobei man alle dings da on ausgehen kann, dass die meis en Fon an-Pa ien en in de Lage sind eine solche Un e suchung zu absol ie en. Fe ne soll e bei de In e p e a ion de E gebnisse de egelmäßige Kon ak zu spezialisie en Ä z en be ücksich ig we den. Die Pa ien en we den im Rahmen de Konsul a ionen wiede hol au das Thema Spo und den posi i en Nu zen hingewiesen. In Be ach zu ziehen is auch, dass du ch die enge Anbindung de Pa ien en ein on den Ä z en e wünsch es Ve hal en angek euz wi d. 51 Insgesam läss sich abe sagen, dass die un e such e Koho e im Allgemeinen egelmäßig Spo be eib . 4.2.2 Beziehung zwischen spo liche Ak i i ä und Leis ungspa ame e n Es zeig e sich, dass eine e meh e spo liche Ak i i ä bei Kinde n mi besse en Leis ungspa ame e n einhe geh . Die s ä ks e Beziehung zeig e sich zwischen de VO2max und dem Ausmaß de spo lichen Ak i i ä bei Kinde n und Jugendlichen. Es is dahe anzunehmen, dass in de G uppe de Kinde und Jugendlichen meh Spo p o Woche mi eine höhe en Leis ungs ähigkei assoziie is . Auch de posi i e Zusammenhang zwischen de p edic ed VO2max und de spo lichen Ak i i ä weis da au hin. Bei E wachsenen e gab sich diese Assozia ion nich . Da en aus o he igen S udien konn en nachweisen, dass sich die kö pe liche Belas ba kei on Fon an-Pa ien en du ch Ausdaue aining s eige n läss .6,65,89,90 Hie bei handel es sich jedoch meis um kleine S udien mi wenigen S udien eilnehme n. Als wesen liche E ek wi d eine E höhung de Muskelmasse und ein dadu ch e höh e enöse Rücks om du ch die Muskelpumpe angenommen.6 Dies üh dazu, dass Fon an-Pa ien en in de Regel emp ohlen wi d Spo zu eiben.90–92 Die o liegenden E gebnisse un e s ü zen diese Da en. Bei Pa ien en die im Un e suchungszei aum zwei spi oe gome ische Un e suchungen absol ie ha en, and sich kein Un e schied de spo lichen Ak i i ä zum Zei punk de e s en und de zwei en Spi oe gome ie. Dadu ch läss sich anhand diese S udie nich sagen, ob Spo übe die Zei zu eine besse en Leis ungs ähigkei üh . Die In e p e a ion de E gebnisse is un e Be ücksich igung des e ospek i en S udiendesigns du chzu üh en. So kann man e mu en, dass die Teilnehme die F agebögen zu den un e schiedlichen Belas ungsun e suchungen in einem engen zei lichen Abs and zueinande ausge üll haben und das Aus üllen des zwei en F agebogens du ch das Aus üllen des e s en F agebogens beein luss wu de. Hie könn e eine p ospek i e S udie, bei de die Teilnehme den F agebogen di ek am Tag de Spi oe gome ie aus üllen, mögliche weise zu e lässige e E gebnisse lie e n. 52 4.3 F ages ellung 2: Lebensquali ä bei Fon an-Pa ien en Um Rückschlüsse au die HRQoL zu ziehen, wu de ein Summensco e zu Be echnung on sogenann en T-We en gebilde . Diese T-We e sind ein Pa ame e zu E assung de HRQoL. Sie e möglichen einen Ve gleich mi publizie en Re e enzwe en und somi eine Aussage übe die HRQoL im Ve gleich zu eine gesunden Re e enzg uppe. Bei de Auswe ung de F agebögen zeig en sich in de G uppe de Kinde und Jugendlichen mi le e T-We e des Kidssc een Index on 53,1 (40,2-76,3) (n= 14) bei Mädchen und 55,1 (41,7-83,8) (n= 24) bei Jungen. In den publizie en Re e enzwe en des Kidssc een-Index is bei We en übe 50 eine gu e HRQoL anzunehmen.79 So kann die Schluss olge ung gezogen we den, dass die Kinde und Jugendlichen in de o liegenden A bei eine insgesam gu e HRQoL haben. Dies pass dazu, dass subjek i on eine übe wiegenden Meh zahl de Kinde und Jugendlichen (n= 47, 92,3%) eine gu e bis ausgezeichne e Gesundhei besch ieben wu de. Auch