Hemangiosarcoma atrial. Caso clínico

Hemanqiosarcorna atrial. Caso clínica Una pastor alemán de 12 años fue diagnosticada de hemangiosarcoma cardíaco primario a nivel de la aurícula izquierda (localización hasta ahora no descrita en la bibliografía), mediante pericardiectomía y exéresis de parte de la masa auricular, que permitió su estudio histopatológico. Se trató con doxorrubicina y vincristina consiguiéndose una disminución de la masa y mejora del cuadro clínico. Palabras clave: hemangiosarcoma, pericardiectomía, doxorrubicina. Clin. Vet. Peq. Anim., 25(2): 101-104,2005 F. Saló 1, J.C. Artigas 2, J. Arús', J. llles', F. vinslxet Introducción Los tumores cardiacos primarios tienen una baja incidencia en la clínica veterinaria (O' 19%)',2 La presencia de una neoplasia cardiaca suele detectarse porque la invasión del espacio pericárdico produce efusión y secundariamente signos de insuficiencia cardiaca derecha '-4 El hemangiosarcoma es la neoplasia cardiaca más frecuente en el perro->. Se trata de una neoplasia que se origina en el endotelio vascular y que se presenta generalmente en animales de entre 8 y 13 años de edad'. Los animales castrados presentan una mayor incidencia de tumores cardiacos, aunque algunas fuentes bibliográficas afirman que en el caso concreto del HSA cardiaco no hay predisposición sexual'," y en cuanto a razas los pastores alemanes y golden retriever son las más afectadas 1,3,5,6 La terapia de elección en este tipo de tumores, si están bien delimitados y no existen metástasis distantes, es la exéresis quirúrgica, aunque se considera que siempre existen micrometástasis en el momento del diaqnóstico l.ê-", por lo que generalmente se utiliza la quimioterapia como tratamiento adyuvante 1. (1) Arvivet Veterinaris, CI Navas de Tolosa 163, Terrassa (Barcelona). (2) Nouclínic Veterinaris Sant Quirze del Vallès (Barcelona). Caso clínico Una hembra no castrada de pastor alemán de 12 años de edad se presenta a la consulta por un cuadro de disnea e intolerancia al ejercicio de 6 meses de evolución. En el examen físico el paciente presentaba emaciación, cianosis de las mucosas, una marcada taquipnea, taquicardia (150 ppm) pulso débil y distensión abdominal. Los sonidos cardiacos y pulmonares se auscultaban distantes, y se detectó un soplo holosistólico IVNI en el ápex izquierdo. La palpación abdominal era compatible con la presencia de ascitis. El resto de la exploración era normal. La ecografía abdominal mostró gran cantidad de líquido ascítico, que se clasificó como trasudado modificado. En el estudio radiográfico del tórax se apreciaba aumento de la zona de proyección del corazón, compatible con una cardiomegalia global, y ligero derrame pleural, apreciándose las fisuras loba res. Se realizó una ecocardiografía, que evidenció derrame pericárdico y pleural y una masa de 4,5 x 2,7 cm en la región atrial izquierda afectando la pared auricular (Fig. 1). El electrocardiograma mostraba ondas P prolongadas (compatibles con un aumento de tamaño de la aurícula izquierda), ondas R de menor voltaje (típico de los derrames pericárdicos) y el intervalo ST prolongado (compatible con un hipoxia miocárdica) (Fig.2a). La analítica mostró hipoproteinemia (4.88 g/dL) con hipoalbuminemia (198 g/dL) como únicas anomalías. El hemograma no mostraba alteraciones. En el diagnóstico diferencial para una lesión de este tipo incluimos las neoplasias (hemangiosarcoma, quemodectoma, linfosarcorna, hemangioma, mesotelioma, otras neoplasias) y los granulomas (por Leishmania, otros) Los propietarios accedieron a realizar la exéresis quirúrgica. Se premedicó el animal con midazolam (0.2mg/Kg) y metadona (0.5mg/Kg) por vía intravenosa (iv) Para la inducción se usó etomi- ¿]D A.V. E.P.A. 101 Saló et al. dato (1.5mg/Kg) y diacepam (0.5mg/Kg) intravenosos, manteniéndose durante la