konn e gezeig we den, dass bei Kinde n und Jugendlichen eine e höh e spo liche Ak i i ä mi eine höhe en HRQoL assoziie wa . Es is da on auszugehen, dass analog zu Kinde n und Jugendlichen bei E wachsenen eine An wo , welche im Sco ing des F agebogens mi 5 bewe e wu de, die bes e mögliche HRQoL anzeig . Anhand des Summenmi elwe es on 38,2 ± 4 (n= 15) de An wo en 1-9 F-ERW (Mi el p o An wo 4,2) kann de Schluss gezogen we den, dass e wachsene S udien eilnehme analog zu Kinde n und Jugendlichen eine gu e HRQoL haben. Dies un e maue die E gebnisse ande e S udien die in Einklang mi den o liegenden Da en eine al e sen sp echend no male HRQoL bei Fon an-Pa ien en zeigen.52,93–95 So konn e eine S udie on d'Udekem e al. zeigen, dass Fon an-Pa ien en ohne A hy hmien eine gu e HRQoL haben.52 Es is bekann , dass ein in aa iale la e ale Tunnel ein nied ige es Risiko ü A hy hmien da s ell als ein a iopulmonale Fon an.96 Da die un e such e S udieng uppe zum g öß en Teil TCPC mi einem in aa ialen la e alen Tunnel ha , kann hie ein G und ü die gu e HRQoL liegen. Hock e al. konn en im Ve gleich mi eine gesunden Re e enzg uppe eben alls eine gu e HRQoL bei Fon an-Pa ien en zeigen.94 Es gib alle dings auch S udien, die eine e nied ig e HRQoL bei Pa ien en im Fon an- K eislau zeigen.58,97 54 Im Gegensa z zu den o liegenden E gebnissen könn e hie de psychosoziale Aspek s ä ke ins Gewich ge allen sein. Denkba wä e, dass de 59 4.5 Limi a ionen Eine Limi a ion de S udie is das e ospek i e Design de S udie. Dadu ch konn en bes imm e De ails du ch die Pa ien en nich e inne we den. Dies üh e dazu, dass de Kidssc een Index nu bei 38 on 52 Kinde n und Jugendlichen e echne we den konn e. Bei E wachsenen üh e die ehlende E inne ung dazu, dass de Summensco e zu Annähe ung an die HRQoL nu bei 17 on 27 Teilnehme n e echne we den konn e. Auch könn e es sein, dass manche De ails nu ungenau e inne we den konn en. Ein wei e e limi ie ende Fak o is , dass de Teil des F agebogens ü E wachsene, de die HRQoL ab ag , modi izie e F agen des KIDSCREEN-10 als G undlage ha . Dadu ch gib es keine Re e enzg uppe und es läss sich nich siche sagen, ob de F agebogen die HRQoL bei E wachsenen zu e lässig miss . Du ch die Al e sg enze on 18 Jah en zu Ein eilung de Kinde und E wachsen agebögen wä e es möglich, dass Pa ien en, die zwa schon e wachsen sind abe noch zu Schule gingen, einen E wachsenen-F agebogen bekommen haben. Au diesem ehl e die F age nach de Teilnahme am Schulspo und hä e demen sp echend nich bean wo e we den können. Da alle dings in de Al e sg uppe un e 18 Jah en nahezu alle Pa ien en am Schulspo eilnahmen, is nich zu e wa en, dass sich dies in den le z en Schuljah en geände ha . Wei e hin is zu e wähnen, dass nich ausgeschlossen we den kann, dass mu maßlich e wünsch es Ve hal en (z. B. eine hohe spo liche Ak i i ä ) angek euz wu de und die E gebnisse beein luss ha . Ein wei e e mögliche Aspek , de hie e wähn we den soll e, is , dass Pa ien en mi submaximale Ausbelas ung eingeschlossen wu den. Obwohl die submaximalen We e gu mi de maximalen Ausbelas ung ko elie en85,86 is zu bedenken, dass submaximale We e nich s anda disie sind.42,83 60 4.6 Schluss olge ungen und Ausblick Zusammen assend kann aus den e hobenen Da en und E gebnissen die Schluss olge ung gezogen we den, dass die meis en Fon an-Pa ien en eine gu e HRQoL haben und F eizei spo be eiben. Auße dem konn e bei Kinde n und Jugendlichen gezeig we den, dass eine besse e Leis ungs ähigkei mi meh F eizei spo p o Woche und einem subjek i besse en Gesundhei szus and assoziie is , wobei die ka diopulmonale Lei ungs ähigkei insgesam mi s eigendem Lebensal e absink . Wei e hin weisen die E gebnisse da au hin, dass kein Un e schied in de Leis ungs ähigkei zwischen Pa ien en mi einem linkem und einem ech em Sys em en ikel bes eh . Auch schein de S a us de Fenes a ion die Leis ungs ähigkei in de un e such en Koho e nich wesen lich zu beein lussen. Es soll e anges eb we den bei jede Spi oe gome ie einen F agebogen zu spo lichen Ak i i ä und zu HRQoL zu implemen ie en. Dadu ch könn e de Ein luss de spo lichen Ak i i ä im Ve lau genaue bes imm we den. E en uell könn e ein solche F agebogen auch die Mo i a ion s eige n in de Zukun Spo zu eiben. Fü genaue e Analysen wä e es siche lich auch sinn oll den Pa ien en bei jede ambulan en Vo s ellung (i.d.R. einmal jäh lich) einen F agebogen auszuhändigen, da de Zei aum zwischen den spi oe gome ischen Un e suchungen ela i lang is . So wä e eine longi udinale Auswe ung möglich. Auch eine Ausdehnung de S udieng uppe au ande e G uppen, z. B. Fon an- Pa ien en die kö pe lich nich in de Lage sind eine Spi oe gome ie zu absol ie en, ode alle Pa ien en mi angebo enen He z ehle n wä e in e essan . Dadu ch könn en wei e üh ende E gebnisse übe die allgemeine HRQoL bei Kinde n und E wachsenen mi angebo enen He z ehle n gewonnen we den. Bei eine Ausdehnung de S udieng uppe ode eine egelmäßigen wei e en Be agung wä e es sinn oll, einen F agenbogen zu e wenden, de an einem digi alen Endge ä ausge üll we den kann, zum Beispiel wäh end de Wa ezei in de Ambulanz. Dies wü de die anschließende Auswe ung, ge ade bei eine g öße en S udieng uppe, deu lich e ein achen. Hie wä en e schiedene Szena ien denkba . Eine Möglichkei wä e die Anscha ung eines ode meh e e Table s, welche den Teilnehme n ü die Bean wo ung des F agebogens zu Ve ügung ges ell we den, könn e. Eine ande e Möglichkei könn e 61 sein übe einen QR-Code di ek mi dem eigenen Sma phone bzw. dem des beglei enden El e n eils den F agebogen auszu üllen. Es soll e auch e aluie we den inwiewei ein ande e F agebogen (z.B. PedsQL, CHQ-87, SF36) ode eine e wei e e Ve sion des Kidssc een F agebogens ü zukün ige S udien geeigne is . So könn en eine sei s um ang eiche e Da en e hoben we den und je nach F agebogen eine besse e Ve gleichba kei in Bezug au in e na ionale S udien e eich we den. Auch könn e anges eb we den die spo liche Ak i i ä mi hil e on Ak i i ä s acke n objek i e zu e assen. E en uell wä e hie ü auch die Da ennu zung on pa ien eneigenen Sma wa ches ode Fi nessa mbände n möglich. 62 5 Zusammen assung Die Lebense wa ung on Pa ien en mi einem uni en ikulä en He z ehle im Fon an- K eislau is in den le z en Jah zehn en s e ig ges iegen. Mi Zunahme des Lebensal e s komm es zu eine Vielzahl on Komplika ionen, zu denen auch eine e inge e ka diopulmonale Leis ungs ähigkei und gesundhei sbezogene Lebensquali ä (HRQoL) zählen. Es is dabei wenig un e such , wie sich bei Fon an- Pa ien en das Ausmaß de spo lichen Ak i i ä au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei und HRQoL auswi k . Vo diesem Hin e g und wu den in de o liegenden A bei olgende F ages ellungen un e such . 