cirugía mediante anestesia inhalatoria con halotane. Durante la misma se monitorizó el animal mediante pulsioximetría y electrocardiografía Se colocó el animal en decúbito lateral derecho y se practicó un abordaje lateral izquierdo a nivel del 6° espacio intercostal. El pericardio apareció con un marcado engrosamiento. El saco pericárdico contenía líquido (250 mi aproximadamente), hemorrágico, que al examen microscópico presentaba eritrocitos, macrófagos y células mesoteliales reactivas, pero no células neoplásicas. Se realizó una pericardiectomía y se cogieron muestras para histopatOlogía. Se localizó la tumoración a nivel de la pared auricular izquierda (Fig. 3), Y se procedió a su disección roma y exéresis, consiguiéndose eliminar parte del tumor. No se pudo eliminar más tejido debido a la gran fragilidad del mismo, que hizo que se perforara la pared auricular. Se realizó un colgajo con el tejido pericárdico remanente para recubrir el defecto. La hemorragia que se produjo se compensó realizándose una transfusión de 500ml de sangre entera (el donante fue otro pastor alemán sano de los mismos propietarios. No se realizó test de compatibilidad de antígenos sanguíneos). Se administró cortisona 2 mg/Kg iv antes de la transfusión. La frecuencia cardiaca aumentó hasta 175 pulsaciones por minuto y se administró fentanilo intraoperatoriamente como analgesia, dos bolos de 5 ~lg/kg iv lento, que normalizaron la frecuencia cardiaca. El electrocardiograma se mantuvo estable durante toda la cirugía y en los controles a las 2, 4 Y 6 horas post-cirugía, sin arritmias. Las ondas R aumentaron el voltaje debido al drenaje del derrame pericárdico, pero aparecieron ondas P mitrales (prolongadas y melladas) y ondas T prolongadas y de amplitud mayor del 25% de la onda R (característico de hipoxia cardíaca) (Fig 2b). Se colocó un drenaje torácico de PVC acoplado a una llave de tres vías y también se drenó el líquido ascítico mediante una incisión en la línea alba de 2 cm de longitud. Como analgesia post-operatoria se utilizó un parche de fentanilo de 75 microgramos/hora y metadona (05 mg/kg cada 4 horas) hasta el inicio del efecto del parche (unas 12 horas) El post-quirúrgico se desarrolló sin incidencias. Se dio el alta al animal el tercer día después de la cirugía una vez extraído el drenaje, con recomendación de administrar antibioterapia vía oral (cefalexina 20 mg/kg/BID y enrofloxacina 5 mg/kg/SID), furosemida (2mg/kg BID) y benazepril (025 mg/kg/SID). La evolución clínica fue excelente. En los exámenes clínicos a los 5 y 10 días post-cirugía, las incisiones quirúrgicas presentaban un aspecto correcto y no se detectó recurrencia de los síntomas. Tampoco se detectó derrame pleural en las radiografías de control, ni derrame abdominal a la palpación. El animal mejoró su estado anímico y desapareció la intolerancia al ejercicio. El diagnóstico histopatológico de las muestras remitidas al laboratorio fue de fibrosis del saco pericárdico y hemangiosarcoma atrial izquierdo (FigA). Se repitió la ecografía abdominal para buscar posibles metástasis del hemangiosarcoma, sin evidenciarse alteraciones en los órganos abdominales, confirmándose el diagnóstico de hemangiosarcoma atrial izquierdo primario. A los 10 días post-cirugía se inició el tratamiento con doxorrubicina (30mg/m 2 iv lento, cada tres semanas), con una buena evolución del animal, que recibió 8 tratamientos sin que se produzcan signos de toxicidad, ni recidivas de la sin- Figura 1. Imagen ecocardiográfica en modo B correspondiente a un corte longitudinal de 4 cámaras en que se visualiza la masa (M) adyacente al atrio izquierdo (Al). La ligera rotación del tranductor hace que no se visualice el ventriculo derecho (asterisco). Figura 2a. Electrocardiograma pre-quirúrgico. La disminución del voltaje de onda R es caracteristica de los derrames pericárdicos que causan taponamiento cardiaco. La onda P está prolongada, igual que el segmento ST, lo cual mostraría aumento de tamaño de la auricula izquierda e hipoxia miocárdica respectivamente. Figura 2b. Electrocardiograma post-quirúrgico. Nótese la amplitud y duración de las ondas T, así como las ondas P mitrales (prolongadas y melladas) en la derivación 11. Estos cambios son sugestivos de hipoxia. La onda R ha aumentado su voltaje debido a que ya no existe derrame pericárdico. 102 dCJ A.V E P.A. Vol. 2S, nO 2, 2005 tomatología. A las 15 semanas post-cirugía (tras 4 tratamientos con doxorrubicina) se realizó un control ecocardiográfico. Ecocardiográficamente la masa había reducido levemente su diámetro (Fig. 5). Existía de nuevo líquido ascítico pero los propietarios hacía 2 semanas que no administraban la furosemida. Los órganos abdominales ecograficamente eran compatibles con la normalidad. Se prescribió de nuevo furosemida (2mg/kg/BID) y espironolactona (2mg/Kg/SID) y se siguió el tratamiento con doxorrubicina cada tres semanas. Se decidió alternar la doxorrubicina con vincristina 0,75 mg/m 2 via iv a los 7 y 15 días después de cada tratamiento con doxorrubicina. Se realizaron 8 ciclos de doxorrubicina sin signos de cardiotoxicidad (aunque en controles posteriores la masa aumentó su diámetro), y 5 dosis de vincristina (se suprimió después del quinto tratamiento por decisión de los propietarios) Persistió la leve distensión abdominal por la ascitis, pero el animal llevó una vida normal con buena calidad de vida, durante los siete meses siguientes a la cirugía. El animal falleció súbitamente al séptimo mes, y los propietarios no accedieron a realizar la necropsia. Discusión El hemangiosarcoma cardiaco primario se encuentra descrito en la bibliografía siempre relacionado con el atrio derecho 1,3, aunque existe un artículo que describe un HSA cardiaco primario a nivel del ventrículo izquierdo 12 En medicina humana el hemangiosarcoma cardiaco se comporta también como una neoplasia muy agresiva y que muy raramente se asocia al lado izquierdos. En este caso la tumoración se encontraba a nivel de la pared auricular izquierda, a tenor de la imagen ecocardiográfica y su visualización intraoperatoria. Aunque no afectaba la contracción de la aurícula sí produjo derrame pericárdico. Éste se presenta frecuentemente cuando existen tumores o masas a nivel de la base del corazón 1-4 y es el causante de la clínica de insuficiencia cardiaca derecha (intolerancia al ejercicio, ascitis por hipertensión sistémica) debido al menor grosor de la pared del ventrículo derecho, que le hace más susceptible al incremento de la presión intrapericárdica, independientemente de la localización de la rnasa-'. Según conocimiento de los autores, no se había descrito previamente en la literatura médica veterinaria ningún caso de hemangiosarcoma atrial izquierdo primario. En estos casos, la ecografía resulta la herramienta más útil tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del caso 1,3,4,8,9 La cirugía se realizó para la obtención de muestras de tejido para análisis histopatológico, que en el caso de masas cardiacas es la única opción para llegar a un diagnóstico final1,3,4 Se intentó la resección de la mayor parte de tejido pero la friabilidad del mismo, así como la infiltración de la pared auricular impidieron la exéresis completa de la masa. El defecto que causó la hemorragia se suturó, y se realizó un colgajo del tejido pericárdico para recubrir el defecto. La pericardiectomía está indicada en los casos de masas cardiacas que producen derrame pericárdico2-4,S,7 para evitar la recidiva del mismo, así como de la clínica asociada. En nuestro caso, la pericardiectomia eliminó el taponamiento cardiaco y junto con el tratamiento diurético consiguió minimizar la hipertensión sistémica, produciéndose menor derrame ascíti- 8LJ AV E.P. A. Figura 3. Localización de la masa tumoral una vez realizada la pericardiectomía. Afectaba la pared de la aurícula, y se extendia al septo auriculoventricular. Figura 4. Imagen microscópica del tejido tumoral. Se puede apreciar la gran proliferación de capilares sanguíneos típica de los hemangiosarcomas. Figura 5. Ecocardiografia de control a los 4 tratamientos con doxorrubicina. La masa está comprendida entre los caliperos 1 y 2. 