1) Inwiewei wi k sich das wöchen liche Ausmaß on F eizei - und Schulspo au die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei on Fon an-Pa ien en aus? 2) Gib es eine Beziehung zwischen de ka diopulmonalen Leis ungs ähigkei und de Lebensquali ä on Fon an-Pa ien en? 3) In welchem Ausmaß beein lussen Al e , Al e bei Fon an-Komple ie ung, Mo phologie des Sys em en ikels und de S a us de Fenes a ion die ka diopulmonale Leis ungs ähigkei on Fon an-Pa ien en? Zu Bean wo ung diese F agen and eine e ospek i e Auswe ung on Lau bandspi oe gome ien s a , die in den Jah en 2014 bis 2019 im Kinde he zzen um Kiel du chge üh wu den. Zusä zlich e olg e eine sch i liche Be agung on Fon an-Pa ien en zu spo lichen Ak i i ä und HRQoL. Es konn en 79 Pa ien en eingeschlossen we den (weiblich n= 31). 57 diese Pa ien en ha en einen sys emisch ech en und 18 einen sys emisch linken Ven ikel. Vie Pa ien en ha en eine komplexe Ana omie. Das mediane Al e bei de Spi oe gome ie be ug bei weiblichen Pa ien en 13 (6,5-34,4) Jah e und bei männlichen Pa ien en 12,8 (6,8-21) Jah e. Die Auswe ung de F agebögen e gab, dass 80% de Pa ien en (n= 63) egelmäßig F eizei spo be ieben, da on 43% (n= 27) meh als zwei S unden p o Woche. In de Un e g uppe de pädia ischen Pa ien en (n= 52) zeig e sich, dass nahezu alle Pa ien en am Schulspo eilnahmen (n= 51). Wei e hin and sich in diese Subg uppe eine al e sen sp echende HRQoL im Kidssc een Index (n= 24) sowie ein gu es subjek i es Gesundhei sbe inden (n= 48). Auch and sich ein posi i e Zusammenhang de Saue s o au nahme an de anae oben Schwelle und de maximalen Saue s o au nahme mi dem subjek i en Gesundhei sbe inden (p<0,05) und de 63 F eizei spo ak i i ä (p<0,01). Das Al e zeig e sich als Risiko ak o ü eine e nied ig e Leis ungs ähigkei wäh end eine Spi oe gome ie. Fe ne wa ein höhe es Al e bei Fon an-Komple ie ung mi eine e nied ig en Leis ungs ähigkei assoziie . Es zeig e sich kein signi ikan e Un e schied bezüglich de Leis ungs ähigkei zwischen Pa ien en mi einem linkem und ech em Sys em en ikel sowie zwischen denen mi eine o enen und geschlossenen Fenes a ion. Zusammen assend konn e gezeig we den, dass die meis en Pa ien en eine gu e HRQoL haben und F eizei spo be eiben, die kö pe liche Leis ungs ähigkei jedoch mi zunehmendem Al e sink . Vo allem bei Kinde n und Jugendlichen is meh F eizei spo p o Woche mi eine besse en Leis ungs ähigkei und eine besse en Lebensquali ä assoziie . Diese S udie un e s ü z den Nu zen on F eizei spo bei Pa ien en im Fon an-K eislau . Fü den klinischen All ag e gib sich, dass Fon an- Pa ien en zu spo liche Ak i i ä mo i ie we den soll en. 64 6 Li e a u e zeichnis 1. Haas N. Ganz und ga nich halbhe zig – Mein Fon an Check-up Buch. h ps://www.klinikum.uni-muenchen.de/He zchi u gische-Klinik-und- Poliklinik/Kinde ka diologie/download/inhal / achgebie e/Fon an_Ope a ion.pd . 2. Lindinge A, Schwedle G, Hense H-W. 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Quali y o li e esea ch : an 75 7.1.4 F agebogen 76 7.2 Anhang 2: Ansch eiben, Einwilligungse klä ung, Pa ien enin o ma ion und F agebogen ü E wachsene 7.2.1 Ansch eiben 77 7.2.2 Pa ien enin o ma ion 78 79 7.2.3 Einwilligungse klä ung 80 7.2.4 F agebogen 81 7.3 Modi izie es Dubowy Lau bandp o okoll ü Spi oe gome ie Un e suchungen Tabelle 21: Modi izie es Dubowy Lau bandp o okoll ü Spi oe gome ie Un e suchungen 41 S u e (je 1,5 Minu en) Geschwindigkei (km/h) S eigung (%) Au wä mphase/ E holungsphase (je 5 Minu en) 2 0 S u e I 2,5 0 S u e II 3,0 3 S u e III 3,5 6 S u e IV 4,0 9 S u e V 4,5 12 S u e VI 5,0 15 S u e VII 5,5 18 S u e VIII 6,0 21 S u e IX 6,5 21 82 7.4 SPSS-Syn ax 7.4.1 An wo en umcodie en Kinde und Jugendliche E wachsene 83 7.4.2 Indices be echnen Kinde und Jugendliche 84 E wachsene