103 Saló et a!. co y pleural y evitó la recidiva de la clínica de insuficiencia cardiaca y respiratoria. Durante el postoperatorio las complicaciones más frecuentes son hemorragias, la coagulación intravascular diseminada (CID), arritmias y derrame pleural 6,10 En este caso la evolución fue satisfactoria y sin incidencias. Los tratamientos quimioterápicos para hemangiosarcoma que se han mostrado eficaces, incluyen siempre la doxorubicina, ya sea sola o bien en asociación con otros tárrnacos"-" Nos decidimos por usar la doxorrubicina sola porque los protocolos que combinan diversos fármacos suelen producir más efectos secundarios (neutropenia y signos gastrointestinales)". Esta toxicidad tan marcada se da especialmente en el protocolo VAC (que combina ciclofosfamida, doxorrubicina y ciclofosfamida). A partir del cuarto tratamiento añadimos la vincristina para intentar obtener una mayor reducción de la masa, sin los efectos tóxicos del protocolo VAC. Hay un caso descrito en que la vincristina ha conseguido una remisión completa del tumor, HSA metastásico en pulmón 1. Ecocardiográficamente se midió la masa después del cuarto tratamiento con doxorrubicina y se apreció una disminución del tamaño, aunque es difícil afirmar si esto era real, por la dificultad de repetir el corte ecocardiográfico. En controles posteriores fue evidente un aumento del tamaño. Los hemogramas de control no mostraron neutropenia y se siguió con la administración combinada de doxorrubicina y vincristina. En ningún caso hubo anemia, que es una alteración hematológica frecuente en casos de HSA'. Los propietarios decidieron suprimir los tratamientos con vincristina debido a la imposibilidad de acudir semanalmente a la clínica. Tampoco accedieron a la realización de la necropsia. A pesar de la visualización intraoperatoria de la masa y de las evidencias ecocardiográficas, no se puede afirmar de forma definitiva sin una necropsia que la localización correspondiera realmente al atrio izquierdo, quedando por tanto el diagnóstico de hemangiosarcoma atrial izquierdo como presuntivo. A pesar de ello, el diagnóstico diferencial de una masa a nivel de aurícula izquierda debe incluir el hemangiosarcoma, y debería confirmarse a ser posible mediante histopatologia del tejido. Tittle Atrial Hemangiosarcoma. Case Report Summary A 12-year-old female German shepherd dog was presenred for evaluarion of clinical signs of ascites and exercise intolerance during the last 6 rnonths. Thoracic radiographs revealed the presence of a marked cardiomegaly. Echocardiography revealed a mass in rhe lefr auricular region rogether with che pericardial effusion. We performed a pericardiecromy and a partial surgical excision of the mass. The presumprive diagnosis of hemangiosarcoma was confirmed wirh the hisroparhology of che excised tissues. Abdominal ultrasound ruled out rhe presence of rnerastasis in the spleen or in any other abdominal organ. Thus, a primary lefr atrial hemangiosarcoma was the definirive diagnosis (based on echocardiographic and intraoperative findings). The animal was rreated wirh doxorubicin 30 mg/rn-' every 3 weeks for 8 sessions, and vincristine 0'75mg/m2 weekly for 5 sessions. Key words: Hemangiosarcoma, pericardiecrorny, doxorubicin. 1\ Bibliografía 1.Mac Ewen E. 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